骨血管淋巴管瘤病1例报告并文献复习
血管内大B细胞淋巴瘤1例报告及文献复习
血管内大B细胞淋巴瘤1例报告及文献复习通过1例血管大B细胞淋巴瘤的病例中的经验教训，探讨血管内大B细胞淋巴瘤的诊断及治疗的v现状。
分析我科室1例血管内大B细胞淋巴瘤病例，并结合相关资料总结目前存在的问题和解决的办法。
患者在获取病理学检查报告后，未及时进行治疗，半月内在家中死亡。
血管内大B细胞淋巴瘤临床上较为罕见，发病隐匿，病情进展较快，需要加强重视，提高该病的诊疗水平，局部组织活检可以做出准确诊断，及时治疗改善预后。
标签：血管内大B细胞淋巴瘤；病理学；治疗；诊断血管内大B细胞淋巴瘤是一种临床上罕见的疾病，属于结外弥漫性大B细胞淋巴瘤的亚型，主要病变累及的部位主要为中枢神经系统及皮肤系统，主要的表现形式是瘤细胞只是在小血管内形成，尤其是毛细血管内存在，由于疾病在皮肤表现的局限性，有临床研究证实其治疗效果较好，又称为“皮肤变异型”。
该病的发生在早期由于临床罕见且症状较为隐匿或很难与其他疾病相鉴别，很少能做出及时正确的诊断，多在尸检中发现。
近年来大量的临床报道发现该病同时也涉及到肝、脾、肾以及前列腺等器官，几乎在所有报道的病例中都出现了骨髓及外周血的噬血现象。
随着病例报道的不断出现，诊断标准也在各国相应的出台，根据病理特点，日本对该病提出了“亚洲变异型”的概念，制定了相关的诊断标准。
本文对我院近期发现的1例血管内大B细胞淋巴瘤患者的临床资料及病理并结合近年来该病的研究进展进行分析，现报道如下。
1临床资料患者女性，49岁。
因左下肢肿痛1月余，2011年12月26日入院。
体格检查（专科情况）：左侧大腿下端内侧、左侧膝部内侧小腿上段内见局部红肿，表面皮肤未见溃烂，皮温升高，压痛明显，未触及明显肿物。
左大腿内侧皮肤粗糙，较硬。
左下肢轻度浮肿。
患者8年前因左侧颈部淋巴结结核在我院行手术治疗。
曾有双侧腹股沟淋巴结炎病史，药物治疗后缓解。
CT：左大腿下段软组织感染。
双侧肾上腺椭圆形实性占位，考虑转移瘤与结核鉴别，不排除无功能性原发瘤。
淋巴管平滑肌瘤病一例报告
增多 。现报 告 １ 倒我 院经 病理证 实的男性病例 。
１ 病 倒报告
患者
男 ， ３岁 。主因干 唛无痰 伴胸 痛 、 闷 ２天 ． ３ 胸 于
２０ ０ ０年 ８月 ９日到附 近医 院就诊 诊 为右侧 气胸 ， 闭 式 引 行 流． 气体大部吸收 ：因胸片示双肺弥漫 网状影转我 院 一既往 体健 。已婚 ， 生有 １ 体健 。否认 家族遗 传病史 。体检 ： 子 发 育正常 ， 营养 良好 。神志清晰 ， 无紫坩 。胸廓对称 ， 听诊无异 常。９月 ７日胸片 ： 右侧 少量气胸 ， 双肺 弥漫 网状影 ， 右侧肋 膈角稍 钝。９ ８日 ｃ ’ 月 １ 平扫 双肺 弥 漫小 囊状 影 ， 互重 相
２ １～ ７ ０ ．
３ Ｅｔ ｅ ｉｇＷ Ｆ Ａ ￣ ｔａ ｆｓａ ｉｇ ｃ ｋ ｋ ｔ ｎ ｏ ］ ｍ ｋｌ ｓ ｅｎ ｎ ｔｇｎ ｍｕｓｕ ￣ ｄｅｄ ｅ ｐ￣ｍｓ ｌ ￣ Ｃ ｌ ｎ Ｏ￣ｈ ｐ，１ ８ ｏ ９ ６，２ ４： ０ ９～２４
参考文献
１ Ｓｍｏ Ａ，Ａ￣ ｈｉ ｎＭ Ｒ，Ｔｈ ｍａ Ｃｏ ｐｒ ｔｖ ｕｇｃ ｌ ｔｄ ｉ ｎＭ ｃｌ ｍａ ｏ ｓＮ ｍ ａ ｉｅｓ ｒｉａ ｕ ｙ ａ ｓ ｏ ｒ ｂ皿 ｌ罐 ｅａ ｄ 踟 ｐｕ ∞ｎ ｆｒ。 ｔ０ ∞ “ａ。 ｄｓ ｌＥｍｏ ｆｌ ／ ｏ ｖ ｎ 衄ｔ ｏ ｓｅ 鞠ｒ ｌ ｆｔ ｌ ｅ ｍ
