小肠淋巴管扩张症病例分析共45页
肠结核致小肠淋巴管扩张伴低钙血症1例
Ｃａｅ ＬＵＺ ｅ ， Ｈ Ｎ ｈｍｉ ，Ｙ ａｇ ｅａｔ ｅｔｆＩｔｎ ｌ ｄ ｉｅ（ ） ｕｈｚ Ｓ ｉ ａＨ ｓｉ ｌ Ｋ ｒ— ｓ Ｉ ｈｎ Ｚ Ａ Ｇ Ｚ ｉ ｎ ｇ ＵＦ ｎ ．Ｄｐ ｒ ｎ ｏ ｅ ａ Ｍｅｉｎ Ⅱ ，Ｄ ｓａｉ ｈｈ ｏ ｔ ， ａａ ｍ ｎｒ ｃ ｕ ｐａ ｍ ｙ Ｘｎａ ｇＵ ｇ ｒ ｕ ｎｍｏｓ ｅ ｉ ８ ３ ０ ） ａ ， ｉｉｎ ｙ ｕ ｔ ｏ ｕ ｇｏ ｊ Ａ ｏ Ｒ ｎ（ ３６ ０
Ｋ ｅ ｒ Ｔｕ ｅ ｃ ｌ ｓｓ，Ｇａ ｔｏ ｎｅｓｉ ａ Ｌｙ ｙ ｗｏ ｄｓ ｂ ｒｕｏｉ ｓｒ ｉ ｔ ｔｎ ｌ； ｍｐｈ “ ｉ ｃａ ｉ ａ ｇ ｅ ｔ ｓｓ，Ｉ ｔｓｉ ａ ； Ｈｙ ｃ ｌ ｅ ａ ｎ ｅ ｔｎ ｌ ｐｏ ａ ｃ ｍｉ
病 例 ： 者 女 ，５岁 ， “ 下 肢 水 肿 ２ 患 ５ 因 双 ５年 ， 间 断 腹 伴 泻” ２ １ 年 １ 于 ０１ ２月 ９ 日入 院 ， 患者 ２ ５年 前 无 明显 诱 因 下 出
１ Ｌ一 ．４Ｘ１ Ｌ， 巴细胞 百分 比 ６ ０ ～ ．％ ， 巴 Ｏ／ ９ １ ／ 淋 ０ ．％ ８２ 淋 细胞计 数 ０ ４ ． ０×１ Ｌ～０ ５ ０／ ． ８×１ Ｌ， ０／ 血红 蛋 白 、 小板 均 血 在 正常范围 ， 肾功能 、 肝 甲状腺功能 、 胆红素 、 血尿 淀粉酶 、 血 糖、 血脂血凝系列 、 脉血细胞沉降率 、 常规 、 静 粪 粪潜血 试验 、 粪便培 养 、 粪寄生虫鉴 定 、 尿常规 、４ｈ尿 蛋 白均 正常 ， ２ 乙肝 五项 、 丙肝抗体 、 Ｖ抗体均阴性 ， ＨＩ 自身抗体 、 补体 、 风湿 因 类 子、 抗链球 菌溶血素 Ｏ抗体 、 Ｃ反应蛋 白均未见异常 ， 免疫球 蛋 白和蛋 白电泳未见 明显异 常。心电图检查示窦性心 律 ， 肢 导低 电压 ， 胸片未见异常 ， 双下肢静脉 Ｂ超检查 未见异常 ， 胃 镜检查示慢性 胃炎 。腹 部 Ｃ Ｔ检 查示 肝 和腹腔 内可见 数个 点状钙化灶 ， 下腹 肠管 壁稍 增厚 。患 者平 素 身体 状况 一 右 般 。２ ５年前 曾因发 热 、 力 、 乏 腹痛 、 泻在 外 院诊 断为 肠结 腹 核 ， 异烟肼 、 经 利福平 、 嗪酰胺抗 结核 治疗 ３个 月后痊 愈 ， 吡
结核病继发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习
结核病继发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习罗锋;汪姝君【期刊名称】《现代消化及介入诊疗》【年(卷),期】2017(022)001【总页数】2页(P163-164)【作者】罗锋;汪姝君【作者单位】441021 航天工业襄阳医院;443003 三峡大学第一临床医学院麻醉科【正文语种】中文患者，男，43岁。
因“间断腹胀、腹泻3年余，加重2周”于我院就诊。
患者缘于3年前饱餐后腹胀伴腹泻，大便呈黄色糊状，无脓血，2～3次/日，每次量约200 mL。
同时伴双下肢轻度凹陷性水肿。
由此患者间断腹泻，腹泻常在进食高脂油腻饮食后发作，总蛋白和白蛋白水平进行性下降，最低值分别为30.6 g/L、19.5 g/L。
腹部B超提示腹水，血沉28 mm/h，结核菌素试验阳性，于外院行试验性三联抗结核治疗（异烟肼、利福平、乙胺丁醇）及间断输注白蛋白及血浆等对症支持治疗，腹泻明显缓解，出院继续规律完成全程抗结核治疗。
入院前2周患者进食油腻食物腹泻加重，3～4次/d，黄色稀糊状便，无脓血，时有里急后重，查白蛋白15.8 g/L。
既往患者于15年前罹患结核性胸膜炎，自述经抗结核治疗已愈。
查体生命体征正常，中度营养不良貌，全身浅表淋巴结未扪及肿大。
呼吸运动正常，右下肺语音震颤减弱，双肺未闻及干湿性啰音。
腹部膨隆，脐周轻压痛，无肌紧张、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音亢进。
双下肢轻度凹陷性水肿。
化验查淋巴细胞百分比17.1%，淋巴细胞绝对值0.54×109/L，白细胞3.17×109/L，余血常规中血红蛋白、血小板均正常。
便潜血阳性，便查结核杆菌阴性。
结核菌素试验阴性。
抗结核抗体阳性。
IgG 4.27 g/L，IgM 0.32 g/L。
腹水呈淡黄，清，淋巴细胞为主，腹水总蛋白8 g/L，葡萄糖6.12 mmol/L，乳酸脱氢酶、腺苷脱氨酶、肿瘤标志物均正常，Rivalta试验阴性。
胸片示双上肺陈旧性病灶，右下胸膜增厚。
老年小肠淋巴管扩张症合并药物性肝损伤1例报告 孔晓露
