儿科学：新生儿缺氧缺血性脑病
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1. 血管因素
< 32周早产儿 ↓
生发层基质是未成熟毛细血管网 ↓
围生期缺氧和血压波动 ↓
毛细血管破裂出血 ↓
脑室周围 - 脑室内出血 (PVH-IVH)
26
脑室室管膜下生发层的分布
27
病因与发病机制(2)
2. 压力因素 缺氧、酸中毒、输注高渗液体、快速扩容 ↓ 损害脑血流自动调节功能 ↓ 压力被动性脑血流 ↓血压大幅度波动 毛细血管破裂出血
临床表现(1)
1. 非特异性表现 低体温 贫血和黄疸 频繁呼吸暂停 失血性休克(重症)
33
临床表现(2)
2. 神经系统表现 • 意识改变：激惹、嗜睡、昏迷 • 眼征：凝视、斜视、眼球上转困难、眼球震颤 • 颅内压增高表现：前囟隆起、惊厥、脑性尖叫、
角弓反张 • 呼吸改变：不规则或暂停 • 肌张力：早期增高，以后减低 • 瞳孔：不对称，对光反应不良 • 原始反射：减弱或消失
无
中枢性呼吸衰竭 无
瞳孔
正常或扩大
嗜睡 减低 减弱 减弱 常有 有 缩小
中度
EEG 病程及预后
正常
低电压，可有痫样放电
症状72h内消 症状14d内消失,可能有后 失，预后好 遗症
重度
昏迷 松软
消失
消失
多见或持续
明显
不对称或扩大对光发射 迟钝
爆发抑制，等电位
症状可持续数周，病死
率高，存活者多有后遗
症
15
诊断
• 病史
围生期窒息（宫内窘迫史，Apgar评分，脐动脉血 pH ≤7.0
• 临床表现 神经系统症状
• 需排除其他病因引起的脑损伤！
• 辅助检查
头颅超声检查
头颅CT检查
核磁共振 ( MRI )
脑电图
血生化标记 -- 血清CK-BB↑
16
头颅MRI ( HIE )
HIE
wenku.baidu.com正常
17
头颅MRI ( HIE )
Uteroplacental: Placental abruption Cord prolapse Uterine rupture Hyperstimulation with oxytocic agents
Fetal: Fetomaternal hemorrhage Twin to twin transfusion Severe isoimmune hemolytic disease Cardiac arrhythmia
神经病理学改变
弥漫性脑水肿、坏死和出血 ➢ 足月儿：大脑皮质、基底节、丘脑坏死 ➢ 早产儿：脑室周围出血
脑室内出血 脑室周围白质软化
7
HIE病变部位
IVH PVL
皮层坏死
8
发病机制
1. 脑血流改变
窒息早期体内血流重新分布
保证脑血流量 缺氧延长
脑内血流自身调节 大脑半球血流↓
保证基底节、丘脑、脑干和小脑血供
选择性易损区受损
9
发病机制
2. 脑组织代谢改变
• 缺氧→无氧糖酵解↑→钠泵、钙泵功能↓→脑水肿 • 氧自由基形成 • 钙内流 • 兴奋性氨基酸毒性作用（谷氨酸） • 神经元凋亡和坏死
10
发病机制
11
临床表现
• 意识状态改变 兴奋性↑→ 嗜睡 → 昏睡 → 昏迷
• 颅内压增高表现 前囟张力↑，惊厥（微小型、阵挛型，强直型）
3. 治疗脑水肿 • 限制液体量 <60-80ml/kg/d • 首选速尿 (呋塞米) • 甘露醇（小剂量）
21
4. 亚低温治疗
治疗(4)
23
预防
➢ 防治围生期窒息是关键！
24
新生儿颅内出血
(Intracranial hemorrhage of the newborn)
25
病因与发病机制(1)
36
脑室周围-脑室内出血分级
I级 脑室管膜下出血 II级 脑室内出血 III级 脑室内出血伴脑室扩大 IV级 脑室内出血伴脑实质出血
37
38
Periventricular- Intraventricular Hemorrhage
39
Periventricular- Intraventricular Hemorrhage
• 肌张力改变 减低或松软 • 原始反射改变 减弱或消失 • 脑干症状 （重症）
呼吸节律不整、呼吸暂停，中枢性呼吸衰竭 瞳孔对光发射迟钝，眼球震颤
12
临床表现--肌张力改变
肌张力减低
肌张力正常
13
临床表现 --惊厥
14
HIE临床分度
项目
轻度
意识 肌张力
