继发性小肠淋巴管扩张症
肠结核致小肠淋巴管扩张伴低钙血症1例
Ｃａｅ ＬＵＺ ｅ ， Ｈ Ｎ ｈｍｉ ，Ｙ ａｇ ｅａｔ ｅｔｆＩｔｎ ｌ ｄ ｉｅ（ ） ｕｈｚ Ｓ ｉ ａＨ ｓｉ ｌ Ｋ ｒ— ｓ Ｉ ｈｎ Ｚ Ａ Ｇ Ｚ ｉ ｎ ｇ ＵＦ ｎ ．Ｄｐ ｒ ｎ ｏ ｅ ａ Ｍｅｉｎ Ⅱ ，Ｄ ｓａｉ ｈｈ ｏ ｔ ， ａａ ｍ ｎｒ ｃ ｕ ｐａ ｍ ｙ Ｘｎａ ｇＵ ｇ ｒ ｕ ｎｍｏｓ ｅ ｉ ８ ３ ０ ） ａ ， ｉｉｎ ｙ ｕ ｔ ｏ ｕ ｇｏ ｊ Ａ ｏ Ｒ ｎ（ ３６ ０
Ｋ ｅ ｒ Ｔｕ ｅ ｃ ｌ ｓｓ，Ｇａ ｔｏ ｎｅｓｉ ａ Ｌｙ ｙ ｗｏ ｄｓ ｂ ｒｕｏｉ ｓｒ ｉ ｔ ｔｎ ｌ； ｍｐｈ “ ｉ ｃａ ｉ ａ ｇ ｅ ｔ ｓｓ，Ｉ ｔｓｉ ａ ； Ｈｙ ｃ ｌ ｅ ａ ｎ ｅ ｔｎ ｌ ｐｏ ａ ｃ ｍｉ
病 例 ： 者 女 ，５岁 ， “ 下 肢 水 肿 ２ 患 ５ 因 双 ５年 ， 间 断 腹 伴 泻” ２ １ 年 １ 于 ０１ ２月 ９ 日入 院 ， 患者 ２ ５年 前 无 明显 诱 因 下 出
１ Ｌ一 ．４Ｘ１ Ｌ， 巴细胞 百分 比 ６ ０ ～ ．％ ， 巴 Ｏ／ ９ １ ／ 淋 ０ ．％ ８２ 淋 细胞计 数 ０ ４ ． ０×１ Ｌ～０ ５ ０／ ． ８×１ Ｌ， ０／ 血红 蛋 白 、 小板 均 血 在 正常范围 ， 肾功能 、 肝 甲状腺功能 、 胆红素 、 血尿 淀粉酶 、 血 糖、 血脂血凝系列 、 脉血细胞沉降率 、 常规 、 静 粪 粪潜血 试验 、 粪便培 养 、 粪寄生虫鉴 定 、 尿常规 、４ｈ尿 蛋 白均 正常 ， ２ 乙肝 五项 、 丙肝抗体 、 Ｖ抗体均阴性 ， ＨＩ 自身抗体 、 补体 、 风湿 因 类 子、 抗链球 菌溶血素 Ｏ抗体 、 Ｃ反应蛋 白均未见异常 ， 免疫球 蛋 白和蛋 白电泳未见 明显异 常。心电图检查示窦性心 律 ， 肢 导低 电压 ， 胸片未见异常 ， 双下肢静脉 Ｂ超检查 未见异常 ， 胃 镜检查示慢性 胃炎 。腹 部 Ｃ Ｔ检 查示 肝 和腹腔 内可见 数个 点状钙化灶 ， 下腹 肠管 壁稍 增厚 。患 者平 素 身体 状况 一 右 般 。２ ５年前 曾因发 热 、 力 、 乏 腹痛 、 泻在 外 院诊 断为 肠结 腹 核 ， 异烟肼 、 经 利福平 、 嗪酰胺抗 结核 治疗 ３个 月后痊 愈 ， 吡
单角子宫、臀位妊娠、脐带绕颈4周并发1例报告
ｄｓｏｙｉ ｃｉ ｒ ｉ ｒ ｒ ｔ ｔ ａ ｌ ｐ ａ ｅｔｓ ［ ］ ｏｃｐ ｈ ｄｅ ｗｔ ｐｉ ｙｉ ｅ ｉ １ ｙ ｈｎ ｃａｉ Ｊ ． ｎ ｌ ｎ ｈ ｍａ ｎ ｓｎ ｍ ａ
Ｇ ｓ ０ｎｅ ｌｇ ，９ １４ （ ） １７ ａｔ ｅ ｔ ｏｙ１６ ，１ ２ ：９ ． ｒ ｍ ［］ 郁 ２ ［］ 张 ３ 琼 ， 晓云 ， 蒋 绒 兰 ．蛋 白丢失性 肠病 ［ ］ Ｊ ．中国现
代 实 用 医学 杂 志 ，Ｏ７ ６ ４ ：１ ２ ０ ，（ ） ５ ．
洋， 吴晓荫 ． 肝硬化继 发小肠淋 巴管 扩张 １ ［ ］ 例 Ｊ．
未 人 盆 ， 缩 无 ， 膜 存 ， 计 胎 儿 ３３ ０ ｇ 宫 胎 估 Ｏ 。肛 杏 ： 颈 消 宫
①脐带绕 颈 ３周 ， 即为脐带缠绕 ， 少见 ， 也为 剖宫产指 征。
８ ％ ， 中 ， 中， 口米开 ， Ｏ 质 居 宫 先露 为全臀 ， 位于坐骨棘上 ３ｃ ｍ，
骨盆 内诊 未 及 明 显 异 常 。 Ｂ 超 提 示 ： 内单 胎 臀 位 Ｂ Ｄ ８ 宫 Ｐ ９
显像 法能显示蛋 白质 向肠腔漏 出 ， 观察蛋 白的丢失部位 ， 从而 可明确诊 断及指导手 术 ｊ 巾于该疾病 主要 累及小 肠 ， 。 一般 胃镜 和电子结肠镜 不 能发 现病灶 ， 而胶 囊 内镜 可 以检查 整个
