20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略
小儿横纹肌肉瘤的影像学诊断
小儿横纹肌肉瘤的影像学诊断高峰;唐文伟;李小会;韩素芳;赵萌;管红梅【期刊名称】《中国临床新医学》【年(卷),期】2013(000)012【摘要】目的：探讨小儿横纹肌肉瘤（ RMS）的CT和磁共振成像（ MRI）表现，提高对该病的认识。
方法收集经该院手术及病理证实的19例小儿横纹肌肉瘤，结合相关文献分析其CT和MRI表现。
结果位于头面部者2例，腹腔内2例，盆腔内11例，四肢2例，脊柱旁2例。
胚胎型17例，腺泡型2例。
RMS影像表现为软组织密度或信号肿块，增强后明显强化，可引起邻近骨质溶骨性破坏。
结论RMS具有软组织恶性肿瘤的一般影像特征，但缺乏特异性，应结合患儿年龄及临床特征作出综合诊断。
【总页数】3页(P1173-1175)【作者】高峰;唐文伟;李小会;韩素芳;赵萌;管红梅【作者单位】210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R738【相关文献】1.儿童膀胱横纹肌肉瘤的影像学诊断 [J], 林明友;曾巨浪;唐震2.小儿盆腔横纹肌肉瘤的影像学诊断 [J], 薛潋滟;朱铭;孙爱敏3.小儿头颈部横纹肌肉瘤的影像学诊断 [J], 薛潋滟;朱铭;施美华4.膀胱横纹肌肉瘤的影像学诊断(文献复习及五例报告) [J], 刘明娟;方昆豪;邓星河5.VEGF及HIF-1α在小儿鼻咽部横纹肌肉瘤中的表达及临床意义 [J], 李颖;姜岚;张可;任红波;僧东杰;陶菁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿童非横纹肌软组织肉瘤临床预后因素及治疗对策
ｒａ ｄ ｍｙ ｓｒｏ ｏ ｉｓ ｅｓｒｏ ｓ ＮＲＳ Ｓ） ｎ ｅ ｙ ａ—ｌ ， ｄｓｕ ｓｔｅｍａ ａｅ ｎ ｔ ｔｇｅ ｎ ｅ ｉｗ ｒｌ— ｈ ｈ ｏ ｏ ａｃ ｍａｓｆ ｔ ｕ ａｃ ｍａ （ ｔ ｓ Ｔ ｕ ｄ ｒ１ ｅｒｏｄ ８ ｉ ｓ ｈ ｎ ｇ ｍｅ ｔｓ ａｅｉｓａ ｄｒｖｅ ｅａ ｃ ｒ
瘤 的 术后 辅 助 化 疗 和 放疗 尚存 在 争 议 。新 辅 助 化 疗 对 于 部 分 不 能 切 除 的 肿 瘤 可 以 提 高 手 术 切 除 率 。 成立 仝 国性 的
协 作 组 可 以 尽快 积 累 病 例 ，增 加 治 疗 经 验 ，制 定 规 范 的治 疗 方 案 ，是 改 善 儿 童 非 横 纹 肌 软 组 织 肉瘤 疗 效 的 有 效途
ｔｄ ｌ ｅ ａｕ ｅ ． ｅｈ ｄ Ｓｘｙ ｓ ｖ ｎ ｐ ｔ ｎ ｓｗｉ ｅ ｉ ｒ ｔ ｒ ｓ Ｍ ｔ ｏ ｓ ｔ ｉｔ— ｅ ｅ ａｉ ｔ ｔ ＮＲＳ Ｓ，ｉ ｃｕ ｉ ｇ １ ｙ ｏ ｉｌｓ ｒ ｏ ｓ ｌ ｎ ｎ ｉ ｒ ｕ ｉｔｅ — ｅ ｈ Ｔ ｎ ｌ ｄｎ ６ ｓ ｎ ｖａ ａ ｃ ｍａ ，９ ｍａｉ ａ ｔ ｂ ｏ ｓ ｈｓｏ ｙ ｇ ｆ
天津 医科大 学 附属肿瘤 医 院儿童 肿瘤科 （ 天津１ ８岁 以 下 儿 童 和 青少 年 的非 横 纹肌 肉瘤 的生 存 率 ，并 探 讨 常 见肿 瘤 的治 疗 策 略 。 方 法
对 １８ ９ ９年 １ 到 ２０ 月 ０ ２年 １ ２月治 疗 并 随 访 的 ６ ７例 非横 纹 肌 肉瘤 病 例 的 资料 进 行 分 析 ，其 中 滑膜 肉瘤 １ ６例 ，恶性 纤 维 组织 细 胞 瘤 ９例 ，纤 维 肉瘤 ９例 ，脂 肪 肉瘤 ７例 ，骨外 尤 文 氏 肉瘤／ 始 神经 外 胚 叶瘤 ７例 ，腺 泡 状 软组 织 肉 原 瘤 ６例 ，平 滑 肌 肉 瘤 ４例 ，恶 性 外 周 神 经 鞘 瘤 、透 明 细胞 软组 织 肉瘤 、血 管 肉瘤 各 ２例 ，上 皮 性 软 组织 肉瘤 、促
软组织肉瘤诊治中的常见问题
软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么？医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。
2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。
肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。
