第七章 线粒体与细胞的能量转换
线粒体与细胞的能量转换PPT课件
嵴(cristae)：内膜向内折入，能扩大内膜的面积达5~10倍，
嵴的形状有多样栅格状、分枝状、绒毛状、平行状。
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基粒(elementary particle) ：线粒体内膜内表面有104~105个，
由 头部、柄部和基部组成，基粒也称F0F1ATP酶复合体．
第六章线粒体(mitochondrion)与细胞的能量转换
生命现象体现于物质、运动 、信息 、能量等。 能量流与膜！ 线粒体是能量转换中心，形成细胞中95%ATP；是物质 的氧化中心，呼吸链。合成尿素等物质。
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线粒体形态（mitochondria）
荧光显微镜下线粒体（橘红色）
电子显微镜下线粒体
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第一节 线粒体的一般描述：
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第二节 线粒体的结构
外膜(outer membrane):光滑 厚度为7nm，
膜脂：膜蛋白=4：6，含有大量的孔道蛋白（porin)构成直径 1~3nm的亲水通道,允许分子量5KD以下的分子通过，标志酶为 单胺氧化酶，胆固醇含量高。
内膜(inner membrane)：厚度为5nm, 膜脂：膜蛋白=3：7，
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第三节 细胞呼吸与能量转换
一、引言 ：非细胞细胞获能量： 燃烧有机物 化学能变热能、光能等 本质是物质氧化反应，释放化学能 有机物氧化时需O2分解成无机物（CO2 H2O）
虚拟图象显示线粒体内膜 9
电子显微镜下的基粒
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①头部：又称偶联因子F1，是由五种亚基αβγδε 组成。作用:
ATP合成酶的活性，但如果不和线粒体的内膜偶联，只能催化 ATP水解， F1抑制蛋白能抑制抑制ATP酶?
②柄部：连接头部和基部，寡霉素可以抑制其中的一个蛋白，
第七章 线粒体
第七章线粒体西北农林科技大学生命科学学院李绍军17334040@本章概要：7.1线粒体的形态与结构7.2线粒体的化学组成7.3线粒体的功能7.4线粒体质量控制与线粒体自噬7.5线粒体损伤与疾病7.6线粒体与细胞凋亡7.7线粒体的自主性问题7.8线粒体的分裂与增殖7.9线粒体的起源学习重点：1、线粒体的结构与功能。
2、线粒体与疾病、细胞凋亡之间的关系。
线粒体和叶绿体是能量转换的细胞器，细胞内各项生化活动所需的能量，主要由线粒体和叶绿体提供，故有细胞“动力厂”之称。
线粒体是在动物细胞中首先由本达（Benda，1897）发现的，命名为“mitochondria,mitochondrion”（来源于希腊字mitos=线，chondrion=粒），其后，在植物细胞（Meves，1904）中也看到了。
它们普遍地存在于真核生物的所有细胞中。
7.1线粒体的形态与结构7.1.1 形状、大小、数目和分布线粒体是细胞中最丰富的细胞器之一，通常占细胞质容积的20%~25%，其数目、形态受细胞对能量的需求的调节，因而是动态变化的。
线粒体各种结构类型模式图线粒体形状在一定的条件下是可以可逆的转变的，其转变方式有3种：①由线状断裂成小球或颗粒，②颗粒膨大呈中空的球状，③由球状、粒状或短棒状转变为线状。
6The Fusion and Fission of Mitochondria7.1.2 结构线粒体的基本结构可分为4 部分，①线粒体表面的外膜（outer membrane），内含脂肪和蛋白质，各占一半；②内膜（inner membrane），向内折叠伸出许多形式不同的嵴，形成复杂的内部膜系统，嵴内为嵴内腔；③内外膜间为8.5nm 厚的电子透明层，称为膜间隙（intermembrane space）它与嵴内腔相贯通；④在内膜以内的基质（matrix），为含有可溶性蛋白质和含钙的基质颗粒（matirx granule）等物质的溶液。
07 线粒体
绝大多数前体蛋白都要和一种称之为 热休克蛋白70（heat shock protein 70，hsp70）的分子伴侣结合，从而防 止前体蛋白行成不可解开的构象。
2、多肽链穿越线粒体膜
前体蛋白一旦和受体结合后，就和 外膜和内膜上的膜通道发生作用进 入线粒体。前体蛋白进入线粒体基 质后，mthsp70一个接一个的结合在 蛋白质线性分子上，像齿轮一样将 蛋白质“铰进（hand over hand）” 基质，这一过程也需要消耗ATP。
布朗棘轮模型
3. 多肽链进入线粒体基质的再折叠
蛋白质进入线粒体基质后，必须恢复其天然构象以行使功能。 在mthsp70和Hsp60的帮助下，前体蛋白进行正确折叠。 由转运肽酶切除导肽，成为成熟的线粒体基质蛋白。
核编码蛋白质的线粒体转运
五.
