结节性硬化的影像学诊断
结节病的影像学诊断PPT课件
目录
• 结节病概述 • 影像学诊断技术 • 结节病的影像学表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 预防与日常护理
01
结节病概述
定义与特征
定义
结节病是一种原因不明的多系统 慢性肉芽肿性疾病，可累及肺、 淋巴结、皮肤、眼、关节等多个 器官。
Hale Waihona Puke 特征结节病的特点是形成非干酪样坏 死性肉芽肿，且无化脓菌感染。
血流信号较少。
肌肉萎缩等症状。
其他部位结节病的影像学表现
其他部位结节病的表现因发病部位不同而有所差异，但通常都表现为局部组织结构的异常改 变。
在影像学检查中，这些异常改变可能表现为密度或信号的异常、形态的改变、血流信号的异 常等。
其他部位结节病可能涉及多个系统，如骨关节、消化系统、神经系统等。
04
注意事项
在治疗过程中，患者需注意保持良好的生活习惯，如饮食、运动等，同时避免过度劳累和情绪波动。
预后评估与康复指导
预后评估
对患者进行治疗后的预后评估，包括病 情缓解程度、复发情况以及生活质量等 方面。
VS
康复指导
根据患者的具体情况，提供康复指导，包 括心理调适、生活护理等方面的建议。
06
预防与日常护理
感谢观看
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
根据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查结果，综合判断是否符合结节病 的诊断标准。
诊断流程
通过询问病史、体格检查、影像学检查和实验室检查，逐步排除其他可能的疾病 ，最终确诊结节病。
鉴别诊断方法与注意事项
鉴别诊断方法
需要与肺结核、肺部肿瘤、肺结节病等其他肺部疾病进行鉴 别诊断，根据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查结 果进行综合判断。
结节性硬化综合征的腹部超声表现
结节性硬化综合征的腹部超声表现项东英;何文;宁彬;张红霞;邬冬芳;颜丹;王立淑【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2007(023)004【摘要】目的探讨腹部超声对结节性硬化综合征的诊断和随访价值.方法回顾性分析1999年-2005年11月我院确诊的结节性硬化11例(采用全美TS协会1998年修订的诊断标准)患者的腹部超声表现,对病变的特点进行总结.结果 11例结节性硬化患者,肾错构瘤9例,单发2例,多发7例,多囊肾2例,其中1例合并肾错构瘤,单发肾囊肿1例,肝内血管平滑肌脂肪瘤5例,均为多发.结论超声有助于该病的确诊,是结节性硬化综合征腹部病变的重要的影像学随访方法.【总页数】3页(P578-580)【作者】项东英;何文;宁彬;张红霞;邬冬芳;颜丹;王立淑【作者单位】首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050;首都医科大学附属北京天坛医院超声科,北京,100050【正文语种】中文【中图分类】R596;R445.1【相关文献】1.结节性硬化的MRI表现与临床表现的关系探讨 [J], 杨彩凤;刘晓丽2.VHL综合征的腹部超声影像学表现 [J], 邵玉红;王彬;张惠3.腹部超声检查在诊断结节性硬化症中的应用价值 [J], 孙新芬;王涌;骆肖群;严淑贤;方丽;廖康煌4.结节性硬化症的腹部超声诊断的探讨 [J], 陶宁5.结节性硬化症合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤临床及影像学表现 [J], 吴灵智;潘阿善;邱乾德因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
颅脑CT影像学表现
六、硬膜下积液