而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。
因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。
另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。
3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相对于癌有其发病的特点。
而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。
骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。
骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。
尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。
软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。
软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。
它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。
所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。
目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。
内蒙古耳鼻咽喉科模拟题2021年(35)_真题无答案
内蒙古耳鼻咽喉科模拟题2021年(35)(总分100, 做题时间120分钟)A1/A2题型1.儿童头颈部肉瘤最常见的转移部位是SSS_SINGLE_SELA脑B肺C骨D肝脏E胸腺2.关于先天性耳前瘘管叙述正确的是SSS_SINGLE_SELA先天性耳前瘘管是一种常见的先天性畸形，为第一鳃弓的遗迹B先天性耳前瘘管为常染色体隐性遗传病C外瘘口仅见于耳轮脚前D先天性耳前瘘管常常继发感染一旦形成，应立即手术E先天性耳前瘘管可见于单侧或双侧3.化脓性中耳炎的颅外并发症不包括SSS_SINGLE_SELA耳后骨膜下脓肿B面神经麻痹C岩尖炎D乙状窦血栓性静脉炎E迷路瘘管4.关于儿童肿瘤，下列叙述正确的是SSS_SINGLE_SELA横纹肌肉瘤在小儿是头颈部第二类好发的恶性肿瘤，是最常见的软组织肉瘤B眼眶周围与脑膜旁的横纹肌肉瘤预后相似C横纹肌肉瘤不会累及骨髓血液系统D横纹肌肉瘤，如果外科手术能完整切除肿瘤就不需要进行放疗、化疗E儿童头颈部横纹肌肉瘤最常见于脑膜旁占50%，如鼻窦、鼻咽部、鼻腔、中耳乳突、颞下窝，5年生存率≥50%5.上颌窦后鼻孔息肉的特点不包括SSS_SINGLE_SELA好发于青少年B原发于上颌窦C上颌窦病变多为潴留囊肿D通常可引发上颌窦的骨质破坏或膨胀E治疗以手术为主6.关于先天性鼻部皮样囊肿的描述，完全正确的选项是SSS_SINGLE_SELA鼻部皮样囊肿不会向颅内延伸BFurstenberg征阳性C囊肿可发生于鼻梁中线上的任何位置D无感染者可在成人后再行手术，发生感染者应在控制感染后即行手术E术前不必进行影像学评估7.儿童阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征最常见的原因是SSS_SINGLE_SELA腺样体、扁桃体肥大B肥胖C后鼻孔闭锁D小颌畸形E慢性鼻窦炎8.关于儿童多导睡眠呼吸监测，错误的是SSS_SINGLE_SELA是睡眠呼吸暂停低通气综合征诊断的金标准B睡眠中口鼻气流停止，持续≥两个呼吸周期，可判断为呼吸暂停C睡眠中口鼻气流较基线水平降低≥50%，持续≥两个呼吸周期，可判断为低通气D呼吸暂停低通气指数（AHI）指平均每小时睡眠中的呼吸暂停和低通气的次数E呼吸紊乱指数指平均每小时睡眠中呼吸暂停、低通气和呼吸努力相关微觉醒的次数9.有关小儿喉乳头状瘤，以下错误的是SSS_SINGLE_SELA患儿常有声嘶，并可能失声B患儿有渐进性呼吸困难C常发生恶变D与HPV6，11型病毒感染有关E反复复发后可向气道深处播散10.儿童头颈部最常见的恶性肿瘤是SSS_SINGLE_SELA淋巴瘤B滑膜肉瘤C横纹肌肉瘤D尤因肉瘤E纤维肉瘤11.