肝血管平滑肌脂肪瘤影像学表现及其临床意义
肝脏血管平滑肌脂肪瘤的影像表现及鉴别
肝脏血管平滑肌脂肪瘤的影像表现及鉴别HMB45和Melan-A 表达阳性“早期引流静脉”，引流至肝静脉或门脉，病理证实回流至肝静脉或门脉HMB-45及Melan-A 阳性表达被认为对诊断HAML 具有特异性[1,22]；部分HAMLCD34 和SMA 为阳性,对HAML诊断亦有帮助。
据吴晓锐等[23]报道,HMB-45 阳性率97.6%,SMA 阳性率88.1%,CD34 阳性率70.7%。
CT平扫表现为类圆形低密度影，MRI呈长T1、稍长T2信号，境界清楚血管瘤型HAML:常规超声表现为高回声;超声造影早期增强,向中心逐渐填充,呈“早进晚出”强化特征[16]。
血管瘤HAML:CT平扫呈低密度,增强扫描动脉期明显均质强化,门脉期强化有所减退,延迟期呈低密度血管瘤型HAML:MRI平扫T1 WI 呈低信号,T2 WI 呈高信号,增强扫描动脉期呈明显强化,门脉期信号有所减退,延迟期呈低信号表现为“快进快出”,可能与肿瘤细胞周围间质见丰富的窦隙状血管网,导致瘤内的血液流速相对较快,对比剂滞留时间相对较短等有关。
表现为“快进慢出”,主要与病灶内含有扩张、扭曲的厚壁血管有关,对比剂从血管内扩散入血管外间隙需要的时间较长并滞留时间长[8-9];2例表现为“快进快出”,可能与肿瘤细胞周围间质见丰富的窦隙状血管网,导致瘤内的血液流速相对较快,对比剂滞留时间相对较短等有关血管硬化型，血管成分由多少不等的弯曲厚壁血管组成，常无弹力层，管壁玻璃样变性并可钙化，上皮样细胞和梭形肌细胞常围绕在血管周围女,42岁。
肝左内叶 HEA。
A.CT 平扫:肝左内叶稍低密度肿块影,内见小片脂肪密度影(箭);B.MRI T1 WI 反相位:病灶内见信号明显减低区,边缘见勾边(箭);C.增强动脉期:病灶不均匀明显强化,内见点状、短条状强化血管影(箭);D.静脉期:病灶周边强化减退,中间局部仍继续强化;E.肝胆特异期:病灶呈低信号,病灶内部局部可见小片高信号(箭);F.病理:光镜下肿瘤由上皮样细胞、脂肪、血管构成,肿瘤边缘可见厚壁血管影(HE×100)肌瘤型HAML:常规超声多显示为均质低回声[15,17];超声造影多表现为不均匀高增强肌瘤型HAML:CT平扫表现为软组织低密度,增强CT 动脉期多呈不均匀强化,门脉期、延迟期仍强化[16,18]。
肝血管平滑肌脂肪瘤的MRI与CT影像表现分析
肝血管平滑肌脂肪瘤的MRI与CT影像表现分析目的分析肝血管平滑肌脂肪瘤的MRI与CT影像表现特征。
方法随机选取该院2010年5月—2014年7月期间诊治的60例肝血管平滑肌脂肪瘤患者作为研究对象，给予患者实施MRI与CT影像学检查，分析患者的临床资料，总结影像学检查特点。
结果全部60例患者均接受CT检查，肝血管平滑肌脂肪瘤平扫病变表现为低于肝实质密度，内有脂肪密度，边缘比较清楚。
增强扫描发现动脉期非脂肪病变强化显著，与同层主动脉密度、血管瘤强化形式相近，内有显著强化的数量不一的条索状影，脂肪成分没有强化，对门静脉期进行增强扫描发现，病变为高密度。
MRI影像学特征表现为：T1WI显示病变表现为不均匀高信号，T2WI也显示病变表现为不均匀高信号，利用T1脂肪抑制序列后，高信号转变为不均匀低信号。
结论肝血管平滑肌脂肪瘤应用MRI与CT影像检查均会表现出明显的特征，可将MRI与CT影像检查作为肝血管平滑肌脂肪瘤的诊断方式。
[Abstract] Objective To analyze MRI and CT imaging features of hepatic angiomyolipoma. Methods In our hospital from May 2012 to July 2014，the diagnosis and treatment of 60 cases of hepatic angiomyolipoma patients as the research object，for patients with MRI and CT imaging examination，analysis of clinical data，summarize the imaging characteristics. Results 60 patients underwent CT scan，and mainly manifested as lesions of low density and medium density lesions，8 patients were measured CT values，this group of 2 patients