【典型病例】 患者，男，45岁，外伤后10天，伴头痛、头晕来诊。
【CT诊断要点】
表现为颅骨内板下方新月形低密度区，呈脑脊液密 度，多发生于额颞顶部，常深入到纵裂前部，无或 有轻微的占位效应，周围脑组织无水肿。
七、脑创伤继发性疾病
【典型病例】 患者，男，61岁，脑创伤3年，近日头痛、头晕伴左侧肢 体活动不利1周，高血压病史10年。
二、颅底骨折
【典型病例】 患者，男，18岁，外伤3小时 ，右侧外耳道流血伴局部肿 胀。
【CT诊断要点】
经过颅底横断面图像观察清晰可见骨折线的部位、 形态和走行，对于细小的颅底骨折应薄层高分辩检 查，重点注意脑脊液鼻漏的漏出部位，尤其是筛板 、眶顶、蝶窦或额窦、视神经管，有时可见颅内积 气。
三、脑挫裂伤
【典型病例】 患者，男，19岁，因车祸来诊。
【CT诊断要点】
1. 表现为圆形、椭圆形或不规则的高密度影，边界较清， 大小不一，小灶性出血可相互融合。白质、灰质同时受累 ，较大范围的脑挫裂伤，有明显的占位征象，脑室受压变 小或闭塞，多伴脑疝形成。
2. 动态观察 早期低密度水肿区逐渐扩大，约3~5天达到 高峰，以后时间推移出血灶吸收则病变演变为低密度，水 肿范围减小占位减轻，形成软化灶；如继续出血可形成血 肿，并发脑内、脑外血肿，蛛网膜下腔出血，可见蛛网膜 下腔、脑沟、脑池和大脑纵裂内条带状高密度影。
【CT诊断要点】
1. 早期双侧大脑半球皮层灰质、灰白质交界区、基底核多 发低密度影，形态不规则，两侧常不对称，增强可见线样 或结节样强化。 2. 晚期在脑部坏死中心出现钙化，常在室管膜下区，呈多 发结节或线样高密度影。 3. 颅脑畸形 小头、憩室性畸形、神经元移行异常、脑发 育不全。
结节性硬化的诊断
１ ７ 陈敏， 庄晓明， 窦京涛， 等． 胰岛素 自身免疫综合征 的临床特 征比 较 分析 首部 医科 大学学报． ！ ｌ ｌ Ｉ ， （ ３ ） ： ｝ ｔ 卜４ １ ３
１ 临床 资料
１ ． １ 一般 资料 患 者男性 ，ｌ ７岁 ，足月顺产 ，其 父
有癫痫病 史 （ 具 体不详 ） ，其母 有面部 多发皮脂 腺瘤 一
患者 １ １ 年前 （ ２ ０ ０ ４ 年 ）反复 ¨ ｌ 现 不 自主点 头 。舣上
肢屈 『 Ｈ １ 样 动作 每次 发作约 １ ～ ｌ ５ ｓ ，常连续 发生数次 诊治后规 律服川 卡马西平 ，具 体用量 不详 状 基本控制 。于 ２ ０ ０ ９年医嘱下 停药 服药 后症 ２个 月余前 患者
查体 ： 多处色
素脱 失斑 ，大 小约 ｌ ～ ２ ・ Ｉ ｌ ｌ ，面部皮 质腺瘤 ，双侧 对称
分布 简易智能精神状 态检含垃表（ ＭＭ Ｓ Ｅ 分３ ０分 ，
作 者 ｆ 口：３ ２ ３ （ Ｘ ） ０浙江 竹丽 水 市水阁卫 生 院 （ 汤陈 梦甜 ） ３ ２ ３ ０ ０ ０ 浙 汀 柯Ｉ ｊ Ｉ ｆ ＝ 水市 ｒ １ １ 心 医院 （ 卢哗 芬 ）
告 浙 江临床 医学， ２ ｏ ｌ ｌ ７ ， ｕ （ Ｈ ） ： ｌ １ ２ ２ ．
参 考 文献
一
［ ６ ： 林 少打 ， 陈仲 贤， 张 汉灵． 胰岛素 自 身免疫综合征 国际内分泌代
结节性硬化的脑CT诊断和临床分析
辉， 王
军
（ 山东枣庄矿业集 团滕南医院影像科 ， 山东 微 山 ２ ７ ０ ７ ６６） 文章编号 ：０６２ ８ ２ ０ ）８１６ －２ １０ －０４（０ ９ ０ —２ ２Ｏ
摘要 ： 目的 探讨结节性硬化的脑 Ｃ Ｔ表现特征和 临床 诊断价 值。方 法 回顾性分析 经ｌ 临床和 脑Ｃ Ｔ证实的 ｌ 例结节性硬化的病例 。结果 ｌ 例结节性硬化的脑 Ｃ ｌ １ Ｔ表 现有不 同程度 的结节灶 ， 包括 室管膜下结节 ３ １个 ， 皮层及皮层下结节 ９个 ， 室管膜下星形细胞瘤 ２个； 例均 出现与 Ｃ ｕ Ｔ表现
