水疱大疱性皮肤病
疱性皮肤病护理常规
疱性皮肤病护理常规
【护理评估】
1、询问患者既往有无类似病史，有无过敏史。
2、评估患者皮损的部位、面积、程度等，有无渗液、糜烂及水肿；有无低蛋白血症；有无败血症，如皮肤、粘膜出血点、巩膜黄染等。
3、了解患者血、尿常规等检查结果。
4、了解患者对大疱性皮肤病的认识和心理反应。
【护理措施】
1、将患者安置在单间，尽量减少人员的流动，每天行空气消毒1 次。
2、给予高热、高蛋白、低盐、低脂、丰富维生素的饮食。
鼓励患者多饮水，促进药物的排除。
3、遵医嘱用药，严防药物过敏或加重病情。
一旦发现药物过敏或病情加重，立即报告医师，及时处理。
4、密切观察病情变化，预防感染、低蛋白血症及败血症等并发症。
观察渗液、糜烂、水肿等变化，注意有无皮肤粘膜出血点、巩膜黄染等。
5、正确护理皮损皮肤。
全身糜烂面广泛时，患者的衣裤、床单位每天更换并实施高压消毒，严格无菌操作；局部可行黑射光照射；定时翻身，预防压疮。
6、做好口、鼻、眼、会阴部的护理，预防并发症。
7、皮损渗出液恶臭或呈脓性分泌物时，及时采集分泌物培养，为临床用药提供依据。
【健康指导】
1、指导患者衣着宽松、舒适，宜穿棉质内衣。
2、交代遵医嘱用药，切勿擅自增减药量或停药。
尽量避免进食刺激性食物。
3、嘱咐患者如出现新的水疱或皮疹，立即到医院就诊。
大疱性类天疱疮
诊断
组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线 状沉积，有时需反复活检。间接免疫荧光的阳性率仅为30%左 右。
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大疱性类天疱疮科普讲座课件
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预后：大疱性类天疱疮的预后取决 于个体差异和治疗效果。一些患者 可能会在数月或数年内自愈，而其 他患者可能需要长期进行治疗。
预后和预防
预防：由于大疱性类天疱疮的 具体原因尚不明确，目前还没 有明确的预防措施。然而，保 持健康的生活方式和免疫功能 可能有助于减少疾病的风险。
结论
结论
大疱性类天疱疮是一种严重的 皮肤病，了解其病因、症状和 治疗方法对于患者和医生都非 常重要。正确的诊断和治疗可 以帮助患者减轻病情并改善生 活质量。预后的预测取决于个 体差异和治疗效果，因此每位 患者都应与医生密切合作，制 定最合适的治疗方案。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：大疱性类天疱疮的诊断 通常是通过病史、身体检查和 皮肤活检来确诊。其他检查， 如血液检查和免疫学检查，也 可以帮助疗 包括使用抗炎药物、免疫抑制 剂和局部治疗。具体的治疗方 案应由医生根据患者的情况定 制。
预后和预防
预后和预防
大疱性类天疱 疮科普讲座课
件
目录 概述 诊断和治疗 预后和预防 结论
概述
概述
什么是大疱性类天疱疮：大疱性类 天疱疮是一种罕见但严重的皮肤病 ，其特点是产生大大小小的水疱， 并伴有疼痛和瘙痒感。
病因：大疱性类天疱疮是一种自身 免疫性疾病，免疫系统攻击皮肤结 构，导致水疱的形成。
概述
症状：大疱性类天疱疮的症状 包括水疱的形成，疼痛和瘙痒 感，皮肤脱屑和溃疡。
大疱性皮肤病医学PPT
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天疱疮(Pemphigus)
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流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄：50-60岁
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病因
– 不明确 – 可能因素：药物、感染、遗传等
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发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
– 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 – 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平
– 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量， 减量困难。
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• 其它治疗
– 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、 电解质紊乱
– 补充蛋白质、维生素及热量
– 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时 控制合并症与并发症
行 – 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 – 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 – 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 – 免疫抑制剂治疗有效
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机制
• 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间
• 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 • 纤维蛋白溶酶原激活 • 补体的激活
–破坏细胞-细胞间结合蛋白质
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8ห้องสมุดไป่ตู้
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分型