线粒体的生物发生
（一）线粒体的增殖
1、间壁分裂
2、收缩分裂
（一）参与细胞能量代谢
2. 细胞能量转换分子：
ATP——高能磷酸化合物，通过高能磷酸键放能、贮能，反应简式：
去磷酸化
A-P~P~P
磷酸化
A-P~P + Pi + 1.72KJ
3．细胞氧化的基本过程：
⑴ 糖酵解 ⑵ 三羧酸循环 ⑶ 电子传递和氧化磷酸化 1分子葡萄糖彻底 氧化生成38个ATP 糖酵解：2个 三羧酸循环：2个 线粒体内：36个 内膜氧化磷酸化：34个
四.
线粒体的遗传体系
（一）线粒体基因组 mtDNA: 双链环状的DNA分子，裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中， 分子量小,含16569个碱基对。 2种 编码 rRNA(12S和16S）基因 37个基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因 总之：mtDNA 排列紧凑、无内含子、高效利用、可自我复制 但其遗传密码与“通用”的遗传密码表也不完全相同 如:翻译起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸；
高中生物 细胞的能量转换器—线粒体与叶绿体
细胞的能量转换器——线粒体与叶绿体线粒体与叶绿体是真核细胞内两种重要的细胞器，线粒体是有氧呼吸的主要场所，在线粒体内有机物被彻底氧化分解成无机物，其中的能量被转移到ATP 中，所以线粒体是细胞内供应能量的“动力工厂”。
叶绿体是绿色植物光合作用的场所，通过光合作用太阳光能转变成有机物中的化学能，可以进一步被各种生物所利用。
所以，线粒体与叶绿体是真核细胞内的能量转换器。
此外，线粒体与叶绿体内都有少量的DNA，与细胞质遗传有关。
线粒体与叶绿体外包双层生物膜，叶绿体内还有生物膜构成的基粒。
围绕线粒体与叶绿体可以把细胞呼吸、光合作用、细胞质遗传、生物膜等重要知识综合起来。
1 基础知识线粒体与叶绿体都是真核细胞内具有双层膜结构的细胞器，都与细胞内的能量代谢有关，都含有少量DNA和RNA。
1.1在细胞内的分布线粒体普遍存在于各种真核细胞内，绿色植物细胞内的线粒体普遍少于细胞。
在正常的细胞中，一般在需要能量较多的部位比较密集：细胞的新陈代谢越旺盛的部位，线粒体的含量就越多。
而哺乳动物成熟的红细胞（没有细胞核和各种细胞器）、蛔虫等寄生虫，细菌等原核生物没有线粒体。
叶绿体只存在于绿色植物细胞内，如叶肉细胞，植物幼嫩的茎、幼嫩的果实等绿色器官。
叶绿体在细胞中的分布与光照强度有关：在强光下常以侧面对着光源，避免被强光灼伤；在弱光下，均匀分布在细胞质基质中，并以正面（最大面积）对着光源，以利于吸收更多的光能。
而蓝藻等进行光合作用的原核生物、植物的根细胞没有叶绿体。
1.2 结构显微观察形态：线粒体一般呈球状、粒状、棒状，并且随细胞类型及生理条件的不同而存在较大的差别。
叶绿体一般呈扁平的球形或椭球形。
线粒体大致有外膜、内膜和基质(线粒体基质)三部分构成。
外膜平整无折叠，内膜向内折叠凹陷而形成突起的嵴，从而扩大了化学反应的膜面积。
叶绿体由外膜、内膜两层膜包被，内含有几个到几十个基粒，每个基粒都是由很多个类囊体(囊状结构)堆叠而成，基粒与基粒之间充满叶绿体基质。
第七章线粒体的结构与功能PPT课件
一.线粒体的形态、大小和分布 形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等
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线粒体的形态
光学显微镜下线粒体的形态
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化学渗透学说示意图
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细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。
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细胞氧化的基本过程
1、酵 解： 在细胞质基质内进行，反应过程不需要氧——无氧酵解
2、乙酰辅酶A生成: 线粒体基质内进行
3、三羧酸循环: 在线粒体基质内进行
线粒体的形态多种多样， 一般呈线状，也有粒状或短线状。细胞的生理状况发生变化时线粒体的形态亦将随之而改变。
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线粒体的数量
同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。 在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。 生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。
数百 ~ 数千个
3 105万个(有些卵母细胞)
特征酶：苹果酸脱氢酶
氧化还原酶 37%*源自线粒体各部分蛋白及酶的分布
线粒体的化学组成
