什么是局灶增生性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎-- 定义
慢性肾小球肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿 慢性肾小球肾炎， 系指蛋白尿、 血尿、 高血压、 为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延， 为基本临床表现，起病方式各有不同， 病情迁延， 病 变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退， 变缓慢进展 ， 可有不同程度的肾功能减退， 最终将发 展为慢性肾衰竭的一组肾小球病
高血压患者应限盐( 高血压患者应限盐(＜3g/d）,同时可选用利尿剂 g/d）
北 京 朝 阳 医 院
慢性肾小球肾炎-慢性肾小球肾炎 治疗
ACE抑制剂具有降低血压、减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾 ACE抑制剂具有降低血压、 抑制剂具有降低血压 脏保护作用。 脏保护作用。后两种作用除通过对肾小球血流动力学的特殊调 节作用(扩张入球小动脉和出球小动脉， 节作用(扩张入球小动脉和出球小动脉，但对出球小动脉扩张作 用强于入球小动脉)降低肾小球内高压力、 用强于入球小动脉)降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过外 并能通过其非血流动力学作用(抑制细胞因子、 并能通过其非血流动力学作用(抑制细胞因子、减少蛋白尿和细 胞外基质的蓄积) 胞外基质的蓄积)达到减缓肾小球硬化的发展和肾脏保护作用 但肾功能不全患者应用ACE抑制剂要防治高血钾， ACE抑制剂要防治高血钾 但肾功能不全患者应用ACE抑制剂要防治高血钾，血肌酐大于 350μmol/L μmol/L的非透析治疗患者则不宜再应用 350μmol/L的非透析治疗患者则不宜再应用
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慢性肾小球肾炎 --诊断
尿化验异常(蛋白尿 、 血尿 、 管型尿 ) 、 水肿及高血压 尿化验异常 ( 蛋白尿、血尿、管型尿) 病史达一年以上， 病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病
肾小球肾炎基本病理变化
原位抗原
植入抗原
抗体
基底膜
肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图
左图：抗肾小球基底膜性GN 右图：Heymann肾炎 。 ○ 抗原 Y抗体
连续性荧光
颗粒状荧光
炎症介质能导致肾小球损伤 包括：细胞性成分和可溶性介质两类。
（1）细胞性成分： 血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自
由基、蛋白酶以及IL、TNF、PDGF等 。
硬化：指肾小球Cap皱曲、闭塞、基底膜增厚
四.临床表现：
（一）急性肾炎综合征：
血尿、蛋白尿、水肿和高血压
（二）快速进行性肾炎综合征：
+ 急性肾炎综合征
早期少尿性氮质血症
（三）肾病综合征
蛋白尿（>3.5g/d）、低蛋白血症(<30g/d)、严 重水肿和高脂血症
（四）慢性肾炎综合征 多尿、低比重尿和夜尿，以及高血压、贫血、氮
③残存的较正常的肾小球呈代偿性肥大，肾小
管扩张。 3.临床病理联系:
(1)尿变化：主要为多尿、夜尿、低比重尿 （2）高血压： （3）贫血： （4）氮质血症和尿毒症：
肾小球 正常结构
肾 小 管
红细胞管型 透明管型
Cap内增生性肾小球肾炎
Cap内增生性肾小球肾炎
不连续的颗粒状的荧光
新月体性肾小球肾炎
（2）可溶性介质： 包括补体系统、凝血系统、花生四烯酸代
谢产物、多种细胞因子等。
三.基本病理变化： (一)增生性病变: 表现为肾小球细胞增多 以基底膜为界分为两种： 毛细血管内增生：指内皮细胞和系膜细胞增生 毛细血管外增生：指球囊壁层上皮细胞增生
(二)基膜增厚：导致通透性增加 (三)炎性渗出和坏死 (四)玻变及硬化: 为各种肾小球改变的最终结局
膜增生性肾小球肾炎怎么治疗
膜增生性肾小球肾炎怎么治疗？疾病简介膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）是依据光镜下病理改变特征命名的，是一组以肾小球系膜细胞和基质高度增生，系膜细胞插入至毛细血管壁并致使其增厚为主要表现的肾小球肾炎。
