椎管内神经纤维瘤
椎管内神经纤维瘤临床路径 （2010年版）
一、椎管内神经纤维瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为椎管内神经纤维瘤（ICD-10：D32.1\D33.4）。 行后正中入路椎管内肿瘤切除术（ICD-9-CM-3：03.4）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。 1.临床表现：病变部位不同，临床表现存在差异。在疾病早期可出现神经根性刺激症状，夜间痛和平卧痛较为典型。可出现受压平面以下同侧肢体运动障碍、肌肉萎缩，对侧感觉障碍，感觉障碍平面多由下向上发展等。 2.辅助检查： （1）X线平片：可了解椎骨的继发性改变，如椎体的吸收、破坏及椎弓根间距扩大、椎间孔增大等; （2）MRI和CT：MRI最具定位及定性诊断意义，可直接观察肿瘤的形态、部位、大小以及与脊髓的关系等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。 1.临床诊断为椎管内神经纤维瘤，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗。根据肿瘤的具体部位，行后正中入路椎管内肿瘤切除术。 2.手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属交待病情；如不同意手术，应当充分告知风险，履行签字手续，并予严密观察。 （四）标准住院日为≤14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D32.1\D33.4椎管内神经纤维瘤疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规，血型； （2）凝血功能、肝肾功能、血电解质、血糖、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）； （3）心电图、胸部X线平片； （4）MRI检查，包括增强扫描； （5）肌电图、体感及运动诱发电位检查，进行神经功能评估。 2.根据患者病情，行术前X线定位片检查，必要时行心、肺功能检查及脊柱CT检查。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。建议使用第一、二代头孢菌素，头孢曲松等；明确感染患者，可根据药敏试验结果调整抗菌药物。 2.预防性用抗菌药物，时间为术前30分钟。 （八）手术日为入院第4天。 1.麻醉方式：全身麻醉。 2.手术方式：后正中入路椎管内神经纤维瘤切除术。 3.手术置入物：脊柱及椎板固定材料，硬脊膜修复材料及脊柱膜防粘连（脊柱膜）材料。 4.术中用药：激素、抗菌药物。 5.输血：根据手术失血情况决定。 6.建议术中可选用C型臂、B 超以及神经导航辅助，以便精确定位；术中可行神经电生理监测，降低术中神经副损伤发生几率。 （九）术后住院恢复10天。 1.术后必须复查的检查项目：MRI、脊柱CT, 肌电图、体感及运动诱发电位，血常规、尿常规，肝肾功能、电解质、血糖。 2.术后用药：根据病情选用激素、脱水药、抗菌药物。 3.术后应用脊柱外固定支具（1-3个月）。 （十）出院标准。 1.患者病情稳定，体温正常，手术切口愈合良好；生命体征平稳。 2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （十一）变异及原因分析。 1.术后继发椎管内血肿等并发症，严重者需要二次手术，导致住院时间延长、费用增加。 2.术后切口感染、中枢神经系统感染，术后渗液和神经功能障碍等，导致住院时间延长与费用增加。 3.术后继发其他内、外科疾病需进一步诊治，导致住院时间延长。 二、椎管内神经纤维瘤临床路径表单 适用对象：第一诊断为椎管内神经纤维瘤（ICD-10：D32.1\D33.4） 行后正中入路椎管内肿瘤切除术（ICD-9-CM-3: 03.4） 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：≤14天 时间 住院第1天 住院第2天 住院第3天
