阵发性睡眠性血红蛋白尿
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阵发性睡眠性血红蛋白尿PPT
3.尿液分析 血红蛋白尿发作时，尿隐血阳性。 多数患者尿含铁血黄素试验（Rous test）呈 持续阳性。溶血发作期间或前后可有轻度蛋白 尿。尿胆原轻度增加。
实验室和特殊检查
4.血液生化检查 溶血发作时有游离血红蛋白、 非结合胆红素、乳酸脱氢酶升高，结合珠蛋白 和血清铁蛋白降低，符合血管内溶血的表现。
•
鉴别诊断：略
治疗
无特效疗法，支持、对症治疗为主，避免诱因。 1.输血 洗涤红细胞 2.控制溶血发作 右旋糖酐、碳酸氢钠、糖皮
质激素、维生素E 3.促进红细胞生成 雄激素、小剂量铁剂 4.血栓形成的防治 抗凝、溶栓、避免服避孕药 5.异基因骨髓移植 可治愈本病 6.其他
本病由于GPI锚磷脂缺乏， GPI锚连 蛋白不能连接于细胞膜，其中最重要的是 分化抗原CD59和分化抗原CD55。使红细 胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。
临床表现
1.一般表现 2.血红蛋白尿 3.血栓形成 4.感染和出血
1.一般表现
发病隐匿，病程迁延，病情表现轻 重不一。首发症状多为乏力、头晕、苍 白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。约 半数患者者有肝和（或）脾大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
（ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH）
概述
• 是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的 溶血病。
• 临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿 为特征。
病因和发病机制
造血干细胞的PIG－A基因发生突变， 导致糖磷脂酰肌醇（GPI）锚磷脂合成障 碍。
5. 诊断性试验 酸溶血试验（Ham试验） 糖水试验 蛇毒因子溶血试验 补体溶血敏感试验 流式细胞学检查 CD55、CD59
诊断和鉴别诊诊断
• 临床表现符合PNH；
实验室和特殊检查
4.血液生化检查 溶血发作时有游离血红蛋白、 非结合胆红素、乳酸脱氢酶升高，结合珠蛋白 和血清铁蛋白降低，符合血管内溶血的表现。
•
鉴别诊断：略
治疗
无特效疗法，支持、对症治疗为主，避免诱因。 1.输血 洗涤红细胞 2.控制溶血发作 右旋糖酐、碳酸氢钠、糖皮
质激素、维生素E 3.促进红细胞生成 雄激素、小剂量铁剂 4.血栓形成的防治 抗凝、溶栓、避免服避孕药 5.异基因骨髓移植 可治愈本病 6.其他
本病由于GPI锚磷脂缺乏， GPI锚连 蛋白不能连接于细胞膜，其中最重要的是 分化抗原CD59和分化抗原CD55。使红细 胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。
临床表现
1.一般表现 2.血红蛋白尿 3.血栓形成 4.感染和出血
1.一般表现
发病隐匿，病程迁延，病情表现轻 重不一。首发症状多为乏力、头晕、苍 白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。约 半数患者者有肝和（或）脾大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
（ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH）
概述
• 是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的 溶血病。
• 临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿 为特征。
病因和发病机制
造血干细胞的PIG－A基因发生突变， 导致糖磷脂酰肌醇（GPI）锚磷脂合成障 碍。
5. 诊断性试验 酸溶血试验（Ham试验） 糖水试验 蛇毒因子溶血试验 补体溶血敏感试验 流式细胞学检查 CD55、CD59
诊断和鉴别诊诊断
• 临床表现符合PNH；
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的科普知识PPT
生活方式调整
适当的生活方式调整和定期监测对疾病管理至关 重要。
确保充足的休息和良好的饮食习惯有助于减少发 作。
如何预防和管理？
如何预防和管理？
预防措施
家长应尽量避免孩子接触可能的感染源，保持良 好的卫生习惯。
定期接种疫苗也有助于降低感染风险。
如何预防和管理？
心理支持
儿童可能因疾病而感到焦虑，提供心理支持十分 重要。
了解家族健康史有助于早期识别和干预。
何时就医？
何时就医？
症状出现
若发现孩子在睡眠中尿液变色，需及时就医。
尽早就医可以避免可能的并发症并进行正确诊断 。
何时就医？
持续不适
如果孩子持续感到乏力、头痛等症状，也应及时 就医。
医生会根据具体情况进行必要的检查和治疗。
何时就医？
定期检查
有家族史的儿童建议进行定期体检，关注血红蛋 白水平。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
易感人群
主要影响儿童，尤其是有家族遗传背景的孩子。
男性儿童更易受影响，可能与性别相关的遗传因 素有关。
谁会受到影响？
年龄段
通常在3岁至12岁之间的儿童最为常见。
发作的频率和严重程度可能随着年龄的增长而变 化。
谁会受到影响？
家族史
有家族史的儿童风险更高，建议定期进行医学检 查。
建立信任关系，鼓励孩子表达感受，有助于缓解 心理长和孩子普及该病的知识，提高对症状的认 知。
早期识别症状可以促使及时就医，从而提高治疗 效果。
谢谢观看
定期检查可以帮助早期发现潜在问题。
