粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤
原发性小肠淋巴瘤(Ⅰ):组织学类型及CT诊断
国际医学放射学杂志ＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ２０22Mar 鸦45穴2雪原发性小肠淋巴瘤（I ）：组织学类型及CT 诊断黄梦庭吴林霞刁楠韩萍【摘要】原发性小肠淋巴瘤（PSIL ）是指原发于十二指肠、空肠和回肠黏膜下淋巴组织的恶性肿瘤，较少见，绝大多数为非霍奇金淋巴瘤。
CT 肠道成像对显示小肠淋巴瘤具有重要价值。
充分认识该病的临床和影像学表现是正确诊断与鉴别诊断的基础。
就PSIL 的临床表现、CT 肠道成像检查及其影像表现进行介绍，旨在提高对该病的诊断水平。
【关键词】原发性小肠淋巴瘤；CT 肠道成像；体层摄影术，X 线计算机中图分类号：R735.3+2；R445.3文献标志码：APrimary small intestinal lymphoma (I):histologic type and CT diagnosisHUANG Mengting,WU Linxia,DIAONan,HAN Ping.Department of Radiology,Union Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Hubei Province Key Laboratory of Molecular Imaging,Wuhan 430022,China.Corresponding author:HAN Ping,E-mail:*******************.com【Abstract 】Primary small intestinal lymphoma (PSIL)is a malignant tumor originating in the submucosal lymphoidtissue of duodenum,jejunum and ileum,which is rare and mostly non-Hodgkin ’s lymphoma.CT enterography is of great value in displaying small intestinal lymphoma.Understanding of the imaging features and clinical manifestations of the disease is the basis for an accurate diagnosis and differential diagnosis.In order to improve the diagnosis of PSIL,this paper introduces the clinical manifestations,CT small intestine angiography,and imaging findings of PSIL.【Keywords 】Primary small intestinal lymphoma;CT enterography;Tomography,X-ray computedＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ，２０22，45（2）：210-214；223作者单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科，分子影像湖北省重点实验室，武汉430022通信作者：韩萍，E-mail:*******************.com DOI:10.19300/j.2022.J19690图文讲座原发性胃肠道淋巴瘤是指原发于胃肠道黏膜下淋巴组织的恶性肿瘤，是结外淋巴瘤的常见表现形式，占所有结外淋巴瘤的30%~45%[1]，占胃肠道恶性肿瘤的1%~4%[1-2]。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，具有一定的临床和病理特点。
临床特点包括部位特异性表现、慢性炎症过程、易误诊等特点；病理特点主要表现为小淋巴细胞发生增生，具有典型的外边缘区B细胞特征；影像学表现可见边缘清晰的软组织肿块；诊断方法主要依靠组织病理学检查和免疫组化检测；治疗方案包括化疗、放疗和免疫疗法等。
综合研究发现，及时诊断和有效治疗对提高患者生存率至关重要。
在未来，可以进一步探索该病的发病机制、精准治疗方法，提高患者的生存质量和预后。
【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、影像学表现、诊断方法、治疗方案、结论总结、展望未来。
1. 引言1.1 疾病概述黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，起源于黏膜相关淋巴组织结外边缘区的B 细胞。
该疾病通常发生在消化道、呼吸道、泪腺等黏膜相关淋巴组织处，极少数也可发生在其他器官。
MALT淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性感染、自身免疫疾病等因素有关。
MALT淋巴瘤病变通常较为局限，生长缓慢，临床症状轻微，易被忽略或误诊。
早期症状常表现为局部不适、轻微疼痛等，晚期可出现出血、溃疡等严重症状。
治疗方案主要包括手术切除、放疗、化疗等，但效果因个体差异而不同。
MALT淋巴瘤是一种较为罕见但值得重视的恶性肿瘤，在临床工作中应谨慎对待。
了解其临床和病理特点有助于早期诊断和治疗，提高患者的生存率和生活质量。
希望通过本文的介绍，能够增进对该疾病的认识，提高临床诊断水平，为患者的治疗和康复带来更多希望与机遇。
1.2 研究背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞淋巴瘤，通常发生在淋巴结结外的黏膜相关淋巴组织中。
该病在临床上表现为慢性进行性肿块，常见症状包括局部疼痛、肿胀以及呼吸道或消化道症状。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点1. 引言1.1 研究背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，通常发生在黏膜相关淋巴组织，如MALT（黏膜相关淋巴组织）和GALT（肠系膜淋巴组织）。
这种淋巴瘤通常由边缘区B细胞发展而来，其病理学特点和临床表现与其他类型的淋巴瘤有所不同。
黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性炎症、自身免疫疾病、感染和遗传因素等有关。
近年来，随着病理学和分子生物学的研究进展，对于这种淋巴瘤的认识不断深入。
由于黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现和影像学特点与其他类型的淋巴瘤重叠，因此临床医生需要结合病理学和免疫组化染色等技术手段进行综合分析，才能做出准确的诊断和治疗方案。
本文将就该疾病的临床和病理特点进行系统综述，为临床诊断和治疗提供参考。
1.2 研究目的研究目的是为了全面了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，探讨其诊断、治疗和预后的相关问题。
