上皮样肉瘤
治疗上皮样肉瘤新药——氢溴酸泰泽司他(tazemetostat hydrobromide)
进展等进行介绍ꎮ
关键词 泰泽司他ꎬ氢溴酸ꎻ上皮样肉瘤ꎻ组蛋白甲基化转移酶
中图分类号 Ｒ９７９.１ꎻＲ９６９ 文献标识码 Ａ 文章编号 １００４－０７８１(２０２０)０９－１３１９－０８
ＤＯＩ １０.３８７０ / ｊ.ｉｓｓｎ.１００４￣０７８１.２０２０.０９.０３１
上皮样肉瘤( ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｓａｒｃｏｍａꎬＥＳ) 是一种临床
年龄偏大的中壮年男女患者ꎮ 目前对上皮样肉瘤患者
组织肉瘤的 １％ꎮ １９７０ 年首次报道 ＥＳ 的临床病例ꎮ
复发率高ꎬ尤其是远端型上皮样肉瘤转移发生率更高ꎮ
申请ꎬ并给予优先审评的地位ꎻ２０１９ 年 １２ 月 １８ 日美国 ＦＤＡ 肿瘤学药物咨询委员会( ＯＤＡＣ) 以全票通过ꎬ支持该公司开
发的首创 ＥＺＨ２ 抑制药ꎬ氢溴酸泰泽司他片用于治疗不适合手术治疗的转移性或局部晚期上皮样肉瘤ꎮ ２０２０ 年 １ 月 ２３
日ꎬＦＤＡ 批准氢溴酸泰泽司他片上市ꎬ商品名为 Ｔａｚｖｅｒｉｋ ® ꎬ这是 ＦＤＡ 首次批准治疗 ＥＳ 的新药ꎮ 该文对氢溴酸泰泽司他
尚无特别有效的治疗方法ꎬ对其进行广泛切除手术治疗
初始诊断后的中位总生存期为 ３０ 个月ꎮ 复发或转移患
者生存期通常不超过一年[１] ꎮ 治疗上皮样肉瘤首创新
药的 制 剂 稳 定 成 分 是 氢 溴 酸 泰 泽 司 他 ( ｔａｚｅｍｅｔｏｓｔａｔ
ｈｙｄｒｏｂｒｏｍｉｄｅ)ꎬ活性成分是 ｔａｚｅｍｅｔｏｓｔａｔꎬ暂译名为泰泽
上比较少见的、极具侵袭性的软组织肉瘤ꎬ约占所有软
临床上根据发病部位分为 “ 远端型” 和“ 近端型” ꎮ 远
软组织上皮样肉瘤的临床病理学特征探讨
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旦医堇盘圭 ２！ 生 ！ Ｑ！ 旦簋 ｌ 卷第 １ ８ 期 Ｊｕ ａｏ Ｐａｔ Ｍ ｄｃｌ ｅｈｉ ｓ Ｊ ｕｒ ２１， ０ １， ０ １ ｏｒ ｌ ｆ ｒ ｉ １ ｅｉ ｃｎ ｎ ｃｃ ａ ａＴ 叫ｅ， ａ ａｙ ０ １ Ｖ １ ８ Ｎ ． ｎ ．
软组织上皮样 肉瘤 的临床 病理学特征探讨
染， 无核仁 ， 种细胞相互混杂 、 ２ 移行。 瘤组织 内可见灶性或片
状 凝 固性 坏 死 （ ４ ， 中性 粒 细 胞 、 织 细 胞 呈 弥 漫 性 及 嗜 图 ）嗜 组 酸 性 粒 细 胞 呈 散 在性 浸 润 其 问 ； 瘤 组 织 周 边 淋 巴 细 胞 呈 套 肿 状浸润 ， 毗邻 脂 肪 组 织 内 血 管 内皮 细胞 增 生 。 ２４ 免 疫 表 型 ： 中 ２种 肿 瘤 细 胞 弥 漫 性 肌 酸 激 酶 （ Ｋ） ． ３例 Ｃ 、 上 皮膜 抗 原 （ ＭＡ） Ｅ 阳性 （ ５ ６ ， 纹 肌 样 细 胞 及 肿 块 周 边 图 、 ）横
ｆｒ ＨＭＢ一 ５，Ｓ ｏ ｏ ４ —ｌ ０，Ｄ ｓ ｎ ｅ ｍｉ ，Ｌ Ａ ，Ｃ ４ Ｃ Ｄ３ ．Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｎ Ｔ ｅ ｅ ｉ ｅ ｉｉ ａ ｃ ｍａ ｏ ｏ ｉ ｕ Ｓｒ ｒ ，ｕ ｐ ｒｍａｉ ｎ ｌ ｓｏ ｓ ｈ ｐ ｔ ｌ ｄ ｓ ｒ ｏ ｆｓ ｆ ｔ ｓ ｅ ｉ ａｅ ｐ ｅ ｌ— ｈ ｏ ｔ ｓ ｇ ｎ ｎ ｎ ａ ｇ ｅ ｓｖ ．Ｉｓ ｄ ａ ｎ ｓｓ ａ ｄ ｄ ｆ ｒ ｎｉ ｌ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｓ ｏ ｌ ｎ ｅ ｒ ｔ ｉ ｃｉ ｉｏ ａ ｈ ｌ ｇｃ １ ａ ｄ ｉ ａ ａ ｔ ａ ｄ ｇ ｒ ｓ ｉｅ ｔ ｉｇ ｏ ｉ ｎ ｉ ｅ ｅ ｔ ｉ ｇ ｏ ｉ ｈ ｕ ｄ ｉ ｔｇ ａｅ ｗ ｔ ｌ ｃ ｐ ｔｏ ｏ ｉａ ｎ ｍｍｕ ｏ— ａ ｈ ｎ ｎ
11_例上皮样肉瘤患者病灶病理检查结果分析
