小儿心律失常诊治指南

小儿心律失常诊治指南

疾病简介：

心脏传导系统包括窦房结、结间束、房室结、房室束(即希氏束)、左、右束支及蒲肯野氏纤维。心律失常(arrhythmia)系指心脏激动来自窦房结以外的起搏点，或激动传导不按正常顺序进行，或传导时间较正常延长或缩短。严重心律失常可导致心力衰竭、心源性休克、阿-斯综合征甚至猝死。小儿心律失常不论从病因、临床表现、治疗等各方面都与成人差异较大。

小儿心律失常病因

心律失常的病因及诱因心律失常多发生于心脏病，先天性心脏病中如三尖瓣下移常易并发室上性心律失常，如房性过早搏动，阵发性室上性心动过速，心房扑动，大血管错位常并发完全性房室传导阻滞，房间隔缺损常发生第一度房室传导阻滞及不完全性右束支传导阻滞等，先天性心脏病术后可后遗严重心律失常，如完全性房室传导阻滞，室性心动过速，病态窦房结综合征等，后天性心脏病中以风湿性心脏炎，风湿性心脏瓣膜病，感染性心肌炎最多见，长Q-T综合征及二尖瓣脱垂常发生室性心律失常，由于心律失常对于血流动力学的影响，可导致心力衰竭，休克，晕厥以及脑栓塞等而使原有心脏病加重，心脏以外的原因引起心律失常最常见的有电解质紊乱。

药物反应或中毒，内分泌及代谢性疾病，自主神经失调及情绪激动等，在电解质紊乱中以低钾血症，低镁血症及高钾血症最常见;在药物反应所引起的心律失常中以洋地黄类制剂中毒最为重要，在低钾血症或低镁血症时更易诱发洋地黄类药物中毒的心律失常，抗心律失常药物多有致心律失常副作用，急性中枢神经系统疾病如颅内出血也可发生心律失常，心脏手术，心导管检查及麻醉过程中常有心律失常，新生儿及婴儿早期心律失常可与母妊娠期疾病，用药及分娩合并症有关，患有全身性红斑狼疮病的母亲，其新生儿多有房室传导阻滞，婴儿阵发性室上性心动过速常因呼吸道感染而诱发，有些心律失常，尤其是期前收缩常找不到明显的原因，新生儿心脏传导系统未发育成熟，至2岁时始完善，新生儿期窦房结的起搏细胞结构原始，窦房结动脉搏动弱不能调节窦房结激动的发放，故窦性心律波动范围大，另外，房室结区在塑形过程中，自律性增高，传导功能不均一，以及残留的束室副束(Mahaim束)，均易导致室上性期前收缩及心动过速，可随年龄增长而自愈。

(二)发病机制

1.心律失常的分类心律失常按其发生原因主要可分为三大类：

(1)激动形成失常：可分为两类：窦性心律失常及异位心律，窦性心律失常包括窦性心动过速，窦性心动过缓，窦性心律不齐，游走心律及窦性静止，异位心律指激动发自窦房结以外的异位起搏点，如窦房结自律性降低或激动传导受阻，次级起搏点发出激动，防止心脏停搏，称为被动异位心律，发生1～2次者称逸搏，3 次以上者为逸搏心律，如次级起搏点的自律性增高，发出激动的频率超过窦房结的频率，抢先一步在窦房结之前发出激动，称为主动性异位心律，发生1～2次者称为过早搏动，连续3次以上者称心动过速，其频率更快而有规律者称扑动，更迅速而无规律者称颤动，异位心律根据起搏点的不同，可分为房性，交接性及室性。

(2)激动传导失常：由于生理不应期所引起的传导失常称为干扰，最常发生在房室交接区，如果连续多次激动都在房室交接区发生干扰称为干扰性房室分离，病理性传导阻滞可发生在窦房结与心房之间，心房内，交接区及心室内，分别称为窦房传导阻滞，房内传导阻滞，房室传导阻滞及束支传导阻滞，当激动通过房室旁路使部分心室先激动，称为预激综合征，此属于传导途径异常。