主要诊疗工作
询问病史及体格检查 完成病历书写 上级医师查房与术前评估 依据体检，进行相关的术前检查 初步确定手术方式和日期 完成相关科室会诊 上级医师查房 完成术前准备与术前评估 预约术中电生理监测 术前讨论 完成术前准备与术前评估 完成术前小结，术前讨论记录 向患者和家属交代围手术期注意事项，签署手术同意书、自费协议书、输血同意书、委托书 完成术前定位标记
重 点 医 嘱
长期医嘱： 一级护理 饮食 患者既往基础用药 临时医嘱： 血常规、血型，尿常规 肝肾功能、血电解质、血糖、凝血功能、感染性疾病筛查 心电图，胸部X线平片 MRI检查 肌电图 体感及运动诱发电位 必要时查肺功能、超声心动图、血气分析等 长期医嘱： 一级护理 饮食 患者既往基础用药 临时医嘱： 激素及脱水药（酌情） 其他特殊医嘱 长期医嘱： 一级护理 饮食 患者既往基础用药
临时医嘱： 备皮（颈椎病变酌情剃头） 抗菌药物皮试 术前禁食水 激素及脱水药（酌情） 其他特殊医嘱 术前禁食水 定位X线平片
主要护理工作
入院评估，完成首次护理文件记录及护理安全告知书签字 遵医嘱给药 观察患者一般状况 观察神经系统状况 协助完成手术前检查 完成入院宣教及特殊检查前宣教工作。 观察患者一般状况 观察神经系统状况 遵医嘱给药 遵医嘱完成手术前化验标本留取 协助完成手术前检查 心理护理及基础护理 观察患者一般状况 观察神经系统状况 术前宣教 完成术前准备 遵医嘱给药并观察用药后反应 协助完成手术前检查 心理护理及基础护理 完成护理记录
病情变异记录
无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 护士签名 医师签名 时间 住院第4天 （手术日） 住院第5天 （术后第1天） 住院第6天 （术后第2天）
主要诊疗工作
行全麻下肿瘤切除手术 术中电生理监测 术者完成手术记录 完成术后病程 上级医师查房 向患者及家属交代手术情况，嘱咐注意事项 观察术后病情变化 上级医师查房，注意病情变化 完成病程记录 根据引流情况决定是否拔除引流 注意体温、血象及生化指标变化（对症处理） 注意有无意识障碍、呼吸、吞咽障碍、偏瘫、腹胀、大小便障碍等 上级医师查房，注意病情变化 完成病程记录 根据引流情况决定是否拔除引流 注意体温、血象及生化指标变化（对症处理） 注意有无意识障碍、呼吸、吞咽障碍、偏瘫、腹胀、大小便障碍等
重 点 医 嘱
长期医嘱： 一级护理 禁食水 吸氧及生命体征监测 保留导尿 术中用抗菌药物 补液治疗 激素、脱水、抑酸药（酌情）
临时医嘱： 根据病情需要下达相应医嘱 镇痛，止吐等 血常规，肝肾功能及血电解质，凝血功能，血气等 接引流（术中置放引流者）
长期医嘱： 一级护理 流食 激素、抗菌药物 临时医嘱： 镇痛 补液（酌情） 拔除引流管（如术中置放） 长期医嘱： 一级护理 流食/半流食 激素、抗菌药物
临时医嘱： 镇痛 补液（酌情） 拔除引流管（如术中置放）
主要护理工作 观察患者一般状况 观察患者神经系统功能恢复情况 观察记录患者生命体征手术切口敷料情况 有引流者观察引流性质、引流量 遵医嘱给药并观察用药后反应 遵医嘱完成化验检查 预防并发症护理 完成护理记录 观察患者一般状况 观察患者神经系统功能恢复情况 观察记录患者生命体征手术切口敷料情况 有引流者观察引流性质、引流量 遵医嘱给药并观察用药后反应 遵医嘱完成化验检查 预防并发症护理 术后心理护理及基础护理 完成护理记录 观察患者一般状况 观察患者神经系统功能恢复情况 观察记录患者生命体征手术切口敷料情况 遵医嘱给药并观察用药后反应 遵医嘱完成化验检查 预防并发症护理 术后心理护理及基础护理 完成护理记录
病情变异记录
无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2.
护士签名 医师签名
椎管内肿瘤
髓外硬膜下肿瘤
1、脊膜瘤
YU M/13
.
82
髓外硬膜下肿瘤
脊膜瘤 张 F/50
.