关于鼓膜外伤后处理，错误的是SSS_SINGLE_SELA附着于鼓膜上未感染的血块，可不予取出B可以口服抗生素预防感染C冲洗外耳道及滴药D如果受伤环境不洁，须注射破伤风抗毒素治疗E以酒精消毒外耳道口后，使用酒精棉球轻塞外耳道口12.儿童急性化脓性中耳炎最常见的原因SSS_SINGLE_SELA上呼吸道感染B血行感染C鼓膜外伤D经外耳道感染哺乳体位不当13.关于传导性聋的叙述，正确的是SSS_SINGLE_SELA小儿传导性聋有先天因素、后天因素B耳廓畸形，不管是先天性耳廓畸形，还是后天因素所致的残缺，都对听力没有影响C单纯鼓膜病变严重时，听阈可上升至60dB HLD外耳道闭锁患儿的传导性听力损失都可以通过耳道成形术恢复正常E分泌性中耳炎导致的传导性聋，首选鼓膜切开排液治疗14.同儿童鼻息肉的发病无关的因素是SSS_SINGLE_SELA囊性纤维化B不动纤毛综合征C哮喘和过敏性鼻炎D鼻腔外伤史E腺样体肥大15.儿童鼻窦炎的手术绝对适应证不包括SSS_SINGLE_SELA上颌窦后鼻孔息肉B出现颅内并发症C真菌性鼻窦炎D出现眶内脓肿抗生素治疗2周后症状没有缓解的慢性鼻窦炎，可选择鼻窦球囊扩张术16.下列关于腺样体，正确的说法是SSS_SINGLE_SELA腺样体位于口咽顶部B腺样体在出生时即存在，6岁时最明显C腺样体一般不萎缩D腺样体肥大不影响呼吸及面容E腺样体不属于咽淋巴环17.儿童睡眠呼吸暂停低通气综合征的主要病因是SSS_SINGLE_SELA肥胖B鼻窦炎、鼻息肉C腺样体、扁桃体肥大D过敏性鼻炎E小下颌等颅面畸形18.急性喉炎易发生喉阻塞的年龄段是SSS_SINGLE_SELA1～6个月的婴儿B6个月至3岁的儿童C3～12岁的儿童D成人老年人19.儿童甲状腺癌的特点不包括SSS_SINGLE_SELA转移早B预后差C生长快D远处转移率高ET分期较高20.当飞机降落时，为了缓解中耳气压伤，错误的是SSS_SINGLE_SELA做吞咽动作B咀嚼口香糖C喝水D捏鼻闭口咽鼓管吹张E睡觉21.儿童急性中耳炎在保证随访时，部分患儿可不用抗生素治疗，以下不符合"观察策略"的是SSS_SINGLE_SELA诊断明确、没有并发症、依从性好B1月内急性中耳炎再次发作C轻微耳痛，哭闹少，体温低于39℃D症状和体征不严重的单侧急性中耳炎观察48～72h，症状改善22.不可能导致小儿传导性聋的疾病是SSS_SINGLE_SELA腭裂B脑脊液耳漏C车祸伤D先天性胆脂瘤E大前庭水管综合征23.关于鼻腔异物，错误的说法是SSS_SINGLE_SELA长期鼻腔异物可并发鼻中隔穿孔、下鼻甲坏死、鼻窦炎及鼻结石B水蛭异物可先用乙醚棉球塞于前鼻孔内，或用2%丁卡因肾上腺素棉片接触水蛭后取出C圆形光滑异物宜用镊子夹取D鼻腔异物好发于幼儿，往往无法准确交代病史E小儿长期鼻腔异物可能引起贫血和营养不良24.儿童急性鼻窦炎最主要的致病菌是SSS_SINGLE_SELA肺炎链球菌B流感嗜血杆菌C金黄色葡萄球菌D卡他莫拉菌厌氧菌25.以下说法正确的是SSS_SINGLE_SELA单纯性咽炎咽部一般无分泌物B肥厚性咽炎淋巴滤泡多不融合C急慢性咽炎的诊断需除外早期恶性肿瘤可能D急慢性咽炎的患者无须特殊饮食控制E慢性咽炎患者鼻窦炎症状与咽炎发作无明显关系26.婴儿喉鸣最常见的病因是SSS_SINGLE_SELA喉软化症B喉麻痹C声门下狭窄D气管、支气管软化E喉囊肿27.在临床上，小儿急性喉炎的表现中不包括SSS_SINGLE_SELA声嘶B犬吠样咳嗽C吸气性呼吸困难D喉喘鸣咽痛28.关于儿童头颈部横纹肌肉瘤的治疗，正确的是SSS_SINGLE_SELA绝大部分头颈部横纹肌肉瘤都可通过单一手术获得良好疗效B所有颈部横纹肌肉瘤应常规进行择区性颈淋巴结清扫C长春新碱是横纹肌肉瘤患者最常用的化疗药之一D所有头颈部横纹肌肉瘤术后都应常规进行放疗E以上都是29.关于外耳道异物取出术，错误的做法是SSS_SINGLE_SELA细小的异物可用冲洗法洗出B泡胀的异物应先用95%酒精滴入C圆形光滑的异物可以使用膝状镊夹出D活的昆虫等动物性异物，可先滴入甘油或香油将其淹毙后或用2%丁卡因、75%酒精使其麻醉后再取出E如遇外耳道继发感染者，应先行抗感染治疗，待炎症消退后再取出异物30.有关儿童急性化脓性中耳炎及乳突炎的特点，错误的是SSS_SINGLE_SELA小儿咽鼓管较短、管腔较大，咽口位置较低，感染容易侵入中耳B3岁以下容易出现急性化脓性乳突炎C全身症状较重，可有假性脑膜炎D早期应用足量抗生素婴幼儿鼓膜较厚，不易穿孔，适时可行鼓膜切开31.