法洛四联症超声诊断要点PPT课件
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小儿法洛四联症诊断与治疗PPT
PART FIVE
定期体检：定期进行身体检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免营养不良 避免感染：避免接触病毒、细菌等感染源，保持环境卫生 适当运动：适当进行运动，增强体质，提高免疫力
保持呼吸道通畅，避免窒息 保持皮肤清洁，避免感染
定期进行心理疏导，减轻心 理压力
避免剧烈运动，保持适当活 动量
心电图：观察心脏电活动情况 超声心动图：观察心脏结构和血流情况 胸部X线：观察心脏大小和肺血管情况
磁共振成像（MRI）：观察心脏结构和血 流情况，特别是对复杂畸形的诊断
心脏导管检查：观察心脏内部结构和血流 情况，特别是对复杂畸形的诊断
核素心肌灌注显像：观察心肌血流情血等异常情况 超声心动图：观察心脏结构、血流动力学等异常情况 胸部X线：观察心脏大小、肺动脉高压等异常情况 血液检查：观察血红蛋白、血小板等异常情况 心导管检查：观察心脏内部结构、血流动力学等异常情况 基因检测：观察基因突变等异常情况
临床表现：呼 吸困难、发绀、 缺氧、心律失
常等
分类：根据病 情严重程度和 治疗效果分为 轻、中、重三
型
轻型：症状较 轻，治疗效果
较好
中型：症状较 重，治疗效果
一般
重型：症状严 重，治疗效果
较差
心电图：显示右心室肥大、 右心室流出道梗阻
超声心动图：显示右心室 肥大、右心室流出道梗阻、 左心室肥大、肺动脉狭窄
动脉高压等
术后护理：包 括抗凝治疗、 呼吸支持、营
养支持等
手术效果：改 善患儿生活质 量，延长寿命
药物治疗：使用药物改善心脏功能，如强心药、利尿药等 手术治疗：进行心脏手术，如动脉导管结扎术、肺动脉环缩术等 介入治疗：通过介入手术进行治疗，如球囊扩张术、支架植入术等 康复治疗：进行康复训练，提高心肺功能，改善生活质量
法洛四联症PPT课件
10
4术中管理
• 姑息性分流术中有哪些重要的管理事项： 1 肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR 以及增加左向右分流，增加肺部血流量 2 所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增 加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和 分流旁路的灌注。 3 治疗高度发绀。
11
4术中管理
• TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的 麻醉目标： 1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输 出量。 2避免增加PVR与SVR的比值。 3使用通气模式，降低PVR 4维持或增加SVR 5积极治疗严重的发绀 6维持心肌收缩力
8
3术前评估和准备
• 存在的其他畸形：
1 大约8%的先心病患儿存在其他先天畸形。 2 TOF患儿染色体22q11.2缺失发生率较高。可并发 Digeorge综合征、腭-心-面综合征、锥干异常面容综 合征，导致低钙血症，免疫缺陷，面部畸形，腭部 畸形，腭咽功能不全，肾脏异常，语言和进食功能 失调，神经认知功能，行为和精神障碍。
6
2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
7 使用普萘洛尔0.1mg/kg或者艾司洛尔0.5mg/kg静推， 可通过抑制心肌收缩性，减轻漏斗部痉挛。同时，心 率减慢可改善舒张期灌注，增加前负荷。 8 压迫腹主动脉，增加体循环阻力，麻醉期患儿尤其 有效。胸腔开放后，术者可压迫降主动脉，增加左室 射血阻力，可有效的终止发绀发作。 9 无法建立外科治疗时，可选择体外膜肺氧合疗法治 疗顽固性发作。
3
单心室生理循环性质