83
髓外硬膜下肿瘤
脊膜瘤
.
84
2、神经鞘瘤
.
85 LI M/ 50
髓外硬膜下肿瘤 2、神经鞘瘤 张 F/14
.
86
髓外硬膜下肿瘤
3、神经纤维瘤多发
.
87 张 F/76
髓外硬膜下肿瘤
4、表皮样囊肿
李 F/15
Intraspinal Tumor 127 血管畸形
.
.
128
.
129
.
130
.
131
.
132
.
133
脊柱先天性神经管闭合不全----
脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓低位、 栓系综合症、终丝脂肪瘤、畸胎瘤等。
.
134
脊髓脊膜膨出
.
135
畸胎瘤
.
136
治疗
不同类型的脊髓肿瘤治疗方法不同 良性------------恶性
胚胎残余肿瘤
6.1
转移瘤
6.3
肉瘤
3.7
其他
11.4
.
Intraspinal9 Tumor
按肿瘤与脊髓、硬膜关系、分类
分类
髓内肿瘤（24%）（星形细胞瘤、室管膜瘤）
髓外硬脊膜下肿瘤（51%）（神经鞘瘤，脊膜
瘤）
硬脊膜外肿瘤（25%）（肉瘤，转移癌）
.
髓外硬脊膜下肿瘤 髓内肿瘤
.
10
硬脊膜外肿瘤
75
.
颈段脊髓炎
76
.
髓外硬膜下肿瘤
神经纤维瘤病
临床表现
4. 先天性骨发育异常
常见脊柱侧突\前突\后凸畸形 颅骨不对称\缺损\凹陷 肿瘤直接压迫→骨骼改变 听神经瘤→内听道扩大 脊神经瘤→椎间孔扩大\骨质破坏 长骨\面骨\胸骨过度生长, 长骨骨质增生 常见骨干弯曲&假关节形成
\脑室管膜瘤\脑膜膨出&脑积水\脊神经后根神经鞘瘤
视神经\三叉神经\后组脑神经均可发生 少数病例智能减退\记忆障碍&痫性发作等
临床表现
2. 神经症状
② 椎管内肿瘤
➢ 脊髓任何平面均可发生单个&多个神经纤维瘤 \脊膜瘤
➢ 可合并脊柱畸形\脊髓膨出\脊髓空洞症等
临床表现
2. 神经症状
③ 周围神经肿瘤
周围神经均可累及, 马尾好发 肿瘤呈串珠状沿神经干分布 一般无明显症状, 如突然长大&剧烈疼痛可能
为恶变
临床表现
3. 眼部症状
上睑可见纤维软瘤&丛状神经纤维瘤 眼眶可扪及肿块&突眼搏动
裂隙灯可见虹膜粟粒状橙黄色圆形小结节 --错构瘤, 也称Lisch结节
可随年龄增大而增多, 是NFⅠ特有表现
NFⅠ基因--肿瘤抑制基因, 发生易位\缺失\重排 \点突变时, 肿瘤抑制功能丧失而致病
病因&病理
2. 病理
主要特点: 外胚层神经组织发育不良 \过度增生&肿瘤形成
NFⅠ神经纤维瘤
好发于周围神经远端\脊神经根(马尾) 脑神经多见--听N\视N\三叉N
脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤 颅内肿瘤常见胶质细胞瘤, 肿瘤大小不等 梭性细胞排列, 胞核似栅栏状 皮肤\皮下神经纤维瘤
肾上腺\心\肺\消化道\纵隔等均可发生肿瘤
脊髓及椎管内疾病的影像学表现
14
颈髓星形细胞瘤
15
星形细胞瘤
16
脊 髓 内 星 形 细 胞 瘤
17
1
髓 内 星 形 细 胞 瘤 横断面
增强
18
2
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
根据上述CT和MRI表现，髓内肿瘤不难诊 断。
11
颈7~胸2平面脊髓室管膜瘤
12
星形细胞瘤（astrocytoma）
临床与病理
• 占髓内肿瘤40%，76%为Ⅰ～Ⅱ级，24%为Ⅲ～Ⅳ级 • 颈胸段脊髓最多见，儿童可累及脊髓全长 • 38%囊变，可合并脊髓空洞 • 儿童多见，无性别差异，肿瘤小
13
影像学表现
CT：脊髓增粗，呈等、低或稍高密度；囊变 呈更低密度；轻度强化；CTM脊髓增粗，蛛 网膜下腔变窄
脊髓及椎管内疾病
1
椎管内肿瘤的分类
髓内肿瘤
室管膜瘤 /星形细胞瘤
髓外硬膜内肿瘤 神经鞘瘤 /脊膜瘤
硬膜外肿瘤
转移瘤 /淋巴瘤
2
脊髓内肿瘤 （Intramedullar Tumor of
Spinal Cord）
