软组织肉瘤分类
软组织肉瘤分类
软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，根据其组织来源和病理特点，可以分为以下几类：
1. 脂肪肉瘤（liposarcoma）: 起源于脂肪组织，是最常见的软组织肉瘤之一。
常见于四肢等处。
2. 平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）: 起源于平滑肌组织，可以发生在各个部位，常见于腹腔、子宫、肺等处。
3. 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）: 起源于横纹肌组织，多发生在儿童和青少年，常见于头颈部、泌尿生殖系统等处。
4. 纤维肉瘤（fibrosarcoma）: 起源于纤维组织，常见于四肢等处，如股骨、胫骨等。
5. 神经鞘肉瘤（neurofibrosarcoma）: 起源于神经鞘细胞，常见于神经鞘，如周围神经、脊柱神经等处。
6. 血管肉瘤（angiosarcoma）: 起源于血管内皮细胞，常见于皮肤、乳腺、肝脏等处。
此外，还有一些罕见的软组织肉瘤类型，如滑膜肉瘤（synovial sarcoma）、上皮肉瘤（epithelioid sarcoma）等。
分类主要基于病理学特征和组织来源，对于诊断和治疗都有一定的指导意义。
然而，不同类型的软组织肉瘤在生物学行为和预
后上存在差异，因此对个体化的治疗策略的选择也需要考虑到肿瘤的分型。
软组织肉瘤病理组织分型
软组织肉瘤病理组织分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，它可以发生在身体的任何部位，包括肌肉、脂肪、血管、神经和纤维组织等，而软组织肉瘤病理组织分型是对软组织肉瘤进行细分和分类的一种方法。
根据肿瘤的组织学类型、组织来源、细胞形态等因素，可以将软组织肉瘤分为多种不同的类型，每种类型都有其独特的病理特征和临床表现。
在临床实践中，病理组织分型对于软组织肉瘤的诊断、治疗和预后评估具有重要的意义。
软组织肉瘤的病理组织分型可以根据肿瘤的组织学类型进行分类，常见的软组织肉瘤包括纤维肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、间叶肉瘤、神经鞘瘤等。
在这些类型中，最常见的软组织肉瘤是纤维肉瘤和脂肪肉瘤。
纤维肉瘤起源于纤维组织，具有高度侵袭性和转移性，常见于四肢和躯干的深部组织。
脂肪肉瘤则起源于脂肪组织，通常在四肢和躯干的皮下组织中发展，具有较好的预后。
第二篇示例：软组织肉瘤是一种罕见但危害巨大的肿瘤，它源于软组织，呈现出恶性生长和浸润性扩散的特点。
根据组织学和病理学的特征，软组织肉瘤可以分为多种类型，每种类型都有其独特的病理特征和临床表现。
在临床诊断和治疗中，准确地分型软组织肉瘤对于选择最合适的治疗方案和预后评估至关重要。
软组织肉瘤的分型可根据病理组织学的特点进行分类。
下面将介绍几种常见的软组织肉瘤病理组织分型：1. 脂肪瘤（liposarcoma）：脂肪瘤是一种起源于脂肪组织的肿瘤，可发生在全身各个部位，尤其是四肢、躯干和腹腔。
其组织学特点是肿瘤细胞类似于正常脂肪细胞，但排列紊乱、异形性增加。
脂肪瘤分为多个亚型，包括纯脂肪瘤、混合型脂肪瘤、回旋脂肪瘤等。
脂肪瘤的预后较好，但高级别的脂肪瘤可能具有一定的侵袭性。
2. 平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）：平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌组织的肿瘤，主要发生在胃肠道、子宫、血管等器官。
其组织学特点是肿瘤细胞类似于正常平滑肌细胞，呈纺锤形或梭形，核分裂像较多。
软组织肉瘤
