阵发性睡眠性血红蛋白尿的中医辨证及治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现、检查、治疗和预防

中秋福利领用表中秋佳节,是团圆的象征,也是企业向员工表达关怀与感谢的好时机。
为了让员工们在这个特别的节日里感受到公司的温暖,我们精心准备了丰富的中秋福利。
而这份中秋福利领用表,就是确保福利能够准确、有序地发放到每一位员工手中的重要工具。
这份中秋福利领用表通常会包含以下几个关键部分。
首先是员工的基本信息,如姓名、部门、工号等。
这有助于准确识别每一位领取福利的员工,避免出现混淆和错误。
接下来是福利的具体内容明细。
比如,今年的中秋福利可能包括了精美的月饼礼盒、新鲜的水果、实用的生活用品等等。
在领用表中,会详细列出每种福利的名称、规格和数量,让员工一目了然。
然后是领取的时间和地点。
明确告知员工在什么时间段内可以前往指定的地点领取福利,这样可以让大家合理安排自己的时间,避免造成拥挤和混乱。
在填写中秋福利领用表时,员工需要认真核对自己的个人信息和福利内容,确认无误后签字领取。
这不仅是对福利领取的一种确认,也是对公司管理流程的尊重和配合。
为了确保福利发放的公平公正和有序进行,我们会安排专人负责福利的发放工作。
在发放过程中,工作人员会严格按照领用表上的信息进行核对,对于未按时领取或者有特殊情况的员工,会做好记录并及时沟通协调。
中秋福利领用表的制定和实施,不仅仅是一个简单的流程,更是公司企业文化和人文关怀的体现。
通过这样的方式,让员工们感受到公司对他们的重视和关爱,增强员工的归属感和忠诚度。
同时,中秋福利领用表也有助于公司对福利发放情况进行统计和分析。
了解员工对福利的满意度和需求,为今后的福利策划提供参考和依据,不断优化和改进福利政策,以更好地满足员工的期望。
在福利发放结束后,我们会对领用表进行整理和归档。
这不仅是对本次福利发放工作的总结,也是为了日后查询和审计提供便利。
总之,中秋福利领用表虽然看似简单,但却在中秋福利发放的过程中起着至关重要的作用。
它是连接公司与员工的一座桥梁,传递着温暖和关爱,让每一位员工都能在中秋佳节里,感受到来自公司的祝福和问候。
邓成珊治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿经验

陕西 中 医 2 0 1 5年第 3 6 卷 第 3期
4 1 . 7 2 。刻下 症见 : 乏力 , 纳差, 返酸, 小 便呈 茶色 , 舌 淡苔 薄 黄 , 脉 弦 滑数 。既 往 史 : 既往 体 健 。过 敏 史 : 否
患者 , 更 以填 精补 髓 , 促 进生 血 为要 。临床 多用大 菟 丝
兼施 。缓 解 期 以补 益 脾 肾为 法 , 兼清热 利 湿活血 。发 作期 治 以祛邪 为要 , 兼补 肾 生血 。活 血 化瘀 法 当贯 穿 治疗过 程 的始 终 , 在 辨证施 治的基 础上 可 配合使 用 经验 用 药。
主 题 词 阵 发 性 睡 眠 性 血 红 蛋 白尿 中 医 师 @ 邓 成 珊 【 中 图 分 类 号 】 R5 5 6 . 6 4 【 文 章标 识码 】 A d o i : 1 0 . 3 9 6 9 / J . i s s n . 1 0 0 0 — 7 3 6 9 . 2 0 1 5 . 0 3 . 0 4 1
2 病 机 治则 根据 P NH 的 常 见 临 床 表 现 , 邓 成
去瘀 为要 ” , 活 血化 瘀是 贯穿 本病 治疗 过程始 终 的一条
关键 原则 。
珊 教授 认 为本 病属 中 医学 “ 虚劳” 、 “ 黄疸” 范 畴l 4 ] 。其
3 辨证 全 国名 老 中 医 传 承 工 作 室 建 设 项 目 [ - 2 O l 1 ( 4 2 ) ] 燕 京 名 医 邓 成 珊 学 术 思 想 传 承 研 究 项 目( J J 2 O l 1 — 7 7 )
瘀祛 其邪 实 。
本病 临床所见 血 红 蛋 白尿 呈酱 油 色 或 浓 茶 色 , 不
同于“ 血 淋” 或“ 尿血” 、 “ 溺血” 之鲜红色 , 有医家指出, 尿 色红者 为 热之盛 , 色 暗者 为瘀 之深 [ 5 ] , 可见 瘀 血为 患 是本 病 的显 著特点 。邓 老 强调瘀 血在 本病 的病 机发 展 中具 有重 要 的地位 , 既 是病 理产物 , 又 是致病 因素 。正
阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿
虚实并见,寒热并存,不审脉证,但予补益,其证不解
汪××,男,18岁。
尿血、乏力1年多。
医诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。
先以西药治疗半年多不效。
后又配合中药补气养血之剂半年多仍不效。
审其面色皓白无华,每天早晨小便均呈深酱油色,一到下午则尿色几近正常,疲乏无力,食欲不振,舌质淡黯,舌苔薄白,脉沉细。
综合脉证,思之:面色皓白,疲乏无力者,气阴俱虚也;上午尿赤,午后尿清者,肝胆郁热,湿热下注于膀胱也;舌质淡黯者,瘀血阻滞也;脉沉者,气滞血瘀也;细者,血虚也。
合而论之,乃气阴俱虚,气滞血瘀,湿热下注也。
治宜拟补气养阴,理气活血,除湿清热。
处方:黄芪30克,生山药30克,红花3克,龟甲12克,黄柏5克,丹皮10克,当归6克,三七粉3克,怀牛膝9克,琥珀粉6克,土茯苓60克。
服药4剂,尿血的次数与时间均明显减少;继服6剂,尿血消失,精神、食欲几近正常;又服上药30剂,诸证消失,愈。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症

三、临床表现
(一)贫血 可有不同程度贫血。 (二)血红蛋白尿 (1)典型表现是晨起出现血红蛋白尿(葡萄酒样或酱油色尿)。 (2)感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁剂、维生素C、阿司匹林等都可 诱发血红蛋白尿。 (三)血细胞减少的表现 感染和出血。 (四)血栓形成 病人有血栓形成倾向,常发生于肝静脉,其次为肠系膜、脑静脉及下肢深静脉等。 (五)平滑肌功能障碍 腹痛,食管痉挛,吞咽困难,勃起功能障碍为常见症状。
四、实验室检查
(四)诊断性实验 针对PNH红细胞的补体敏感性及血细胞膜上GPI锚链膜蛋白缺乏的相关检查。 1.流式细胞术检测CD59、CD55:表达下降 2.流式细胞术检测嗜水气单胞菌溶素变异体 ①嗜水气单胞菌产生的气单胞菌溶素前体可以特异性的结合GPI锚链蛋白; ②通过流式细胞术检测外周血粒细胞和单核细胞经荧光标记的变异体(fluorescent aerolysin, FLAER),可以区分GPI蛋白阳性和阴性细胞; ③目前FLAER一般用于有核细胞的检测,不能评价红细胞PNH克隆; ④是PNH检测的新方法,更敏感、更特异,特别是对检测微小PNH克隆敏感性较高,且不受输血 和溶血的影响。
红细胞破坏溶解
PNH红细胞(GPI锚缺乏)
二、病因及发病机制
1.PNH病人的血液是正常和异常细胞的“嵌合体”,不同病人PIGA突变克隆的大小差别显著。 2.PIGA基因表型的嵌合决定了GPI锚链蛋白的缺失程度;PNH Ⅲ型细胞为完全缺失;Ⅱ型细胞部 分缺失;Ⅰ型细胞表达正常。 3.病人体内各型细胞数量与溶血程度有关。
四、实验室检查
3.特异性血清学试验 酸溶血试验(Ham试验),蛇毒因子溶血试验,蔗糖溶血试验、微量补体敏感试验等。
五、诊断和鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识

及疗效。例如将PNH红细胞根据CD55、CD59的缺乏程度 可以分为三型:I型(补体敏感度正常)、Ⅱ型(中度敏感)、
通信作者:邵宗鸿,Email:shaozonghong@sina.con
万方数据
guide.Байду номын сангаас
注:G:粒细胞;M:单核细胞;a分子标志用于检测GPI锚链蛋白 缺乏的细胞,其余分子标志用于设门。具体荧光选择可以不同,不同 试剂荧光颜色也可以不同。4色、5色、6色的检测方式敏感性高,效 果良好,如FLAER/CD24/CDl5/CD45。如对单核及粒细胞进行5色 分析,则需要准备2个试管。如以CD45/CDl5/SSC标记通常可区分 粒细胞与单核细胞,但若更好在分选单核细胞则需要准备另一支试 管进行CD33设门。PNH:阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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・标准与讨论・
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识
中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组
