肾上腺疾病诊治指南
肾上腺疾病诊治指南
定义
肾上腺位于双肾的上级，与第8胸椎齐平，外表呈橙黄色。。左肾上腺呈半月形，右肾上腺呈三角锥体形，成人每个肾上腺长度约为4～5cm，宽2～3cm,厚0.3～0.6cm。每个重量约为4～5g。肾上腺有皮质层和髓质层组成，皮质层约占肾上腺总重量的80%～90%。皮质层由外向内又分为三层，外层为球状带，约占皮质的15%，主要分泌盐类皮质激素，以醛固酮为主，中层为束状带，约占皮质的78%，主要分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，内层为网状带，约占皮质醇的9%，分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮质激素为维持生命所必需，主要是调节糖、蛋白质、脂肪的代谢，盐皮质激素主要是调节钠、钾等电解质的代谢。性激素主要作用是促进毛发、骨骼、肌肉生长基第二性征发育等。
肾上腺髓质几乎完全由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1g，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。肾上腺疾病的特征与中医之肾阳、肾阴的偏盛偏衰相似，所以，中医治疗此类疾病多以调节阴阳为主。
种类
【醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)】
醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)早期症状轻微主要症状为：高血压肌无力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低尿钾排出增多血钾低于mmol/L血钠及CO结合力正常或升高血浆容量增加%以上心电图有低钾表现。
病因
一、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。
二、肾上腺皮质醛固酮癌少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。
三、肾上腺皮质增生约占10-40%，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。
病理生理及临床表现
一、高血压与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在
现。
二、钠潴留血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡，即“逸脱“现象。
三、钾的丢失无曲小管中钠-钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床主要表现为①肌肉方面，可以从肌力减退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。②心脏方面，心电图可以出现Q～T时间延长、 T波增宽、减低或倒置，U波显著。可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室速。③肾脏方面长期严重缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显，尿比重和渗透压低，口渴多饮。
四、酸硷平衡紊乱细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使PH下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现硷中毒。在明显硷中毒时，游离钙减少，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应同时补钙。
五、其他可以因长期缺钾，引起生长发育障碍，可以伴有低镁血症，这也诱发或珈重手足搐搦，严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮肿。
【皮质醇增多症(Hypercortisolism)】
皮质醇增多症(hypercortisolism)：即皮质醇症，为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体征，也称为库欣综合征(Cushing’s syndrome, CS)。由于垂体病变导致ACTH过量分泌致病者称之为库欣病。
病因及发病
一、原发性
(一)肾上腺皮质腺瘤约占15%，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素(ACTH)影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。
(二)肾上腺皮质癌约占2～5%，有分泌功能，不受ACTH影响。
二、继发性
(一)垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱继发于下丘脑-垂体病者可引起肾上腺皮质增生，称增生型皮质醇增多症，或柯兴病，约占70%左右。在此组患者中
显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径<10mm者)存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说明后者的发病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。
(二)异位ACTH样肿瘤如肺癌(约占50%)，胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。
(三)医源性糖皮质激素增多症长期大剂量的皮质激素治疗。如类风湿关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似柯兴病的症状，均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低，以及血ACTH浓度减低。