• 肺静脉血液和体静脉血液在心房或心室水平完全混合， 然后心室射血供应体循环和肺循环血管床。 • 生理学特征： 1心输出量是肺循环血流量和体循环血流 量的总和 2体循环和肺循环血流分配取决于两个循环系统的相对 阻力 3主动脉和肺动脉的血氧饱和度相同 • 一定存在供应体循环和肺循环的血管，以保证患儿出 生后的生存：未闭的动脉导管或心室内通路
4术中管理
• 姑息性分流术中有哪些重要的管理事项： 1 肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR 以及增加左向右分流，增加肺部血流量 2 所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增 加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和 分流旁路的灌注。 3 治疗高度发绀。
11
4术中管理
• TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的 麻醉目标： 1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输 出量。 2避免增加PVR与SVR的比值。 3使用通气模式，降低PVR 4维持或增加SVR 5积极治疗严重的发绀 6维持心肌收缩力
8
3术前评估和准备
• 存在的其他畸形：
1 大约8%的先心病患儿存在其他先天畸形。 2 TOF患儿染色体22q11.2缺失发生率较高。可并发 Digeorge综合征、腭-心-面综合征、锥干异常面容综 合征，导致低钙血症，免疫缺陷，面部畸形，腭部 畸形，腭咽功能不全，肾脏异常，语言和进食功能 失调，神经认知功能，行为和精神障碍。
6
2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
7 使用普萘洛尔0.1mg/kg或者艾司洛尔0.5mg/kg静推， 可通过抑制心肌收缩性，减轻漏斗部痉挛。同时，心 率减慢可改善舒张期灌注，增加前负荷。 8 压迫腹主动脉，增加体循环阻力，麻醉期患儿尤其 有效。胸腔开放后，术者可压迫降主动脉，增加左室 射血阻力，可有效的终止发绀发作。 9 无法建立外科治疗时，可选择体外膜肺氧合疗法治 疗顽固性发作。
3
单心室生理循环性质
• 肺静脉血液和体静脉血液在心房或心室水平完全混合， 然后心室射血供应体循环和肺循环血管床。 • 生理学特征： 1心输出量是肺循环血流量和体循环血流 量的总和 2体循环和肺循环血流分配取决于两个循环系统的相对 阻力 3主动脉和肺动脉的血氧饱和度相同 • 一定存在供应体循环和肺循环的血管，以保证患儿出 生后的生存：未闭的动脉导管或心室内通路
法洛氏四联症ppt课件
酸外，避免液体量过多过快。口服利尿药及心得安注意喂 药时间准确并观察疗效。注意米力农、多巴胺泵注速度及 注意事项。
护理
• 心理护理及健康宣教：多关注理解患者及家属
心理状况，加以安抚，建立良好护患关系。向患 者及家属介绍疾病知识及相关护理知识，各项检 查及操作前做好解释，取得合作。告知家属如何 观察病情变化，一旦发现异常应及时呼救。
33超声心动图?主动脉扩张骑跨在室间隔上?室间隔中断?右室流出道狭窄或肺动脉狭窄?右室壁增厚内径增大?可见湍流信号从右室到主动脉44心导管检查及选择性右心室造影?查看右心室流出道肺动脉瓣瓣环结构肺动脉及其主要分支内径情况?分析冠状动脉情况?评估右向左分流tof并发症反复呼吸道感染肺栓塞脑栓塞脑脓肿细菌性心内膜炎毛细血管渗漏综合症?手术治疗?内科治疗手术治疗?手术指征和手术时机
• 侧支循环丰富者
可见网状肺纹理
辅助检查
2、ECG
• 电轴右偏 • 右心室肥厚，右 室收缩期负荷加 重。
辅助检查
3、超声心动图
• 主动脉扩张、骑跨在室 间隔上
• 室间隔中断
• 右室流出道狭窄或肺动 脉狭窄 • 右室壁增厚、内径增大 • 可见湍流信号从右室到 主动脉
辅助检查
4、心导管检查及选 择性右心室造影 • 查看右心室流出道、 肺动脉瓣、瓣环结 构、肺动脉及其主 要分支内径情况 • 分析冠状动脉情况 • 评估右向左分流
Phase 2
