狼疮性肾炎PPT课件
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狼疮性肾炎ppt课件

C
Churg,1995
弥漫性LN(Ⅳ型)
• 活动性或非活动性之弥漫性,节段 性或球性血管内皮或血管外肾小球 • 弥漫性 GN,包括中重度 肾炎(>50%的小球受累),通常伴 系膜增生、毛细血管内 有弥漫性内皮下免疫复合物沉积, 增生、膜增生、新月体 伴或不伴系膜改变其中弥漫节段性 性和内皮下大量电子致 LN(IV-S)是指有≥50%的小球存在 密物沉积的GN 节段性病变,节段性是指< 1/2的小 球血管袢受累;弥漫性球性LN(IVG)是指≥50%的小球存在球性病变, 包括弥漫的“白金耳”而无或少有 小球增生改变者。 Churg,1995 ISN/RPS,2004
局灶性LN(Ⅲ型)
• 活动性或非活动性病变,呈 局灶性,节段性或球性血管 内皮或血管外肾小球肾炎 (<50%的小球受累),通常伴 有局灶性内皮下免疫复合物 沉积,伴或不伴系膜改变。 1. III(A) 活动性病变:局灶 增生性LN。 2. III(A/C) 活动性+慢性病变: 局灶增生性+硬化性LN • III(C) 慢性非活动性病变 伴肾小球瘢痕:局灶硬化性 LN ISN/RPS,2004 • A B 局灶节段性 活动性坏死性病 变 活动性和硬化性 病变 硬化性病
SLE病因及发病机制尚不明了。大多数患者的
发病可能是由于在某些环境因素(如病毒感染、
紫外线照射、药物等)或(和)性激素(主要
为雌激素)作用下,具有一定遗传素质(可能 存在一种或多种与疾病相关的易感基因)的人 群发生了异常的免疫应答,持续产生致病性自 身抗体和免疫复合物,最终导致本病的发生。 ——免疫复合物介导性肾炎
LN病理分型的演变
• WHO 狼疮肾炎病理类型(Appel,Silva, Pirani,1974) • WHO 狼疮肾炎病理类型(Churg,1982) • WHO 狼疮肾炎病理类型(Churg,1995) • 狼疮肾炎的病理学分型(ISN/RPS,2004)
狼疮性肾炎幻灯ppt课件

雌激素
环境要 素
感染要 素
①育龄期女
人类免疫缺陷病毒 〔HIV-1〕、致癌
性
RNA病毒及某些细菌
②妊娠
脂多糖
①紫外线
②某些药物〔如普
鲁卡因酰胺、肼苯
哒嗪〕
及食物〔如苜蓿类、
鱼油〕
系统性红斑狼疮 诊 断
下述11项中,如有4项≥阳性〔包括在病程中任何时侯 发生的〕,那么可确诊,其特异性、敏感性均达96%。
如仍未缓解,可思索 运用利妥昔 ( 抗 CD20 ) 单抗、贝利单抗 ( belimumab, anti-BLyS BAFF) 或钙调磷酸酶抑制剂( 如环孢素 A 或他克莫司等) 等二线治疗方 案。
LN分型治疗 Ⅲ型和Ⅳ型 LN (EULAR)
初始治疗:建议甲泼尼龙 500 ~ 750 mg/ d 治疗 3 d,之后 序贯泼尼松 0. 5 mg/kg .d 共 4 周,在之后的 4 ~ 6 个月期间,将激素用量减至≤10 mg d 维持。 部分严 重的肾病或肾外狼疮序贯剂量可提高至 0. 7 ~ 1 mg/kg .d ,前 3 个月治 疗无改善者引荐再次激素冲 击治疗。
肾活检的指征和意义〔ACR〕
一切存在活动性LN临床证据、先前未治疗的患者均 应接受肾脏活检〔除非有严厉忌讳〕。以 下几种情 况更应行肾脏活组织检查:
无明显诱因( 败血症、低容量、药物等要素) 的血肌 酐升高
24 h尿蛋白定量 > 1. 0 g 延续 2 次以上尿蛋白≥0. 5 g d,合并血尿( ≥5 红细胞
钙调磷酸酶抑制剂或利妥昔单抗。
LN分型治疗 VI 型 LN
以替代治疗为主,不引荐积极运用激素和免疫抑制 剂治疗,激素和免疫抑制剂按照患者其他脏器受累 情况运用。〔ACR/EULAR〕
狼疮性肾炎课件

操作需在专业医生指导下 进行,注意预防感染和出 血等并发症。
护理与康复
饮食护理
提供营养丰富、易于消化的食物,控 制盐和蛋白质摄入量。
生活护理
保持室内空气清新,预防感染;提供 安全舒适的生活环境。
心理护理
关注患者情绪变化,给予心理支持和 疏导。
康复指导
指导患者进行适当的运动和锻炼,增 强体质和免疫力。
发病机制
免疫系统异常
SLE是一种自身免疫性疾病,导致 免疫系统攻击自身组织,包括肾 脏。
炎症反应
炎症反应在狼疮性肾炎的发病过程 中起重要作用,导致肾脏损伤。
遗传因素
遗传因素对狼疮性肾炎的发病有一 定影响,家族中有SLE或狼疮性肾炎 病史的人群患病风险较高。
临床表现
蛋白尿
尿中出现大量蛋白质, 表现为尿液泡沫增多。
04 预防与保健
预防措施
避免阳光直射
紫外线照射是诱发狼疮性肾炎的 重要因素,因此应尽量避免阳光
直射,尤其是在中午和夏季。
避免接触化学物质
某些化学物质如染发剂、化妆品 等可能诱发狼疮性肾炎,应尽量
避免接触。
预防感染
感染是诱发狼疮性肾炎的常见原 因,应积极预防和治疗各种感染。
生活方式调整
保持充足的睡眠
病例一:早期发现与治疗
总结词
