支气管Dieulafoy病的诊治进展

主堡结堕塑壁哩盘查！！！！生！旦笠！！鲞笙！塑￡堕！』！！！！竺壁！Ｐ童望！：！！！型！型！！！！：！！！：！！：堕！：！［４３］ｃｒｉｍｔｈＤ，ＳａｅｃｈａｏＢ，ＣｈｅｎＬ，ｅｔａ１．ＤｕｄｌｅｙＭＮ．ＰｕｌｍｏｎａｒｙａｎｄｐｌａｓｍａｐｈａｒｍａｃｏｋｉｎｅｔｉｃｓｏｆｌｅｖｏｆｌｏｘａｃｉｎｆｏｌｌｏｗｉｎｇａｄｍｉｎｉｓｔｒａｔｉｏｎｏｆＭＰ一３７６ｉｎｒａｔｓＪ【．ＰｅｄｉａｔｒＰｕｌｍｏｎ０１．２００７，４２（￥３０）：３０３．４４ＧｅｌｌｅｒＤ，ＫｅｓｓｅｒＫＣ．ＳｕｒｂｅｒＭ，ｅｔａ１．Ｐｈａｒｍａｃｏｋｉｎｅｔｉｃｓｏｆｏｒａｌｌｅｖｏｆｌｏｘａｃｉｎ（ＬＶＸ）ｉｎｓｔａｂｌｅａｄｕｌｔＣＦｐａｔｉｅｎｔｓＪ．ＰｅｄｉａｔｒＰｕｌｍｏｎｏｌ，２００６，４ｌ（￥２９）：３２８．４５ＧｅｌｌｅｒＤＥ，ＦｌｕｍｅＰＡ，ＳｔａａｂＤ，ｅｔａ１．ＬｅｖｏｆｆｏｘａｅｉｎｉｎｈａｌａｔｉｏｎｓｏｌｕｔｉｏｎｆＭＰ．３７６１ｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｙｓｔｉｃｆｉｂｒｏｓｉｓｗｉｔｈＰｓｅｕｄｏｍｏｎａｓａｅｍｇｉｎｏｓａ［Ｊ］．ＡｍＪＲｅｓｐｉｒＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ，２０１１，１８３（１１）：１５１０，１５１６．［４６］ＴｉｎｇＩ．，ＡｋｓｅｎｏｖＳ，ＢｈａｎｓａｌｉＳＧ，ｅｔａ１．Ｐｏｐｕｌａｔｉｏｎｐｈａｒｍａｃｏｋｉｎｅｔｉｅｓｏｆｉｎｈａｌｅｄｔｏｂｒａｍｙｃｉｎｐｏｗｄｅｒｉｎｃｙｓｔｉｃｆｉｂｒｏｓｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ『Ｊ］．ｃＰｒｒＰｈａｒｍａｃｏｍｅｔｒｉｃｓＳｙｓｔＰｈａｒｍａｃｏｌ，２０１４，３：ｅ９９．『４７］ＯｋｕｓａｎｙａＯＯ，ＢｈａｖｎａｎｉＳＭ，ＨａｍｍｅｌＪ，ｅｔａ１．Ｐｈａｒｍａｃｏｋｉｎｅｔｉｅａｎｄｐｈａｒｍａｅｏｄｙｎａｍｉｃｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｌｉｐｏｓｏｍａｌａｍｉｋａｃｉｎｆｏｒｉｎｈａｌａｔｉｏｎｉｎｃｙｓｔｉｃｆｉｂｒｏｓｉｓｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｈｒｏｎｉｃｐｓｅｕｄｏｍｏｎａｌｉｎｆｅｃｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｎｔｉｍｉｃｒｏｂＡｇｅｎｔｓＣｈｅｍｏｔｈｅｒ，２００９，５３（９）：３８４７—３８５４．『４８］ＧｅｌｌｅｒＤＥ．ＴｈｅｓｃｉｅｎｃｅｏｆａｅｒｏｓｏｌｄｅｌｉｖｅｒｙｉｎｃｙｓｔｉｃｆｉｂｒｏｓｉｓＪ．ＰｅｄｉａｔｒＰｎｌｍｏｎｏｌ，２００８，４３（Ｓｕｐｐｌ９）：Ｓ５一Ｓ１７．