淋巴瘤诊疗规范(2018年版)
《胃癌诊疗规范(2018年版)》要点

《胃癌诊疗规范(2018年版)》要点一、概述胃癌是指原发于胃的上皮源性恶性肿瘤。
在我国胃癌发病率仅次于肺癌居第二位,死亡率排第三位。
全球每年新发胃癌病例约120万,中国约占其中的40%。
我国早期胃癌占比很低,仅约20%,大多数发现时已是进展期,总体5年生存率不足50%。
近年来随着胃镜检查的普及,早期胃癌比例逐年增高。
胃癌治疗的总体策略是以外科为主的综合治疗。
二、诊断应当结合患者的临床表现、内镜及组织病理学、影像学检查等进行胃癌的诊断和鉴别诊断。
(一)临床表现早期胃癌患者常无特异的症状,随着病情的进展可出现类似胃炎、溃疡病的症状,主要有:①上腹饱胀不适或隐痛,以饭后为重;②食欲减退、嗳气、返酸、恶心、呕吐、黑便等。
进展期胃癌除上述症状外,常出现:①体重减轻、贫血、乏力。
②胃部疼痛,如疼痛持续加重且向腰背放射,则提示可能存在胰腺和腹腔神经丛受侵。
胃癌一旦穿孔,可出现剧烈腹痛的胃穿孔症状。
③恶心、呕吐,常为肿瘤引起梗阻或胃功能紊乱所致。
贲门部癌可出现进行性加重的吞咽困难及反流症状,胃窦部癌引起幽门梗阻时可呕吐宿食。
④出血和黑便,肿瘤侵犯血管,可引起消化道出血。
小量出血时仅有大便潜血阳性,当出血量较大时可表现为呕血及黑便。
⑤其他症状如腹泻(患者因胃酸缺乏、胃排空加快)、转移灶的症状等。
晚期患者可出现严重消瘦、贫血、水肿、发热、黄疸和恶病质。
(二)体征一般胃癌尤其是早期胃癌,常无明显的体征,进展期乃至晚期胃癌患者可出现下列体征:①上腹部深压痛,有时伴有轻度肌抵抗感,常是体检可获得的唯一体征。
②上腹部肿块,位于幽门窦或胃体的进展期胃癌,有时可扪及上腹部肿块;女性患者于下腹部扪及可推动的肿块,应考虑Krukenberg瘤的可能。
③胃肠梗阻的表现:幽门梗阻时可有胃型及震水音,小肠或系膜转移使肠腔狭窄可导致部分或完全性肠梗阻;④腹水征,有腹膜转移时可出现血性腹水;⑤锁骨上淋巴结肿大;⑥直肠前窝肿物;⑦脐部肿块等。
2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(完整版)

2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(完整版)套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)是一种起源于成熟B 细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%~8%。
自《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》发布以来,极大地促进了我国医务工作者对该病的认识,并规范了临床诊疗。
近年来,MCL的基础转化研究与临床治疗均取得重大进展。
为进一步提高我国医药工作者对该病的认识,推广规范诊疗,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会与中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨论,制订本版指南。
一、定义MCL是一种具有特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小、单形性成熟B细胞肿瘤,通常表达CD5和SOX11,95%以上患者伴有CCND1基因重排并导致Cyclin D1蛋白细胞核内高表达;患者以老年男性为主,常侵犯结外部位,兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点。
二、诊断、鉴别诊断、分期和预后(一)诊断1.临床特点:中位发病年龄约60岁,男女比例为2~4∶1。
诊断时80%以上患者处于疾病晚期(Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期),表现为淋巴结肿大、脾肿大及骨髓或外周血受累,其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。
2.组织形态学特点:MCL多呈弥漫性、结节状或套区型生长。
典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成,核轻度不规则,染色质浓聚、核仁不明显,细胞质较少。
部分病例可出现单核样B细胞或浆细胞性分化。