由于光镜下主要表现为肾小球系膜细胞及基质弥漫增生及毛细血管壁增厚，肾小球不再呈现均一性，而呈分叶状，因此也称之为“系膜毛细血管增生性肾小球肾炎”或“分叶性肾炎”。
主要临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和浮肿），可伴有血尿、高血压及肾功能损害。
持续性低补体血症是MPGN的重要血清学改变，过去也曾以“低补体性肾小球肾炎”作为临床诊断。
部分可以继发于其它疾病，如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染等，此种情况下称之为继发性MPGN。
也有部分找不到其它疾病，此种情况下称之为特发性MPGN。
MPGN好发于青少年，临床表现复杂，预后不良，部分患者可以进展至尿毒症，但积极治疗可以延缓疾病的进展，因此要早期诊断，积极治疗。
疾病分型根据光镜下肾小球形态改变，尤其是免疫复合物沉积部位和电镜下电子致密物沉积部位不同，将MPGN分为3型：Ⅰ型免疫复合物沉积于毛细血管襻内皮下，典型改变为肾小球基膜增厚，系膜细胞及系膜基质显著增生扩张，插入毛细血管壁的内皮细胞与基膜之间，呈双轨现象，也称为系膜毛细血管增生性肾小球肾炎，电镜下也表现为电子致密物沉积于内皮下；Ⅱ型大量免疫复合物沉积于肾小球基膜内，典型改变为肾小球基膜弥漫性增厚，系膜细胞增生及插入不明显，电镜下大量缎带状电子致密物沉积于毛细血管基膜致密层内，因而称为致密物沉积病（dense deposit disease，DDD）；Ⅲ型免疫复合物广泛沉积于肾小球毛细血管内皮下、上皮下和肾小球系膜区，光镜下病理改变与Ⅰ型表现相似。
又可分为两个亚型--Burkholder亚型和Strife－Ander亚型。
膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防
膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防肾小球肾炎（membrano-proliferativeglomerulonephritis，MPGN），它是肾小球肾炎最罕见的类型之一，一般分为原发性和继发性。
该病有多种名称，包括系膜毛细血管肾小球肾炎（MCGN）、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。
一、病因膜增生性肾炎根据其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病：1.原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ类型为免疫复合物疾病；Ⅰ免疫复合物及其自身抗体疾病可能与遗传有关。
混合性冷球蛋白血症在继发性膜增生性肾炎中有三种亚型。
Ⅰ冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常是骨髓瘤蛋白。
Ⅰ类型通常是单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG和Ⅰ类型是多株峰免疫球蛋白。
Ⅰ型和Ⅰ冷球蛋白血症容易发生肾损伤。
其病理特征是系膜细胞大量增生、白细胞，特别是单核细胞浸润和肾小球基膜增厚。
约三分之一的病例是中小动脉炎，毛细血管有微血栓形成。
MPGN病因和发病机制不太明确。
Ⅰ型MPGN它被认为是由相对较大的不溶性免疫复合物反复沉积引起的免疫复合物疾病。
Ⅰ型MPGN免疫复合物也存在于患者血清中，冷球蛋白、补体异常、血清C3.持续下降。
提示免疫复合物Ⅰ型MPGN中的作用。
Ⅰ型MPGN可检出患者血清C3肾炎因子（C3NeF），C3NeF是C3bBb转化酶本身的抗体，使C3bBb作用增强，导致补体旁路持续激活，导致持续低补体血症和基膜变性。
因此，补体代谢紊乱是中心环节。
(1)此外，Ⅰ型MPGN肾移植经常复发，肾炎可能是由于患者血清中的异常糖蛋白沉积在基底膜中引起的。
(2)本病可能与遗传有关，Ⅰ型MPGN患者常出现HLA-B7。
大多Ⅰ型MPGN病人很特别B细胞抗原相同。
二、发病机制MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关。
50%～60%的MPGN患者血中有补体C3、C1q及C4.减少表明旁路路径和经典路径被激活，导致血液补充剂减少。
肾病的分类
正常肾小管间质切面电镜照片
*本节重点：肾小管间质疾病的常见临床症状
肾脏疾病的分类
肾小球疾病
肾小管间质疾病
肾血管疾病
肾血管疾病概述
