脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)
脑动静脉畸形诊断与治疗PPT
认知功能障碍：进行认知功能评估， 制定康复计划
心理问题：关注患者心理状态，提 供心理支持
药物治疗：根据病情选择合适的药 物，注意药物副作用
PART 6
脑动静脉畸形的康复与预后
康复期注意事项
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免剧烈运动，防止血管破裂 定期复查，监测病情变化 保持良好的心态，积极配合治疗
康复效果评估
功能恢复：语言、运动、认 知等功能是否恢复正常
症状改善：头痛、头晕、视 力模糊等症状是否得到缓解
影像学检查：MRI、CT等 影像学检查结果如何
预后评估：根据病情和治疗 效果，预测未来复发的可能
性和预后情况
预后情况分析
脑动静脉畸形的预后与畸形的位置、大小、血流动力学等因素有关 治疗后，部分患者可能出现神经功能障碍、认知功能下降等后遗症 治疗后，部分患者可能出现癫痫发作、头痛等症状 治疗后，部分患者可能出现血管再通、畸形复发等情况 预后情况因人而异，需要根据患者的具体情况进行评估和治疗
实验室检 查：血常 规、生化、 免疫等
病理学检 查：组织 病理学、 细胞病理 学等
基因检测： 基因突变、 基因表达 等
临床诊断： 结合临床 表现、影 像学、实 验室、病 理学和基 因检测结 果进行诊 断
诊断流程
病史采集：了解患者病史、家族史、生活习惯 等
体格检查：观察患者体征，如头痛、头晕、视 力下降等
癫痫：脑动静脉畸形导致癫痫 发作
头痛：脑动静脉畸形压迫神经， 导致头痛
认知功能障碍：脑动静脉畸形 影响认知功能，导致认知功能 障碍
并发症处理方法
出血性并发症：及时进行手术治疗，防止出血加重 缺血性并发症：进行血管重建或血管内治疗，改善脑血流 癫痫发作：使用抗癫痫药物进行治疗，控制癫痫发作 头痛、头晕等神经系统症状：进行对症治疗，缓解症状
动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）
动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）【概述】动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）为先天性脑血管畸形最常见的一种，可以发生于任何年龄，大多数（70%）40岁之前起病，85%发生于幕上，15%发生于幕下，绝大多数（95%以上）为单发，多发者可见于Rendau-Osier-Weber综合征和Wyburn-Mason综合征。
【病理】AVM是一种由供血动脉、动脉的分支、畸形血管团以及粗大的引流静脉组成的复杂异常血管团，病理上分为脑实质型、硬脑膜型以及混合型，以脑实质型最常见。
AVM可发生于中枢神经系统的任何部位，但常见于大脑中动脉分布的脑皮质内，亦可发生于侧脑室、硬脑膜、软脑膜、脑干和小脑。
AVM大小差异较大，小的仅数毫米，大者可以累积整个脑叶、一侧或双侧大脑半球。
【影像学表现】X线表现：脑血管造影是诊断AVM最可靠、最准确的方法，典型表现为：在动脉期可见粗细不等、迂曲的血管团，有时可表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期出现。
AVM阴性者称为隐匿性AVM。
CT表现：平扫AVM常表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可见点状、条状血管影或高密度钙化或低密度软化灶，周围脑实质常有脑沟增宽等脑萎缩表现。
增强扫描可见点状、条状血管强化影，少数病例平扫无异常，增强扫描才见显示。
MRI表现：AVM的血管成分在T1WI和T2WI均表现为低或无信号区域；AVM的回流静脉由于血流缓慢，T1WI为低信号，T2WI 为高信号；供血动脉表现为低或无信号区。
增强扫描能更清楚的显示血管，病变区内常见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中可有长T2信号胶质增生，MRA能较好的显示AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