11例上皮样肉瘤患者病灶病理检查结果分析刘旭1，2，刘娇3，陈路1，2，杨玉霞1，2，程敏1，2，胡余昌1，2，刘宇飞1，21 宜昌市三峡大学病理学研究所，湖北宜昌 443001；2 宜昌市中心人民医院病理科；3 宜昌市三峡大学附属仁和医院产科摘要：目的 分析11例上皮样肉瘤（ES）患者病灶病理检查结果。
方法 11例上皮样肉瘤患者，采用肉眼观察及HE染色、免疫组化染色镜下观察手术切除的病灶。
结果 5例为经典型上皮样肉瘤（CES），6例为近端型上皮样肉瘤（PES）。
肉眼观ES组织呈不规则的结节状病变，部分表面溃疡，切面灰白灰黄色，实性，质中，偶可见黏液变。
光镜下见结节状或弥漫性分布的瘤细胞，呈上皮样和梭形细胞形态，细胞核大，核深染，部分核空泡状，可见核仁及核分裂象，胞质嗜酸性，常伴有坏死及横纹肌样细胞。
免疫组化染色肿瘤细胞均表达Vimentin、EMA和CKpan，偶可见CK19、CD34和GATA3表达，均存在INI1/SMARCB1表达缺失，Ki-67增殖指数5%～80%。
肿瘤细胞不表达S-100、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、DOG-1、CD31、CR、HMB-45、CD117。
所有患者均行肿瘤扩大切除术，部分患者叠加化疗及放疗。
9例患者获得随访，2例失访。
6例出现复发或转移，3例患者死亡。
结论 ES肉眼观以灰白色，实性，质中结节为主；光镜下结节状或弥漫性分布的上皮样细胞为诊断此病的重要线索，部分细胞核变大、空泡状染色质，出现坏死及横纹肌样细胞等；肿瘤细胞表达Vimentin、EMA、CKpan，Ki-67一般较高，INI1/SMARCB1表达缺失。
关键词：上皮样肉瘤；组织病理学；免疫组织化学doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.36.022中图分类号：R738.6 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）36-0091-04上皮样肉瘤（ES）是一种瘤细胞表现具有上皮样细胞形态的罕见恶性间叶源性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的1%，患者发病年龄广，可发生于身体的任何部位，尤其以四肢及深部更多见。
上皮样肉瘤的研究进展
【 指示性摘要】 上皮样肉瘤是一种少见 的、 组织起源未定的软组织 恶性 肿瘤 。本病发 病率很低 ， 在软组织 肉瘤 中发生率小 于 １ ％， 查 阅近几十年 的中外文文献 ， 大部分 为个案报道 ， 很 少有大宗病 例分析 ， 也正是 由于其 发 病率很低 ， 临床及病理 医师对其认识 欠缺 ， 导致误诊误治 非常常见 ， 本文将对上皮 样 肉瘤 的临床、 病理 、 免疫 组化等特点做一综述 ， 旨 在提高人们对上皮样 肉瘤 的认识 。 【 关键词 】 上皮样 肉瘤 ； 特征 ； 综述 【 中图分类号】 Ｒ ７ ３ ０ ． ２ ６ ２ 【 文献标识码】 Ａ Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ — ４ ９ ９ ２ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ５ ． ７ ２ 【 文章编号 】 １ ６ ７ ２— ４ ９ ９ ２ 一（ ２ ０ １ ３ ） ０ ５— １ １ ５ ２ — ０ ４
Ｔ ｈ ｅ Ｆ ｉ ｒ ｓ ｔ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆＸ ｉ ＂ ａ ｎ Ｊ ｉ ａ ｏ ｔ ｏ ｎ ｇ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｓ ｈ ａ ａ ｎ ｘ ｉ Ｘ ｉ ＇ ａ ｎ ７ １ ０ ０ ６ １ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ．