3
椎管肿瘤：髓内肿瘤
概述
.占椎管内肿瘤的10-15%，以室管膜瘤和星 形细胞瘤最多。
病理：
◆肿瘤呈圆形/卵圆形或分叶状，常单发 。 较大肿 瘤易发生囊变，
◆部分肿瘤可沿神经孔生长到椎管外而呈哑 铃状。
◆由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常有 明显压迹，甚至呈扁条状，伴有水肿软化等。
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概述
临床最常见于20~40岁，常表 现为神经根压迫症状，表现为 疼痛，以后出现肢体麻木、感 觉减退等。
神经外科学(医学高级)：椎管内肿瘤考点(题库版)
神经外科学(医学高级)：椎管内肿瘤考点（题库版）1、单选?女性，48岁，1年前无明显诱因出现腰背部疼痛，咳嗽、喷嚏时诱发，夜间及平卧时明显，未给予特殊治疗。
3个月前出现左侧肢体无力，逐渐向上发展。
查体：胸8平面以下感觉减退（江南博哥），左下肢肌力Ⅲ级，其他无异常。
最具诊断价值的检查方法为()A．脑脊液检查B．脊柱X线平片C．MRID．脊髓造影E．CT平扫正确答案：C2、填空题由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，椎管内肿瘤临床表现可分为三期：_______、_______、_______。
正确答案：刺激期、脊髓部分受压期、脊髓瘫痪期3、单选椎管内肿瘤最常发生于()A．颈段B．胸段C．腰段D．骶尾段E．圆锥马尾正确答案：B4、单选对脊髓的描述正确的是()A．直接被软脊膜包裹B．由灰质、白质组成C．直接被脑脊液包裹D．终丝由神经纤维组成E．直接被蛛网膜包裹正确答案：A5、单选楔束传导()A．温度觉B．痛觉C．味觉D．精细触觉E．轻微触觉正确答案：D6、单选对脊髓外形的描述正确的是()A．腰骶膨大不明显B．前正中裂浅C．前后正中的纵沟将脊髓分为对称的左、右两半D．脊神经前、后支分别附于前、后外侧沟E．前外侧沟明显，后外侧沟不易分辨正确答案：C7、单选硬脊膜外隙位于()A．蛛网膜与硬膜之间B．硬脊膜与椎管内骨膜之间C．脊髓圆锥周围D．软脑膜周围E．硬脑膜与颅骨之间正确答案：B8、判断题椎管内肿瘤主要病理类型有室管膜瘤，星形细胞瘤及脂肪瘤。
() 正确答案：错9、单选关于椎动脉的叙述，哪个正确()A．穿第6～1颈椎横突孔B．起自腋动脉第1段C．经椎间孔入颅D．主要营养脊髓、小脑、间脑、脑干和大脑后1/3E．主要营养脑干、小脑和大脑前2/3正确答案：A10、判断题蛋白细胞分离现象，是诊断椎管内肿瘤的重要依据之一。
()正确答案：对11、单选薄束()A．与同侧下肢本体觉传导有关B．传导同侧下肢浅感觉C．传导对侧下肢精细触觉D．仅存在于中胸脊髓节段以上E．上行至楔束核换元正确答案：A12、判断题椎管内肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段，其中腰椎最多。
神经纤维瘤病
孔扩大等）
双侧听神经瘤:大多数听神经瘤表现为以内听道为中心占位病变，与岩骨呈锐角，其边 界清楚。
CT表现密度较均匀，可伴有囊变坏死，钙化少见，增强后实质部分明显强化，骨窗可 见内听道扩大或正常;
• 病理上表现为表皮基底层黑色 素增加。
临床表现
• Lisch结节：是起源于神经脊 组织的色素细胞虹膜错构瘤 样病变。
• NF1患者出生时即可出现， 至20岁以后几乎所有的NF1 患者都可见到此结节，因此 对确定神经纤维瘤病I型的诊 断很有价值。
临床表现
• NF1患者的神经纤维瘤可 发生于身体任何部位，多 表现为多发浅在的肿块或 结节，也有位于内脏及大 神经干分布者，少数可表 现为皮下沿神经的致密肿 块。
预后
➢ 本病虽为良性疾病，但会出现恶性表现。 ➢ 发生率2%-29%。 ➢ 多发生于肿瘤存在多年的患者，多数患病已10年或更长。 ➢ 且恶变多发生在腹腔、胸腔等位置深，难以根治的部位； ➢ 颈部或四肢较大的神经干的肿瘤亦容易发生恶变，一般多恶变为恶
