骨肿瘤分类
骨肿瘤
边界切除
无转移灶或转移灶可治愈
一般状况良好，无感染能积极配合治疗
瘤体巨大、分化极差、软组织条件不好的复 发瘤以截肢为宜
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保肢手术的重建方法
• 瘤骨骨壳灭活再植术
• 异体骨半关节移植术
• 人工假体置换术
• 关节融合术
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保肢术的结果
• 肿瘤学 70%骨与软组织肿瘤可接受保肢手术 骨肉瘤: 5年生存率60% • 术后功能
• 分为良性、交界性和恶性
• 发生于骨的各种瘤样病损，也列入了分 类
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骨肿瘤分类
原发性 良性：骨瘤、骨软骨瘤 恶性：骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤 交界性：骨巨细胞瘤 瘤样病变：孤立性骨囊肿、动脉瘤样
骨囊肿、骨纤维异样增殖 症
继发性 即转移性
4
5
发病情况
• 年龄与各种骨肿瘤的发病率有明显的关系
– 骨肉瘤、骨软骨瘤和尤文肉瘤主要发生于儿童 和青少年 – 骨巨细胞瘤和软骨肉瘤多见于成人 – 骨髓瘤和脊索瘤多见于老人
• 局部压痛和叩痛 • 消瘦、乏力、贫血
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X线表现
• 溶骨性和成骨性骨质破坏
• 溶骨性表现为不规则溶骨，皮质无膨胀， 无骨膜反应。
• 成骨性表现为不规则的致密影。
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实验室检查
• 溶骨性骨转移时，血钙升高 • 成骨性骨转移时，血清碱性磷酸酶升高 • 前列腺癌转移时，血清酸性磷酸酶升高
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治
• 手术为主的综合疗法
• 术前化疗，术后化疗
疗
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尤文肉瘤(Ewing’s sarcoma)
WHO骨肿瘤分类
（二）骨源性肿瘤
1 .良性
① 骨瘤 9180/0
恢复骨瘤
② 骨样骨瘤9191/0
2. 交界性
③
（局部侵袭性）
④
⑤
⑥
⑦
3.恶性 ⑧
⑨
⑩
⑪
骨母细胞瘤 9200/0
低级别中心型骨肉瘤9187/3 普通型骨肉瘤9180/3 血管扩张型骨肉瘤9183/3 小细胞型骨肉瘤9185/3 继发性骨肉瘤9184/3 皮质旁骨肉瘤9192/3 骨膜骨肉瘤9193/3 高恶性浅表型骨肉瘤9194/3
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.Ewing肉瘤/PNET 6.造血组织肿瘤 7.巨细胞瘤 8.脊索瘤 9.血管源性肿瘤 10.平滑肌肿瘤 11.脂肪源性肿瘤 12.神经源性肿瘤 13.其它肿瘤 14.肿瘤样病变 15.关节病变
（一）软骨源性肿瘤
①
②
1. 良性 ③
附：肿瘤综合症
第四版（2013年）
1.软骨源性肿瘤 2.骨源性肿瘤 3.纤维源性肿瘤 4.纤维组织细胞性肿瘤 5.造血细胞源性肿瘤 6.富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 7.脊索样肿瘤 8.血管源性肿瘤 9.肌源性肿瘤 10.脂肪源性肿瘤 11.未明确肿瘤性质的肿瘤 12.杂类肿瘤
附：肿瘤综合症
第三版（2002年）
Chondrosarcoma, grade II, gradeIII
10.软骨肉瘤 II~III级：
软骨肉瘤 ： 原发性，中心性
软骨肉瘤 ：继发性和骨膜软骨肉瘤
骨膜软骨肉瘤
继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤
11. 去分化软骨肉瘤
Dedifferentiated chondrosarcoma
骨肿瘤十四大分类 ppt课件
1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis）
1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢ （2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate）
一、软骨源性肿瘤（Chondrogenic tumors）
➢ （1）良性 （Benign）
1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma）
1.2、软骨瘤（Chondroma）
