成人脑白质病的CT及MRI诊断

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秦绍森，玛依努尔，盛爱珍，等 脑白质疏松症影像及临床研
究 中国医学影像技术， ， ：
（收稿：
修回：
）
"病例报告#
巨大肠系膜神经纤维瘤一例
李建洲
患者 男， 岁。发现腹部肿物 年余。查体：患者无
发热、腹痛，食 欲 及 大、小 便 均 正 常。腹 部 可 触 及 肿 物，范 围
较大，略有移动，无压痛。实验室检查无特殊。 超提示：腹
室周围的白质最常受累，表现为对称或不对称的长 信
号或略长 信号，若病变较轻， 和 可无阳性表
现。不同原因 引 起 的 脱 髓 鞘 其 影 像 学 表 现 不 尽 相 同，绝
大多数都有弓状纤维保留［ ］。血管性脑白质病变是成年
人（尤其是老年人）最常见的，临床多有高血压、动脉硬化
病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩，结合临床，很容易
织肿块，部分肿块为多发小球组成。肿块完整切除。病理诊
断：神经纤维瘤。
讨论 肠系膜神经纤维瘤较少见，是一种生长缓慢的良
性肿瘤，起源于肠系膜组织，可延肠系膜生长或在肠系膜上
作者单位：
河北省辛集市一医院 室
呈局限性生长。不侵犯肠管，无临床症状，早期触诊可移动。 本例患者年龄较小，肿瘤巨大，瘤体呈饼状、葫芦形，实属罕 见。 检查示位于腹腔的团块状或饼状肿块密度均匀，边 界清楚，增强后 有 均 匀 强 化。但 定 性 诊 断 仍 有 一 定 困 难，需 与大网膜转 移 瘤、腹 膜 间 皮 瘤、小 肠 肿 瘤、结 核 性 腹 膜 炎 鉴 别。
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!中枢神经放射学"
临床放射学杂志 年第 卷第 期
成人脑白质病的 、 诊断
杜秀勤，温平贵
【摘要】 目的 探讨成人脑白质病的影像学特征，为临床诊断和治疗提供可靠依据。 资料与方法 对经临床证
实的 例脑白质病影像学表现进行总结分析。 结果 血管性脱髓鞘 例，硬化性脱髓鞘 例，感染性脱髓鞘
例，中毒性脱髓鞘 例，脑白质营养不良性脱髓鞘 例。 表现为脑白质内多发斑片状低密度区， 表现为脑白
中毒性脱髓鞘，临床一般具有较明确的病史，结合影像学
表现不难 诊 断。 异 染 性 脑 白 质 营 养 不 良，属 常 染 色 体 隐
性遗传性疾病，多见于婴幼儿，成人多在 岁以后发病，
较少见，影 像 学 表 现 不 具 有 特 征 性。 肾 上 腺 脑 白 质 营 养
不良，最常见于儿童，成人多见于
岁男性［ ］，属性
及 表现：血管性脱髓鞘多伴有多发性梗死及脑 萎缩改变（图 、）；硬化性脱髓鞘 表现为脑室周围、胼胝 体、脑桥、延髓和小脑白质多灶性长 长 信号或等 略 长 信号（图 、）， 上为低密度改变，活动期可有显著结 节状强化且伴脑萎缩；感染性脱髓鞘病灶多位于深部白质， 远离脑室系统，好发于顶、枕叶皮质下，多发、分布不均匀，但 也可单发， 表现为长 长 信号（图 、）， 表现为斑 片状低密度区。急性播散性脑脊髓炎的脑部 表现为白 质内不对称多发斑片状或点状病灶，增强后病灶明显环形强 化呈放射状排列，且垂直于侧脑室，有人称之为“垂直征”［ ］， 颇具特点（图 ）；中毒性脱髓鞘表现为双侧半卵圆中心、脑室 旁对称性长 信号呈“碎布片”样改变（图 、），边界较清 楚，若中毒较轻时， 可无异常发现，中毒严重时可见双侧 对 称性斑片状低密 度 区 ；异 染 性 脑 白 质 营 养 不 良 表 现 为 脑 室