病灶微环境中多有滤泡树突细胞增生及T细胞浸润,玻璃样变性小血管增生和上皮样组织细胞增生也很常见。
不同病例的核分裂数差异较大。
10%~15%的MCL细胞形态呈"侵袭性变型",侵袭性变型又可分为母细胞变型和多形性变型,瘤细胞体积大,且通常具有较高的增殖活性。
这些患者临床侵袭性较高,预后差。
3.免疫表型特点:肿瘤细胞应为单克隆性成熟B淋巴细胞,典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性,CD23和CD200阴性或弱阳性,BCL2、CD43常阳性,强表达sIgM或IgD,CD10和BCL6偶有阳性。
国家卫生健康委办公厅关于印发肿瘤和血液病相关病种诊疗指南(2022年版)的通知

国家卫生健康委办公厅关于印发肿瘤和血液病相关病种诊疗指南(2022年版)的通知文章属性•【制定机关】国家卫生健康委员会•【公布日期】2022.04.03•【文号】国卫办医函〔2022〕104号•【施行日期】2022.04.03•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】诊断标准正文国家卫生健康委办公厅关于印发肿瘤和血液病相关病种诊疗指南(2022年版)的通知国卫办医函〔2022〕104号各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委:为进一步提高肿瘤和血液病诊疗规范化水平,保障医疗质量安全,维护患者健康权益,我委委托有关单位制修订了肿瘤和血液病相关病种诊疗指南。
现印发给你们(见附件,可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载),请各地卫生健康行政部门组织做好实施工作。
附件:1.原发性肺癌诊疗指南(2022年版)2.膀胱癌诊疗指南(2022年版)3.胃癌诊疗指南(2022年版)4.食管癌诊疗指南(2022年版)5.胰腺癌诊治指南(2022年版)6.肾癌诊疗指南(2022年版)7.乳腺癌诊疗指南(2022年版)8.子宫内膜癌诊疗指南(2022年版)9.宫颈癌诊疗指南(2022年版)10.卵巢癌诊疗指南(2022年版)11.前列腺癌诊疗指南(2022年版)12.甲状腺癌诊疗指南(2022版)13.脑胶质瘤诊疗指南(2022年版)14.淋巴瘤诊疗指南(2022年版)15.黑色素瘤诊疗指南(2022年版)16.弥漫性大B细胞淋巴瘤诊疗指南(2022年版)17.骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)诊疗指南(2022年版)18.慢性髓性白血病诊疗指南(2022年版)19.血友病A诊疗指南(2022年版)20.慢性淋巴细胞白血病-小淋巴细胞淋巴瘤诊疗指南(2022年版)21.自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2022年版)国家卫生健康委办公厅2022年4月3日。
宫颈癌诊疗规范2018年版

宫颈癌诊疗规范(2018年版)一、概述宫颈癌是常见的妇科恶性肿瘤之一,发病率在我国女性恶性肿瘤中居第二位,位于乳腺癌之后。
据世界范围内统计,每年约有50万左右的宫颈癌新发病例,占所有癌症新发病例的5%,其中的80%以上的病例发生在发展中国家。
我国每年约有新发病例13万,占世界宫颈癌新发病例总数的28%。
患病的高峰年龄为40~60岁,近年来大量研究表明,宫颈癌的发病年龄呈年轻化趋势。
宫颈癌发病率分布有地区差异,农村高于城市,山区高于平原,发展中国家高于发达国家。
因此,十分有必要在全国范围内规范宫颈癌的诊断与治疗。
另一方面,宫颈癌的发生可通过对癌前病变的检查和处理得以有效控制。
西方国家的经验显示,宫颈癌的发生率在密切筛查的人群中减少了70%~90%。
本指南适用于宫颈鳞癌、腺癌及腺鳞癌,占所有宫颈癌的90%以上。
部分特殊病理类型,如小细胞癌、透明细胞癌、肉瘤等发病率低,目前国际国内尚未达成共识,故本指南不适合用于这些少见病理类型的宫颈癌。
本规范借鉴了国际上公认的宫颈癌诊疗指南(如NCCN指南、FIGO指南等),并结合我国以往指南进行修订。
在临床实践中,目前宫颈癌注重综合治疗理念,同时也更加注重个体化治疗,需结合医院的设备、技术条件以及患者的病情进行治疗治疗。
对于病情复杂的宫颈癌患者,临床医师应合理应用本规范,本规范未涵盖的,建议参加临床试验。
二、诊断(一)病因学持续的高危型人乳头瘤病毒(HPV)感染是宫颈癌及癌前病变的首要因素。