1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodபைடு நூலகம்oma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma）
➢ （3）恶性 （Malignant）
3.1、软骨肉瘤（II级、III级）（ Chondrosarcoma，grade II，grade III ）
3.1.1、中心型，原发的和继发的（Central，Primary/secondary chondrosarcoma）
3.2.2、周围型（Peripheral chondrosarcoma）
3.2.3、去分化型（Dedifferentiated chondrosarcoma）
3.2.4、间叶性型（Mesenchimal Chondrosarcoma）
3.2.5、透明细胞型（Clear cell chondrosarcoma）
2020/11/13
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二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
3.2.1、成软骨型（软骨母细胞性）骨肉瘤（Chondroblastic osteosarcoma） 3.2.2、成纤维型（纤维母细胞性）骨肉瘤（Fibroblastic osteosarcoma） 3.2.3、成骨型（骨母细胞性）骨肉瘤（Osteoblastic osteosarcoma） 3.2.4、低级别中心型骨肉瘤（Low-grade central osteosarcoma） 3.2.5、毛细血管扩张型骨肉瘤（Telangiectatic osteosarcoma） 3.2.6、小细胞型骨肉瘤（Small cell osteosarcoma） 3.2.7、继发性骨肉瘤（Secondary osteosarcoma） 3.2.8、骨旁骨肉瘤（Parosteal osteosarcoma） 3.2.9、骨膜骨肉瘤（Periosteal osteosarcoma） 3.2.10、高级别表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）
骨肿瘤
骨肿瘤的范围和分类
2、继发性骨肿瘤： 恶性肿瘤的骨转移瘤 恶性肿瘤的骨侵犯 骨良性病变的恶变
骨肿瘤的范围和分类
3、骨肿瘤样病变----临床、病理和影像学表现 与骨肿瘤相似而并非真性肿瘤，但也具有骨肿 瘤的某些特征（如复发和恶变）的一类疾病: 骨纤维异常增殖症、非骨化纤维瘤、 动脉瘤样骨囊 肿、骨囊肿、 骨嗜酸性肉芽肿，等
临床表现
2.局部肿块和肿胀：
如生长迅速则多为恶性 肿瘤的表现。同时还表 现为局部血管怒张。
临床表现
3.功能障碍和压迫症状： 4.病理性骨折：
诊断
诊断
骨肿瘤的诊断必须是临床、影象学、 病理学三结合。生化检测可以作为辅 助手段。
影象学检查
影像学检查
1.x-ray检查：
是骨肿瘤诊断过程中最 重要的手段之一。往往 能反映骨与软组织的基 本病变。骨肿瘤在x-ray 中的表现有溶骨型破坏 、成骨型破坏或两者兼 而有之。
WHO骨肿瘤分类（2002）
WHO骨肿瘤的分类
良性
成骨性肿瘤
骨瘤 骨样骨瘤和骨母细胞瘤
中间性
侵袭性骨母细胞瘤
恶性
骨肉瘤 中心型骨肉瘤 普通性中心型骨肉瘤 毛细血管扩张性中心型骨肉瘤 骨内高分化骨肉瘤 圆形细胞骨肉瘤 表面骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高度恶性骨膜骨肉瘤 软骨肉瘤 近皮质（骨膜）软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤 去分化软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤 恶性软骨母细胞瘤
影像学检查
2.计算机断层摄影（CT） 和磁共振成像（MRI）：
可以确定骨肿瘤的性质， 更准确的描绘骨肿瘤的范 围，识别骨肿瘤侵袭骨髓 和软组织的程度。
影像学检查
3.放射性核素骨显像（ECT）：可以较 早提示骨肿瘤的转移。还能早期发现 可疑的骨转移灶。
骨肿瘤
第十二章骨肿瘤骨肿瘤（Osteoma）是指发生于骨骼或其附属组织（血管、神经、骨髓等）的肿瘤，是常见病。
同身体其它组织一样，其确切病因不明；骨肿瘤有良性，恶性之分，良性骨肿瘤易根治，预后良好，恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高，至今尚无满意的治疗方法。
恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。
还有一类病损称瘤样病变，肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性，一般较局限，易根治。
骨肿瘤与其他肿瘤相同、其发病因素很复杂。
西医目前对肿瘤的成因尚不明确。
可能与刺激因素、遗传、病毒、良性肿瘤及瘤样病变的恶变有关。