液。患者拒绝肺 恬检 ， 自动 出 院：９月 ２ ２日再 次发生 左 侧
Ｌ Ｍ 基本病理特征是淋 巴管 、 Ａ 小血管 、、 遵管壁及 其 ，气 Ｊ 周Байду номын сангаас的类平 滑肌 细胞 瘤样 增生 ， 起局 部管 腔 的狭 窄或 阻 引 塞。小气道 狭窄 、 阻塞可 引起肺 的囊变 。胸膜下气囊破 裂可 导致气胸 。淋 巴管阻塞破 裂形 成乳糜 性胸 、 腹水 。近年 研究
骨淋巴管瘤(文献复习及1例报告)
骨淋巴管瘤(文献复习及1例报告)
赵建民;杨勇;贾验青
【期刊名称】《中国矫形外科杂志》
【年(卷),期】2000(7)11
【摘要】目的 :探讨骨淋巴管瘤的临床特点。
方法 :诊治 1例骨盆骨淋巴管瘤 ,并复习有关文献。
结果 :患者术后随访 8个月无复发 ,症状消失。
结论 :骨淋巴瘤影像学特点主要呈溶骨性破坏 ,CT表现由均匀一致的水样密度 ,不同程度的骨破坏 ,无死骨形成。
MRI增强囊壁呈不同程度增强 ,骨组织呈长T1 、T2 信号 ,周围软组织及肌肉内呈长T2 ,稍长T1 信号 ,沿组织间隔蔓延。
临床诊断主要依靠病理诊断。
治疗方法主要采用手术切除、植骨。
【总页数】1页(P1123-1123)
【关键词】骨淋巴管瘤;诊断;治疗
【作者】赵建民;杨勇;贾验青
【作者单位】内蒙古医学院第一附属医院骨科;内蒙古妇幼保健院功能科
【正文语种】中文
【中图分类】R738.1
【相关文献】
1.淋巴管瘤病合并乳糜胸误诊报告并文献复习 [J], 许莉;樊莉莉;熊晓凤;邬作虹;程德云
2.腹腔内巨大囊状淋巴管瘤1例报告并文献复习 [J], 陆宝华
3.胸腹壁巨大淋巴管瘤1例报告及文献复习 [J], 崔楷悦;苏南;段于河;董蒨
4.脐韧带淋巴管瘤误诊为卵巢囊肿1例报告并文献复习 [J], 郭丽;张萍;楚蔚昕;陈龙
5.多发性脊柱骨淋巴管瘤1例报告并文献复习 [J], 吴梨华;廖新根;刘安文;熊强因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
淋巴结血管肌瘤性错构瘤一例
讨 论 淋 巴结 血 管 肌瘤 性 错 构 瘤 （ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍ ｙ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｕ ｓ
ｈ ａ ｍ ａ ｒ ｔ ｏ ｍ ａ ｏ ｆ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｎ ｏ ｄ ｅ ， Ａ Ｈ Ｌ）由 Ｃ ｈ ａ ｎ等 首先提 出，多
数影像科 医生不 能正确认识 此病 ，临床 较易漏诊 。发病 以 男 性为 主 ，主要位 于腹股沟 区淋 巴结 ，临床 表现 为仅 存于
腹股 沟皮下肌 肉层实质性 肿块 。磁 共振检查 显示 ：右侧腹
性假 瘤 、血管平 滑肌脂肪 瘤 、淋 巴结转 移性平滑 肌 肉瘤 、
淋 巴结窦 的血 管转化 、淋 巴结 的淋 巴管肌瘤样病 等疾病相