『４９］ＥｈｓａｎＺ．ＷｅｔｚｅｌＤ，ＣｌａｎｃｙＪＰ．ＮｅｂｕｌｉｚｅｄｌｉｐｏｓｏｍａｌａｍｉｋａｃｉｎｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰｓｅｕｄｏｍｏｎａｓａｅｒｕｇｉｎｏｓａｉｎｆｅｃｔｉｏｎｉｎｃｙｓｔｉｃｆｉｂｒｏｓｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＥｘｐｅｒｔＯｐｉｎＩｎｖｅｓｔｉｇＤｒｕｇｓ，２０１４，２３（５）：７４３－７４９．支气管Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病的诊治进展刘丽琼李艳丽刘艳红邢西迁Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病，又称恒径动脉畸形，是由于胃肠、胆道或支气管壁血管畸形，供血动脉进入黏膜下后，没有逐渐变细形成毛细血管，而是一直保持管径不变，凸出于管腔内，在外界因素作用下破裂或自发性破裂所致的急性腔道大出血。自从１８９７年法国医师Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ和Ｓｉｍｐｌｅｘ。１。将此病描述为“单纯性溃疡”以来，经过１００多年的再认识，才有了今天这个命名。１９９５年Ｓｗｅｅｒｔｓ等‘２ｏ首次报道了支气管Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病，至今国内外报道的病例仅有４９例，虽然其发病率低，较为罕见，但大出血风险高，因此需加强对此疾病的认识。近几年对此病的认识和诊疗技术不断提高，新的技术如气道内超声、窄带成像、血管造影、氩等离子体治疗等越来越多的应用于此病的诊断与治疗，本文就此综述如下。一、发病机制支气管Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病以支气管黏膜下扩张或畸形的动脉破裂出血为病理特征，扩张或畸形的动脉穿行于支气管壁并紧邻支气管腔，表面覆有薄层黏膜上皮，异常血管多来源于支气管动脉系统，少数来源于肺动脉。３ｏ。支气管ＤｉｅｕｌａｆｏｙＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－０９３９．２０１６．０２．０１２基金项目：云南省科技惠民计划项目（２０１４ＲＡ０２０）作者单位：６５００５１昆明医科大学附属延安医院呼吸内一科通信作者：邢西迁，Ｅｍａｉｌ：ｘｉｎｇｘｉｑｉａｎｍｄ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｎｌ［５０］ＬｅｅＳＨ，ＴｅｏＪ，ＨｅｎｇＤ，ｅｔａ１．Ｓｙｎｅｒｇｉｓｔｉｃｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｄｒｙｐｏｗｄｅｒｓ