通过对该疾病的深入研究，可以提高对其的认识，明确其诊断要点，优化治疗策略，改善患者的预后，为临床医生提供更有效的指导和帮助。
通过比较与其他类型淋巴瘤的区别，可以进一步深化对该疾病的理解，为未来的研究和治疗提供依据。
本研究的目的旨在为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床实践和科研工作提供有益的参考和指导，为进一步深入探讨该疾病的特点和机制打下基础。
2. 正文2.1 临床表现特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种稀有的淋巴瘤，其临床表现特点具有一定的特异性和多样性。
1. 首发症状：患者常常出现咽喉部不适、颈部淋巴结肿大、发热、乏力等非特异性症状。
部分患者可能会出现呼吸困难、咳嗽、呕吐等呼吸道症状，或是消化道症状如腹痛、恶心、呕吐等。
2. 局部症状：患者多数出现局部部位的症状，如鼻腔、口腔、咽喉等处的溃疡、肿块、出血等症状。
胃黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤的研究进展
年 首 次 提 出 … ，０ ０年 ＷＨ 分 类 将 其 作 为 独 立 的 疾 病 类 ２０ Ｏ
胃 ＭＡＬ ｏ ｒ ｍａ多 见 于 ５ Ｏ岁 以 上 患 者 ， 病 高 峰 ７ 发 Ｏ岁 左
型 ， 名 为 结 外 边 缘 区 Ｂ细 胞 淋 巴 瘤 （ 膜 相 关 型 ） 命 黏 。病 变 可 发 生 在 胃肠 道 、 、 肺 甲状 腺 等 部 位 ， 胃肠 道 多见 ， 占结 外 淋 以 约 巴瘤 的 ３ ％～４ ％ ［ 。 此 瘤具 有 独 特 的 临 床 病 理 、 疫 表 型 ０ ０ ２ Ｊ 免 及 生物 学特 征 ， 一 组 惰 性 的低 度恶 性 淋 巴瘤 ， 随 着疾 病 的 是 但 进 展可 转 化 为 高 度 恶 性 的 弥 漫 大 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 ＿ 。 近 年 来 ， ３ Ｊ
对 ＭＡａ ｏ 的 发 病 机 制 及 分 子 遗传 学研 究 取 得 了较 大 的 进 Ｔ ｍａ 展 。现 对 胃 ＭＡＬ ｏ 的 临 床 病 理 及分 子 生物 学 特 性 和 治疗 Ｔ ｍａ 进展 综 述 如 下 。 １ 胃 ＭＡ Ｔ淋 巴 瘤 与 幽 门 螺杆 菌 （ ｐ ｌｒ） Ｌ Ｈ．ｙｏｉ 胃 ＭＡＬ 淋 巴 瘤 系 指 发 生 于 胃黏 膜 相 关 淋 巴样 组 织 Ｔ （ Ｌ 内 的 肿瘤 ， 源 于 胃黏 膜 固有 层 后 天 形 成 的 淋 巴装 ＭＡ Ｔ） 来 置 ［ 胃本 身 无 淋 巴组 织 ， 引。 胃黏膜 由于 感 染 Ｈ．ｙ ｒ发 生 急 、 ｐｌｉ ｏ 慢 性 炎 症 而 获 得 器 官 样 淋 巴组 织 Ｊ 。过 去 被 称 为 良性 淋 巴 样 组 织 增 生 和 反 应性 淋 巴 网状 细 胞 过 度 增 生 、 性 淋 巴瘤 的 绝 假 大 多 数 病 例 均 属 于 胃 ＭＡ Ｔ 淋 巴 瘤 。 目前 认 为 ， ＭＡ Ｔ Ｌ 胃 Ｌ 淋 巴瘤 是 在 伴 有 Ｈ． ｙ ｒ 感 染 引 起 的 慢 性 活 动 性 胃 炎 基 础 ｐｌ ｉ ｏ 上 。 特 殊 环 境 下 的 淋 巴 组 织 高 度 免 疫 反 应 为 背 景 而 发 生 于 的［ 在 Ｈ．ｙ ｒ 相 关 性 慢 性 胃 炎 中 可 以检 测 到 ＭＡＬ ｏ 引， ｐｌ ｉ ｏ ｒ ｍａ
免疫组化常用标记物
免疫组化常用标记物一、常用标志物1、ＣD15(LeuM1)---(阳性部位:细胞膜)。
就是一种由半乳糖、岩藻糖与N－乙酰葡萄糖组成得碳水化合物抗原,又称半抗原χ,就是粒／单核细胞相关抗原、免疫组织化学表达:成熟粒细胞、激活得淋巴细胞(主要就是T淋巴细胞)、R－S细胞、大多数腺癌等。
2、癌胚抗原(carcｉｎoeｍbrｙonic antigen,ＣEA)(CD６6e)——-(阳性部位:细胞膜／浆)、癌胚抗原就是表达于胎儿上皮细胞得一种糖蛋白,分子量为18０kＤａ。
存于某些恶性肿瘤组织尤其就是内胚层来源发肿瘤中,大多数胃肠道(包括胰腺)与肺腺癌均有表达,少量成人上皮细胞与良性肿瘤亦可表达、ＣＥA主要用于标记上皮性肿瘤,尤其就是腺上皮来源得腺癌。
3。
嗜铬素A(chｒomｏｇraｎiｎA,CgＡ)－－—(阳性部位:细胞浆)。
嗜铬素就是位于神经分泌颗粒内得酸性糖蛋白家族,就是一组可溶性酸性蛋白,分子量为７6～120 ｋDａ,分布广泛。
含量最丰富得就是嗜铬素A,另两个就是嗜铬素B与嗜铬素C。
几乎所有得神经内分泌肿瘤中均可检测到嗜铬素、嗜铬素A不仅存在于神经内分泌细胞得分泌颗粒中,也广泛分布于所有含有颗粒得内分泌细胞与神经内分泌细胞来源得肿瘤细胞、此抗体可以识别嗜铬素A 抗原羧基末端得片段,而不与氨基末端得片段反应,主要用于标记神经内分泌细胞及其来源得肿瘤、对小细胞癌进行抗原修复可提高检测得敏感性、4。
细胞角蛋白(cytokeratｉｎpan,广谱CK)－--AＥ1/AE3(阳性部位:细胞浆)。
此抗体可以识别绝大部分酸性细胞角蛋白(Ⅰ型/低分子量)与碱性细胞角蛋白(Ⅱ型/高分子量)、用于标记上皮及上皮来源得肿瘤,特别就是对鉴别与判断转移性肿瘤就是否为上皮源性具有一定得意义、５.细胞角蛋白5/6(cytokeratｉn 5／6,CK5/6)—－－(阳性部位:细胞浆)、在正常组织中,鳞状上皮与导管上皮得基底细胞以及部分得鳞状上皮生发层细胞、肌上皮细胞与间皮细胞阳性,腺上皮细胞阴性。
边缘区淋巴瘤的诊断和治疗进展_________
㊃专题㊃通信作者:范磊,E m a i l :F a n l e i 3014@126.c o m边缘区淋巴瘤的诊断和治疗进展皇 荣,范 磊(南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科,南京江苏210029) 摘 要:边缘区淋巴瘤是一种起源于淋巴结边缘区的惰性淋巴瘤,包括3种亚型:黏膜相关淋巴组织(m u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e ,MA L T )淋巴瘤㊁脾B 细胞边缘区(s p l e n i cm a r g i n a l z o n e l y m p h o m a ,S M Z L )淋巴瘤㊁淋巴结边缘区淋巴瘤(n o d a lm a r g i n a l z o n e l y m p h o m a ,NM Z L )㊂虽然不同边缘区淋巴瘤(M Z L )免疫表型和遗传特点方面有部分重叠,但临床和肿瘤生物学各有特点,近年来随着对M Z L 发病机制深入了解,临床诊断和治疗不断进展㊂本文主要从转化医学研究㊁临床特点㊁诊断和治疗等方面介绍本病近年来的研究进展㊂关键词:淋巴瘤;淋巴结;治疗;诊断中图分类号:R 733.4 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2017)12-1013-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2017.12.001D i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t