ａ ｄ Ｃ ｗｅ ｅ ａ ａ ｙ ｅ ｅｒ ｓ ｅ ｔｖ ｌ ． Ｒｅ ｕ ｔ ＣＴ ｆ ｄ ｎ ｓ ｏ ａ ｅ ｒ ｒ ｉ ｏ ｕ ｅ ｎ ａ１． ｈ ｒ ｎ Ｔ ｒ ｎ ｌｚ ｄ ｒ ｔｏ ｐ ｃ ｉｅｙ ｓｌ ｓ ｎ ｉ ｇ ｆ１ ｃ ｓ ｓ ｗｅｅ ｂ ａ ｎ ｎ ｄ ｌ ｓ ｉ ｌ Ｔ ｅ ｅ ｉ １ ｗｅｅ ３１ ｌｔ ｒ ｌｖ ｎ ｒｃｅ ｏ ｕ ｅ ， ｏｔｃ ， ｄ ｓ ｂ ｏｔｃ ｕ ｅ ｃ ｅ ２ ｓ ｂ ｎ ｙ ｌ ｉａ ｔ ｅｌ ｌ ｔｌ ｔ ｒ ａｅ ａ ｅ ｔ ｌ ｓｎ ｄ ｌ ｓ ９ ｃ ｒｉａ ａ ｕ ｃ ｒ ａ ｔ ｂ ｒｌ ． ｕ ｅ ｄ ｍａ ｇｇ ｎ ｏ ｃ ｌ ａ ｓｅｌ ｅ ｉ ｌ ｎ ｉｌ ｕｒ ａ ｔ ｍｏ ｓ ｈ ｌｎｃ ｌｓｍｐ ｏ ｄ ｓｇ ｓｏ ｏ ｒ ｓ ｏ ｄ ｎ ｅｗｅ ｅ ｆｕ ｄ ｉ ｃ ｓ ｓ Ｃｏ ｌ ｓｏ Ｃ ｒ ｉ ｍ・ ｕ ｒ ；Ｔ ｅ ｃｉ ｉ ａ ｙ ｔ ｍｓ ａ ｉ ｃ ｒｅ ｐ ｎ ｅ ｃ ｒ ｏ ｎ ｎ １ ａ ｅ ． ｎｃｕ ｉ ｎ ｎ ｎ ｆ １ ｅｔ ｎｉ ａ ａ ｉ ｇ ｄ ａ ｎ ｓ ｉ ｈ ｒ ｃ ｅｉ ｔ ｓｏ ＴＳ Ｃ ｅ ｄ ｍｏ ｓｒｔ ｄ ｗｉ ｇ ｎ ｉｇ ｏ ｔｃ ｃ ａ ａ ｔｒｓｉ ｆ Ｃ ａ ｂ ｅ ｎ ｔａ ｅ ｔ ＣＴ， ｉｈ ｉ ｆ ｒ ａ ｍｐ ｒａ ｃ ｎ ｔ ｅ ｄ ａ － ｃ ｎ ｈ ｗｈ ｃ ｓｏ ｅ ｔｉ ｏ ｔ ｅ ｉ ｉｇ ｇ ｎ ｈ
专业解读遗传性肾癌之结节性硬化症相关的肾癌
专业解读遗传性肾癌之结节性硬化症相关的肾癌肾细胞癌是泌尿外科常见的肿瘤，从遗传学角度可分为散发性肾细胞癌和遗传性肾细胞癌两种，有遗传基础的肾细胞癌占所有肾细胞癌的5%。
遗传性肾细胞癌多并发全身其他组织脏器良性病变或者恶性肿瘤，故称为肾细胞癌相关遗传综合征，各种肾细胞癌相关遗传性综合征均具有不同的突变基因、临床表现以及病理类型。
常见的遗传性肾癌有：Von Hippel-Lindau 病（VHL）、结节性硬化症（TSC）、遗传性乳头状肾细胞癌（HPRC）、遗传性平滑肌瘤和肾细胞癌综合征（HLRCC）、Birt-Hogg-Dube 综合征（BHD）、遗传性副神经节瘤和嗜铬细胞瘤等。
结节性硬化症相关的肾细胞癌（TSC-RCC）是应用胚系检测确诊的肾癌亚型，各种组织学类型的RCC与TSC症有关，包括透明细胞，乳头状，嫌色和肾嗜酸粒细胞瘤，由于以往没有基因检测，一般都诊断为嫌色细胞癌或者透明细胞癌。
因此，TSC-RCC值得我们临床医生加以关注。
结节性硬化症复合物（TSC）是一种多系统疾病，其特征在脑，心脏，肺，皮肤错构瘤性病变和肾脏和神经系统表现包括癫痫发作，自闭症和认知障碍。
TSC的颅外的临床表现包括硬化骨病变（有些可能会被考虑为广泛骨转移），肾细胞癌（RCC）和神经内分泌肿瘤。
TSC在新生儿的发病率是1/6000-10000，全球约有2百万人都受到这种疾病影响。
结节性硬化症（TSC）也是一种常染色体显性遗传疾病，由9 号染色体TSC1基因突变，或是16 号染色体TSC2 基因突变所致。
TSC1 基因产物为错构瘤蛋白( hamartin) ，TSC2 基因产物为结节蛋白( tuberin) 。
正常个体错构瘤蛋白和结节蛋白可抑制mTOR介导的细胞信号转导，抑制细胞生长及增殖。
TSC 患者TSC1或TSC2 基因突变导致错构瘤蛋白和结节蛋白结构及功能缺陷，mTOR 途径不能被抑制，进而使肿瘤生成。
TSC 症病人肾脏表现为双肾多发的血管平滑肌脂肪瘤（AML）或肾细胞癌（RCC）等。
松果体钙化、动静脉畸形、少突胶质细胞瘤等生理性钙化和病理性钙化颅内钙化疾病临床表现、特点及影像学特征
松果体钙化、大脑镰钙化、脉络膜丛钙化、基底节钙化、结节性硬化、脑三叉神经血管瘤病、动静脉畸形、肿瘤性钙化、少突胶质细胞瘤等生理性钙化和病理性钙化颅内钙化疾病临床表现、特点及影像学特征钙化是颅内最常见的征象之一，钙化是颅脑CT和MRI检查的常见征象。
CT扫描对颅内钙化的显示和确定明显优于MRI检查。