④截肢术： 70年代之前，当肿瘤侵及骨，血管、神经及生长广泛的高度恶 性肿瘤，常施行截肢手术。 近30年来，随着放疗、化疗的发展，以手术为手的综合治疗使 以往认为截肢的病例可保存肢体及功能。近代截肢治疗的原则仅限 于综合治疗不能达到治疗目的时，才予以考虑应用。 （2）综合治疗 综合治疗是控制恶性软组织肿瘤的有效措施。 对于肿瘤体积较大，累及面广及肿瘤受解剖学限制，如头颅、 膜膜后等部位，手术切除不可能太广泛者，采用综合治疗尤为有利。 肢体肿瘤的综合治疗包括术前、术后放疗，间质植入放疗。动 脉灌注区域性化疗，全身化疗，加温治疗等。
七、分期： T：肿瘤体积大小 N：区域淋巴结 NO：无淋巴结肿大 N1：以上代表有区域淋巴结肿大。 M：远处转移 MO：无转移 M1：有转移 肝、肺、骨、脑
八、治疗 良性肿瘤经完整切除后多不再复发。 低度恶性肉瘤手术范围要扩大，手术应在肿瘤周围一定距离的 正常组织内进行，方能防止或减少局部复发，高度恶性的软组织肉 瘤则需采取综合治疗方案，包括手术和辅助性放疗与化疗的结合， 以期获得较好疗效。 （1）手术治疗 ①局部切除术： 常用于良性肿瘤及较小而表浅的低度恶性肿瘤。手术仅切除假包 膜以内的组织，术后约80％的软组织肉瘤复发。目前认为对于头面 部的低度恶性肉瘤可以考虑切缘<3cm的局部切除术。 而对于肢体及躯体躯干部位的肉瘤均不宜行单纯肿瘤局部切除术。
（2）疼痛：软组织肿瘤多为无痛则疼痛为首要症状。某些病例 因肿瘤部位较深往往先感到疼痛，后出现肿块，当肉瘤内出血时， 可呈急性发作性疼。隐痛常表现肿瘤广泛坏死，或压追躯体感觉神 经。恶性神经源性肿瘤的疼痛发生于所支经的神经区。肉瘤出现疼 痛，常预后不佳。 （3）硬度：软组织肉瘤的硬度依组织来源和血供情况而定，肿 瘤中纤维、平滑肌成份较多者，则质地较硬，而血管、淋巴管及脂 肪组织成份较多者，则质地较软。
头颈部软组织肉瘤TNM分期(AJCC第8版)
无区域淋巴结转移或淋巴结状态不明
N1
有区域淋巴结转移
远处转移(M)
M0
无远处转移
M1
有远处转移
组织学分级
Gx
无法评估
G1
总分化，核分裂象计数和坏死评分为2或3
G2
总分化，核分裂象计数和坏死评分为4或5
G3
总分化，核分裂象计数和坏死评分为6、7或8
头颈部软组织肉瘤TNM分期(AJCC第8版)
原发肿瘤(T)
பைடு நூலகம்TX
原发肿瘤无法评估
T1
肿瘤≤2cm
T2
2cm＜肿瘤≤4cm
T3
肿瘤＞4cm
T4
肿瘤侵犯邻近结构
T4a
肿瘤侵犯眼眶、颅底/硬膜、中央室脏器、累及面部骨骼或侵犯翼状肌
T4b
肿瘤侵犯脑实质、椎前肌，包裹颈动脉，或中枢神经系统通过周围神经扩散受累
区域淋巴结(N)
软组织肉瘤ppt课件
软组织肉瘤
1
内容
定义及统计学资料 诊断 分级及分期 治疗 预后及随访
2
定义
软组织肿瘤是除骨骼、淋巴造血组织和神经组织以外的所有非上皮性组 织，包括纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、脉管组织以 及各种实质脏器支持组织的肿瘤。 根据肿瘤生物学潜能，WHO分为四个类型： ①良性。绝大多数不复发，即使复发也为非破坏性，局部完整切除几乎 可治愈，罕见转移。 ②中间性局部侵袭性。常复发，可伴局部浸润和破坏，但几无转移，如 韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤／高分化脂肪肉瘤、卡波西型血管内 皮细胞瘤等。 ③中间性偶见转移性。肿瘤呈侵袭性生长，远处转移概率＜2％，见于丛 状椎纤维组织细胞肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、孤立性纤维瘤(大部 分为血管外皮瘤)、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等。 ④恶性 又称为软组织肉瘤
IFOS为基础方案Vs. 不含IFOS方案
以IFOS为基础的方案在治疗反应上显著好于不含IFOS 的方案, 但1年生存率没有显著性差异;
EORTC 62012 研究
AI方案较ADM显著提高了有效率和PFS, 但在OS上还是 没有明显获益.