早期发现是狼疮性肾炎治疗的关键,通过及时诊断和治疗,可以有效控制病情的发展。
详细描述
患者在早期出现无诱因的持续性发热、关节疼痛、面部红斑等症状,应警惕狼疮性肾炎的可能性。通过尿常规、 肾功能检查和肾脏病理活检等手段进行确诊。治疗上采取糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,同光检测
通过免疫荧光检测,观察肾脏 组织中的免疫球蛋白和补体沉 积情况。
护理与康复
饮食护理
提供营养丰富、易于消化的食物,控 制盐和蛋白质摄入量。
生活护理
保持室内空气清新,预防感染;提供 安全舒适的生活环境。
心理护理
关注患者情绪变化,给予心理支持和 疏导。
康复指导
指导患者进行适当的运动和锻炼,增 强体质和免疫力。
发病机制
免疫系统异常
SLE是一种自身免疫性疾病,导致 免疫系统攻击自身组织,包括肾 脏。
炎症反应
炎症反应在狼疮性肾炎的发病过程 中起重要作用,导致肾脏损伤。
遗传因素
遗传因素对狼疮性肾炎的发病有一 定影响,家族中有SLE或狼疮性肾炎 病史的人群患病风险较高。
临床表现
蛋白尿
尿中出现大量蛋白质, 表现为尿液泡沫增多。
04 预防与保健
预防措施
避免阳光直射
紫外线照射是诱发狼疮性肾炎的 重要因素,因此应尽量避免阳光
直射,尤其是在中午和夏季。
避免接触化学物质
某些化学物质如染发剂、化妆品 等可能诱发狼疮性肾炎,应尽量
避免接触。
预防感染
感染是诱发狼疮性肾炎的常见原 因,应积极预防和治疗各种感染。
生活方式调整
保持充足的睡眠
病例一:早期发现与治疗
总结词
早期发现是狼疮性肾炎治疗的关键,通过及时诊断和治疗,可以有效控制病情的发展。
详细描述
患者在早期出现无诱因的持续性发热、关节疼痛、面部红斑等症状,应警惕狼疮性肾炎的可能性。通过尿常规、 肾功能检查和肾脏病理活检等手段进行确诊。治疗上采取糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,同光检测
通过免疫荧光检测,观察肾脏 组织中的免疫球蛋白和补体沉 积情况。
狼疮肾炎讲课PPT课件

缓解症状
免疫抑制剂: 如环磷酰胺、 霉酚酸酯等, 抑制免疫系统 活性,减轻炎
症反应
生物制剂:如 利妥昔单抗等, 针对特定免疫 细胞或免疫分
子进行治疗
新型药物:如 JAK抑制剂、B 细胞耗竭剂等, 针对狼疮肾炎 的发病机制进
行治疗
免疫抑制治疗
药物治疗:使用免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等,抑制免疫系统的过度反应,缓解 病情。
注意事项
避免过度劳累,保持充足的休息 时间
保持饮食均衡,多吃蔬菜水果, 少吃油腻食物
避免阳光直射,尽量减少紫外线 暴露
定期进行体检,及时发现并治疗 潜在疾病
典型病例介绍
临床表现:发热、关节痛、 皮疹等症状
患者基本信息:年龄、性别、 病程等
实验室检查:尿常规、肾功 能、血沉等指标异常
诊断与鉴别诊断:与慢性肾 炎、肾病综合征等疾病的鉴
单击
狼疮肾炎的治疗 方法
狼疮肾炎的病例 分享
狼疮肾炎的概述
狼疮肾炎的预防 和护理
展望未来治疗狼 疮肾炎的研究方 向
定义和分类
定义:狼疮肾 炎是一种由系 统性红斑狼疮 引起的肾脏疾
病
分类:根据病 理类型可分为 六型,其中IV 型最常见,占 所有狼疮肾炎
的约50%
病因和发病机制
病因:遗传、免疫、环 境等多种因素综合作用
预防措施
定期进行体检, 及早发现疾病
保持健康的生活 方式,包括均衡 饮食、适量运动、 充足休息等
控制和疗,控制病情发 展
护理方法
保持良好心态, 积极配合治疗
合理饮食,避免 刺激性食物
遵医嘱治疗,按 时服药
定期复查,及时 了解病情变化
生活方式调整: 保持健康的生活 方式,如合理饮 食、适量运动、 避免疲劳等。
免疫抑制剂: 如环磷酰胺、 霉酚酸酯等, 抑制免疫系统 活性,减轻炎
症反应
生物制剂:如 利妥昔单抗等, 针对特定免疫 细胞或免疫分
子进行治疗
新型药物:如 JAK抑制剂、B 细胞耗竭剂等, 针对狼疮肾炎 的发病机制进
行治疗
免疫抑制治疗
药物治疗:使用免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等,抑制免疫系统的过度反应,缓解 病情。
注意事项
避免过度劳累,保持充足的休息 时间
保持饮食均衡,多吃蔬菜水果, 少吃油腻食物
避免阳光直射,尽量减少紫外线 暴露
定期进行体检,及时发现并治疗 潜在疾病
典型病例介绍
临床表现:发热、关节痛、 皮疹等症状
患者基本信息:年龄、性别、 病程等
实验室检查:尿常规、肾功 能、血沉等指标异常
诊断与鉴别诊断:与慢性肾 炎、肾病综合征等疾病的鉴
单击
狼疮肾炎的治疗 方法
狼疮肾炎的病例 分享
狼疮肾炎的概述
狼疮肾炎的预防 和护理
展望未来治疗狼 疮肾炎的研究方 向
定义和分类
定义:狼疮肾 炎是一种由系 统性红斑狼疮 引起的肾脏疾
病
分类:根据病 理类型可分为 六型,其中IV 型最常见,占 所有狼疮肾炎