小肠 ， 胶 囊 内镜 下 可 见小 肠 弥 漫 性 水 肿 ， 面 可 见 白 色 点 状 在 表 绒 毛 和 黏 膜 下 扩 张 的淋 巴管 。胶 囊 内镜 是 一 种 无 创 的 全 小 肠
继发性小肠淋巴管扩张症临床分析
年后来 院复查无腹 水 ， 血清 总蛋 白、 白蛋 白正常 。
Ｉ 临床 较少 见 ， Ｌ 由于黏 膜及 黏膜 下淋 巴管 扩张 ．
酒 。 入 院体检 ： 育正 常 ， 温正 常 ， 发 体 全身 浅表 淋 巴
结 无 肿大 。 下 肺 呼吸音 稍 低 。 闻及 干 湿 哕音 ， 双 未 心
肠镜 ： 结肠 黏膜 弥漫多 发性 隆起 （ 质见 病理 ） 肠 横 性 。 镜病理 ： 横结 肠黏 膜慢性 炎 。 院后 予 以富含 中链 三 入
酰甘 油 （ Ｔ 饮 食 ， 法林 抗凝 ， 充 白蛋 白 、 ＭＣ ） 华 补 利尿
等对症 治疗２ ， 月 症状消 失 ， 复查 门静脉血 栓减 小 ， 门
红细 胞 、 小板 正常 。 常规 ： 血 尿 未见 异常 。 大便 潜 血 ：
阳性 （ ） ＋ 。肝功 能 ： 氨酸氨 基转移酶２ ／ ， 丙 １ＵＬ 总胆 红 素 １ ｏ Ｌ． １ｍ ｌ 总蛋 白３ ／ ， ／ ８ｇ 白蛋 白１ ／ ， 球 ＜１ Ｌ ８ｇ 白／ Ｌ 。
血 脂 ： 胆 固 醇 ２ ０ｍｍ ｌ ， 油 三 脂 １ ４ｍ ｌ ， 总 ． ｏＬ甘 ６ ／ ． ｍｏ Ｌ １ ／
．
３６ ３．
全科医学临床与教育 ２ １ 年 ５ 第 １ ０２ 月 ０卷第 ３ Ｃｉｃｌ ｄｃｔｎ ｆ ｅｅ ｌ ｒ ｔｅ Ｍ ｙ ０２ ｏ１， ｏ 期 ｌｉ ｕａｏ ｎｒ ａ ｉ ａ ２ １，Ｖ １０ Ｎ ． ｎ ａＥ ｉ ｏ Ｇ ａＰ ｃｃ ． ３
・
经 验交 流 ・
继发性小肠淋 巴管扩张症临床分析
的开展 ， 的诊断病例有 所增多 。 Ｉ Ｌ 本次研 究发现 １ 继 例
发 门静脉肠 系膜 上静 脉血栓 Ｉ 报 道如下 。 Ｌ，
小肠淋巴管扩张症
小肠淋巴管扩张症作者：上海复旦大学附属华山医院消化内科刘懿来源：中国医学论坛报日期：2011-04-27小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上少见的疾病，由瓦尔德曼（Waldmann）于1961年首次报告。
该疾病是一种蛋白丢失性肠病，其发病机制未完全明确。
在IL患者中，由于各种原因致局部淋巴管狭窄，使得淋巴液回流受阻，淋巴管顶端扩张甚至破裂，富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔，在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时，还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。
因而，低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降等是其临床特征。
发病机制 该疾病可分为原发性和继发性，原发性IL常发生于儿童和青少年，目前发病机制不明确，一般认为可能与先天性淋巴管发育不良有关。
有报告称，一些调节因子如血管内皮生长因子受体（VEGFR）3、淋巴管内皮细胞透明质酸受体（LYVE）-1等在局部黏膜内表达改变可能与IL发病有关。
继发性IL的发病年龄通常较原发性晚，常由其他原发病所导致，例如肝硬化、肿瘤、缩窄性心包炎、感染（如结核或丝虫病）、腹外伤或手术及自身免疫性疾病等，另有报告称，神经母细胞瘤亦可继发IL。
临床表现 IL患者可有慢性腹泻、腹痛、腹胀、肠梗阻、浮肿及电解质紊乱等临床表现，典型特征为外周血淋巴细胞数减少伴低蛋白血症。
该低蛋白血症表现为白蛋白、球蛋白水平同时降低，球蛋白中以IgG下降最明显，故不同于肝、肾、皮肤相关疾病或慢性消耗性疾病引起的单纯性低白蛋白血症。
