腹膜后平滑肌肉瘤的CT-病理表现特征及其
腹膜后肿瘤
腹膜后肿瘤概述原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。
是一种较少见的肿瘤。
以恶性居多，约占70％。
良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。
由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。
分类腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）有良性和恶性两大类。
恶性肿瘤约占60－80%（据国外报道约占80％，国内为56％），常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。
一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。
病因病因不清。
病理改变腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。
肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。
因此，肿瘤的病理分类甚多。
1.良性肿瘤脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。
2.恶性肿瘤淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。
原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类组织来源良性肿瘤恶性肿瘤一间叶组织脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌内瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤淋巴管肉瘤间叶肉瘤二淋巴组织假性淋巴瘤恶性淋巴瘤三神经组织神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节瘤四尿生殖原性中肾瘤恶性苗勒氏混合性瘤五生殖细胞源性良性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌六组织来源不明囊肿、腺瘤未分化癌、异位组织癌、未分化内瘤原发性腹膜后肿瘤分类症状除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。
脂肪肉瘤与滑膜肉瘤影像表现
粘液性脂肪肉瘤
多形性脂肪肉瘤
➢CT：质地不均的软组织肿块, 呈骨骼肌密度, 增强中 等强化，其内见坏死灶
➢MRI：T1与肌肉信号相似，T2表现为略高、等混杂 信号，增强可见强化
多形性脂肪肉瘤
去分化脂肪肉瘤
➢CT：混杂密度肿块（脂肪灶、实性肿块及钙化 影等），增强实性肿块明显强化。病灶可侵犯 临近组织器官，发生钙化或骨化代表肿瘤异源 性分化或化生，预后更差
➢MRI：脂肪信号为主，脂肪成分与软组织肿瘤 成分间分界清楚，分界处呈突然中断征象
去分化脂肪肉瘤
2017-06-12Leabharlann 去分化脂肪肉瘤鉴别诊断
➢ 畸胎瘤：腹膜后畸胎瘤较少见，成分复杂， CT/MRI可见脂肪、液体成分，脂液平，及线 状或块状钙化
➢ 脂肪瘤：边界清晰，密度均匀，几乎完全由脂 肪组成，常有明显包膜，可见纤细、均匀的间 隔（＜2mm），增强间隔明显强化
易位，并融合形成SS18-SSX融合基因（金标准） ➢温和无痛，缓慢生长，中至高度恶性，局部复发和
远处转移常见
滑膜肉瘤
X线：软组织肿块，局部骨质 破坏，可见钙化或骨化，呈 斑点状或斑片状，有的形成 不连续骨壳
滑膜肉瘤
CT：等或稍低密度，可坏死囊变/出血，可 见边缘性钙化，增强不均匀明显强化
滑膜肉瘤
脂肪瘤样 硬化型
分化性脂肪肉瘤
脂肪瘤样 硬化型
粘液性脂肪肉瘤
➢ CT：水样低密度肿块，内见点状、地图分布状 脂肪密度影及粗细不均分隔，增强呈网状、云絮 状或片状强化，囊性及脂肪成分无强化，内见小 分叉血管走行
➢ MRI：T1低信号，T2显著高信号，内见短T2的 纤维间隔，T2压脂呈高信号，增强不均匀渐近性 强化
➢ 骨外骨肉瘤：成分复杂，可见钙化、瘤骨，无 脂肪组织，延迟期密度明显减低、发病率很低, 易复发
腹膜后囊性病变的临床、病理及CT表现
