脑干海绵状血管瘤MRI
脑干海绵状血管瘤（BSCM）
脑干海绵状血管瘤（BSCM）脑干海绵状血管瘤（brain stem cavernous malformations，BSCM)的病因和自然转归迄今了解不多，同时病变部位深，周围均为重要结构，手术困难，可能引起严重并发症，甚至死亡。
BSCM比位于幕上病灶更容易发生瘤内出血，更具有危险性。
出血概率是幕上病灶的20．30倍，瘤内急性出血或缓慢渗血，瘤体增大可压迫脑于内核团和传导束，引起后组颅神经障碍、肢体瘫痪等神经功能缺失。
绝大多数BSCM是偶发和孤立的。
然而，多发性海绵状血管瘤高达24％；约14％的患者有家族史，具有不完全性显性遗传特性。
发生部位：中脑、桥脑及延髓均可被累及，但最常发生于桥脑，其次是中脑，单纯发生于延髓者最少。
BSCM是一种先天性低流量的隐匿性血管病变，与毛细血管扩张和静脉发育不良有关。
这一类型血管瘤并非为“静止性”病变，而是动态变化的病理过程，肿瘤反复出血、机化、胶质增生或毛细血管的“茅生”作用而进行性增大．其血管内皮细胞活跃分裂、不断增殖。
提示需要手术直接切除病变来有效避免再出血。
肿瘤的生长可能与反复的薄壁血管破裂出血，出血腔反复的上皮化及作为血肿机化一部分的新血管生长、纤维疤痕组织的生成有关。
海绵状血管瘤无完整的供血动脉及引流静脉是其与动静脉畸形的区别之处。
光镜下瘤体由许多窦状扩张的血管腔组成．管壁只有内皮细胞，缺乏弹力纤维和平滑肌，因而血管脆性很大；肿瘤反复出血时，可具有一些复合性的病理改变，如纤维疤痕形成及不同时期出血，相邻脑组织可见胶质增生，含铁血黄素沉积及微小血管机化，甚至钙化。
较新鲜出血的区域周围可见到含有薄壁血管的增生组织，而很陈旧的病灶可由含脑脊液或于涸的窦腔构成。
扩张的血管之间不夹杂正常脑实质．这点是与毛细血管扩张症区别的基本特征。
也是诊断海绵状血管瘤所必需的。
电镜及免疫组化研究发现：海绵状血管瘤血管腔周围缺乏血管外膜细胞和星形细胞突起的包绕，基膜嵌在致密的胶原纤维基质中。
海绵状血管瘤确诊金标准
海绵状血管瘤确诊金标准
海绵状血管瘤是一种常见的良性血管瘤，通常发生在皮肤、肌肉和内脏器官。
为了确诊海绵状血管瘤，医生需要结合多种检查方法和临床症状进行综合判断。
以下是海绵状血管瘤确诊的金标准。
1. 病理学检查
病理学检查是确诊海绵状血管瘤的金标准。
医生可以通过手术切除病变组织或穿刺活检的方式获取病变组织，并进行病理学检查。
在病理学检查中，医生会观察病变组织的形态学特征，并检测是否存在异常的基因和蛋白质表达。
通过病理学检查，可以确定病变组织的性质和类型，从而确诊海绵状血管瘤。
2. 影像学检查
影像学检查是辅助诊断海绵状血管瘤的重要方法。
常用的影像学检查包括超声、CT、MRI和核素扫描等。
这些检查方法可以显示病变组织的位置、大小、形态和与周围组织的关系，还可以评估病变组织的血流动力学特征。
通过影像学检查，医生可以了解病变组织的特征，从而辅助诊断海绵状血管瘤。
3. 临床症状
临床症状是诊断海绵状血管瘤的重要依据。
海绵状血管瘤通常表现为皮肤或肌肉的隆起、肿胀或疼痛，有时还伴有出血或感染。
医生会询问患者的病史，了解病变部位的症状和体征，从而初步诊断海绵状血管瘤。
4. 其他检查
其他检查方法如血液化验、心电图等也可以为诊断海绵状血管瘤提供参考。
例如，血液化验可以检测与海绵状血管瘤相关的生物标志物，从而辅助诊断；心电图可以评估心脏功能，了解病变组织是否侵犯心脏。
综上所述，确诊海绵状血管瘤需要结合病理学检查、影像学检查、临床症状和其他检查结果进行综合判断。
医生需要根据患者的具体情况选择合适的检查方法，从而制定个性化的治疗方案。
脑海绵状血管瘤的MRI影像特点
质增生显长 长 信号 ，反复 出血时间 不同 ，ＭＲＩ信号反应 亦不 同．给 临床提供 病程 中变幻影像 。结 论 ：ＢＣＡ的成像序 列 特征性表现是具有特异性的 ，被 忽视 则易被误诊 ．以此可与脑肿 瘤、脑感染性 肉芽肿 厦脑 ＡＶＭ 鍪别。