我国常见的高危型HPV包括16、18、31、33、45、52、58等。
HPV主要通过性生活传播。
目前人乳头瘤病毒疫苗已在国内上市,可以按照适宜的年龄进行推广接种,以预防宫颈癌前病变及宫颈癌。
与宫颈癌相关的其他高危因素有:①不良性行为:过早开始性生活,多个性伴侣或丈夫有多个性伴侣;②月经及分娩因素:经期卫生不良,经期延长,早婚,早育,多产等;③性传播疾病导致的炎症对宫颈的长期刺激;④吸烟:摄入尼古丁降低机体的免疫力,影响对HPV感染的清除,导致宫颈癌特别是鳞癌的风险增加;⑤长期服用口服避孕药:服用口服避孕药8年以上宫颈癌特别是腺癌的风险增加两倍;⑥免疫缺陷与抑制:HIV感染导致免疫缺陷和器官移植术后长期服用免疫抑制药物导致宫颈癌的发生率升高;⑦其他病毒感染:疱疹病毒Ⅱ型(HSV-Ⅱ)与宫颈癌病因的联系不能排除。
抗肿瘤药物临床应用管理办法(2019版)

抗肿瘤药物临床应用管理办法(2019版)为规范抗肿瘤药物临床应用,提高肿瘤合理用药水平,保障医疗质量和医疗安全,维护肿瘤患者健康权益,参考《新型抗肿瘤药物临床应用指导原则》(2018年版),特制定抗肿瘤药物临床应用管理办法。
一、抗肿瘤药物临床应用管理规定(一)抗肿瘤药物临床应用管理体系1、设立抗肿瘤药物管理工作组。
工作组成员包括医务、药学、临床科室、病理、信息管理、护理等负责人,共同管理本机构的抗肿瘤药物临床应用。
抗肿瘤药物管理工作组人员包括:组长:副组长:组员:2、组建抗肿瘤药物临床应用管理专业技术团队。
抗肿瘤药物临床应用管理专业技术组人员包括:组长:组员:工作职责:为抗肿瘤药物临床应用管理提供专业技术支持;对临床科室抗肿瘤药物临床应用进行技术指导和咨询;为医务人员提供抗肿瘤药物临床应用相关专业培训。
3、设立抗肿瘤药物临床合理应用专家组专家组成员要求具有抗肿瘤药物临床应用经验、具备高级专业技术职称任职资格。
人员包括:4、制定抗肿瘤药物供应目录和处方集医院药事管理与药物治疗学委员会按要求确定抗肿瘤药物供应目录的品种、品规数量。
抗肿瘤药物购用品种遴选应当以确保临床合理需要为目标,优先选择《国家基本药物目录》、国家谈判品种、高级别循证医学证据多以及权威指南推荐的品种。
医院药事管理与药物治疗学委员会对抗肿瘤药物供应目录定期评估,及时清退存在安全隐患、性价比差和违规使用情况频发的品种或品规。
临时采购抗肿瘤药物供应目录之外品种应有充分理由,并按相关制度和程序备案。
5、抗肿瘤药物临床应用监测。
医院定期对抗肿瘤药物临床应用基本情况进行监测。
院、科两级可定期进行监测的项目包括:(1)住院患者抗肿瘤药物使用率和限制使用级抗肿瘤药物使用率;(2)抗肿瘤药物不良反应报告率;(3)抗肿瘤药物品种、剂型、规格、使用量、使用金额,抗肿瘤药物占药品总费用的比例;(4)分级管理制度的执行情况;(5)临床医师抗肿瘤药物使用合理性评价。
《2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南》解读PPT课件

密切观察患者有无头痛、头晕、 意识障碍、肢体活动障碍等神经 系统症状,及时记录并处理。
03
使用神经保护剂等药物
对于出现神经系统症状的患者, 可给予神经保护剂等药物治疗以
促进康复。
02
评估神经系统功能
定期评估患者神经系统功能,了 解其康复情况。
04
康复训练与指导
根据患者具体情况制定康复训练 计划,并给予相应指导,如肢体
定期监测患者血压、心率、心电图等 指标,及时发现异常情况。
避免使用心脏毒性药物
在淋巴瘤治疗过程中,尽量避免使用 对心脏有毒性的药物。
及时处理心血管系统并发症
一旦发现心血管系统并发症,应立即 采取有效措施进行处理,如调整治疗 方案、给予相应药物治疗等。
消化系统并发症监测与干预
监测消化系统症状
密切观察患者有无恶心、呕吐、腹泻、 便秘等消化系统症状,及时记录并处理
淋巴瘤的辅助诊断和预后评估。
分子生物学检测
03
如基因检测、染色体分析等,有助于淋巴瘤的分型、预后判断
和个体化治疗。
分子生物学技术在淋巴瘤诊断中应用
基因表达谱分析
通过检测淋巴瘤细胞中特定基因的表达水平,有助于淋巴瘤的分 型和预后判断。
基因突变检测
针对淋巴瘤相关基因的突变进行检测,可辅前景
免疫治疗机制
通过激活患者自身免疫系统,增强对淋巴瘤细胞的杀伤作用。
药物研发进展
多种免疫治疗药物如PD-1抑制剂、CAR-T细胞疗法等正在研发或 已上市。
应用前景展望
免疫治疗在淋巴瘤治疗中具有广阔的应用前景,有望提高患者生存 率和生活质量。