脑动脉称为髓内动脉，另一组为离心性来自 脑 室 动 脉。 它们的吻合区在脑室旁。这些动脉若有狭窄或阻塞则会 引起局限性病损。大脑的静脉引流特点是大脑皮层及皮 质下白质的弓状纤维系由浅静脉引流，而大脑大部分白质则 由中央静脉引流，各 脑 深 静 脉 受 阻，大 部 分 白 质 除 弓 状 纤 维 外多会受损［ ］。由于脑室周围深部白质主要是由穿支动脉 供血，它们很少或完全没有侧支循环，在距离脑室壁 范围内的终末区为分水岭区，这样的解剖特点决定了该区白
使用
螺旋 机和
常导型
磁共振仪。 检查一般行常规轴位扫描， 检查应用
（
，
）、 （
，
）和
序 列，常 规 行 横、矢、冠 三 方 位 成 像，层 厚
，
作者单位：
河南省周口市中心医院
室
，采集次数为 次。
结果 按病因分类：血管性脱髓鞘 例，硬化性脱髓鞘 例，
感染性脱髓鞘 例，中毒性脱髓鞘 例，脑白质营养不良性 脱髓鞘 例。
质内多发长 信号。 结论
较 能更清晰地显示脑白质异常，准确地反映病理改变的特点，有助于进一步
提高对脑白质病变的诊断水平。
【关键词】 脑白质病 成人 体层摄影术， 线计算机 磁共振成像 诊断
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【
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成人脑白质病不是一种独立的疾病，而是各种脑白质病 变的总称。本病诊断正确与否，不但直接影响临床治疗方案 的制定，也直接关系到患者的预后。笔者搜集 例经临床 证实的成人脑白质病变的资料，对其影像学表现进行回顾性 分析，旨在进一步认识成人脑白质病变的影像学表现，以期 为临床诊断和治疗提供可靠依据。
部占位性病变。
腹部 平扫示前腹壁下有弧形饼状高密度影，长 ，
宽 ，最后层面为
，值
，密度均匀，与前
腹壁及周围肠管分界清楚，部分边缘呈齿状切迹，相邻肠管
受压移位（图 ）。 增强扫描示肿块呈轻度均匀强化，局部
密度稍有不均（图 ）。 诊断：硬纤维瘤。
手术所见：打开 腹 腔 后，见 延 肠 系 膜 走 行 的 厚 饼 样 软 组
临床放射学杂志 年第 卷第 期
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病，对其分类迄今尚无统一标准。对成人而言，大多数可
明确病因，因此，认识成人脑白质病变的诱因及其影像学
表现，对临 床 诊 断 和 治 疗 起 着 关 键 作 用。 它 们 有 一 个 共
同的特点，无论是 还是 都表现为斑片状、大片状
脑白质脱髓鞘改变，半卵圆中心、额角、枕角周围及侧脑
讨论 脑白质病变是 一 组 复 杂 的 以 神 经 细 胞 脱 髓 鞘 为 主 的 疾
质易受到缺血 的 影 响［ ］。从 以 上 情 况 看，无 论 是 静 脉 回 流 障 碍还是分水岭 区 的 缺 血 ，以 及 各 种 原 因 引 起 的 脑 水 肿 ，
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临床放射学杂志 年第 卷第 期
图 急 性 播 散 性 脑 脊 最终均会导致缺血缺氧性脱髓鞘改变。
图
平扫示腹腔内厚饼状软组织密度影，密度均匀，边界清楚
图 增强扫描示肿块均匀强化
（收稿：
）
图 、 血管性脱髓鞘。图 为 ，图 为 。双侧侧脑室周围对称 脑深部白质，脑室周围，其病理改变认为与脑室周围白质
性长 长 信号，以后角为著，伴多发腔梗、脑沟增宽、脑室扩大（长箭示 髓鞘含量下降，室管膜细胞层丢失，侧脑室前角附近胶质
脱髓鞘病变，短箭示腔 梗） 图 、 硬 化 性 脱 髓 鞘（活 动 期）。图 为 增生，室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有 ，无明显异常信号；图 为 ，双侧额叶顶部及枕顶叶白质内多发斑 关［ ］。大脑白质由两组动脉供应，一组为向心性来自大