的约50%
病因和发病机制
病因:遗传、免疫、环 境等多种因素综合作用
预防措施
定期进行体检, 及早发现疾病
保持健康的生活 方式,包括均衡 饮食、适量运动、 充足休息等
控制和疗,控制病情发 展
护理方法
保持良好心态, 积极配合治疗
合理饮食,避免 刺激性食物
遵医嘱治疗,按 时服药
定期复查,及时 了解病情变化
生活方式调整: 保持健康的生活 方式,如合理饮 食、适量运动、 避免疲劳等。
侯丕华详解狼疮性肾炎病理与治疗选择PPT课件

• WHO 狼疮肾炎病理类型(Appel,Silva,Pirani,1974) • WHO 狼疮肾炎病理类型(Churg,1982) • WHO 狼疮肾炎病理类型(Churg,1995) • 狼疮肾炎的病理学分型(ISN/RPS,2003)
第2页/共50页
微小系膜性LN (Ⅰ型)
• 光镜:正常 • 免疫荧光和电镜:可见系膜区免疫复合
• A. 伴有节 段性病变
• A、B、C 伴有Ⅲ型的 A、 B、C
• IV-G(A/C) 活动性+慢性病变:弥漫性 球性增生性+硬化性LN
• IV-S(C)
慢性非活动性病变伴肾小
球瘢痕: 弥漫性节段性硬化性LN
第9页/共50页
LN IV型
第10页/共50页
膜性LN(V型)
• 球性或节段性上皮侧免 疫复合物沉积的光镜及 免疫荧光或电镜表现, 伴或不伴系膜改变。V 型LN可合并III型或IV 型LN,这时应作出复 合性诊断,如V+III, V+IV等,并可进展为 VI型硬化型 。
肾脏损害是SLE的最主要合并症
• SLE肾脏受累者约占50%~80%。 • SLE约占终末期肾脏病的1%~3% 。 • 确诊SLE时,临床LN为24.24%; • 半年后为42.42%; • 一年为61.29%; • 二年时为72.4%; • 四年时高达92.31%。
第1页/共50页
LN病理分型的演变
心肌炎、心包炎、狼疮性肺炎或肺出血、狼疮性脑病、狼疮危象等。可先给 予MP0.5g 静脉滴注,每日一次,连用3天。以后口服强的松20mg/d并逐步 减至10mg/d。 3、维持用药:小剂量强的松+Aza。
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LN III型的治疗
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微小系膜性LN (Ⅰ型)
• 光镜:正常 • 免疫荧光和电镜:可见系膜区免疫复合
• A. 伴有节 段性病变
• A、B、C 伴有Ⅲ型的 A、 B、C
• IV-G(A/C) 活动性+慢性病变:弥漫性 球性增生性+硬化性LN
• IV-S(C)
慢性非活动性病变伴肾小
球瘢痕: 弥漫性节段性硬化性LN
第9页/共50页
LN IV型
第10页/共50页
膜性LN(V型)
• 球性或节段性上皮侧免 疫复合物沉积的光镜及 免疫荧光或电镜表现, 伴或不伴系膜改变。V 型LN可合并III型或IV 型LN,这时应作出复 合性诊断,如V+III, V+IV等,并可进展为 VI型硬化型 。
肾脏损害是SLE的最主要合并症
• SLE肾脏受累者约占50%~80%。 • SLE约占终末期肾脏病的1%~3% 。 • 确诊SLE时,临床LN为24.24%; • 半年后为42.42%; • 一年为61.29%; • 二年时为72.4%; • 四年时高达92.31%。
第1页/共50页
LN病理分型的演变
心肌炎、心包炎、狼疮性肺炎或肺出血、狼疮性脑病、狼疮危象等。可先给 予MP0.5g 静脉滴注,每日一次,连用3天。以后口服强的松20mg/d并逐步 减至10mg/d。 3、维持用药:小剂量强的松+Aza。
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LN III型的治疗
狼疮肾炎汇报ppt课件

寻找特异性、敏感性高的生物学标志物,提高早 期诊断率。
影像学技术
超声、CT、MRI等影像学技术在狼疮肾炎诊断中 的应用及进展。
3
肾活检技术
改进肾活检技术,提高病理诊断的准确性和可靠 性。
治疗新药物及方法探索
靶向治疗药物
针对T细胞、B细胞等免 疫细胞的靶向治疗药物
研究及应用。
免疫抑制剂
新型免疫抑制剂在狼疮 肾炎治疗中的疗效及安
素类药物,以降低骨质疏松风险。
神经系统并发症处理
02
对于出现的神经系统症状,如头痛、癫痫等,应及时就医,进
行针对性治疗,以减轻症状并防止进一步损害。
心理干预与支持
03
提供心理支持和干预措施,帮助患者应对疾病带来的心理压力
和焦虑情绪。
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释狼疮肾炎的病 因、症状、治疗及预后,提高
生物制剂
如利妥昔单抗等,用于靶向治疗 ,减少免疫复合物形成。
非药物治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体 和免疫复合物,减轻肾脏损害。
透析治疗