25
26
27
其他化疗策略
Gemcitabine为基础的方案
12
分期 AJCC
13
治疗（四肢、躯干及头颈部）
Ⅰ期肿瘤（T1a～2b,N0,M0，G1），手术是主要治疗方式。≤5cm 的病灶，切缘大于1cm或深筋膜完整，术后局部复发的可能性很 小，不再需要其他治疗。切缘≤1cm时，可考虑术后放疗或再次 手术。不能手术的Ⅰ期肿瘤可行放疗。
14
治疗（四肢、躯干及头颈部）
氮烯咪胺（Dacarbazine）
WHO软组织肿瘤分类
WHO软组织肿瘤分类来源：网络脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）／脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra－adrenal myelolipoma）梭形细胞／多形性脂肪瘤（spindle／pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed－type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma，not otherwise specified）纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic／myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro－osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary－type myo fibroblastoma 钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal－type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌／跖纤维瘤病（palmar／plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid－type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移型）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）／非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so－called fibrohistiocytic tumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）中间性（偶见转移型）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic（perivascular）tumoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病（glomangiomatosis）恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）肌纤维瘤（myofibroma肌纤维瘤病（myofibromatosis）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal type）生殖道型（genital type）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell／sclerosing rhabdomyosarcoma）脉管肿瘤（vascular tumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）静脉性（venous）动静脉性（arteriovenous）肌内（intramuscular）上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiform haemangioendothelioma）中间性（偶见转移性）网状血管内皮瘤（retiform haemangioendothelioma）淋巴管内乳头状内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma）组合性血管内皮瘤（composite haemangioendothelioma）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（Pseudomyogenic （Epithelioid sarcoma－like） haemangioendothelioma）卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）软骨－骨肿瘤（chondro－osseous tumours）软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）良性胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，malignant）神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）良性神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma（including variants））色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma（including variants））丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）颗粒细胞瘤（granular cell tumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）孤立性局限性神经瘤（solitary circumscribed neuroma）异位脑膜瘤（ectopic meningioma）鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）良性蝾螈瘤（benign Triton tumour）混杂性神经鞘肿瘤（Hybrid nerve sheath tumours）恶性恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour）恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumour）恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumour）间叶瘤（ectomesenchymoma）不能确定分化的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）良性肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma，including cellular variant ）关节旁粘液瘤（juxta－articular myxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep （‘aggressive’）angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）恶性滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft－part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra－renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）未分化／不能分类的肉瘤Undifferentiated／Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）。