a d v a n c e i nm a r g i n a l z o n e l y m ph o m a H u a n g R o n g,F a nL e i D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y ,J i a n g s uP r o v i n c i a lP e o p l e 'sH o s p i t a l ,t h eF i r s tA f f i l i a t e d H o s p i t a l o fN a n j i n g M e d i c a lU n i v e r s i t y ,N a n j i n g 210029,C h i n a C o r r s p o n d i n g au t h o r :F a nL e i ,E m a i l :F a n l e i 3014@126.c o m A B S T R A C T :I n d o l e n tB -c e l l l y m p h o m a s d e r i v i n g f r o m m a r g i n a l z o n e i n l y m p hn o d e i n c l u d e t h r e e s pe c if i c e n t i t i e s :m u c o s a -a s s o c i a t e dl y m p h o i dt i s s u e (MA L T )l y m p h o m a ,s p l e n i c m a r g i n a lz o n el y m p h o m a (S M Z L ),a n d n o d a l m a r g i n a l z o n e l y m ph o m a (NM Z L ).T h e c l i n i c a l a n dm o l e c u l a r c h a r a c t e r i s t i c s a r e d i s t i n c t i v e f o r e a c ho f t h e s e e n t i t i e s ,a l t h o u g hs o m e p h e n o t y p i c a n d g e n e t i c f e a t u r e sa r eo v e r l a p p i n g .W i t hf u r t h e ru n d e r s t a n d i n g ofm e c h a n i s m so fM Z L ,c l i n i c a l d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t p r o g r e s s r a p i d l y .T h i s r e v i e w m a i n l y f o c u s e s o n t h e r e s e a r c h p r o gr e s s e s o f t r a n s l a t i o n a l f i e l d ,c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s ,d i a gn o s i s a n d t r e a t m e n t i n r e c e n t y e a r s .K E Y W O R D S :l y m p h o m a ;l y m p hn o d e s ;t r e a t m e n t ;d i a gn o s is 范磊,血液学博士,江苏省人民医院血液科副主任,副教授,硕士研究生导师㊂中国抗癌协会血液肿瘤分会青年委员会副主委,江苏省医学会血液分会青年委员会副主委,江苏省首批卫生拔尖人才,江苏省 333工程 培养对象,江苏省六大高峰人才㊂‘白血病㊃淋巴瘤“和‘中国实用内科杂志“编委㊂2009-2010年于美国纽约C o l u m b i a&C o r n e l l 大学附属N e w Y o r k -P r e s b yt e r i a n 医院从事博士后临床基础研究㊂研究方向为淋巴肿瘤的分子靶向诊断和治疗㊂边缘区淋巴瘤(m a r g i n a lz o n el y m ph o m a s ,M Z L s )是一组起源于淋巴结滤泡边缘区B 细胞的惰性淋巴系统恶性肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的8%~15%,亚洲国家发病率高于西方欧美国家㊂目前世界卫生组织(WHO )将M Z L 分成3种亚型:黏膜相关淋巴组织(MA L T )淋巴瘤㊁脾B 细胞边缘区淋巴瘤(S M Z L )㊁淋巴结边缘区淋巴瘤(NM Z L )㊂其中,MA L T 淋巴瘤又可以分为胃MA L T 和非胃MA L T 淋巴瘤㊂本文主要依据不同亚型M Z L 近年来诊疗方面的研究进展进行综述㊂1 M A L T 淋巴瘤MA L T 淋巴瘤占所有M Z L 的50%以上,是M Z L 发病率最高的亚型㊂MA L T 淋巴瘤病因和发病机制目前尚不完全明确,但回顾性研究提示可能与以下因素有关:①病原体感染:眼部MA L T 淋巴瘤与鹦鹉热衣原体感染㊁胃MA L T 淋巴瘤与幽门螺杆菌(H p )感染㊁肺部MA L T 淋巴瘤与无色杆菌感染有关等;②自身免疫性因素:甲状腺MA L T 淋巴瘤常合并桥本甲状腺炎病史㊁腮腺MA L T 淋巴瘤合并干燥综合征病史等;③炎症慢性刺激:眼部㊁肺部和肠道等慢性炎症刺激等;④其他原因㊂回顾性研究发现MA L T 淋巴瘤多发生在结外器官,以胃部MA L T 淋巴瘤最为常见,其他非胃MA L T 淋巴瘤好发部位依次为:腮腺㊁眼附器㊁皮肤㊁肺部和甲状腺等[1]㊂M o o d y 等[2]研究提示慢性抗原刺激和特定基因㊃3101㊃‘临床荟萃“ 2017年12月5日第32卷第12期 C l i n i c a l F o c u s ,D e c e m b e r 5,2017,V o l 32,N o .12Copyright ©博看网. All Rights Reserved.