(3)激动形成和传导失常并存：如并行心律，异位心律伴外传阻滞等。

小儿心律失常中以窦性心律失常最为常见其中以窦性心动过速居首位，其次为窦性心律不齐，仅此两项占心律失常心电图的78.6%，两者多数为生理现象，北京儿童医院心电图室1969～1974年检出心律失常1039份共有各种心律失常1196例(不包括窦性心动过速及窦性心律不齐)，比较各种心律失常发病的百分比，可见过早搏动(期前收缩)的发病最高，其中室性最多，房室传导阻滞次之，以一度多见，小儿心律失常发病数与成人不同之处，主要是心房颤动较成人显著减少，只占0.6%，而成人心房颤动仅次于室性期前收缩，居第2位。

异位性快速心律失常主要由于折返现象引起，即冲动在传导过程中，某一局部发生传导延缓或单向阻滞，从而通过另一部分正常心肌，形成一次正常激动;接着发生传导阻滞的心肌逐渐恢复应激性，使激动能通过它，此时，如果先激动的心肌已脱离不应期，又可以产生第2次激动，即为折返现象，单个折返引起期前收缩，连续折返引起心动过速，自律性增高也可导致快速心律失常，心肌细胞舒张期膜电位减小，阈电位增高或4相自动除极化速度加快，均可引起自律性增高，产生异位心动过速的机制还有触发活动，激动由一个正常动作电位所触发，在一次正常除极之后发生，又称后除极。

2.心律失常发病机制

(1)激动起源失常：心脏内许多部位均有自律细胞，具有自律性，其电生理基础是4相舒张期自动除极化活动，正常时窦房结自律性最强，发放冲动的频率最快，以下依次为心房特殊传导组织，交界区，希氏束，束支及浦肯野纤维，由于窦房结舒张期自动除极化速度最快，较早达到阈电位而发放冲动，并传导到心脏各处，其他部位的起搏细胞在膜电位上升到阈值前已被窦房结传来的冲动提前激动，因此其自律性被抑制，当心肌发生病变，如损伤，缺血，缺氧等，使窦房结受到抑制，则其下方的自律细胞被迫发放冲动，这是一种保护性机制，可产生逸搏或逸搏心律，若病变心肌细胞的自律性异常增高，发放冲动的频率加快，超过窦房结，则产生主动性异位节律，发生1 次或连续两次者为期前收缩，3次或3次以上者为心动过速，异位搏动连续发生而频率更快但规则者为扑动，不规则者为颤动。

(2)激动传导失常：

①传导阻滞：心脏的激动若不能按正常的速度和顺序到达各部位则为传导失常，又可分为生理性和病理性，前者指激动在传导过程中适逢传导系统的绝对不应期或相对不应期，在遇到绝对不应期时激动不能下传，遇到相对不应期时传导变慢，也称干扰，干扰最常发生的部位是房室交界区，如果连续3次以上在房室交界处发生干扰，则称干扰性房室分离，病理性传导失常是由于传导系统的器质性改变，不应期病理性延长所产生的传导障碍，亦称病理性传导阻滞，大部分缓慢心律失常即由此所产生。

②折返：折返是室上性快速心律失常发生的常见机制，尤其多见于预激综合征，完成折返的条件是：单向阻滞区;传导减慢;折返激动前方心肌较快地恢复了应激性，这样激动在单向阻滞区近端前传导受阻，便经另一径路下传，然后通过单向阻滞区逆传，此时如原兴奋部位已脱离不应期，激动便可重新进入环路，如此重复循环而产生折返心律。

(3)激动起源失常伴传导失常：属于此类的有并行心律，反复心律，异位心律合并传出阻滞等，

①并行心律：并行心律(parasystole)是指心脏内除窦性起搏点外，还存在着另一个经常活动着的异位起搏点;异位起搏点的周围有传入性阻滞的保护，使窦性冲动呈完全性传入阻滞，它能按本身的频率发生激动而不受正常窦性激动的影响，为此两个起搏点并列发出激动，在异位起搏点无传出阻滞的情况下，只要周围心肌不处于不应期，即可外传，便形成一次异位性期前收缩，亦可形成并行心律性心动过速，并行心律性期前收缩的特点是配对时间不等，常有融合波，长异位搏动间期是短异位搏动间期的简单倍数，