SWI对于低流速的静脉血管非常敏感，畸形血管团和引流静脉及出血呈低信号，供血动脉呈较高信号，而且显示的引流静脉较MRA更多、更清楚，对小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。
《脑动静脉畸形》PPT课件
供血动脉结扎
结扎向畸形团供血的动脉，使 畸形团逐渐萎缩。
介入治疗
通过导管向畸形团内注入栓塞 材料，阻断血流，缩小畸形团
。
立体定向放射治疗
通过聚焦的放射线破坏畸形团 的血管内皮细胞，使血管逐渐
闭塞。
其他治疗方式
神经调控治疗
通过刺激神经或调节神经递质 来缓解症状。
基因治疗
通过改变基因表达来纠正异常 的细胞功能。
02
脑动静脉畸形的治疗
药物治疗
抗癫痫药物
用于控制因脑动静脉畸 形引发的癫痫症状。
降血压药物
用于降低因动静脉畸形 引发的血压升高。
抗凝药物
用于预防和治疗因动静 脉畸形引发的血栓形成
。
抗炎药物
用于减轻因手术或介入 治疗引发的炎症反应。
手术治疗
01
02
03
04
畸形团切除
直接切除畸形的血管团，彻底 根治疾病。
脑动静脉畸形
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 脑动静脉畸形的概述 • 脑动静脉畸形的治疗 • 脑动静脉畸形的预防与护理 • 脑动静脉畸形的病例分享 • 脑动静脉畸形的未来研究方向
01
脑动静脉畸形的概述
定义与分类
定义
脑动静脉畸形是一种先天性的脑血管发育异常，通常在出生时就已经存在。这 些畸形的血管结构可能导致血液流动异常，增加脑出血和脑缺血的风险。
干细胞治疗
利用干细胞分化为新的血管细 胞，修复受损的血管。
生活方式调整
保持良好的作息和饮食习惯， 避免剧烈运动和情绪波动，以
降低破裂出血的风险。
03
脑动静脉畸形的预防与护 理
预防措施
建立健康的生活方式
脑动静脉畸形介入治疗中国专家共识(完整版)
脑动静脉畸形介入治疗中国专家共识（完整版）脑动静脉畸形(brain arteriovenous malfo rmation，bAVM)为先天性疾病，年发生率约为1.12～1.42/10万人[1－4]。
脑出血是bAVM最常见的临床表现，年出血率约为2.10％～4.12％，初次就诊时出血的患者约占36％～68％。
初次脑出血后再出血的风险增高，第1年约为9.65％～15.42％，以后逐年下降，5年后为1.70％~3.67％[5－6]。
bAVM出血后的年致残率和致死率分别约为1.7％和1.0％[7]。
鉴于破裂bAVM有较高的再出血率，破裂bAVM需要积极治疗已经得到广泛认可，而未破裂bAVM是否需要治疗及在治疗方式的选择上尚有争议。
目前对bAVM的干预性治疗方式主要有外科手术治疗、介入治疗、立体定向放射外科(stereotactic radiosurgery，SRS)治疗及多种方式联合治疗。
作为单独治疗方式或联合治疗的重要组成部分，介入治疗在多数情况下可作为bAVM的首选治疗方法[8－9]，尤其是对于外科手术风险较大的位于颅内深部、功能区及破裂并伴有动脉瘤的畸形团，在bAVM的治疗中占有重要地位。
但是，由于bAVM的治疗较为复杂，目前对bAVM介入治疗的适应证选择及具体治疗策略上存在一定的差异。
为了给神经介入医生提供参考依据，bAVM介入治疗编写委员会经过多次讨论，在循证医学及编写委员会专家经验的基础上，编写了《脑动静脉畸形介入治疗中国专家共识》，旨在使bAVM介入治疗更加规范化和系统化，提高治疗的合理性、安全性和有效性。
病因、病理及诊断bAVM的病因尚不十分明确，目前普遍认为是多种原因导致的胚胎时期血管发育异常所致。
研究表明，有超过900种基因与bAVM有关，其中约300种基因表达上调，560种基因表达下调[10－11]。
bAVM的形成由这些基因控制的复杂血管生成调控网络异常引起，包括血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、表皮生长因子和蛋白激酶等。
脑动静脉畸形临床治疗指导