in the enhancement is not obvious，the other 12 patients showed obvious enhancement in arterial phase. The implementation of MRI examination in 8 patients，the imaging features were as follows：the T1WI tumor with high signal，anti phase image focus on signal attenuation，at the same time，the tumor is relatively high signal T2WI. Conclusion Hepatic angiomyolipoma using MRI and CT imaging can show obvious characteristics，the MRI and CT imaging as a diagnostic method of hepatic angiomyolipoma.[Key words] Hepatic angiomyolipoma；MRI；CT；Image features肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种发生率非常低的肝脏间质性肿瘤，该类病灶的成分是不同比例的血管、脂肪、平滑肌，一些肝脏血管平滑肌脂肪瘤能见到髓外造血细胞。
肝血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现(附1例报道并文献复习)
肝血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现（附1例报道并文献复习）目的分析肝血管平滑肌脂肪瘤影像学表现，提高对本病的认识。
方法报道1例经CT或MRI检查，手术病理确诊的肝脏血管平滑肌脂肪瘤，回顾文献分析临床特征及其影像学表现。
结果患者，女性，上腹部不适5d，B超提示肝右叶占位，行CT增強扫描呈富血供肿瘤表现，病灶中发现强化血管影，普美显MRI 增强扫描，提示为非正常肝细胞肿瘤，手术病理为上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
结论肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种少见的良性肿瘤，其影像学表现有一定特征性，确诊有赖于免疫组化检测。
标签：肝脏；血管平滑肌脂肪瘤；CT；MRI血管平滑肌脂肪瘤是一种少见的良性间叶性肿瘤，多见于肾脏，肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）[1～3]非常少见，大多数为孤立肿块，多发病灶者罕见，且多与结节性硬化相关，由血管、平滑肌和成熟脂肪细胞按不同比例混合构成，由于肿瘤组织成分较多，形态变化范围大，影像学及病理学表现均复杂多变，容易误诊。
现报道2例经手术病理确诊的HAML患者的影像学、临床及病理资料，以探讨其影像学表现特点及其诊断与鉴别诊断价值。
1临床资料病例1：患者，女，23岁，右上腹隐痛不适五天入院，腹部平软，肝肋下3指，肝区叩击痛（-），全腹无压痛，无肝炎、血吸虫等传染病史，无口服避孕药史，实验室检查AFP 1.92ng/ml，CEA 1.66ng/ml；B超示肝右叶占位，CDFI示血流丰富，CT检查显示肝右叶肿块影，边界清楚、光滑，约55mm×50mm大小，增强扫描动脉期内见条状强化血管影，肿块呈”快进快出”表现（见图1），MRI 检查呈长T1长T2信号，信号均匀，普美显增强扫描动脉期内见强化血管影，延长2h后呈低信号（见图2）。
手术见肝右叶肿块，包膜完整，约55mm×50mm 大小，质软。
大体病理见肿块一枚，约55mm×50mm大小，切面灰红色，质软，镜下示：肿块增生呈片状分布的瘤细胞，瘤细胞呈卵圆形或上皮样，细胞浆丰富、红染，并见增生的血管及少量的脂肪。
肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MR表现
肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MR表现严福华;徐鹏举【摘要】肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)是少见的肝脏间叶性肿瘤,肿瘤由厚壁血管、平滑肌和脂肪三种成分以HMB45组成103平滑肌细胞成分对于诊断有AML,虽然其有多种形态HAML细胞黑色素瘤相关单克隆抗体HMB45和A 103免疫组化染色阳性对于确定AML的诊断有重要意义.HAML的影像特征与其不同的组织成分构成相关,血管、平滑肌和脂肪三种成分构成的比例不同,其影像表现不同.尽管肝血管平滑肌脂肪瘤影像表现多样,但在动态增强成像表现为富血供且显示病灶内点条状血管影以及脂肪成分的存在是其重要的影像特征.一旦诊断肝脏血管平滑肌脂肪瘤,就应该予以积极随访或外科手术治疗.%Hepatic angiomyolipoma(HAML) is a rare hepatic mesenchymal neoplasm, which is composed of varying amounts of smooth muscle cells, adipose tissue, and vessels. The smooth muscle cell component is the most specific to the diagnosis. The smooth muscle cells have varying morphologies and are positive for homatropine methylbromide - 45 and A103. The imaging characteristics of HAML are correlated with its histological components. There are variable imaging appearances for HAML based on different proportions of fat, blood vessels, and muscle. Although different radiologic appearances were observed in the tumors, demonstration of hypervascularity with opacification of central punctiform or filiform vessels on dynamic contrast enhancement and mature adipose tissue are the most important radio-graphic features. If the diagnosis of hepatic angiomyolipoma has been made, it should be followed up conservatively or surgically resected.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2011(017)005【总页数】4页(P412-415)【关键词】肝肿瘤;血管平滑肌脂肪瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】严福华;徐鹏举【作者单位】复旦大学附属中山医院放射科;上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科;复旦大学附属中山医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R735.7肝脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是一种少见的良性肿瘤,由Ishak1976年首次报道,国内为丛文铭1992年首次报道,至今为止,国内已超过100例报道。
肝血管平滑肌脂肪瘤(专业知识值得参考借鉴)
肝血管平滑肌脂肪瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述肝血管平滑肌脂肪瘤是一种含脂肪组织的肝脏良性肿瘤，包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分。
临床无明显症状。
二病因肝血管平滑肌脂肪瘤是由多种因素造成的。
血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见，而发生于肝脏则少见，然而这两者之间又密切相关。
三临床表现男女均可发病，一般病史较长，临床上可无任何不适，肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。
四检查主要依靠CT、动脉造影及B超等辅助检查手段。
1.CT肝血管平滑肌脂肪瘤在平扫时，表现为境界清楚边缘完整的不均质性占位病变。