下列关于大前庭水管综合征的说法，正确的是SSS_SINGLE_SELA大前庭水管综合征属于内耳解剖异常，出生后即有听力障碍B大前庭水管综合征患儿听力障碍呈波动性下降C大前庭水管综合征不合并其他内耳畸形D大前庭水管综合征是一种听力障碍疾病，为感音神经性聋，且双耳听力对称E目前大多数认为，本病属于常染色体隐性遗传32.鼻部脑膜膨出囟门型的描述，最准确的是SSS_SINGLE_SELA筛骨鸡冠之前疝出B筛骨鸡冠之后疝出C筛骨鸡冠之前方之盲孔处疝出D筛骨鸡冠之后之盲孔疝出E筛骨正中盲孔处疝出33.儿童鼻窦炎手术方式的阶梯中，不属于第一级的是SSS_SINGLE_SELA扁桃体切除术B腺样体切除术C上颌窦穿刺灌洗术D下鼻道上颌窦开窗术前后筛窦开放术34.以下说法错误的是SSS_SINGLE_SELA急性扁桃体炎疼痛剧烈，常伴有吞咽痛及耳痛B急性扁桃体炎发作时患儿说话似口中含物C急性扁桃体炎时扁桃体表面覆盖散在的白色或黄色点状渗出物，易拭去D急性扁桃体炎常伴有下颌角淋巴结肿大E如同时发现肝脾大，EB病毒抗体阳性，要考虑传染性单核细胞增多症可能35.婴幼儿喉鸣，为明确病因，最佳的检查方法是SSS_SINGLE_SELA喉部CT+三维成像B喉部超声检查C喉部增强MRID电子喉镜检查E间接喉镜检查36.儿童扁桃体较为常见的恶性肿瘤是SSS_SINGLE_SELA腺癌B鳞状细胞癌C泡状核细胞癌D未分化癌恶性淋巴瘤37.关于不同分期的儿童头颈部神经母细胞瘤的治疗，错误的是SSS_SINGLE_SELA手术切除可作为初始治疗手段B化疗可作为初始治疗手段C首选治疗方式为放疗D手术彻底切除后无须再进行放疗E可先化疗再手术38.外耳道异物冲洗法的禁忌证不包括SSS_SINGLE_SELA合并中耳炎鼓膜有穿孔者B鼓膜被异物损伤穿孔，或合并中耳异物者C植物性异物遇水易膨胀者D石灰等遇水后发生化学反应者E细小的异物可用冲洗法洗出39.儿童分泌性中耳炎，常规的检查项目不包括SSS_SINGLE_SELA鼓气耳镜或耳内镜B电子鼻咽镜C听力评估D声导抗颞骨CT40.关于小儿感音神经性聋的干预措施，不合适的是SSS_SINGLE_SELA鼓室成形术B人工耳蜗植入C佩戴助听器D言语训练E药物治疗41.脑膜脑膨出的临床表现不包括SSS_SINGLE_SELA外鼻上方近中线处或稍偏一侧有一个圆形肿块B新生儿鼻塞C新生儿喂养困难DFurstenberg征阴性E眼距加宽症42.儿童急性鼻炎的并发症不包括SSS_SINGLE_SELA急性鼻窦炎B眶蜂窝织炎C急性中耳炎D支气管炎肺炎43.关于慢性扁桃体炎，说法错误的是SSS_SINGLE_SELA咽痛反复发作是慢性扁桃体炎的典型表现B可伴有邻近组织、器官的感染，如急慢性鼻炎、鼻窦炎C由急性扁桃体炎反复发作、治疗不当或因腭扁桃体隐窝引流不畅，窝内细菌、病毒滋生感染演变而来D儿童及成人发病率相差很大E儿童扁桃体炎尽量不要手术治疗，会影响免疫功能44.先天性喉软化症的手术指征是SSS_SINGLE_SELA吸气性喉鸣B会厌明显卷曲两侧遮盖声门，杓突水肿、肥厚、黏膜冗余，随吸气向声门塌陷C杓状会厌襞明显缩短，遮盖侧方声门D呼吸困难影响患儿睡眠和进食，影响生长发育，有窒息风险E有肺炎史45.关于小儿气管、支气管异物，描述错误的是SSS_SINGLE_SELA尽量避免给3～5岁的幼儿进食花生、瓜子及豆类食物，如需进食，需培养良好的进食习惯B小儿牙齿发育与咀嚼功能不完善、喉咽反射功能不健全，因此更容易发生气管、支气管异物C应阻止小儿将玩具置于口中玩耍，一旦发现，应将手指伸入口内，尽早挖出异物D小儿进食时，应劝说小儿不要嬉笑、打骂或哭闹E小儿对异物危害无经验认识，常将物体或玩具置于口中玩耍，增加异物吸入的风险46.导致儿童甲状腺癌最重要的环境因素是SSS_SINGLE_SELA空气污染B二手烟暴露C碘过分摄入D电离辐射E营养不良47.关于外耳的发生，正确的是SSS_SINGLE_SELA鼓膜的外面来源于外胚层细胞，中间为一层来自中胚层的结缔组织，内面来自内胚层B形成外耳门的是第一鳃弓的前缘和第二鳃弓的后缘C第一结节状隆起形成耳轮脚D第二结节状隆起形成耳屏E第三结节状隆起形成耳垂48.儿童外耳道疖肿的病因，错误的是SSS_SINGLE_SELA上呼吸道感染，经咽鼓管途径传播B挖耳后皮肤损伤导致C洗澡、游泳时外耳道进水所致D化脓性中耳炎的脓液刺激E外耳道湿疹继发感染49.