多种病因导致肾脏各级血管的硬化、闭锁、血 栓或栓塞性病变。可直接导致肾组织缺血或淤
血病变，而影响肾功能。
4.肾功能减退甚至少尿
举例：肾动脉血栓或栓塞
病因： 大动脉炎 外伤 肾动脉粥样硬化 梅毒 各种栓子脱落 肾病综合征高凝状态
举例：肾动脉血栓或栓塞
临床表现： 剧烈腰痛、腹痛、背痛 发热、恶心、呕吐 高血压 外周血白细胞增多 蛋白尿、血尿、白细胞尿 GOT和LDH可短期一过性升高 双侧肾动脉血栓可致急性肾衰和无尿。
肾小管间质疾病分类
肾小管损伤
既有区别又有联系，相辅相成
间质性肾炎
肾小管-间质病变的肾脏临床表现
重吸收功能障碍：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、低分 子蛋白尿、血电解质紊乱、低尿酸血症等
浓缩功能障碍：夜尿、低渗尿、肾性尿崩症
酸化功能障碍：肾小管性酸中毒 急（慢）性肾功能不全 常无高血压，无浮肿，无大量蛋白尿及血尿（AIN除 外）。
系膜增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎膜增生性肾炎新月体肾炎3硬化性肾小球肾炎肾小球疾病病理照片肾小球疾病病理照片肾小球膜性病变肾小球疾病病理照片系膜增生性肾炎肾小球疾病病理照片毛细血管内增生性肾炎肾小球疾病病理照片肾小球膜增生样病变肾小球疾病病理照片肾小球新月体形成免疫复合物沉积部位分类内皮下内皮下膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎上皮下上皮下膜性肾病膜性肾病igaiga肾病肾病非非igaiga系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎正常肾小球电镜照片本节重点
IGA肾病
IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或 IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球 源性血尿最常见的原因
发病机制
多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此 有关
病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单
核、巨噬细胞浸润
细胞免疫具有一定作用
病 理
主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有
轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、 新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子 致密物沉积轻微病变源自IgA肾病局灶增生性IgA肾病
系膜增生性IgA肾病
IgA在系膜区沉积
电子致密物沉积在系膜区
临床表现
前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内）， 血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，腰痛 或腹痛，以上存在常提示IgAN可能
诊断标准
肾活检免疫病理 排除肝硬化，紫癜肾，LN等继发性
治疗和预后
根据不同的临床、病理综合给予治疗
1.单纯血尿和（或）蛋白尿 2.大量蛋白尿或肾病综合征 3.急进性肾小球肾炎 4.慢性肾小球肾炎
肾小球肾炎PPT课件
（三）膜性肾小球肾炎
1、病理变化 ： 大体：肾肿胀，体积↑，色苍白，皮质增
宽——“大白肾”；晚期体积↓，表面呈粗状颗粒 镜下：弥漫性肾小球毛细血管壁呈均匀一
致增厚，如图
电镜：银染色，基膜外钉状突起，呈梳齿状 （如图），晚期钉突融合+沉积物→壁厚，通 透性↑，蛋白漏出——肾小管浊肿，脂肪变性
肾小管：相应肾小管萎缩，消失；部分 肾小管代偿性扩张；
肾间质：纤维增生，有淋巴C、单核C、 浆C浸润，小动脉硬化。（附图）
2、临床： （1）尿的改变：多尿、夜尿、尿比重下降， 蛋白尿、血尿、管型尿不明显。
（2）水肿：轻、仅眼睑、踝部可见 （3）血压持续升高（为本期突出的症状） （4）贫血 （5）氮质血症
3、结局： (1)早期——及时、合理治疗，可控
制发展，病情稳定。 (2)晚期——不能控制、反复发作、
破坏肾单位过多，导致尿毒症 (3)持续血压↑→左心肥大→心衰 ↘ 脑出血导致死亡
思考题
原性高血压、肾动脉粥样硬化、慢性 硬化性肾小球肾炎都可以致肾萎缩，为 什么？它们是怎么发生的？其大体形态 有何异同？
内层——内皮细胞