钙化在CT平扫时呈很高的密度，CT值超过100HU可以确定为钙化。
生理性钙化1、松果体钙化。
颅内最常见的生理性钙化之一。
（1）钙化的松果体是否偏离中线，明显偏离中线时应仔细观察有无早期松果体区肿瘤。
（2）松果体团块太大，直径超过10mm时，应怀疑松果体区肿瘤。
（3）10岁以下儿童出现松果体钙化时，应警惕有松果体区肿瘤存在。
2、脉络膜丛钙化。
主要见于侧脑室三角区，钙化呈圆形或不规则形，多数情况下脉络膜丛钙化为双侧对称性。
3、大脑镰钙化。
多呈沿大脑镰走行的线状，也可局部钙化胶着，呈梭形或球形，少数可呈大脑镰多发结节状钙化。
4、基底节钙化。
40岁以上正常人中，颅脑CT扫描时发现基底节钙化也很正常，通常双侧比较对称，但也可不对称，以苍白球钙化最为常见。
如果基底节钙化出现在30岁以下时，应警惕病理性钙化，基底节病理性钙化主要为代谢性或内分泌性疾病所致，仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙、磷代谢和内分泌方面临床生化检查。
5、小脑齿状和钙化。
意义同基底节钙化。
病理性钙化根据钙化的形态和分布特点，在分析钙化原因时可将分为五种情况来考虑：（1）脑实质内多发、散在、结节样钙化是颅内感染性病变钙化的特点，除感染性疾病外，还应该考虑到结节性硬化。
（2）脑实质内双侧、片状、弥漫性钙化是代谢性疾病和内分泌性疾病颅内钙化的特点（诊断时还需要考虑生理性钙化和家族性疾病引起的钙化，如Fahr’s综合症、恶病质综合症等）。
（3）条样、脑回样、铁轨样、圆点状钙化是血管性疾病钙化的特点，包括动静脉畸形、脑三叉神经血管瘤病等。
（4）脑肿瘤钙化：绝大多数表现为肿瘤内部分钙化，其特点为异常密度或信号的肿瘤背景下有各种形态、程度和范围的钙化存在。
医学影像学试题与答案
医学影像学试题与答案1、有助于诊断结节性硬化的CT表现是A、脑室扩大伴钙化B、脑表浅部钙化C、豆状核钙化D、脑底钙化E、室管膜下结节样钙化答案：E2、下列哪项不是肾上腺腺瘤的CT表现A、密度均匀的类圆形实性肿块B、边缘光滑、清楚,与肾上腺相连C、可见条状或斑片状钙化D、常因含有脂类物质而呈低密度E、动态增强扫描快速强化且廓清迅速答案：C3、关于高血压性脑血肿的演变过程,哪项不正确A、分急性期、吸收期、囊变期B、各期时间长短与血肿大小有关C、急性期血肿边界清楚,密度高D、吸收期血肿周围模糊E、囊变期为血肿吸收后形成囊腔,仍具有占位效应答案：E4、肺血减少常见于下列哪项A、高血压性心脏病B、房间隔缺损C、法洛四联症D、室间隔缺损E、动脉导管未闭答案：C5、关于听神经瘤描述错误的是A、脑外肿瘤B、常伴内听道口扩大C、常无强化D、可坏死、囊变E、一般不影响第四脑室6、下列关于动脉瘤性蛛网膜下腔出血,论述错误的是A、大脑前动脉动脉瘤破裂,血液常积聚前纵裂池、鞍上池B、大脑中动脉动脉瘤破裂,血液常积聚同侧外侧裂池C、大脑后动脉动脉瘤破裂,血液常积聚前纵裂池、侧裂池D、后交通动脉动脉瘤破裂,血液常积聚鞍上池E、基底动脉动脉瘤破裂,血液常积聚桥前池、鞍上池答案：C7、按脑囊虫病病变部位分型,下列哪项不正确A、蛛网膜下腔型B、脑室型C、脑实质型D、脑膜型E、混合型答案：A8、急性主动脉夹层最常见的临床表现是A、心悸、气短B、肢体血压与脉搏不对称C、突发剧烈胸、背部疼痛D、脑血管意外或瘫痪E、心率增快,血压降低答案：C9、脊椎骨折分为次要损伤和重要损伤，以下不属于重要损伤的是A、椎弓峡部骨折B、椎体压缩性骨折C、椎体爆裂骨折D、安全带型损伤E、骨折-脱位答案：A10、关于X线造影检查描述错误的是A、低密度造影剂较常用B、胃肠道造影属于直接引入法造影检查C、肾盂造影检查属于分泌性排泄造影D、高密度造影剂主要有钡剂与碘剂E、非离子型对比剂较离子型对比剂毒副作用少11、垂体瘤的CT表现不正确的是A、蝶鞍扩大B、鞍底下陷C、瘤周水肿D、肿瘤有强化E、垂体柄移位答案：C12、肠套叠典型临床、X线及CT表现包括A、