如何诊断与治疗？
如何诊断与治疗？
诊断方法
医生通常会通过病史询问、体格检查和实验室检 查来诊断。
适当的生活方式调整和定期监测对疾病管理至关 重要。
确保充足的休息和良好的饮食习惯有助于减少发 作。
如何预防和管理？
如何预防和管理？
预防措施
家长应尽量避免孩子接触可能的感染源，保持良 好的卫生习惯。
定期接种疫苗也有助于降低感染风险。
如何预防和管理？
心理支持
儿童可能因疾病而感到焦虑，提供心理支持十分 重要。
了解家族健康史有助于早期识别和干预。
何时就医？
何时就医？
症状出现
若发现孩子在睡眠中尿液变色，需及时就医。
尽早就医可以避免可能的并发症并进行正确诊断 。
何时就医？
持续不适
如果孩子持续感到乏力、头痛等症状，也应及时 就医。
医生会根据具体情况进行必要的检查和治疗。
何时就医？
定期检查
有家族史的儿童建议进行定期体检，关注血红蛋 白水平。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
易感人群
主要影响儿童，尤其是有家族遗传背景的孩子。
男性儿童更易受影响，可能与性别相关的遗传因 素有关。
谁会受到影响？
年龄段
通常在3岁至12岁之间的儿童最为常见。
发作的频率和严重程度可能随着年龄的增长而变 化。
谁会受到影响？
家族史
有家族史的儿童风险更高，建议定期进行医学检 查。
建立信任关系，鼓励孩子表达感受，有助于缓解 心理长和孩子普及该病的知识，提高对症状的认 知。
早期识别症状可以促使及时就医，从而提高治疗 效果。
谢谢观看
定期检查可以帮助早期发现潜在问题。
如何诊断与治疗？
如何诊断与治疗？
诊断方法
医生通常会通过病史询问、体格检查和实验室检 查来诊断。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人的护理课件
关注营养均衡，确保患者健康成长。
怎么进行护理？
教育与支持
向患者及家庭提供疾病知识和应对策略的教育。
知识的普及能提高患者及家属的自我管理能力。
谢谢观看
护理团队应包括儿科医生、护士和营养师， 形成多学科合作。
这种合作模式能更全面地满足患者需求。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？
急性发作期
在患者出现血红蛋白尿症状时，应立即进行评估 和干预。
监测生命体征、尿液颜色及量，并及时报告医生 。
何时进行护理干预？ 稳定期
在病情稳定时，需进行定期随访和健康评估，确 保患者保持良好的生活习惯。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 的护理
演讲人：
目录
1. 什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 在哪里进行护理？ 5. 怎么进行护理？
什么是小儿阵发性睡眠性血红 蛋白尿症？
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
定义
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的遗 传性疾病，表现为在睡眠期间血红蛋白释放到尿 液中。
家庭护理能增强患者的依赖感和安全感。
在哪里进行护理？ 社区
社区卫生服务中心可提供定期检查和健康教 育。
社区支持有助于患者更好地融入社会。
怎么进行护理？
怎么进行护理？
基础护理
保持良好的个人卫生，定期监测尿液变化，保持 适当的水分摄入。
良好的生活习惯有助于减少发作频率。
怎么进行护理？
饮食管理
制定合理的饮食计划，避免可能诱发病情的食物 。
此病通常与红细胞破坏和尿液变色相关，可能导 致肾脏损伤。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？ 病因
该病主要由遗传因素引起，常见于家族性病例， 也可能与感染、药物等环境因素相关。
怎么进行护理？
教育与支持
向患者及家庭提供疾病知识和应对策略的教育。
知识的普及能提高患者及家属的自我管理能力。
谢谢观看
护理团队应包括儿科医生、护士和营养师， 形成多学科合作。
这种合作模式能更全面地满足患者需求。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？
急性发作期
在患者出现血红蛋白尿症状时，应立即进行评估 和干预。
监测生命体征、尿液颜色及量，并及时报告医生 。
何时进行护理干预？ 稳定期
在病情稳定时，需进行定期随访和健康评估，确 保患者保持良好的生活习惯。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 的护理
演讲人：
目录
1. 什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 在哪里进行护理？ 5. 怎么进行护理？
什么是小儿阵发性睡眠性血红 蛋白尿症？
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
定义
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的遗 传性疾病，表现为在睡眠期间血红蛋白释放到尿 液中。
家庭护理能增强患者的依赖感和安全感。
在哪里进行护理？ 社区
社区卫生服务中心可提供定期检查和健康教 育。
社区支持有助于患者更好地融入社会。
怎么进行护理？
怎么进行护理？
基础护理
保持良好的个人卫生，定期监测尿液变化，保持 适当的水分摄入。
良好的生活习惯有助于减少发作频率。
怎么进行护理？
饮食管理
制定合理的饮食计划，避免可能诱发病情的食物 。
此病通常与红细胞破坏和尿液变色相关，可能导 致肾脏损伤。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？ 病因
