中国肺高血压诊断和治疗指南解读
中国肺动脉高压诊断与治疗指南2023版
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中国肺高血压诊断和治疗指南2018
中国肺高血压诊断和治疗指南2018近日，由中华医学会心血管病学分会肺血管病学组和中华心血管病杂志编辑委员会联合制定的《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》正式发表，新版指南是我国肺高血压症领域专家对2007年版肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识的修订和更新，涵盖了国内外进展，特别是我国近11年来该领域取得的成就。
新版指南具体内容包括肺高血压（pulmonary hypertension，PH）相关的专用术语与定义、临床分类、流行病学、危险因素、发病机制、诊断评估和治疗策略等。
专用术语与定义肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。
肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。
肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。
正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。
PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测量mPAP≥25 mmHg，同时肺小动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg及肺血管阻力>3 Wood单位。
特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。
血流动力学符合PAH诊断标准。
临床分类本指南推荐的肺高血压临床分类仍延续既往五大类分类原则，并参照2018年第6届世界肺高血压大会最新内容进行修订。
中国肺高血压诊断和治疗指南解读
中国肺高血压诊断和治疗指南解读中国肺高血压诊断和治疗指南解读2018年中华医学会心血管病学会分会肺血管病学组和中华心血管杂志编辑委员会了组织全国肺高压领域的专家，在2007年“肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识”[1]（以下简称“共识”）的基础上，结合国内外肺高血压的进展和特点，总结和归纳了2018中国肺高血压诊断和治疗指南[2]，下面针对该指南进行解读。
一、规范肺高血压、肺动脉高压的定义和诊断标准07版“共识”仅讨论毛细血管前性肺动脉高压，此次指南囊括所有肺高血压疾病并进行重要亚类的分篇论述[3]。
肺动脉高压(PAH)，是指肺小动脉本身病变导致的肺动脉压力和肺血管阻力升高，为单纯的毛细血管前肺动脉高压。
PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg，同时肺小动脉嵌压（PAWP）≤15mmHg及肺血管阻力（PVR）>3Wood单位。
肺高血压(PH)，是由已知或未知原因引起的肺循环压力异常升高（mPAP≥25mmHg）的病理状态,包括毛细血管前肺动脉高压、毛细血管后肺高血压，和混合性肺高血压。
较07版“共识”，本指南去除了肺动脉收缩压>30 mmHg及运动时肺动脉平均压的标准，排除了正常人运动时心排量增加导致的误差[5]，明确正常人mPAP为14±3.3mmHg，上限为20mmHg[6]，利于早期发现和追踪临界肺高血压患者。
二、延续WHO临床分类，体现我国流行病学特点此指南延续肺高血压五大类临床分类原则：第一大类新增1.2亚类急性肺血管扩张试验阳性PAH；药物和毒物相关性PAH中将甲基苯丙胺（冰毒）和达沙替尼由可能相关升级为肯定相关；将肺静脉闭塞病（PVOD）/肺毛细血管瘤(PCH)和新生儿持续性肺高血压由特殊的大类更改为PAH 的1.6和1.7亚类；第四大类鉴别阻塞性疾病增加了肉瘤、血管炎、肿瘤等；第五大类中移除了脾切除术后和甲状腺疾病[7]。
指南增加了我国流行病学：PAH以先天性心脏病相关PAH、IPAH 和结缔组织病相关PAH(CTD-PAH)较常见，IPAH以中青年女性为主[8]，CTD-PAH以系统性红斑狼疮和干燥综合征为常见；此外，靶向药物的应用使PAH的预后明显改善，IPAH生存率达到西方发达国家水平[9]。
esc指南：肺动脉高压诊疗
ESC2015指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension , PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压》25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH和CTEPH的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见1. 建议使用RHC确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I, C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I, B）3. 建议根据RHC结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（Ila , C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC检查，以协助确定治疗方案。