ｆｏｒｉｎｈａｌｅｄａｎｔｉｍｉｃｒｏｂｉａｌｔｈｅｒａｐｙ：Ｆｏｒｍｕｌａｔｉｏｎ，ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚａｔｉｏｎ

ａｎｄｉｎｖｉｔｒｏｅｖａｌｕａｔｉｏｎ『Ｊ］．？ＥＵＲＪＰＨＡＲＭＢＩＯＰＨＡＲＭ，２０１３，

８３：２７５—２８４．『５１１Ｐ６ｒｅｚ—ＰｅｄｒｅｒｏＭＪ，Ｓｄｎｃｈｅｚ—ＣａｓａｄｏＭ，Ｒｏｄｒｌｇｕｅｚ－Ｖｉｌｌａｒ

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Ｎｅｂｕｌｉｚｅｄｃｏｌｉｓｔｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｕｈｉ．ｒｅｓｉｓｔａｎｔＡｃｉｎｅｔｏｂａｃｔｅｒｂａｕｍａｎｎｉｉｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｆｅｃｔｉｏｎｉｎｃｒｉｔｉｃａｌｉｌｌｐａｔｉｅｎｔｓ

『Ｊ］．ＭｅｄＩｎｔｅｎｓｉｖａ，２０１１，３５（４）：２２６．２３１．

［５２］ＬｕＱ，ＹａｎｇＪＸ，ＬｉｕＺＨ，ｅｔ

ａ１．ＮｅｂｕｌｉｚｅｄＣｅｆｌａｚｉｄｉｍｅａｎｄ

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１０８：１０６—１１５．［５３］Ｌ０Ｄ，ＶａｎＤｅｖａｎｔｅｒＤＲ，ＦｌｕｍｅＰ，ｅｔａ１．Ａｅｒｏｓｏｌｉｚｅｄａｎｔｉｂｉｏｔｉｃ

ｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｃｈｒｏｎｉｃｃｙｓｔｉｃｆｉｂｒｏｓｉｓａｉｒｗａｙｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ：ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓｏｒｉｎｔｅｒｍｉｔｔｅｎｔ？［Ｊ］．ＲｅｓｐｉｒａｔｏｒｙＭｅｄｉｃｉｎｅ，２０１１，１０５（ｓ２）：Ｓ９一

Ｓ１７．［５４］孟凡亮，刘枫．雾化吸人抗生素治疗呼吸机相关性肺炎的现状［Ｊ］．中国呼吸与危重监护杂志，２０１３，１２（６）：６３６－６３９．［５５］ＺｈｏｕＱＴ，ＴａｎｇＰ，ＬｅｕｎｇＳＳ，ｅｔａ１．Ｅｍｅｒｇｉｎｇｉｎｈａｌａｔｉｏｎａｅｒｏｓｏｌ

ｄｅｖｉｃｅｓａｎｄｓｔｒａｔｅｇｉｅｓ：ｗｈｅｒｅａｒｅｗｅ

ｈｅａｄｅｄ？［Ｊ］．Ａｄｖ

Ｄｒｕｇ

ＤｅｌｉｖＲｅｖ，２０１４，７５：３－１７．

（收稿日期：２０１５－０９—２３）（本文编辑：蔡蜀菁）

病的发病机制目前尚不清楚。多数学者认为它是先天性疾病，但是也有学者认为该病是后天获得性疾病，或者仅仅是正常血管的变异。其病因及发病机制可能与支气管动脉、肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关，亦有认为其发生与长期大量吸烟有关，Ｐａｒｒｏｔ等。４１报道的７例患者均为长期大量吸烟者（平均吸烟指数４９包年）。另外，部分患者有肺结核病史，亦有可能与肺结核的炎症损伤或支气管动脉的牵拉扩张有关’４ｌ。二、发病情况我们以（ｂｒｏｎｃｈｉａｌＯＲｂｒｏｎｃｈｕｓ）和（ＤｉｅｕｌａｆｏｙＯＲＤｉｅｕｌａｆｏｙ’Ｓ）为检索词在Ｐｕｂｍｅｄ、Ｅｍｂａｓｅ数据库检索，以“支气管”并且（“Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ”或者“Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ’’Ｓ’）在万方数据库、中国知网、重庆维普数据库检索，时间限定为１９９５年１月至２０１５年９月，文献发表语言不限，并根据检索到的论文的参考文献进行手工检索，白１９９５年首例报道至今２０年期间，国内外学者共报道本病４９例。其中国外杂志共报道３１例２’２０。，其中１７篇病例报告共报道２ｌ例，２篇论著共报道１０例；国内杂志共报道１９例［２１’”］，会议论文报道２例，其中３例为重复报道，剔除重复报道病例后所有杂志及会议论文共报道１８例。因发病率极低，目前尚无确切发病率的统计报道。目前文献报道的最小患者年龄为１５岁，最大年龄为７２岁，高发年龄为４０～６０岁，男女发病率约２：１。