脑动静脉畸形 这篇期刊特征性得以一幅突出描绘一个临床常见问题的画面而展开。然后展现了众多有证据支持的解决策略，紧跟随的是已存在的常规指南的回顾。文章最后是作者的临床建议。 一个51岁的妇女表现出全身强直阵挛发作。短暂的发作后，病人完全恢复并且没有汇报出现头痛或是其他神经症状。她未服用任何药物并且它的医疗史中也没有什么显著的情况。头部CT显示右枕部的动静脉畸形，没有任何的出血征象。头部CT血管血管造影，磁共振，磁共振血管造影都显示出一个右枕部的直径3.3厘米的动静脉畸形和一个直径1.5厘米的动脉瘤。应该如何进一步评估管理她的病例呢？ 临床问题 脑动静脉畸形是脑实质内由扩张的动静脉形成的局部团块，其内缺乏亚小动脉水平上的血管组织和毛细血管床，导致了异常的动静脉分流。动静脉畸形可以出现在中枢神经系统的任何部位；本文中，我关注的的是脑内的动静脉畸形。动静脉畸形的血管团中的小动脉缺乏平滑肌层。畸形中的异常的动脉和静脉的缠结（通常称为动静脉畸形巢）由一个或多个瘘所联系在一起。动静脉的直接连接导致了血管沟的高压，特别是有纤维肌性增厚和弹性功能不全层面的静脉；这些静脉有破裂的风险；常常导致灾难性的结果。 动静脉畸形的最常出现的征象是颅内的出血（发生于42%-72%的临床动静脉畸形病例中）。首次出血的出现最常出现在20到40岁的病人身上。但是年龄和出血风险的联系在数据上出现了矛盾，不管是单一研究随时间的推移出现更高出血风险在年龄更大的病患或是在年龄更小的病患或是同时研究两者（出现双峰）的情况。性别没有表现出会影响破裂的风险。动静脉畸形的出血解释了大约2%的中风病症。动静脉畸形表现出的其他征象有强直阵挛，质量效应（通过关于畸形的直接压片或是膨胀，在周围组织施压），和局部缺血的侧支（由于低阻的血液优先流过动静脉畸形，导致临近组织的灌注不足）。甚至不会流血，头痛（特别是偏头痛）都和动静脉畸形有关。 动静脉畸形的患病率在大众中估计为近似有0.01%，但是报告率在0.001%到0.52%之间浮动。这种损伤的原因被认为是先天性的。尽管有一些病例与其他异常情况相关（例如敖思勒-韦伯-朗迪病和斯特奇-韦伯综合征），但是并不认为动静脉畸形是家族性的疾病，及其大量的病例都是散发的。 先进显像技术的增加应用致使鉴定出更多的动静脉畸形，包括许多无症状的病例。本文聚焦在成人有症状的或是偶然发现的动静脉畸形的处理上。动静脉畸形的短期处理不在本文论述的范围内。 对策和证据 评价 影像 通过应用CT或者CTA，MRI或者MRA，介入血管造影动静脉畸形可以直观地发现。CT扫描可以敏感地发现急性出血，但是其他的影像技术可以提供动静脉畸形的详细视野。CTA可以提供比MRA更好的血管细节，然而MRI和MRA可以提供动静脉畸形与周围脑结构的关系的更好的观察。利用fMRI可以获取补充的信息来鉴别生动的脑组织，弥散张量成像可以鉴别重要的白质束。血管造影依然是标准，由于它可以评估动静脉畸形的结构，包括是否有动脉瘤，静脉流出是否有阻塞以及静脉引流的形式。与血管造影有关的风险有中风，动脉损伤和对比剂副反应，但是发生比例小于1%。有些中心所拥有的三维MRI可以提供补充的细节来指导介入，作为可行的三维血管造影。（见补充附录，提供于可见全文的网站www.nejm.orj）。 风险评估 一旦动静脉畸形被确认，管理决策将通过衡量不治疗畸形所造成的风险与介入造成的风险谁更大来制定。决策的制定现今还没有随机对照试验来指导。当然，这些决策的制定必须依赖关于介入和不进行介入的观察数据。 未治疗的动静脉畸形的自然过程 一个大量的尸检研究指出12%的动静脉畸形会在患者的一生中出现症状，然后其他研究也提出大部分的畸形会出现至少一次的出血。这些偏差可能与尸检研究中出血事件的不完整数据或者在研究中对出血风险的过高估计不是以人群为基础的。总的出血风险估计在2-4%每年，出血与5-10%的死亡机会和30-50%的永久性神经功能缺陷机会有关。 在一个初次出血过后，连续出血的年风险幅度被报道为4.5-34.5%；第一年最好的估计为大约6%，后来回归至风险基线。在一个病患初次出血后，连续出血的年风险幅度被报道为4.5-34.4%，后来回归至风险基线。在一个研究患有动静脉畸形别平均随访2.3年共有622名患者的前瞻性研究中，在所有的出血患者中出现出血的保守治疗患者的年出血风险为5.9%（在此组中占45.3%），与其相比没有接受保守治疗的为1.3%。