法洛四联症矫治手术 的效果非常令人满意， 手术死亡率逐年下降， 目前死亡率为3%， 跨环补片的死亡率是 5%，晚期死亡率 2.9%。术后临床症状 明显改善，发绀消失， 活动能力增强，绝大 多数均能参加重体力 劳动。有高血压者术 后立即恢复正常，蛋 白尿术后1个月消失。
护理
• 心理护理及健康宣教：多关注理解患者及家属
心理状况，加以安抚，建立良好护患关系。向患 者及家属介绍疾病知识及相关护理知识，各项检 查及操作前做好解释，取得合作。告知家属如何 观察病情变化，一旦发现异常应及时呼救。
33超声心动图?主动脉扩张骑跨在室间隔上?室间隔中断?右室流出道狭窄或肺动脉狭窄?右室壁增厚内径增大?可见湍流信号从右室到主动脉44心导管检查及选择性右心室造影?查看右心室流出道肺动脉瓣瓣环结构肺动脉及其主要分支内径情况?分析冠状动脉情况?评估右向左分流tof并发症反复呼吸道感染肺栓塞脑栓塞脑脓肿细菌性心内膜炎毛细血管渗漏综合症?手术治疗?内科治疗手术治疗?手术指征和手术时机
• 侧支循环丰富者
可见网状肺纹理
辅助检查
2、ECG
• 电轴右偏 • 右心室肥厚，右 室收缩期负荷加 重。
辅助检查
3、超声心动图
• 主动脉扩张、骑跨在室 间隔上
• 室间隔中断
• 右室流出道狭窄或肺动 脉狭窄 • 右室壁增厚、内径增大 • 可见湍流信号从右室到 主动脉
辅助检查
4、心导管检查及选 择性右心室造影 • 查看右心室流出道、 肺动脉瓣、瓣环结 构、肺动脉及其主 要分支内径情况 • 分析冠状动脉情况 • 评估右向左分流
Phase 2
法洛四联症矫治手术 的效果非常令人满意， 手术死亡率逐年下降， 目前死亡率为3%， 跨环补片的死亡率是 5%，晚期死亡率 2.9%。术后临床症状 明显改善，发绀消失， 活动能力增强，绝大 多数均能参加重体力 劳动。有高血压者术 后立即恢复正常，蛋 白尿术后1个月消失。
法洛四联症课件
临床试验进展
临床试验数量
近年来，有多项关于法洛四联症 的临床试验在全球范围内开展， 涉及药物治疗、手术治疗、康复
治疗等多个方面。
临床试验结果
部分临床试验取得了积极结果， 为法洛四联症的治疗提供了新的
思路和方法。
临床实践指南
基于临床试验结果，相关学术组 织制定了法洛四联症的临床实践 指南，为临床医生提供了治疗建
感谢观看
特点
法洛四联症是紫绀型先心病中最常见 的一种，在紫绀型先心病中居首位， 占75%～90%。
病因与病理生理
要点一
病因
法洛四联症的病因是胚胎发育过程中，心脏和大血管形成 障碍或发育异常所致。
要点二
病理生理
法洛四联症的病理生理特点是肺动脉狭窄导致右心室排血 受阻，血液在右心室淤积，引起右心室肥厚；室间隔缺损 导致左右心室之间存在异常交通；主动脉骑跨在缺损的心 室间隔上，导致左、右心室同时向全身供血；而右心室肥 厚使得右心排血量减少，左心室排血量也相应减少，导致 全身血氧含量降低，从而引发紫绀、乏力、发育迟缓等症 状。
遗传咨询
对于有法洛四联症家族史 的孕妇，应进行遗传咨询 ，了解疾病风险。
筛查与诊断
新生儿应进行心脏筛查， 及早发现法洛四联症等先 天性心脏病。
日常护理
定期复查
家长应定期带宝宝到医院 复查，监测病情发展。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、保 证充足睡眠，增强宝宝体 质。
避免感染
注意保暖，避免宝宝感冒 、肺炎等感染，以免加重 心脏负担。
常见的药物包括利尿剂、洋地黄制剂、血管扩张剂等，用于减轻心脏负担、改善心 功能和缓解症状。
药物治疗需要长期坚持，并定期随访调整用药方案，同时需注意药物的副作用和禁 忌症。
法洛四联症PPT课件
• 2018.5.8 心脏超声: 复杂性先天性心脏病，右室双出口，室间隔缺损， 房间隔缺损(多孔型)，考虑肺动脉瓣狭窄
• 2018.5.8 胸部CT: 双肺炎症，建议治疗后复查; 心脏增大，请结合临床 及相关检查 (枣庄市立医院)
.
4
初步诊断:
1.重症肺炎 2.复杂性先天性心脏病
右室双出口 室间隔缺损 房间隔缺损(多孔型) 肺动脉瓣狭窄
▪ 个人史：G2P2，足月经阴娩出，否认出生窒息 、缺氧、抢救史， 生长发育同正常同龄儿。
.
2
.