临床主要装现为降发性腹痛、呕吐、红色果酱样血便和腹部包块B、CT图像断面与套入肠管垂直时,呈靶环样表现图像断面与套入肠管平行时,呈套鞘或腊肠样改变C、X线表现为小肠梗阻征象,可见阶梯状气液平D、空气灌肠气体到套入部位时,可见肠内类圆形或马铃薯样软组织包块影,当大量气体进入小肠时呈沸腾状或礼花状,表明肠套叠已经复位E、以上均正确答案：E13、患者,女性,30岁,阵发性高血压,伴出汗、头痛和心悸,MRI检查在腹主动脉旁层可见一直径约3cm的肿块,包膜完整,T1WI呈低信号,T2WI显著高信号,注射Gd-DTPA后属不均匀显著强化,应首先考虑A、淋巴瘤B、神经纤维瘤C、异位嗜铬细胞瘤D、脂肪肉瘤E、淋巴瘤答案：C14、食管静脉曲张的异常X线表现主要是A、轮廉异常B、管腔大小C、黏膜皱襞D、蠕动异常E、张力异常答案：C15、关于朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症的描述,以下错误的是A、可分嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯病Hand-Schiler-Christian病及勒-薛病Letterer-Siwe disease,LS三个亚型B、以往曾称为组织细胞增生症XC、以朗格汉斯细胞异常增生为特点D、电镜下,病变组织细胞的胞质中有特异性Bibeck颗粒,也称X小体E、以上均不对答案：E16、关于Peutz-Jeghers综合征下列哪项论述不正确A、由Peutz与Jeghers分别在1921年与1949年报道B、表现为胃肠道多发息肉，以胃和结肠息肉为主，息肉主要为腺瘤性息肉C、常伴有特定部位的皮肤、黏膜色素沉着，如口唇周围、手、足等D、为家族性遗传性疾病E、临床主要症状有腹痛、便血、贫血等，息肉也可诱发肠套叠答案：C17、节育器多种多样,它的首选检查方式是下列何项A、站立腹透B、卧位盆腔摄片C、超声检查D、MRIE、CT检查答案：C18、下列关于腹膜后纤维化疾病的描述,哪项是错误的A、与自身免疫有关B、可产生输尿管梗阻C、与某些感染有关D、增强后病变显著强化E、病变范围较广,包绕腹主动脉和下腔静脉答案：D19、胃正常X线解剖概念中，错误的是A、胃分为胃底、胃体、胃实三部分B、胃左缘为胃大弯，右缘为胃小弯C、胃底含气时又称胃泡D、胃下极可达骼峰下水平E、胃角可达髂嵴下水平答案：E20、关于胆道梗阻病因的鉴别诊断，下列哪项征象最重要A、胆管扩张的形态B、胆管扩张的程度C、梗阻的部位D、梗阻末端的胆管形态E、有无伴发肝内胆管、胰管扩张答案：D21、右心室增大,下述哪项是错误的A、后前位,左心缘腰部消失,相反搏动点上移B、右前斜位,右室前缘弧形前凸C、右前斜位心前间隙缩小,下部闭塞D、左前斜位右室膈段增长,室间沟上移E、后前位,左心尖显示较圆钝答案：A22、先天性心脏病房间隔缺损的X线表现A、右心室、右心房增大,肺充血,有肺门舞蹈,主动脉缩小B、右心室、右心房增大,肺充血,有肺门舞蹈,主动脉增大C、右心室、左心室增大,肺充血,有肺门舞蹈,主动脉缩小D、右心室、左心室增大,肺充血,有肺门舞蹈,主动脉增大E、右心房、右心室增大,肺血少,无肺门舞蹈,主动脉结正常答案：A23、佝偻病后遗症期的典型表现为A、囟门闭合延迟B、乳牙萌出迟缓C、方颅及腕部手镯样改变D、X形或O形腿E、串珠肋答案：D24、有关输尿管走行的错误描述是A、在腹膜后沿脊椎旁向前下行B、入盆腔后,在骶髂关节外侧走行C、过骶骨水平后弯向外D、最后斜行进入膀胱E、走行柔和,可有折曲答案：B25、有关肾上腺增生的说法，正确的是A、一般表现为双侧肾上腺弥漫性增大B、侧支厚度大于10mm和（或）面积大于150mm2C、增大的肾上腺的密度和形态保持正常D、有时，增生肾上腺边缘可有一些小结节影E、以上都正确答案：D26、肝血管瘤描述不正确的是A、CT表现为边界清楚的均匀低密度灶B、早期周边结节样强化C、延时期强化