病理
一、皮质增生双侧肾上腺腺体增大，切面见皮质增厚，呈黄褐色，显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽，细胞增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同时增生，球状带受压，萎缩，甚至消失。
二、皮质腺瘤腺瘤多呈圆形或椭园形，直径多为2～5cm之间，包膜完整，有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞，部分细胞核异型及深染。多数以颗粒细胞为主。
三、皮质腺癌生长快、体积较大，切面常见出血，坏死，有异型腺癌细胞和核分裂，浸润或穿过包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。
四、其他骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩，动脉硬化，左心室肥大，肾小管内可能出现钙盐沉着，尿路结石，肝脂肪浸润等。
【嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)】
嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。嗜铬组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期分布广泛，出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚胺，引起高血压等症状。
病理
嗜铬细胞瘤约85～90%起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两侧肾上腺，肾上腺外的肿瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧(占患者的10～15%)及后纵隔障。多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家族性嗜铬细胞瘤病人。
嗜铬细胞瘤中约10%为恶性，病理细胞形态学难以确定诊断。其诊断依据为①有包膜浸润，②肌层血管内瘤栓形成，③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。
肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3/4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。故表现有所不同。
【慢性肾上腺皮质功能减退症(Chronic Adrenalcortical Insufficiency)】
肾上腺皮质功能减退症(Chronic Adrenalcortical Insufficiency)以破坏肾上腺的原发性损害为最常见(如：自身免疫性疾病败血症并发出血性梗死结核感染转移瘤等)也可继发与垂体或下丘脑功能不足。
临床表现
肾上腺疾病的临床症状：
1、软弱无力:为早期主要症状，乏力程度与病情轻重呈正比。严重时可达到无力翻身或伸手取物。也可见严重的肌肉痉挛，特别是腿部。这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。
2、体重减轻:由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱如食欲不振、恶心呕吐、腹胀腹泻，脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻，进行性较大幅度减轻预示肾上腺皮质危象可能。
3、色素沉着:由于皮质醇缺乏以后对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素 (LPH)的反馈抑制作用减弱，使这些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构，故皮肤、粘膜处色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处尤为明显。色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一，色素突然加深可能预示病情恶化。
4、心血管症状:由于对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致血压降低，以直立性低血压最为常见。X线示心影缩小，心电图示低电压，P-R与Q-T间期延长。患者常有头晕、眼花、直立性昏厥。
5、低血糖:患者对内、外源性胰岛素的敏感性增高，在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染等情况下容易发生低血糖。
6、神经系统症状:如淡漠、嗜睡甚至精神障碍。
7、对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低，易诱发肾上腺危象。对麻醉剂、安眠镇静剂及降血糖药物等均极为敏感，少量即可引起昏迷。
8、性功能紊乱:男女患者都可有性功能减退，女性肾上腺源雄激素对维持性毛及性欲有关，因此女性腋毛、阴毛稀少或脱落，月经失调或闭经，性欲减退。如系自身免疫性病因，还可能有卵巢、睾丸功能过早衰竭。
预防
1.缓解精神压力:男性朋友一定要避免精神紧张，由于减少紧张对男性的肾上腺是有一定的危害，容易增加患病的几率。
2.改造生活不良习惯:男性避免使用酒精和烟草，以及咖啡因等，此类物质对肾上腺有较大的毒害作用。同时也要避免食用脂肪多，以及油炸的食物等，该类食物能够增加肾上腺的压力。
3.多吃水果和蔬菜:多吃些新鲜的水果和蔬菜，特别是绿叶的菜类，这是肾上腺疾病的预防方法之一。