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三、发病部位根据目前所报道的病例所做的分析结果显示，支气管Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病好发于右侧支气管，发生于右侧支气管的病例约占所有病例的２／３。杨瑞红等。２“总结了国内外２２例支气管Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病，发生于右侧支气管共１６例，其中右主支气管２例，中间段支气管３例，右上叶支气管２例，右中叶支气管４例，右下叶支气管５例；发生于左侧支气管共４例，其中３例为左下叶支气管，１例发生于左主支气管；双侧支气管同时发生２例。因此对于隐源性咯血患者，如支气管镜下发现类似Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病表现的病灶，尤其是在右侧支气管内的病灶，慎重活检，以避免引起大出血。四、临床表现本病常见症状为反复大咯血，文献报道咯血量最大可达１０００ｍｌ，常无明显诱因；亦有报道患者表现为胸痛且无咯血，经支气管镜活检后出现大咯血后确诊”２“。五、辅助检查胸部ｘ线及胸部ｃＴ平扫检查除了肺内出血的特征外，可能仅为原有肺部疾病的表现，很少有其他阳性发现，仅有少数患者胸部ＣＴ检查可发现支气管腔内结节。而多排ＣＴ血管造影可以清楚地显示支气管肺血管的形态及其走向，有时可发现异常迂曲扩张的支气管动脉，亦可能发现支气管腔内明显强化的结节。因咯血原因不明，大多数患者接受支气管镜检查，常发现支气管腔内大量出血，甚至伴有血块形成，可发现黏膜小结节样突起，直径和高度约数毫米，表面可光滑，也可充血粗糙，个别有轻微搏动，有时突起表面覆盖有黄白色渗出物形成“小白帽”样表现，易被误认为腔内肿瘤结节。异常改变可形成新生物样肉芽结节致局部管腔阻塞，导致阻塞性肺炎，临床易误认为新生物进行活检，导致大出血窒息死亡。黏膜下异常血管可迂曲扩张呈蚯蚓样，并可有树枝样分叉，易被误认为是黏膜下肿瘤浸润而进行活检，导致致命性大出血。因支气管腔内充满血液和血凝块有时难以发现黏膜小突起，或黏膜突起位于亚段以下支气管，常规支气管镜不能窥见。支气管动脉造影有助于诊断，可见病变相应部位的血供丰富，支气管动脉迂曲扩张、畸形、出血，有时与肺循环形成交通。支气管内超声检查（ｅｎｄｏｂｒｏｎｃｈｉａｌｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ，ＥＢＵＳ）可明确支气管腔内突起病变的性质，有助于明确结节状病灶的性质，可为本病的诊断提供线索。主要表现为黏膜下的病灶内有液性无回声区，多普勒模式可显示有血流。六、诊断如患者有咯血，且胸部ｘ线及胸部ＣＴ除肺内出血表现外无明显异常改变，需警惕支气管Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病的可能。诊断主要根据支气管镜下表现、支气管动脉造影以及手术或尸检病理，有学者认为支气管Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病的确诊需要活检、手术或尸检标本病理检查。但目前无统一的诊断标准．对是否需要病理诊断尚存争议。国外学者大多以病理诊断为标准；国内报道的病例绝大多数无明确的病理诊断，主要以支气管镜下表现及支气管动脉造影表现为诊断依据。新的诊断方法可以应用气道内超声扇形扫描（ＣＰ—ＥＢＵＳ）或应用气道内超声径向扫描（ＲＰ—ＥＢＵＳ）探讨探测病灶’１“。１．支气管镜：出血的支气管相应部位有黏膜小隆起，直径和高度约数毫米，可见隆起顶端表面黏膜变白、无搏动感、周围黏膜可正常或稍充血。有时黏膜下异常血管可迂曲扩张表明呈蚯蚓样，有的呈紫色结节状。２“。支气管镜下见疑似Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病时慎重活检，以避免难以控制的大出血。杨瑞红等∞ｏ总结２２例支气管Ｄｉｅｕｌａｆｏｙ病的临床资料，其中１２例行活检时均发生大出血，８例患者经局部止血后出血停止，２例行病变肺叶切除后出血停止，２例因大量出血死亡；其余１０例未行支气管镜下活检。我们报道的６例患者，其中２例行支气管镜下活检，均发生大出血，最大出血量约１０００ｍｌ，均行支气管动脉栓塞后出血停止。２…。