3
辅助检查:
• 2018.5.6 血常规: WBC 4.1*10^9/L. N 38.1%. HGB 140g/L. PLT 237*10^9/L. CRP 5mg/L
• 2018.5.8 肝肾功、心肌酶: ALT 36U/L. AST 58U/L. BUN 3. 71mmol/ L. Cr 19umol/L. CK 192U/L. CKMB 17U/L
• 预防：心得安1-3mg/（kg•d）口服
.
20
TOF临床表现
2.体征
①体格发育落后
②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射 性收缩期杂音，一般以第3肋间最响
③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，
杂音暂时消失；肺动脉第二音均减弱或消失
.
21
TOF临床表现
3．并发症
.
5
.
6
法洛四联症
▪ 约占先天性心脏病的10% ▪ 婴儿期后最常见的青紫型先
天性心脏病 ▪ 包括四种畸形
.
7
TOF的四种畸形
▪右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可
为肺动脉瓣狭窄
• 2018.5.8 胸部CT: 双肺炎症，建议治疗后复查; 心脏增大，请结合临床 及相关检查 (枣庄市立医院)
.
4
初步诊断:
1.重症肺炎 2.复杂性先天性心脏病
右室双出口 室间隔缺损 房间隔缺损(多孔型) 肺动脉瓣狭窄
▪ 个人史：G2P2，足月经阴娩出，否认出生窒息 、缺氧、抢救史， 生长发育同正常同龄儿。
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2
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3
辅助检查:
• 2018.5.6 血常规: WBC 4.1*10^9/L. N 38.1%. HGB 140g/L. PLT 237*10^9/L. CRP 5mg/L
• 2018.5.8 肝肾功、心肌酶: ALT 36U/L. AST 58U/L. BUN 3. 71mmol/ L. Cr 19umol/L. CK 192U/L. CKMB 17U/L
• 预防：心得安1-3mg/（kg•d）口服
.
20
TOF临床表现
2.体征
①体格发育落后
②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射 性收缩期杂音，一般以第3肋间最响
③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，
杂音暂时消失；肺动脉第二音均减弱或消失
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21
TOF临床表现
3．并发症
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5
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6
法洛四联症
▪ 约占先天性心脏病的10% ▪ 婴儿期后最常见的青紫型先
天性心脏病 ▪ 包括四种畸形
.
7
TOF的四种畸形
▪右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可
为肺动脉瓣狭窄
心脏超声课件：法乐氏四联症
法乐氏四联症
Tetralogy of Fallot
法乐氏（Etienne Fallot，1888）四联症包括室 间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄和右心 室 肥 厚 等 4 种 病 变 ， 发 病 率 约 占 先 心 病 的 11%～ 13%,是最常见的紫绀型先天性心脏病
胚胎发育过程中，肺动脉圆锥部发育不全造成漏 斗部室间隔位置发育异常，产生非限制性漏斗部室 间隔缺损和主动脉骑跨两种基本解剖异常
结论 先天性心脏病 法乐氏四联症
常合并右为主动脉弓（25%）、永存左上腔静脉 房（11%）、冠状动脉异常起源（5%）和心内膜 垫缺损等其它心脏畸形。合并房间隔缺损或卵圆孔 未闭时,称为法乐氏五联症
病理解剖
（1）室间隔缺损 对位不良型非限制性漏斗部室间隔缺损缺损，可累及膜部，缺损大小 通常大于主动脉口面积
（2）主动脉骑跨 升主动脉扩张，向右前方移位，骑跨在左右心室（室间隔缺损）之上， 前壁与室间隔不能对位在一条线上，后壁与二尖瓣前叶纤维性连接
超声诊断要点
1.明确室间隔缺损位置、大小和分流以及主动脉骑跨程度 胸骨旁左心室长轴切面为最佳显示切面，用以确定是否存在室间 隔缺损以及主动脉骑跨的程度，短轴切面用以测定室缺大小
2.明确右心室流出道-肺动脉狭窄严重性及其程度 胸骨旁大血管短轴切面和右心室流出道长轴切面用以评价右心室 流出道、肺动脉瓣环和瓣叶、肺动脉及其左右分支等多个水平的 狭窄情况
（2）心室水平右向左分流为主的双向分流→患者紫绀
a 主动脉骑跨→右心室血液分流入主动脉 b 非限制性室缺→心室水平右向左分流为主的双向分流
法四患者的血液分流主要决定于右心室流出道的狭窄程度。 狭窄越重，右 向左分流量越大，紫绀越明显。反之，狭窄程 度轻，肺动脉瓣口阻力小于主动脉瓣口阻力，出现左向右为主 分流，患者可以无紫绀（无紫绀型法四）
Tetralogy of Fallot
法乐氏（Etienne Fallot，1888）四联症包括室 间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄和右心 室 肥 厚 等 4 种 病 变 ， 发 病 率 约 占 先 心 病 的 11%～ 13%,是最常见的紫绀型先天性心脏病
胚胎发育过程中，肺动脉圆锥部发育不全造成漏 斗部室间隔位置发育异常，产生非限制性漏斗部室 间隔缺损和主动脉骑跨两种基本解剖异常
结论 先天性心脏病 法乐氏四联症