4.适度运动:男性朋友应该有适当的运动，能够有助刺激男性的肾上腺功能。
5.补充营养:由于牛奶的蓟萃取物能够辅助肝功能，从而帮助提高肾上腺功能。各种维生素能够能减轻肾上腺的压力，所以应该多吃些牛奶和维生素类。
更多肾上腺疾病常识：https://www.360docs.net/doc/b13487979.html,/ssxjb/2013/0423/129405.html
肾上腺疾病分类病治疗流程
原文地址：https://www.360docs.net/doc/b13487979.html,/ssxjb/2013/0423/129413.html
内分泌科常见疾病诊疗指南——原发性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症 一、概述 原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病。因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌缺乏引起。主要原因是自身免疫性肾上腺炎和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，阿狄森氏病的发病率有抬头的趋势。 本病多见于成年人。起病隐匿，病情逐渐加重，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激（外伤、感染等）时容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。 二、临床表现 主要临床表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致症状群。一般发病隐匿，各种临床表现在很多慢性病都可见到，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠等，因此诊断较难。 1、皮质醇缺乏症状： 消化系统：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，消化不良。 精神神经系统：乏力、易疲劳、表情淡漠、嗜睡。 心血管系：血压降低，常有头昏、眼花或直立性昏厥。 内分泌、代谢障碍：可发生空腹低血糖症。因反馈性的ACTH分泌增多，出现皮肤、粘膜色素沉着，是阿狄森氏病特征性的表现。色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，分布于全身，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。 对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些情况时，易出现肾上腺危象。 生殖系：阴毛、腋毛脱落，女性常闭经。男性有性功能减退。 2、醛固酮缺乏：
肾上腺疾病的CT检查和诊断要点
精心整理 肾上腺疾病的CT检查和诊断要点 肾上腺为腹膜后器官，虽体积小，具有分泌多种激素功能。影像学检查的目的在于确定病变位置、大小、数目、范围和性质，当临床怀疑肾上腺病变时，CT扫描是不可少的，不但能定位，结合临床和生化检查还可作出定性诊断。 一：正常肾上腺的解剖 4、高血压患者行肾上腺CT检查，可与临床医生协商，包括肾动脉CTA。 三、肾上腺占位CT诊断要点 1、低密度（脂质和囊性）占位 髓脂瘤
腺瘤（原醛）节细胞神经瘤 转移瘤 神经母细胞瘤淋巴瘤
平滑肌肉瘤 1、低密度（脂质和囊性）占位 A、髓脂瘤特点：少见，发生在肾上腺髓质。CT表现为边界清楚，含有脂肪密度肿块， CT值均在－30Hu，条索状阴影呈分隔状，增强扫描肿块无强化，可见钙化。 B、腺瘤（原醛）特点：（1）肿块小，多为1－2cm；（2）密度低，与细胞含脂较高 C CT ， 有三个10％：肾上腺外，多发，恶性。 临床表现为阵发性高血压，头痛心慌等 尿中儿茶酚胺代谢产物增高。 影像学检查在肾上腺区未见病变时应在其他部位寻找病灶（主动脉旁，盆腔）。CT
表现：瘤体多较大，直径3－5cm，个别可达10cm以上；肿块呈圆形、卵圆形或不规则形；肿瘤较小时密度均匀，较大时有坏死、出血囊变，少数可见钙化；增强扫描：嗜铬细胞瘤血供丰富，肿块实性部分明显强化，瘤内坏死、液化区不强化。肿瘤明显强化和囊变为嗜铬细胞瘤特征之一。多发性内分泌腺瘤：多发性内分泌腺瘤是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，此类嗜铬细胞瘤（双侧多见）常合并其它内 等， 发生坏死；CT表现为巨大的软组织肿块，混杂密度，边缘不规则，80%肿块内有不规则的钙化，增强后肿瘤实质明显强化，坏死区无强化。肿瘤一般在脊椎前跨越中线。 E、肾上腺淋巴瘤 肾上腺淋巴瘤少见，临床多见于老年人，多为双侧发病。原发性肾上腺的恶性淋巴
肾上腺癌的治疗指南
肾上腺癌的治疗指南(转载) 发表者：孙衍伟464人已访问 肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma，ACC）：肾上腺皮质细胞的恶性上皮性肿瘤。 一、流行病学及病因学 ACC临床罕见，年发病率为1～2 /100万人，占恶性肿瘤的0.02%，癌症死因的0.2%[1-3]。儿童ACC年发病率为0.3/100万，但巴西南部例外，为3.4～4.2/100万，10倍于全球平均水平[4]，与特异的TP53基因的10号外显子R377H突变有关[5-7]。发病年龄呈双峰分布：<5岁和50岁左右两个高峰[8-10]，平均年龄45岁[10]。女性约占59%，略多于男性[9]。双侧者2%～10%[3]。 ACC的分子机理未明。可能与抑癌基因的失活（TP53[11]、MEN-1[12]、P57Kip2[13]、H19[13]）、原癌基因（Gas[14]、Ras[15]、ACTH受体缺失[16]）以及生长因子IGF-2[17, 18]的过度表达有关。