（I, C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC检查。
（I, C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa ,C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（lib, C）8. 建议使用RHC确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I, C）关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。
肺动脉高压诊断与治疗
流行病学-2
特发性肺动脉高压(IPAH)
没有明确的基础疾病, 1-3/百万人 性别比例:男:女:1:2.4 发病年龄高峰: 男性:30-40岁 女性:20-30 岁, 女性生育后3个月以内发病风险增高1.7倍 26%IPAH患者存在骨形成蛋白II型受体(BMPRII)基因突变. 原发性肺动脉高压如无特殊治疗,中位生存期2.8年,5年生存率为24%
CXR ECG Echo
CO弥散
C C E/B B B
通气灌注显像-CTEPH? 增强 CT, MRI 排除CTEPH 肺功能检查, 动脉血气-肺疾病与低氧? 无需肺活检 右心导管诊断 右心导管指导治疗
怀疑CTEPH
E/A
肺动脉造影明确CTEPH
B
功能评估(6min步行,心功能分级)
肺动脉高压治疗-基础治疗
肺动脉高压功能分级
参照纽约心脏学会(NYHA)心功能分级标准及肺动脉收缩压:
I 级(PASP40-50mmHg):体力活动不受限,日常活动不引起过度的呼吸困难,乏力 胸痛或晕厥 II 级(PASP>55mmHg) :体力活动轻度受限,休息时无症状,日常活动即可引起呼吸困 难,乏力,胸痛或晕厥 III级(肺动脉压力升高伴中度右室功能障碍,SvO2<60%):体力活动明显受限,休息 时无症状,轻于日常活动即可引起上述症状 IV 级(肺动脉压力升高伴重度右室功能障碍,SvO2<50%) :不能从事任何体力活动, 休息时亦有呼吸困难,乏力等症状以及右心衰竭体征,任何 体力活动后加重
肺动脉高压诊断与 治疗新指南
漏率诊高达70%
治疗方案不统一
肺动脉高压的概念
肺动脉高压(PAH)由多种心,肺或肺血管本身 疾病所引起,表现为肺循环的压力和阻力持续增加, 可能导致右心负荷增大,右心功能不全,肺血流减 少,而引起一系列临床-病理生理综合症. 肺动脉高压诊断标准为:在海平面静息状态下, 肺动脉平均压≥25 mmHg(或肺动脉收缩压 ≥30mmHg )或运动状态下肺动脉平均压>30 mmHg, 而肺毛细血管嵌压≤15 mm Hg即可诊断肺动脉高压. 肺动脉高压分级:轻度:26-35 mmHg 中度:36-45 mmHg 重度: >45 mmHg
中国2018肺动脉高压
• 建议给予充分靶向药物治疗，使PAH患者病情达到或维持低危状 态（Ⅰ，C）。
• 若PAH患者经靶向药物治疗病情仍进展或维持中危状态，应考虑 靶向药物治疗不充分（Ⅱa，C）。
治疗要点
• 1．一般和支持治疗建议
• 女性PAH患者应避免妊娠（Ⅰ，C）。 • PAH患者应定期接种流感和肺炎疫苗（Ⅰ，C）。 • 应对PAH患者进行心理疏导（Ⅰ，C）。 • 对接受药物治疗的PAH患者建议在专人指导下进行运动康复锻炼（Ⅱa，C）。 • WHO心功能Ⅲ~Ⅳ级且动脉血氧分压<60 mmHg的PAH患者乘坐飞机时建议吸氧（Ⅱa，C）。 • PAH患者进行择期手术建议尽可能选择硬膜外麻醉（Ⅱa，C）。 • PAH患者运动锻炼时以不引起明显不适为宜（Ⅱb，C）。 • 合并右心功能不全和液体潴留的PAH患者应给予利尿剂治疗（Ⅰ，C）。 • CTEPH患者需终生抗凝，IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH可考虑长期口服抗凝剂治疗（Ⅱb，C）。 • 合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征、合并肺动脉原位血栓形成的PAH患者需酌情抗凝治疗（Ⅱb，C）。 • PAH患者应纠正贫血和/或缺铁状态（Ⅱb，C）。 • PAH患者不建议使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及伊伐布雷定，除非合并相关疾病如高血压、冠心病或左心功能衰竭等（Ⅲ，C）。 • 当外周血氧饱和度<91%或动脉血氧分压<60 mmHg时建议吸氧，使血氧饱和度>92%。
中国2018肺动脉高压治疗指南
专用术语与定义
• 肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息 状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。
• 肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性 肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和 肺静脉压力均升高）。肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平 面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。