软组织肉瘤
横纹肌肉瘤案例
总结词
儿童常见、易转移
详细描述
横纹肌肉瘤是一种常见的软组织肉瘤，多发生于儿童和 青少年。该肿瘤可发生于全身各个部位，但最常见于四 肢、头颈和泌尿生殖系统。横纹肌肉瘤的病因可能与遗 传、染色体异常、病毒感染等因素有关。该肿瘤生长迅 速，容易发生转移，早期症状不明显，容易漏诊或误诊 。治疗横纹肌肉瘤的方法包括手术切除、放疗和化疗等 ，但预后较差，容易复发和转移。
滑膜肉瘤案例
总结词
低度恶性、好发四肢关节
详细描述
滑膜肉瘤是一种低度恶性的软组织肉瘤，多发生于四肢 关节周围和躯干部位。该肿瘤由类似滑膜细胞的梭形细 胞构成，形态多样，包括实体片巢状排列、旋涡状排列 等。滑膜肉瘤的病因尚不明确，可能与慢性炎症刺激、 创伤、遗传等因素有关。该肿瘤生长缓慢，恶性程度较 低，不容易发生转移。治疗滑膜肉瘤的方法包括手术切 除、放疗和化疗等，预后较好。
况制定个性化的治疗方案。
化疗可以缩小肿瘤，降低复发和 转移的风险，提高治愈率，但也 可能带来一些副作用，如恶心、
呕吐、骨髓抑制等。
放疗
放疗是一种通过放射线杀死癌细胞的 治疗方法，可用于软组织肉瘤的辅助 治疗或姑息治疗。
放疗的剂量和照射范围根据肿瘤的大 小、位置和分期等因素而有所不同， 可能采用三维适形放疗或调强放疗等 技术。
恶性纤维组织细胞瘤案例
总结词
侵袭性强、易复发
详细描述
恶性纤维组织细胞瘤是一种较为常见的软组织肉瘤，多 发生于四肢皮下组织、腹腔和盆腔器官。该肿瘤由纤维 母细胞和组织细胞构成的异质性肿瘤，形态多样，包括 梭形细胞、圆形细胞和多形细胞等。恶性纤维组织细胞 瘤的病因尚不明确，可能与慢性炎症刺激、创伤、遗传 等因素有关。该肿瘤生长缓慢，但侵袭性强，容易复发 和转移。治疗恶性纤维组织细胞瘤的方法包括手术切除 、放疗和化疗等，但预后较差。
软组织肉瘤的病理类型与化疗敏感性
软组织⾁瘤的病理类型与化疗敏感性软组织⾁瘤（soft tissue sarcoma,STS)的⼀个特点是发病率低，但其亚型众多，多达50余种，属于异质性⾮常⼤的⼀类肿瘤。
不同类型的软组织肿瘤对化疗的敏感性不同。
通常我们把软组织⾁瘤对化疗的敏感性不同，分为以下五类（依对化疗的敏感性从⾼⾄低排列）：1.【对化疗⾼度敏感的STS 】尤因⾁瘤横纹肌⾁瘤（胚胎性/腺泡状）2.【对化疗中⾼度敏感的STS】滑膜⾁瘤SS18(SYT)FISH黏液样脂肪⾁瘤⼦宫平滑肌⾁瘤多形性未分化⾁瘤3.【对化疗中度敏感的STS】多形性脂肪⾁瘤黏液纤维⾁瘤上⽪样⾁瘤多形性横纹肌⾁瘤恶性周围神经鞘膜瘤⾎管⾁瘤促结缔组织增⽣性⼩园细胞⾁瘤4.【对化疗不敏感的STS】艾⽇布林（Eribulin）招募了143名脂肪⾁瘤患者的临床试验中，相⽐达卡巴嗪，艾⽇布林能够显著延长患者的中位⽣存期(15.6 vs 8.4 个⽉) 以及中位⽆进展⽣存期 (2.9 vs 1.7个⽉)。
2016年1⽉28⽇，FDA批准艾⽇布林⽤于先前经过蒽环类⽅案治疗的晚期或转移性脂肪⾁瘤患者的治疗。
LEADER研究是⼀项评价仑伐替尼联合艾⽇布林⽤于晚期脂肪⾁瘤和平滑肌⾁瘤的Ⅰb/Ⅱ期临床试验。
2020年ASCO会议上公布的最新结果显⽰，晚期脂肪⾁瘤和⼦宫平滑肌⾁瘤的的ORR为28.5%（6/22），mPFS为8.2个⽉，DCR率为95.2%。
显⽰仑伐替尼林和艾⽴布林对平滑肌⾁瘤和脂肪⾁瘤在ORR和PFS ⽅⾯显⽰潜在的疗效和可耐受的毒副反应。
曲贝替定(trabectedin)曲贝替定(trabectedin)是⼀种新型的⾮铂类细胞凋亡诱导剂，可同时作⽤于肿瘤细胞和肿瘤微环境。
⼀项欧洲多中⼼Ⅱ期临床试验探讨了曲贝替定联合低剂量放疗治疗转移性软组织⾁瘤的疗效。
在前期研究中，显⽰曲贝替定单药客观反应率（ORR）为13.7%，PFS为3.12个⽉，脂肪⾁瘤的PFS为5.13个⽉。
软组织肉瘤
４ 肿瘤温度
软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温
度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常
５ 其他
软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌
肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。
诊断
(一)X线摄片检查 X线摄片有助于进一
步了解软组织肿瘤的范 围，透明度以及其与邻 近骨质的关系。如边界 清晰，常提示为良性肿 瘤;如边界清楚并见有钙 化，则提示为高度恶性 肉瘤，该情况多发生于 滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤 等。
显示。CT密度分辨率较X线高，其横断面清晰，能克服平 面组织的遮挡，较清楚地显示清楚地显示骨质破坏的范围、 破坏区有无软组织样肿瘤组织的形成和肿瘤对周围组织的 侵犯程度，特别是对脊柱、骨盆和颅底的病变。
MRI：脊髓压迫诊断优于CT、X片。可三维成像，定位准 确；检查范围比较广，便于早期发现和准确诊断
骨质破坏呈虫蚀样改变，易病理性骨折
腰椎及骨盆见点团状骨质密度增高，并见虫蚀状低密度骨质 破坏。MRI示脊柱T1加权信号减低，T2加权信号增高。
X片表现可分为溶骨型、成骨型和混合型，以溶骨
型最常见。表现为骨松质中多发或单发的斑片状骨质破
坏，一般无骨膜增生和软组织肿块，常并发病理性骨折。
发生于扁骨者，多表现为大小不等的骨破坏区，有融合
滑膜肉瘤是第四常见 的软组织肉瘤，好发于 15～40岁，它很少从关 节滑膜发生，而是从关 节附近的软组织内发生， 有时甚至远离关节。好 发于四肢，约70%发生 于下肢，特别在膝关节 附近，其次为足及踝部， 上肢以肘部为多。 ㈤病理 针刺，脱落细 胞，切取和切除活检
滑膜肉瘤
治疗
（一）手术治疗 手术广泛切除为主要治疗方式，可配合
诊断
㈠X摄片 表现：骨破坏与骨修复共存，可见>1cm、脱钙50%的
软组织肿瘤病理概述
瘤细胞形态结构相似多
梭形细胞型、圆形细胞型、上皮样细胞型、多 形细胞型、粘液样型、黄色瘤细胞型、脉管型、 腺泡型等
鉴别诊断困难
11
软组织肿瘤的临床特点
（一）年龄 软组织肿瘤可发生于任何年龄 不同类型的肿瘤有一定的年龄倾向
好发于婴幼儿和儿童： ▪ 纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤：包涵体性纤维 瘤病，颈纤维瘤病（先天性斜颈），幼年性玻璃样 变纤维瘤病，婴幼儿纤维性错构瘤，肌纤维瘤/肌 纤维瘤病，巨细胞纤维母细胞瘤 ▪ 血管源性肿瘤:婴幼儿型毛细血管瘤，淋巴管瘤， 婴幼儿型卡波西样血管内皮瘤，淋巴管内乳头状血 管内皮瘤。 ▪ 其他：幼年性黄色肉芽肿，脂肪母细胞瘤，葡萄簇 样横纹肌肉瘤，神经母细胞瘤，Askin瘤和肝胚胎 性肉瘤等。
生长迅速的肿块。 少数良性肿瘤可伴有疼痛和触痛，如血管球瘤、血管脂肪瘤
和血管平滑肌瘤。
极少数形态学良性者可发生远处转移，如富于细胞性纤维组 织细胞瘤和子宫平滑肌瘤。
19
恶性（肉瘤）：
通常表现为生长迅速的无痛性或痛性肿块，体 积多较大，境界不清。