髓炎 患 者。 增 强 后 矢 状
总之，成人脑 白 质 病 是 影 响 人 们 生 活 质 量 的 重 要 神
位 ，于 左 侧 脑 室 周 经系统疾病，已经引起人们的普遍关注。影像学诊断对
围见不规则环状、结节状
于脑白质病的 及 时 治 疗、治 愈 率 的 提 高 以 及 进 一 步 细 致
强化，垂 直 于 侧 脑 室 排
性斑片状高信号（!） 质病的最佳检查方法。
参考文献
马林，于生元，蔡幼铨，等 急性播散性脑脊髓炎的脑部 表现 中华放射学杂志， ， ： 黄克维，吴丽娟 临床神经病理学 北京：人民军医出版社，
， 刘建滨，李建策，戴敏红，等 磁共振弥散加权成像在脑部病 变诊断中的应用价值 临床放射学杂志， ， ： 李果珍 临床 诊断学 北京：中国科学技术出版社， ，
资料与方法
搜集近几年来经临床证实的成人脑白质病患者 例，
男 例，女 例，年龄
岁，平均 岁。血管性脱髓
鞘病例均有高血压病史 年以上且伴反复梗死史；硬化性脱
髓鞘病例均 有 发 作 性 加 重 和 自 发 缓 解 病 史，经 治 疗 随 访 确
诊；中毒性脱髓鞘临床均有明确的中毒病史；感染性脱髓鞘
及白质营养不良性脱髓鞘均经治疗和随访确诊。
部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异
常均可引起临床发病。脑白质对各种有害刺激的典型反
应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病 信号异
常的基础，脱髓 鞘 病 变 是 一 种 髓 鞘 正 常 形 成 和 被 供 养 维
持后又被内源 或 外 源 性 致 病 因 素 破 坏 的 疾 病，主 要 累 及
列，即“垂直征”（!）
研究具有重要意义，密切结合临床，对大多数脑白质病均
图 、 酒精中毒患者。 能做出诊断。 不但能多序列、多方位成像，影像信息
图 为 ，未 见 异 常 量大，而且能动态显示髓鞘变化的过程，发现病变敏感度
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信号改变；图 为 ， 明显大于 ，对小脑、脑桥、延髓显示清晰，能直观地显示
表现为侧脑室周围对称 病灶的大小、部位及分布，确为指导临床诊断和治疗脑白
鉴别。硬化性脱髓鞘，多发生于中年女性，临床上多有反
复发作、逐渐加重、恶化与缓解相交替的特点，影像学表
现有三大特点，即病灶小、多发、位于脑室旁，呈斑片状略
长 长 信号或等 长 信号。刘建滨等［ ］报道 例
处于活动期多发性硬化，在弥散加权成像（ ）上均为高
信号，但不 是 高 信 号 时 不 能 说 明 不 是 活 动 期。 感 染 性 和
染色体隐性遗传性疾病，病程长，有肾上腺功能不全、性
机能减退、小脑共济失调和智力减退，结合典型的影像学
表现很容易诊断。其他一些少见脑白质病变无特征性表
现，包括病因均有待于进一步研究。
从解剖学特点来看，脑白质主要由神经纤维构成，有
髓纤维由轴突髓鞘和
细胞鞘构成，髓鞘基本为同
心环状缠绕的 双 层 单 位 膜，髓 鞘 是 神 经 纤 维 的 主 要 组 成
片状高信号（!） 图 、 右侧枕顶叶单发感染性脱髓鞘。图 为
呈斑片状低信号（!）；图 为
呈斑片状高信号（!）
周围白质内形态 不 规 则 的 高 信 号 区，病 灶 可 相 互 融 合，无 异 常对比增强，并逐 渐 出 现 脑 萎 缩；肾 上 腺 脑 白 质 营 养 不 良 表 现为双侧枕叶及侧脑室旁白质内对称性蝶翼状改变呈长 长 信号，其内可见不规则钙化灶， 即可清晰显示，病灶 自后向前发展，皮层下弓状纤维及胼胝体压部亦可受累。