中国肺压诊断和治疗指南2018
遗传性出血性毛细血管扩张症相关PAH为单基因常染色体显性遗传，其中ACVRL1和ENG是最主要的致病基因，可解释71%中国患者的病因。 由于基因突变在PAH发生发展中发挥着重要作用，基因诊断对于患者临床诊断、治疗及患者家属的早期预警非常重要。应建立IPAH、遗传性 PAH、遗传性出血性毛细血管扩张症相关PAH可疑患者的基因诊断程序，对有明确家族史的患者应绘制完整家系图谱，并对所有直系亲属进行临床 检查。首先对家族中PAH先证者进行遗传检测，如发现明确的致病突变，则其直系亲属均应检测此致病突变，并对携带致病突变的亲属再次进行临 床评估并长期随访。 PVOD和PCH为常染色体隐性遗传病，主要由EIF2AK4基因突变引起。几乎全部的遗传性PVOD/PCH及9%~25%的散发患者携带EIF2AK4基因的 纯合突变或复合杂合突变。对于临床疑似PVOD/PCH，推荐进行遗传学检测。如检出EIF2AK4双等位基因突变，可从分子水平确诊PVOD/PCH。由 于PVOD/PCH为常染色体隐性遗传病，需用Sanger—代测序在患者父母中检测致病突变，确认遗传模式。
专用术语与定义 肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。 肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均
升高）。肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）。正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20mmHg。
2021版中国肺动脉高压诊断与治疗指南要点（附原文下载）
2021版中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南要点（附原⽂下载）肺动脉⾼压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺⾎管结构或功能改变，引起肺⾎管阻⼒和肺动脉压⼒升⾼的临床和病理⽣理综合征，继⽽发展成右⼼衰竭甚⾄死亡。
《中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南（2021版）》的发布，旨在进⼀步规范我国肺动脉⾼压的诊断与治疗。
关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉⾼压（PAH）的治疗策略，指南主要涉及以下内容。
PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声⼼动图筛查）、确诊（⾎流动⼒学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个⽅⾯进⾏。
这四个⽅⾯并⾮严格按照流程分步进⾏，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。
诊断策略及流程见图2。
1疑诊通过病史、症状、体征以及⼼电图、X线胸⽚等疑诊PH的患者，进⾏超声⼼动图的筛查，以明确发⽣PH的可能性。
要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性⼼脏病（CHD）、HIV感染、门脉⾼压或能诱发PAH的药物或毒物摄⼊史者，应注意定期进⾏PH的筛查。
2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声⼼动图⾼度怀疑PH，需要做RHC进⾏诊断与鉴别诊断。
3求因对于左⼼疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右⼼室功能不全时，应转诊到PH中⼼，进⼀步寻找导致PH的病因。
如果核素肺通⽓/灌注（V/Q）显像显⽰呈肺段分布、与通⽓不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性⾎栓栓塞性PH（CTEPH）。
根据CT肺动脉造影（CTPA）、右⼼导管检查（RHC）和肺动脉造影进⾏最终诊断。
4 功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步⾏试验（6 minutes walkingtest，6MWT）及相关检查结果等进⾏严重程度评估，以利于制定治疗⽅案。
【推荐意见】推荐超声⼼动图作为疑诊PH患者⾸选的⽆创性检查（1C）。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024版)
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）属于第四大类肺动脉高压（PH），以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征，继而引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡。
为了更好指导我国的临床实践，经过多学科专家研讨和德尔菲专家论证，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。