腹膜后囊性病变的临床、病理及CT表现王志业;赵旭;张维新【期刊名称】《中国中西医结合影像学杂志》【年(卷),期】2006(004)006【摘要】起源于腹膜后间隙内且在该区域主要脏器之外的腹膜后囊性肿块并不常见，但是随着CT在评价腹部及腹膜后病变方面的广泛应用，提高了腹膜后囊性病变的检出率。
由于腹膜后囊性肿块发生的原因不同。
其临床表现及治疗措施也各异，故对肿块之间显示出来的不同特征进行区分非常重要。
由于在各种不同腹膜后囊性肿块间可显示出某些相似的征象，导致在鉴别诊断中涉及一系列不同疾病。
这些病变分为肿瘤性（囊性淋巴血管瘤、黏液囊腺瘤、囊性畸胎瘤、囊性间质瘤、mullerian囊肿、表皮样囊肿、尾肠囊肿、支气管源性囊肿、实性肿瘤的囊性变、腹膜后假黏液瘤、肛周黏液癌）及非肿瘤性病变（胰腺假囊肿、非胰腺假囊肿、囊性淋巴管瘤、尿性囊肿及血肿）。
若熟悉某些特征性的放射学表现，结合临床信息，就能对病变作出正确诊断。
本文就腹膜后囊性肿块的CT表现、临床特征及病理学表现进行综合介绍。
【总页数】3页(P454-456)【作者】王志业;赵旭;张维新【作者单位】山东烟台毓璜顶医院医学影像中心,山东,烟台,264000;山东工商学院医院,山东,烟台,264000;山东烟台毓璜顶医院医学影像中心,山东,烟台,264000【正文语种】中文【中图分类】R816.5【相关文献】1.CT影像表现为囊性病变的脑转移瘤rn3例临床与病理分析 [J], 阙松林;胡绍曦2.腹膜后平滑肌肉瘤的临床、CT表现及病理分析 [J], 李晶英; 冯元春; 赵殿江3.胃弥漫增厚性病变的临床病理特征及增强CT表现 [J], 王翰; 刘松; 张玉娟; 何健; 管文贤; 陈玲; 周正扬4.腹膜后平滑肌肉瘤的临床特征、CT表现及病理特点分析 [J], 王卫国;朱琴;龙海菲5.腹膜后囊性病变65例临床特征及病理分析 [J], 马小睦;肖剑春;谢勇;曲强因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
腹膜后肿瘤科普宣传PPT课件
如CA-125等标志物在卵巢肿瘤中常见。
如何治疗腹膜后肿瘤？
如何治疗腹膜后肿瘤？
手术治疗
手术切除是治疗腹膜后肿瘤的主要方法，尤其是 早期发现的病例。
手术的成功与否与肿瘤的大小和位置密切相关。
如何治疗腹膜后肿瘤？
药物治疗
化疗或靶向治疗可用于一些恶性肿瘤，帮助控制 疾病进展。
某些遗传性疾病和家族史可能增加腹膜后肿瘤的 风险。
例如，家族性腺瘤性息肉病患者风险较高。
谁容易得腹膜后肿瘤？
年龄和性别
腹膜后肿瘤在中老年人中更为常见，男性略多于 女性。
随着年龄的增长，风险逐渐增加。
谁容易得腹膜后肿瘤？
生活习惯
不健康的生活方式，如吸烟和肥胖，可能会增加 患病风险。
保持健康的饮食和生活习惯有助于降低风险。
何时就医？
何时就医？
症状表现
腹膜后肿瘤可能会引起腹痛、体重下降和腹部肿 块等症状。
这些症状常常被误以为是其他疾病，因此需警惕 。
何时就医？
定期检查
定期健康检查可以帮助早期发现潜在问题。
尤其是高风险人群，定期影像学检查尤为重要。
何时就医？
咨询医生
若出现持续不适，应尽快咨询医生进行评估。
早期发现和及时诊断对于治疗效果至关重要。
什么是腹膜后肿瘤？
常见类型
常见的腹膜后肿瘤包括肾上腺肿瘤、淋巴瘤和脂 肪瘤等。
这些肿瘤的性质和预后各有不同，需根据具体类 型进行处理。
什么是腹膜后肿瘤？
发生率
腹膜后肿瘤相对较少见，尤其是恶性肿瘤的发生 率低于其他肿瘤。
尽管如此，早期发现仍然至关重要。
谁容易得腹膜后肿瘤？
腹膜后巨大肿瘤一例病例讨论
临床检查方法 实验室检查 针吸细胞学检查
中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
常见的临床诊疗手段
超声检 查
MRI 泌尿系 造影
病理学检 查（金标 准）
胃肠钡 剂检查 CT /增 强CT
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血管造 影术
Байду номын сангаас
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术前评估要点
因此,术前通过细致全面的影像学检 查,如B超、CT扫描、MR I和血管造影等,可以准确判断肿 瘤的大小、边界和与周围组织器官的关系。术前动静脉造 影尤为重要,它不仅能给术者提供肿瘤与血管的关系和受 累情况,而且还为术中能否保留某些重要血管提供决策根 据;通过血管造影,我们还可以了解肿瘤的供血情况,发现 肿瘤的供血动脉,进行血管栓塞,这不仅有利于肿瘤的切 除,还可以减少术中出血,减少输血量。