在低密度肿块内含有CT值小于-30Hu的较低密度区，强化后，较低密度区无增强效应。
同时CT亦可测定肿块的大小，部位。
2.肝动脉造影肝血管平滑肌脂肪瘤在肝动脉造影时表现为肝内多血管性的占位性肿块，肿瘤新生血管丰富，伴有或不伴有动静脉分流。
实质期有肿瘤染色、境界显示清楚，碘油肝动脉造影栓塞时肿块内无碘油积聚。
3.B超声B超下可见境界清楚、强回声、低回声或混合回声的肿块，肿块内回声强弱不均。
超声检查无特异性。
五诊断由于血管、平滑肌及脂肪3种成分分布比例不同，影像表现也多种多样，术前诊断较为困难。
术前诊断主要依赖超声、CT、MRI等影像学检查。
超声主要表现为高回声或强回声光团。
彩色多普勒可显示肿瘤血供丰富，主要是动脉频谱。
CT对脂肪和血管的定性具有优势，HAML的CT平扫多为低密度灶，典型者低密度灶内可见脂肪密度呈片状或粗点状分布，也可见平滑肌密度，发现脂肪是提示HAML的关键。
MRI平扫肿瘤内有时可见流空的血管影像。
增强扫描常可见强化的粗大血管，是HAML的又一特征性影像表现。
尽管超声、CT、MRI每种影像都能表现出HAML的某些特征，但单一的影像学检查不易正确诊断本病，易造成误诊。
三者比较起来看，如果肝脏有明显肿块，CT只要发现脂肪和血管影，可提示本病，可作为提高术前诊断准确率的首选方法。
六鉴别诊断本病应与肝恶性肿瘤、肝囊肿、局灶性肝脂肪浸润鉴别，CT检查B超检查可以明确诊断。
肝血管平滑肌脂肪瘤的影像诊断与鉴别诊断
影像表现-血管瘤型
• 病灶以粗大、扭曲的厚壁血管组成血管成分为主或富的窦隙状血管 网为主。
• CT增强可以有两种形式 ➢“快进慢出”：主要与病灶内含有扩张、扭曲的厚壁血管有关，对
比剂从血管内扩散入血管外间隙需要的时间较长并滞留时间长。 ➢“快进快出”：可能与肿瘤细胞周围间质见丰富的窦隙状血管网，
鉴别诊断-肝细胞癌HCC
• 主要与具有脂肪成分的肝细胞癌鉴别，HCC 内脂肪 含量较少、分布较分散。患者一般有肝硬化的病史， 甲胎蛋白（AFP）升高，边缘经常有假包膜。
鉴别诊断-肝局灶性结节性增生FNH
• 年轻女性多见，多无假包膜，平扫接近正常肝实质 的密度或信号，增强为“快进慢出”，中央星芒状 瘢痕延迟强化，肝胆期高信号。HAML为低信号。
影像诊断-混合型
• 各组织成分比例不等，含索状排列的平滑肌细胞，内有岛 状脂肪组织和异常血管，脂肪成分占10%-70%。
• 平扫：混杂密度/信号。 • 增强：动脉期多呈不均匀强化，门脉期亦有部分增强，病
灶中心或边缘可见高密度/信号血管影。 • MRI：T1WI脂肪成分呈高信号，脂肪抑制后呈低信号。
鉴别诊断-肝腺瘤
• 女性多与口服避孕药有关，男性与糖尿病、使用雄 性激素有关。信号多不均匀，出血、坏死、脂肪变 性，边界清楚，有完整包膜，动脉期明显不均匀强 化。
小结
• 间叶组织肿瘤。 • 多中年女性。 • 包含血管 (血管样)、平滑肌 (肌样) 和成熟脂肪 (类脂) 成分。 • 早期引流静脉的显示、中心血管强化。 • 脂肪成分中见到血管影。
谢谢
肝血管平滑肌脂肪瘤的影 像诊断与鉴别诊断
概述
• 肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一种罕见的、错构瘤性 的肝脏间叶组织的良性肿瘤，包含血管 (血管样)、平滑肌 (肌 样) 和成熟脂肪 (类脂) 成分，与结节性硬化症（TSC）相关。
肝脏恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例CT特征分析
54中国乡村医药肝脏恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例CT 特征分析卢建文 韦 伟肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML ）是一种罕见的肝脏间叶性肿瘤，主要由上皮样细胞组成。
EAML 临床无特异性表现，因此误诊率非常高。
现将笔者遇到的2例经手术及病理证实为肝脏低度恶性EAML 的CT 特征加以总结，旨在提高对该病的认识。
1 病历摘要例1 患者女，56岁，因“反复腹胀1周”于2006年8月9日入院，体格检查各项均为阴性，实验室检查：乙肝、丙肝、肿瘤标志物CA19-9、甲胎蛋白及癌胚抗原均为阴性。
超声提示左肝内实质性占位，建议进一步检查。
增强CT 表现：肝脏内密度普遍降低，左肝内可见一大小约为51mm ×49mm 类圆形相对稍高密度影，边界较清，增强后动脉期明显均匀强化（图1），静脉期病灶强化更明显（图2）。