鉴别 ｒ ４ １ 。影像 学上 可以根据淋 巴结增 生 的程 度和形式 以及 是否含有脂肪 、血 管成分进行鉴别 ，但 Ａ ＨＬ的特征性影像
３ ３ ５ － ３ ５ ０ ．
Ａｌ ｌ ｅ ｎ Ｐ Ｗ， Ｈｏ ｆ ｍａ ｎ Ｇ Ｊ ． Ｆ ａ ｔ ｉ ｎ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍｙ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｕｓ ｈ ａ ｍａ ｒ ｔ ｏ ｍａ ｏ ｆ ｌ ｙ ｍｐ ｈ
状 ，少数 可有疼痛 或患肢麻木 。肉眼观淋 巴结剖 面灰 白灰
（ 本 文 图 １～ ５见 光 盘 ）
参 考 文 献
Ｃｈ ａ ｎ Ｊ Ｋ， Ｆｒ ｉ ｚ ｚ ｅ ｒ ａ Ｇ， Ｆｌ ｅ ｔ ｃ ｈ ｅ ｒ Ｃ Ｄ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｐｒ ｉ ｍａ ｒ ｙ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｓ ｏ ｆ
ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｎ ｏ ｄ ｅ ｓ ｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ｔ ｈ ａ ｎ ｋ ａ ｐ ｏ ｓ ｉ ｓ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ：Ａｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ３ ９ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ａ ｎ ｄ
淋巴管瘤病合并乳糜胸误诊报告并文献复习
淋巴管瘤病合并乳糜胸误诊报告并文献复习许莉;樊莉莉;熊晓凤;邬作虹;程德云【摘要】目的探讨淋巴管瘤病的临床特点、诊治措施、误诊原因及防范措施.方法对1例误诊为结核性胸膜炎合并骨结核的淋巴管瘤病合并乳糜胸的临床资料进行回顾性分析.结果患者因右侧胸背部疼痛6月余入院,伴右侧胸腔积液,经相关检查诊断为结核性胸膜炎合并骨结核,予抗结核治疗,但效果不明显,后出现双侧大量乳糜状胸腔积液,行肋骨活组织病理检查和免疫组织化学检查确诊淋巴管瘤病合并乳糜胸,予放射治疗患者不能耐受,予干扰素-α-2b等治疗效果不佳,改为西罗莫司治疗.6个月后随访,患者病情明显好转,胸腔积液减少.结论淋巴管瘤病为多系统病变,临床表现缺乏特异性,易误诊.临床接诊类似本文患者时要考虑到淋巴管瘤病,早期行病变部位活组织病理检查,以减少或避免误诊误治.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2018(031)002【总页数】3页(P9-11)【关键词】淋巴管瘤;乳糜胸;误诊;结核,胸膜;结核,骨关节【作者】许莉;樊莉莉;熊晓凤;邬作虹;程德云【作者单位】610041成都,四川大学华西医院呼吸与危重症医学科;610041成都,四川大学华西医院呼吸与危重症医学科;610041成都,四川大学华西医院呼吸与危重症医学科;610041成都,四川大学华西医院呼吸与危重症医学科;610041成都,四川大学华西医院呼吸与危重症医学科【正文语种】中文【中图分类】R733.4;R561.71 病例资料男，50岁。