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肿瘤来源
1、来自胚胎生殖泌尿残留组织（畸胎瘤 、绒毛膜上皮瘤 、内胚窦 瘤 、 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤、子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 、 脊索 瘤） 2、来自间叶组织（脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤 纤维肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、间叶性软骨肉瘤 间皮肉瘤、未能分类的软组织肉瘤 、血管肉瘤、恶性神经鞘瘤 ） 3、来自神经组织 （来源于体神经（脊神经）：神经鞘瘤 和恶性神经 鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 、来源于交感神经：神经母细胞瘤、 嗜铬细胞瘤、副神经节瘤 ）
黄疸，无恶心、呕吐，稍有腹胀，发病后予以抗
腹膜与肠系膜病变的CT表现
腹膜与肠系膜病变得CT表现时间:20111030 来源:第十八次全国放射学会议作者:李健丁【复制分享】【讨论纠错】【举报】腹膜就是覆盖于腹壁与腹腔脏器表面得一层薄膜,由内皮与少量结缔组织构成。
腹腔脏器表面得较薄腹膜称脏腹膜,腹壁表面得较厚腹膜称壁腹膜。
脏壁腹膜或脏腹膜之间,相互移行返折,形成了网膜、系膜与韧带等结构,内有血管、神经走行。
上述结构得病变统称为腹膜与肠系膜病变,此类病变种类较多、发病率不等,影像表现有较多相同、相似之处,易于漏诊、误诊。
本文收集经病理证实腹膜与肠系膜病例,结合文献复习,以期对此类病变提高认识。
一、炎症性病变(一)结核性腹膜炎结核性腹膜炎就是由结核杆菌引起得慢性弥漫性腹膜感染,任何年龄均可发病,,常继发于肺、肠等结核。
起病缓慢,病程较长,临床表现主要有腹胀、腹痛及发热、盗汗等结核中毒症状,原有肺结核病史,腹部触诊有揉面感有助于结核性腹膜炎得诊断。
病变不同阶段具有不同病理表现:发病初期以腹膜、网膜等充血、水肿为主;当病变发展,腹膜、网膜及肠系膜出现不同程度增厚、黏连及渗出或伴有弥漫性小结节时,病理上以结核性肉芽肿为主;当病变进一步发展,系膜、网膜增厚、黏连更加严重时,病理上以纤维组织与干酪坏死为主,常伴结核性肉芽肿及肠黏连甚至肠梗阻表现。
CT表现:①腹水为中少量,壁腹膜增厚呈线带状,并有强化。
②肠系膜呈团片状、污垢状改变,并伴有环状强化得肿大淋巴结。
③大网膜增厚、黏连,部分呈饼状改变,强化明显。
结合患者年龄较轻,有结核病史者,临床表现以腹胀、腹痛、低热为主,病程较长,可进行CT诊断。
本组病理证实5例,均见腹水及网膜不同程度增厚,未见实性或囊性结节,其中3例伴肠系膜串珠样改变,肠系膜血管束增粗,2例见肠系膜区增大淋巴结影。
(二)肠系膜脂膜炎肠系膜脂膜炎就是一种累及肠系膜脂肪组织得慢性炎症,脂肪坏死、炎性细胞浸润与纤维化往往呈不同比例混杂存在,当病变以炎性细胞浸润为主时即称为肠系膜脂膜炎,病因不明,多数学者认为就是一种原因不明得特发性炎性病变,部分学者认为与腹部手术有关,临床上少见,可发生于任何年龄,90％以上病人累及小肠系膜,偶累及结肠系膜,临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病质、大便习惯得改变等。
腹膜后平滑肌肉瘤1例
１ 临床资料
患者 ， 女 ，４ ７ Ｙ。体 检 行 Ｃ Ｔ检 测 无 意 发 现 右 侧腹部 ６ ． ５ ＊ ５ ． ５ ｃ ｍ占位 病变 一周 ，病 人 ２ ０ 天 前无 明
显诱 因 出现 持续发 热 伴流 涕 ，体温 达 ３ ９度 ，不伴 腹
大 小约 １ ０ 术 ６ 术 ５ Ｃ ｍ，呈椭 圆形 ，左 侧 靠 近 脊柱 ，右 侧贴近 右 肾下极 ，并有 右侧 卵巢静 脉紧 贴肿瘤 走行于 肿瘤 和右 肾之 问；肿瘤 上方 紧贴十 二指肠 降段 水平段
交 界处 ，下方达 髂总 动脉分 又水 平 ，肿瘤深 而紧 压下
ｑ ２ １的 丢 失 ｌ ２ Ｊ 。
下 术 及 病 理 所 见 ：肿 瘤 位 于 横 结 肠 肠 系 膜 后 ，
作者 简介 ：谭正 武， 中国 医科 大学附属 第一 医院研 究生院研 究生。
通 讯 作 者 ：任 克
临床 上 的绝 大部 分患 者无 自觉 症状 ，多 因触 及