突变在MA L T淋巴瘤发生中均发挥重要作用,但是其中任何单一因素都不足以导致疾病恶变的发生, MA L T淋巴瘤的发生发展很大程度上依赖于两者之间的相互促进作用㊂该研究回顾性检测了179例不同部位MA L T淋巴瘤患者的免疫球蛋白重链可变区(I G H V)使用与17种基因突变,结果发现眼附属器MA L T淋巴瘤中I G H V4-34与T N F A I P3基因失活性突变(编码N F-κB通路负调控因子)之间存在重要联系;腮腺MA L T淋巴瘤I G H V1-69使用明显增多(54%),但与所研究的17种基因突变均无相关性;MA L T淋巴瘤缺乏其他以N F-κB为中心的B细胞淋巴瘤的典型表型,例如C D79B,C A R D11, MY D88,T N F R S F11A和T R A F3突变㊂由于突变或缺失导致的T N F A I P3失活在携带I G H V4-34使用[7/13(53.5%)]的MA L T淋巴瘤患者尤其是眼附属器MA L T(O AM L)淋巴瘤患者中发生率(70%)更高[2],本研究一定程度揭示抗原刺激和基因突变在MA L T淋巴瘤疾病发生发展中的作用,并且不同部位MA L T淋巴瘤I G H V使用偏向不同提示可能与接受不同抗原刺激所致㊂对于MA L T淋巴瘤预后分层,由于疾病异质性较大,以往多无统一危险度积分系统,T h i e b l e m o n t 等[3]通过对I E L S G-19临床试验中401例不同部位MA L T淋巴瘤患者临床资料分析发现:晚期病变(Ⅲ~Ⅳ期)㊁高龄(>70岁)和乳酸脱氧酶(L D H)升高是MA L T淋巴瘤预后独立不良因素,据此3个参数将MA L T淋巴瘤患者分为3个危险度分层(MA L T-I P I):低危组0分㊁中危组1分和高危组ȡ2分,对应的5年无事件生存(E F S)在3组间分别为70%,56%和29%,本研究进一步在633例MA L T 淋巴瘤患者中进行验证,证实此模型的有效性㊂治疗方面,由于MA L T淋巴瘤发生于结外部位,疾病容易早期发现,临床诊断时大多为早期局限性病变,因此临床多采用以手术㊁放疗为主的局部治疗为主,只是对于少数晚期患者会采用系统性治疗㊂1.1胃MA L T淋巴瘤目前已有多项研究表明胃部MA L T淋巴瘤和H p感染密切相关,利用不同的检测方法大部分胃MA L T淋巴瘤患者可以检测出H p㊂目前临床检测H p感染的方法有局部组织培养㊁聚合酶链反应(P C R)㊁血清学检测㊁粪便抗原检测㊁C13呼气法,快速尿素酶检测法等,其中局部组织培养和C13呼气法是较为常用的方法㊂由于胃部MA L T淋巴瘤较高的H p感染率,因此目前使用积极的多药联合清除H p感染是早期胃MA L T患者主要的治疗方法[4]㊂一般而言,对于初诊胃MA L T淋巴瘤患者经过全面评估确诊为早期病变(I E或I I E)并且H p感染阳性患者,大多建议使用四药联合(质子泵抑制剂㊁阿莫西林㊁克林霉素和胶体果胶铋)的方案两周清除H p感染,其后每3个月复查胃镜和H p感染,如果H p感染仍然为阳性可以考虑二线抗H p治疗,而对于胃局部MA L T淋巴瘤,如果疾病好转或者稳定都可以继续随访,通过单纯抗H p治疗,超过80%患者可以持续缓解甚至疾病治愈,但是对于随访超过1年仍然有肿瘤组织残留的患者,可以考虑采用二线治疗清除残留肿瘤组织,目前认为针对胃部的局部放疗或者采用利妥昔单抗单药治疗是较为有效的方法,对于抗H p无效或者H p感染阴性患者完全缓解率可以达到46%~80%,5年疾病特异性生存达到93%,并且治疗相关不良反应较小[5]㊂虽然大部分早期H p感染阳性的胃MA L T淋巴瘤患者对于抗H p治疗反应较好,但是仍然有10%~ 20%的患者会出现抗H p治疗耐药,目前认为晚期病变㊁组织学存在大细胞转化成分㊁近端胃位置㊁胃镜下非浅表和深层浸润以及存在t(11;18)/A P I2-MA L T1易位的患者可能出现对于抗H p治疗反应不佳,此类患者需要密切观察和随访病情,必要时及时更换治疗方案[6]㊂对于初诊时H p感染阴性的早期胃MA L T淋巴瘤患者建议直接采用局部放疗,如果不适合采用放疗的患者可以考虑利妥昔单抗单药治疗也可以获得不错的疗效㊂对于晚期的胃部MA L T淋巴瘤患者,由于伴有身体其他部位的累及,因此多建议采用利妥昔单抗联合化疗的全身系统性治疗㊂1.2眼附属器MA L T淋巴瘤(O AM L)原发眼部淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤亚型,病理类型多样,其中MA L T淋巴瘤大约占所有眼部淋巴瘤的54%,女性发病率高于男性,O AM L一般病灶仅局限于眼附属器官(眼睑㊁结膜㊁泪器㊁眼外肌和眼眶等),大多数O AM L起病时为单侧眼附器发病,但仍有38%患者诊断时发现多发病灶㊂该病发病机制一般认为与长期暴露于特定病原体(鹦鹉热衣原体)㊁药物㊁慢性抗原刺激及免疫失调有关,局部淋巴组织从反应性淋巴样增生逐步发展为克隆性淋巴系统肿瘤㊂O AM L 临床特征性表现为泪腺㊁眼眶㊁结膜肿块或明显的眼睑肿块㊁眼球突出㊁疼痛或复视,或无症状㊂典型的结膜病损表现为鲑鱼肉样或粉红肉样外观,也可出现鼻泪管引流系统的累及㊂预后因素方面年龄大于65岁㊁非I期病变㊁L D H升高和骨髓活检阳性认为是O AM L的预后不良因素㊂治疗方面,由于O AM L发病率低,因此国际和㊃4101㊃‘临床荟萃“2017年12月5日第32卷第12期 C l i n i c a l F o c u s,D e c e m b e r5,2017,V o l32,N o.12Copyright©博看网. All Rights Reserved.国内尚无标准一线推荐方法㊂由于部分O AM L患者伴有鹦鹉热衣原体感染,因此对于病原体检测阳性患者可以考虑使用抗鹦鹉热衣原体治疗,常用的抗生素包括多西环素和其他大环内酯类药物,完全缓解(C R)率约20%,部分缓解(P R)率约为55%;鹦鹉热衣原体感染阴性的O AM L患者疾病发病位置特殊,大多数为早期病变,因此可以采用包括手术㊁放疗为主的局部治疗方法㊂采用局部放疗ʃ手术的治疗方式,95.9%的O AM L患者可以得到较好的局部疾病控制,5年的无疾病生存达到86.4%,总生存可以达到93.8%,放疗剂量多控制在30G y以内,有报道提示剂量超过30G y可以降低疾病复发,但是治疗相关不良反应随之增加,局部放疗主要的不良反应为白内障㊁干眼㊁结膜炎㊁角膜炎,令人担心的眼部失明则很少发生㊂如果是双侧发病或者累及视神经等深部组织是疾病复发的高危因素㊂1.3其余部位MA L T淋巴瘤 MA L T淋巴瘤其他多发的部位还包括皮肤㊁腮腺㊁甲状腺㊁肺部和乳腺等,如果是局部病变多采用手术㊁放疗等局部治疗方法,如果是晚期病变则建议联合全身系统性治疗控制疾病㊂2S M Z LS M Z L起源于次级淋巴滤泡边缘区的记忆B淋巴细胞,是一种少见的非霍奇金淋巴瘤(N H L),占淋系肿瘤2%㊂大约20%S M Z L患者伴发自身免疫性疾病[自身免疫性溶血性贫血(A I H A)㊁自身免疫性血小板减少性紫瘢(I T P)等]㊂本病临床表现和预后存在异质性,大多数患者中位生存时间8~10年不等,但10%~20%患者会出现大细胞转化,预后较差㊂由于形态学的相似性,以往部分S M Z L被误诊为C D5-的慢性淋巴细胞白血病(C L L)㊂本病中位发病年龄68岁,无性别差异㊂多累及脾脏(白髓)和脾门淋巴结(其他部位淋巴结受累较少),大多数S M Z L在确诊时已侵犯骨髓,约有1/3肝脏受到累及,外周淋巴结极少受累及(17%)㊂因为骨髓和肝脏的高累及率,许多患者诊断时即为Ⅳ期[7]㊂本病25%患者初诊时没有临床症状,很少伴有B症状及L D H升高㊂实验室检查方面,外周血涂片可见绒毛状淋巴细胞,25%患者存在血细胞减少,1/3患者伴有单克隆球蛋白(M蛋白,常为I g M)[8]㊂本病免疫表型没有特征性,常表达C D19㊁C D20㊁C D22㊁C D79a㊁C D79b㊁F M C7及I g M;而C D5㊁C D10㊁C D43㊁B C L6㊁c y c l i nD1以及C D103多为阴性;C D23㊁I g D 及c I g等免疫表型没有特异性㊂C L L的M a t u t e s积分多ɤ2分;C D5d i m达10%~25%,可共表达C D23或C D43,需与C L L鉴别;C D11c和C D25有时阳性,C D103和C D123几乎均阴性㊂染色体核型分析显示80%病例为复杂核型,7q-最为常见,约占30%,D