对于严重肾功能受损的患者,可采 取透析治疗以维持生命。
肾移植
在患者病情稳定且符合移植条件的 情况下,可考虑进行肾移植手术。
04 并发症预防与处理策略
控制狼疮活动
通过药物治疗等手段,积极控制狼疮 活动,减轻肾脏损害。
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况,制 定个体化的治疗方案。
保护肾功能
采取措施保护残余肾功能,延缓病情 进展。
药物治疗方案
糖皮质激素
作为狼疮肾炎的基础治疗药物, 具有抗炎、免疫抑制等作用。
免疫抑制剂
影像学技术
超声、CT、MRI等影像学技术在狼疮肾炎诊断中 的应用及进展。
3
肾活检技术
改进肾活检技术,提高病理诊断的准确性和可靠 性。
治疗新药物及方法探索
靶向治疗药物
针对T细胞、B细胞等免 疫细胞的靶向治疗药物
研究及应用。
免疫抑制剂
新型免疫抑制剂在狼疮 肾炎治疗中的疗效及安
素类药物,以降低骨质疏松风险。
神经系统并发症处理
02
对于出现的神经系统症状,如头痛、癫痫等,应及时就医,进
行针对性治疗,以减轻症状并防止进一步损害。
心理干预与支持
03
提供心理支持和干预措施,帮助患者应对疾病带来的心理压力
和焦虑情绪。
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释狼疮肾炎的病 因、症状、治疗及预后,提高
生物制剂
如利妥昔单抗等,用于靶向治疗 ,减少免疫复合物形成。
非药物治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体 和免疫复合物,减轻肾脏损害。
透析治疗
对于严重肾功能受损的患者,可采 取透析治疗以维持生命。
肾移植
在患者病情稳定且符合移植条件的 情况下,可考虑进行肾移植手术。
04 并发症预防与处理策略
控制狼疮活动
通过药物治疗等手段,积极控制狼疮 活动,减轻肾脏损害。
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况,制 定个体化的治疗方案。
保护肾功能
采取措施保护残余肾功能,延缓病情 进展。
药物治疗方案
糖皮质激素
作为狼疮肾炎的基础治疗药物, 具有抗炎、免疫抑制等作用。
免疫抑制剂
狼疮性肾炎健康宣讲PPT
狼疮性肾炎的 症状
狼疮性肾炎的症状
疲劳感:患者经常感到疲倦和 乏力。
水肿:患者可能出现面部、手 脚或其他部位的水肿。
狼疮性肾炎的症状
蛋白尿:尿液中出现大量蛋白质,是狼 疮性肾炎的主要特征之一。
狼疮性肾炎的 治疗方法
狼疮性肾炎的治疗方法
药物治疗:通过药物来抑制免 疫反应,减轻肾脏损害。
生活方式调整:保持健康的生 活习惯,如合理饮食、适量运 动和规律作息。
饮食与狼疮性肾炎
控制盐摄入:减少盐的摄入量可以减轻 水肿问题。
合理摄取蛋白质:选择高质量的蛋白质 来源,如瘦肉、鱼和豆类,以维持肾脏 正常功能。
注意事项与狼 疮性肾炎
注意事项与狼疮性肾炎
谨慎用药:在药物治疗过程中 ,注意遵医嘱、按时用药,避 免不必要的副作用。
积极治疗其他身体问题:控制 其他疾病,如高血压和糖尿病 ,可降低狼疮性肾炎的发生风 险。
狼疮性肾炎健 康宣讲PPT
目录 引言 狼疮性肾炎的症状 狼疮性肾炎的治疗方法 预防狼疮性肾炎的措施 饮食与狼疮性肾炎 注意事项与狼疮性肾炎引言 Nhomakorabea引言
欢迎来到本次狼疮性肾炎的健 康宣讲PPT!本次宣讲将为您介 绍狼疮性肾炎的基本知识和预 防措施,帮助您更好地了解和 管理这一疾病。
引言
狼疮性肾炎是一种自身免疫性疾病,主 要影响肾脏,给患者带来不适和健康问 题。让我们一起来了解如何更好地应对 和预防狼疮性肾炎。
谢谢您的观 赏聆听
预防狼疮性肾 炎的措施
预防狼疮性肾炎的措施
提高自身免疫力:保持良好的心态、合 理饮食、增加体力活动等可以提高身体 抵抗力。
避免感染:积极预防感染疾病,如流感 、感冒等,以减少免疫系统的负担。
预防狼疮性肾炎的措施
狼疮性肾炎科普讲座PPT课件
早期诊断和治疗非常重要,可 以避免肾功能进一步恶化。
总结
患者需要积极配合医生的治疗 方案,并进行定期随访。
谢谢您的 观赏聆听
狼疮性肾炎科 普讲座PPT课
件
目录 引言 症状 诊断方法 治疗选项 总结
引言
引言
什么是狼疮性肾炎:狼疮性肾炎是 一种自身免疫性疾病,会引发肾脏 的炎症反应。
病因:狼疮性肾炎通常是由于系统 性红斑狼疮这种自身免疫疾病引起 的。
引言
目的:本讲座将介绍狼疮性肾 炎的症状、诊断方法和治疗选 项。
症状
症状
蛋白尿:尿液中出现异常高的 蛋白质含量。 血尿:尿液呈现红色,表示血 液被排出。
症状
高血压:可能引发头痛、眩晕 等症状。
水肿:尤其是脸部、手和脚肿 胀。
症状
疲劳:长期感到疲倦和无力感。
诊断方法
诊断方法
体征观察:检查尿液、肾功能 和血液指标。
肾活检:通过取样肾脏组织进 行显微镜下的观察。
诊断方法
免疫学检测:检测自身免疫相 关的抗体和免疫复合物。
治疗选项
治疗选项
药物治疗:应用免疫抑制剂和 激素来控制炎症反应和自身免 疫反应。