该病主要由遗传因素引起，常见于家族性病例， 也可能与感染、药物等环境因素相关。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症护理查房课件
为什么需要护理？
为什么需要护理？
护理的重要性
护理对于管理症状、预防并发症和提高生活质量 至关重要。
及时的护理干预可以帮助家长和孩子应对疾病带 来的挑战。
为什么需要护理？
病情监测
护理团队需定期监测尿液颜色和其他相关症状， 评估病情变化。
建立详细的病历档案，有助于医生进行有效的治 疗和调整。
为什么需要护理？
掌握基本的急救知识，确保在紧急情况下能够有 效应对。
如何进行护理？
家庭教育
向家属普及疾病知识，使其了解病情和护理要点 。
教育家庭成员如何观察症状变化，及时寻求医疗 帮助。
何时寻求专业帮助？
何时寻求专业帮助？
症状加重
如出现频繁的血红蛋白尿或其他严重症状，需立 即就医。
及时的专业干预可以防止病情恶化。
心理支持
患者及其家属可能面临心理压力，护理人员需提 供情感支持和教育。
通过分享疾病知识和应对策略，减轻患者和家属 的焦虑。
如何进行护理？
如何进行护理？
日常护理
保持Байду номын сангаас好的生活习惯，定期复查，确保患者健康 饮食。
避免过度劳累和寒冷环境，减少诱发因素。
如何进行护理？
急救处理
如出现严重症状，应及时就医并准备好相关病历 资料。
帮助家属建立对疾病的正确认知。
何时进行健康教育？
治疗过程中
在治疗过程中，随时根据患者情况更新健康教育 内容。
确保患者和家属了解最新的治疗方案与应对措施 。
何时进行健康教育？
出院前
出院前进行总结性健康教育，确保患者与家属掌 握必要的护理技能。
提供相关的资料和资源，以便后续的自我管理。
谢谢观看
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症科普讲座课件
及时的检测可以帮助医生制定合适的治疗方案。
何时就医？
就医方式
建议到专业的儿童医院或血液科进行详细检查和 咨询。
多与医生沟通，了解病情发展和预后情况。
如何治疗和管理？
如何治疗和管Biblioteka ？ 治疗方法目前没有特效药物治疗该病，主要采取对症治疗 ，帮助缓解症状。
在某些情况下，可能需要使用免疫抑制剂。
如何治疗和管理？ 日常管理
症状有时会在夜间或晨起时加重。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 发病人群
该病主要影响儿童，尤其是3岁以下的婴幼儿。
男孩和女孩发病率相似，但有些研究显示男孩稍 微多一些。
谁会受到影响？ 风险因素
有家族历史的儿童更容易受到该病影响，同时， 免疫系统较弱的儿童也面临更高风险。
某些基因突变可能与发病相关。
保持良好的生活习惯，均衡饮食，确保充足的睡 眠，增强身体抵抗力。
注意观察病情变化，及时调整治疗方案。
如何治疗和管理？
定期随访
患者需要定期就医复查，以监测病情和调整治疗 。
医生会根据患者的具体情况制定个性化的随访计 划。
未来的研究方向
未来的研究方向
基础研究
目前对小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的基础机 制仍需深入研究，以了解其发病机制。
此症状通常伴随尿液颜色变红或棕色，可能在晨 起时最明显。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？ 病因
该病症常与遗传因素、免疫异常或感染有关，可 能导致红细胞在睡眠期间破裂。
某些药物或食物也可能诱发这一症状。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？ 症状
患者在睡眠后醒来时可能会发现尿液颜色异常， 同时伴有乏力、面色苍白等症状。
研究可能涉及基因、免疫及环境因素等。
何时就医？
就医方式
建议到专业的儿童医院或血液科进行详细检查和 咨询。
多与医生沟通，了解病情发展和预后情况。
如何治疗和管理？
如何治疗和管Biblioteka ？ 治疗方法目前没有特效药物治疗该病，主要采取对症治疗 ，帮助缓解症状。
在某些情况下，可能需要使用免疫抑制剂。
如何治疗和管理？ 日常管理
症状有时会在夜间或晨起时加重。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 发病人群
该病主要影响儿童，尤其是3岁以下的婴幼儿。
男孩和女孩发病率相似，但有些研究显示男孩稍 微多一些。
谁会受到影响？ 风险因素
有家族历史的儿童更容易受到该病影响，同时， 免疫系统较弱的儿童也面临更高风险。
某些基因突变可能与发病相关。
保持良好的生活习惯，均衡饮食，确保充足的睡 眠，增强身体抵抗力。
注意观察病情变化，及时调整治疗方案。
如何治疗和管理？
定期随访
患者需要定期就医复查，以监测病情和调整治疗 。
医生会根据患者的具体情况制定个性化的随访计 划。
未来的研究方向
未来的研究方向
基础研究
目前对小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的基础机 制仍需深入研究，以了解其发病机制。
此症状通常伴随尿液颜色变红或棕色，可能在晨 起时最明显。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？ 病因
该病症常与遗传因素、免疫异常或感染有关，可 能导致红细胞在睡眠期间破裂。
某些药物或食物也可能诱发这一症状。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？ 症状
患者在睡眠后醒来时可能会发现尿液颜色异常， 同时伴有乏力、面色苍白等症状。
研究可能涉及基因、免疫及环境因素等。
阵发性睡眠性血红蛋白尿PPT模板
出院指导
1、指导病人掌握相关症状及体征，发 现异常及时就诊。
2、遵医嘱按时服用药物，注意避免诱 发因素。
3、养成良好的卫生习惯。 4、合理膳食，增强抵抗力。
临床症状
慢性血管内溶血 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或
