急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
神经系统疾病—急性炎症性脱髓鞘性神经病的临床诊疗
四、临床表现
l 4.脑神经损害：较为常见，有的甚至为首发症状， 最常见者为双侧而神经麻痹，其次是延髓麻痹，舌咽 神经和迷走神经受损时出现吞咽困难和发音障碍，咽 反射消失。 l 5.自主神经功能障碍：常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀和营养障碍，严重者可有窦性心动过速，体 位性低血压、高血压和一过性排尿困难。
l 脊膜、脊髓和脑也有炎症反应，前角细胞和神经运 动核可有退行性变。
l 肌肉呈神经过敏性萎缩。
四、临床表现
l 1.多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史， 或有疫苗接种史。 l 2.感觉障碍：主要为对称性肢体远端感觉异常，有 麻木感、蚁走感、针刺感等，甚至出现剧痛，疼痛常 见于腓肠肌，继而出现不同程度的手套、袜套样分布 的感觉障碍，但无感觉缺失。 l 3.运动障碍：主要为肢体对称性下运动神经元性瘫 痪，以下肢无力开始，也可从上肢开始或四技同时出 现，多于数日至2周达高峰，呈弛缓性瘫痪,下肢重于 上肢，键反射减弱或消失，病理反射阴性。
八、治疗
l 2.病因治疗 • 目的是抑制免疫反应.消除致病因子对神经的损害.
并促进神经再生。 ① 血浆交换和脑脊液置换疗法：可去除血浆和脑脊液
中的致病因子。 ② 静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：实践证明有效，
应在呼吸肌麻痹出现前尽早应用。 ③ 糖皮质激素：是目前治疗本病有效的药物，可抑制
免疫反应。常用氢化可的松或地塞米松，-般应用1 个月。
急性炎症性 脱髓鞘性神经病
临床案例
v 患者，男，24岁。10日前受凉后发热，自服感冒药 后症状缓解。5日来两下肢乏力明显并逐渐加重，伴麻 木和酸痛，近3日两下肢完全瘫痪,两上肢也不能抬举。 大小便正常。体格检查：两下肢肌肉松弛，仅两踝和 足趾稍有活动，两上肢腱反射减弱，两下肢腱反射消 失。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规一、概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称格林一巴利综合征,是迅速发展而大多可恢复的以运动障础为主的周围神经病，主要以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。
[临床表现] 为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，面神经麻痹，肢体感觉异常，呈戴手套穿袜子样感觉，皮肤潮红，多汗、发凉，手足肿胀及营养障碍，呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭是本病的主要死因。
[特殊检查] 通过腰椎穿刺抽取脑脊液检查呈蛋白一细胞分离现象为本病的重要特征。
[治疗要点] 予肾上腺皮质激素、血浆交换、大剂量B族维生素等治疗。
二、护理诊断1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。
2、生活自理缺陷与四肢弛缓性瘫痪有关。
3、营养失调:低于机体需要量与脑神经受累引起吞咽困难有关。
4、语言沟通障碍与脑神经功能异常有关。
5、恐惧与失去活动能力及呼吸困难、濒死感有关。
6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、肢体感觉障碍有关。
三、护理措施1、病情观察密切观察病人生命征，特别是呼吸。
评估病人面色、甲床及口唇色泽、精神状态、呼吸频率、节律深度、血压、心率及血气分析等判断病人有无缺氧、二氧化碳潴留及呼吸肌麻痹。
观察心功能情况:应用心电监护，监测血压、心率、血氧饱和度，发现异常立即作心电图检查，通知医生处理。
2、营养支持吞咽困难、进食呛咳者鼻饲，每次喂食间隔时间不少于 2h，量约 150~250ml，温度38℃~42℃之间，热量在1500~2000cal之间，每天煮沸消毒用具1~2次。
多食维生素如B族维生素、 Vitc，含钾丰富的新鲜水果及蔬菜，选择高热量、高蛋白、易消化食物。
保证足够的液体入量。
3、用药护理按医嘱正确给药，注意药物作用、不良反应。
某些镇静安眠类药可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。
4、活动与休息急性期卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，进行关节被动活动及肌肉按摩，每天2~3 次，每次 20~30min，以防出现关节僵硬，肢体挛缩及肌肉废用性萎缩。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
格林-巴利综合征一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。
二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。
三、临床表现本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。
1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。
本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。
病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。
四、诊断及鉴别诊断根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。