因右侧胸背部疼痛6月余入院。
患者6个多月前出现右侧胸背部疼痛，为持续性疼痛，于活动及深呼吸时加重，无发热、咯血、呼吸困难、盗汗、双下肢水肿及麻木。
既往身体健康，无遗传病史及家族史。
查体：生命体征平稳。
全身浅表淋巴结无增大。
右侧胸廓饱满，右肺叩诊呈浊音，右肺下界上移，右肺呼吸音低，未闻及干湿啰音。
心及腹部检查未见明显异常。
双下肢无水肿。
神经系统查体未见异常。
多发骨血管瘤1例报告
多发骨血管瘤1例报告骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离。
从组织学上分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤，前者多见于脊柱和颅骨，后者多见于扁骨和长管骨干骺部。
而多发骨血管廇却很罕见，为增加多发骨血管瘤的认识。
现将我院一例患者报告如下：患者：男，16岁，以夜间右髋部疼痛前来就诊。
在门诊摄取X线片，如图1：片示右侧髋臼上方髂骨及右侧股骨大粗隆处、股骨颈，股骨上段，股骨下段，可见骨小梁明显粗大，病灶内可见多个大小不等的囊样骨质破坏区，破坏区内见不规则排列骨小梁，呈筛孔状、网格状改变，病变未穿破骨皮质，未见骨膜反应。
病灶周围未见软组织肿胀。
行CT平扫，如图3，病变在髋臼上方，右侧耻骨支，坐骨支,股骨颈、股骨大粗隆，右股骨下段处皆可见正常骨小梁消失，代之以粗大骨嵴，并呈网眼状，筛孔状改变。
病人在北京某院做了多发血管瘤刮除术，并用骨水泥填充钛板内定术，现预后良好。
讨论骨血管瘤是一种较少见的良性肿瘤，占全部骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的2.6%。
[1]好发于脊柱和颅骨，14%的骨血管瘤发生于脊柱，占脊椎所有良性肿瘤的8%～11%，尤其多见于胸椎下段与腰椎上段，主要为椎体。
多见于青少年。
而本例16岁，发生部位髕骨、髋臼、股骨上、下段，如此大面积大范围实属罕见。
在影像上也罕有报告。
1．从临床症状上看早期一般无明显症状。
本例患者平素无不适，只是在初检前一天晚上感觉右髋部不适，疼痛前来就诊时发现。
2．发病机制：骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，无包膜，不易将其单独分离。
肉眼所见：肿瘤组织为灰红色或暗红色，极易出血，肿瘤使骨质膨胀变薄，在肿瘤壁上常见到粗糙而硬化的不规则骨嵴。
镜下所见：海绵状血管瘤的组织，大多是密集的薄壁扩张血管，属于毛血管或小静脉，血管中充满红细胞，肿瘤边缘可有残存的正常骨小梁，在肿瘤组织间可见到脂肪性骨髓[2]。
3．影像表现：本例病变骨纹理增粗、垂直走行而呈栅状；部分骨纹理吸收形成大网眼状或呈囊状、筛孔状。
淋巴管瘤一例报告
淋巴管瘤一例报告
叶少琼
【期刊名称】《岭南皮肤性病科杂志》
【年(卷),期】1995(002)001
【摘要】患者女,23岁,已婚,右臀部水泡廿多年,近日微痒不适,部分类似血泡样而到诊。
体检,右臀部见一不规则的成群状的如绿豆大小的呈皮色水泡,泡壁较厚,表面光滑,无鳞屑,触之有液体感,用针刺破后有液体溢出,水泡之间皮肤完全正常,部分水泡呈淡红色或紫红色。