CT 提示：左肝内实性占位，考虑结节性增生或错构瘤可能；脂肪肝。
术中冰冻病理送检肝组织一块，大小约为60mm ×55mm ×30mm ，一面有肝包膜，切面见一暗红肿块，50mm ×40mm ×30mm ，质软，界清。
术后病理诊断：（左）肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤（低度恶性）伴髓外造血。
作者单位：322300 浙江磐安县人民医院放射科通信作者：卢建文，Email:289723919@图1 例1动脉期CT 表现左肝内病灶明显均匀强化，强化组织相对较为松散图2 例1门脉期CT 表现左肝内病灶强化较动脉期更加明显，明显高于肝实质例2 患者男，34岁，因“畏寒发热（体温高峰38～39℃），伴乏力、食欲缺乏、上腹部不适10天”于2012年5月20日入院。
查体：腹平软，剑突下有压痛，未及反跳痛，肝肋下未及、剑突下3cm ，脾肋下未及。
B 超示肝内多发实质性占位。
实验室检查：乙肝、丙肝、肿瘤标志物CA19-9、甲胎蛋白及癌胚抗原均阴性。
动态增强CT 表现：肝脏体积显著增大，肝内见多处大小不等的低密度团块，边缘不清，较大一个位于肝左叶约152mm ×102mm ，增强后动脉期明显欠均匀强化，内见粗大血管影，门静脉期强化迅速减低（图3）。
肝血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现与病理
肝血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现与病理自从1976年Ishak首次报道血管平滑肌脂肪瘤以来，英文文献已报道100余例，国内从1992年始有报道[1]。
非常少见的良性间胚叶肿瘤，组织结构由畸形血管、分化不同阶段的平滑肌细胞及脂肪组织构成，脂肪细胞可有不同程度的空泡变性，脂肪占5%～90%不等。
近来随着免疫组化和分子生物学的研究，发现该肿瘤血管和平滑肌成分为单克隆性，提示为肿瘤性生长，而脂肪成分为多克隆性，提示为化生性成分，表明该病变为一种真性肿瘤[2]。
越来越多的学者认为血管平滑肌脂肪瘤来自血管周上皮样细胞(perivascular epithelioid cell，PEC)[3]。
儿童多见，右叶好发,包膜下多见。
发病原因不明，可能与胚胎发育有关，AML的患者无任何症状，不易发现，当包膜下的肿瘤逐渐增大，上腹部可扪及，当压迫邻近组织时可出现一些消化道症状。
大多数患者在体查时“B”超发现肝占位性病变,故住院进步检查。
体检病人一般情况良好心肺正常,肝、脾未触及，其余未见异常。
US表现: AML于超声图像上表现为境界清楚的低回声或不均质回声肿块。
肿块多数呈球型或椭球型,边界清晰,大多数可有强回声包膜，因含脂肪组织及纤维结缔组织等不同成分,多呈强回声,肿快内间叶成分疏松,如有小囊肿时,可为弱回声团混有强回声班,或形成局部有液性彩色暗区的不均质肿快.多普勒超声显示肿瘤内有丰富的血流信号,注射造影剂后肿块内血流信号明显增多，持续时间长达几分钟。
超声检查敏感性高,表现为边界清晰的强回声肿快,但特异性差[4]。
CT表现: CT平扫病变低于肝实质密度，边缘清楚，可呈多房囊实性，其特征性表现为含有不同数量的脂肪成分，增强扫描早期(动脉为主期)肿块呈明显强化，后转变不低于肝实质密度，CT扫描如肿快内特征性的脂肪密度对诊断有重要意义，静脉注射造影剂后肿快内血管成分明显强化.均无肝硬化表现。
MRI表现：核磁共振图像表现为肝内见短T1、长T2信号的肿块,强化后，肿块不均匀强化。
CT、MRI影像检查在肝脏血管平滑肌脂肪瘤分型诊断中的价值
CT、MRI影像检查在肝脏血管平滑肌脂肪瘤分型诊断中的价值目的：临床分析CT、MRI影像检查在肝脏血管平滑肌脂肪瘤分型诊断中的价值。
方法；选取我院2010年5月至2011年5月收治的30例肝脏血管平滑肌脂肪瘤患者，分析MRI、CTD 的征象，30例均实施CT扫描，15例给予MR检查。
结果：CT、MRI明显强化血管瘤动脉期与异常血管的扫描，门脉期高于同期肝实质的强化程度。
结论：针对肝脏血管平滑肌脂肪瘤患者，采用CT 与MRI，可准确诊断其分型，具有诊断特异性。
标签：CT；MRI；肝脏血管平滑肌脂肪瘤；分型肝脏血管平滑肌脂肪瘤属于一种间叶组织的良性肿瘤，在临床上较为少见。
它是由不同含量平滑肌细胞、脂肪组织、急性血管组成。
根据各组所占成分比例的不同，CT与MRI的影像表现成呈多种多样，而各型均存在特征性[1]。