有关儿童分泌性中耳炎的手术指征，不符合的是SSS_SINGLE_SELA伴有腭裂等高危因素B观察期间较好耳的听力水平为40dB或更差C观察期间双耳鼓室压力图为B型曲线D鼓膜出现塌陷、萎缩等结构性损伤E反复发作的分泌性中耳炎伴腺样体肥大50.关于小儿过敏性鼻炎，错误的说法是SSS_SINGLE_SELA发病率高，且有发生支气管哮喘的倾向B多在2岁以后发生C治疗原则同成人，但用药剂量应适当调整D鼻用糖皮质激素应选用生物利用度高的制剂品种E6～10岁为高发年龄段51.常伴有先天性后鼻孔闭锁的是SSS_SINGLE_SELAAlport综合征BMarfan综合征CHARGE综合征D阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征ETurner综合征52.儿童鼻鼻窦炎中，最为突出的症状是SSS_SINGLE_SELA鼻塞B流涕C咳嗽D听力下降E嗅觉减退53.以下关于咽后脓肿的说法，正确的是SSS_SINGLE_SELA儿童及成人发病原因不同B儿童主要积极抗感染为主，尽量不切开引流C咽后脓肿患儿多无明显吞咽困难D急、慢性咽后脓肿患儿均与结核感染相关E不需要预防性气管切开54.患儿，男，9岁，发现颈部正中半圆形包块3年，可随吞咽上下活动。
横纹肌肉瘤的护理知识
横纹肌肉瘤的护理知识什么是横纹肌肉瘤？横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于横纹肌肉组织。
它通常发生在年轻人身上，尤其是儿童和青少年。
护理知识横纹肌肉瘤的护理涉及以下方面：1. 早期发现和诊断- 对于高风险人群，如有家族史或遗传疾病的人，应进行定期检查和筛查。
- 注意横纹肌肉瘤的常见症状，如肿块、疼痛或不适感等，及时就医。
2. 综合治疗- 横纹肌肉瘤的治疗一般包括手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。
- 护士应了解不同治疗方法的原理、副作用和并发症，以提供有效的护理。
3. 术后护理- 对于接受手术切除的患者，护士应密切观察患者的术后恢复情况，包括手术切口的愈合、疼痛管理和感染预防等。
- 协助患者进行康复训练和功能恢复，提供心理支持和教育。
4. 放疗和化疗护理- 护士应协助患者完成放疗和化疗的治疗计划，监测治疗反应和副作用。
- 提供相关的护理措施，如皮肤护理、口腔护理、营养支持和药物管理等。
5. 疼痛管理- 横纹肌肉瘤患者可能经历剧烈的疼痛，护士应评估疼痛程度并采取相应的疼痛管理措施，如药物治疗、物理治疗和心理支持等。
6. 心理支持- 护士应提供情绪支持和心理辅导，帮助患者和家属应对横纹肌肉瘤的诊断和治疗过程中的压力和焦虑。
7. 教育和宣教- 护士应向患者和家属提供相关的护理知识和自我管理技巧，如药物使用、饮食建议、康复训练和生活方式调整等。
总结横纹肌肉瘤的护理需要综合的团队合作和个体化的护理计划。
护士作为患者的主要照顾者，应具备相关的知识和技能，为患者提供全面的护理支持和指导。
同时，护士还应关注患者的心理健康和生活质量，以提高患者的整体护理效果。
重组人血管内皮抑制素和参一胶囊联合化疗药物治疗胚胎性横纹肌肉瘤。
【 关键词 】 胚胎性横纹肌 肉瘤 ； 重组 人血管内皮抑制素／ 恩度 ； 参一 胶囊 ； 化疗／ 药物治疗
中图 分 类 号 ： ７０ ５ ； ７ ８ ７ Ｒ ３ ．３ Ｒ ３． 文 献标 识 码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ ９— ４ ０ ２０ ） １ ０ ６ １０ ０ ６ （０ ９ ０ — ０ ３—０ ５
ｗａ ｄ ｎ ｓｒｔ ｄ ｉｔａ ｅ ｏ ｓｙｗ ｔ ５ ｖ ｒ ａ ｎ ｄ ｙ — ４ ａ ｄ Ｓ ｅ ｙ ｃ ｐ ｕ ｅ ｇｖ ｎ ｏ ａｌ ｉ ０ ｃ ａ ｏ ｔ ｕ ｕ ｌ ． ｓａ ｍｉｉｔ ｅ ｎ ｒ ｖ ｎ ｕ ｌ ｉ １ ｍｇｅ ｅ ｙ ｄ ｙ ｏ ａ ｓ１ １ ｎ ｈ ｎ ｉ ａ ｓ ｌ ｉｅ ｒｌ ｗ ｔ ２ ｍｇ ｔ ｅａ ｄ ｙ ｃ ｎｉ ｏ ｓ ａ ｈ ｙ ｈ ｗｉ ｎ ｙ
： ０ ９年 １月第 １ ２０ ４卷 第 １ 期
Ｃ ｉｅｅＣｉｉ ｌ ｎｏｏｙ Ｊｎ ０ ９ Ｖ １１ ， Ｏ１ ｈｎｓ ｌ ｃ ｃｌｇ ， ．２０ ， ｏ．４ Ｎ ． ｎ ａＯ ａ