可分解成甘油和中链脂肪酸，不经淋巴管直接被小肠上皮细胞
吸收入门静脉，减少了蛋白等物质的丢失。患者在低脂和中链
三酰甘油饮食后症状未见改善，应考虑药物治疗，如奥曲肽、抗
纤溶治疗等，其作用机制和临床疗效尚不确切［７ － ８］。最近日本
学者［９］发现，ＰＩＬ 患者病变部位肠道高表达雷帕霉素靶蛋白
未图见３ 界肝面穿炎刺；ｂ病：区理域结性果气（球Ｈ样Ｅ 染变，色少，数×点４０灶０）状 坏ａ：死少，可量见炎凋细亡胞小浸体润，
（ ， ），艾维莫司通过抑制 ｍａｍｍａｌｉａｎ ｔａｒｇｅｔ ｏｆ ｒａｐａｍｙｃｉｎ ｍＴＯＲ ｍＴＯＲ 途径减少新生淋巴管形成，临床治疗取得了较好的效
肠（图１），后行９９Ｔｃｍ 标记右旋糖酐（９９ Ｔｃｍ － ＤＸ）淋巴显像提示
延迟显像中腹部放射性轻度增高灶，结合临床提示肠淋巴管扩
张可能（图２）。直接淋巴管造影提示胸段胸导管间断显影，造
影剂上行迅速，胸导管瓣膜功能尚可，出胸锁关节后胸导管明
显迂曲紊乱，出口处造影剂堆积，可见少量入血征象，见造影剂
向左颈干、锁骨下干返流；部分造影剂由左颈部向右颈部返流， 并向下返流至右纵膈，诊断为“小肠淋巴管扩张症、蛋白质丢失 性肠病”。后行手术探查示胸导管及各淋巴干及周围组织形成 致密纤维素性黏连，出口部受静脉汇合末端压迫，致管腔狭窄，
伤的关系不大［１１ － 。（ ］ １２ ２）继发性效应，他汀类药物为ＨＭＧＣｏＡ 还原酶抑制剂，它在抑制ＨＭＧＣｏＡ 还原酶的同时，也会导致细 胞合成辅酶Ｑ１０ 发生障碍，最终因细胞能量耗竭而死亡［１３］。
患者自发病以来一般状态尚可。既往：２０ 年前因子宫肌瘤 行子宫切除术，高脂血症病史２ 年，入院前口服降脂药物（阿托 伐他汀、辛伐他汀）等，后因转氨酶升高停药，否认结核病等传
儿童小肠淋巴管扩张症三例CT及MRI影像特点分析
儿童小肠淋巴管扩张症三例CT及MRI影像特点分析潘海鹏;劳群;费正华;赖灿【摘要】目的探讨儿童小肠淋巴管扩张症(IL)的CT及MRI影像特点,提高影像学诊断水平.方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2016年1月—2017年6月经胃镜及病理检查证实并有完整影像资料的3例IL患儿的临床及影像资料,并复习相关文献.本组患儿1行腹部CT平扫+增强扫描,患儿2行腹部CT平扫+增强扫描及腹部MRI平扫检查,患儿3行腹部MRI平扫+增强扫描.结果患儿1腹部CT 平扫+增强扫描示上段空肠局部肠壁弥漫性增厚,增强后明显强化;肠系膜上动脉及其分支被条片状水样低密度影包裹,无强化.患儿2腹部CT平扫+增强扫描示肝脏体积明显增大,肝静脉增粗扩张;部分小肠局部肠壁增厚,增强后明显强化;肠系膜上动脉及其分支被条片状水样低密度影包裹,无强化.腹部MRI平扫示十二指肠、部分空肠肠壁增厚.重T2加权像(T2WI)的最大信号强度投影(MIP)重组图像显示腹膜后区及肠系膜区淋巴管广泛扩张,呈网状改变,近端胸导管扭曲扩张.患儿3腹部MRI平扫+增强扫描示后腹膜区、肠系膜上动脉及其分支周围呈团块状长T1、T2信号影,边界尚清,将肠系膜上动脉包埋,血管未见明显受压、变扁.重T2WI的MIP重组图像显示双侧腰干及其外周肠系膜区淋巴管广泛扩张,呈网状改变.结论 IL在重T2WI 的MIP重组图像上表现为后腹膜区淋巴管广泛扩张,有一定特征性;结合腹部CT或MRI增强扫描,明确显示肠系膜上动脉及其分支被条片状无强化的水样低密度影包裹、局部肠壁增厚;可用于无创诊断IL.%Objective To investigate the CT and MRI manifestations of intestinal lymphangiectasis(IL) in children,improving the diagnostic accuracy of this disease by these two imaging techniques.Methods In this retrospective study,we enrolled 3 participants who received treatment in the Children's Hospital,Zhejiang UniversitySchool of Medicine from January 2016 to June 2017.They were diagnosed with IL based on the results of gastroscopy,pathological examination and imaging examination.No.1 case underwent unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan of the abdomen,No.2 case underwent unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan of the abdomen as well as unenhanced MRI scan of the abdomen,and No.3 case underwent unenhanced MRI scan and contrast-enhanced MRI scan of the abdomen.We analyzed their clinical and imagining data and reviewed the related literature.Results No.1 case:part of the upper jejunal wall was diffusely thickened and obviously enhanced after enhancement.The superior mesenteric artery and its branches were covered with flaky and striped water-like low-density shadows,which were not enhanced after enhancement.No.2 case:unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan showed that the volume of the liver increased significantly,and the hepatic veins dilated;part of the small intestinal wall was diffusely thickened and obviously enhanced after enhancement.The superior mesenteric artery and its branches were covered with flaky and striped water-like low-density shadows without enhancement.Abdominal unenhanced MRI scan showed that the duodenum and part of the jejunal wall were thickened,MIP reconstructed images of heavy T2WI showed that the lymphatics in retroperitoneal and mesenteric regions expanded extensively with reticular changes,and the proximal thoracic duct was twisted and dilated.No.3 case:the retroperitoneal region and the area around the superior mesenteric artery and its branches appeared as lump-shaped shadows of long T1 and T2 with clear boundary,the superior mesenteric artery was completely covered without significant pressed and flattened appearance.Moreover,the MIP reconstructed images of the heavy T2WI showed that the lymphatics in the bilateral waist areas and mesenteric region expanded extensively with reticular changes.Conclusion The extensive reticular lymphatic expansion in the retroperitoneal and mesenteric regions on the MIP reconstructed image of the heavy T2WI is the characteristic of IL.CT scan or contrast-enhanced MRI scan of the abdomen can be used for non-invasive diagnosis of IL,since either of them can clearly show superior mesenteric artery and its branches covered by flaky and striped water-like low-density shadows without enhancement and partly thickened small intestinal wall.