五、治疗①对症治疗。
最重要的是防止呼吸肌麻痹。
重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。
保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。
②支持疗法。
加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。
③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。
六、护理本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。
表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。
起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。
以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。
故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。
一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复课件
吞咽困难
某些病例中，患者可能会出现吞 咽困难。
康复治疗方法
1
物理疗法
包括运动疗法和物理治疗，旨在增强肌
药物治疗
2
肉力量和促进神经再生。
通过使用抗炎药和免疫调节药，可以减
轻炎症和缓解症状。
3
康复训练计划
设计个性化的康复训练计划，包括理疗、 语言治疗和康复驾驶，以提高生活质量。
物理疗法
1 理疗
通过热敷、按摩和牵引等 手段，减轻症状和改善血 液循环。
语言治疗
通过语言和吞咽训练，帮助患者 克服吞咽困难和言语障碍。
康复驾驶
提供驾驶模拟器培训，IDP患者的预后良好，多数人能够完全康复。积极的心态、坚持康复训练和遵循医嘱是重要的。 我们鼓励患者与康复团队保持密切合作，以获得更好的康复效果。
病因是什么？
AIDP的确切病因尚不清楚， 但可能与病毒感染或免疫系 统异常有关。
了解病因的重要性
深入了解病因可以帮助制定 个性化的康复方案，以最大 程度地恢复神经功能。
症状和诊断
疼痛和刺痛感
疾病早期，患者常常感到四肢麻 木、刺痛和疼痛。
肌肉无力
平衡问题
AIDP会导致肌肉无力和活动受限。 患者可能会出现行走不稳和平衡 障碍。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病的康复课件
欢迎参加我们的康复课件，内容包括定义和病因、症状和诊断、康复治疗方 法、物理疗法、药物治疗、康复训练计划、预后和建议。将通过生动的图像 和精彩的讲解，帮助您了解并应对这种神经病的康复挑战。
定义和病因
什么是急性炎症性脱髓 鞘性多发性神经病 （AIDP）？
AIDP是一种自身免疫性炎症 疾病，影响外周神经系统并 导致神经髓鞘的破坏。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病ppt课件
病因及发病机制
确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病， 可能与感染﹑疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道﹑ 肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%。
病原体入侵
免疫识别错误
自身免疫
周围神经髓鞘脱落
免疫反应
5
髓鞘组成&生理功能
6
髓鞘组成&生理功能
髓鞘的生理功能 保护轴索 传导冲动 绝缘作用
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护理措施
呼吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，做好氧疗护理 （低流量吸氧，呼吸机辅助呼吸）
肢体瘫痪：保持关节功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢体被动和主动 运动
饮食护理：进食高蛋白﹑高热量且易消化的软食，多食水果﹑蔬菜
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护理措施
预防并发症：肺部感染﹑下肢静脉血栓﹑肢体畸形 耐心倾听病人的感受，评估病人的心理状况，降低焦虑及恐惧情绪 其他护理：生活护理﹑安全护理﹑康复护理
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治疗要点
血浆交换（PE） 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG） 糖皮质激素（corticosteroids） 其他：对症治疗和预防并发症
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护理诊断
低效性呼吸形态：与周围神经损害﹑呼吸肌麻痹有关 躯体活动障碍：与四肢肌肉进行性瘫痪有关 恐惧：起病急﹑临床症状严重及知识缺乏有关 潜在并发症：肺炎﹑呼吸衰竭﹑心衰﹑肢体畸形
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小结
GBS是自身免疫性疾病，属于少见疾病范畴， 空肠弯曲菌感染最常见
主要侵犯周围神经系统，以双下肢迟缓性瘫痪为首发症状
脑脊液检测可见蛋白-细胞分离现象， 治疗主要是对症治疗及免疫支持疗法
本病预后大多良好，5%患者常死于呼吸衰竭
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THANKS!