线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成
红色标注各部分的标志酶
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线粒体：提供细胞95%以上的能量--- 细胞内的动力工厂 糖酵解：提供细胞少量的能量
细胞内的供能物质：主要糖类
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知识回顾：真核细胞中的氧化作用 糖的氧化: 葡萄糖→细胞→ 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解) ◆糖氧化成丙酮酸 ◆丙酮酸脱羧生成乙酰CoA ◆乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化
细胞能量转换-叶绿体和线粒体
◆外膜(outer membrane）：6nm,具有porin（可逆开闭）构成的亲 水通道，通透性较高, 允许小分子物质通过，标志酶为单胺氧化酶。
◆内膜（inner membrane）：6-8nm,类似细菌质膜；心磷脂含量高
(达20%)、缺乏胆固醇，通透性很低。内膜的标志酶为细胞色素C氧 化酶。
宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。含许多可溶性酶、 底物及辅助因子。 ◆基质（matrix）：含三羧酸循环、脂肪酸、丙酮酸和氨
基酸氧化的酶类；DNA及核酸、蛋白合成体系；纤维
丝和致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。 标志酶为苹果酸脱氢酶。
3. 化学组成
蛋白质(线粒体干重的65～70％) 脂类(线粒体干重的25～30％)： 磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。 线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
（1）移位酶：特异性载体，运输磷酸、Ca2+、核苷酸、－酮戊二酸、
谷氨酸、鸟氨酸等代谢产物 （2）生物合成酶类：参与Mit DNA、RNA、蛋白质合成、脂肪酸、血 红素合成 （3）呼吸链酶： 构成内膜的主要成份 NADH脱氢酶、琥珀酸脱氢酶、 CoQ-细胞色素C还原酶、细胞色素氧 化酶、铁硫蛋白、细胞色素b、c1、c、a和a3等
组成：42条肽链组成，呈L型，含一个FMN和至少6个铁 硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在。 作用：催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质 子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。 NADH→FMN→Fe-S→Q NADH + 5H+M + Q→NAD+ + QH2 + 4H+C
细胞的能量代谢
电子传递链
• 氢原子以质子的形式脱下，其电子沿一系列按一 定顺序排列的电子传递体转移，最后转移给分子 氧，后者再与质子生成水，这个电子传递体系称 为电子传递呼吸链（electron transport respiratory chain一系列的氢传递体和电子传递体 组成。包括：
线粒体与细胞的 能量转换
Mitochondrion &
Energy Conversion
线粒体蛋白质的转运
• 线粒体的蛋白合成能力有限，大量线粒体 蛋白在细胞质中合成，在分子伴侣帮助下 定向转运到线粒体。
线粒体定位
基质
内膜 膜间腔 外膜
部分核编码的线粒体蛋白
蛋白质
乙醇脱氢酶（酵母） 氨甲酰磷酸合酶（哺乳动物） 柠檬酸合酶（citrate synthase）与其他柠檬酸酶 DNA聚合酶 F1ATP酶亚单位α（除植物外）β、γ、δ（某些真菌） Mn2+超氧物岐化酶 鸟氨酸转氨酶（哺乳动物） 鸟氨酸转氨甲酰酶（哺乳动物） 核糖体蛋白质 RNA聚合酶
• 线粒体内的分子伴侣协助穿膜完成。
•若蛋白定位于基质以外
•定位后恢复天然构象
的区域，则除MTS外还 需要不同的定位信号。
定位于膜间隙
• 需要膜间隙导入序列 （intermembrane spacetargeting sequence, ISTS）
定位于外/内膜
• 进入外膜的蛋白 （孔蛋白）具有 不被切除的信号 序列，还有疏水 性序列作为停止 转运序列，然后 被定位到外膜上。
Pathway Glycolysis CoA
Substrate-Level Phosphorylati on
Oxidative
Total
Phosphorylation
线粒体与能量代谢
添加标题
能量代谢：线粒体参与多种能量代谢过程，如糖酵解、脂肪酸氧化等，并 为其提供所需的能量。
添加标题
维持细胞稳态：线粒体通过合成和储存能量来维持细胞的稳态，确保细胞 的正常生长和发育。
参与细胞凋亡
触发细胞凋亡：线 粒体释放凋亡相关 因子
调控细胞凋亡：线 粒体产生ROS和 Ca²⁺参与细胞凋亡 过程
能量转换与利用