靶向药物研发及临床试验进展
靶向药物作用机制
推荐建立淋巴瘤多学科协作团队,整合各学 科资源和技术优势,为患者提供全方位、一 体化的诊疗服务。
新型抗肿瘤药物临床应用指导原则(2018年版)

新型抗肿瘤药物临床应用指导原则(2018年版)1 新型抗肿瘤药物临床应用指导原则为规范新型抗肿瘤药物临床应用,提高肿瘤合理用药水平,保障医疗质量和医疗安全,维护肿瘤患者健康权益,特制定新型抗肿瘤药物临床应用指导原则。
本指导原则涉及的新型抗肿瘤药物是指小分子靶向药物和大分子单克隆抗体类药物。
1.1 抗肿瘤药物临床应用的基本原则 抗肿瘤药物的应用涉及临床多个学科,合理应用抗肿瘤药物是提高疗效、降低不良反应发生率以及合理利用卫生资源的关键。
抗肿瘤药物临床应用需考虑药物可及性和患者治疗价值两大要素。
抗肿瘤药物临床应用是否合理,基于以下两方面:有无抗肿瘤药物应用指征;选用的品种及给药方案是否适宜。
1.1.1 病理组织学确诊后方可使用 只有经组织或细胞学病理确诊、或特殊分子病理诊断成立的恶性肿瘤,才有指征使用抗肿瘤药物。
单纯依据患者的临床症状、体征和影像学结果得出临床诊断的肿瘤患者,没有抗肿瘤药物治疗的指征。
但是,对于某些难以获取病理诊断的肿瘤,如胰腺癌,其确诊可参照国家相关指南或规范执行。
1.1.2 基因检测后方可使用 现代抗肿瘤药物的一个显著特征,是出现一批针对分子异常特征的药物——即靶向药物。
最具代表性的药物是针对表皮生长因子信号通路异常的酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)。
目前,根据是否需要检测生物标志物,可以将常用的小分子靶向药物和大分子单克隆抗体类药物分为两大类(表1)。
具体的检测生物标记物详见各章节。
对于有明确靶点的药物,须遵循基因检测后方可使用的原则。
检测所用的仪器设备、诊断试剂和检测方法应当经过国家药品监督管理部门批准,特别是经过伴随诊断验证的方法。
不得在未做相关检查的情况下盲目用药。
表1 常用的小分子靶向药物和大分子单克隆抗体类药物病种需要检测靶点的药物不需要检测靶点的药物肺癌吉非替尼厄洛替尼埃克替尼马来酸阿法替尼奥希替尼克唑替尼塞瑞替尼纳武利尤单抗贝伐珠单抗重组人血管内皮抑制素盐酸安罗替尼肝癌甲苯磺酸索拉非尼瑞戈非尼胃癌曲妥珠单抗甲磺酸阿帕替尼胃肠道间质瘤甲磺酸伊马替尼瑞戈非尼苹果酸舒尼替尼胰腺神经内分泌瘤苹果酸舒尼替尼依维莫司结直肠癌西妥昔单抗贝伐珠单抗瑞戈非尼白血病甲磺酸伊马替尼达沙替尼尼洛替尼伊布替尼淋巴瘤利妥昔单抗西达本胺伊布替尼硼替佐米多发性骨髓瘤硼替佐米来那度胺沙利度胺骨髓增殖性疾病芦可替尼肾癌依维莫司甲苯磺酸索拉非尼苹果酸舒尼替尼阿昔替尼培唑帕尼乳腺癌曲妥珠单抗甲苯磺酸拉帕替尼黑色素瘤甲磺酸伊马替尼维莫非尼结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤依维莫司结节性硬化症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤依维莫司鼻咽癌尼妥珠单抗甲状腺癌甲苯磺酸索拉非尼1.1.3 严格遵循适应证用药 抗肿瘤药物的药品说明书是抗肿瘤药物临床应用的法定依据,其规定的DOI:10.12151/JMCM.2019.01-07适应证经过了国家药品监督管理部门批准。
儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范

附件5-4儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范(2019年版)一、概述间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是T细胞来源的恶性淋巴瘤,肿瘤细胞具有丰富的、多形性的胞浆和马蹄形的细胞核,表达CD30抗原。
本病很大一部分患者与t(2;5)(p23,q35)相关,易位导致的ALK 基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。
因此2008年的WHO分类,进一步根据是否存在ALK基因的异常表达,将ALCL分为两个不同的疾病:ALK+ ALCL和ALK–ALCL。
ALCL占成人非霍奇金淋巴瘤的1%~2%,儿童淋巴瘤的10%~15%,并以男性占多数(男:女=1.5:1)。
在儿童和青少年患者中超过90%的患者为ALK+ALCL,而成人患者中仅40%~50%为ALK+ALCL。