向心进展改变D、包膜完整E、MRI图像T2WI信号很高答案：D27、以下脑肿瘤中最常见的是哪种A、脑膜瘤B、弥漫型星形细胞瘤C、生殖细胞瘤D、垂体瘤E、颅咽管瘤答案：B28、关于胃肠间质瘤的影像学表现，描述不正确的是A、肿块或充盈缺损是其主要影像学表现特点B、肿块可腔外生长C、胃肠道口服对比剂可进入肿块内D、恶性间质瘤易致肠梗阻E、恶性间质瘤多有囊变、坏死答案：D29、脑颜面血管瘤病主要临床及CT特点是A、面部血管瘤,癫痫,脑萎缩B、面部血管瘤,癫痫,基底节钙化C、面部血管瘤,头痛,大脑表浅部曲线样钙化D、面部血管瘤,癫痫,大脑表浅部曲线样钙化,脑皮质萎缩E、面部血管瘤,癫痫,大脑深部钙化答案：D30、泌尿系肿瘤与囊肿,以下描述哪项是错误的A、肾细胞癌CT平扫都表现为低密度,增强后呈相对低密度B、CT诊断肾盂肿瘤,需与肾盂结石、血凝块等鉴别C、多囊肾是一种先天性疾病,可伴发多囊肝,常在成年时发病D、肾脏错构瘤大多含脂肪成分,也可仅含少量或无脂肪成分E、肾囊肿可呈高密度答案：A31、子宫输卵管造影对于下列何项是不适用的A、观察子宫输卵管是否通畅B、子宫有无畸形C、内生殖器官的急性炎症D、各种绝育措施后再造影E、以上各项都不适用答案：C32、关于小肠肿瘤以下哪项表述错误A、小肠在整个胃肠道中占极大部分，故原发肿瘤的发生率相对较高B、小肠肿瘤原发肿瘤分为良性和恶性，良性肿瘤少于恶性肿瘤C、小肠良性肿瘤其发病率高低依次为腺瘤、间质瘤、血管瘤与脂肪瘤D、小肠恶性肿瘤以腺癌、类癌、恶性间质瘤和非霍奇金淋巴瘤最为多见E、小肠腺癌CT表现为局部肠壁增厚或有肿块，增强中等程度及以上的强化答案：A33、胃淋巴瘤影像学表现描述不正确的是A、胃壁显著增厚B、黏膜皱聚异常改变C、可伴有溃疡D、胃壁僵硬，蠕动消失E、病变范围较广答案：D34、嗅神经母细胞瘤的临床与影像表现错误的是A、常见于鼻腔顶、筛板、上鼻甲和鼻中隔的上部B、临床主要表现是鼻阻塞和鼻出血,其次是嗅觉缺失、头痛等C、CT表现为软组织肿块,增强后肿瘤常呈轻度强化D、肿瘤MRI检查在T1WI上呈低信号,T2WI上呈高信号,信号较均质E、肿瘤中心一般位于筛窦伴有骨质破坏35、有机水溶性碘对比剂不用于A、CT血管成像B、CT灌注成像C、X线造影D、MRIE、DSA答案：D36、胰腺实性假乳头状瘤好发于A、年轻男性B、年轻女性C、老年男性D、老年女性E、儿童答案：B37、CT增强扫描常呈环形增强(环形征)的脑内病变有A、垂体瘤B、脑膜瘤C、弥漫型星形细胞瘤D、脑梗死E、脑脓肿答案：E38、关于Borrmann胃癌I~IV分型描述错误的是A、I型也称肿块型B、Ⅱ型也称溃疡型C、Ⅲ型也称浸润溃疡型D、IV型也称浸润型E、适用于早期胃癌的分型答案：E39、胰腺癌与胰岛细胞瘤的主要鉴别点为A、病灶数目B、病灶大小C、病灶部位D、病灶强化方式E、平扫密度40、关于颅脑CT,下列叙述正确的是A、观察颅骨及含气空腔,最好用脑组织窗B、CT平扫脑实质密度改变以白质密度为参照标准C、脑深部神经核团密度类似于皮层灰质D、正常脑组织在对比剂增强检查后,密度与平扫密度相同E、CT增强扫描,病灶是否强化仅与病灶有无血供相关答案：C41、CT值数值有误的是A、脂肪的CT值大致在-70~90HUB、软组织的CT值大致在20~60HUC、体内水的CT值近似于OHUD、体内空气的CT值接近-500HUE、体内骨皮质的CT值接近1000HU答案：D42、否定性诊断是A、可能性诊断结果的一种特殊形式B、影像诊断结果的常见形式C、通过影像检查排除了某些疾病D、说明影像检查方法选择不当E、肯定性诊断结果的一种特殊形式答案：C43、肾癌的CT表现，下列哪项是正确的A、平扫肾实质肿块密度呈低、等或略高于肾实质B、肿块内有脂肪密度和软组织密度C、CT增强后的强化程度明显高于周围肾实质D、CT增强不强化E、CT增强后的强化程度明显低于周围肾实质答案：A44、传统X线图像特点中不包括下列哪一项A、直接线报灰度图像