为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组 在广泛征求有关专家意见的基础上,参考国内外有关文献, 达成以下我国PNH诊断和治疗共识。 一、PNH定义及发病机制 PNH是一种由于体细胞xp22.1上PIG—A基因突变导致 的获得性造血干细胞克隆性疾病。其发病机制包括造血干 细胞PIG—A基因突变,使部分或完全血细胞膜糖化磷脂酰肌 醇(dycophosphalidyl—inositol,GPI)锚合成障碍,造成血细胞 表面GPI锚连蛋白缺失,细胞灭活补体等能力减弱,从而引 起细胞容易被破坏,发生溶血等。临床主要表现为不同程度 的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰 竭和静脉血栓形成。 二、PNH诊断 (一)筛查PNH克隆的指征 1.以血红蛋白尿、尿含铁血黄素阳性和(或)血清游离血 红蛋白增高为主要表现的血管内溶血。 2.无法解释的溶血伴有铁缺乏、腹痛或食管痉挛、血栓 栓塞、血小板减少和(或)白细胞减少。 3.Coombs试验(一)、无明显肝脾肿大、极少见红细胞碎 片、非感染性溶血性贫血。 4.骨髓衰竭症:①怀疑或确诊的再生障碍性贫血或低增 生性贫血;②难治性血细胞减少伴一系发育异常;③不明原 因的血细胞减少症。 5.不同寻常的血栓形成:①非常见部位血栓形成:肝静 脉(Budd—Chiari综合征)、其他腹腔内静脉(门静脉、脾静脉 等)、海绵窦、皮肤静脉;②伴有溶血征象的血栓形成;③伴有 全血细胞减少的血栓形成。 (二)需常规随访PNH克隆的患者 确诊PNH患者,应常规监测PNH克隆变化,若病情稳 定,可每年监测1次;出现任何临床或血液学参数变化时应 缩短监测间隔。 出现溶血和血栓,若可靠的实验室检查未证实PNH克 隆存在,则无需密切监测PNH克隆。 (三)诊断PNH的实验室检测项目 1.常规检测项目: (1)血常规及凝血功能:红细胞计数、血红蛋白含量、网 织红细胞百分比;白细胞计数、血小板计数;成熟红细胞形态 [有无异形和(或)红细胞碎片]、有无幼稚红细胞。血浆纤 维蛋白原、D一二聚体水平等。 (2)多部位骨髓穿刺:至少包括髂骨,若髂骨骨髓增生不 良,应进行胸骨穿刺。骨髓涂片分析:造血组织增生程度; 粒、红、淋巴细胞形态和不同阶段百分比;巨核细胞数目和形 态;/J、粒造血细胞面积;是否有异常细胞等。 (3)骨髓活检:至少取2 cm骨髓组织(髂骨)标本用以评 估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况,以及是 否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。 (4)肝功能:特别是血清胆红素(直接、问接)水平及血 清乳酸脱氢酶水平。 (5)肾功能、甲状腺功能、电解质以及病毒学检查(包括 肝炎病毒、EBV、CMV等)。 (6)血清叶酸和维生素B12水平。 (7)尿常规检查及尿含铁血黄素试验(实际检测的是脱 落的肾小管上皮细胞中的含铁血黄素)。 (8)风湿免疫性疾病相关抗体。 (9)血清EPO水平。 (10)细胞遗传学:常规核型分析,必要时进行荧光原位 杂交(FISH)以及遗传性疾病筛查(儿童或有家族史者推荐 做染色体断裂试验)。 (11)血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白水平。 (12)特异性补体溶血试验:Ham试验、糖水试验、蛇毒因 子溶血试验、微量补体敏感试验,这些试验敏感度和特异度 均不高。 (13)流式细胞术检测外周血成熟红细胞和成熟粒细胞 CD55和CD59有无缺失:目前已经发现了20余种蛋白在 PNH患者血细胞表面表达缺乏,如衰变加速因子(DAF, CD55)、反应性溶血膜抑制物(MIRL,CD59)、C8结合蛋白 (HRF)、内毒素受体(CDl4)、低亲和力Fc受体(CDl6)及尿 激酶型纤溶酶原激活剂受体(uPAR,CD87)等。应用流式细 胞术检测GPI锚连蛋白缺失细胞数量是诊断PNH最直接、 最敏感的方法。PNH克隆累及造血细胞依次为粒细胞、单核 细胞、红细胞、淋巴细胞,骨髓PNH克隆出现比外周血早,网 织红细胞略早于成熟红细胞。建立PNH诊断至少有一系及 以上细胞的两种GPI锚连蛋白缺失。CD59敏感度要高于 CD55,CD59一粒细胞可最早被检出,有早期诊断价值,且不受 输血影响。对PNH克隆锚连蛋白的不同缺失程度进行量 化,可以对PNH进行分型,以便进一步了解并监测病情进展
阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗及护理

提供心理支持:鼓 励患者积极面对疾 病,增强战胜疾病 的信心
02
减轻心理压力:帮 助患者调整心态, 减轻心理压力,保 持良好的心理状态
03
提供心理辅导:针 对患者的心理问题, 提供专业的心理辅 导,帮助患者走出 心理困境
04
饮食护理
饮食原则:清淡、 易消化、营养丰富
食物选择:多摄取 蛋白质、维生素、 矿物质等营养物质
C
B
定期进行尿液检查,监测 尿液中的血红蛋白含量
D
定期进行血压检查,监测 血压变化,预防高血压
谢谢
04
输血注意事项:注意输血速度,避免输血过快导致不良反应
手术治疗
04
术后护理:注意饮食、 休息、预防感染等
03
手术风险:出血、感 染、术后并发症等
02
手术方式:腹腔镜 脾切除术
01
手术目的:切除脾脏, 减轻红细胞破坏
护理措施
点击此处添加正文,文字是您思想的提炼,为了演示 发布的良好效果,请言简意赅的阐述您的观点。
#2023
生活护理
01
保持良好的生活习惯,如规 律作息、健康饮食等
02
避免过度劳累和紧张,保持 心情愉快
03
避免接触有毒有害物质,如 化学品、辐射等
04
定期进行身体检查,监测病 情变化
05
保持良好的人际关系,与家 人、朋友保持良好的沟通和
互动
心理护理
建立良好的医患关 系:与患者保持良 好的沟通,了解患 者的心理需求,给 予关心和支持
x 2023-09-06
阵发性睡眠性血红蛋 白尿的治疗பைடு நூலகம்护理
目录
01. 治疗方法 02. 护理措施 03. 预防措施
阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断与治疗PPT

贫血:血液中红细胞数量减少,可能与 营养不良、疾病等有关
其他疾病:如肝病、心脏病等也可能 导致血红蛋白尿
一般治疗
药物治疗:使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物进行治疗 饮食调整:避免摄入刺激性食物,如辛辣、油腻等 生活方式调整:保持良好的作息习惯,避免过度劳累和熬夜 心理辅导:进行心理疏导,缓解患者的心理压力和焦虑情绪
手术治疗
手术适应症:严重 贫血、输血依赖、 脾切除后复发等
手术方法:脾切除 术、脾动脉栓塞术、 脾动脉栓塞术联合 脾切除术等
手术风险:出血、 感染、血栓形成等
术后护理:注意观 察出血、感染、血 栓形成等并发症, 定期复查血常规、 肝肾功能等指标。
预防措施
保持良好的生活 习惯,避免过度 劳累和熬夜
保持良好的饮食 习惯,避免辛辣 刺激性食物
保持良好的心理 状态,避免过度 紧张和焦虑
定期进行体检, 及时发现并治疗 相关疾病
注意事项
避免过度劳累和紧张,保持良好 的生活习惯
保持良好的饮食习惯,避免摄入 过多刺激性食物
避免接触有毒有害物质,如化学 品、辐射等
定期进行体检,及时发现并治疗 相关疾病
预后影响因素
血清铁蛋白:血清铁蛋白含量异常
骨髓检查:骨髓造血功能异常
基因检测:基因突变可能导致阵发性睡眠 性血红蛋白尿
诊断标准
血红蛋白尿与睡眠周期相关, 通常在睡眠后期出现
血红蛋白尿与睡眠质量相关, 通常在睡眠质量较差时出现
血红蛋白尿持续时间短,通 常在睡眠期间出现
血红蛋白尿与睡眠环境相关, 通常在睡眠环境较差时出现
提高预后的措施
早期诊断:及时发现病情,尽早治疗
药物治疗:使用抗凝血药物,如阿司匹林、 华法林等
『中华秘方』阵发性睡眠性血红蛋白尿

『中华秘方』阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。
临底上以青壮年多见,男性显著高于女性。
起病缓慢,常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。
血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。
皮肤粘膜可有轻度出血,部分有肝脾轻度肿大。
常并发静脉血栓及胆石症。
部分与再生障碍性贫血并存,称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征。
后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。