关键 词 ：脑 海 绵状 血 管 瘤 ；正 铁 血 红 蛋 白；含 铁 血 黄 素
成 像 的 特异 性 ，极 易 误 诊 为 脑 肿 瘤 、脑 炎 性 肉芽肿 及脑 动 静 积 物 。 未 手 术 的 ２６例 酌 病 灶 部 位 、数 目 、大 小 及 全 身 状 况
脉畸 形 出 血 。 本 文 回 顾 １９９６～２００７年 收 治 ＢＣＡ 患 者 ３６ 慎 做 伽 玛 刀 治 疗 。 手 术 纽 随 访 ｌ～９年 ，８例 恢 复 正 常 工
或 出血 后机 化者 ２８例 （７８％ ），有 急 性 小 精 出 血 伴 剧 围水 肿 带 ８例 。
脑 血 管 畸 形 ，主要 表 现 为 癫 痫 、反 复 小 艟出血 及 局 部 神 经 功 外 问具 菲 薄纤 维 隔并 互 连 通 ，无 脑 组 织 掺 混 ，混有 机化 组 织
能 障 碍 … ，占脑 血 管 畸 形 的 ５～１３％ 。 既 往 依 靠 手 术 、病 及 含铁 血 黄 素戏 迹 ，肿 物 Ｊ 围 是 反 应 性 胶 质 细 胞 增 生 层 、含
理 检 查 或 尸 检 方 可 认 证 ，由 于 ＢＣＡ 具 有 其 特 征 性 ＭＲＩ表 铁 血 黄 素沉 积 和 水肿 带 构 成 边 界 。肿 瘤 实体 即是 集 簇 扩 张
现 ，现 以 ＭＲＩ即可 诊 断 。忽 视 ＢＣＡ 临床 病 理 特 点 及 其 ＭＩｕ 或 粗 细 不 均 的发 育 不 全 血 竹 ，内 含 新 旧 出血 及 血 栓 机 化 沉
磁敏感加权成像(SWI)原理及其在颅内海绵状血管瘤诊断中的应用-精品医学课件
病例4 女，67岁，反复全身疼痛半年伴头昏1月
头颅MRI平扫+增强扫描+DWI+SWI示：双侧大脑 半球、小脑、脑干及脑膜多发异常信号，考虑多 发海绵状血管瘤
“右额部肿物切除标本”：海绵状血管瘤，伴出 血、钙化和血栓形成
三、SWI诊断海绵状血管瘤的优势
头部CTA示：鞍区、鞍上及左鞍旁异常强化灶， 考虑来源于左侧颈内动脉的动脉瘤可能性大
头颅MRI平扫+增强示：鞍上及左鞍旁占位，考 虑脑膜瘤可能性大
“鞍区肿物标本”：海绵状血管瘤
病例3 男，21岁，左侧下肢乏力16天
颅脑MRI平扫+增强扫描示：1、右侧额叶异常信 号影，考虑海绵状血管瘤伴出血
SWI区分钙化和静脉：常规MRI很难区分钙化，通 过SWI，钙化的相位和出血/静脉的相位相反
四、存在的争议
有研究者认为，SWI发现的病灶范围更广，对于 发现病灶范围有重要意义
有研究者认为SWI有夸大病灶的效果
SWI的特异之处在于MRI通常被忽略的相位图 SWI的美妙之处就在于它可以对小于一个体素的血
二、SWI对颅内海绵状血管瘤的诊断
SWI已被成功地应用于脑血管畸形，特别是慢血流 型脑血管畸形，包括海绵状血管瘤、静脉发育畸 形等
脑海绵状血管瘤是临床上较常见的脑血管畸形， 由于DSA 较难发现，故又称隐匿性血管畸形，以 单发病灶多见，出血风险性较高
病例1 男，49岁，突发右侧肢体麻木伴无力2天
头颅CT平扫：左顶叶血肿形成，考虑血管畸形所 致，建议MR进一步检查
头颅MRI（平扫+增强+MRA+MRS）：1、左顶叶 异常信号影，考虑急性血肿，局部未见明显畸形血 管，建议血肿吸收后复查
颅内海绵状血管瘤CT及MR
同样地，其「海绵状」也是依据形态起名，因其「剖面呈海 绵状或蜂窝状」。
概述
提到畸形血管团，可能大家首先想到的是动静脉畸形（AVM） ，那么，海绵状血管瘤与 AVM 的畸形血管团是类似的吗？
答案当然是否定的。来看下两者的本质区别： 海绵状血管瘤：血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的
而且，约 19% 的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人 常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。