一些动静脉畸形的典型特征也可以预示着出血风险的增加，包括动脉瘤（滋养动脉，巢内的，或是静脉）的出现，引流至深静脉窦，出现在深位置（即基底核，内囊，丘脑，或胼胝体），单一的引流静脉，和静脉狭窄；另外，有些数据但不是所有数据指出风险随畸形直径的增加而增加。动脉瘤可以出现在滋养动脉血管的任何部分，它也可以破裂和出血。动脉瘤越大，破裂的风险就越大。 然而，关于一些传说的危险因素是相互矛盾的。例如，在关于未来显著精确的研究中，早先的出血，深静脉引流和在深的位置是有重大意义，独立预示着动静脉畸形的出血风险。一个先前未破裂的动静脉畸形的年出血风险在其他两个因素都不存在时为1%，若两者中有一者存在为3%，两者都存在为8%；相应的，先前破裂过动静脉畸形的年出血率分别为5%，11-15%和35%，然而在此队列中，与动静脉畸形有关的动脉瘤（巢内的或者滋养动脉）以及畸形的直径（大或小）都不与显著的出血风险的增加有关。在研究中，描述了与动静脉畸形相关的动脉瘤是与出血有关的；因此，动脉瘤与随后出血间相关性的缺乏反映出一个选择的偏斜性（即存在于动脉瘤畸形相关的出血性动脉瘤被迅速地治疗，而可预期随后动静脉畸形的破裂风险降低了）。 管理 在用介入治疗有高风险的出血的病例时，治疗方案包括外科切除术，放射手术，或是栓塞术（某些病例时可将这些治疗方案联合应用）。现在缺乏直接两两比较观察这些治疗方案的研究，关于结果的信息来自于一系列的病例。建议含有神经外科学、血管介入治疗学和放射治疗学专业专家的多部门参与的治疗团队提供治疗方案选择。治疗的目标是动静脉畸形的完全消除，因为部分的消除只提供或者不能提供对出血的保护而且可能实际上增加了出血的风险。 外科切除术 外科切除术对于立即治疗动静脉畸形有优势，但是手术有一定风险，虽然这样的风险相对低，手术治疗不是对所有病患都适用的。关于决定哪些损害主要是由于手术引起一般基于Spetsler-Martin模型，它基于外科手术结果所示的可预期的三个特征来给动静脉畸形分级。这三个特征为动静脉畸形的最大直径，所在的部位（在或不在运动性语言中枢内），深静脉引流是否存在。分级越高（三个特征得分的所和），损害的外科手术治疗越复杂，风险也越大。取决于年龄，病人的综合健康情况和其他动静脉畸形的特征，分级为Ⅰ-Ⅲ级的病人往往在栓塞术后接受了外科切除术。在一系列病例中报告，永久性虚弱或偏瘫、失语和偏盲出现的概率为0-15%，大部分都未报有死亡的病例。相反，外科切除术与在分级为Ⅳ或Ⅴ级的动静脉畸形的病人中出现更大并发症和死亡率相关。因此，这种方法经常被禁止在此分级的病人中使用。 放射手术 放射手术常被推荐用于动静脉畸形直径小于3㎝且位于语言区时，此位置的外科手术可能会造成神经功能缺陷。尽管放射术避免了颅骨的切开，但是它的缺点是在大约1-3年逐渐完全消除病症的期间，持续存在出血的风险。另外，一个大量的前瞻性对于500个病人的研究（平均跟随7.8年）根据影像学研究显示完全消除动静脉畸形后与放射术前相比出血风险大大降低了（降低88%），但没有消除风险。报道指出对于损伤直径小于3㎝的病灶放射术的治愈率幅度为81-90%，但是大直径的损伤的治愈率比较低（在一个系列研究中，直径至少为3㎝的损伤的治愈率为69%）。 并发症的发生率多变而且依赖于接受的辐射剂量。早期并发症包括强直痉挛、恶心、呕吐及头痛，其中大多数为自限性的。延迟并发症可能出现在接受治疗后数周至数年，包括强直痉挛、出血、放射性坏死病、进展性水肿和静脉淤血；在很少见的病例中，这些都可以是终身性的威胁。一个近期发表的系列研究显示短暂神经功能退化的发生率为5.2%，永久性神经功能缺陷的发生率为1.4%。损伤越大，特别是那些直径大于3㎝的病灶，这些并发症发生的可能性越大，动静脉畸形的治愈率也越低。最近，有意义的对于较大的损伤（包括那些分期为Ⅳ期和Ⅴ期的）用分期的放射术治疗早期治疗结果已经报道，这种方式旨在在不同的进程中针对动静脉畸形中的不同组份进行治疗。 栓塞术 栓塞术包含了利用血管内导管来将栓塞物质放到滋养动脉和病灶中来阻挡到达动静脉畸形的血流。栓塞术可以治愈一小部分的病例，尤其是那些直径小于1㎝的由单一动脉滋养的病例。有报道显示由于最近发展起来的栓塞药剂（Onyx）的应用，动静脉畸形的消除率提高了，考虑到这种药剂明显得更加安全并且更利于胶合物的展开。