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６３ ・
重 组 人血 管 内皮 抑 制 素 和 参 一胶 囊联 合 化 疗 药 物 治 疗 胚 胎 性 横 纹 肌 肉瘤
难治性 Ｅ Ｓ 采用重组 人血管 内皮细胞抑制素 （ Ｒ， 恩度 ） 参一胶囊 与常规 化疗药物 联合治疗 ， 和 恩度 １ｍ ～ 。，３ 参一胶 ５ ｇｄ ｄ ｑｗ； 囊 ２ ｒ ，ｉ， ０ ｇｂｄ 连续服用 。病例 １的化疗采用改 良 Ａ ａ Ｄ方案 （ 阿霉素 ６ ｒ 氮烯咪胺 ２ ０ ｇ 一 ｑ Ｗ ； 表 ０ ｇｄ ， ａ ０ ｍ ｄ ，３ ） 病例 ２为 Ｔ ｄ Ｐ方案 （ 紫杉醇 １０ ｇｄ 、 ， ２ ｍ ｄ 顺铂 ２ ｍ ｑＷ） ０ ｇｄ ～ｄ ，３ 。按照 Ｒ ＣＳ Ｅ ＩＴ标 准进 行疗效评价 ， Ｎ ＩＣ Ｃ ３０版 ） 按 Ｃ Ｔ （ ． 评价毒性 。结果 ： １ 例 获得 Ｃ 现 已维持 Ｃ Ｒ， Ｒ６个月 ， 生活正常。例 ２获得 Ｐ 维持缓解 ２个月 ， 因手术 ， 口迁延不愈 ， Ｒ， 后 伤 停用恩 度和参一胶囊 ， 病 情迅速进 展， 总生存期 １５年 。均未出现 ３～ ． ４级毒性 反应 。结论 ： 步提示恩 度和参 一胶 囊联合 化疗药物 治疗难 治性 Ｅ Ｓ 初 Ｒ 有效 ， 可能是一种 新的治疗选择和策略 。抗肿瘤血管生成药物宜连续 、 不间断地应 用 ， 必要 时可以联合不 同的药 品或剂型 ， 有 助 于维持抗血管作用和增加疗效。
儿童常见实体瘤化疗方案
常见儿童恶性实体瘤的化疗神经母细胞瘤由于神经母细胞瘤（NB）预后差异大， 80%小年龄（小于1岁）及早期病人在合理治疗下可获得长期无病生存，甚至少数病人可自然消退。
但大年龄晚期病人预后急差。
因此应根据病人的预后因素如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级化疗治疗。
小年龄早期病人无N-myc扩增及1p缺失，可仅做手术，手术后随访。
而大年龄、晚期，伴有N-myc扩增，1p缺失者需接受强化疗和手术，直至骨髓移植。
一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗。
而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。
对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、Vp-16、卡铂、顺铂、甲稀咪胺、抗肿瘤抗生素(阿霉素)、异环磷酰胺等，各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗，但预后改善仍未令人满意。
美国CCG协作组报告晚期NB在接受自身骨髓移植后4年无进展性疾病生存率为38％，各项处理方案结果未显示有差别。
对IV期具有其它预后不良因素者（如N-myc扩增，年龄＞2岁，诱导治疗未获缓解（CR）者，自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。
异基因移植与自体移植间结果无差异。
自体外周血干细胞移植(PBSC)时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快，并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。
NB对放疗敏感，但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。
NB的原发部位复发机会较高，因此对III、IV期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗，但其有效性不明确。
全身照光并不改善预后，对晚期疼痛病人，照光可缓解疼痛。
美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行13–顺维甲酸治疗研究，一组病人接受160mg/m2.d，每月用2周，共3-6月，另一组病人停化疗后不用药。
结果为接受维甲酸组3年EFS为47%，未接受组为25%，P=0.013。
在IV期病人及高危III期病人中维甲酸作用更为明显，分别为40％对22%，和77%对49%。