• 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
– 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
• 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
– 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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• 天疱疮的分型
– 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 – 最新分型
皮肤病：大疱性皮肤病
1997年 ，Cohen 等 将天疱 疮分 为5种 类
型: （1）寻常 型天 疱疮 及其变 型——增 殖 天疱疮 ；
（2）落叶 型天 疱疮 及其变 型——红 斑 天疱疮 ；
（3）药物 诱导 的天 疱疮； （4）IgA天 疱疮 ；
（5）副肿 瘤型 天疱 疮。
亦 有学 者将 天疱疮 分为 9种类 型： （1）寻常 （2）增殖 （3）落叶 （4）红斑 型天 型天 型天 型天 疱疮 疱疮 疱疮 疱疮 ； ； ； ；
C
B D
定义
大疱 性皮 肤病 （bullou s dermatosis ）是 指一 组发 生在皮 肤粘 膜以大 疱为 基本 损害 的皮肤 病。
第 一节 天 疱 疮
天 疱疮 （pemphigus）是 一组 累及 皮 肤和 粘膜 的自 身免 疫性表 皮内 大疱 病。
共同 的特 征有 ： （1）大疱 壁很 薄、松 弛、容 易破裂 （2）组织 病理 为棘 层松解 所致 的表 内水疱 ； （3）免疫 病理 显示 角质形 成细 胞间 IgG、IgA、IgM或 C3网状 沉积 。 血清 中存 在针 对桥粒 成分 的天 疱疮 抗体。
大 疱是 怎样 形成 的？
从二十世纪60年代现代免疫学取得了 重大 进展，一 位医学生Jordon在微生物学家 Bentner 指导下，于1965年发表论文指出 天疱 疮患者的血清中存在有 抗棘细胞间物质的自 身 抗体，即 天疱疮抗体。 1967年他又首 先发现大疱性类天疱 疮患者 的血清中存在着抗基底 膜带抗体。 由此开始掀起了一 股在大疱性皮肤病探 索 免疫学异常的热潮。研究结果 表明：大疱性皮 肤病患者的血清中均存 在有自身抗体，从而确 定这一组疾病为自身免 疫性疾病。
病程 慢性 ， 预后 较好 。
大疱性类天疱疮
诊断与鉴别诊断
与同为表皮下水疱的其它自身免疫性大疱病的鉴别： 如疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱 疮、妊娠疱疹、线状IgA大疱性皮病 免疫学检查，组织病理检查，临床表现，病史等可鉴别
病因和发病机制
大疱性类天疱疮抗原（BPAg） ：位于表皮基底细胞，是基底膜带透明层半桥粒的结构 成分 BPAg1 （BP230）：分子量为230kd，是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白 BPAg2 （BP180）：分子量为180kd，是跨膜蛋白，胞内部分位于半桥粒的斑块内，
胞外部分位于基底膜带内 大 疱 性 类 天 疱 疮 抗 体 （ 抗 B PA g 抗 体 ， 抗 基 底 膜 带 抗 体 ） 抗BPAg1 （BP230） 抗体 抗BPAg2（ BP180） 抗体 ：致病性抗体
活动期血沉可增快，
在反复发作的病程长 的患者中还可出现贫
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血、低蛋白血症等
诊断与鉴别诊断
A
典型临 床表现
B
组织病 理
C
免疫病 理
诊的鉴别：
天疱疮发病年龄低于BP，中年人居多 为松弛性水疱、大疱，壁薄易破，多显露为糜烂面，尼氏征阳性，
无瘙痒；常伴有粘膜损害 组织病理为棘细胞松解，表皮内水疱和裂隙；DIF表皮细胞间有
演讲人姓名
疱膜 阴后血大的害 布胸 老
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生率
愈破亮紧的
近别
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大疱类性天疱疮
大疱类性天疱疮概述概述：大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种表皮下大疱性皮肤病，常见于老年人，张力性水疱位于正常或炎症性皮肤上，免疫病理学检查在表皮基底膜带有IgG和C3线状沉积为特点。
本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮〞相类似。
流行病学流行病学：主要见于老年人，大局部发病年龄在60岁以上，本病未见种族及性别倾向，法国和德国的研究，其发病率大约为每年7/100万。
病因病因：病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。
直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。
损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反响参与皮损形成。
将免疫荧光的反响底物首先在1M的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板别离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水别离的人工水疱的顶部，即基内幕胞的底部。
发病机制发病机制：大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性，除补体C3外，经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白β1 H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带。
大疱液中亦可见激活的补体成分。
体外实验也证明类天疱疮抗体能结合经典和替代途径的补体成分沉积于真皮基底膜带，这些研究证明大疱性IgG能以经典途径激活补体，以C3放大机制激活补体替代途径。