ACC绝大多数为散发性，极少数与家族性遗传相关：（1）Li-Fraumeni综合征：染色体17p13的TP53基因突变[5-7]；（2）Beckwith-Wiedeman 综合征：染色体11p15的 IGF-2、H19、P57Kip2突变[19]。 二、病理 （一）病理特征和分型 95% 的ACC直径＞5cm（平均10 cm），多伴有出血、坏死，肿瘤重量多在250～1000g。约40%在诊断时已远处转移[20]，最常见肺、肝、腹膜后淋巴结和骨，并可经肾静脉和下腔静脉形成瘤栓。 肾上腺皮质癌的组织结构与形态和正常肾上腺皮质相像，良、恶性鉴别困难，有时需结合临床表现、大体、镜下组织学形态和免疫组化（Ki-67、Cyclin E）综合判断。2004年WHO推荐[21]采用改良的Weiss提出的肾上腺皮质良、恶肿瘤的9项组织学鉴别标准[22]：①核异型大小；②核分裂指数≥5 / 50HP；③不典型核分裂； ④透明细胞占全部细胞≤25%；⑤肿瘤细胞呈弥漫性分布；⑥肿瘤坏死；⑦静脉侵犯；⑧窦状样结构浸润；⑨包膜浸润。该系统将9个组织学标准各赋值1分，分数大于3分则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的关系最为密切。 不常见的肾上腺皮质癌亚型包括：嗜酸细胞性肾上腺皮质癌、粘液样型肾上腺皮质癌、肾上腺癌肉瘤。（二）分期 推荐采用2004年UICC的肾上腺皮质肿瘤的TNM分期系统[21]（表8，表9）。强调肿瘤体积大小，肿瘤局部侵犯或区域淋巴结转移定义为Ⅲ期，肿瘤侵犯邻近器官或远处转移定义为Ⅳ期。此前常用的是Sullivan 改良的MacFarlance 分期系统[23-26]。 三、临床表现 ACC的临床表现取决于肿瘤的功能状态和体积大小。50%～79%的ACC具有内分泌功能[27, 28]，其中混合分泌皮质醇和雄激素的库欣综合征（CS）伴男性化[27]最常见约35%～40%，单纯CS约30%，单纯男性化（痤疮、多毛、乳房萎缩、月经异常和声音低沉等）20%，女性化（睾丸萎缩、乳房增大等）约10%，分泌醛固酮的ACC罕见（2%）[29, 30]。 儿童ACC约90%具分泌功能，绝大多数为雄激素，单一（55%）或混合分泌皮质醇（30%），单纯CS＜5%[31-33]。多为男性化或假性青春期表现[10, 32]。 非功能性ACC起病隐匿，多与肿瘤局部进展有关：腹部胀痛、纳差、恶心、低热、消瘦等[29, 34]。约50%可及腹部肿块，22%～50%则表现为转移症状[3]。肾上腺偶发瘤约2%～3%为ACC。 四、诊断
肾上腺疾病的治疗及护理
肾上腺的基本知识 1.简介 肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，由于位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺。肾上腺左右各一，位于肾的上方，共同为肾筋膜和脂肪组织所包裹。腺体分肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分，周围部分是皮质，内部是髓质。两者在发生、结构与功能上均不相同，实际上是两种内分泌腺。 2.肾上腺的形成 在发生学上皮质与髓质的来源不同，而且两者也都和肾脏无关。皮质来自体腔上皮（中胚层性），髓质与交感神经系统相同来源于神经冠（外胚层性）。摘出肾上腺时，可出现各种症状以至死亡。这些症状都是因缺少肾上腺皮质激素而引起的。如果摘出一侧，则另侧可出现代偿性肥大。 3.肾上腺的组成 肾上腺由皮质和髓质组成 （1)皮质 肾上腺皮质较厚，位于表层，约占肾上腺的80%，从外往里可分为球状带、束状带和网状带三部分。肾上腺皮质分泌的皮质激素分为三类，即盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分泌的，球状带细胞分泌盐皮质激素，主要是醛固醇；束状带细胞分泌糖皮质激素，主要是皮质醇；网状带细胞主要分泌性激素，如脱氢雄酮和雌二醇，也能分泌少量的糖皮质激素。肾上腺皮质激素属于类固醇（甾体）激素。 （2）髓质 髓质位于肾上腺的中央部，周围有皮质包绕，又可分为两型：一类为肾上腺素细胞，胞体大，数量多；另一类为去甲肾上腺素细胞，胞体小，数量少。肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。前者的主要功能是作用于心肌，使心跳加快、加强；后者的主要作用是使小动脉平滑肌收缩，从而使血压升高。肾上腺髓质分泌两种激素：肾上腺素和去甲肾上腺素，总称为儿茶酚胺，是酪氨酸的衍生物。 4.儿茶酚胺的生理功能 儿茶酚胺的作用（肾上腺素和去甲肾上腺素的统称） （1）对心血管系统的作用 （2）对内脏的作用 （3）对代谢的作用 （4）儿茶酚胺对细胞外液容量和构成及水、电解质的代谢有重要的调节作用。（5）儿茶酚胺可引起肾素、胰岛素和胰高血糖素、甲状腺激素、降钙素等多种激素分泌的变化. （6)肾上腺素及去甲肾上腺素的作用 5.肾上腺分泌失调的表现 (1)皮质醇增多症:主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现 (2)原发性慢性肾上腺皮质功能减退症:又称艾迪生病，是因肾上腺本身的慢性疾病而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。肾上腺皮质激素分泌不足的临床表现: (3)醛固酮增多症:a临床表现高血压,为本病的重要症状，常以头痛为首发症状b肌无力是本病的最常见症状之一c多饮多尿 (4)肾上腺髓质增生症 :指临床表现酷似嗜铬细胞瘤而病理上肾上腺髓质
肾细胞癌诊治指南