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｅ ｐ ｉ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ｏ ｉ ｄ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍ ａ （ Ｅ Ｓ ） ｉ ｓ ａ ｒ ａ ｒ ｅ ｍ ａ ｌ ｉ ｇ ｎ ａ ｎ ｔ ｓ ｏ ｆ ｔ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ｓ ｒ ａ ｃ ｏ ｍ ａ ， ｗ ｉ ｔ ｈ ｕ ｎ ｃ ｌ ｅ ｒ ａ ｏ ｒ ｉ ｇ ｉ ｎ ． Ｔ ｈ ｅ ｉ ｎ ｃ ｉ ｄ ｅ ｎ ｃ ｅ ｏ ｆ Ｅ Ｓ
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上皮样肉瘤26例临床病理观察
上皮样肉瘤26例临床病理观察马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【摘要】目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床表现、病理学特征、治疗及预后.方法收集26例上皮样肉瘤病例的临床及随访资料,应用苏木精-伊红(HE)染色观察肿瘤的病理组织学特点,采用EnVision法免疫组化染色检测肿瘤组织PCK、EMA、CD34、INI-1、Ki-67等相关指标的表达.结果 26例患者中,男性18例,女性8例;年龄5～72岁,平均年龄33.8岁.13例患者病变位于躯干及四肢末端皮下,13例病变位于会阴部及深部软组织;20例表现为孤立性肿块,6例表现为多结节性病灶;肿瘤大小1.0～7.0 cm,平均直径2.3 cm.原发病例21例,复发转移病例5例.病理组织学表现,15例镜下改变符合经典型ES:低倍镜下呈\"假肉芽肿\"特点,中央为不规则地图状坏死,周围为上皮样肿瘤细胞,瘤细胞间为纤维化胶原成分;11例符合\"近端型\"ES:密集丰富的瘤细胞,部分表现为\"横纹肌样\"细胞质,细胞间纤维间质较少.免疫组化染色显示所有病例均表达PCK、EM A和VIM,均缺表达INI-1;16例弥漫或部分表达CD34,Ki-67增殖指数约5％～10％.结论上皮样肉瘤是较为罕见的低度恶性软组织肉瘤,临床过程缓慢,易延迟复发.病理形态学以上皮样细胞构成为主,可分为经典型和近端型,和多种病变有重叠,易误诊.CD34+/IN I-1-是特异性的免疫标记.【期刊名称】《华中科技大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(047)006【总页数】5页(P725-728,749)【关键词】上皮样肉瘤;INI-1;鉴别诊断【作者】马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【作者单位】湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所 ,武汉 430030;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033【正文语种】中文【中图分类】R730.262上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种较为罕见的软组织肿瘤，由Enzinger[1]在1970年首先提出。
上皮样肉瘤
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复发和淋巴结转移情况
12例(85．7％)出现肿瘤局部复发。其中7例复发2次，5例复发1次。复发间 隔时间由1个月至61个月不等，平均10个月。4例(28．6％)发现区域淋巴结 转移。中位生存时间32个月。9例于术后3年内死亡。
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The Kaplan-Meier survival estimate of survival is shown for patients treated for epithelial sarcoma.