常用参考化疗方案见表1，21-28天一疗程，一般不主张超过12个疗程，以免化疗药物累积剂量过大而影响远期生活质量。
儿童及青少年神经纤维瘤病诊疗规范(2021年版)
附件 9儿童及青少年神经纤维瘤病诊疗规范（2021 年版）神经纤维瘤病（neurofibromatosis, NF）是一类常染色体显性遗传性疾病，在临床和遗传学上有 3 种主要不同类型：1 型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type1, NF1）、2 型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type2, NF2）和施万细胞瘤病。
施万细胞瘤病多见于成人，本规范不做描述。
此类疾病表型差异性大，以皮肤病变、周围神经系统病变和中枢神经系统肿瘤为主，引起多发的、渐进性的损害，给治疗带来了巨大困难，需要多学科协作诊治。
1 型神经纤维瘤病一、概述1 型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1, NF1) 又称 von Recklinghausen 病，由von Recklinghausen 在1882 年首次描述，1987 年美国国立卫生研究院（NIH）首次将其命名为 NF1。
NF1 是由施万细胞、成纤维细胞和肥大细胞组成的良性肿瘤。
占所有神经纤维瘤病的 96%，发病率为1/3000～1/2600，没有种族和性别差异。
NF1 是一种常染色体显性遗传病，是由位于染色体 17q11.2 的NF1 基因突变导致神经纤维蛋白失活或表达下调，从而产生以神经纤维瘤为主要特征的一系列神经皮肤损害，可合并各种良性和恶性肿瘤。
约 1/2 的病例为家族性；其余则是新生（散发）突变的结果。
节段型病变常见于 20～40 岁，弥漫型和丛状神经瘤常见于儿童。
临床表现为多发咖啡牛奶斑、雀斑、虹膜错构瘤、骨骼畸形和认知功能障碍，甚至伴有危及生命的多发神经纤维瘤和其它肿瘤。
目前，NF1 以手术治疗为主，但药物、基因等治疗方式的作用也不容忽视，尤其是基因治疗的重要性日益受到关注。
但是，有超过 1/3 的 NF1 患者表现为丛状神经纤维瘤, 其能恶变为恶性周围神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST），MPNST 对传统治疗反应很差，致死率高。
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[关键词] 儿童横纹肌肉瘤；临床特点；治疗策略
[中图分类号] R730.54
[文献标识码] A
[文章编号] 1673-7210（2012）10（c）-0047-03
Clinical analysis of clinical features and treatment strategies of 20 cases of children rhabdomyosarcoma
2012 年 10 月第 9 卷第 30 期
· 临床研究 ·
20 例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析
池欣欣 辽宁省妇婴医院儿内科，辽宁沈阳 110007
[摘要] 目的 对 20 例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略进行分析。 方法 回顾分析我院 2008 年 2 月~2010 年 2月
收治的 20 例儿童横纹肌肉瘤的临床资料，均由病理组织学确诊为儿童横纹肌肉瘤，对所有病例的病理类型、症状特
CHI Xinxin Department of Pediatrics, Women and Children Hospital of Liaoning Province, Shenyang 110007, China [Abstract] Objective To analyze the clinical features and treatment strategies of 20 cases of children rhabdomyosarcoma. Methods Clinical data of 20 children with children rhabdomyosarcoma from February 2008 to February 2010 in our