肾细胞癌诊治指南(2005试行版) 名词解释 无症状肾癌（Incidental renal cell carcinomas)：无临床症状或体征，由B超或CT 检查发现的肾癌。 副瘤综合征(Paraneoplastic Syndromes)：发生于肿瘤原发病灶和转移病以外由肿瘤引起的症候群。 局限性肾癌(Localized renal cell carcinoma)：2002年版AJCC的TNM分期中的T1—T2N0M0期肾癌，临床分期为Ⅰ、Ⅱ期。 局部进展性肾癌{Local advanced renal cell carcinoma)：伴有区域淋巴结转移或(和)肾静脉瘤栓或{和)下腔静脉瘤栓或(和)肾上腺转移或肿瘤侵及肾周脂肪组织或(和)肾窦脂肪组织(但未超过肾周筋膜)，无远处转移的肾癌，2002年版AJCC临床分期为II期。 转移性肾癌(Metastatic renal cell carcinoma)：2002年版AJCC临床分期Ⅳ期肾癌，包括T4N0M0期肾癌。 保留肾单位手术(Nephron-sparing surgery, NSS)：保留肾脏的手术总称，包括肾部分切除术、肾脏楔性切除术、肾肿瘤剜除术等。 微创治疗{Minimally invasive treatment)：文献中对微创治疗手段没有严格的界定，本指南中将射频消融、高强度聚焦超声、冷冻消融归为微创治疗范畴。而腹腔镜下根治性肾切除术或NSS，由于切除组织及范围同开放性手术，本指南中没有将其划为微创治疗范畴。 本指南参考《吴阶平泌尿外科学》[1]、欧洲泌尿外科协会[2]、国家综合癌症网络[3]、新加坡泌尿外科协会[4]的肾癌诊治指南，针对肾细胞癌制定，所推荐方案具有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级循征医学证据水平： 肾细胞癌是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称为肾癌，占肾脏恶性肿瘤的80％—90％。包括起源于泌尿小管不同部位的各种肾细胞癌亚型，但不包括来源于肾间质以及肾盂上皮系统的各种肿瘤。 流行病学及病因学 肾癌约占成人恶性肿瘤的2％—3％，各国或各地区的发病率不同，发达国冢发病率高于发展中国家[1]。我国各地区肾癌的发病率及死亡率差异也较大，据全国肿瘤防治研究办公室和卫生部卫生统计信息中心统计我国试点市、县1988-1997年肿瘤发病及死亡资料显示：①肾癌的发病率和死亡率均有上升趋势。②男女比例约为2:1。③城市地区高于农村地区，二者最高相差43倍[5,6]。发病年龄可见于各年龄段，高发年龄50-70岁。 肾癌的病因未明。其发病与吸烟、肥胖、长期血液透析、长期服用解热镇痛药物等有关；某些职业如石油、皮革、石棉等产业工人患病率高；少数肾癌与遗传因素有关，称为遗传性肾癌或家族性肾癌，占肾癌总数的4％[1,7,8]。非遗传因素引起的肾癌称为散发性肾癌。 病理 一、大体绝大多数肾癌发生于一侧肾脏，常为单个肿瘤，10％—20％为多发[8]。肿瘤多位于肾脏上下两极，瘤体大小差异较大，直径平均7cm，常有假包膜与周围肾组织相隔。双侧先后或同时发病者仅占散发性肾癌的2％—4％[8]。遗传性肾癌则常表现为双侧、多发性肿瘤。 二、分类肾癌有几种分类标准，以往我国最常采用的是1981年Mostofi分类标准、推荐采用WHO 1997年根据肿瘤细胞起源以及基因改变等特点制定的肾实质上皮性肿瘤分类标准[9]，此分类将肾癌分为透明细胞癌{60％—85％)、乳头状肾细胞癌或称为嗜色细胞癌{7％—14％)、嫌色细胞癌(4％—10％)、集合管癌{1％—2％)和未分类肾细胞癌。 根据形态学的改变乳头状肾细胞癌分为Ⅰ型和Ⅱ型2型[10,11]。 三、组织学分级以往最常用的是1982年Fuhrman四级分类[1,2]。1997年WHO推荐将Fuhrman 分级中的Ⅰ、Ⅱ级合并为1级即高分化、Ⅲ级为中分化、Ⅳ级为低分化或未分化。推荐采用
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率 3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。 三、临床表现 1. 症状和体征 1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2) 高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。 3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2. 临床特点 嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上
肾上腺疾病诊治指南
肾上腺疾病诊治指南 定义 肾上腺位于双肾的上级，与第8胸椎齐平，外表呈橙黄色。。左肾上腺呈半月形，右肾上腺呈三角锥体形，成人每个肾上腺长度约为4～5cm，宽2～3cm,厚0.3～0.6cm。每个重量约为4～5g。肾上腺有皮质层和髓质层组成，皮质层约占肾上腺总重量的80%～90%。皮质层由外向内又分为三层，外层为球状带，约占皮质的15%，主要分泌盐类皮质激素，以醛固酮为主，中层为束状带，约占皮质的78%，主要分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，内层为网状带，约占皮质醇的9%，分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮质激素为维持生命所必需，主要是调节糖、蛋白质、脂肪的代谢，盐皮质激素主要是调节钠、钾等电解质的代谢。性激素主要作用是促进毛发、骨骼、肌肉生长基第二性征发育等。 肾上腺髓质几乎完全由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1g，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。肾上腺疾病的特征与中医之肾阳、肾阴的偏盛偏衰相似，所以，中医治疗此类疾病多以调节阴阳为主。 种类 【醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)】 醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)早期症状轻微主要症状为：高血压肌无力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低尿钾排出增多血钾低于mmol/L血钠及CO结合力正常或升高血浆容量增加%以上心电图有低钾表现。 病因 一、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。 二、肾上腺皮质醛固酮癌少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。 三、肾上腺皮质增生约占10-40%，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。 病理生理及临床表现 一、高血压与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在