平滑 肌 肉瘤 可 以发生 于任何 年龄 ，通常 为 ４ ０ ４７ ０ 岁， 肿瘤 生长 迅速 ，但肿 瘤 引起 的临床症状 发 生较晚 ，诊 断时大 多 已是 病变 晚期 ，大 多因上腹 部不适 体检 时发
现 腹 部 包块 。血行 肝 内转移 最 常 见 ． 发病 原 因不 明 。
但 有学 者发现在平 滑肌 肉瘤病程 中常有 染色体 １ ３ ｑ １ ４ 、
短 篇 报 告
Ｃ ａ ｓ ｅ Ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｓ
腹 膜 后 平 滑肌 肉瘤 １例
腹膜后PEComa CT及MRI误诊一例
腹膜后PEComa CT及MRI误诊一例阮娇妮; 宋黎涛【期刊名称】《《影像诊断与介入放射学》》【年(卷),期】2019(028)005【总页数】3页(P382-384)【作者】阮娇妮; 宋黎涛【作者单位】200137 上海上海中医药大学附属第七人民医院医学影像科【正文语种】中文病例资料患者，女，40 岁，4年前体检发现右肾区囊性肿物，无腰部酸痛不适，无尿痛、肉眼血尿及排尿不畅，无腹痛、腹胀，无发热，无四肢及面部浮肿，无皮肤硬化结节。
本次入院前1 个月复查发现肿瘤增大遂入院手术。
泌尿系 B 超示右肾囊肿（7.4 cm×5.1 cm）。
免疫检验报告：血清促肾上腺皮质激素测定 26.13 pg/ml，血浆醛固酮测定 128.16 pg/ml，皮质醇 27.17 ug/dl，肾素 10.21 pg/ml。
血管紧张素Ⅱ测定147.39 pg/ml。
血儿茶酚胺未见异常。
影像学检查：CT 示右肾周可见一囊实混杂团块影，与右肾及肝脏分界清楚，肿瘤大小约6.5 cm×7.6 cm×13.0 cm，边缘光整，平扫CT 值约5～36 HU，增强后实性成分动脉期CT 值约 58～123 HU，静脉期实性成分 CT 值约 102～123 HU，延迟期实性成分CT 值约为103～131 HU，肿瘤将右肾略向前向内侧推移。
MRI 示右肾周可见一囊实混杂异常信号影，大小约6.7 cm×7.8 cm×12.0 cm，边缘光整，包膜菲薄，与肝脏及右肾分界清楚，肝脏及右肾受压推移，T1WI 呈等低混杂信号，T2WI 呈等高混杂信号，DWI 示肿瘤实质部分扩散受限，增强扫描实性部分呈不均质渐进性强化。
术前诊断：右肾周（腹膜后）囊实性占位，考虑神经鞘瘤或副神经节瘤。
手术及病理所见：取右侧肋缘下腋后线处横切口，切开皮肤及脂肪层后，血管钳交替分离各层肌肉及腰背筋膜至腹膜后脂肪，放入腹腔镜。
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临床意义分析
约1%，即全世界400万人中，有40万人被诊断为患有恶性肿瘤，而腹膜后
平滑肌肉瘤则占 1.1-2.7%的原发性腹膜肿瘤之一，极其罕见，其预后也相对较差。
因此，对于临床医生来说，认识其CT-病理表现特征及其临床意义分析具有重要的
临床价值。
一、腹膜后平滑肌肉瘤的临床特点
腹膜后平滑肌肉瘤通常发生在50岁以上的女性，患者常因腹部肿块引起医生
的注意，腹部不适或消化系统症状也常见。
其发生部位主要位于腹部，最常见于结肠旁、十二指肠降部、左肾区及肝窝。
此外，还有一些患者则因肝外叶、胰头，以及卵巢、输尿管或睾丸淋巴结的肿瘤转移而出现腹膜后平滑肌肉瘤。
二、腹膜后平滑肌肉瘤的CT表现
1、平扫CT表现
腹膜后平滑肌肉瘤的平扫CT表现主要为均质或略不均质的软组织肿块，形态
不规则，边缘不甚清晰。
此外，肿瘤的内部可见小点或斑点样钙化。
2、增强CT表现
腹膜后平滑肌肉瘤的增强CT表现呈中度至明显强化，而肿瘤内多数有坏死区
和出血灶，常见团状、环状强化，但不如胰腺癌或淋巴瘤的强化多变。
三、腹膜后平滑肌肉瘤的病理表现
1、组织学特点
腹膜后平滑肌肉瘤的组织学特点主要为肌肉瘤样的肿瘤细胞，细胞核及染色体
结构正常，并在组织学上可以见到干酪样坏死和囊样变。
2、免疫组化特点
腹膜后平滑肌肉瘤的免疫组化特点主要表现为阳性表达肌肉肌动蛋白、脱氧核
糖核酸（DNA）和肌球蛋白等免疫标记物，同时也表现出低度表达其他标记物，如免疫标记物Vimentin等。
四、腹膜后平滑肌肉瘤的临床意义
目前尚无统一的治疗方案，通常采用手术和辅助化疗联合治疗。
但由于该肿瘤
极为罕见，因此对临床医生和患者来说，诊断和治疗的难度都较大。
如果早期诊断，则有可能对患者的治疗和预后产生积极的影响。
总之，对腹膜后平滑肌肉瘤的CT-病理表现特征及其临床意义分析可以帮助临
床医生尽早诊断并制定有效的治疗方案，为患者提供更好的医疗服务。