【总页数】1页(P20)
【作者】叶少琼
【作者单位】广州市皮肤病防治所
【正文语种】中文
【中图分类】R733
【相关文献】
1.腹腔内巨大淋巴管瘤一例报告 [J], 刘勇
2.小儿大网膜巨大囊性淋巴管瘤一例报告 [J], 李银良;孙学军
3.脾多发血管淋巴管瘤一例报告 [J], 刘树荣;刘洪博;姜立杰
4.新生儿接种乙肝疫苗偶合淋巴管瘤一例报告 [J], 陈丽云;张辉
5.彩超诊断胎儿双侧颈部淋巴管瘤一例报告 [J], 鲁海鸥;韩阳;侯广霞;刘欣
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
淋巴瘤误诊1例报告
分 ，体重 ｌＯｋｇ。神 志 清楚 ，精神 可 ，浅 表 尾 ；十二 指 肠 坏 死 ，行 肠 管 切 除 ，胃 壁 修
淋 巴结 未 扪 及 肿 大 ；面 色欠 红 润 ，咽稍 红 ， 补 ，胃空 肠 吻 合 ，十 二 指 肠 吻 合 ，胆 囊 造
双肺 呼 吸音 粗 ，无 Ｉ罗音 ，心 率 ：１４０次 ／分 ， 瘘 ，回肠 末 端 单 口造 瘘 ，腹 腔 引 流 处 理 。 律 齐 ，腹 稍 胀 ，肝 脾 未 扪 及 肿 大 肠 鸣 音 活 肠 系 膜 淋 巴结 活 检 ：非 霍 奇 金 淋 巴瘤 。术
参 考 文 献 １ 吴 宝龙 ．罕 见 的 恶 性 淋 巴 瘤 —— 附 ４ｏ例 分
析 ．中华 肿 瘤 杂 志 ，１９８５，３：２１１． ２ 董勤 ．小儿恶性淋 巴瘤 ｌ８例误诊 分析［Ｊｊ．
实 用 肿瘤 杂 志 ，１９９７，２．
病 历 资 料 患 儿 ，男 ，２岁 ，因 “腹 泻 ，发 热 半 个
月 ”入 院 。 患儿 于 半 月 前 出现 腹 泻 ，为 稀 便或水样便 ，有黏液 ，有 少许 血丝 ，７～ｌ０ ０（／日，量 不 多 ，同 时 有 发 热 ，体 温 ３８．０— ３９．Ｏ￣Ｃ；曾在 当地 诊所及 医院 以“小 儿腹 泻 ”予 以 消 炎 药 、止 泻 药 ，口 服 及 输 液 治 疗 ，无效 。今 前 来 我 科 就 诊 ，拟 “发 热 ，腹
讨 论 囊 性淋 巴管瘤是 一种少 见且病 因不
明的肿瘤 ，通常 易发生 于婴儿 、小 儿及青 少 年 ，仅 偶尔 可 发生 于成 人 。发 病 率 无 男 女差别。一般认 为该瘤是一种发育异 常， 是 因 淋 巴 系统 正 常交 通 闭 塞 、缺 如 而导 致 淋 巴系 统 扩 张 的 结 果 。本 病 的 形 成 是 胚 胎发 育时期静脉丛 中的中胚层裂隙融合 ， 形 成大 的原始淋 巴管囊与静脉的沟通 ，囊 腔扩 大 而 成 囊 性 淋 巴管 瘤 ，其 构 成 是 一 个 或多个大 小 不 等的 囊腔 ，腔 内充 有淋 巴 液 ，囊壁 内为正常 的内皮细胞 ，外 为薄 的 胶原纤维。因原始胚 胎淋 巴囊发 生 于颈
骨内淋巴血管瘤1例
防应激性溃疡 ： 术后给予抑制 胃酸分泌 、 保护 胃黏膜 的药物 。
密切观察大便 的颜 色 、 性状 ， 如有异 常及 时报告 医师处理 。
２ ２ ５ 出院指导 ．． （ ） 据医嘱按 时服用抗 生素 ；２ 注意 １根 （）
休息 ， ６个月 内避免剧烈活动及劳 动 ， ３～ 保护 患侧腰 部勿受 挤压及撞击 ； ３ 增 强 营养 ， 当多饮 水 ， 辛辣 刺 激性 食 （） 适 忌 物， 忌服用对 肾功能有损害的药物 ；４ 定期返 院复查 。 （）