肾上腺疾病护理
肾上腺疾病病人的护理 肾上腺分为皮质、髓质，皮质的束状带分泌皮质醇、球状带分泌醛固酮、网状带分泌性激素；髓质分泌儿茶酚胺。 第一节皮质醇增多症 【概念】 皮质醇增多症又称库欣综合征，是最常见的肾上腺皮质疾病，系肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床症候群。 【病因】 1、垂体分泌ACTH过多（Cushing's 病），占70%，其中微腺瘤占80%，大腺瘤占10%，少数为ACTH细胞增生或恶性肿瘤。 2、肾上腺肿瘤，占25%，其中良性占80%，恶性占20%。 3、异位ACTH分泌：垂体以外的肿瘤产生ACTH 或CRH，肺癌：50%，胸腺癌：10%，胰腺癌：10%，其他：甲状腺髓样癌、类癌等。 4、不依赖ACTH的肾上腺小结节性增生（或发育不良）。 5、医源性。 【病理生理及临床表现】 1、脂肪代谢：脂肪重分布——向心性肥胖：满月脸、水牛肩（背）、球形腹等。 2、蛋白质代谢：消耗——皮肤菲薄、下腹、臀、大腿（可更广泛）出现紫纹，可出现肌萎缩、骨质疏松、压缩性骨折，儿童生长发育受限。 3、糖代谢：皮质醇抑制葡萄糖的利用、促进葡萄糖的异生、拮抗胰岛素的作用、致葡萄糖耐量下降，甚至诱发类固醇糖尿病。 4、电解质：皮质醇有保钠排钾作用，可出现轻度浮肿，如出现明显低钾碱中毒，恶性可能性大。 5、高血压：常见、可致动脉硬化、冠心病、心力衰竭，脑血管意外。 6、抵抗力低下：皮质醇抑制免疫系统功能。易患各种感染，而且由于皮质醇的非特异性抗炎作用，常掩盖感染征象而容易漏诊。 7、血液系统：血红蛋白、红细胞增多，（加上皮肤菲薄、显得多血质）。白细胞总数及中性粒细胞增多，而嗜酸性粒细胞、淋巴细胞则减少。 8、性功能下降：女性月经减少、闭经；多毛、痤疮；如出现明显男性化，要警惕恶性；男性性欲低下，阴茎缩小、睾丸松软。 9、精神、神经系统：兴奋、失眠、神经质、甚至精神分裂症。 10、色素沉着：在异位ACTH增多症者明显，严重的Cushing's 病时也较黑。 【诊断及鉴别诊断：依据】 1、临床表现：脂肪重分布、紫纹、高血压、神经质等。 2、血皮质醇增高、节律改变；尿17-OH皮质醇、游离皮质醇增高。 3、寻找病因：大剂量地塞米松抑制试验，脑垂体及肾上腺的形态学（B-超、CT、MRI 等）。 4、鉴别诊断：单纯性肥胖——小剂量地塞米松抑制试验。 【实验室检查】 1、血浆皮质醇测定：皮质醇增多症病人的晨8时皮质醇明显升高，昼夜节律消失，甚至下午或夜间水平高于上午正常值。 2、24小时尿游离皮质醇（UFC）测定：皮质醇增多症者UFC常明显增高，且不
常见疾病诊疗指南
常见血液病诊疗指南 第一章缺铁性贫血 一、【概述】 缺铁性贫血（IDA）是最常见的一种贫血，属全球性疾病，是各种原因导致用来合成血红蛋白的贮备铁缺乏，使血红素合成减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。其特点是骨髓、肝脾及其它组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白、血清铁及转铁蛋白饱和度降低。成年男性发病率为10%，女性20%，孕妇40%，儿童高达50%。 二、【临床特征】 主要有贫血表现，如头晕、头痛、乏力、心悸、气短；组织缺铁表现，如发育迟缓、体重降低、易怒、烦躁、注意力差、感觉异常、性格改变等神经、精神异常及异嗜癖、吞咽困难。还有口角炎、舌炎、胃炎等黏膜损害，皮肤干燥、毛发易脱、反甲，及原发病表现。 三、【辅助检查】 1.血象(包括红细胞指数)及网织红细胞； 2.血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度； 3.红细胞游离原卟啉； 4.血清铁蛋白； 5.骨髓涂片及铁染色； 6.血清可溶性转铁蛋白受体，红细胞铁蛋白； 7.大便潜血、虫卵； 8.胃肠道钡餐或胃镜检查（必要时）； 9.妇科检查(月经过多的患者)；
10.肝、肾功能。 四、【诊断要点】 1.小细胞低色素性贫血： MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L； 2.血清铁﹤50μg/dl，总铁结合力﹥350μg/dl，转铁蛋白饱和度﹤15%； 3.骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%； 4.血清铁蛋白﹤14μg/L； 5.红细胞游离原卟啉﹥3.0μg/gHb； 6.有明确的缺铁病因和临床表现； 7.用铁剂治疗有效。 符合上述1~7条中任2条以上可诊断。 五、【常见并发症】 六、【治疗】 1.去除或治疗病因。 2.补充铁剂治疗：首选硫酸亚铁,每次0.1~0.3 g,每天3次；富马酸铁0.2 g，每天3次，琥珀酸亚铁0.1~0.3 g，每天3次或元素铁150~200mg/天。于进食时或餐后服用，以减少药物对胃肠道的刺激。铁剂忌与茶同服，否则易与茶叶中的鞣酸结合成不溶解的沉淀，不宜吸收。注射铁剂：仅适用于口服不能耐受、有胃肠道疾患或严重肝肾疾病者。使用剂量的计算公式：所需补充铁量（mg）=（150-患者Hb）×体重（kg）×0.33，首次注射50mg，如无不良反应，则自第2天开始每次100mg，以后每2天注射一次直至总剂量用完。 3.疗程：血象恢复正常后，继续服用铁剂治疗3~6个月或血清铁蛋白﹥30~50μg/L时再停药。 第二章巨幼细胞性贫血