营养调理:合理膳食搭配,减 少食用盐分和高脂肪食物。
治疗选项
监测定期检查:平时定期体检,密 切监测疾病进展情况。
总结
总结
狼疮性肾炎是一种自身免疫性 疾病,引发肾脏的炎症反应。
总结
患者需要积极配合医生的治疗 方案,并进行定期随访。
谢谢您的 观赏聆听
狼疮性肾炎科 普讲座PPT课
件
目录 引言 症状 诊断方法 治疗选项 总结
引言
引言
什么是狼疮性肾炎:狼疮性肾炎是 一种自身免疫性疾病,会引发肾脏 的炎症反应。
病因:狼疮性肾炎通常是由于系统 性红斑狼疮这种自身免疫疾病引起 的。
引言
目的:本讲座将介绍狼疮性肾 炎的症状、诊断方法和治疗选 项。
症状
症状
蛋白尿:尿液中出现异常高的 蛋白质含量。 血尿:尿液呈现红色,表示血 液被排出。
症状
高血压:可能引发头痛、眩晕 等症状。
水肿:尤其是脸部、手和脚肿 胀。
症状
疲劳:长期感到疲倦和无力感。
诊断方法
诊断方法
体征观察:检查尿液、肾功能 和血液指标。
肾活检:通过取样肾脏组织进 行显微镜下的观察。
诊断方法
免疫学检测:检测自身免疫相 关的抗体和免疫复合物。
治疗选项
治疗选项
药物治疗:应用免疫抑制剂和 激素来控制炎症反应和自身免 疫反应。
营养调理:合理膳食搭配,减 少食用盐分和高脂肪食物。
治疗选项
监测定期检查:平时定期体检,密 切监测疾病进展情况。
总结
总结
狼疮性肾炎是一种自身免疫性 疾病,引发肾脏的炎症反应。
重症狼疮性肾炎ppt课件
治疗前需排除禁忌证,使用过程中须密切观察水
电解质平衡、感染和炎症指标、消化性溃疡等副
反应。激素冲击的剂量, ACR推荐为甲泼尼龙
(0.5~1.0) g/d(用药3 d),根据疗效及并发症情
况
• ,1~2周后可进行第2次冲击治疗,其间序贯激素 口服[泼尼松1 mg/ (kg·d)]。
精品课件
•
激素治疗必须与免疫机制剂如环磷酰
精品课件
• 3.1.3激素+CsA或FK506方案 : • 研究提示CNI [CsA 4~5mg/(kg·d),FK506 • 3~4 mg/d)]用于诱导缓解并不逊于CTX及
MMF,且感染概率相对减少。注意CNI可引 起血管收缩,导致肾小管间质纤维化,须 监测药物浓度和血肌酐的变化。
精品课件
• 3.1.4激素+FK506+MMF方案 : • 由于仍然存在一部分患者对CTX或MMF联合糖皮质
•
2012年美国风湿病学会指南建议,如有LN活
动性证据(24 h尿蛋白定量>1.0 g、24 h尿蛋白定
量>0.5 g合并血尿或管型尿)及无明确原因的血肌
酐升高者,排除禁忌证,均应及时行肾活检,用
以指导治疗、判定预后及评估疗效。但在存在明
显禁忌证的情况下,可先行治疗,择机肾活检。
SLN治疗的目标是抑制免疫反应、保护器官功能、
标准治疗方案。KDIGO指南将CTX列为一线用药,将美国国 立卫生研究院(NIH)方案列为SLN的首选方案; ACR指南则 对MMF的推荐力度高于CTX。本方案疗效可靠,费用相对低 廉,但有肝毒性和性腺抑制,对于合并各种病毒性肝炎和 有生育要求者需谨慎使用。EULAR指南根据对欧洲人群的 相关研究,建议对欧洲裔人群及白种人采用欧洲低剂量方 案,以减少感染的发生率。一般使用标准剂量糖皮质激素 [泼尼松1.0 mg/(kg·d)]联合CTX(0.5~1.0 g/m2,每个月 1次,连续6个月)。
狼疮性肾炎医学PPT课件
1.0mg/d。待病情控制后逐渐减量并维持。单纯激素治疗反 应不佳或激素治疗禁忌时,可给予免疫抑制剂治疗。 • 重症Ⅲ型及Ⅳ、Ⅴ型(包括Ⅴ+Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ):诱导阶段主 要是针对急性严重的活动性病变,迅速控制免疫性炎症及 临床症状。时间一般6~9个月。维持阶段重在稳定病情, 防止复发,减轻组织损伤及慢性纤维化。免疫抑制药物剂 量小。
(2)血管炎(8分):如甲周微血管栓塞和片状出血; (3)肾脏损害包括:新发作的蛋白尿(4分)、管型尿(4
分) 、血尿(4分)和脓尿(4分); (4) 肌肉关节包括:关节炎(4分)、肌炎(4分); (5) 皮肤黏膜:新发皮疹(2分)、脱发(2分)、黏膜溃
疡(2 分); (6) 浆膜炎:胸膜炎(2分)、心包炎(2分); (7) 免疫学指标:补体低(2分)、dsDNA阳性(2分); (8) 其它:发热(1分)、PLT低(1分)、WBC(1分 )。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
28
• (5)Ⅴ型 LN
• ① 非免疫抑制治疗 控制血压(<130/80 mmHg)、使用ACEI、ARB,给予抗凝剂和降 脂治疗预防血栓和心血管并发症。同时给予小剂 量泼尼松 治疗。
• ② 免疫抑制剂治疗 针对肾病综合征型患者,激 素联合MMF、FK506疗法或激素联合 FK506疗 法,疗程一般6~9 个月,激素联合MMF、 FK506疗法可延长至12 个月;维持期可选用激 素联合TW、激素联合FK506、激素联合Aza 等 治疗。