【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2018(021)018【总页数】6页(P2246-2251)【关键词】淋巴管扩张,肠;儿童;磁共振成像【作者】潘海鹏;劳群;费正华;赖灿【作者单位】310052浙江省杭州市,浙江大学医学院附属儿童医院放射科;310014浙江省杭州市,杭州市儿童医院放射科;310014浙江省杭州市,杭州市儿童医院放射科;313000浙江省湖州市,湖州市妇幼保健院放射科;310052浙江省杭州市,浙江大学医学院附属儿童医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R574小肠淋巴管扩张症（IL）是由各种原因导致肠淋巴管扩张，使富含蛋白质、淋巴细胞、脂肪的肠淋巴液从肠黏膜层或浆膜层丢失而出现一系列症状的疾病，典型临床表现有腹泻、水肿、低蛋白血症、淋巴细胞计数减少、腹腔积液等，是临床上少见的一类蛋白丢失性肠病。
原发性小肠淋巴管扩张症1例的护理
中图 分 类号 ： ４ ３ ５ Ｒ ７ ．
文 献标 识 码 ： Ｂ
文 章 编 号 ：６ １ ９ ７ （ ０ ０ １ — １ ０ － ０ １ ７ — ８ ５２ １ ）１ ０ ４ ２
小肠 淋 巴 管 扩张 症 是 一 种 相 对 罕 见 的疾 病 ，
属 于蛋 白丢 失性 肠 病 的一 种 ， 据 病 因分 为 原发 根
血 压 １７８ ２／５ｍｍＨｇ ，颜 面 部及 双 下 肢 轻 度 水肿 ，
双肺呼 吸音 清 ， 闻及 千 湿 哕 音 ， 律 齐 ， 闻 及 未 心 未
病 理性杂 音 ， 软 ， 压 痛 及 反 跳 痛 ， 脾 肋 下 未 腹 无 肝
及， 移动性 浊音 （ ） 一 。实 验 室检 查 显示 ： 白蛋 白 血 ２ ． ／ ， ２ ７ｇ ］ 球蛋 白 １ ． ／ 谷丙 转 氨 酶 ３ ［ ７ ２ ｇ Ｉ， ６ｕ／ ，
护理与康复 ２ １ ０ ０年 １ １月第 ９卷第 １ 期 １
・
个案护理 ・
原 发 性小 肠 淋 巴管 扩张 症 １ 的护 理 例
苏华静 ， 杨丽 萍
（ 江大学 医学 院附属第 一 医院 ， 江杭州 ３０ ０ ） 浙 浙 １０ ３
关 键 词 ： 肠 淋 巴 管 扩 张症 ； 蛋 白 血症 ： 理 小 低 护
服金 奥康胶囊 ２ １次／ ， 治 疗 １ ０ ｍｇ ｄ经 ５ｄ后 ， 患者
淋 巴液向肠 腔渗漏 ， 要 临床 表 现 为低 蛋 白血 症 、 主
水肿 、 肪泻 、 脂 外周 淋 巴 细 胞 减 少 等 ， 中低 蛋 白 其 血 症是本 病最具 特 征性 的表现 。原发 性 小肠 淋 巴 管 扩张症 的原 因可 能是 先天 的 淋 巴管 狭 窄或 先 天 性 淋 巴管 发育 不 良所致 ， 继发 性小肠 淋 巴管 扩张 ］
原发性小肠淋巴管扩张症怎样治疗？
原发性小肠淋巴管扩张症怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍原发性小肠淋巴管扩张症的治疗
方法，治疗原发性小肠淋巴管扩张症常用的西医疗法和中医疗法。
原发性小肠淋巴管扩张症应该吃什么药。
*原发性小肠淋巴管扩张症怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。
1.饮食治疗低脂饮食(每天脂肪限5g以下)，或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。
2.药物治疗利尿药对淋巴水肿有益。
如水肿的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。
补充维生素D有助于预防骨软化。
3.手术治疗如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠，
则可将该肠段切除。
*2、预后
目前尚无相关资料。
*温馨提示：上面就是对于原发性小肠淋巴管扩张症怎么治疗，原发性小肠淋巴管扩张症中西医治疗方法的相关内容介绍，