e l(17p)的发生率在3%~17%㊂分子生物学方面S M Z L存在I G H V1-2使用偏向,N O T C H2和K L F2突变在疑难疾病鉴别诊断中具有一定价值,但可见于其他惰性B淋巴瘤,临床提示预后差㊂S M Z L临床表现具有异质性,这与患者的肿瘤负荷㊁体能状态有关[7]㊂脾脏病理是诊断的金标准,但是由于缺乏其他特异性的诊断指标,加之部分患者不能接受脾脏手术,因此以往S M Z L诊断方面较为困难㊂2008年M a t u t e s等[9]提出了S M Z L最低诊断标准,具体为:符合以下1项即可诊断S M Z L:①脾脏组织活检+C L L免疫表型积分ɤ2分;②典型细胞形态学表现+C L L免疫表型积分ɤ2分+C D20阳性细胞窦内浸润(如脾组织无法获得)㊂因此,目前临床怀疑S M Z L的患者,在缺乏脾脏病理的情况下,依据血液和骨髓的详细检查也可以确立S M Z L 的诊断㊂在治疗方面,意大利团队报道大约32%的S M Z L患者伴发丙型肝炎病毒(H C V)感染,并使用干扰素联合利巴韦林方案可以使得此类患者淋巴瘤可得到控制,总缓解(O R R)率和C R率分别为77%和47%,78%的患者持续病毒学缓解;中位随访时间为3.3年,中位缓解持续时间为23个月;5年无进展生存率(P F S)和总体生存率(O S)分别为78%和94%,近期另一项不含干扰素的抗H C V治疗也提示对于伴发H C V感染的S M Z L患者,单纯抗H C V治疗可以使得淋巴瘤相关治疗反应率为73%,两项研究证实H C V感染与S M Z L密切相关[10]㊂但是,本中心的回顾性研究表明中国S M Z L人群H C V发生率显著低于欧洲国家(大约3%),因此提示东西方S M Z L患者在发病病因上存在差异㊂对于H C V感染阴性的S M Z L患者,在开始治疗前需要评估治疗指征,如果不存在治疗指征可以暂时观察和随访,但是如果存在血细胞减少㊁脾脏梗死或者脾脏肿大所致的压迫症状等就需要开始治疗㊂目前对于有症状的S M Z L患者推荐的一线治疗方案是单药利妥昔单抗或者脾脏切除术,两者都有较好的近期疾病控制率,但是回顾性资料显示单药利妥昔单抗治疗的复发率低于脾脏切除,并且有资料显示,在诱导治疗后继续使用利妥昔单抗进行维持治疗将进一步降低疾病的复发[11-12]㊂同时分析发现在单药利妥昔单抗的基础上联合化疗并不能进一步增加疗效,相反治疗相关不良反应增加㊂㊃5101㊃‘临床荟萃“2017年12月5日第32卷第12期 C l i n i c a l F o c u s,D e c e m b e r5,2017,V o l32,N o.12Copyright©博看网. All Rights Reserved.3N M Z LNM Z L是成熟B细胞来源的边缘区淋巴瘤,临床大多侵犯淋巴结而结外器官累及极少,NM Z L在所有M Z L中发病率最低,大约只占10%,中位诊断年龄59岁,男女比例相当㊂患者诊断时多为晚期病变,全身广泛浅表㊁胸腹部淋巴结肿大,但多为非巨块型㊂1/3NM Z L患者骨髓受累,10%患者单克隆I g M增高,大约15%NM Z L患者会出现大细胞转化(中位时间为4.5年),预后较差㊂常见染色体异常包括+3㊁+18㊁+7㊁+12㊁6q-㊁I G H V4-34g e n e (30%)[13],近年来高通量测序提示NM Z L和S M Z L 中存在K L F2㊁P T P R D和T N F A I P3等新型分子突变,提示N K-κb㊁S T A T3等信号通路存在异常,可能和疾病的发生发展有关㊂治疗方面由于针对NM Z L设计的前瞻性临床试验较少,因此没有推荐方案,临床对于NM Z L的治疗基本参照其他惰性淋巴瘤㊂具体而言,临床治疗基本参照滤泡淋巴瘤治疗原则:首先排除少数H B V㊁H C V等病毒感染相关NM Z L外,对于早期局限性病灶推荐采用局部放疗或单药利妥昔单抗治疗;对于晚期病变患者,如果没有治疗指征可采取观望等待的策略,反之有治疗指征的NM Z L患者可以采取系统性治疗,包括联合免疫化疗等[14-15]㊂总体而言,M Z L无论在肿瘤生物学,还是在临床表现㊁诊断和治疗等方面都具有较高的异质性,不同亚型的患者采取不同的诊疗策略㊂由于M Z L属于惰性淋巴瘤,大多数患者对于一线治疗疗效较好,预后佳,生存期较长㊂对于复发难治M Z L患者可以考虑惰性淋巴瘤的二线治疗方案,近年来包括伊布替尼㊁来那度胺等新型药物也显现出令人鼓舞的临床疗效,进一步提高M Z L患者的临床预后㊂参考文献:[1] M a t u t e sE,M o n t a l b a nC.C l i n i c a l f e a t u r e s a n dm a n a g e m e n t o fn o n-g a s t r o i n t e s t i n a ln o n-o c u l a re x t r a n o d a l m u c o s aa s s o c i a t e dl y m p h o i d t i s s u e(E NMA L T)m a r g i n a l z o n el y m p h o m a s[J].B e s t P r a c tR e sC l i nH a e m a t o l,2017,30(1-2):99-108.[2] M o o d y S,E s c u d e r o-I b a r z L,W a n g M,e t a l.S i g n i f i c a n ta s s o c i a t i o nb e t w e e n T N F A I P3i n ac t i v a t i o n a nd b i a se di mm u n o g l o b u l i n h e a v y c h a i n v a r i a b l er e g i o n4-34u s a g ei nm u c o s a-a s s o c i a t e dl y m p h o i dt i s s u el y m p h o m a[J].J P a t h,2017,243(1):3-8.[3] T h i e b l e m o n tC,C a s c i o n e L,C o n c o n i A,e ta l.A MA L Tl y m p h o m a p r o g n o s t i c i n d e x g e n e r a t e d f r o mt h ed a t a s e to f t h eI E L S G-19p r o s p e c t i v e c l i n i c a l t r i a l[J].B l o o d,2017,130(12):1409-1417.[4] A n g e l oZ,C e s a r eH,L o r e n z oR,e t a l.E r a d i c a t i o nt h e r a p y i nH e l i c o b a c t e r p y l o r i-n e g a t i v e g a s t r i c l o w-g r a d e MA L Tl y m p h o m a p a t i e n t s:a s y s t e m i c r e v i e w[J].J C l i nG a s t r o e n t e r o l,2013,47(10):824.