减量至0.07mg/(kg•d),连续应用半年。1年后改为维持 治疗。
24
⑤ 环磷酰胺 CTX每月静脉滴注 1次。 第1 个月的剂量为 0.75 g/ (m 2 体表面积),以后每
个月剂量为0.5~1.0 g/ (m 2 体表面积。
(2)血管炎(8分):如甲周微血管栓塞和片状出血; (3)肾脏损害包括:新发作的蛋白尿(4分)、管型尿(4
分) 、血尿(4分)和脓尿(4分); (4) 肌肉关节包括:关节炎(4分)、肌炎(4分); (5) 皮肤黏膜:新发皮疹(2分)、脱发(2分)、黏膜溃
疡(2 分); (6) 浆膜炎:胸膜炎(2分)、心包炎(2分); (7) 免疫学指标:补体低(2分)、dsDNA阳性(2分); (8) 其它:发热(1分)、PLT低(1分)、WBC(1分 )。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
28
• (5)Ⅴ型 LN
• ① 非免疫抑制治疗 控制血压(<130/80 mmHg)、使用ACEI、ARB,给予抗凝剂和降 脂治疗预防血栓和心血管并发症。同时给予小剂 量泼尼松 治疗。
• ② 免疫抑制剂治疗 针对肾病综合征型患者,激 素联合MMF、FK506疗法或激素联合 FK506疗 法,疗程一般6~9 个月,激素联合MMF、 FK506疗法可延长至12 个月;维持期可选用激 素联合TW、激素联合FK506、激素联合Aza 等 治疗。
减量至0.07mg/(kg•d),连续应用半年。1年后改为维持 治疗。
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⑤ 环磷酰胺 CTX每月静脉滴注 1次。 第1 个月的剂量为 0.75 g/ (m 2 体表面积),以后每
个月剂量为0.5~1.0 g/ (m 2 体表面积。
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内 科 学
第五篇 泌尿系统疾病
第六章 继发性肾病
第一节 狼疮性肾炎
(lupus nephritis) 李英
讲授目的和要求
一.掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断 二.熟悉狼疮性肾炎的治疗原则
三.了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型 及预后
主要内容
概 述 发病机制 病 理 临床表现 实验室和其他检查 诊断及鉴别诊断 治 疗 预 后
左:Ⅰ型狼疮性肾炎(肾小球基本正常,PASM,×200)
右:Ⅱ型狼疮性肾炎(肾小球系膜细胞和基质轻度增生,PAS,×200)
左:Ⅲ型狼疮性肾炎(肾小球局灶增生坏死,PASM,×200) 右:Ⅳ型狼疮性肾炎(肾小球毛细血管内增生,PASM,×200)
左:Ⅴ型狼疮性肾炎(PASM×200) 右:Ⅵ型狼疮性肾炎(PASM×100)
诊断和鉴别诊断
1. 在确诊为SLE的基础上,有肾脏损害表现,如 持续性蛋白尿(> 0.5g/d 或> +++ )或管型 (可为红细胞、血红蛋白、颗粒等),则可 诊断为狼疮性肾炎 2. 狼疮性肾炎易误诊为原发性肾小球疾病,可 通过有无多系统、多器官受累表现,多次检 查血中 ANA 、抗 dsDNA 、抗 Sm 抗体阳性等可资 鉴别
间质性肾炎等病理改变的狼疮性肾炎患者,可并
发急性肾衰竭。血清抗磷脂抗体阳性患者易并发 血栓,加剧肾功能恶化 患者病情未有效控制时,则可进入慢性肾衰竭, 多见于Ⅳ型、Ⅴ型+Ⅲ型及Ⅴ型+Ⅳ型狼疮性肾炎
实验室和其他检查
尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、 某些自身抗体滴度与狼疮性肾炎的活动和 缓解密切相关。肾活检病理改变及活动性 评价对狼疮性肾炎的诊断、治疗和判断预 后有较大价值。
系膜增生型,系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积 局灶型(累及<50%肾小球)
活动性病变:局灶增生型狼疮性肾炎
Ⅲ型
(A)型
(A/C)型 活动性伴慢性病变:局灶增生硬化性肾炎 (C)型 Ⅳ型 局灶硬化性肾炎 弥漫型(累及≥50%肾小球):节段增生性;球性增生性;节段 增生硬化性;球性增生硬化性;节段硬化性;球性硬化性 膜型,可以合并发生Ⅲ型或Ⅳ型,也可伴有终末期硬化型 终末期硬化型,≥90%肾小球呈球性硬化
狼疮性肾炎病理改变的活动性评价
活动性病变 胞浸润/核碎裂 细胞性新月体 微血栓 白金耳样改变 苏木素小体
单个核细胞浸润 肾小管坏死 水肿 纤维素样坏死
肾小球硬化 纤维性新月体 陈旧性球囊粘连
肾小管-间质病变
间质纤维化 肾小管萎缩 血管硬化
血管病变
循环免疫复合物沉积
1足突
2基底膜
3内皮细胞窗孔
原位免疫复合物形成
1足突
2基底膜
3内皮细胞窗孔
病 理