免疫电镜证明天疱疮抗原在半桥粒，它在连接基内幕胞和基底膜之间有着重要作用。
抗体结合在基内幕胞内外的半桥粒板上。
用免疫荧光等方法，类天疱疮抗原有两种不同的分子，一种是230kDa，BPAG1编码这个分子的cDNA的克隆，显示属包含纤维血小板溶素1的基因家族，超微结构BPAG1位于半桥粒斑部位。
动物实验证明抑制BPAG1功能，大疱性类天疱疮抗体并无致病作用。
而当抗BPAG1抗体与BPAG1抗原结合后，能激活补体而引起炎症和真皮下水疱形成。
大疱性类天疱疮(大疱性类天疱疮)的临床表现、检查、治疗和预防
大疱性类天疱疮（大疱性类天疱疮）的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于皮肤性病科。
大疱性类天疱疮（hullous pemphigoid）为一多见于老年人的大疱病，疱壁较厚，不易破溃。
组织病理为表皮下大疱，免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。
病程慢性，预后良好二、临床表现：多见于老年人，大多在50岁以后发病。
典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液，少数可呈血性。
棘刺松解征阴性。
水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。
疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合，有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或风团样损害，数日后才在此基础上出现大疱。
皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。
约25％患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。
病程大多进展较慢，水疱不断愈合及新生。
患者自觉程度不等的瘙痒，全身健康状况一般良好。
但若不及时治疗，皮疹将逐渐增多，泛发全身，大量体液通过体表丢失，机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡。
水疱发生于表皮下，为单房性，疱顶多为正常表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞。
真皮浅层血管扩张，血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。
1．临床表现老年人，皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。
2．取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱，疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。
3．直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和（或） C3沉积。
取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查，可显示存在有抗基底膜带抗体。
三、检查：取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。
间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。
在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积，取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光。
免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。
与大疱发生的部位一致。
四、治疗：基本原则与天疱疮相似。
控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg／d。
线状IgA大疱性皮肤病诊断与治疗PPT
社交支持：与家 人、朋友保持良 好沟通，获得情 感支持
自我调节：学会 自我调节，保持 良好的生活习惯 和作息规律
预后良好：大多数患者在治疗后可以完全康复 复发风险：部分患者可能会出现复发，需要定期复查 预防措施：保持皮肤清洁，避免刺激性物质接触，加强营养，提高免疫力 治疗效果：早期诊断和治疗可以显著改善预后，降低复发风险
维生素D衍生物：如阿法骨化醇、骨化三醇等，用于改善 钙代谢，减轻症状
局部药物治疗：如外用糖皮质激素、抗生素等，用于减轻 症状，控制病情
副作用：皮肤萎缩、色素沉 着、毛细血管扩张等
药物种类：糖皮质激素、免 疫抑制剂、抗组胺药等
注意事项：避免长期使用、 定期复查、注意药物相互作
用等
治疗效果：因人而异，需要 根据病情调整药物剂量和种
避免接触可能的过敏原
保持皮肤清洁，避免刺激
定期复查，及时发现复发 迹象
遵医嘱使用药物，控制病 情
汇报人：
类
紫外线照射：适用于轻度和中度患者，可减轻症状 光疗：适用于重度患者，可减轻症状并促进愈合 冷敷：适用于急性期患者，可减轻疼痛和肿胀 热敷：适用于慢性期患者，可促进血液循环和愈合
手术切除：适用于病情严重、反复 发作的患者
激光治疗：适用于皮损较浅、面积 较小的患者
光疗：适用于皮损较深、面积较大 的患者
保持良好的心态， 避免过度紧张和 焦虑
避免食用辛辣、刺激性食物 保持良好的作息习惯，避免熬夜 保持皮肤清洁，避免过度清洁 避免接触刺激性物质，如洗涤剂、化妆品等 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 适当进行体育锻炼，增强体质
保持积极心态： 积极面对疾病， 保持乐观心态
心理辅导：接受 专业心理辅导， 缓解心理压力
皮损特点：红斑、水疱、糜烂、结痂
大疱性表皮松解症会并发哪些疾病？
大疱性表皮松解症会并发哪些疾病？
*导读：大疱性表皮松解症患者皮肤会出现水疱，多数患者在新生儿时就会被发现。