临床表现CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH（0.6%）患者更常见。
对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。
诊断流程注：PH为肺动脉高压；PTE为肺血栓栓塞症；V/Q显像为肺通气/灌注显像；CTPA为CT肺动脉造影；CTEPD为慢性血栓栓塞性肺疾病；CTEPH为慢性血栓栓塞性肺动脉高压；如未开展V/Q显像检查，即使CTPA存在典型慢性血栓征象，少数患者并不能诊断为CTEPH，因此仍建议行肺动脉造影检查。
推荐意见推荐意见1：（1）推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查（1B）；（2）对于存在潜在的发病危险因素，如抗磷脂综合征等易栓症的疑诊PH患者，建议筛查CTEPH（2C）。
推荐意见2：（1）对于急性PTE患者，经3个月以上规范抗凝治疗后，如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难，建议筛查CTEPH （2C）；（2）对于急性PTE的患者，如影像学上并存慢性血栓栓塞的征象，和（或）超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH 合并急性PTE，建议密切随访，以早期识别CTEPH（2C）。
推荐意见3：（1）推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛查方法（1B）；（2）推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法（1C）；（3）对于PH患者，即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损，仍建议行CTPA显像和（或）肺动脉造影等检查，以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病（2C）。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。
建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。
对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。
治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。
同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。
关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。
对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。
随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。
规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。
现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。
1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。
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中国肺高血压诊断和治疗指南解读
2018年中华医学会心血管病学会分会肺血管病学组和中华心血管杂志编辑委员会了组织全国肺高压领域的专家，在2007年“肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识”[1]（以下简称“共识”）的基础上，结合国内外肺高血压的进展和特点，总结和归纳了2018中国肺高血压诊断和治疗指南[2]，下面针对该指南进行解读。
一、规范肺高血压、肺动脉高压的定义和诊断标准
07版“共识”仅讨论毛细血管前性肺动脉高压，此次指南囊括所有肺高血压疾病并进行重要亚类的分篇论述[3]。
肺动脉高压(PAH)，是指肺小动脉本身病变导致的肺动脉压力和肺血管阻力升高，为单纯的毛细血管前肺动脉高压。
PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg，同时肺小动脉嵌压（PAWP）≤15mmHg及肺血管阻力（PVR）>3Wood单位。
肺高血压(PH)，是由已知或未知原因引起的肺循环压力异常升高（mPAP≥25mmHg）的病理状态,包括毛细血管前肺动脉高压、毛细血管后肺高血压，和混合性肺高血压。
较07版“共识”，本指南去除了肺动脉收缩压>30 mmHg及运动时肺动脉平均压的标准，排除了正常人运动时心
排量增加导致的误差[5]，明确正常人mPAP为14±3.3mmHg，上限为20mmHg[6]，利于早期发现和追踪临界肺高血压患者。
二、延续WHO临床分类，体现我国流行病学特点
此指南延续肺高血压五大类临床分类原则：第一大类新增1.2亚类急性肺血管扩张试验阳性PAH；药物和毒物相关性PAH中将甲基苯丙胺（冰毒）和达沙替尼由可能相关升级为肯定相关；将肺静脉闭塞病（PVOD）/肺毛细血管瘤(PCH)和新生儿持续性肺高血压由特殊的大类更改为PAH 的1.6和1.7亚类；第四大类鉴别阻塞性疾病增加了肉瘤、血管炎、肿瘤等；第五大类中移除了脾切除术后和甲状腺疾病[7]。