[5] V r i e l i n g C,d e J o n g D,B o o tH,e t a l.L o n g-t e r mr e s u l t so fs t o m a c h-c o n s e r v i n g t h e r a p y i n g a s t r i c MA L Tl y m p h o m a[J].R a d i o t h e rO n c o l,2008,87(3):405-411.[6] R u s k o néF o u r m e s t r a u x A,F i s c h b a c h W,A l e m a n B,e ta l.E G I L S c o n s e n s u s r e p o r t.G a s t r i c e x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n eB-c e l l l y m p h o m a o fMA L T[J].G u t,2011,60(6):747.[7] A r c a i n i L,R o s s i D,P a u l l i M.S p l e n i c m a r g i n a l z o n el y m p h o m a:f r o m g e n e t i c st o m a n a g e m e n t[J].B l o o d,2016, 127(17):2072-2081.[8] P i r i s MA,O n a i n día A,M o l l e j o M.S p l e n i c m a r g i n a lz o n el y m p h o m a[J].B e s t P r a c t R e s C l i nH a e m a t o l,2017,30(1-2): 56-64.[9] M a t u t e sE,O s c i e rD,M o n t a l b a nC,e ta l.S p l e n i c m a r g i n a lz o n e l y m p h o m a p r o p o s a l s f o r a r e v i s i o no f d i a g n o s t i c,s t a g i n ga n d t h e r a p e u t i cc r i t e r i a[J].L e u k e m i a,2008,22(3):487-495.[10] M a h a d e v a nD,U n g e r J M,S p i e rC M,e t a l.P h a s eⅡt r i a l o fc i s p l a t i n p l u s e t o p o s ide p l u s g e m c i t a b i n e p l u s s o l u m e d r o l(P E G S)i n p e r i p h e r a lT-c e l l n o n-H o d g k i n l y m p h o m a(S WO GS0350)[J].C a n c e r,2013,119(2):371.[11] E l s eM,M a rín n i e b l aA,d e l aC r u zF,e t a l.R i t u x i m a b,u s e da l o n e o r i n c o mb i n a t i o n,i s s u p e r i o r t o o t h e r t r e a t m e n tm o d a l i t i e si n s p l e n i c m a r g i n a lz o n el y m p h o m a[J].B r JH a e m a t o l,2012,159(3):322-328.[12] K a l p a d a k i s C,P a n g a l i s G A,A n g e l o p o u l o u MK,e t a l.T r e a t m e n t o f s p l e n i cm a r g i n a l z o n e l y m p h o m aw i t hr i t u x i m a bm o n o t h e r a p y:p r o g r e s s r e p o r t a n d c o m p a r i s o n w i t hs p l e n e c t o m y[J].O n c o l o g i s t,2013,18(2):190-197. [13] A r c a i n i L,R o s s i D,P a u l l i M.S p l e n i c m a r g i n a l z o n el y m p h o m a:f r o m g e n e t i c st o m a n a g e m e n t[J].B l o o d,2016, 127(17):2072-2081.[14] T h i e b l e m o n tC,M o l i n a T,D a v iF.O p t i m i z i n g t h e r a p y f o rn o d a lm a r g i n a l z o n e l y m p h o m a[J].B l o o d,2016,127(17): 2064-2071.[15] M a k a r o v aO,O s c h l i e s I,Mül l e rS,e t a l.E x c e l l e n t o u t c o m ew i t hl i m i t e dt r e a t m e n ti n p a e d i a t r i c p a t i e n t s w i t h m a r g i n a l z o n e l y m p h o m a[J].B r JH a e m a t o l,2017A u g2[E p u ba h e a do f p r i n t]收稿日期:2017-12-08编辑:武峪峰㊃6101㊃‘临床荟萃“2017年12月5日第32卷第12期 C l i n i c a l F o c u s,D e c e m b e r5,2017,V o l32,N o.12Copyright©博看网. All Rights Reserved.。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，其临床表现通常包括颈部淋巴结肿大、持续性发热、乏力等症状。
在病理上，可见淋巴结结构受损，存在大量小淋巴细胞。
免疫组化显示CD20、CD79a等阳性。
分子遗传学上5q-、7q+等异常常见。
诊断主要依靠组织病理学检查和免疫组化染色。
与其他淋巴瘤的鉴别诊断需要结合病理特点和分子遗传学特征。
该疾病的治疗和预后仍有待进一步探讨，有必要加强对其临床和分子机制的研究。
深入了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点对于提高诊断准确性和指导治疗方案具有重要意义。