肾上腺疾病病人的护理题库1-1-8
肾上腺疾病病人的护理题库1-1-8
问题： [单选]原发性醛固酮增多症病人常见的首发症状是（） A.高血压 B.低血钾 C.低血钙 D.低血糖 E.碱中毒 高血压为原醛症原发性醛固酮增多症病人的常见首发症状，为醛固酮增多引起水钠潴留，血容量增多从而导致高血压。
问题： [单选]原发性醛固酮增多症出现的代谢紊乱为（） A.高血浆肾素 B.低尿钾 C.低血钾 D.高血钾 E.血醛固酮水平降低 原醛症原发性醛固酮增多症病人血清醛固酮水平增高，排钾增加，引起低血钾。
问题： [单选]儿茶酚胺症最常见的病因是（） A.垂体瘤 B.嗜铬细胞瘤 C.肾上腺髓质增生 D.肾上腺皮质球状带腺瘤 E.外伤 嗜铬细胞瘤是儿茶酚胺症最常见的病因。https://www.360docs.net/doc/b13487979.html,/ NBA数据
问题： [单选]关于肾上腺疾病的叙述，以下不正确的是（） A.库欣综合征是由皮质醇分泌过多引起 B.原发性醛固酮增多症多为原发性肾上腺皮质增生引起 C.儿茶酚胺症是由嗜铬细胞瘤或肾上腺髓质增生引起 D.皮质醇症、原发性醛固酮增多症和儿茶酚胺症均有高血压表现 E.肾上腺手术后病人均应观察有无肾上腺功能不足现象 原醛症原发性醛固酮增多症多由肾上腺皮质球状带腺瘤引起，占60%～80%。
问题： [单选]某皮质醇增多症病人血浆ACTH明显升高，大剂量地塞米松抑制试验结果提示皮质醇抑制达70%，应考虑为（） A.肾上腺皮质瘤 B.异位ACTH C.结节性肾上腺增生 D.垂体性皮质醇增多症 E.肾上腺皮质腺癌 大剂量地塞米松试验，皮质醇抑制超过50%，提示为垂体性皮质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征不被抑制。
泌尿外科指南-肾上腺疾病诊断治疗指南
肾上腺疾病诊断治疗指南 1、嗜铬细胞瘤 【诊断】 （一）、嗜铬细胞瘤的主要表现是高血压，可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。 （二）、嗜铬细胞瘤的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等。可疑病例的筛查指征： 1、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压； 2、顽固性高血压； 3、血压易变不稳定者； 4、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压； 5、PHEO/PGL家族遗传背景者； 6、肾上腺偶发瘤； 7、特发性扩张性心肌病。 （三）、定性诊断 1．24小时尿CA 仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。 2．血浆游离MNs：包括MN和NMN。 3．24h尿分馏的MNs 须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结合型，为二者之和。 （四）、定位诊断主要是 CT 和 MRI。 （五）、术前药物准备主要包括1．控制高血压；2．控制心律失常；3．高血压危象的处理【治疗】 手术治疗：手术治疗包括腹腔镜手术和开放手术。对定性诊断不明确的肿物，手术探查需在α-受体阻滞剂充分准备后进行。术后处理 ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡。
2、皮质醇增多症 【诊断】 （一）、皮质醇增多症的不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。 （二）、皮质醇增多症的临床诊断主要依靠实验室和影像学检查，前者主要了解下丘脑-垂体-肾上腺轴系的功能状态，后者注重垂体和肾上腺形态学变化。 （三）、诊断标准 1、如果临床表现符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍，无需其他检查即可确诊。结果可疑，需48h-LDDST确诊。 2、深夜唾液＞4 nmol/L（145 ng/dL）； 3、深夜血浆皮质醇＞50 nmol/L （1.8 μg/dL）；如≤1.8 μg/ dL，【治疗】 病因不同，治疗方案迥然，针对病因的手术是一线治疗。CS治疗的基本内容和目标是：①原发肿瘤的切除；②高皮质醇血症及其并发症的及早有效控制；③减少永久性内分泌缺陷或长期的药物替代。 （一）ACTH 依赖性 CS 的治疗：1．垂体肿瘤和异位分泌 ACTH 肿瘤的手术切除。2．垂体放疗垂体放疗为库欣病的二线治疗。3．ACTH 靶腺（肾上腺）切除。4．药物治疗：药物分为两类，肾上腺阻断药物-作用于肾上腺水平和神经调节药物-作用于垂体水平抑制ACTH 的合成。 3、原发性醛固酮增多症 【诊断】 （一）、原发性醛固酮增多症的主要临床表现是高血压和低血钾。 （二）、诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断和分型定位诊断等，可疑家族性遗传倾向者尚需基因筛查。以下可疑人群的筛查（1）难治性高血压，或高血压2级（JNC）（＞160～179/100～109 mmHg），3级（＞180/110 mmHg）；（2）不能解释的低血钾（包括自发性或利尿剂诱发者）；（3）发病年龄早者（＜50岁）；（4）早发性家族史，或脑血管意外＜40岁者；（5）肾上腺偶发瘤；（6）PHA一级亲属高血压者；（7）与高血压严重程度不成比例的脏器受损（如左心室肥厚、颈动脉硬化等）证据者。 （三）、血浆ARR为首选筛查试验需标化试验条件（直立体位、纠正低血钾、排除药物影响），以使ARR结果更加准确可靠。结果可疑多次重复。血浆醛固酮＞15ng/dl，肾素活性＞0.2 ng/ml/h，计算ARR有意义。 （四）、原发性醛固酮增多症的定位和分型诊断方法：1、首选肾上腺CT平扫加增强：2、功能定位和分型，功能分侧定位非常重要，是决定治疗方案的基础。 