其临床特征：1.疼痛为骨肿瘤主要表现，但程度不同。
有的只有轻微的酸痛或不适；有的是在发现肿瘤以后才回忆起过去一些轻微疼痛；有些误认为是风湿样痛，与治疗关系不大，休息时也疼；有的疼痛剧烈。
呈待续性钝痛或刺痛，需服止痛剂。
良性肿瘤疼痛轻，发展慢。
恶性肿瘤疼痛重，且为进行性，影响饮食及睡眠。
2.肿块早期肿瘤位于骨内，随肿瘤生长，骨质扩张膨胀日益明显。
肿瘤突破骨质后形成软组织肿块。
肿块常与疼痛同时出现，有时肿块为首先表现。
肿瘤起源于骨，故不能移动。
良性骨肿瘤生长缓慢，体积不大，表面及周围皮肤正常。
恶性骨肿瘤生长迅速，表面皮肤发红、热感，皮下静脉充盈。
3．功能丧失因疼痛或肿块而影响患病的肢体活动，比如肱骨上端肿瘤影响肩关节活动，脊柱肿瘤可使脊椎活动受限而僵直或合并脊柱侧弯。
4．畸形由于肿瘤的生长，使骨质膨胀变形，坚固性受到破坏，当继续负重时就逐渐发生弯曲变形，如髋内翻、膝内外翻等。
严重的多发性骨软骨瘤可使生长、发育期的儿童身体矮；畸形。
5．压迫神经颅面肿瘤向颅神经压迫；第一肋骨附近的肿瘤压迫臂丛神经；脊柱肿瘤可发生肢体瘫痪等。
6．病理骨折骨内肿瘤生长致使轻微外力或一般日常活动就可以引起骨折，往往因为发生了骨折才发现骨肿瘤的存在。
骨肿瘤
临床表现
1、疼痛：患肢进行性剧痛，夜间加重，不能入睡， 一般止痛剂难以奏效。局部弥漫性肿胀、包块、无 明显边界，压痛明显。局部皮温增高，静脉怒张。 有时可见反应性关节积液和关节活动功能受限。 2、早期肺转移：早期经血液循环转移到肺是骨肉 瘤的特征，可单发或多发。 3、病理性骨折：瘤组织生长迅速，溶骨性骨质破 坏，骨皮质侵蚀引起病理骨折。 4、全身症状：消瘦、乏力、贫血、食欲下降等表 现，实验室检查可见血沉增快，血碱性磷酸酶增高。
骨肿瘤病人的护理
骨肿瘤概述
概念：骨肿瘤是发生于骨骼系统的肿 瘤，是指骨组织（骨膜、骨和软骨） 及骨附属组织（骨的血管、神经、脂 肪、纤维组织等）所发生的肿瘤
分类
1、原发性骨肿瘤：骨组织（骨膜、骨和软骨）及骨的附 属组织（骨的血管、神经、纤维组织、脂肪）发生的肿 瘤，称为原发性骨肿瘤。有四大分类： （1）良性骨肿瘤：如骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨样骨瘤 等。 （2）中间性或潜在恶性骨肿瘤：如骨巨细胞瘤。 （3）恶性骨肿瘤：如骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤等。 （4）瘤样病损：如骨囊肿、骨纤维异常增生症等。 2、继发性骨转移癌 由乳癌、肺癌、肾癌等通过血液循 环播散至骨组织。
护理
2、术后护理 （1）病情观察：密切观察截肢术后生命体征变化，并注 意观察切口渗血情况，引流液的色、质、量，以防截肢残 端大出血；合理安排补液速度和抗生素使用，必要时输血 ，慎防体液不足的发生和切口感染。 （2）心理护理：帮助病人接受自身残缺的现实 （3）功能锻炼：术后48小时进行肌肉等长收缩，以改善 血液循环，增加肌肉力量防止肌肉萎缩，防止关节粘连 （4）控制感染
良性骨肿瘤的护理要点
骨肿瘤十四大分类
五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
（1）恶性 （Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）
（1）良性 （Benign） 1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst） 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia） 1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia） 1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）
此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism） 3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease） 3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome）
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
（1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） （2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）
临床肿瘤学-骨肿瘤
第三十五章骨肿瘤第一节概论骨肿瘤包括的范围较广，凡与骨骼系统相关的组织的原发性良、恶性肿瘤或继发性肿瘤均包含其中。