性隆起 ， 痛（＋） 实验室检查无异 常发 现。ｘ线示 ： 压 ， 左胫骨 中段前皮质 内见椭 圆形 密度减低 区 ， 边界 清晰 ， 骨皮 质 内外 缘连续 ， 未见 明显骨膜反应及软组织肿块 ， 初步诊断 ： 左胫 骨 中段 良性骨肿瘤 ， 考虑造釉细胞瘤 。Ｃ Ｔ示 ： 左侧 胫骨 中段前
肿瘤主要包括造釉细胞瘤 、 非骨化性纤维瘤 、 骨样骨瘤 。 造釉细胞瘤多发生于骨骺融合的成人骨 ， 病灶 内为软组织密
ｄ ｉ１ ．９ ９ ｊｉ ｎ １０ ０ ８ ．０ ２ ０ ．６ ０：０ ３ ６／．ｓ ．０ ４— １８ ２ １ ． １０ ５ ｓ
病例 男 ， ３岁。８个月前无 明显诱 因出现左小 腿疼痛 ， 未予重视 ； 个月 前无意 发现左胫 骨 中段隆起 来 我 院求 治 。 １
分 ， ＭＲ 可以显示 其 内部 成分 。总之 ， 例误 诊的原 因 ， 在 Ｉ 本 首先是病变影像学表现及临床症状缺乏特 点 ， 并且诊断时没 有充分考虑患者年龄 ； 其二 ， 该病属于罕见病变 ， 诊断医师缺
外侧骨皮 质 明显 增厚 ， 内可 见 一大 小 约０ ５ｃ ． ｍ×０ ６ｃ ． ｍ×
胸椎原发非霍奇金淋巴瘤1例报告及文献复习.doc
胸椎原发非霍奇金淋巴瘤1例报告及文献复习胸椎原发非霍奇金淋巴瘤1例报告及文献复习【关键词】胸椎原发非霍奇金淋巴瘤 1 病历摘要儿童脊柱椎体破坏，首先考虑诊断为椎体结核，其次为骨嗜酸性肉芽肿、转移瘤等。
临床上原发脊柱椎体非霍奇金恶性淋巴瘤病例十分罕见，现报道如下。
患者女，6.5岁，以“间歇性低热、伴腰痛半年，双下肢不全瘫1个月”就诊。
X线片发现T9椎体破坏，诊断为“胸椎结核”，并于抗结核治疗两周后，入院接受治疗。
患儿无消瘦及贫血貌，浅表淋巴结无肿大，胸背后方局部压痛。
中下腹壁反射消失，双膝反射无亢进,Babinski sign R L，双侧屈髋、膝、踝及伸髋膝踝关节肌力IV级。
X线T9椎体变扁、骨质破坏，但椎间隙未见变化，T8～10椎旁双侧见软组织密度增高影，以左侧更为明显。
CT显示T9椎体及其后横突、棘突骨质密度不均，并有多个类圆形低密度影，其旁可见沿胸椎纵行软组织密度影，边界清楚，各层面未见肿大淋巴结影。
MRIT9椎体变扁，其内信号明显不均，T8～10水平胸髓形态不规则，椎管变窄，考虑为侵润改变。
核素显像T9椎体放射性核浓聚，其余骨骼未见确切异常征象。
腹部、骨盆CT平扫未见异常征象。
PPD实验-，结核抗体-。
骨髓穿刺活检未见淋巴细胞侵润。
肝肾功、血常规及脑脊液检查正常。
术前诊断T9椎体结核、伴椎旁脓肿。
术中见T9椎体左侧为实质性肿物，T9椎体完全被肿物侵蚀。
T8～10椎管内，硬膜外充满灰白色肿物组织。
冰冻病理为恶性肿瘤，行T9病变椎体、椎管内肿瘤切除人工钛网椎体重建术2005-6-1。
术后诊断胸9椎体非霍奇金恶性淋巴瘤B细胞型图1～4。
术后于血液科接受放化疗治疗。
2 讨论原发骨恶性淋巴瘤较为少见，占骨原发恶性肿瘤7，全身结外淋巴瘤5，占所有非霍奇金淋巴瘤1[1、5]。
发病年龄高峰35～45岁，男性发病率大于女性。
目前原发骨恶性淋巴瘤PLB诊断确立，需满足下列条件[6]1除局部淋巴结外，全身系统检查无骨外侵及证据;2病变骨经病理学检查证实为淋巴瘤;3诊断为骨原发性恶性淋巴瘤后，至少6个月无骨外及远处淋巴结转移。