老年，男性显著多于女性 首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占
12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。 常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细
胞减少症
诊断方式
流式细胞术诊断 是诊断PNH的金标 准
一般护理 1、要求卧床休息，注意保暖 2、严密观察病人的生命特征变化 3、、高蛋白、高维生素、易消化饮
食。如蛋黄、动物肝脏、大豆等。对合并 肾病的患者要求低盐饮食。
护理
心理护理 由于此病易反复发作，因此患者情绪低
落或焦躁不安，对生活失去信心。要求对 其关心、安慰，进行良好的护患沟通。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
定义
简称 PNH是一种由于1个或几个造血干细胞经获得 性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾 病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成 异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢 失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表 现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓 形成。
肺动脉高压 是溶血性贫血的常见并 发症
治疗手段
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸 氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素 刺激血细胞生成。血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可 使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱 发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗， 为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输血 除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红细 胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症护理业务学习PPT
护理效果的评估与反馈 症状监测
定期监测患儿的症状变化，评估护理效果。
记录尿液颜色和频率等，帮助医生做出进一步判 断。
护理效果的评估与反馈 生活质量评估
通过问卷调查等方式评估患儿的生活质量和心理 状态。
了解患儿的心理需求，及时调整护理方案。
护理效果的评估与反馈 反馈机制
建立患者和家长的反馈机制，以便于及时调整护 理措施。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 护理业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ？ 2. 为什么需要对小儿阵发性睡眠性血红蛋 白尿症进行护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何实施有效的护理方案？ 5. 护理效果的评估与反馈
什么是小儿阵发性睡眠性血红 蛋白尿症？
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
定义
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的遗 传性疾病，患者在睡眠过程中出现血红蛋白尿的 现象。
该疾病通常在儿童期发病，伴随着间歇性血尿、 疲劳和面色苍白等症状。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？ 病因
该病主要由遗传因素引起，涉及到红细胞膜的缺 陷或异常。
一些感染、缺氧等因素也可能诱发症状的发作。
如何实施有效的护理方案？
多学科合作
与医生、营养师、心理咨询师等进行合作， 共同制定综合治疗方案。
多学科合作有助于全面提高患儿的健康水平 和生活质量。
如何实施有效的护理方案？
家长培训
对家长进行相关知识的培训，使其能够更好 地照顾患儿。
通过家长的积极参与，可以更好地管理患儿 的健康状况。
护理效果的评估与反馈
什么是小儿阵发性Hale Waihona Puke 眠性血红蛋白尿症？流行病学
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症健康教育PPT
此病通常在儿童中发病，可能与遗传因素或某些 诱因相关。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
症状
主要症状包括在睡眠中尿液变红、疲倦、面色苍 白等。
家长需要注意观察孩子的尿液颜色变化，尤其是 在早晨。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
发病机制
该疾病的发病机制涉及红血球的破坏和血红蛋白 释放。
通常与缺氧、感染或遗传因素有关。
结论与展望
健康管理
倡导建立儿童健康档案，记录病史和症状变化。
科学管理有助于及时发现问题并采取措施。
谢谢观看
心理支持
患病儿童可能会经历情绪波动，家长应给予理解 和支持。
必要时，考虑寻求专业心理辅导。
结论与展望
结论与展望
提高意识
通过健康教育，提升家长和社会对该疾病的认知 与重视。