也有一些是属于营养不良型大疱性表皮松解……
大疱性表皮松解症患者皮肤会出现水疱，多数患者在新生儿时就会被发现。
也有一些是属于营养不良型大疱性表皮松解症的患者，这种患者在到达一定年纪时才会被发现。
这一疾病如果没有得到及时治疗就有可能会引发为癌症。
癌症是夺人性命的一大杀手。
大家需要引起重视。
性表皮松解症是一种发生于皮肤和粘膜的大疱性遗传性皮肤病。
常幼年发病，男性多见;临床上以轻微外伤、受压或磨擦皮肤或粘膜后就出现水疱或大疱为特征。
*大疱性表皮松解症引起的并发病：
1.营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型，严重型(ITS-RDEB)最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。
高于50的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌，许多死于癌转移。
2.交界型大疱性表皮松解症(JEB)的Herlitz型，常合并有气管水疱、狭窄或阻塞，声音嘶哑是早期婴儿恶化的征兆。
显著的生长迟缓和顽固性混合性贫血使治疗更加困难。
患儿常死于败血症、多器官衰竭和营养不良。
大疱性表皮松解症患者如果没有及时发现和治疗就有可能并发其他的疾病，严重者也会面临死亡。
我们的生命是十分脆弱的，在我们还没来得及思考生命的意义时，生命就有可能从我们身边消失了。
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外用治疗：保护创面、预防感染、减轻疼痛。
1. 对小面积皮损可用0.1％利凡诺、复方硫酸铜溶液 湿敷，维氏油纱布外敷。 2. 对皮损面积较大，结痂及渗液较多者可用0.1％新 洁尔灭或高锰酸钾溶液清洗创面，用维氏油纱布 或消毒凡士林纱布外敷创面，有条件者可行暴露 疗法。 3.对粘膜损害可用1％双氧水、中药双花水等嗽口， 亦可行查办损内糖皮质激素注射治疗。
其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理 为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可 能为天疱疮的亚型。
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
天疱疮治疗的现状
②开始即以甲泼尼龙冲击，500 mg/d，共3d。这尤其适于 有大片状糜烂面或突然停药大面积复发的病例。③治疗开
始就合并使用MTX 10-20 mg，肌肉注射，每周1次。连续
6-8次。④对皮质类固醇不敏感或有严重禁忌证者可用静脉 内注射免疫球蛋白（朱学骏等，2003）。
骁悉（Mycophenolate Mofetil，MMF,霉酚酸酯）
推 荐 等 级
A There is good evidence to support the use of the procedure. There is fair evidence to support the use of the procedure. There is poor evidence to support the use of the procedure. There is fair evidence to support the rejection of the use of the procedure. 足够证据推荐应用
朱学骏等提出重症天疱疮的推荐治疗，供参考（临床 皮肤科杂志，2003）。根据所在科室近年来的经验，提出 对重症天疱疮的推荐治疗：①可以首剂量泼尼松80 mg/d， 3-5d无效应增至120 mg/d，或采用甲泼尼龙240-500 mg/d冲
击，连续3d，建议口服泼尼松的用量一般不超过120 mg/d。
200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。
3. 注意和预防糖皮质激素副作用
辅助药物（Adjuvant drugs）
1. 免疫抑制剂
硫唑嘌呤（AZP）
常与糖皮质激素联合应用（a well-established choice as an adjuvant drug for pemphigus, BJD 2003）。轻症患者 可考虑单独应用。 毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 起效慢：4-6周 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d（只 有口服制剂）
MTX 在患者应用大剂量激素时不能应用，否则 可引起严重感染如败血症（Jean-Claude Bystryn et.al. lancet 2005） 给药方法：口服2.5-5mg/次，1次/12h，36小时内 共服3次作为每周剂量；肌注10-20 mg/次，1次/ 周。住院患者使用MTX最好静脉滴注，因为口服 吸收仅有60％左右；静脉给药完全吸收，不经过 门脉系统，对肝损害小。
减量：重症患者从开始减量到减至40mg 左右，约需4-6个月，减至20mg约需1216个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治 疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。
服药时间：平均4-5年。
2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效
的病例。甲强龙1g/d×3-5天；
改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d，
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
本病是落叶性天疱疮的轻型。
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
B
相当证据推荐应用
C
推荐应用的证据不足
D
E
There is good evidence to support the rejection of the use of the procedure.