狼疮性肾炎病理表现多种多样,世界卫生 组织根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着 部位于1982年进行了分型,2003年ISN及RPS又 重新进行了修订。
狼疮性肾炎病理分型
病理分型 Ⅰ型 Ⅱ型 病理表现 系膜轻微病变型,光镜下基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫 复合物沉积
概 述
狼疮性肾炎( lupus nephritis )是 SLE 的 肾脏损害。约 50%以上SLE患者有肾损害的临床表 现,肾活检显示肾脏受累几乎为 100%。肾衰竭是 SLE患者死亡的常见原因。
发病机制
免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害 的主要机制。 循环免疫复合物沉积及原位免疫复合物形 成,可激活补体,造成炎细胞浸润,凝血因子 活化及各种炎症介质释放,引起肾脏损伤。
治 疗
目前狼疮性肾炎尚无统一的治疗方案,以 控制狼疮活动、阻止肾脏病变进展、最大限度 地降低药物副作用为主要目的。应根据临床表 现、病理特征及疾病活动程度制定个体化治疗 方案,同时应重视其肾外损害的治疗。
(一)轻度肾脏损害: 1.尿蛋白<1g/d 2.尿沉渣无活动性变化 3.血压、肾功能正常 4.病理表现为Ⅰ型或Ⅱ型 仅给予对症治疗,无需特殊处理,但要注意控 制肾外狼疮病变活动。
(二)局灶增生性狼疮性肾炎
1. 无临床和严重组织学病变活动的Ⅲ型患者,可 继续给予对症治疗或小剂量糖皮质激素和 / 或 环磷酰胺,以控制狼疮病变活动, 阻止病理类 型进展 2. 如有弥漫性节段性肾损害、大量蛋白尿、活动 性尿沉渣(主要指明显血尿)和血肌酐升高者, 治疗同弥漫增殖性狼疮性肾炎
(三)弥漫增殖性和严重局灶增殖性狼疮性肾炎 1. 应给予积极治疗,处于急性期者应先给予诱 导疗法,待病情稳定,转入维持治疗 2. 活动性Ⅳ型伴近期肾功能显著恶化者,可使 用甲泼尼龙 15mg/ (kg·d)静脉滴注冲击治 疗,1次/日,3次为一疗程,一般不超过3个 疗程。冲击后常规激素治疗 ,泼尼松 1mg/ (kg·d)×8 周,此后逐渐减量,直至 5 ~ 10mg/d维持
Ⅴ型 Ⅵ型
SLE 的肾脏损害除累及肾小球外,肾小管 - 间质和 血管也常受累。有间质或血管病变的患者肾脏受 损往往较重,预后较差 典型的肾小球免疫病理表现为IgG、IgA、IgM、C3、 C4、C1q均阳性,称为“满堂亮(full house)” 狼疮性肾炎自身病变的进展或经适当治疗后可发 生病理类型的改变
3. 管型尿:1/3患者尿液中出现管型,且主要为颗 粒管型。红细胞管型常见于严重增生型狼疮性 肾炎 4. 高血压:部分狼疮性肾炎患者可出现高血压, 且与肾脏病变程度有关,当存在肾内血管病变 时,高血压更常见,甚至发生恶性高血压
5.肾衰竭:出现肾小球弥漫性新月体形成、毛细血
管襻内广泛血栓、非炎症坏死性血管病变、急性
临床表现
狼疮性肾炎的肾脏表现有很大差异,可 为无症状性蛋白尿和(或)血尿,或表现为 高血压、肾病综合征、急进性肾炎综合征等, 病情可逐渐进展,晚期发生尿毒症,个别患 者首诊即为慢性肾衰竭。
1. 蛋白尿:是狼疮性肾炎最常见的临床表现,轻 重不一,除Ⅰ型外其他病理类型均有蛋白尿, 大量蛋白尿常见于重症增生型和/或膜性狼疮性 肾炎,少部分Ⅱ型和Ⅲ型患者也可表现为肾病 综合征 2. 血尿:以镜下血尿多见,持续肉眼血尿或大量 镜下血尿主要见于肾小球出现毛细血管襻坏死、 有较多新月体形成的患者
第五篇 泌尿系统疾病
第六章 继发性肾病
第一节 狼疮性肾炎
(lupus nephritis) 李英
讲授目的和要求
一.掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断 二.熟悉狼疮性肾炎的治疗原则
三.了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型 及预后
主要内容
概 述 发病机制 病 理 临床表现 实验室和其他检查 诊断及鉴别诊断 治 疗 预 后
左:Ⅰ型狼疮性肾炎(肾小球基本正常,PASM,×200)
右:Ⅱ型狼疮性肾炎(肾小球系膜细胞和基质轻度增生,PAS,×200)
左:Ⅲ型狼疮性肾炎(肾小球局灶增生坏死,PASM,×200) 右:Ⅳ型狼疮性肾炎(肾小球毛细血管内增生,PASM,×200)
左:Ⅴ型狼疮性肾炎(PASM×200) 右:Ⅵ型狼疮性肾炎(PASM×100)
诊断和鉴别诊断
1. 在确诊为SLE的基础上,有肾脏损害表现,如 持续性蛋白尿(> 0.5g/d 或> +++ )或管型 (可为红细胞、血红蛋白、颗粒等),则可 诊断为狼疮性肾炎 2. 狼疮性肾炎易误诊为原发性肾小球疾病,可 通过有无多系统、多器官受累表现,多次检 查血中 ANA 、抗 dsDNA 、抗 Sm 抗体阳性等可资 鉴别
间质性肾炎等病理改变的狼疮性肾炎患者,可并