社区和学校应共同参与，提高公众的健康意识。
结论与展望
科研进展
鼓励科研机构加大对该疾病的研究力度，寻找更 有效的治疗方法。
未来可能会有新的治疗手段和预防措施出现。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白 尿症健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何管理和治疗？ 5. 结论与展望
什么是小儿阵发性睡眠性血 红蛋白尿症？
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
定义
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的血 液疾病，主要表现为睡眠期间出现血红蛋白尿。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
年龄段
该病主要影响儿童，尤其是学龄前儿童。 虽然它也可能影响青少年，但情况相对较少见。
谁会受到影响？
高风险群体
遗传性贫血或家族有类似病史的儿童更容易受到 影响。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
症状
主要症状包括在睡眠中尿液变红、疲倦、面色苍 白等。
家长需要注意观察孩子的尿液颜色变化，尤其是 在早晨。
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
发病机制
该疾病的发病机制涉及红血球的破坏和血红蛋白 释放。
通常与缺氧、感染或遗传因素有关。
结论与展望
健康管理
倡导建立儿童健康档案，记录病史和症状变化。
科学管理有助于及时发现问题并采取措施。
谢谢观看
心理支持
患病儿童可能会经历情绪波动，家长应给予理解 和支持。
必要时，考虑寻求专业心理辅导。
结论与展望
结论与展望
提高意识
通过健康教育，提升家长和社会对该疾病的认知 与重视。
社区和学校应共同参与，提高公众的健康意识。
结论与展望
科研进展
鼓励科研机构加大对该疾病的研究力度，寻找更 有效的治疗方法。
未来可能会有新的治疗手段和预防措施出现。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白 尿症健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何管理和治疗？ 5. 结论与展望
什么是小儿阵发性睡眠性血 红蛋白尿症？
什么是小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
定义
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的血 液疾病，主要表现为睡眠期间出现血红蛋白尿。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
年龄段
该病主要影响儿童，尤其是学龄前儿童。 虽然它也可能影响青少年，但情况相对较少见。
谁会受到影响？
高风险群体
遗传性贫血或家族有类似病史的儿童更容易受到 影响。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿
定义
简称 PNH是一种由于1个或几个造血干细胞 经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶 性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂 酰肌醇（GPI）合成异常，导致由GPI锚接 在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、 CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血 管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。
护理
一般护理
1、要求卧床休息，注意保暖 2、严密观察病人的生命特征变化 3、记录24小时尿量及观察小便颜色。
护理
饮食护理
高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。 如蛋黄、动物肝脏、大豆等。对合并肾病的 患者要求低盐饮食。
护理
心理护理
由于此病易反复发作，因此患者情绪低落 或焦躁不安，对生活失去信心。要求对其关 心、安慰，进行良好的护患沟通。
治疗手段
异基因造血干细胞移植 是目前唯一能够治愈PNH的方法。 但仅限于那些难治性、耐肾上腺皮 质激素或有激素禁忌症的PNH患者。
治疗手段
抗凝治疗 静脉血栓静脉血栓是PNH最重要的并发症， 主要在腔静脉和颅静脉。一次静脉血栓发 生就可以对PNH患者的预后产生极大影响， PNH患者中一般常规抗凝治疗。
临床症状血红蛋白尿 含铁血黄素尿
发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年， 男性显著多于女性 首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸 兼贫血占5.9%。 常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少 症
诊断方式
流式细胞术诊断 是诊断PNH的金标 准 肺动脉高压 是溶血性贫血的常见并 发症
护理
避免诱发贫血
患者在感染、创伤、过度疲劳、情绪波动、 服用酸性药物或刺激性食物后，会诱发贫血 急性发作。
护理
预防感染
（1）保持病房卫生
（2）皮肤护理：高热病人出汗后及时换干净衣物。 长时间卧床病人协助翻身，防止褥疮发生。对于重 病人应保护性隔离。 （3）注意口腔卫生 晨起、睡前及三餐后漱口。
治疗手段
联合化疗
对于难治、复发的PNH患者可以进行联合化疗