性周围性神经鞘瘤。 ➢ 神经纤维瘤如突然出现生长迅速或出现明显疼痛应及时活检。 ➢ 于正常人群相比，在40岁以后，NF1患者群的存活率较低。
MRI表现为T1 WI低、等信号，T2 WI稍高信号，病灶内出现囊变出血信号可不均匀，增 强后强化明显。小听神经瘤仅依靠平扫很容易漏诊，应常规MRI增强扫描，表现为 听神经束增粗，明显强化。
NF2
神经纤维瘤病-II型（图）
多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，大多余硬脑膜呈宽基底相连，T1、T2表 现与脑实质等信号的信号强度，若不做增强容易漏掉。增强明显强化，伴脑膜 尾征。
神经纤维瘤病 ppt课件
ppt课件
7
眼部症状
眼部易累及的部位依次为眼睑、眼眶、葡萄膜、视神经、角膜、结膜、 巩膜，晶状体和玻璃体一般不受累。
3虹膜错构瘤(Lisch结节)：虹膜错 构瘤常见于双侧性，呈半球形白色 或黄棕色隆起斑点，境界清楚的胶 样结节 称为虹膜结节。隆起于虹 膜面,常从16岁开始生长，随年龄 增大而继续发展。另外还可以有先 天性葡萄膜外翻、虹膜异色的存在 4脉络膜错构瘤：发生率为30%， 其呈棕黑色扁平状或轻度隆起，散 在性地分布于多色素的区域. 5视神经 ，视网膜可发生胶质瘤或 错构瘤 。 6合并青光眼 。
神经纤维瘤病
ppt课件
1
神经纤维瘤病
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是 基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损 害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤 病NF I和NF Ⅱ。 NF I主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神 经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染 色体17q11.2。 NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤 病，基因位于染色体22q 。
呈多发性，数目不定，几个甚至上千个不等。 肿物大小不一，米粒至拳头大小，多突出于皮肤 表面，质地或软或硬，有的可下垂或有蒂 ，触之 柔软而有弹性 ，常伴皮肤和皮下组织大量增生， 引起该区域或肢体弥漫性肥大 。
ppt课件 4
多发பைடு நூலகம்皮肤神经纤维瘤
约50％的患者出现神经系统症状，主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起， 其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。 双侧听神经瘤 ①颅内肿瘤：听神经瘤最常见，双 侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常 合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、 神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨 出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤 等，视神经、三叉神经及后组脑神 经均可发生，少数病例可有智能减 退、记忆障碍及痫发作等； ②椎管内肿瘤：脊髓任何平面均可 发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜 瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出 去和脊髓空洞症； ③周围神经肿瘤：周围神经均可累 及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神 经干分布，一般无明显症状，如突 然长大或剧烈疼痛可能为恶变。 5 ppt课件