天疱疮预后
Bystryn J-C等报道,诊断后2年. 5年. 10年的 完全长期缓解率分别为25%. 50%. 75%(无内用 治疗无皮损持续6个月或以上)
6. 体外光化学疗法 资料较少，对传统治疗 失败的顽固病例可考虑应用。 7. 金制剂 可用于常规辅助治疗不能应用的 患者。疗效不一,过敏发生率达25%,如肾炎 及肺超敏,现少用
另外，对中、重症患者，由于有大片糜 烂面，常继发感染，应给予抗生素治疗， 并应注意其它感染的可能性。
正在试验的其它治疗方法 1. 抗CD20单克隆抗体：Rituximab抑制B细胞 2. 静脉注射大剂量桥粒芯蛋白3多肽（desmoglein 3 peptide）：诱导耐受
落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
寻常型天疱疮
在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
•累及部位：
–全身各部位， 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出
水疱大疱性皮肤病
西安交通大学第二医院
皮肤疱病的分类
表皮内疱病
天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病） 类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹
表皮下疱病
天疱疮pemphigus
寻常型天疱疮治疗指南（英国皮肤科杂志,
治疗方法
口服糖皮质激素
糖皮质激素静脉冲击 硫唑嘌呤 口服环磷酰胺
2003）
推荐等级
A
C B B
环磷酰胺与地塞米松
或甲强龙冲击治疗 骁悉 金制剂
B
B B/C
甲氨喋呤（MTX）
环孢菌素 四环素＋烟酰胺 氨苯砜 IVIG 血浆置换 体外光化学方法
C
C C C B C B
环孢菌素：疗效不确切，副作用大，价格高，不推
荐用于天疱疮治疗。
2. 静脉大剂量丙种球蛋白治疗（Intravenous immunoglobulin,IVIG）
90年代试用于天疱疮治疗。Ahmed等（2001）治疗21 例顽固天疱疮病例，使用IVIG2g/kg/3d，一月一次， 平均4· 5月后有明显疗效，平均给予IVIG 18次（14-34 次）。另有报道，部分患者起效快，1-2周起效。
1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病 死率增加，因此不常用于天疱疮治疗。 新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患 者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显 不良反应，6名患者在6月内彻底停用激素 （Smith TJ, Bystryn JC. Arch Dermatol 1999） MTX could be considered as an adjuvant drug if more established drugs cannot be used.(BJD,2003)
临床&病理
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
尼氏征 +
Nikolsky sign
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
临床&病理
棘层松懈 acantholysis
临床&病理
棘层松解细胞 Tzanck cell
增殖性天疱疮 (pemphigus vegetans)
天疱疮是皮肤科常见的住院病种之 一，患者的病情轻重和对药物的治疗反 应个体差异很大，重症患者可危及生命。
已发表的有关天疱疮治疗的文献， 随机双盲对照试验较少，药物治疗常为 联合治疗，给评价单一药物的疗效带来 困难，对照常为药物使用的前后对照或 历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚 未确定。本文结合国内外文献，对天疱 疮的治疗现状作一讨论。
（与糖皮质激素和免疫抑制剂联合应用）
用法：血浆置换每次2L，每周3次。
4. 氨苯砜（DDS） 治疗天疱疮的报道很少，难以确 定其疗效，尚无证据支持推荐其应用于寻常型天 疱疮治疗。有报道单用DDS治疗落叶型天疱疮有 效。 5. 四环素/烟酰胺 可作为轻型天疱疮患者的辅助治 疗（四环素2g/d＋烟酰胺2g/d或美满霉素100-150 mg/d＋烟酰胺1.6g/d）。
环磷酰胺（CTX） 可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效
口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果， 且副作用较静脉给药大。 静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常 用） 静脉冲击：400-600mg/次，qw
环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗： 地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天 环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道） 在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使 用。 环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外， 应注意不育、出血性膀胱炎。
甲氨喋呤（MTX）
1997年报告应用于天疱疮的治疗。 Enk等（1999）使用骁悉治疗12例经糖皮质激素和硫唑嘌 呤治疗后复发的患者，使用骁悉（2g/d）和泼尼松尼 （2mg/kg/d）11例有效，使用骁悉8周内皮损完全消退。 适应症：a.不能使用硫唑嘌呤和环磷酰胺的患者；b.难治 性病例 剂量：35～45 mg/kg/d，分2次给药 优点：与其它免疫抑制剂相比，毒副作用小，患者耐受 性好，安全性高。(140元/2g)