过度兴奋 正常
拥抱反射
稍活跃
吸吮反射
正常
惊厥
HIE
正常
18
治疗(1)
1.支持疗法 • 氧疗 • 纠正酸中毒 改善通气，纠正代酸 • 纠正低血糖 • 纠正低血压 :多巴胺和多巴酚丁胺 • 控制输液量: 60～80ml/kg/日
19
治疗(2)
2. 控制惊厥 • 苯巴比妥钠 ( 首选 ) • 苯妥英钠 • 安定 • 水合氯醛（灌肠）
20
治疗(3)
新生儿缺氧缺血性脑病
(Hypoxic-ischemic encephalopathy, HIE)
1
新生儿窒息
病例
母亲：35yr，G1P1，重度妊高征 突然觉腹痛伴胎心减速 紧急剖腹产
新生儿： 出生无呼吸，心率 80bpm，肌张力松弛 Apgar scores ：1, 4, 7 at 1, 5, 10 min
34
临床表现--角弓反张
35
颅内出血的类型
1. 硬膜下出血 (subdural hemorrhage) 2. 原发性蛛网膜下腔出血
(primary subarachnoid hemorrhage) 3. 脑室周围-脑室内出血
(periventricular intraventricular hemorrhage) 4. 脑实质出血(intraparenchymal hemorrhage) 5. 小脑出血 (cerebellar hemorrhage)
28
病因与发病机制(3)
3. 外伤因素
产伤 (机械性损伤) ↓
大脑镰、小脑天幕和脑表浅静脉破裂 ↓
硬膜下出血
29
硬脑膜窦图解(矢状面)
30
硬膜下出血
31
病因与发病机制(4)
4. 其他因素 • Vitk 缺乏或其他出血性疾病 • 母亲患ITP • 母孕期用药 (苯妥英钠、苯巴比妥、利福平)
32
并发症？诊断？治疗？
2
内容
背景 病因和发病机制 临床表现 诊断 治疗 预防
3
3
定义
围生期窒息 (缺氧、缺血因素)
缺氧、缺血性脑损伤
永久性神经功能障碍
(脑瘫、精神发育迟缓、癫痫)
4
5
HIE病因
Maternal: Cardiac arrest Asphyxiation Severe anaphylaxis Status epilepticus Hypovolemic shock
< 32周早产儿 ↓
生发层基质是未成熟毛细血管网 ↓
围生期缺氧和血压波动 ↓
毛细血管破裂出血 ↓
脑室周围 - 脑室内出血 (PVH-IVH)
26
脑室室管膜下生发层的分布
27
病因与发病机制(2)
2. 压力因素 缺氧、酸中毒、输注高渗液体、快速扩容 ↓ 损害脑血流自动调节功能 ↓ 压力被动性脑血流 ↓血压大幅度波动 毛细血管破裂出血
临床表现(1)
1. 非特异性表现 低体温 贫血和黄疸 频繁呼吸暂停 失血性休克(重症)
33
临床表现(2)
2. 神经系统表现 • 意识改变：激惹、嗜睡、昏迷 • 眼征：凝视、斜视、眼球上转困难、眼球震颤 • 颅内压增高表现：前囟隆起、惊厥、脑性尖叫、
角弓反张 • 呼吸改变：不规则或暂停 • 肌张力：早期增高，以后减低 • 瞳孔：不对称，对光反应不良 • 原始反射：减弱或消失
无
中枢性呼吸衰竭 无
瞳孔
正常或扩大
嗜睡 减低 减弱 减弱 常有 有 缩小
中度
EEG 病程及预后
正常
低电压，可有痫样放电
症状72h内消 症状14d内消失,可能有后 失，预后好 遗症
重度
昏迷 松软
消失
消失
多见或持续
明显
不对称或扩大对光发射 迟钝
爆发抑制，等电位
症状可持续数周，病死
率高，存活者多有后遗
症
15
诊断
• 病史
围生期窒息（宫内窘迫史，Apgar评分，脐动脉血 pH ≤7.0
• 临床表现 神经系统症状
• 需排除其他病因引起的脑损伤！
• 辅助检查
头颅超声检查
头颅CT检查
核磁共振 ( MRI )
脑电图
血生化标记 -- 血清CK-BB↑
16
头颅MRI ( HIE )
HIE
wenku.baidu.com正常
17
头颅MRI ( HIE )
Uteroplacental: Placental abruption Cord prolapse Uterine rupture Hyperstimulation with oxytocic agents