线粒体是细胞中负责能量转换的主要场所 线 粒 体 通 过 氧 化 磷 酸 化 过 程 将 有 机 物 中 的 化 学 能 转 化 为 AT P 中 的 化 学 能 线粒体还参与糖酵解和脂肪酸氧化等能量代谢过程 能量代谢的异常会导致线粒体功能障碍和相关疾病的发生
能量代谢的调节
氧化磷酸化：线 粒 体 中 的 AT P 生 成过程，是能量 代谢的关键环节
抗氧化剂能够清除 线粒体中的自由基， 保护线粒体免受损 伤
抗氧化剂能够提高 线粒体的抗氧化酶 活性，增强线粒体 的抗氧化能力
抗氧化剂能够抑制 线粒体凋亡，维护 线粒体的功能和健 康
抗氧化剂能够促进 线粒体能量代谢， 提高机体的能量水 平
线粒体研究的前 沿与展望
பைடு நூலகம்
线粒体研究的方法学进展
基因组学技术： 用于研究线粒 体基因组的遗 传变异和功能
线粒体与能量代谢
汇报人：XX
目录
线粒体的功能
01
线粒体与能量代谢的关系
02
线粒体相关疾病
03
线粒体与运动和健康
04
线粒体研究的前沿与展望
05
线粒体的功能
合成和储存能量
添加标题
合成ATP：线粒体是细胞内合成ATP的主要场所，通过氧化磷酸化过程释放 能量并合成ATP。
第七章线粒体和叶绿体
二、叶绿体的功能 —光合作用 (photosynthesis)
Photosynthesis:(1)光合电子传递反应—光反应(Light Reaction) (2)碳固定反应—暗反应(Dark Reaction)
(Chemiosmotic Hypothesis, Mithchell,1961) ●质子动力势的其他作用 ●线粒体能量转换过程略图
氧化磷酸化的分子基础
◆氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程,即有机 分子中储藏的能量高能电子质子动力势ATP
◆氧化(电子传递、消耗氧, 放能)与磷酸化(ADP+Pi，储能) 同时进行，密切偶连，分别由两个不同的结构体系执行
◆复合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ还原酶复合物（是电子传递体而非质子移位体） 组成：含FAD辅基，2Fe-S中心， 作用：催化2低能电子FADFe-S辅酶Q (无H+泵出)
◆复合物Ⅲ： CoQ -细胞色素c还原酶复合物（既是电子传递体又是质子移位体）
组成：包括1 cyt c1、1 cyt b、1 Fe-S蛋白 作用：催化电子从UQH2cyt c；泵出4 H+ （2个来自UQ， 2个来自基质）
·磷脂占3/4以上,外膜主要是卵磷脂，
内膜主要是心磷脂。
·线粒体脂类和蛋白质的比值:
0.3:1（内膜）;1:1（外膜）
三、线粒体的功能 ——氧化磷酸化
线粒体主要功能是进行氧化磷酸化,合成ATP，为细 胞生命活动提供直接能量;与细胞中氧自由基的生成、细 胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及 电解质稳态平衡的调控有关。 ●氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)的分子基础 ●氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说
细胞生物学课件第七章 线粒体与核糖体
➢据近期报载，日本专家研究证明：线粒体膜上 有分子发动机在工作。
➢这种分子发动机，其直径约为10纳米，由旋转 轴(一个细长的蛋白质分子)和轴承(6个蛋白质分 子)构成。
➢如果把它从体内取出来，向它供应三磷酸腺苷 生物能源，旋转轴就按反时针方向以每分钟8000 次的速度旋转，能源利用率近百分之百。
氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说
•葡萄糖酵解
线粒体是物质氧化与能量转换的场所
线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活 动提供直接能量。
（蛋白质、脂类与糖类物质被消化分解为简单的物质形式被细胞 摄取，并在细胞内进一步降解为可进入线粒体的物质，在线粒 体中氧化分解，将化学能转移为ATP等物质的高能磷酸键中， 被细胞利用）
线粒体的化学组成及酶的定位
●线粒体组分分离方法 ●线粒体的化学组成 ●线粒体酶的定位
线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，
内膜主要是心磷脂---高度特化,具有离子 不通透性。 线粒体含有独特的DNA分子,编码线粒体部分蛋白质 亚基、RNA。
正是在这个意义上说，汉族本身是多源的基因库被同一个文化（汉文化） 同化、融合和统帅的产物。南方汉族群体中含有较北方群体更多的古老类 群和未定类型，提示南方汉族可能更古老。
● 叶绿体与光合作用 质体 ● 线粒体和叶绿体是半自主性细胞器 ● 线粒体和叶绿体的增殖与起源
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叶绿体
白色体
有色体
叶绿体与光合作用
●叶绿体(Chloroplast)的形态结构 ●叶绿体的功能—光合作用(photosynthesis)