笔者选取我院2010年5月至2011年5月收治的30例肝脏血管平滑肌脂肪瘤患者，分析MRI、CTD 的征象，临床分析CT、MRI影像检查在肝脏血管平滑肌脂肪瘤分型诊断中的价值，现总结如下：1资料与方法1.1一般资料选取我院2010年5月至2011年5月收治的30例肝脏血管平滑肌脂肪瘤患者，男性6例，女性24例，年龄24～74岁，平均年龄46.5岁。
查体发现16例，腹痛发现8例，腹部肿块就诊6例。
所有患者均未肝炎病史，经过血清甲胎蛋白、血生化检查，均显示为正常。
1.2设备与参数CT检查：美国GE公司生产的Hispeed DX/I单排螺旋CT机1.50mm的扫描层厚，5mm的重建层厚，0.9:1的螺距。
使用压力注射器进行静脉注射，速度为3ml/s，选取100ml的非离子性造影剂。
在注药后，在25s、55s、60s、90s、120s、180s、5min实施动态扫描，以获取肝门静脉期、动脉期、延迟期、平衡期的扫描影像。
MRI检查：西门子公司的Novus 0.35T永磁磁共振机，256×205的矩形阵，7mm的层厚，2mm的间隔，335:1.1的视野。
肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现
肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现摘要】目的：探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现。
方法：选取我院2012年1月到2016年5月所收治的8例肝脏血管平滑肌脂肪瘤患者作为研究对象，全部患者均行CT平扫及多期动态增强扫描，并对结果进行归纳分析。
结果：肝脏血管平滑肌脂肪瘤位于肝尾叶者1例（12.5%），位于肝左叶者2例（25.0%），位于肝右叶者5例（62.5%）。
其中肿瘤的平均直径为（4.84±1.13）cm，最小直径为2. 1cm，最大直径为11. 8cm。
1例患者为肌瘤型，2例患者为血管瘤型，1例患者为脂瘤型，混合型患者最多共4例。
结论：CT检查能够清晰地显示出肝脏血管平滑肌脂肪瘤的全部影像特征，有利于提高肝脏血管平滑肌脂肪瘤的确诊率，同时也有利于理解掌握CT表现与肝脏血管平滑肌脂肪瘤病理类型之间的相互关系。
【关键词】肝脏;血管平滑肌脂肪瘤；CT表现【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）22-0045-02CT manifestation of hepatic angiomyolipomas works columnsYang Huaqiao.611830 mine bureau of sichuan province 405 hospital work,China【Abstract】Objective To investigate the CT manifestations of liver angiomyolipomas. Selection methods from January 2012 to May 2016 treated 8 casesof patients with hepatic angiomyolipomas as the research object, all patients were performed CT scan, and multiphase dynamic enhanced scan, and the results are summarized. Results The hepatic angiomyolipomas in liver caudate lobe 1 case (12.5%), located in the left hepatic lobe in 2 cases (25.0%), located in 5 cases (62.5%) of theright liver lobe. Tumors of the average diameter (4.84 + 1.13) cm, the smallest diameter of 2. 1 cm, diameter for 11. 8 cm. Type 1 patients for fibroids, 2 cases of hemangioma, 1 case of patients for fatty tumor type, up to a total of 4 patients with mixed type. Conclusion CT scan can clearly show all the image feature of hepatic angiomyolipomas, to improve the positive rate of hepatic angiomyolipomas, as well as to grasp of CT manifestations and hepatic angiomyolipomas the relationship between pathological type.【Key words】The liver;Angiomyolipomas;CT manifestations肝脏血管平滑肌脂肪瘤主要是由三种成分（脂肪、平滑肌、血管）组成，属于一种临床上较为少见的肝脏肿瘤，再加之其成分变异较大，因此，在临床诊断过程中，肝脏血管平滑肌脂肪瘤的误诊率较高[1]。