发急性肾衰竭。血清抗磷脂抗体阳性患者易并发 血栓,加剧肾功能恶化 患者病情未有效控制时,则可进入慢性肾衰竭, 多见于Ⅳ型、Ⅴ型+Ⅲ型及Ⅴ型+Ⅳ型狼疮性肾炎
实验室和其他检查
尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、 某些自身抗体滴度与狼疮性肾炎的活动和 缓解密切相关。肾活检病理改变及活动性 评价对狼疮性肾炎的诊断、治疗和判断预 后有较大价值。
系膜增生型,系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积 局灶型(累及<50%肾小球)
活动性病变:局灶增生型狼疮性肾炎
Ⅲ型
(A)型
(A/C)型 活动性伴慢性病变:局灶增生硬化性肾炎 (C)型 Ⅳ型 局灶硬化性肾炎 弥漫型(累及≥50%肾小球):节段增生性;球性增生性;节段 增生硬化性;球性增生硬化性;节段硬化性;球性硬化性 膜型,可以合并发生Ⅲ型或Ⅳ型,也可伴有终末期硬化型 终末期硬化型,≥90%肾小球呈球性硬化
狼疮性肾炎病理改变的活动性评价
活动性病变 胞浸润/核碎裂 细胞性新月体 微血栓 白金耳样改变 苏木素小体
单个核细胞浸润 肾小管坏死 水肿 纤维素样坏死
肾小球硬化 纤维性新月体 陈旧性球囊粘连
肾小管-间质病变
间质纤维化 肾小管萎缩 血管硬化
血管病变
循环免疫复合物沉积
1足突
2基底膜
3内皮细胞窗孔
原位免疫复合物形成
1足突
2基底膜
3内皮细胞窗孔
病 理
狼疮性肾炎病理表现多种多样,世界卫生 组织根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着 部位于1982年进行了分型,2003年ISN及RPS又 重新进行了修订。
狼疮性肾炎病理分型
病理分型 Ⅰ型 Ⅱ型 病理表现 系膜轻微病变型,光镜下基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫 复合物沉积
概 述
狼疮性肾炎( lupus nephritis )是 SLE 的 肾脏损害。约 50%以上SLE患者有肾损害的临床表 现,肾活检显示肾脏受累几乎为 100%。肾衰竭是 SLE患者死亡的常见原因。
发病机制
免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害 的主要机制。 循环免疫复合物沉积及原位免疫复合物形 成,可激活补体,造成炎细胞浸润,凝血因子 活化及各种炎症介质释放,引起肾脏损伤。
治 疗
目前狼疮性肾炎尚无统一的治疗方案,以 控制狼疮活动、阻止肾脏病变进展、最大限度 地降低药物副作用为主要目的。应根据临床表 现、病理特征及疾病活动程度制定个体化治疗 方案,同时应重视其肾外损害的治疗。
(一)轻度肾脏损害: 1.尿蛋白<1g/d 2.尿沉渣无活动性变化 3.血压、肾功能正常 4.病理表现为Ⅰ型或Ⅱ型 仅给予对症治疗,无需特殊处理,但要注意控 制肾外狼疮病变活动。
(二)局灶增生性狼疮性肾炎
1. 无临床和严重组织学病变活动的Ⅲ型患者,可 继续给予对症治疗或小剂量糖皮质激素和 / 或 环磷酰胺,以控制狼疮病变活动, 阻止病理类 型进展 2. 如有弥漫性节段性肾损害、大量蛋白尿、活动 性尿沉渣(主要指明显血尿)和血肌酐升高者, 治疗同弥漫增殖性狼疮性肾炎
(三)弥漫增殖性和严重局灶增殖性狼疮性肾炎 1. 应给予积极治疗,处于急性期者应先给予诱 导疗法,待病情稳定,转入维持治疗 2. 活动性Ⅳ型伴近期肾功能显著恶化者,可使 用甲泼尼龙 15mg/ (kg·d)静脉滴注冲击治 疗,1次/日,3次为一疗程,一般不超过3个 疗程。冲击后常规激素治疗 ,泼尼松 1mg/ (kg·d)×8 周,此后逐渐减量,直至 5 ~ 10mg/d维持
Ⅴ型 Ⅵ型
SLE 的肾脏损害除累及肾小球外,肾小管 - 间质和 血管也常受累。有间质或血管病变的患者肾脏受 损往往较重,预后较差 典型的肾小球免疫病理表现为IgG、IgA、IgM、C3、 C4、C1q均阳性,称为“满堂亮(full house)” 狼疮性肾炎自身病变的进展或经适当治疗后可发 生病理类型的改变
3. 管型尿:1/3患者尿液中出现管型,且主要为颗 粒管型。红细胞管型常见于严重增生型狼疮性 肾炎 4. 高血压:部分狼疮性肾炎患者可出现高血压, 且与肾脏病变程度有关,当存在肾内血管病变 时,高血压更常见,甚至发生恶性高血压
5.肾衰竭:出现肾小球弥漫性新月体形成、毛细血
管襻内广泛血栓、非炎症坏死性血管病变、急性
临床表现
狼疮性肾炎的肾脏表现有很大差异,可 为无症状性蛋白尿和(或)血尿,或表现为 高血压、肾病综合征、急进性肾炎综合征等, 病情可逐渐进展,晚期发生尿毒症,个别患 者首诊即为慢性肾衰竭。
1. 蛋白尿:是狼疮性肾炎最常见的临床表现,轻 重不一,除Ⅰ型外其他病理类型均有蛋白尿, 大量蛋白尿常见于重症增生型和/或膜性狼疮性 肾炎,少部分Ⅱ型和Ⅲ型患者也可表现为肾病 综合征 2. 血尿:以镜下血尿多见,持续肉眼血尿或大量 镜下血尿主要见于肾小球出现毛细血管襻坏死、 有较多新月体形成的患者