部分软组织肉瘤病史较长（数年），如滑膜肉 瘤和硬化性上皮样纤维肉瘤
Cowden
遗传方式 常染色体显性
常染色体显性
染色体位点 17q23-24， 2q16
不同。 99%的良性肿瘤位于身体浅表部位：如：
脂肪瘤——全身皮下有脂肪组织的部位； 血管瘤——皮肤和皮下组织；血管球瘤 （50%以上）——指甲下或足趾甲下；纤 维瘤或纤维瘤病——皮下、皮内、浅筋膜、 腹膜或特定的部位。
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肉瘤大都发生于深部软组织，其中75%发 生在四肢（尤其在大腿），10%见于躯干 和腹膜后。少数例外（见表1）
软组织肿瘤病理概述
WHO(2020)软组织肿瘤分类
・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep；36（9）-WHO肿瘤分类•WHO（2222）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤，NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤（Chondrolipoma）脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性（脂肪母细胞瘤）8881/4弥漫性（脂肪母细胞瘤病）血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤（ChondulU lipoma）8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性（局部侵袭型）非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤，高分化,NOS（高分化脂肪肉瘤,NOS）885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病）包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤（加德纳纤维瘤）8814/4中间性（局部侵袭型）孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性（偶有转移型）皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS（隆突性皮肤纤维肉瘤，NOS）8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤）色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤）孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性（偶有转移型）丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤，NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤，NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性（局部侵袭型）Kaposi型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）9134/1中间性（偶有转移型）网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤（卡波西肉瘤）9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤）非洲地方性Kaposi肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤）AIDS相关性Kaposi肉瘤（AIDS相关性卡波西肉瘤）医源性Kaposi肉瘤（医源性卡波西肉瘤）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合）具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合）血管肉瘤9120/3周细胞性（血管周细胞）肿瘤良性和中间性血管球瘤，NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排）球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤，NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（SMTUMP）8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤，NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤，NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤，NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变）外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤）富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤）脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性（局部侵袭型）含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性（偶有转移型）非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤，NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤，NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变（伴BCOR基因变化的肉瘤）恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化（分化差的滑膜肉瘤）上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化（未分化多形性肉瘤/UPS）8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤（尤因肉瘤）9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合（具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤）9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征（李法美尼症候群/李-佛美尼综合征）McCuxe Aldright综合征（麦丘恩-奥尔布赖特综合征）多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型（4型神经纤维瘤病）Rothmuxd-Ohomsox综合征（罗斯蒙-汤姆森综合征）Werner综合征（维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ICD-0-编码第三版第2次修订。