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111 临床资料 5例中女性4例, 男性1例, 年龄28～ 46岁, 平 虑为 HAM L , 2例诊断为血管瘤, 2例诊断为肝癌。
均3415岁。3例因肝区疼痛就诊, 2例无自觉症状, 体检超声波
检查发现肝内占位性病变。既往均无肝炎病史, 肝炎血清学
检查阴性, 甲胎球蛋白定量测定均在正常范围 (< 25Λg L ) ,
血、尿常规检查无异常。
112 影像学检查 5例在手术前均曾做超声波 (U S)、CT、
M R I 和血管造影检查。超声波检查设备为 A cu son2128型彩
色多普勒超声仪, 探头频率为315M H z。CT 检查包括平扫和
增强扫描, 增强造影剂用量110～ 115m l kg 体重, 扫描时相
包括动脉期和门静脉期, 3例做延迟增强扫描, 3例局部薄层
关键词 血管肌瘤; 肝肿瘤; 体层摄影术, X 线; 造影剂; 超声检查
例回声不均匀, 彩色 Dopp ler 超声显示肿瘤血供丰富, 主要 为动脉血流频谱。术前 U S 诊断血管瘤2例, 肝癌2例, 未定性
中国图书资料分类号 R 73517 肝血管平滑肌脂肪瘤 (HAM L ) 是肝脏罕见良性肿瘤, 术 前定性诊断困难, 常误诊为肝癌或血管瘤。经作者行光盘检 索, 截止1998年4月英文医学期刊已累计报道60余例, 国内报 道甚少。作者近年遇见5例, 影像学表现有一定特征性, 诊断 均经手术及病理证实, 影像学资料完整, 现报道如下。
(本文编辑 赵连荣)
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解放军医学杂志 1999 年 4 月 第 24 卷 第 2 期 M ed J Ch in PLA V o l 24 N o 2 A p r 1999
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213 M R I 表现 3例 T 1加权像病变低于肝实质信号, 2例近 似等信号。4例肿块周边可见脂肪信号, 肿块内见迂曲流空血 管结构 (图2)。1例未见脂肪信号。T 2加权像显示肿瘤信号高 且不均匀, T 2值75～ 95m s 之间。增强扫描肿块呈明显强化, 脂肪信号区亦有强化, 提示其内存在异常血管成分。 214 肝动脉造影表现 肿瘤均呈富血供型, 供血动脉明显 增粗、迂曲, 肿瘤血管从周边向中央分布, 2例呈近似放射状, 3例肿瘤血管粗细不均, 2例粗细较均, 实质期肿瘤染色均匀,
1 资料与方法
1例。 212 CT 表现 平扫病变低于肝实质密度, 边缘清楚, 4例可 见 较多脂肪成分 (图1) , 分布在肿块周边, 1例于薄层扫描 ( 3mm ) 显示点状脂肪密度。增强扫描: 早期 (动脉为主期) 肿 块呈明显强化, 3例与主动脉密度近似, 从平扫38～ 45HU 增 至100～ 125HU , 于注药2～ 4m in 后转变为低于肝实质密度; 2例延迟10～ 15m in 后病变呈等密度, 与血管瘤增强形式相 似。5例均无肝硬化表现。术前1例因肿块内脂肪成分多而考
HAM L 的影像学表现。复习文献及结合本组病例表现, CT 或M R I 显示肿块内有脂肪成分、血供丰富或存在异常血
管是诊断 AM L 较可靠的表现, 其中薄层 CT 扫描对显示少 量脂肪成分优于M R I, 但当肿瘤以平滑肌为主、无肉眼可见 的脂肪成分时则诊断十分困难。其它表现, 如无肝硬化征象、 肿瘤不侵犯门静脉、无动、门静脉瘘及无液化坏死等对鉴别 诊断有参考价值。U S 检查肿瘤多呈强回声 (与含有脂肪成分 有关) , 血供丰富, 如不参考其它影像学检查资料, 常易误诊 为血管瘤。血管造影显示多数 AM L 为富血供型, 但缺乏特 征性, 与肝癌血管造影表现难以鉴别; 有人报道典型 AM L 的肿瘤血管呈卷发状或旋涡状, 但出现率低〔3〕。本组有4例出 现肿瘤区肝静脉早期显影, 文献亦有类似报道, 其成因可能 为肿瘤内微小动、静脉畸形所致, 与其它部位的动、静脉畸形 出现早期静脉引流的机制相同。有作者认为, U S 引导下经皮 肝穿刺活检有助于 AM L 确诊, 但由于绝大多数肿瘤内有发 育异常的血管, 穿刺检查可诱发难以控制的大出血〔1、2〕。