下面用一个颅骨海绵状血管瘤的病例图片加深印象。
图 1 A：水平位 CT 骨窗像显示左侧额骨内弥漫的溶骨性病 变，伴骨小梁增厚；水平位（B）和失状位（C）T1WI 显示 T1 像等信号的骨质病变，失状位增强的 T1WI（D）显示病灶 强化。
诊断要点
脑外病灶：以海绵窦区的海绵状血管瘤为例，在 MR I 表现为 T2WI 呈极高信号，增强扫描强化非常显 著，ADC 值明显升高，DWI 接近等信号，MRS 检查 无 NAA 峰、Cr 峰和 Cho 峰，可以作出定性诊断。
对于小型 (<1 cm) 以及非出血性海绵状血管瘤，磁 敏感加权成像（SWI）的检出率更高。
脑内圆形/椭圆形病灶、有混杂密度（代表不同程度的出血， 重复一遍：出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征）、MRI 的 T2 像有含铁血色素沉积。
图 4 为一例脑深部海绵状血管瘤，对照该图更能加深对上述 文字的理解。
治疗方案
1. 原则 牢记：手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法，也是
唯一有效的方法。除中颅窝海绵状血管瘤外（当病灶切除困 难时），不主张对其他部位海绵状血管瘤进行放疗。 2. 什么情况下需要手术？ 病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是海绵 状血管瘤手术适应证的主要考虑因素，即：
颅脑各病变MRI表现与诊断描述
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）AVM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性AVM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
一例海绵状血管瘤破裂引起自发性脑干出血患者昏迷72天恢复意识的护理
一例海绵状血管瘤破裂引起自发性脑干出血患者昏迷72天恢复意识的护理作者：舒群英等来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第08期【摘要】自发性脑干出血是神经系统急重症，起病急、病情重、进展快、预后差，病死率高。
我科于2013年2月1日收治一名海绵状血管瘤破裂引起自发性脑干出血患者，经积极实施气管切开术，呼吸机辅助呼吸，亚低温疗法降低脑细胞代谢，晶体与胶体脱水剂联用并兼顾保护肾脏、抗氧化脑护剂的早期大量应用、较早投用活血化瘀药物，多学科协作及完善的护理与康复训练，患者昏迷70天恢复意识，于同年5月14日基本康复出院。
【关键词】海绵状血管瘤；自发性脑干出血；患者；昏迷；意识护理海绵状血管瘤是起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织的良性肿瘤，可发生在任何年龄，以青壮年为多，男性多于女性，病灶从数毫米到数厘米不等，多发生在小脑（达95%），偶见于脑干和脊髓。
而脑干由延髓、脑桥、中脑三部分组成，上面连有3-12对脑神经，脑干内的白质由上、下行的传导束，以及脑干各部所发出的神经纤维所构成，脑干内的分散成大小不等的灰质块，叫神经核，与接受外围的传人冲动和传出冲动支配器官的活动，以及上行下行传导束的传导有关，是大脑、小脑、脊髓相互联系的重要通路，是管理调节体温、呼吸、心跳、血压等生命体征的中枢。
若这些中枢受损伤，将引起心搏、血压，呼吸的严重障碍，危及生命。
应尽早就医，不可拖延，积极实施气管切开术，呼吸机辅助呼吸，亚低温疗法以降低脑细胞代谢，晶体与胶体脱水剂联用并兼顾肾脏病保护、抗氧化脑护剂的早期大量应用、较早投用活血化瘀药物，多学科协作及完善的护理与康复治疗，获得理想功能恢复，是脑干出血救治成功的保障。
1 临床资料黄凯，男性，24岁，因“2+小时前在家中吃饭时突发意识障碍，呼之不应，不能言语，伴呕吐胃内容物数次，非喷射状，无发热、咳嗽、咳痰、腹泻，无二便失禁.无肢体抽搐，口吐白沫及呼吸困难等不适”，家属紧急送往贵州省人民医院，头颅CT示：脑干出血。