应用栓塞术治疗动静脉畸形时发生并发症的概率为6-14%；大部分的并发症是由于导管插入所引起的小问题，但是严重的出血，严重的中风和死亡也有报道。 与动静脉畸形相关的动脉瘤的管理 最多58%的动静脉畸形患者可以发现动脉瘤的存在。根据动脉瘤的位置和直径，干预措施有很多种。如果动脉瘤位于不是滋养动静脉畸形的动脉时，它的干预措施同没有动静脉畸形存在的颅内动脉瘤一致。那些动脉瘤位于滋养动静脉畸形的滋养动脉时，干预措施更加复杂。直径小于5㎜的滋养动脉的动脉瘤有在一些病例中治疗动静脉畸形后出现复发的报道，但是在其他病例中，治疗后动脉瘤的破裂可能是由于跨壁压的增加。要关心可能的破裂，在治疗动静脉畸形之前常常实施动脉瘤的显微外科消减或是血管内缠结，特别是直径大于7㎜的动脉瘤。考虑动脉瘤的位置，病灶内的动脉瘤的治疗常常与动静脉畸形的治疗同时进行。 多科室治疗 尽管数据有限，但是在有选择的病人中使用多于一种治疗方案的办法显示是有效的。在为外科切除术的准备中，栓塞术常常被用于减少对动静脉畸形的供血。减少血供可以减少手术相关的风险，特别是那些由深处的滋养动脉供血的病例。已经有过出血的患有动静脉畸形的患者也可从栓塞术中获得短期的益处，这种栓塞术瞄准了动静脉畸形中可能出血部位的特殊组分；手术就可在膨胀部分解决之后实施。在一些病例中，例如大的动静脉畸形的治疗中，放射术也可作为部分栓塞术或者部分切除术的辅助治疗。 不确定领域 哪些动静脉畸形的患者需要被治疗及哪种治疗最适用于他们，这些问题的答案还不确定。许多影响动静脉畸形自然病程的因素是存在争议的，尤其是关于动静脉畸形直径、是否有相关动脉瘤及呈现的出血风险的阶段的影响。此外，治疗方法的可实施性以及它们的应用经验在不同的医疗机构和不同的治疗医生间也存在不同。关于指导管理决定的随机实验数据现在也缺少。一个由多中心参与的随机实验，未破裂脑动静脉畸形的随机治疗实验（ARUBA）正在与未出现破裂的畸形的保守治疗方案相比较。一旦对于某个病人，非保守治疗是可行时，
avm诊断金标准
avm诊断金标准AVM（脑动静脉畸形）是一种罕见但严重的脑血管疾病，通常在出生时就存在，但可能在成年后才被发现。
AVM是一种异常的血管结构，血管呈瘤状扩张，通常由动脉和静脉之间的异常连接而导致。
AVM的症状可能包括头痛、癫痫、痉挛、感觉和运动障碍，以及在病情严重时可能导致中风和出血。
AVM的诊断通常需要进行一系列的医学检查，以便确定病情的严重程度和最佳治疗方案。
在AVM的诊断过程中，医生通常会采用一种被称为“金标准”的方法来确诊疾病。
金标准是一种最为准确和可靠的诊断方法，通常是通过多种检查手段的结合来实现的。
首先，医生可能会进行一项详细的病史询问，以了解患者的症状、疾病史和家族史。
这有助于医生更好地了解病情的发展和可能的风险因素。
接下来，医生可能会进行一项神经系统的检查，以评估患者的神经功能和运动能力。
这些检查通常包括测试感觉、平衡和协调能力，以及观察瞳孔的反应等。
除了病史询问和神经系统检查，医生还可能会建议进行一些影像学检查，以更清晰地观察AVM的情况。
常用的影像学检查包括磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA），以及计算机断层扫描（CT）和数字减影血管造影（DSA）。
这些检查可以帮助医生确定AVM的位置、大小、形状和血液供应情况，为制定治疗方案提供重要的参考依据。
一旦AVM的诊断确定，医生通常会根据病情的严重程度和症状的表现来制定个性化的治疗计划。
治疗的选择通常包括手术、放疗和介入治疗等方法，以减少AVM的风险和症状。
在治疗过程中，医生通常会密切监测患者的病情和症状的变化，以及检查AVM的影像学变化，以确保病情的控制和症状的改善。
总的来说，AVM的诊断是一个复杂和综合的过程，需要医生的专业知识和丰富的经验，以及准确的检查和评估。
采用“金标准”的诊断方法可以更好地确定病情的状况和制定治疗方案，从而提高病情的控制和症状的改善的成功率。
因此，如果怀疑自己可能患有AVM，应及时就医，接受专业的诊断和治疗，以减少病情的风险和症状的痛苦。
脑血管介入术介入治疗指南规范最新版