2 影像学表现
211 U S 表现 肿块均为强回声, 边缘清楚, 3例回声均匀, 2
①北京海淀医院
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解放军医学杂志 1999 年 4 月 第 24 卷 第 2 期 M ed J Ch in PLA V o l 24 N o 2 A p r 1999
2 Ro s PR: H ep atic ang iom yo lipom a: Is fat in the liver friend o r foe? A bdom Im ag ing, 1994, 19: 552
3 Chang JC, L ee YW , K im HJ: P reoperative diagno sis of angiom y2 o lipom a of the liver. A bdom Im ag ing, 1994, 19: 546
关于鉴别诊断。除了 HAM L 外, 肝脏含脂肪成分的肿瘤 及肿瘤样病变还有脂肪瘤、局灶性脂肪浸润、肝癌瘤体内脂 肪变性、肝原发或转移性脂肪肉瘤、原发或转移性畸胎瘤、髓 源性脂肪瘤 (含脂肪和造血组织)、血管脂肪瘤、术后大网膜 填塞等, 从临床治疗角度考虑, HAM L 主要应与前5种鉴别。 肝脂肪瘤罕见, 由单一成熟脂肪组织组成, 有占位效应, 但无 异常血管; 肝局灶性脂肪浸润常呈扇形或楔形, 无占位效应, 其内可见正常血管穿行; 肝癌瘤灶内脂肪变性分布弥散, 界 限不具体, 常伴有液化坏死和血管受侵犯。AM L 与脂肪肉 瘤、畸胎瘤、髓源性脂肪CT 平扫 显示肝右叶后段混杂密度占位, 内有大量脂肪成分
影机, 按常规行选择性肝动脉造影, 造影剂总量20～ 30m l, 注 入速度3～ 5m l s。 113 病理检查所见 肿瘤位于肝右叶4例, 左叶1例, 均为单 发, 直径215～ 13cm , 有假包膜2例, 无包膜3例。肿块质软、剖 面有较多黄色脂肪成分4例, 肿块质硬、剖面呈鱼肉样物1例 ( 显微镜下主要为平滑肌细胞)。镜下均呈典型 AM L 表现, 由成熟的脂肪组织、血管及平滑肌组成, 血管壁厚薄不均, 未 见动脉瘤, 可见少许淋巴细胞浸润。
扫描, 层厚3mm , 所用设备: 2例用 Siem en s Som atom DR 3型
扫描仪, 3例用 Ph ilip s Tom o scan SR 7000型 (螺旋 CT )。M R I
检查设备为 Siem en s Com p act M agnet B 110T 超导型磁共
振成像仪, 用自旋回波、T 1加权[ TR T E = 500 (15～ 20m s) ] 及 T 2加权成像, 4例曾做增强扫描, 用 Gd2D T PA 011mm o l kg 体重。血管造影设备为 Ph ilip s DV I 型数字减影血管造
参考文献
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边缘清楚, 3例肿瘤区肝静脉早期显影 (图3) , 未见动、门静脉 瘘表现。
图2 M R I T 1加权像 肝右叶前段肿块略低于肝实质信号, 其内有迂曲流空
血管结构, 后部 (↑) 为脂肪信号
图3 肝动脉造影实质期 右叶肿瘤染色均匀 (▲) , (↑) 为肝静脉早期引流 3 讨 论 血管平滑肌脂肪瘤 (AM L ) 是肾脏较常见的良性肿瘤, 发生于肝脏者罕见, 以青年女性多见, 少数病例可与肾脏 AM L、多发性结节硬化并存, 发生率5%～ 20%〔1〕, 本组5例 经系统检查, 发现AM L 仅限于肝脏。病理上, HAM L 由成熟 脂肪组织、平滑肌及发育不良的血管组成, 三者所占的比例 差别较大, 脂肪所占比例从5%～ 50% 不等。与肾 AM L 常合 并微小动脉瘤及易并发出血不同, HAM L 合并动脉瘤及自 发性出血少见〔2～ 5〕。临床上, 多数 HAM L 无自觉症状, 少数 肿瘤巨大者可出现肝区胀痛。
1987, 20 (5) : 275 3 梅元武, 童萼塘. 低血镁综合征的神经糸统表现. 中华神经精神
科杂志, 1987, 20 (6) : 376 (1998206214收稿 1998212212修回) (本文编辑 丁 震)