颅内和椎管内肿瘤整理
颅内和椎管内肿瘤整理●颅内肿瘤●概述●病理学分类●组织学病理诊断+基因特征的“综合诊断”新模式●标准化的诊断术语如“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型”，“髓母细胞瘤-WNT激活型”●临床表现●颅内压增高●原因：脑瘤占位、瘤周脑水肿、脑脊液循环受阻●头痛：多晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解●呕吐：多清晨呈喷射状发作●视神经乳头水肿●神经功能定位症状●原因：肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经●破坏性症状●中央前后回肿瘤——一侧肢体运动和感觉障碍●额叶肿瘤——精神障碍●枕叶肿瘤——视野障碍●顶叶下部角回和缘上回——失算失读失用及命名性失语●语言运动中枢——运动性失语●下丘脑肿瘤——内分泌障碍●四叠体肿瘤——眼球上视障碍●小脑蚓部——肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调●小脑半球肿瘤——同侧肢体共济失调●脑干肿瘤——交叉性麻痹●压迫症状●鞍区肿瘤——视力视野障碍●海绵窦区——肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经——病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退减退等海绵窦综合征●癫痫●脑肿瘤病人癫痫发病率高达30%-50%●与肿瘤部位有关●缓慢生长的脑肿瘤癫痫率＞迅速生长的恶性脑肿瘤●脑电图检测到癫痫发作期的棘波、棘尖波有诊断价值●老年和儿童颅内肿瘤特点●老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，颅内压增高不明显，以幕上脑膜瘤和转移瘤多见●儿童以发生中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤多见，幕上以颅咽管瘤多见●诊断●头部CT和MRI扫描●正电子发射体层摄影术（PET）●活检●治疗●药物抗癫痫●降低颅内压●术前有癫痫病史，术后一般药物抗癫痫3个月●术前无癫痫病史，幕上肿瘤病人无需预防性使用，术后一般药物抗癫痫2周●手术治疗●切除肿瘤、降低颅内压和解除对脑神经的压迫●微骨窗入路、神经导航、术中磁共振、唤醒手术、术中电生理监测等●放射治疗●高度敏感：生殖细胞瘤、淋巴瘤●低度敏感：垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤●方法：●全脑、全脊髓照射：易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、胚胎性肿瘤●瘤内放射治疗：适用于部分囊性颅咽管瘤●立体定向放射治疗：γ-刀，X刀●化学药物治疗●替莫唑胺：胶质母细胞瘤，间变性星形细胞瘤一线化疗●卡氮芥或环己亚硝脲、VP16、VM26及铂类等：恶性胶质瘤二线治疗●弥漫性胶质瘤星形细胞瘤+少突胶质细胞瘤●发病率最高，治疗最复杂，难以治愈●将IDH突变和染色体1q/19q缺失状态作为胶质瘤临床病理分型●脑胶质瘤复发过程发挥重要作用：PTPRZ1-MET融合基因，预后不良●O⁶-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子甲基化预示烷化剂（替莫唑胺等）化疗敏感●胶质瘤中微小RNA家族microRNA-181是预测预后的分子标志物，提示替莫唑胺敏感●分型●