B、图像具有放大和失真C、是影像重叠图像D、图像不可以调节E、数学化模拟处度图像45、关于CT分辨力,下列说法哪一项是不正确的A、CT分辨力可分为空间分辨力和密度分辨力B、CT的最大优点是密度分辨力高C、像素越小,数目越多,空间分辨力越高D、噪声越小和显示物越大,则密度分辨力越差E、CT图像空间分辨力不及传统X线图像答案：D46、下列哪一项描述符合食管闭锁与食管气管痿IV型的表现A、食管上下段均为盲端,中间无连接或以纤维组织条索连接,无食管气管痿B、食管上段有瘘管与气管相通,下段呈盲端C、食管上段呈盲端,下段有瘘管与气管相通D、食管上下段均与气管相连并有痿管形成E、食管畅通但有与气管形成的瘘管答案：D47、关于纵隔淋巴结的叙述中,正确的是A、结节病常呈对称性肺门淋巴结肿大,轻中度强化B、淋巴结结核常呈一侧性淋巴结肿大,环状强化C、转移性淋巴结肿大多为一侧性,与原发病灶相对应D、纵隔淋巴瘤以前纵隔和支气管旁组淋巴结肿大最常见,轻度强化E、以上均对答案：E48、关于肺结核,下列说法哪一项是不正确的A、继发型肺结核Ⅲ型好发于两上肺尖后段及下叶背段B、干酪性肺炎为继发型肺结核的特殊类型C、结核球是干酪性病变被纤维组织包绕而成D、亚急性血行播散型肺结核常表现为约2mm大小粟粒状病灶,分布、大小、密度均匀E、典型的原发综合征可形成哑铃征答案：D49、鼻腔的原发恶性肿瘤中,发病率最高的组织类型为A、鳞癌B、腺癌C、未分化癌D、淋巴上皮癌答案：A50、十二指肠、空回肠识餐X线造影时，下列哪项功能性表现是错误的A、全肠编动活跃，回肠蠕动不活跃B、空回肠没有逆蠕动C、十二指肠可有逆蠕动D、黏膜皱装显示的形态与功能状态无关E、服钡后7~9小时小肠内钡剂排空答案：D51、与脑转移瘤CT表现不符的是A、多发散在的环形等密度影B、多发的结节影C、灶旁水肿明显D、位置较表浅E、无强化答案：E52、膀胱造影时,显示充盈缺损,则下列哪种疾病可排除A、前列腺增大B、膀胱肿瘤C、膀胱内血块D、膀胱憩室E、以上各项均不能排除答案：D53、肾上腺嗜铬细胞瘤可表现为较大软组织密度肿块，中心有不规则坏死、囊变，并呈不均匀强化A、正确B、错误答案：A54、肝细胞癌主要由门静脉供血,90% 的病例血供丰富。
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实用放射学杂志２００７年８月第２３卷第８期ＪＰｒａｍＲａｄｉｏｌ，Ａｕｇ．２００７，ｖ州２３．Ｎｏ．８
结节性硬化的影像学诊断
陈传亮，徐俊玲，史大鹏
（河南省人民医院放射科，河南郑州４５０００３）
摘要：目的总结结节性硬化的影像学表现特征。
方法回顾分析２０例经临床、影像及病理证实的结节性硬化患者的腑部ｃＴ和ＭＲＩ表现。
结果２０例中ｃＴ表现为沿侧脑室壁分布的多发室管腰下钙化结节１６例，其中多发结节１４例，单发结中２例，
室管膜下等密度未钙化结节２倒，结节太小介于２一１２ｍｍ。
未见明确异常２例。
ＭＲＩ显示多发室管膜Ｆ结节】９例，单发结节ｌ倒，Ｔ．ｗＩ结节呈等信号或低信号，Ｔ，ｗＩ呈低信号、等信号或稍高信号。
ＭＲＴ显示脑皮质及皮质下病变１９例，呈局限脑回样异常信号；脑白质异常信号７例，分别呈线状、楔形及不规则形。
９例ＭＲＩ增强扫描室管膜下结节多呈轻中度强化，脑实质内结节多不强化。
结论结节性硬化的ｃＴ和ＭＲＩ表现均具有特征性。
关键词：脑；结节性硬化；体层摄影术，ｘ线计算机；磁共振成像
中图分类号：Ｒ７４２：Ｒ８１４４２ｉＲ４４５２文献标识码：Ａ文章编号：ｌ００２一１６７ｌｆ２００７）０８一ｌｏｌ６一０３
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结节性硬化又称Ｂｏｕｍｅｖｉｌｌｅ病，是一种临床较常见的神经皮肤综合征或斑痣性错构瘤病。
病变可累及全身多个组织器官，但以脑部最常见。
影像学检查是帮助临床诊断该病及明确病变部位和程度的常用方法。