Fetal: Fetomaternal hemorrhage Twin to twin transfusion Severe isoimmune hemolytic disease Cardiac arrhythmia
神经病理学改变
弥漫性脑水肿、坏死和出血 ➢ 足月儿：大脑皮质、基底节、丘脑坏死 ➢ 早产儿：脑室周围出血
脑室内出血 脑室周围白质软化
7
HIE病变部位
IVH PVL
皮层坏死
8
发病机制
1. 脑血流改变
窒息早期体内血流重新分布
保证脑血流量 缺氧延长
脑内血流自身调节 大脑半球血流↓
保证基底节、丘脑、脑干和小脑血供
选择性易损区受损
9
发病机制
2. 脑组织代谢改变
• 缺氧→无氧糖酵解↑→钠泵、钙泵功能↓→脑水肿 • 氧自由基形成 • 钙内流 • 兴奋性氨基酸毒性作用（谷氨酸） • 神经元凋亡和坏死
10
发病机制
11
临床表现
• 意识状态改变 兴奋性↑→ 嗜睡 → 昏睡 → 昏迷
• 颅内压增高表现 前囟张力↑，惊厥（微小型、阵挛型，强直型）
3. 治疗脑水肿 • 限制液体量 <60-80ml/kg/d • 首选速尿 (呋塞米) • 甘露醇（小剂量）
21
4. 亚低温治疗
治疗(4)
23
预防
➢ 防治围生期窒息是关键！
24
新生儿颅内出血
(Intracranial hemorrhage of the newborn)
25
病因与发病机制(1)
36
脑室周围-脑室内出血分级
I级 脑室管膜下出血 II级 脑室内出血 III级 脑室内出血伴脑室扩大 IV级 脑室内出血伴脑实质出血
37
38
Periventricular- Intraventricular Hemorrhage
39
Periventricular- Intraventricular Hemorrhage
• 肌张力改变 减低或松软 • 原始反射改变 减弱或消失 • 脑干症状 （重症）
呼吸节律不整、呼吸暂停，中枢性呼吸衰竭 瞳孔对光发射迟钝，眼球震颤
12
临床表现--肌张力改变
肌张力减低
肌张力正常
13
临床表现 --惊厥
14
HIE临床分度
项目
轻度
意识 肌张力
过度兴奋 正常
拥抱反射
稍活跃
吸吮反射
正常
惊厥
HIE
正常
18
治疗(1)
1.支持疗法 • 氧疗 • 纠正酸中毒 改善通气，纠正代酸 • 纠正低血糖 • 纠正低血压 :多巴胺和多巴酚丁胺 • 控制输液量: 60～80ml/kg/日
19
治疗(2)
2. 控制惊厥 • 苯巴比妥钠 ( 首选 ) • 苯妥英钠 • 安定 • 水合氯醛（灌肠）
20
治疗(3)
新生儿缺氧缺血性脑病
(Hypoxic-ischemic encephalopathy, HIE)
1
新生儿窒息
病例
母亲：35yr，G1P1，重度妊高征 突然觉腹痛伴胎心减速 紧急剖腹产
新生儿： 出生无呼吸，心率 80bpm，肌张力松弛 Apgar scores ：1, 4, 7 at 1, 5, 10 min
34
临床表现--角弓反张
35
颅内出血的类型
1. 硬膜下出血 (subdural hemorrhage) 2. 原发性蛛网膜下腔出血
(primary subarachnoid hemorrhage) 3. 脑室周围-脑室内出血
(periventricular intraventricular hemorrhage) 4. 脑实质出血(intraparenchymal hemorrhage) 5. 小脑出血 (cerebellar hemorrhage)
28
病因与发病机制(3)
3. 外伤因素
产伤 (机械性损伤) ↓
大脑镰、小脑天幕和脑表浅静脉破裂 ↓
硬膜下出血
29
硬脑膜窦图解(矢状面)
30
硬膜下出血
31
病因与发病机制(4)
4. 其他因素 • Vitk 缺乏或其他出血性疾病 • 母亲患ITP • 母孕期用药 (苯妥英钠、苯巴比妥、利福平)
32
并发症？诊断？治疗？
2
内容
背景 病因和发病机制 临床表现 诊断 治疗 预防
3
3
定义
围生期窒息 (缺氧、缺血因素)
缺氧、缺血性脑损伤
永久性神经功能障碍
(脑瘫、精神发育迟缓、癫痫)
4
5
HIE病因
Maternal: Cardiac arrest Asphyxiation Severe anaphylaxis Status epilepticus Hypovolemic shock