【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、免疫组化特点、分子遗传学特点、诊断和鉴别诊断、临床意义、进一步研究、展望1. 引言1.1 定义和背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要发生在消化道、呼吸道和其他黏膜相关器官的淋巴组织中。
MALT淋巴瘤在临床上呈现出慢性和进展性的特点，常见症状包括慢性腹痛、消化不良、体重减轻、贫血等。
这种淋巴瘤的诊断和治疗较为复杂，需要综合考虑临床症状、病理特点以及免疫组化和分子遗传学检测结果。
MALT淋巴瘤的病因目前尚未完全明确，但与慢性感染、自身免疫性疾病以及环境因素有一定关联。
引起MALT淋巴瘤的具体分子机制和遗传异常也是当前研究的热点之一。
深入了解MALT淋巴瘤的临床和病理特点，有助于提高对该疾病的诊断水平和治疗效果，为临床实践提供重要参考。
1.2 研究目的研究目的是深入探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，以期提高对该疾病的认识和诊断水平。
通过对病例的详细观察和分析，我们旨在总结该病的典型临床表现、病理特点、免疫组化特点以及分子遗传学特点，为临床医生提供更准确的诊断依据。
通过对该疾病的诊断和鉴别诊断进行探讨，旨在帮助临床医生更好地区分黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤与其他类似疾病，从而实现早期诊断并提供更有效的治疗方案。
淋巴瘤的分类
滤泡性淋巴瘤
占淋巴瘤
3%-5%
占NHI5%一10%
好发人群
儿童和青年人(多见于非洲儿童，国内少见)
中老年人，中位年龄59岁
起源
滤泡生发中恶性程度
高度侵袭性(高度恶性的小无裂细胞型)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD10、CD19、CD20、CD79a、表面Ig、Bel-6
CD10、CD19、CD20、表面lg、Bcl-6、Bel-2
染色体易位
T(8；14)一导致c-mye癌居因过度表达，促使细胞发生恶性转化而发生淋巴瘤
(14；18)一导致Bel-2基因的活化及Be1-2蛋白高表达，Bel-2蛋白具有抗细胞凋亡作用
病理特征
满天星1像，即癌细胞间散在分布着胞质丰富而透亮的春噬有核碎片反应性增生的E嘴细胞
赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣
关节
脾脏
发生率
95%
8版未讲述
典型临表
滑膜充血水肿
脾脏体积增大、滤泡增生
病理特征
单核细胞、淋巴细胞浸润，紧接滑膜细胞处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死
红髓出现大量浆细胞。小动脉周围纤维化，形成羊葱皮样结构为最突出的病理变化
早期淋巴结病变
T细胞性
原发于
淋巴结、结外任何部位(如纵隔、口咽环等)
皮肤
恶性程度
侵袭性(高度恶性)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD19.CD20.CD79a、表面Ig
CD2.CD3、GD4、CD45RO
遗传学改变
Bcl-6基因突变，( 14;18)，Bcl-2基因易位
多数T细胞受体基因重排检测呈单克隆性
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粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤发表者：锐利(访问人次：143)患者：病人女，25岁，无任疾病史及家族遗传病史。
最近发现左眼有类似息肉的肿块，去医院手术时，发现并非如此，切出蚕豆粒大的肿瘤物，病理检查结果如下：基因重排检测报告显示，B淋巴细胞克隆性增生，T淋巴细胞无克隆性增生免疫组化结果：CD3（+）,CD20（+）,KI-67（+3%）,K-LC（+）, λ-LC（+）医学院第二附属医院的病理诊断结果：（左眼毗部结膜）结合免疫组化和基因重排，病变支持粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤刚刚得到诊断结果，尚未开始治疗目前非常紧，在当地都没有医院愿意接收治疗。
想咨询此病如治疗，是否可以治愈，治疗时间和费用大概是多少？从外地过去，是否可以马上住院治疗？非常感大夫的回复。
上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心锐利上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心锐利：需要你的片子，和切除的手术记录。
患者：非常感医生的及时回复！再次期待着您的回复。
患者：医生，刚刚只上传了手术记录，另外，CT片目前无法清楚拍摄出来，只能手写一下CT扫描描述。
希望您结合之前的免疫组合和基因重排结果再帮忙看看。
我们都非常感您的回复及指导！上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心锐利：就是粘膜相关淋巴瘤，放疗吧，最好在上海放疗。
患者：大夫回复眼眶肿瘤之一—粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（Malt)的诊治新进展全网发布：2011-06-23 19:45 发表者：锐利(访问人次：2337)上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心锐利非霍奇金淋巴瘤中边缘带淋巴瘤的一种特殊类型，通常发生在与黏膜和腺上皮有关的结外器官呈低度恶性的惰性发病过程，眼附属器MALT淋巴瘤（OAML）是眼眶恶性淋巴瘤中较常见的一种，西占50～80%日本和国占80～90% 可浸润眶及其他眼附属器结膜25%，眼眶75%，双侧10%～15%（主要在结膜）发病年龄多为40岁以后，平均年龄65岁，年发病增长率有大于6%的趋势。
OAML是一种无痛的、致死率很低的恶性肿瘤，因此，对于一部分病人，仅观察即可。
部分瘤经常影响病人的生活质量，因此需要及时治疗，治疗主要包括手术切除术后放射治疗、化疗。
多种治疗措施常伴随相关的副作用。
然而，因为缺乏前瞻性的实验研究，OAML的治疗案选择还没有确定。
近来对衣原体感染和OAML发病机制之间关系的进一步认识，促进了创新性治疗—抗菌治疗的发展。
已经证明根除HP的抗菌治疗对OAML不起作用，但强力霉素根除鹦鹉衣原体感染有效，这对于其他法治疗失败的病人是有效的选择（如受照射的区域以及局部淋巴结肿大）。
Meta分析证明抗生素治疗OAML有效性研究说明：包括42例患者（意大利、澳大利亚、和美国）48％（24例）有效（完全有效8名患者，部分有效8人，轻微有效4人，20例患者病情稳定，2例在进行抗生素治疗后病情进展），但42例患者中只有3例的客观指标（X片和裂隙灯照片）提示有效，抗生素疗效有很大差异迄今为止报道的文献中，尚缺乏客观指标判定抗生素治疗的有效性，缺乏组织学不同亚型的OAL治疗的有效率，此外，短时间的随访都认为目前没有确切的证据，因此今后的前瞻性研究需要明确客观评价治疗指标，也需要更长时间的随访。