为加强对本病的认识、提高对本病的影像诊断水平，笔者收集２０年来在本院就诊并经临床、影像和病理证实的２０例结节性硬化患者的影像学表现作一回顾分析，现报告如下。
１材料与方法
１．１一般资料２０例巾，男１２例，女８例，年龄２～１７岁。
２０例患者均先后行ｃＴ和ＭＲＩ检查。
临床表现主要包括癫痫１８例，面部皮肤斑丘疹１５例，智力低下ｌＩ例，以上３种表现同时具备者７例，１１例患者仅
收稿日期：２００７一Ｏｌ一３０
作者简介：陈传亮（１９６４一）．男，河南省郑州市人．硕士，副主任医师。
研究订向：巾枢神经系统疾病的磁共振诊断。
有以上１种或２种表现；２例无明显临床症状为外伤就诊时偶然发现。
１．２影像学检查ｃＴ检查采用ＧＥ公司４排ＭｓｃＴ。
常规头部扫描，以ＯＭ线为基线，层厚８～ｌＯｍｍ；平扫后加做增强扫描者３例。
ＭＲＩ采用ｓｉｅｍｅｎｓｌ．０Ｔ超导ＭＲ成像仪，常规头颅横切位Ｔ，ｗＩ、Ｔ：ｗＩ扫描及矢状位Ｔ，ｗＩ扫描，必要时加扫冠状位Ｔ．ｗＩ或Ｔ：ｗＩ。
层厚６ｍｍ，间隔Ｏ．３ｍｍ，视野２５０×２５０，矩阵２５６ｘ２５６。
平扫后行增强扫描者９例，增强剂为Ｇｄ—ＤＴ－ＰＡ，剂量Ｏ．１ｍｍｏＬ／ｂ。
２结果
２．１ｃＴ表现２０例ｃＴ平扫发现室管膜下钙化结节１６例，单发２例，多发１４例，结节数目为２～｛８个不等；形态为圆形或类圆形，直径为２～１２ｍｍ，半数以上结节介于２～５ｍｍ，境界清楚，主要分布于侧脑室前
角、体部及室问孔周围，沿侧脑室侧壁分布，可为双侧
实用放射学杂志２００７年８月第２３卷第８期ＪＰｒａｃｔＲａｄｉ堕，Ａｕｇ２０里！，！堂垫，Ｎｏ８・ｌｏＪ７
对称或不对称，呈小丘状或蜡滴状向脑室腔内突出（图１），其中１例可见颞叶脑实质内结节样钙化（图２）；２例仅见等密度结节向脑室内突出，无明显高密度钙化，２铡ｃＴ未见异常。
３例增强扫描钙化结节仍呈高密度，Ｉ例等密度结节可见轻微强化。
２．２ＭＲＩ表现２０例ＭＲＩ平扫均可显示侧脑室室管膜下结节，ｌ例为单发，１９例为多发，结节数目为４—２０个；Ｔ，ｗＩ结节呈等信号或略低信号（图３），Ｔ：ｗＩ结节可呈略低信号、等信号或略高信号，结节钙化明显者Ｔ，ｗＩ呈明显低信号（图４）；多发结节可致侧脑室壁呈波浪状改变（６例），以Ｔ．ｗＩ显示最佳；２０例中发现脑实质病变１８例，其中１例单发，位于左颞叶皮质，１４例多发，主要分布于额顶叶（１３例）、颞叶（５例）、小脑（３例）皮质及丘脑（１例），表现为脑皮质及皮层下脑肿胀，Ｔ．ｗＩ呈局限性脑回样等信号或低信号（图５），边界不清，Ｔ，ｗＩ呈高信号，易于发现（图６）；并发脑白质信号异常者７例，表现为额顶叶或小脑白质区迂曲放射状、楔形或片状稍长Ｔ．、长Ｔ，信号。
９例增强扫描显示室管膜下结节呈轻中度强化或不强化，强化方式为结节状或环状，脑实质内病灶多不强化，少数病灶可见轻微强化。
２．３２０例患者ｃＴ和ＭＲＩ显示垒脑萎缩９例，局限性脑萎缩２例；脑室积水５例。
圉ｌ头颅ｃＴ平扫示两侧脑室壁多发钙化结节图２头颅ｃＴ平扫左侧脑室壁钙化结节并左颞叶内侧钙化灶图３头颅Ｍ刚平扫Ｔ．ｗＩ示两侧脑室壁分布多发等信号结节圈４与图３同一层面Ｔ：ｗＩ示结节呈等信号和低信号图５与图３同一患者，左侧颞叶与两僦顶叶多发局限性脑回肿胀，呈略低信号图６与图５同一层面Ｔ：ｗＩ示病变部位呈多发脑回样高信号
３讨论
３．１结节性硬化的临床和病理改变结节性硬化为临床较常见神经皮肤综合征，最早由Ｖｏｎ—Ｒｅｃｋｌｉ“ｇ－ｈａｕｓｅｎ报告，而后由Ｂｏｕｍｅｖｉｌｌｅ进行更详尽描述，故又称Ｂｏｕｍｅｖｉｌｌｅ病。
其发病率约为１／５００００，男多于女，男女之比约为２：１，本组为１，５：１（１２例／８例）。
少数患者有家族史或家族遗传倾向，可为常染色体显性或隐性遗传，多数为散发病铡，可能与其基因突变有关“。
现已证实其病变基因定位于第ｌＩ对常染色体长臂上。
该病可累及全身任何组织器官，但以脑部病变最常见，其特征性病理改变为神经胶质增生性硬化
结节，呈错构瘤样，主要表现为室管膜下结节、皮层或。