应用DA方案：柔红霉素40mg静滴，第1、2天，20mg
静滴，第3天，阿糖胞苷100mg/d静滴，共5天。
使用HA方案：高三尖杉酯碱2-3mg/d静滴，共5天；阿糖
胞苷100mg/d静滴，共5天。同时给予基础及支持治疗。
大多数化疗后可以完全脱离输血
治疗手段
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸 氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素 刺激血细胞生成。血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可 使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱 发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗， 为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输 血除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红 细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。
出院指导
1、指导病人掌握相关症状及体征，发现
异常及时就诊。 2、遵医嘱按时服用药物，注意避免诱发因 素。 3、养成良好的卫生习惯。 4、合理膳食，增强抵抗力。
定义
简称 PNH是一种由于1个或几个造血干细胞 经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶 性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂 酰肌醇（GPI）合成异常，导致由GPI锚接 在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、 CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血 管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。
护理
一般护理
1、要求卧床休息，注意保暖 2、严密观察病人的生命特征变化 3、记录24小时尿量及观察小便颜色。
护理
饮食护理
高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。 如蛋黄、动物肝脏、大豆等。对合并肾病的 患者要求低盐饮食。
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心理护理
由于此病易反复发作，因此患者情绪低落 或焦躁不安，对生活失去信心。要求对其关 心、安慰，进行良好的护患沟通。
治疗手段
异基因造血干细胞移植 是目前唯一能够治愈PNH的方法。 但仅限于那些难治性、耐肾上腺皮 质激素或有激素禁忌症的PNH患者。
治疗手段
抗凝治疗 静脉血栓静脉血栓是PNH最重要的并发症， 主要在腔静脉和颅静脉。一次静脉血栓发 生就可以对PNH患者的预后产生极大影响， PNH患者中一般常规抗凝治疗。
临床症状血红蛋白尿 含铁血黄素尿
发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年， 男性显著多于女性 首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸 兼贫血占5.9%。 常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少 症
诊断方式
流式细胞术诊断 是诊断PNH的金标 准 肺动脉高压 是溶血性贫血的常见并 发症
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避免诱发贫血
患者在感染、创伤、过度疲劳、情绪波动、 服用酸性药物或刺激性食物后，会诱发贫血 急性发作。
护理
预防感染
（1）保持病房卫生
（2）皮肤护理：高热病人出汗后及时换干净衣物。 长时间卧床病人协助翻身，防止褥疮发生。对于重 病人应保护性隔离。 （3）注意口腔卫生 晨起、睡前及三餐后漱口。
治疗手段
联合化疗
对于难治、复发的PNH患者可以进行联合化疗
应用DA方案：柔红霉素40mg静滴，第1、2天，20mg
静滴，第3天，阿糖胞苷100mg/d静滴，共5天。
使用HA方案：高三尖杉酯碱2-3mg/d静滴，共5天；阿糖
胞苷100mg/d静滴，共5天。同时给予基础及支持治疗。
大多数化疗后可以完全脱离输血
治疗手段
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸 氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素 刺激血细胞生成。血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可 使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱 发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗， 为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输 血除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红 细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。
出院指导
1、指导病人掌握相关症状及体征，发现
异常及时就诊。 2、遵医嘱按时服用药物，注意避免诱发因 素。 3、养成良好的卫生习惯。 4、合理膳食，增强抵抗力。