本病的诱发因素是输血、感染、酸性药物、过度劳累、情绪波动和手术等。
本病诊断的主要依据是临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿。
实验室检查有慢性溶血表现,红细胞和血红蛋白减少,网织红细胞增多,白细胞通常减少,血小板正常或减少。
约半数患者有血细胞减少。
骨髓象有核细胞增生活跃,以红细胞系统为主,部分有增生低下。
酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。
尿内含铁血黄素试检阳性有重要辅助诊断价值。
现代医学对本病尚无特殊疗法,以支持和对症治疗为主,避免诱发溶血的因素。
人病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。
临床症状常错杂互见,大致急性期以湿热内蕴为主,慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主,各型多技有血瘀。
急性期治疗时应“急则治其标”,以清热利湿为主,慢性期“缓者治其本”,多以补虚为主。
有血瘀见证。
则宜用活血化瘀之品。
(施惠君)。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的中医辨证及治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo binuria)简称PNH,是一种红细胞膜异常引起血管内溶血性疾病,多发于20-40岁男性,临床表现以贫血为主,主要是头晕、心慌、气短、乏力、口唇指甲苍白、脸色苍白;伴有出血主要是牙龈出血、鼻腔出血,皮肤粘膜出血点、瘀斑,常被误诊为再障,发作型PNH以阵发性酱油色尿或尿如茶水为特征,伴有巩膜、皮肤黄疸,贫血。
血液化验可以是全血细胞减少:红细胞、白细胞、血小板都少,但网红是增高的,这一点与再障不同,但也有网红是低的;骨髓穿刺、骨髓检查结果多数病人是增生活跃的,但也有一部分病人是增生减低的,它与再障很相似,骨髓及血液检查很接近,所以往往容易误诊,那么需要鉴别的可以作一些特殊的化验,特异性化验有酸溶血试验、糖水试验、蛇毒试验,这些在PNH当中是阳性的,CD55、CD59的标记细胞在PNH中是明显减少,通过这些可与再障鉴别。
在临床上再障病人在治疗过程中或治好多年以后再转化为阵发性睡眠性血红蛋白
尿,也可以是阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血同时存在,就称为AA—PNH综合征。
中医认为本病的基本病机在于脾肾两虚,湿热毒邪蕴结。
脾为后天之本气血生化之源,脾失健运,水湿内停,感受热毒,湿热毒邪互结,熏蒸肌肤则出现黄疸,流注膀胱,则出现血红蛋白尿。
“肾藏精、主骨、生髓”、“精血同源”,肾精亏虚,血化无源见而贫血,卫外不固,感受外邪,邪毒内侵骨髓,迫血忘行则见出血,离经之血为淤血,淤血不祛,新血不生,形成恶性循环,治疗上以健脾补肾,化湿通络为大法,可以调整机体免疫功能,见效快,7天控制溶血,坚持治疗骨髓造血功能可以完全恢复。
PNH属中医的虚劳和黄疸范畴,起因多由素体亏虚,复感湿热外邪,或因脾肾虚损,水湿不化,郁而化热,湿热相结于中焦,伤及脾肾,气血生化障碍,而现气血两虚又黄疸之症。
本病反复发作,经久不愈,病久则入络成瘀,瘀血内阻,新血不生,致虚劳血虚更重。
治疗PNH我们以补肾填精,益其虚;以利湿清热祛其疸黄;以化瘀通络生新血,共奏治疗PNH的大法则。
但于临床又需据PNH的湿、虚、瘀的表现不同,而行不同的治法。
如:
(1)湿热重而见黄疸甚,溲尿黑红,舌苔黄而脉象濡数,伴腰酸疼痛,神疲乏力,纳差倦怠等症状。
治疗当化湿清热,兼化瘀补虚。
方用:黄柏,白茅根,旱莲草,薏米,丹皮,茵陈,车前草,生熟地,桑寄生,茜草等药。
(2)肾虚不足而见腰膝酸软,周身乏力,面色苍白,晨起尿如深茶,舌质淡而胖大,有齿痕,苔白,脉象虚滑或沉细。
治疗当用补肾生精,益气养血兼化湿祛淤。
药用:仙灵脾,补骨脂,黄芪,山萸肉,枸杞子,熟地,山药,当归,茵陈,虎杖,丹皮,泽兰等。
(3)久病迁延,入络成瘀而见面色晦暗,白睛黄染,溲尿黄红,反复发作,唇甲淡白,或肌肤甲错,舌质淡或有瘀斑,苔白脉弦滑或沉弦。
治疗当用化瘀利湿退黄兼以补肾。
药用:桃仁,红花,川芎,赤芍,鸡血藤,生地,丹参,地龙,水蛭,茵陈,土茯苓,桑寄生等。