DWI及SWI序列在脑内经典型海绵状血管瘤MRI诊断中的价值
DWI及SWI序列在脑内经典型海绵状血管瘤MRI诊断中的价值赵辉;丁长青;孙素平【摘要】目的:探讨弥散加权成像(DWI)及磁敏感加权成像(SWI)序列在脑内经典型海绵状血管瘤(ICA)中的诊断价值。
方法:12例经典型ICA患者均行MRI常规序列及SWI扫描,分析MRI各序列对ICA的检出情况。
结果:ICA在MRI多呈“爆米花样”或“桑葚状”,T1WI多为等高信号或高低混杂信号,T2WI及FLAIR序列高信号为主,周围多为低信号的“铁环征”包绕,DWI多为低信号(部分内部可见少许高信号),ADC多为高信号,周围少许高信号环绕,SWI均呈低信号。
SWI序列检出12例19个病灶,DWI及ADC检出12例16个病灶,T2WI检出10例13个病灶,FLAIR检出9例12个病灶,T1WI检出7例9个病灶。
SWI序列显示病灶范围平均为(2.653±3.920)cm2,DWI为(2.511±4.053)cm2,均大于常规序列平均的(1.992±2.161)cm2。
结论:DWI及SWI序列尤其是SWI序列对经典型ICA检出率高,值得应用。
【期刊名称】《现代仪器与医疗》【年(卷),期】2018(024)002【总页数】3页(P8-10)【关键词】脑血管畸形;海绵状血管瘤;磁共振成像;MRI序列;弥散加权成像;磁敏感加权【作者】赵辉;丁长青;孙素平【作者单位】[1]江苏省丰县人民医院神经内科;;[2]江苏省丰县人民医院影像科,江苏丰县221700;;[2]江苏省丰县人民医院影像科,江苏丰县221700;【正文语种】中文【中图分类】R741.04颅内海绵状血管瘤是先天性隐匿性血管畸形的一种，可分为脑内型和脑外型。
脑内型海绵状血管瘤（intracranial cavernous angioma，ICA)又称为脑实质内海绵状血管瘤，位于脑实质内，较多见；脑外型海绵状血管瘤，多发生于硬脑膜凸面、前后颅底窝、小脑幕、硬脑膜静脉窦等处，以鞍旁海绵窦区相对较多，发病率远较ICA为低[1]。
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临床表现: 多无症状体检发现 癫痫 (35.8%) 、局限性神经功能障碍 （20.2%）脑出血（12.1%） 头痛(6.4%) 脑干出血多以反复轻度中风为主要表现
MRI表现
海绵状血管瘤在常规T2WI像上显示为边界清楚 的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含铁血黄 素环，病灶呈“爆米花”状，具有特征性。 病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因 病灶在梯度回波序列像中显示尤为清楚，常为低 信号。 增强可明显强化；也可强化不明显。
脑内海绵状血管瘤
此病好左侧面部挫伤为主诉入院，病人无 其他异常症状和体征表现，半个月后出院。
脑海绵状血管瘤
属血管畸形的一种
单发(75%)>>多发(25%) 幕上(颞叶最多)>>幕下可发生在小脑、脑干等 薄壁海绵状血窦，其间无脑组织 无供血动脉和引流静脉 钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生 常缺乏脑水肿；常无占位效应。
血肿物理状态 凝固 红细胞 完全破裂 正铁血红蛋白 时间 出血后10天---3周内 MRI信号 正铁血红蛋白细胞外期 短T1长T2（双白+黑环）
亚急性晚期
病人管团，形似草 莓或桑葚，切面如海绵状
影像学诊断
MRI>CT>DSA>X片
注意和脑出血鉴别
CT
病灶无周围水肿，多无占位效应，内部密 度多不均匀，并可见点状钙化影（CT 值 大于96），病人无明显急性脑血管症状和 体征，复查无变化。
MRI亚急性晚期出血