此外，还包括了部分骨组织或其附属组织内的瘤样病损，这些瘤样病损严格地说不是肿瘤，或尚未确定其性质是否属于真正的肿瘤，但由于这些病损中的一部分在一定情况下也会转化为真正的肿瘤，可发生复发或恶变，加上这些瘤样病损在临床、影像和病理上有时会和一些骨肿瘤相混淆，故常合并在一起讨论。
一、外科分期Enneking提出的肌肉骨骼的外科分期是目前较为全面的评价骨肿瘤恶性程度的系统。
对肿瘤的手术选择应考虑到肿瘤的解剖部位，因为解剖学间室是预防微小肿瘤扩散的天然屏障，在长骨，这些屏障是皮质骨和关节软骨；在关节，是关节囊和关节软骨；在软组织，是大的筋膜间隔和肌腱的起止点。
这个外科分期系统是将外科病理分级（G），外科区域即肿瘤与解剖间室的关系（T）以及有无区域性或远处转移（M）结合起来，设计出G－T－M 外科分级系统，并以此作为制定治疗方案和术前选择手术方式的科学依据（表35-1）。
骨肿瘤的诊断主要依靠病理学检查，并结合临床和影象学诊断。
良性肿瘤用阿拉伯数字1、2、3表示，分别代表潜隐性，活动性和侵袭性。
恶性肿瘤用罗马字Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ表示，Ⅰ为低度恶性，Ⅱ为高度恶性，Ⅲ表示存在区域性和转移性病损。
用G表示肿瘤的良恶性程度，G0属良性，G1属低度恶性，G2属高度恶性（表35-2）。
T表示肿瘤的侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。
T0为囊内；T1为囊外但仍在间室内；T2为囊外和间室外。
转移是指有无区域转移或远处转移，用M表示。
M0为无转移，M1为转移。
表35-1 Enneking外科分期类别分期分级部位转移代号性质良性 123 G0G0G0T0T0T1～2M0M0M0～1G0T0M0G0T0M0G0T1～2M0～1迟发性活跃性侵袭性恶性ⅠAⅠBⅡA G1G1G2T1T2T1M0M0M0G1T1M0G1T2M0G2T1M0低度恶性，无转移，间室内低度恶性，无转移，间室外高度恶性，无转移，间室内ⅡB ⅢA ⅢBG2G1～2G1～2T2T1T2M0M1M1G2T2M0G1～2T1M1G1～2T2M1高度恶性，无转移，间室外低/高度恶性，有转移，间室内低/高度恶性，有转移，间室外表35-2 骨肿瘤外科病理分级良性（G0）低度恶性（G1）高度恶性（G2）骨瘤骨旁骨肉瘤典型骨肉瘤骨样骨瘤骨内骨肉瘤照射后骨肉瘤骨母细胞瘤骨软骨瘤继发性软骨肉瘤原发性软骨肉瘤内生软骨瘤去分化软骨肉瘤软骨母细胞瘤间充质软骨肉瘤骨膜性软骨瘤纤维瘤纤维肉瘤，分化良好未分化纤维肉瘤纤维瘤病恶性纤维组织细胞瘤，分化良好恶性纤维组织细胞瘤骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤未分化梭形细胞肉瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞肉瘤滑膜肉瘤神经纤维瘤上皮样肉瘤神经肉瘤神经鞘瘤脊索瘤小泡细胞肉瘤脂肪瘤粘液样脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤血管脂肪瘤血管内皮细胞瘤血管肉瘤血管瘤血管外皮细胞瘤牙釉质瘤Ewing肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤二、治疗（一）治疗原则对肌肉骨骼系统肿瘤的治疗，应该采取以手术为主的联合治疗方法。
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骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
1. 骨肉瘤：骨肉瘤是最常见的骨肿瘤，占不同类型骨肿瘤的总数的60-80%。
它们的特征是形成一种由混乱的骨骼和肌肉组织组成的混合物，可以在骨骼受伤处形成。
骨肉瘤又可以分为平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和
纤维肉瘤。
2. 骨软骨肿瘤：骨软骨肿瘤包括骨髓和骨髓囊肿、软骨母细胞瘤，它
们在儿童患者中更为常见。
骨髓和骨髓囊肿多发生在脊柱、骨盆和上
肢骨骼，会对骨头和组织造成压迫，软骨母细胞瘤多发生在椎间盘处，症状则包括局部的活动不便和疼痛。
3. 骨多形瘤：骨多形瘤也是一类常见的恶性骨肿瘤，占不同骨肿瘤的
总数的5-10%。
它们的特征复杂，细胞形态和分布不同。
它们常见于
细胞学上，包括骨髓血管瘤、骨膜瘤和支气管肉瘤等。
4. 骨髓型肿瘤：这一类肿瘤是在骨髓和骨周组织发现的，包括骨髓肾
上腺瘤、大B细胞淋巴瘤和血管内皮肿瘤等，病变细胞可以伴随脂肪
混合在骨髓内或周围骨骼。
5. 细胞性骨肿瘤：这类肿瘤是由细胞增殖再加上对软骨和骨组织的损
伤所导致的，包括骨细胞瘤、套毛细胞瘤和椎体细胞瘤等。
细胞瘤多
发生在骨盆、脊柱、上肢骨骼，受累部位多影响脊椎尾部。
6. 骨质粗糙病：这种疾病是由于骨质细胞上皮细胞异常增殖所致，其
临床表现为骨质骨折、外观改变和疼痛等。
受累体部有头骨、面颊骨、颌骨、肩胛、锁骨、跖骨和髋骨等。