二、适用范围经病理、免疫组化、基因检测确诊为ALK阳性系统性间变性大细胞淋巴瘤的患者。
不包括ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤和皮肤型间变性大细胞淋巴瘤。
三、诊断(一)临床表现常有发热等B组症状,侵犯淋巴结,极易发生淋巴结外侵犯,使临床表现多种多样。
1.一般症状:患者经常伴随B组症状,特别是高热。
大部分患者(70%)在确诊时已达Ⅲ~Ⅳ期。
2.淋巴结侵犯:巴结肿大约在90%的患者中出现,外周淋巴结最常受累,其次是腹膜后淋巴结和纵隔肿物,淋巴结播散的方式既可为连续的,也可不连续,侵犯的淋巴结可为无痛性肿大,也可伴有红肿热痛。
3.结外侵犯:ALK+ALCL患者较其他亚型的NHL患者更多(60%患者)更早地出现包括皮肤、骨、软组织、肺在内的结外侵犯。
结外侵犯的临床表现多种多样。
(1)软组织和皮肤:是最常出现的结外受累部位,可为多个或单个瘤灶,表现为皮下结节、大的溃疡、多发或弥漫的丘疹样红黄色皮损等。
(2)骨:骨侵犯也很常见,从小的溶骨性损害到骨瘤样的大瘤灶均可见。
(3)肺:肺部病变可为结节样或浸润样,其中约20%的患者伴有恶性渗出。
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1 淋巴瘤诊疗规范(2018年版) 一、概述 淋巴瘤(lyphoma)是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据,2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万,2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂,治疗原则各有不同,为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平,配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整,保障医疗质量与安全,现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版)》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 (一)临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位,淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织,通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时,应予以重视,并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 (二)体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、2
伴随体征和一般状态等。 (三)实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等,还应包括人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤,应常规进行幽门螺杆菌(helicobacter pylori,Hp)染色检查;对NK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿,予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 (四)影像学检查 常用的影像检查方法:计算机断层扫描(computed tomography,CT)、核磁共振(nuclear magnetic resonance,MRI)、正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET-CT)、超声和内镜等。 1. CT:目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法,对于无碘对比剂禁忌证的患者,应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI:对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查;对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查,尤其对于不宜行增强CT扫描者,3