【治疗】 （一）手术治疗 1．手术指征①醛固酮瘤（APA）；②单侧肾上腺增生（UNAH）；③分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤；④由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者。 2．手术方法：APA首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，尽可能保留肾上腺组织。腹腔镜与开放手术疗效一致。2、UNAH醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。3、IHA、GRA：以药物治疗为主，双侧肾上腺全切仍难控制高血压和低血钾，不推荐手术。但当患者因药物副作用无法坚持内科治疗时可考虑手术，切除醛固酮分泌较多侧或体积较大侧肾上腺。
肾上腺疾病知识点归纳
肾上腺疾病知识点归纳 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称Addison病，由于双侧肾上腺皮质因结核病或自身免疫性肾上腺炎破坏所致。 临床表现 本病肾上腺皮质全层毁坏，包括球状带，并可能累及肾上腺髓质，有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。 1.乏力明显，充分休息也难以恢复。喜静、不愿活动，淡漠、嗜睡、严重者精神失常。 食欲缺乏、消化不良，时有恶心、喜咸食。严重时呕吐、腹胀、腹泻。体重明显减轻。因皮质醇分泌不足使糖原异生作用减弱，肝糖原消耗过多，常有不耐饥饿和空腹低血糖。 2.心脏缩小，心排血量减少，血压偏低，常感头昏眼花，直立性低血压。肾脏贮钠排钾能力下降，尿钠增多，以及血容量减少使血管紧张素Ⅱ和抗利尿激素释放增加，饮水过多时肾廓清水能力减弱更易发生稀释性低钠血症。 3.对垂体的反馈抑制作用减弱，ACTH,促脂素（LPH）和黑色细胞刺激素（MSH）分泌增多，出现皮肤、黏膜色素沉着，以暴露部位、皮肤皱褶处、瘢痕处和易摩擦部位更明显，口腔内齿龈、舌尖及颊黏膜也有色素沉着。 4.对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱，易发生肾上腺危象。若同时有肾上腺和其他脏器活动性结核，常有低热、盗汗、虚弱、消瘦更明显。 当临床表现疑为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症时，需依据实验室检查确诊：
（1）血浆总皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇（UFC）明显降低，ACTH兴奋试验、血F及24小时UFC 水平不能升高也证实肾上腺皮质储备功能减退。 （2）同时血浆ACTH水平明显升高常比正常人高5～50倍。 （3）肾上腺结核在CT、B超检查时发现钙化灶，肾上腺增大等改变。抗肾上腺抗体阳性有助于自身免疫性肾上腺炎诊断。
肾上腺疾病考点总结
肾上腺疾病 库欣综合征 【定义】 --由多种原因导致肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇-ACTH）所致病症。 【糖皮质激素的生理作用】 --参与物质调节 ①糖：促进糖异生和糖原合成，过多时血糖↑ ②蛋白质：促进肝脏以外（特别是肌肉）的蛋白质分解 ③脂肪：提高四肢的脂肪酶活性 --影响水盐代谢：保钠、保水、排钾 --允许作用：儿茶酚胺和胰高血糖素 --参与应激 --抑制炎症和免疫 --增加骨髓造血 库欣综合征分泌过多的激素是 A.醛固酮 B.肾上腺素 C.皮质醇 D.去甲肾上腺素 E.肾素 『正确答案』C 【病因分类】 --依赖ACTH ①库欣病：垂体分泌ACTH过多，伴肾上腺增生 ②异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤，伴肾上腺增生 --不依赖ACTH ①肾上腺皮质腺瘤 ②肾上腺皮质癌 ③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 ④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生 【表现】“满月脸、水牛背、球型腹，四肢纤细、皮肤菲薄” --高血压多见，病程长者可有骨质疏松 --对感染抵抗力弱 --性功能障碍
--全身：肌无力，精神不稳定、烦躁、失眠 【诊断】 --表现 --糖皮质激素分泌异常 ①血浆皮质醇测定及昼夜节律变化（早晨高于正常，晚上不明显低于清晨）； ②24h尿游离皮质醇测定； ③不能被小剂量地塞米松试验抑制。 --定位诊断 ①肾上腺检查：CT较为敏感； ②蝶鞍检查：MRI。 女，52岁。进行性体重增加伴头晕，腰痛2年。查体：BP 180/112mmHg，多毛，面圆，有痤疮。实验室检查：尿糖（++），血浆皮质醇：早8时 810nmol/L（正常 165～441nmol/L），下午4时 752mol/L （正常 55～248nmol/L），午夜12时 770nmol/L（正常 55～138nmol/L），初步诊断为库欣综合征，为进一步明确诊断，应进行的检查是 A.葡萄糖耐量试验 B.ACTH兴奋试验 C.螺内酯抑制试验 D.酚妥拉明抑制试验 E.地塞米松抑制试验 『正确答案』E 【治疗】 1.库欣病：经蝶窦手术（首选）； 2.肾上腺手术； 3.垂体放疗：对病情较轻有一定的效果，病情重的效果不理想； 4.异位ACTH综合征：手术切除分泌ACTH的肿瘤（根治性）； 5.药物治疗库欣病：术前准备或术后疗效不理想（辅助治疗）。 女，28岁。脸部变圆伴血压升高6个月，闭经2个月，无高血压家族史。查体：BP 160/100mmHg，向心性肥胖，满月脸，水牛背，腹部见宽大紫纹，双下肢水肿。实验室检查：血钠 149mmol/L，血钾3.2mmol/L。 1.该患者最可能的诊断是 A.单纯性肥胖 B.原发性醛固酮增多症 C.库欣综合征 D.妊娠 E.嗜铬细胞瘤