常合并右为主动脉弓（25%）、永存左上腔静脉 房（11%）、冠状动脉异常起源（5%）和心内膜 垫缺损等其它心脏畸形。合并房间隔缺损或卵圆孔 未闭时,称为法乐氏五联症
病理解剖
（1）室间隔缺损 对位不良型非限制性漏斗部室间隔缺损缺损，可累及膜部，缺损大小 通常大于主动脉口面积
（2）主动脉骑跨 升主动脉扩张，向右前方移位，骑跨在左右心室（室间隔缺损）之上， 前壁与室间隔不能对位在一条线上，后壁与二尖瓣前叶纤维性连接
超声诊断要点
1.明确室间隔缺损位置、大小和分流以及主动脉骑跨程度 胸骨旁左心室长轴切面为最佳显示切面，用以确定是否存在室间 隔缺损以及主动脉骑跨的程度，短轴切面用以测定室缺大小
2.明确右心室流出道-肺动脉狭窄严重性及其程度 胸骨旁大血管短轴切面和右心室流出道长轴切面用以评价右心室 流出道、肺动脉瓣环和瓣叶、肺动脉及其左右分支等多个水平的 狭窄情况
（2）心室水平右向左分流为主的双向分流→患者紫绀
a 主动脉骑跨→右心室血液分流入主动脉 b 非限制性室缺→心室水平右向左分流为主的双向分流
法四患者的血液分流主要决定于右心室流出道的狭窄程度。 狭窄越重，右 向左分流量越大，紫绀越明显。反之，狭窄程 度轻，肺动脉瓣口阻力小于主动脉瓣口阻力，出现左向右为主 分流，患者可以无紫绀（无紫绀型法四）
法洛四联症PPT课件
• 重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩 差，凝血时间和凝血酶原时间延长。
2021
19
诊断
• 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断
• 右心导管和造影
– 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例
• 右心导管：特征
– 右室压高 > 肺动脉压低
– 右室压=左心室压=主动脉压
• 右心造影：明确主-肺动脉位置关系
– 肺动脉狭窄部位和程度
– 分支和左室发育情况
2021
20
治疗
• 主要依赖手术
• 手术治疗分两大类
– 姑息手术 – 矫治手术
2021
21
矫治术的手术适应证
• 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺
• 必备条件
– 足够的左心室舒张末期容量 – 两侧肺动脉发育较好
• 目前主张
– 有症状的新生儿和婴儿一期矫治
3. 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 4. 蹲距
– 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难
2021
9
发作症状
缺氧发作
– 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 – 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐
常并发
– 脑血栓、脑脓肿 – 细菌性心内膜炎 – 高血压
2021
10
体格检查
• 生长发育迟缓 • 口唇、眼结膜和肢端发绀 • 杵状指趾 • 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 • 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣
2021
28
• 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺， 疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。
姑息术后需严密观察，争2取021 一年内行矫治术。 25
矫治手术
• 在中度低温25~26℃体外循环下施行
2021
19
诊断
• 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断
• 右心导管和造影
– 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例
• 右心导管：特征
– 右室压高 > 肺动脉压低
– 右室压=左心室压=主动脉压
• 右心造影：明确主-肺动脉位置关系
– 肺动脉狭窄部位和程度
– 分支和左室发育情况
2021
20
治疗
• 主要依赖手术
• 手术治疗分两大类
– 姑息手术 – 矫治手术
2021
21
矫治术的手术适应证
• 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺
• 必备条件
– 足够的左心室舒张末期容量 – 两侧肺动脉发育较好
• 目前主张
– 有症状的新生儿和婴儿一期矫治
3. 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 4. 蹲距
– 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难
2021
9
发作症状
缺氧发作
– 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 – 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐
常并发
– 脑血栓、脑脓肿 – 细菌性心内膜炎 – 高血压
2021
10
体格检查
• 生长发育迟缓 • 口唇、眼结膜和肢端发绀 • 杵状指趾 • 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 • 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣
2021
28
• 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺， 疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。
姑息术后需严密观察，争2取021 一年内行矫治术。 25