低级别星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）●发病高峰中青年25-35●多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见●星形细胞瘤生长缓慢，平均病史2-3年，缓慢进行性发展●癫痫为首发症状，头痛●诊断：●CT低密度脑内病灶，占位不明显，无明显瘤周水肿●MRI肿瘤一般不强化，与脑实质分界不清，少数可呈囊性●治疗：手术治疗●明确组织学和分子病理诊断●缓解占位效应，改善症状●降低瘤负荷，延缓生长●预防肿瘤恶变●未能完全切除或年龄＞40，术后辅助性放疗●高级别星形细胞瘤（WHO Ⅲ/Ⅳ级）间变性星形细胞瘤+胶质母细胞瘤（GBM）●发病高峰中老年，间变性～46岁，胶质母～56岁●高级别胶质瘤生长迅速，病程短，间变肿瘤平均病程15.7个月，GBM5.4个月●颅内高压+局灶性神经症状●GBM是恶性程度最高的星形细胞瘤●原发性：PTEN突变、EGFR扩增和或超表达等●继发性：IDH突变和TP53突变，由Ⅱ级或Ⅲ级星形细胞瘤恶变而来●诊断：●CT呈低密度或不均一密度混合灶，占位效应明显，伴瘤周水肿●MRI上90%-95%呈明显不均匀强化，可伴囊变，出血，肿瘤形态不规则●治疗：●手术联合术后辅助放疗化疗●原则：保留重要神经功能前提下最大程度切除肿瘤●目的：瘤细胞减容，缓解占位效应和明确组织学和分子病理诊断●新诊断的间变性胶质瘤标准化治疗方案：手术切除+放疗，根据肿瘤MGMT甲基化状态考虑是否给予替莫唑胺化疗●GBM标准化治疗方案：手术切除+放疗+替莫唑胺同步化疗●少突胶质细胞瘤（WHO Ⅱ/Ⅲ级）●发病高峰30-40岁●肿瘤生长较缓慢，平均病程4年，以癫痫为首发症状●确诊：IDH突变+1q/19q联合缺失●最显著影像特征：钙化●浸润性生长倾向，呈灰红色，质地柔软，界限清楚●治疗方案：手术切除+化疗联合治疗；若发生间变可给予放疗。
神经纤维瘤病
1)其他前庭和中枢神经系统疾病引起的眩晕表现为视物旋转，伴恶心、呕吐、出汗等自主神经症状。NF2的 肿瘤包裹、压迫前庭神经，由于肿瘤生长缓慢，病人多可逐渐代偿，因此病人较少出现真性眩晕，可仅表现为头 晕和行走不稳感。NF2往往伴有双侧听力进行性下降。
疾病治疗
NF1的治疗
1）牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着， 生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。
2）多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。 多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。
病理生理
神经纤维瘤病主要的致病机制为肿瘤生长对周围组织破坏产生症状，如消化道出血等；肿瘤增长本身对相应 的周围神经产生压迫出现相应的神经功能障碍如麻木，肌无力等；肿瘤生长于颅内，产生占位效应导致颅内压增 高产生头痛、呕吐等症状；或肿瘤刺激脑组织产生异常放电形成癫痫等。
临床表现
1型的临床表现
2型的临床表现
发病机制
神经纤维瘤由雪旺氏细胞和成纤维细胞组成。其细胞外机制嵌入神经束膜细胞、轴突和肥大细胞。丛状神经 纤维瘤病和皮肤神经纤维瘤病的细胞组成相同。但是丛状神经纤维瘤病有更为广泛的细胞外基质，而且往往含有 丰富的血管。神经纤维瘤病和累计多个神经或神经束，向周围结构延伸从而导致相应的功能障碍以及软组织和骨 结构的增生。丛状神经纤维瘤病偶尔会恶变成纺锤细胞瘤（周围神经鞘恶性肿瘤）。每种细胞类型在神经纤维瘤 病的发生、发展过程中扮演的角色仍不清楚。
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3）神经症状：多数患者无不适主诉，仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。