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 健康教育
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称吉兰-巴雷综合征，是一种急性起病的以周围神经及颅神经损害伴脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的自身免疫介导的周围神经病。
一、疾病自我观察1.发病前常有1～3周呼吸道、消化道感染史或疫苗接种史，男性多于女性。
2.首发症状为四肢对称性迟缓性无力，可累及躯干，严重者因累及肋间肌、膈肌导致呼吸麻痹，多伴有手套袜子样感觉、周围性面瘫和自主神经症状。
3.观察有无吞咽功能及声音嘶哑程度，有无呛咳。
如果您出现以上症状，请予以重视，及时就医。
二、安全用药1.按时正确服药，监测血压变化，门诊随诊复查。
2.激素治疗时，可致骨质疏松、电解质紊乱和消化系统反应。
可能出现应激性溃疡导致消化道出血，注意观察有无胃部不适和柏油样便。
3.使用免疫球蛋白时常导致发热、面红，减慢输液速度可减轻症状。
4.慎用镇静安眠药，因其可产生呼吸抑制，易掩盖或加重病情。
输液期间请勿自行调节输液速度三、正确的生活方式1. 饮食方面(1) 给予高蛋白、高热量、高维生素且易消化的软食，多食水果、蔬菜。
(2) 做好口腔清洁，进食前和进食后30分钟取半卧位，以免误吸引起窒息或肺炎。
严重吞咽障碍患者鼻饲饮食。
(3) 睡前不要吃过饱或过少，不要吃零食、甜食；不要喝令人兴奋的饮料。
健康饮食 保持口腔清洁 肠内营养 2. 活动安全(1) 保证安全环境，设专人陪伴，将日常生活用品放置易取之处。
(2) 穿合适的衣服、鞋子，活动时动作要慢，以防引起外伤。
(3) 指导病人注意劳逸结合，生活规律。
(4) 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症，促进康复。
(5) 病愈后坚持适当运动，少去公共场所，加强身体抵抗力，避免受凉及感冒。
穿大小合适的鞋子加强康复锻炼防止意外伤害3. 积极预防并发症(1)预防深静脉血栓行成。
踝泵运动(2)勤翻身，防止压疮形成。
(3)及早开始康复锻炼，肢体被动或主动运动，防止挛缩。
(4)吞咽困难者，可留置胃管鼻饲流质。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
【概述】
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-BaM Syndrom；GBS),病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。
发病可能与感染、中毒、变态、自身免疫有关。
主要表现是急性或亚急性的对称性的周围神经瘫痪。
康复治疗的主要目标为消除炎性水肿，减慢或减轻肌肉萎缩；防止肢体发生挛缩畸形，矫正畸形，重返社会。
【诊断要点】
1.症状发病急，发展迅速，数日内出现四肢对称性、迟缓性瘫痪，多从下肢开始。
一般下肢重于上肢。
可有面肌麻痹，个别呼吸肌麻痹，危及生命。
肢体麻木、疼痛等症状。
2.体征四肢对称性、迟缓性瘫痪；手套样、袜子样感觉减退；腱反射减弱或消失；皮肤潮红，手足肿胀，多汗，血压增高或降低，心动过速。
3.脑脊液检查可见蛋白质含量增多，白细胞正常（称为“蛋白细胞分离”现象，一般第2周开始，第3周最明显，第4周以后逐渐下降）。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征，是神经系统由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病。
病变主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可累及脊膜、脊髓及脑部。
临床主要表现为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪、手套袜套状感觉障碍和脑脊液蛋白一细胞分离现象。
病情严重者可出现延髓和呼吸肌麻痹，危及患者生命。
本病的年发病率为(0．6～1．9)/10万，男性稍高于女性，各年龄组均可发病，以儿童及青壮年多见。
1临床表现大约半数以上的GBS患者在发病数日至数周前有胃肠道或者呼吸道感染史及疫苗接种史。
呈急性或亚急性起病，多数患者起病后症状进行性加重，在1～2周内达到高峰。