hos pital were retrospectively analyzed, 20 cases of children rhabdomyosarcoma were diagnosed by histopathology. The patho logical type, the characteristics of symptoms and treatment study of all patients were studied. Results Among 20 cases of patients with children rhabdomyosarcoma, age from 2-13 years, the average of 7.5 years. Clinical stage: 2 cases were in stage Ⅰ, 8 cases were stage Ⅱ, 5 cases were in stage Ⅲ, 5 cases were stage Ⅳ; embryonal of 11 cases, 7 cases of alveolar, pleomorphic type of 2 cases. The primary tumor of 3 cases were sited in the trunk, 8 cases in the limbs, and 4 cases in head and neck, 5 cases in thegenitourinary system. The first manifestation of the tumor was different because of the differ ent primary sites. All patients were carried two or more ways of comprehensive treatments. After treatment, the evaluation of the efficacy: CR 9 cases, PR 5 cases, SD 4 cases and PD 2 cases. All patients were followed up for 2 years to 4 years. The results suggested 1-year survival rate was 90.0%, and 2-year survival rate was 75.0%, 3-year survival rate was 65.0%. Conclusion Children rhabdomyosarcoma is an extremely malignant soft tissue tumor. To achieve early diagnosis, we should choose the scientific comprehensive treatment including surgery and radiotherapy and chemotherapy. Combined treatments can avoid multiple metastases of advanced cancer, thereby increase the probability of cure of children with tumors. [Key words] Children rhabdomyosarcoma; Clinical features; Trea的疗效评价为：CR 9 例，PR 5 例，SD 4 例，PD 2 例。 对所有患者连续随访 2~4 年，1 年生存率为 90.0%，2 年生
存率为 75.0%，3 年生存率为 65.0%。 结论 儿童横纹肌肉瘤是极度恶性软组织肿瘤，要做到早诊断，科学地选择手
术与放化疗结合的综合治疗方式，避免拖延造成肿瘤晚期的多发转移，从而提高患儿肿瘤的治愈可能性。
点和治疗方法进行研究 。 结果 20 例儿童横纹肌肉瘤中 ，发病年龄 2~13 岁，平均 7.5 岁；临床分期中Ⅰ期 2 例，Ⅱ
期 8 例，Ⅲ期 5 例，Ⅳ期 5 例；其中胚胎型 11 例、腺泡型 7 例、多形型 2 例。 原发灶部位在躯干者 3 例、四肢者 8 例，
头颈部者 4 例，泌尿生殖系统者 5 例。首发表现因原发部位差异而有所不同，所有患者采用两种以上方式综合治疗，