抗肿瘤免疫疗法—利妥昔单抗作为抗B淋巴细胞CD20抗原的嵌合单克隆抗体已经证明此药对MALT淋巴瘤有效，主要用于新诊断出的OAML病人，但易复发，可在其他治疗法有禁忌时暂时缓解症状，局部病灶注射已成功用于结膜淋巴瘤，但这种法的疗效仍然有待于定论，用于OAML的病人也缺乏对照。
手术是治疗OAML的主要法，手术的重要意义在于：确定诊断必须的一步；在某些病人是治疗途径的一部分，泪腺部、结膜、眶前部病变可完全切除；眶深部、眼外肌、视神经围病变不需完全切除，主要依据在于减少并发症，且并不影响生存率，有资料证明部分切除和完全切除在Ⅰ期病人结果相似。
放射治疗也是OAML治疗的重要措施。
OAML的最佳治疗法和几个临床生物学变化密切相关，基因突变也可以成为预测治疗以及鉴别不同治疗法的有潜力的工具。
在本讲座中，我们对OAML治疗进展进行了综述。
如果确认是粘膜相关淋巴组织淋巴瘤手术后复发也不可怕，只要放疗就可以了，放疗剂量3600拉得以下就行，每次200拉得，分次照射，应该没问题。
MALT淋巴瘤预后较好，大多局限于眶，全身症状较少见。
治疗式主要有单一的手术切除或手术切除后联合放疗、化疗、根除鹦鹉热衣原体的抗生素治疗、免疫治疗等，可根据肿瘤的分期选择恰当的治疗法，其中手术切除联合放疗是较为经典的治疗式。
眼眶原发低度恶性粘膜相关淋巴瘤的放射治疗眼眶粘膜相关淋巴瘤是一种低度恶性肿瘤。
手术很难一次切除干净，可考虑手术切除大部分肿瘤+化疗+随诊观察。
必要时可采用生物治疗。
认为放射治疗剂量控制在24～35Gy为宜,低于24Gy局部复发率增加,高于35Gy则发生并发症的风险增加；Chao等［6］认为30Gy为首选剂量；而Reddy等［1］则推荐35～40Gy 为最佳剂量。
眼眶原发恶性淋巴瘤的放射治疗绿化中华放射肿瘤学杂志1999年第3期第8卷论著作者：顾大中黄一蓉余子豪雷英衡单位：100021 北京，中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放射治疗科关键词：淋巴瘤/放射疗法；眼眶肿瘤/放射疗法【摘要】目的分析12例眼眶原发恶性淋巴瘤的放射治疗结果，复习文献，讨论眼眶恶性淋巴瘤的治疗法。
法1958年至1997年中国医学科学院肿瘤医院收治眼眶原发恶性淋巴瘤12例，Ⅰ期8例，Ⅱ期4例。
10例行单纯放射治疗，2例行放射治疗加化疗。
放射治疗主要为局部照射，照射剂量D T30～60Gy。
结果局部控制率100%，5年生存率86%。
文献复习显示，眼眶原发恶性淋巴瘤75%为低度恶性，单纯放射治疗局部控制率平均97%，5年生存率62%～93%，远处复发率为20%。
结论局部放射治疗是眼眶原发恶性淋巴瘤有效的治疗法，低度恶性放射剂量D T 30～35Gy，中、高度恶性D T 36～40Gy。
Radiotherapy of primary malignant lymphoma of the orbitWANG Luhua,GU Dazhong,HUANG Yirong,et al. Department of Radiation Oncology,Cancer Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union MedicalCollege,Beijing 100021【Abstract】Objective To evaluate the treatment results of our twelve primary orbital lymphoma.Methods From 1958-1997, 12 patients with primary orbital lymphoma were treated. Eight cases had Stage I lesions and four had Stage Ⅱlesions. Ten patients received radiotherapy alone (30～60 Gy,4～8 weeks) and 2 patients received radiotherapy plus chemotherapy.Results Local control rate was 100% and 5-year survival was 86%. Literature is reviewed. About 75% of orbital lymphoma is pathologically low-grade. Local irradiation could nearly give 100% local control with 62%～93% 5-year survival rate. Distant relapse is about 20%.Conclusions Carefully planned radiotherapy with lens shielding is an effective and safe treatment in the management of orbital lymphoma. Radiation doses of 30～35Gy for low-grade lesions and 36～40Gy for intermediate and high-grade lesions arerecommended.【Key words】Lymphoma/radiotherapy;Orbital neoplasms/radiotherapy眼眶原发性恶性淋巴瘤较为少见。
国外文献报道，约占眼眶肿瘤的10%，占全部恶性淋巴瘤的百分比＜1%，在国更为罕见［1-4］。
我院自1958年～1997年共收治眼眶原发性恶性淋巴瘤12例，作者总结其治疗结果并进行了文献复习。
1 材料与法中国医学科学院肿瘤医院自1958年～1997年共有14例病人被诊断为眼眶原发性恶性淋巴瘤。
其中1例仅作了眶容物摘除术，未做术后放射治疗，1例为双下睑结膜假性淋巴瘤，确诊后未在我院治疗。
其余12例均接受了放射治疗，2例合并应用了化疗。
该组病例的基本情况见表1。
治疗法：10例为单纯放射治疗，2例放射治疗合并化疗。
2例中1例单药应用甲酰溶肉瘤素，总量6.16 g，另1例应用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、新碱、强的松)案4期。
放射治疗法主要采用单前野或前野加侧野照射，后者合并应用楔形板技术。
放射治疗剂量D T 30～60Gy，4～8。
2 结果治疗后随诊结果见表1，7例随诊5年以上。
3例已死亡，2例死于淋巴瘤的病例均为Ⅱ期患者。
例8在治疗后12个月死于肿瘤广泛播散，例9治疗后7年死于肿瘤远处复发，例10疗后10年死于非肿瘤因素。
1例疗后患眼发生白障而致视力障碍。
1例疗后出现患眼干燥症状。
12例均未出现局部复发，局部控制率100%，5年生存率86%。
3 讨论眼眶原发性恶性淋巴瘤是一种非常少见的结外恶性淋巴瘤，中位发病年龄为60岁，50岁以上的病例占80%。
一般认为女性多于男性，女性是男性的1.5～2倍。
临床表现视病变部位不同而异，可表现为流泪、眼部异物感；发生于眼睑、泪腺和结膜的病变可表现为眼睑水肿、上睑下垂、局部肿块。
睑结膜的病变常表现为肿物呈淡红色新鲜鱼肉样外观。
发生于球后的病变表现为结膜水肿或眼球突出，复视及眼球运动障碍。
10%～20%的病例为双侧病变［2，4］。
影像检查，如超声，CT，MRI可以明确病变的具体位置及侵袭围。