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限于骨骼不伴 内脏 病变则为 良性经过 ，可 自然 终止 。
本 文报道 １ 例骨 血管淋 巴管瘤病 例并 进行文献 复习．
病 历 摘 要
患 者女 ，６ １岁 ，因 “ 行 性 双 下 肢 行 走 困难 进 ３个 月 ” 入 院 。患 者 于 ２ ０ ０ ８年 １月 出 现腰 痛 ，当 时未予 重视 ，从 ６月 开始 出现 双 下肢 乏 力 伴 麻 木 ，
未 明 ，瘫 痪症状 进一 步加 重 ，故 施行 椎板减 压 同时 更具 有侵袭 性潜 能 ，但 并不 完全符 合 血管 肉瘤 ，免
做病 理 活组织 检查 明确诊 断是必 要 的 。
疫组 化特 征与血 管瘤 、血 管 肉瘤 相似 ，细胞 学形 态
Ｎｘｎｌ ｉ ｌ应用 淋 巴管造 影 术 证 实 骨 内存 在 淋 巴 界于 二者 之间 ，临床 上可 以呈侵袭 性 生长 ，但不会 ｏ 管 并 已被 广泛 被接 受 。骨 淋 巴管瘤罕 见 ，以多 发性 呈跳跃式多发性 。亚急性脊髓后侧索联合变性 ： 伴
骨外 的恶性 肿瘤 ，通 过血行 、淋 巴等 途径转 移 至骨 的 、出芽状 的 内皮 细胞 ，免 疫组 化特 征与血 管瘤 相 ２４ ，主要 鉴别 点 在瘤 骼形成 子 瘤 。本 例 为 老 年 患者 ，有 脊 髓 压 迫 症状 ， 似 ，不 表达 淋 巴管标 志物 Ｄ －０
ＭＩ Ｒ 示脊髓有多发性骨破坏 ，考虑转移性恶性肿瘤 细胞 的异 型性大 小及 核分裂 的多少 ，血管 肉瘤分 化 有一定的依据 ，但该 患者缺乏骨转移性 肿瘤的特 较好 时可 出现较 成熟 的部分 ，易诊 断 为 良性 ，因此
居 多 ，多认 为是淋 巴管 先天发 育异 常或继 发性 淋 巴 有周 围血 及骨髓 检 查 巨细 胞高 色素性 贫血 、血 清维
管 损伤所 致 。 由于淋 巴管发 育不全 ，错构 所致 淋 巴 生 素 Ｂ ２水 平通 常 ＜１０ｐ ／ 。脊髓 ＭＲ 检查 可 １ ０ ， ｍＬ ｇ Ｉ 引流梗 阻 ，导致淋 巴管 扩张 和淋 巴管瘤样 增生 ，使 发现变性节段脊髓的异常信号 ，在没有贫血的情况 骨 组织 受压 吸收 。骨骼 系统淋 巴管瘤 可 以是全 身性 下有 时需 与脊髓 压 迫症 、多发性 硬化 相鉴 别 。 病 变 的一部 分 ，骨 淋 巴管瘤 患者多数 在 软组织 中也
质 信 号 异 常 ，呈 跳 跃 性 改 变 ，Ｔ ＷＩ呈 低 信 号 ， １ Ｔ ＷＩ ２ 呈高 信号 ，病 灶 大 小 不一 ，增 强扫 描 强 化 明 显 ，部 分上 胸 椎 水 平 后 背 部 可 见 软 组 织 肿 块 形 成
图 ２ 部 分 椎 体 压 缩 变 扁 后 凸 ，压 缩 相 应 脊 髓 。 椎 间盘 未见 明显 异 常
作者 单位 ：２４ ０ １０ ２无锡 ，无锡市第二人 民医院 １ ．病理科 ；２ ．骨科 ；３ ．影像科 通信作者 ：朱国兴 ，Ｅ ｍ ｉ：Ｚ ３６ 一 ｎ ｉ ．ｏ — ａｌ ￣ １１ ｃ＠ｓ ａ ｃｎ ｎ
中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志