更多更详尽的有关原发性小肠淋巴管扩张症方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“原发性小肠淋巴管扩张症”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
原发性小肠淋巴管扩张症并乳糜胸一例报告并文献复习
原发性小肠淋巴管扩张症并乳糜胸一例报告并文献复习周瑜;田东;施贵冬;陆宇海;付茂勇【摘要】目的探讨小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasiaintestinal lymphangiectasia,IL)并乳糜胸的诊治要点,以减少误诊误治.方法对IL并乳糜胸1例的临床资料进行回顾性分析.结果本例主要表现为胸腔积液、双下肢水肿、阵发性腹泻.入院后查血白蛋白明显降低(21.9 g/L);便常规示:轻度脂肪便.胸腔穿刺抽出乳白色浑浊液体,积液检验示:黏蛋白定性(+),淋巴细胞0.86,苏丹Ⅲ染色(+).按原发性乳糜胸治疗后病情明显缓解,但很快复发.进一步行肠道胶囊内镜检查示:小肠绒毛呈乳白色肿胀,考虑原发性小肠淋巴管扩张症(PIL).行胃镜检查并活检,证实为IL.按PIL并乳糜胸予奥曲肽、低脂饮食并对症支持治疗,病情好转出院.出院后严格给予高蛋白、低脂饮食,随访2个月未见复发.结论接诊不明原因乳糜胸伴双下肢水肿、长期腹泻的患者,需考虑到肠道淋巴管异常的可能,及时完善肠镜等相关检查是避免误诊的关键.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2016(029)003【总页数】3页(P13-15)【关键词】淋巴管扩张,肠;乳糜胸;漏诊【作者】周瑜;田东;施贵冬;陆宇海;付茂勇【作者单位】637000 四川南充,川北医学院附属医院胸外科;637000 四川南充,川北医学院附属医院胸外科;637000 四川南充,川北医学院附属医院胸外科;637000四川南充,川北医学院附属医院胸外科;637000 四川南充,川北医学院附属医院胸外科【正文语种】中文【中图分类】R574［DOI］10．3969/j．issn．1002-3429．2016．03．005作者单位: 637000四川南充，川北医学院附属医院胸外科小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasiaintestinal lymphangiectasia，IL)是以肠道淋巴引流障碍或先天性肠道淋巴管发育异常所致的肠道蛋白丢失性疾病［1］。
原发性小肠淋巴管扩张症预防和措施
何时寻求医疗帮助？ 持续腹痛
如果腹痛持续不消，应尽快就医，以明确病因。
及时诊断可以避免病情加重。
何时寻求医疗帮助？ 严重腹泻
出现严重腹泻、脱水等症状时，应立即就医。
脱水可能导致电解质失衡，危及生命。
何时寻求医疗帮助？ 体重显著下降
如果体重在短期内显著下ຫໍສະໝຸດ ，需进行全面检查。体重下降可能与多种健康问题相关，需引起重视 。
为什么需要预防原发性小肠淋巴管扩张症？ 减少医疗费用
通过预防，能够降低因病导致的医疗支出。
长期来看，预防措施将减少治疗和护理的需 求。
如何进行预防？
如何进行预防？
定期体检
定期进行消化系统的检查，以早期发现潜在问题 。
医生可以根据体检结果提供个性化的健康建议。
如何进行预防？
健康饮食
保持均衡的饮食，增加富含纤维素的食物摄入， 帮助改善肠道功能。
该疾病可能引发腹泻、体重减轻等症状，严重时 影响生活质量。
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？ 病因
该病的确切病因尚不明确，可能与遗传因素和淋 巴系统发育异常有关。
早期诊断和介入治疗有助于改善病情。
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？
症状
常见症状包括腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良 等。
症状的严重程度因人而异，有些患者可能几乎无 症状。
谁应关注原发性小肠淋巴管扩张症？
多发症状患者
出现腹痛、腹泻等症状的人应及时就医，排 查相关疾病。
医生可能会建议进行影像学检查以确认诊断 。
谁应关注原发性小肠淋巴管扩张症？
健康教育工作者
从事健康教育的工作者应向公众普及此类疾 病的预防知识。
提高公众的认知度，有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助？