或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。 3. PET-CT:目前是除惰性淋巴瘤外,淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。对于下列情况,有条件者推荐使用PET-CT:①PET-CT可作为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)以及 氟脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)亲和性高的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)亚型治疗前分期以及再分期的常规检查,并用Deauville五分量表(表1)评估病变缓解情况。但对于FDG亲和性差的淋巴瘤亚型(如惰性淋巴瘤),治疗前的分期检查仍以增强CT扫描为首选。②如果有影像学的临床指征,PET-CT 可用于治疗中期疗效评价,但仍处于临床研究阶段,故根据中期PET-CT结果更改治疗方案仍须慎重。③对于HL和多数弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),如果PET-CT提示有明确的骨髓受累,则无需行骨髓活检。④PET-CT可以作为惰性淋巴瘤向侵袭性更强的病理类型转化时活检部位选择的依据。⑤PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法,可以选择性使用。 4. 超声:可用于浅表淋巴结和浅表器官(如睾丸、甲状腺、乳腺等)病变的诊断和随诊,但一般不用于淋巴瘤的分期诊断。对于浅表淋巴结和浅表器官(如睾丸、乳腺等)病变的诊断和治疗后随诊具有优势,可以常规使用;对于腹部、盆腔淋巴结检查可以选择性使用;对于肝、脾、肾、子宫等4
腹盆腔实质性器官的评估,可以作为CT和MRI的补充,尤其是不能行增强CT扫描时。在浅表淋巴结切除活检时,选取超声检测声像图异常的淋巴结,有助于提高活检的准确度。超声引导下穿刺活检也应用于深部淋巴结、肝脏、纵隔等部位的病变诊断。 5. 同位素骨扫描:淋巴瘤骨受侵患者的全身骨显像缺乏特征性改变,难以与骨转移瘤、多发性骨髓瘤、骨结核、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、感染性疾病等鉴别,需要结合患者的病史、实验室检查和其他影像学检查。 常规骨扫描(99Tcm-MDP)对初治HL患者的临床评估价值有限,但骨扫描对原发骨淋巴瘤治疗后随访观察和预后评估作用优于CT。 (五)其他针对性检查 (1)可疑胃肠道受侵的患者应行胃镜、肠镜检查。 (2)常规进行心电图检查;有心血管基础疾病、高龄或拟应用蒽环类药物者选择性进行超声心动图检查。 (3)拟用博来霉素、且有肺基础病变者应进行肺功能检查。 (六)病理学检查 病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。对于淋巴结病灶,应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴结病灶位于浅表,应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。空芯针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时,5
应首选切除或切取病变组织;对于复发患者,如果无法获得切除或切取的病变组织标本,可通过空芯针穿刺获取的病变组织进行病理诊断。 淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组织化学(Immunohistochemistry,IHC)、遗传学和分子生物学技术以及流式细胞术等,尚无一种方法可以单独定义为“金标准”。 1.形态学:在淋巴瘤病理诊断中非常重要,不同类型的淋巴瘤具有特征性和诊断性的形态学特点。 2.IHC:可用于鉴别淋巴瘤细胞的免疫表型,如B或T/NK细胞、肿瘤细胞的分化及成熟程度等。通过组合相关的IHC标记物,进行不同病理亚型的鉴别诊断。 3.荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测技术:可以发现特定的染色体断裂、易位或扩增等,对特定染色体异常相关淋巴瘤的辅助诊断有指导意义,如Burkitt 淋巴瘤相关的t(8;14)易位、滤泡性淋巴瘤相关的t(14;18)易位、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤相关的t(11;18)易位、套细胞淋巴瘤相关的t(11;14)易位以及双打击或三打击高级别B细胞淋巴瘤相关的MYC(8q24)、BCL2(18q21)和BCL-6(3q27)重排等。 4.淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术:淋巴细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征,可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克隆性,以及无法通过IHC诊断的淋巴瘤,是对形态学和IHC检查的重要补充。 6
5.其他:包括原位杂交、二代测序(Next-generation sequencing,NGS)、流式细胞技术等,是常规病理学诊断方法的有益补充。 随着新检测方法的出现,淋巴瘤的病理诊断也随病理研究的深入,出现新的改变。在2017年修订版WHO淋巴瘤分类中,间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)分为ALK 阳性ALCL、ALK 阴性ALCL和乳房植入相关的ALCL。ALK阴性ALCL的部分患者存在融合性突变,其中存在6p25染色体DUSP22和IRF4 重排的患者预后好,存在TP63重排的患者预后差;而血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)与具有滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cells,TFH)表型的结内外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL),则被认为应归为一类。 三、淋巴瘤的分期 2014版Lugano会议对Ann-Arbor 分期系统进行了修订,适用于HL和原发淋巴结的NHL,而对于某些原发淋巴结外的NHL,如慢性淋巴细胞白血病、皮肤T细胞淋巴瘤、原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤和原发胃、肠道、中枢神经系统淋巴瘤等,则难以适用,这些原发于特殊结外器官和部位的NHL,通常有其专属的分期系统。 四、淋巴瘤放射治疗 放射治疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分,实施中如7
何选择放疗线束、射野和剂量,由具体病例的治疗目的和诊疗条件决定。可采用光子、电子和质子等射线束以达到对靶区的合理涵盖及正常组织的最大保护。复杂放疗技术如调强适形放疗(intensity modulated radiation therapy,IMRT)、屏气和呼吸门控、影像引导、甚至质子治疗,可在特定情况下,特别是在以治愈为目的预期生存期较长的患者中,显著提高临床获益,予以酌情推荐。 根据放疗目的和作用,淋巴瘤放射治疗的适应证分为:①根治性治疗;② 综合治疗的一部分;③ 化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗;④姑息治疗。 放疗设野分为:全淋巴照射(total lymphoid irradiation,TLI)和次全淋巴照射(sub-Total lymphoid irradiation,STLI)。TLI通常包括斗篷野+锄形野+盆腔野(在未行脾切除的病例中还需要进行脾照射),STLI可以省略部分受照区域,目前已不再用于HL综合治疗中。受累野照射(Involved field radiotherapy,IFRT)仅照射化疗前受累淋巴结的整个淋巴结区域,受累野范围包括所有已知肿瘤的部位和临近区域;随着影像诊断和适形放疗技术的发展,IFRT在HL和侵袭性淋巴瘤中,被更精准的累及淋巴结(involved-node radiotherapy ,INRT)或累及部位照射(involved-site radiotherapy ,ISRT)所替代。 附: INRT:化疗前充分对肿瘤进行评估,在放射治疗体位下