矫治手术
• 在中度低温25~26℃体外循环下施行
法洛四联症诊断与治疗PPT
超声心动图：检查心脏结构，判断是否存在心脏畸形、瓣膜病变等问题
基因检测：检查是否存在基因突变，判断是否存在遗传性疾病等问题
影像学检查
超声心动图：检查心脏结构、血流动力学和瓣膜功能
心电图：检查心脏电生理活动，判断是否存在心律失常
胸部X线：检查心脏大小、形态和肺血管情况
心脏CT和MRI：检查心脏结构和功能，判断是否存在心肌病变和瓣膜病变
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便医生了解病情变化和治疗效果
复查建议：建议患者在随访时进行心电图、超声心动图等检查，以便医生了解心脏功能变化
药物调整：根据病情变化和复查结果，医生可能会调整药物剂量或种类
生活习惯：建议患者保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、控制体重等，以降低复发风险
介入治疗：通过导管技术进行心脏介入治疗，如球囊扩张术、支架植入术等
康复治疗：进行康复训练，提高生活质量，如呼吸训练、运动训练等
药物治疗
药物类型：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等
药物作用：降低血压、减轻心脏负担、改善心肌缺血
药物剂量：根据患者病情和耐受性调整
药物副作用：低血压、头晕、头痛、心悸等
预防脑卒中：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防感染：保持良好的卫生习惯，避免接触感染源
预防肺动脉高压：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防血栓形成：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防肾功能衰竭：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防胃肠道出血：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
并发症预后评估
评估方法：根据患者病情、治疗效果、并发症严重程度等因素进行综合评估
保持良好的家庭环境，避免过度劳累和刺激性因素
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12
四联症(F4)
4 大室间隔缺损
13
四联症(F4)
• 5 肺动脉血流速度明显增高
14
四联症(F4)
• 6 • 7 CDFI示VSD处蓝色分流信号 右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩
15
• 1. 肺动脉狭窄
• 2. 右室肥厚
FALLOT三联症(F3)
• 3. 房间隔缺损
16
FALLOT五联症(F5) • 1.肺动脉狭窄
6
喜爱蹲 踞
喜爱蹲踞是特征性 姿态。 蹲踞时，患儿下肢 屈曲,静脉回流量减少， 减轻了心脏负荷，同时 增加体循环阻力，提高 了肺循环血流量，使发 绀和呼吸困难症状暂时 有所缓解。
7
缺氧发 作
活动后突然呼吸
困难，发绀加重，出
现缺氧性昏厥和抽搐， 甚至死亡，常见于肺 动脉漏斗部重度狭窄 患儿。
8
四联症(F4)
室间隔缺损
肺血流量减少
右向左分流
氧交换减少↓
左室血氧饱和度↓ 全身血氧含量↓ 紫绀
代偿性红细胞↑、血红蛋白↑ 血液粘滞度↑
临床表现
症状 发绀
喜爱蹲踞
缺氧发作
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发绀
由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现 发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟 缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重
法洛四联症
胡筠 2018.1.17
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概念
法四是一种常 见的、复杂的、 紫绀型先天性心 脏病,包括肺动 脉口狭窄、室间 隔缺损、主动脉 骑跨和右心室肥 大的联合心脏畸 形。
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病因
近年来研究认为,与胎
儿发育的宫内环境因素、母
体情况和遗传基因有关。
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病理生理
右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚
• 2.右室肥厚
• 3.室间7
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超声诊断要点 1 肺动脉狭窄，但主、 肺动脉位置关系正常 2 右室肥厚
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四联症(F4)
3 主动脉骑跨
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什么是主动脉骑跨？
主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液 外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全 身各部。
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四联症(F4)
• 主动脉骑跨率：舒张末期大动脉前壁到室间隔右 室面距离/大动脉根部内径（1.左室长轴 2舒张末期，二尖 瓣刚刚闭合 3.右室面室间隔缺损到主动脉前壁的距离）