２ １ ３月第 ５卷第 １期 ０ ２年
Ｃ Ｎ Ｔ ＯＰ ＨＩ Ｊ ＯＳ Ｅ ＯＲＯ Ｉ ＆ ＢＯ Ｎ ＥＳ Ｖｏ ． Ｎｏ １ Ｍａ ｃ ０，２ １ ＳＳ ＮＥ ＭＩ ＥＲ Ｒ １５ ． ｒｈ ２ ０２
图 １ 多 个 胸 腰 椎 骨 质 信 号 异 常 ，呈 跳 跃 性 改 变 ， 病 灶 大 小 不 一 ，增 强 扫 描 强 化 明 显
行走 困难 ，于 ９月 １ 日人 神 经 内科 ，入 院诊 断 ： ６
脊髓病 变伴 不全瘫 。
人 院后 体格 检查 ：双下 肢肌 张力 增高 ，腱反 射
・
病例报告 ・
骨血 管淋 巴管瘤 病 １ 报告 并 文献 复 习 例
张Байду номын сангаас 熔 ，朱 国兴ｈ ，张威 江
中图 分 类 号 ：Ｒ ３ ７８
文 献 标 识 码 ：Ｂ
血 管淋 巴管瘤 为一 种 罕见 的骨 综合 征 ，其 特 点 （ １ ，附件亦见类似信号影。部分椎体压缩变扁 图 ） 为瘤样 增生 的脉管 组织 掺 杂于骨 小 梁之 间 ，在骨 内 后 凸 ，压 缩 相 应 脊 髓 ，椎 间盘 未 见 明 显 异 常 （ 图
亢进 ，双侧 Ｂ ｂｎｋ 征 阳性 ，双下 肢振 动觉 及位 置 ａｉｓｉ
觉减退 ，跟 膝胫试 验 不合作 ，双 侧踝 关节 内收 ，双 脚有不 自主抽动 ，需 搀扶行 走 。初步 考虑脊 髓亚 急
性联合 变性 并 给 予 相 应 的 治疗 。２ｄ Ｒ Ｉ Ｔ ＷＩ 后 Ｍ ： ２ 及 Ｔ ＷＩ 状 位 、Ｔ ＷＩ 断 位 示 多 个 胸 、腰 椎 骨 １ 矢 ２ 横
征 ：局部 进行性 持续 性疼痛 ，且 无消 瘦 、贫 血 和晚 要多切 片仔 细观察 。血管 内皮细胞 瘤 ：是介 于血 管
期恶 液质 等肿瘤 改变 ，各项 检查 未发 现 明确 的原 发 瘤与 血 管 肉 瘤 之 间 的肿 瘤 ，属 于 交 界 性 （ 度 恶 低
灶 ，若立即行放疗、化疗有一定风险 。该患者病 因 性 ） 肿瘤 ，表 现 为 细 胞较 丰 富 ，被 认 为 比 血 管瘤
中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志
２ １ 年 ３月第 ５卷第 １ ０２ 期
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Ｃ Ｎ Ｊ ＯＳ Ｅ ＯＲ Ｉ ＆ Ｂ ＨＩ Ｔ ＯＰ ＯＳ Ｓ ＯＮＥ ＭＩ Ｒ ＲＥ Ｖ １ ５ Ｎ ． Ｍａ ｃ ０， ０１ ＮＥ Ｓ ｏ． ｏ １ ｒｈ２ ２ ２
ＤＯ ：１ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １ ７ — ９ ． ０ ２ ０ ． １ Ｉ ０ ３ ６ ／ ．ｓ ． ６ ４２ １ ２ １ ． １ ０ ５ ｓ ５
穿行 引起 骨 膨 胀溶 解 性 破 坏 ，为一 种 良性 血 管 瘤 。 ２ ，考 虑胸 、腰椎 多发 性转 移性 肿瘤 。９月 ２ 日 ） ３ 该病在 文献 中被命名 为大块骨质 溶解症 、骨消 失症 、
鬼怪 骨病 、骨淋 巴管瘤病 和 自发 性 骨 吸收 等 。影 像 学上表 现为呈节段性分 布 、蜿蜒 迂 曲的异常血 管 团 ， 有 时可见椎体 、椎 板及 附件 破 坏及 血 管钙 化 。该 病