大约80％的患者首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升和加重。
少数患者仅以单纯感觉异常起病或伴肌无力。
主要的表现如下：1.1 运动及反射障碍通常先有双下肢无力，并逐渐加重和向上发展累及双上肢，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。
一般下肢重于上肢，近端肌肉无力更明显，腱反射减弱或消失。
1.2 感觉障碍患者常有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感等，以四肢远端为著，呈“手套袜套”型感觉减退。
可先于瘫痪或与之同时出现，可伴有肌肉酸痛。
1.3 呼吸障碍少数患者可发生不同程度的呼吸肌麻痹而出现呼吸困难，与累及颈胸段脊神经根有关。
当舌咽、迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞而加重症状。
少数患者因病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。
1.4 脑神经障碍半数以上患者出现脑神经障碍，多为双侧麻痹。
以面神经受累最常见，出现双侧周围性面瘫。
儿童以延髓麻痹更常见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能，易并发肺炎、肺不张及痰阻窒息。
1.5 自主神经功能障碍可出现皮肤潮红、皮肤干燥、手足少汗或多汗，偶有大小便潴留或失禁。
严重病例可出现窦性心动过速、直立性低血压、高血压和短暂性尿潴留等。
2护理措施2.1 一般护理休息与活动保持室内空气新鲜、流通，环境安静，保证患者充分休息。
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
什么是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP），又称格林－巴利综合症或吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS），是一种罕见但严重的神经系统疾病。
这种病症是由身体的免疫系统攻击周围神经系统的髓鞘，导致神经信号传递受到干扰，引起一系列的神经病变症状。
病因
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因目前尚不完全清楚，但通常被认为是一种自身免疫性疾病。
患者的免疫系统误认神经系统的髓鞘为外来入侵物质，开始攻击和破坏神经系统中的髓鞘。
一些病毒感染、疫苗接种、手术或其他疾病的发病后的免疫反应可能是导致该疾病发作的诱因。
症状
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的症状通常包括肌无力、感觉异常、双下肢无力、四肢麻木、面部神经麻痹等。
症状的出现往往是急性或亚急性的，并且随着病情的恶化而加重。
在严重病例中，患者可能出现呼吸困难、呼吸肌无力等危及生命的情况。
诊断
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断主要依靠临床症状和体征，结合神经电生理检查、脑脊液检查和肌肉活检等检查手段。
电生理检查通常能够显示出神经传导速度减慢或中断，脑脊液检查则可能显示出蛋白质升高等异常。
此外，有时还需要进行神经MRI等影像学检查来排除其他疾病。
治疗
对于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，早期诊断和治疗尤为重要。
目前尚无特效的治疗方法，常见的治疗策略包括使用糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、血液滤过等来控制病情和缓解症状。
对于重症患者，可能需要进行呼吸机辅助或其他生命支持措施。
预后
大多数患者经过治疗后病情会逐渐好转，但恢复的时间视个体情况而定，有些患者可能需要数月甚至更长时间才能完全康复。
一部分患者可能会出现残留神经损伤或复发情况，因此定期的随访和康复锻炼都是非常重要的。
结语
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种严重的自身免疫性疾病，早期诊断和治疗对于预后至关重要。
虽然目前尚无特效疗法，但通过合理的治疗手段和康复措施，患者在经历病症的折磨后往往可以逐渐康复。
对于患者和家属来说，及时寻求专业医疗帮助、积极治疗和保持乐观的态度是战胜这种疾病的关键。