指南增加了我国流行病学：PAH以先天性心脏病相关PAH、IPAH和结缔组织病相关PAH(CTD-PAH)较常见，IPAH以中青年女性为主[8]，CTD-PAH以系统性红斑狼疮和干燥综合征为常见；此外，靶向药物的应用使PAH的预后明显改善，IPAH生存率达到西方发达国家水平[9]。
三、归纳发病机制及中国人群致病基因
此指南提出肺动脉高压是遗传基因、表观遗传（DNA甲基化、组蛋白乙酰化、微小RNA等）以及环境（低氧、机械剪切力、炎症、药物或毒物等）共同作用的结果。
BMPR2、ACVRL1和ENG、EIF2AK4基因突
变分别在我国遗传性PAH和IPAH、出血性毛细血管扩张症、PVOD和PCH的发生发展中起了重要作用。
多种血管活性分子（内皮素、血管紧张素II、前列环素、NO、H2S及SO2[10]、雌激素[11]等）、多种离子通道、多条信号通路（MAPK、Rho/ROCK、PI3K/AKT、BMP/TGF-b、NFkB 和Notch等通路）在肺血管重构中发挥重要调节作用[12]，指南多项证据引用我国学者的研究结果，充分体现指南的本土性。
四、诊断流程、分类复杂，建议肺血管疾病区域医疗中心转诊
此指南归纳了肺高血压的诊断流程，心超作为一线无创诊断方法，三尖瓣反流速度估测的肺动脉收缩压与其它肺高压超声征象结合，提高诊断的准确性[13]；需结合多种辅助检查鉴别病因；右心导管检查是确诊及指导治疗的“金标准”。
PH临床表现差异大，发病机制复杂，建议临床医师接诊可疑肺高血压患者后及时转诊到肺血管疾病区域医疗中心进行诊断评价和进一步治疗。
五、重视PAH患者运动功能评价和风险评估
肺动脉高压主要致右心功能进行性下降，指南沿袭07“共识”，肯定WHO心功能分级的意义[14]，强调6分钟步行试验（6MWT）[15]、心
肺运动试验在评估PAH患者的运动功能、预后的价值[16]；以“WHO功能分级，6WMD，NT-proBNP/BNP，右心房压力（RAP），心指数（CI）和SvO2”参数简化PAH危险分层评估,用于制定治疗和随访策略。
六、目标为导向的靶向药物为主的联合、精准、多元化治疗
此指南提出了避孕、康复运动、择期手术、预防感染、心理支持、纠正低氧等的一般治疗；口服抗凝药、吸氧、利尿、地高辛、补充铁剂等的支持治疗；急性血管扩张试验阳性的PAH患者，可使用钙通道阻滞剂治疗但须密切随访。
三条通路的靶向治疗药物应用使PAH患者的生存率明显提高，指南提出根据危险分层决定靶向药物应用策略，不同作用机制的靶向药物可以联合应用。
早期治疗使患者获益更高，中、高危患者推荐初始和/或序贯联合治疗；危重患者先静脉/皮下，后吸入/口服，对每个患者制定个体化治疗方案，体现精准医学的现代治疗理念。
同时，对某些特殊类型的PAH，如慢性血栓栓塞性PAH，手术治疗、介入治疗与药物治疗互相补充，使治疗进入多元化阶段[4]。
七、肺动脉高压右心功能维护及处理
右心衰竭是所有肺动脉高压患者致残、致死的共同途径。
对于进展为右心衰竭的患者，指南给出了具体的标准和治疗管理的原则，包括治疗诱发因素、优化容量管理、降低右室后负荷、应用正性肌力药等。
肺动脉高
压晚期常见并发症，如心律失常、咯血等指南均一一简介处理方法。
手术及介入治疗通常用于终末期患者的支持治疗或过渡治疗，如ECMO等右心辅助装置和经皮球囊扩张房间隔造口术，或过渡到恢复，或过渡到移植，肺或心肺联合移植是终末期肺动脉高压患者的最后希望。
八、重要肺高压亚类的深入探讨
1.左心疾病所致、呼吸疾病所致肺高血压
左心疾病肺高血压和呼吸疾病肺高血压是鉴别诊断肺动脉高压时首要排除的疾病。
左心疾病最优化的治疗是治疗左心疾病肺高血压的根本策略。
阻塞性、限制性肺疾病都可因低氧引起肺高压，长期氧疗和原发病治疗是最有效的治疗措施。
与原发病不匹配及治疗效果不佳的肺高压，建议转诊至专业中心，进行个体化治疗。
2、先天性心脏病相关性PAH
四类先心相关性PAH包括其不同的病理生理改变期，要求根据手术年龄和肺血管阻力判断手术可行性[19]。
肺血管阻力和肺血管阻力/体循环阻力比值，两者越高，术后残余PAH风险越高[20]。
不能手术或术后PAH 推荐使用靶向药物治疗，部分临界手术指征经靶向药物治疗后可获得手术治疗机会[21]。
3、结缔组织相关性PAH（CTD-PAH）
对结缔组织病患者定期进行PAH相关筛查，在诊断PAH时常规进行结缔组织病相关指标的筛查，是早期诊断CTD-PAH的关键，但需注意鉴别CTD继发引起的二三类肺高血压。
早期针对CTD基础疾病的治疗十分重要。
4.肺静脉闭塞症/肺毛细血管瘤样病变
PVOD/PCH较罕见，其肺小动脉、静脉和毛细血管发生重构，以肺动脉高压合并“类左心衰”表现为临床特点。
诊断以毛细血管前肺动脉高压的血流动力学改变，加上HRCT显示小叶中心型磨玻璃影/叶间裂增宽/纵膈淋巴结肿大/胸腔积液的四联症。
该种疾病靶向药物治疗效果差，甚至加重肺水肿[22]，肺移植是唯一治疗途径[23]。
5.门脉高压相关性肺高血压（PoPH）
PoPH分为两类[24]：肺循环高动力低阻力状态、肺血管高阻力状态，后者肝移植术后死亡率较高。
使用PAH靶向药物治疗时需注意Child-Pugh分级并严密监测肝功能。
6.慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）
CTEPH是指充分抗凝治疗3个月以上，影像学检查仍有肺栓塞征象的PH 亚类[25]。
[26]CTEPH需肺动脉内膜剥脱术、靶向药物治疗和经皮肺动脉球囊成形术三者联合治疗，大大提高了CTEPH患者的生存率。