肾小球毛细血管滤过膜： 中层——基底膜
（附图）
外层——足突细胞
定义：以肾小球损害为主的变态反应性疾病 （原发性、继发性）
临床表现：主要有血尿、蛋白尿、少尿、水肿、 高血压、肾功能不全等
一、肾小球肾炎的病因与发病机理（附图） 1、免疫复合物型：较多见，占90%以上，
由免疫复合物引起，免疫复合物沉积于肾小球 中（上皮下、内皮下、系膜内、基底膜内）， 损伤肾小球，导致肾小球肾炎。
是各型肾小球肾炎发展到晚期的病理类型， 多见于成年人，起病缓慢，病程长
慢性肾小球肾炎特点
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4、隐匿性肾炎
主要表现为无症状性血尿和/或蛋白尿，无水 肿、高血压和肾功能减退
5、急性肾炎
A：链球菌感染后2～4周发病，过去无肾炎 病史
B：多无贫血、低蛋白血症及高血压，肾功能 正常
C：B超检查肾脏体积增大
D：病情短期内恢复
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治疗
治疗目的： A；防止或延缓肾功能进行性恶化 B：改善或缓解临床症状 C：防治严重并发症
1、尿常规 正常人尿蛋白定性呈阴性 尿蛋白定量≤150mg/d 若＞150mg/24h时称为蛋白尿
正常人尿沉渣镜检RBC 0～偶见/HP 若＞3个/HP 、尿外观无血色者，称镜下血尿
尿呈赭红色或洗肉水样，为肉眼血尿
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2、尿蛋白圆盘电泳 尿蛋白电泳为中分子、高分子蛋白尿或混合性
蛋白尿。
3、尿红细胞相差显微镜和尿红细胞平均容积 （MCV） 尿畸形红细胞＞80％，尿红细胞MCV＜75fl者， 可能为肾性血尿
C：实验室检查见血细胞下降，免疫球蛋白增 加，可找到狼疮细胞，抗核抗体阳性，血清补 体水平下降
D：肾穿见免疫复合物广泛沉着于肾小球的各 部位，IgG、IgA、IgM、C3常呈阳性
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3、慢性肾盂肾炎
A：多见于女性，常有尿路感染病史 B：肾功能损害多以肾小管损害为主 C：临床上有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症 D：尿沉渣以白细胞为主、尿细菌培养阳性 E：肾盂造影和肾图检查有两侧肾脏损害不对 称
慢性肾小球肾炎
定义
是指原发于肾小球的一组疾病。临床特点是病 程长，呈缓慢进行性，以蛋白尿、血尿、高血 压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾 功能减退。
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什么是局灶增生性肾小球肾炎
导语：
局灶增生性肾小球肾炎，这种疾病对于很多人来说都是不怎么
了解的，那么什么是局灶增生性肾小球肾炎呢？接下来本文就为大家
介绍局灶增生性肾
局灶增生性肾小球肾炎，这种疾病对于很多人来说都是不怎么了解
的，那么什么是局灶增生性肾小球肾炎呢？接下来本文就为大家介绍
局灶增生性肾小球肾炎的相关知识，想要了解什么是局灶增生性肾小
球肾炎的朋友可以来学习一下，那么请看具体介绍。
什么是局灶增生性肾小球肾炎？局灶增生性肾小球肾炎，即病变肾
小球占全部肾小球的50%以下，多数病例在30%以下。光镜下肾小球表
现为局灶性节段性系膜增生，纤维素样坏死，或硬化。
局灶增生性肾小球肾炎强调了肾小球病变的分布状态，即病变肾小
球占全部肾小球的50%以下，多数病例在30%以下。近年来，原发性局
灶性肾小球肾炎逐渐减少，而继发性局灶性肾小球肾炎日渐增多。局
灶增生性肾小球肾炎见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、细菌性心内
膜炎等。
局灶增生性肾小球肾炎有如下病理变化：
1、局灶增生性肾小球肾炎在光镜下肾小球表现为局灶性节段性系
膜增生，纤维素样坏死，或硬化。增生性病变轻微且可自发消退，极
少数情况下形成节段性瘢痕。坏死性病变，初期多为节段性毛细血管
纤维素样坏死，血栓形成，并可刺激肾小囊壁上皮细胞增生，形成新
月体，最后导致节段性瘢痕形成和肾小囊粘连，而肾小球其他部分结
构保存良好。这种硬化性病变为非进行性，通常不影响肾功能。
2、局灶增生性肾小球肾炎的免疫荧光 IgG和补体C3在肾小球系膜
沉积，纤维素样坏死区有纤维素沉积。
3、局灶增生性肾小球肾炎在电镜下系膜细胞和基质增多，部分可