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脑血管畸形的诊治指南
脑血管畸形诊治指南疾病简介：脑血管畸形(Cerebrovascular disorder)亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。
本病多见于男性，青年多见。
临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。
如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。
本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。
血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。
脑血管畸形病因血管畸形是颅内血管床的发育畸形;表现为颅内某一区域血管异常增多。
目前一般分为4型：1、动静脉畸形(AVM)又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。
典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。
出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。
AVM未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。
如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。
可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传(Larsen等，1997)。
CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。
治疗应手术切除，术前应作血管造影。
AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。
AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。
由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。
PET也证明此现象。
Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。
可见于新生儿和婴儿。
因血管壁较厚，故少见破裂出血。
主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。
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4 脑动静脉畸形
脑动静脉畸形（AVM）是脑血管畸形中的一个主要类型，其产生是由于胚
胎期脑原始动脉及静脉并行，紧密相连，中间隔以两层血管内皮细胞。如两者之
间发生瘘道，血液就直接从动脉流入静脉，形成血流短路，而引起脑血流动力学
改变。显微镜下畸形组织呈一大堆较成熟的大小不等的血管结构，其间夹杂有硬
化的脑组织。
【诊断】
（一）临床表现
1．头痛：多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定
而且与病变的定位无关。当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。
2．癫痫：约1/3以上的病人以发作起病，多呈限局性抽搐。该症状有一定
定位意义。确诊年龄越小，越容易出现癫痫症状。癫痫发生风险统计：10-19岁
44%；20-29岁31%，30-60岁6%。偶然发现或表现为神经功能缺损的病
人多无癫痫发作。
3．出血：可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等。
常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。表现为突发剧烈头痛、
呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。出血的高峰期为15-20岁，每次出血的死亡率为
10%，病残率为30-50%。小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血。
4．局限性神经功能障碍及智力减退：由于脑盗血现象病变远端和邻近脑组
织缺血，旧 之对侧肢体可出现进行性肌力减弱，并发生萎缩。在儿童期发病，
当病变大而累及脑组织广 泛者可导致智力减退。
5．颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别是伴有硬脑膜动静脉畸形时
可听到。6．占位效应：比如小脑桥脑角（CPA）的AVMs引起的三叉神经痛
7．儿童动静脉畸形常有大的中线位置的动静脉畸形并引流入增大的大脑大
静脉（Gale静脉，即"Galen 静脉动脉瘤"）。还可伴有：
A．脑积水合并大头畸形：多由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管所致。
B．心功能衰竭伴随心脏肥大。
C．前额静脉突起，多因静脉压增加所致
8．临床分级
临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的大小、部位和引流情况
进行评分。分级等于三项评分的总和，分为1至5级；不能治疗的病变归类为6
级。
二）辅助检查
1．神经影像学检查
1）脑血管造影 是确诊本病的主要手段。可表现为：
A．血管的缠绕
B．扩张的供应动脉
C．扩张的引流静脉
并非所有的AVM均可在血管造影上显影（如隐匿性血管畸形、海绵状血管
瘤和静脉血管瘤等）。
2）头颅CT、MR及MRA对了解有无出血、病变定位及病变与周围脑组织
的关系有很大帮助。在MR上可表现为：
A．在T1WI和T2WI上的流空现象
B．供应动脉
C．引流静脉
D．在部分翻转角（flip-angle）上有强度增加（与钙化的信号缺失相鉴别）。
如果MR上病变周围有明显的水肿，可能是肿瘤出血；病变周围有一完整的
低密度圈的
存在（含铁血黄素的缘故），则提示是AVM而不是肿瘤。
3）脑电图 可表现为局限性慢波、棘-慢综合波等。
【治疗】
（一）治疗方法选择：
1．手术切除：根治性治疗方法，大多数的AVM需手术治疗。对于中、小
型AVM，显微
手术治疗的风险较放射治疗小，所以是首选的治疗方法。对于大型和巨大型
AVM，多主张采用"手术＋介入栓塞"的联合治疗方案
2．介入治疗：（具体详见介入神经放射诊断治疗规范）其本身治疗效果通常
不彻底，常作为初步治疗，协助手术或立体定向放
射治疗。在病变未完全消除或闭塞前，病人有再出血的危险。
3．立体定向放射治疗( r-刀, X-刀)：适用于小的病灶（小于或等于2.5~3cm）
及深部AVM， 或参与较大病变的联合治疗。一般放射性治疗需要1-3年的时间
起效。与介入治疗相似，在 病变未完全消除或闭塞前，病人有再出血的危险。
4．联合治疗
（二）手术适应证
1．单侧大脑半球血管畸形
2．反复出血的血管畸形
3．有顽固性癫痫或顽固性头痛
4．后颅窝血管畸形
5．栓塞后未完全闭塞的血管畸形
6．局限性神经功能障碍进行性发展
7．无明显手术禁忌证者
（三）手术前处理
1．一般处理 避免过度用力及情绪激动，保持大便通畅。
2．控制癫痫。
3．预防动静脉畸形破裂出血。
4．家属交待病情及可能出现的危险，交待目前该种疾病适合的治疗方法，
手术治疗的 危险，手术中可能出现的情况，手术后可能出现的合并症和后遗症，
以及对病人生活和工作 的影响。
（四）手术后处理
1．对于巨大脑血管畸形手术后注意控制血压，防止正常灌注压突破综合征
(NPPB)的发生。
2．手术后5-7天均应复查脑血管造影，了解畸形血管治疗结果。
3．出院医嘱 一般休息3月后门诊复查，必要时随时就诊。
4．抗癫痫药物
1）手术前无癫痫发作的病人，术后仍应预防性服用抗癫痫药3~6个月，然
后在3-4个 月内逐渐减量至停药。
2）手术前有癫痫发作的，或手术后出现癫痫发作的病人，至少术后用药6-12
月，如无癫痫发作可在3-4个月内逐渐减量至停药，必要时监测血药浓度来指导
用药。