椎管内肿瘤患者的护理ppt课件
放疗的护理
1．பைடு நூலகம்好放疗前的指导。耐心向病人解释， 消除对放疗的恐惧，增强信心，使病人主动 配合好。
2．要保护好放射野皮肤，避免化学、物理 刺激，观察有无皮肤反应。
3．密切观察生命体征，瞳孔变化，准确记 录。
化疗的护理
需密切观察化疗不良反应，常见有恶 心、呕吐、腹泻、食欲不振等。应鼓励病 人进食高蛋白、高纤维素、清淡、易消化 的半流质饮食。反应严重者给予镇静、止 吐剂或配合针灸，如中脘、内关、曲池、 足三里等穴位。补充液体，维持水、电解 质平衡。
出院指导
5．注意营养的均衡，多吃蔬菜、水果、粗纤维食 物及易消化的食物，多饮水，保持大便的通畅。
6．术后有双下肢麻痹或功能障碍者，给患者做肢 体按摩和被动活动，以促进肢体功能的恢复。语言 障碍的病人要学会说话，速度放慢，并利用纸、笔 进行交流。指导病人自我护理，以及利用上肢协助 下肢活动。
7．出院后按时复查，术后3、6、12个月分别来院 复诊，了解肿瘤切除后脊柱、脊髓情况以及病椎节 段的稳定性、内固定位置、植骨融合情况等。
术后护理
(3) 切口及引流管的护理 椎管内肿瘤 手术创伤大，出血多，术后常规放置引流管 ，防止渗血积聚造成对硬脊膜的压迫。
注意观察伤口敷料有无渗血渗液;保持 引流管通畅，防止引流管滑脱扭曲、压迫; 观察引流液的量、颜色及性状。一般术后48 ～72 h引流量明显减少。当引流量<50 ml时 说明椎管内渗出减少，也无活动性出血，可 拔除引流管。
分类
（一）、根据肿瘤与脊柱水平部位的关 系分为：颈段、胸段、腰段及马尾部肿 瘤。
（二）、按肿瘤的性质与组织学来源分 为良性肿瘤与恶性肿瘤。前者有神经鞘 瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮 样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有胶 质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。
脊髓疾病
MRI是椎管内肿瘤首选的检查方法，可 区分脊髓内、髓外硬膜内及硬膜外肿瘤。 脊膜瘤与神经鞘瘤均具有髓外硬膜下肿 瘤的共同表现，容易混淆。神经鞘瘤常 有相应椎间孔扩大，椎弓根吸收破坏等 骨质结构改变，常穿过椎间孔向硬膜外 发展，呈典型的哑铃状外观。脊膜瘤钙 化出现率高，且很少引起神经孔扩大， 哑铃型肿瘤明显少于神经鞘瘤。
信号，在T2WI上肿瘤信号多有轻度增高。 Gd-DTPA增强扫描，肿瘤显著强化，与
脊髓界限清楚，脊髓多向健侧移位。
胸 5 平 面 椎 管 内 髓 外 、 硬 膜 内 脊 膜 瘤
脊膜瘤MRI表现
---T1WI
脊膜瘤MRI表现
---T1WI
脊膜瘤MRI表现
---T2WI
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
脊椎病变：脊髓空洞症
概述
脊髓空洞症是一种髓内的慢性进行性疾病 颈髓及上胸段最易受累，有是可涉及延髓、
下胸髓甚至达脊髓全长 好发于25-40岁，男性略多于女性 临床表现为节段型分离性感觉障碍即痛温
觉消失，触觉存在，有关肌群的下运动神 经元瘫痪，肌肉萎缩
概述
脊髓空洞症是一种慢性脊髓退行性疾病。 可以是先天性、退行性、外伤后和肿瘤 性。
X线平织 情况
CT显示椎体或附件骨折敏感性高于MRI，但对 硬膜外血肿、脊髓挫伤和横断等软组织损伤不 敏感
MRI矢状面可清楚显示椎体序列、脱位、椎体 骨折碎片与脊髓的关系及脊髓内部情况，是唯 一能直接评价脊髓损伤范围和程度的影像学技 术。
颈段脊髓内星形细胞瘤
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颈 段 脊 髓 增内 强星 扫形 描细 胞 瘤
脊 髓 内 星 形 细 胞 瘤