பைடு நூலகம்
本病组织来源不明，多认为其起源于具有多向分化潜能的原始间叶 细胞。它可以向间叶方向（肉瘤）分化，也可向上皮方向分化，以 上皮分化占优势。
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1.肉眼所见 表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、 腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。
2.镜下所见 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央 呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊 红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状，常有轻度到 中度的多形性。
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CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED13RESEARCH 431. 193–200
治疗
手术 局部放疗 上皮样肉瘤切除后局部复发率高,容易发生淋巴结和肺部转移,发生肺部转移
后预后不佳.
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Ann Surg Oncol (2014) 21:269– 276
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CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED10RESEARCH 431. 193–200
CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH 431. 193–200
上皮样肉瘤
著 的梭形 细胞增生 ，但细 胞异型性较 小 ，包埋于丰 富的 富于胶 原的细 胞外基 质 中， 为纤维瘤 样型 （ ｂ ｏ － 称 ｆ ｒ ｍａ ｉ
罕少疾病杂志 ２ ０ ０ ８年 ０ ２月 第 ｌ ５卷 第 ｌ期 ４ ３
维普资讯
ｌ ｅ ［。有时上 皮样瘤 细胞和梭形 细胞混合 在一起 ，拟 ｉ ）６ ｋ １
患者 中 ２ ％～２ ％ 有创伤 史 ［。 ０ ５ ２ 】
肉芽 肿样结节 （ 肉芽肿 ） 假 ，边界 较清楚 ，形状 不规则 。 结节 中心常 发生坏死 ，也常 合并 出血 和囊性变 ，也可 见 慢 性 炎细胞浸 润 。多个 中心有 坏死 的结节 可互相 融合 ， 形成地 图样 坏死 …。结节 的周边为 上皮样瘤 细胞 ，体 积 较大 ，多边形 或 圆形 、卵 圆形 ，细 胞核 圆形或 卵 圆形 ， 轻 度异型 ，核 呈空泡状 ，可 见小 核仁 。核分裂 像 少见 ，
累及 肌腱或 筋膜 。
１ １ ３ 织病理 学 远 端型 Ｅ ．．组 Ｓ呈特征 为形 成多个
１ １ 远 端型 上皮 样 肉瘤 （ｉｔｌ ｙ ｅ ｐｔ ｅｉｉ ． ｄｓａ ｔ ｐ ｅ ｉｈ ｌｏｄ
ｓ ｒ ｏ ） 远端 型 Ｅ ａ ｃ ｍａ Ｓ又称经 典型 或普通型 Ｅ ，最早 Ｓ 在 １６ 年报 道 ，但 直到 １７ 年 Ｅ ｚｎ ｅ 等详细报 道 了 ９１ ９０ ｎ ｉｇ ｒ ６ ２例 ［ 引 ９ ５年 Ｃ ａｅ等复 习 ２ １ ，１ ８ ， ｈｓ ４ 例远端型 Ｅ ， Ｓ［ 更详细地 总结 了其 临床病理 特 点 ，本病才被 广泛认 识 ， 国 内近年 也陆续有病 例报道 ［。本病病 因不明 ，据报道 ４ 】
常 少于 ５ １ＨＰ 。细 胞间可 见明显的胶原 沉积 ， ／０ Ｆ 有些瘤
上皮样血管肉瘤表现
上皮样血管肉瘤表现血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。
上皮样血管肉瘤表现：主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。
初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。
四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。
深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。
本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。
组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。
我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。
患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。
因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。
病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。
其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。
如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。
必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。
在对上皮样血管肉瘤表现认识后，改善这样疾病也是要长时间进行，而且治疗这类疾病过程中，患者也是积极配合，常见治疗方法就是手术，这样的治疗方式复杂，治疗后患者也是需要恢复一段时间，因此恢复过程中，饮食、作息要合理安排。
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上皮样肉瘤
*导读：上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。
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上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。
【诊断】
本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节，以及结节中央变性或坏死。
【治疗措施】
本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的引流区淋巴结转移，所以提倡局部行广泛切除，并考虑行引流区淋巴结清扫。
化疗、放疗无效，由于此瘤较少见，尚有待于临床的总结。
此瘤生长缓慢，术后10年生存率达50%，也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。
【病理改变】
1.肉眼所见表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。
2.镜下所见主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。
瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。
亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。
【临床表现】
好发20～40岁，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。