辅助检查手段 腹部CT可见小肠黏膜弥漫性水肿、增厚伴腹水，亦可通过随访其变化来观察疗效；腹部磁共振成像（MRI）可见肠系膜水肿，肠系膜血管及门静脉周围液体积聚征象，敏感度高于CT；放射性核素淋巴管造影或核素标记白蛋白显影，可帮助发现淋巴管的异常形态及找到淋巴液渗漏部位，方便手术定位；小肠镜可发现肠黏膜水肿肥厚，绒毛形态改变伴大小不一的结节，组织活检病理可见黏膜下层及固有层明显扩张的淋巴管，有报告称在检查前给与患者高脂饮食有助于发现典型病变；电子胶囊内镜因其方便、痛苦小等优点，亦可用来协助该疾病的诊断。
ct小肠扩张诊断标准
ct小肠扩张诊断标准
CT小肠扩张诊断标准通常是根据小肠CT造影结果来确定的。
以下是一些常见的CT小肠扩张诊断标准：
1. 小肠管径增宽：小肠的管径明显增加，超过正常范围。
2. 小肠壁增厚：小肠壁变厚，超过正常范围。
3. 小肠扩张：小肠呈现明显的扩张，超过正常范围。
4. 小肠段间狭窄：小肠某些段萎缩或狭窄，导致其他段扩张。
5. 移行点移位：移行点（小肠和大肠交界处）位置异常移位，常见于小肠盲袢症。
6. 肠套叠：小肠某段滑脱入另一段肠道内，形成套叠。
在CT
图像上呈现为套叠的双层或三层小肠。
7. 肠梗阻：包括机械性梗阻和功能性梗阻。
机械性梗阻通常表现为小肠扩张，并伴有缺血、坏死等改变。
需要注意的是，CT小肠扩张诊断标准并非一成不变，还需要
结合患者的临床资料和病史来综合判断。
此外，不同的疾病可能具有不同的CT表现，因此仅凭CT图像可能还需要结合其
他检查结果来确定最终诊断。
原发性小肠淋巴管扩张症的科普知识PPT课件
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
青少年和年轻成年人是最常见的发病人群， 男性和女性均可受影响。
虽然该病对所有人群均可能发生，但确切的 高风险因素仍在研究中。
谁会受到影响？
症状
患者可能出现腹痛、腹泻、体重减轻和营养 不良等症状。
原发性小肠淋巴管扩张症 科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是原发性小肠淋巴管扩张症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 未来的研究方向
什么是原发性小肠淋巴管扩张 症？
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？
定义
原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的淋巴管疾 病，主要影响小肠的淋巴系统。
研究进展
当前，科学家们正在研究该病的遗传基础和潜在 的治疗靶点。
新药物和治疗方法的开发可能为患者带来新的希 望。
未来的研究方向
临床试验
参与临床试验可以帮助患者获得最新的治疗方案 。
患者应咨询医生了解合适的试验信息。
未来的研究方向
公众教育
提高公众对该疾病的认识，有助于早期发现和治 疗。
科普活动和讲座可以帮助传播相关知识。
诊断方法
诊断通常依赖于影像学检查，如超声、CT或MRI ，以及肠道活检。
这些检查可以帮助确认淋巴管的扩张情况。
何时就医？
专家建议
建议患者寻求消化科或内科专家的帮助，以确保 获得适当的评估和治疗。
多学科合作可能会提高治疗效果。
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
目前治疗主要包括饮食管理、药物治疗和必 要时的手术。
该病通常表现为小肠淋巴管的扩张和功能障碍， 可能导致营养吸收不良。
小肠淋巴管扩张症20例
Байду номын сангаас
（ Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｉ ｎ ｔ ｅ ｍａ ｌ ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ， Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｙ ｕ ａ ｎ Ｔ ｈ ｉ ｒ ｄ Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ ｓ ＇ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｄ ｉ ｇ ｅ ｓ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ Ｓ ｉ ｃ ｈ ｕ ａ ｎ ， Ｓ ｉ ｃ ｈ ｕ ａ ｎ Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｙ ｕ ａ ｎ ，６ ２ ８ ０ ０ ０ ）
小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理
ｄ ｉ １． ９ ９ｊｉ ｎ １ ０ —６ ９ ． ０ ０ ２ ． ２ ｏ ：０ ３ ６ ／．ｓ ． ０ ９ ４ ３ ２ １ ． ５ ０ ４ ｓ
２２２ Ｅ 护理 ． ． Ｎ
严 格 根 据 医嘱 遵 循 浓 度 从 低 到 高 、 由 少 到 量
多 的原 则 ， 始 时 每 日 ３ 低 脂 高蛋 白软 食 ， 餐 有 我 院 营 养 中 开 餐 每 心 统 一 当时 配 制 ， 进食 速 度 不 可 过 快 。腹 泻 时 器 具 每 次 要 更 换
等。
且 呕 腹 Ｔｒ ｔ ｅａ ｍｅｎ ａ ｄ ｕ ｓ ｎ ｃ ｅ ｔ ｎ ｎ ｒ ｉｇ ａｒ ｏ ｌｆ ｔ 情稳 定后 且 腹 泻 次 数 减 少至 每 日 １次 ， 无 发 热 、 吐 、 胀 等 ｆ ｎ ａｎ ｓ
２ 护 理 ｏ ｈFra bibliotekｎ ｈ ｉＪａ ｔ ｎ ｉｅ ｓｔ ｆ Ｍｅ ｉａ ｌ ｇ ， ｆＳ ａ ｇ ａ ｉｏ ｏ ｇ Ｕｎ ｖ ｒｉｙ ｏ ｄｃ ｌＣｏｌ ｅ ｅ
儿 的护 理 报 道 如 下 。 １ 临 床 资 料
位 有 无 红 、 、 。 营养 液 配 制 要 求 专 人 一 次 性 在 无 菌 操 作 台 中 肿 痛
完 成 ， 配 现 用 ， 用 输 液 泵 控 制 其 速 度 ， 天 更换 输 液 系统 ， 现 采 每 配 好 的全 合 一 营养 混 合 液 在 ２ ４ｈ内输 注 完 成 ， 液 前 后 用 生 理 盐 输 水 冲洗 管 道 ， 以防 导 管 堵 塞 。
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胃肠病学２００９年第１４卷第８期・５１１・
・病例分析与个案报道・
继发性小肠淋巴管扩张症１例
张昊明郑青冉志华
上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海市消化疾病研究所（２００００１）
关键词淋巴管扩张，肠；蛋白丢失性肠病；病例报告
ＡＣａ始ＲｅｐｏｎｏｆＡｃｑＩｌｉｒｅｄＳＩ船ＵＩｎｔ豁ｔｉ∞ＩＬｙｍｐｌＩａｎｇｉｅｃｔ嬲ｉａ刀Ｍ＾ｒＧ埘ｎｙ獬，ＺＨＥ＾『ｃＱｉ唱刖Ⅳ历ｉ＾眦仉ｐ州懈眦矿Ｇ傩加ｅ砒ｒＤ蛔‘
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病例：患者女，５０岁，因“腹胀、腹泻近２个月”于２００８
年９月４日人院。
人院前２个月无明显诱因下出现腹胀，伴排便次数增多，每日约３～４次。
曾于２００８年７月于外院住院，查腹水呈乳白色，白细胞１００×１０６，Ｌ，腺苷脱氨酶（ＡＤＡ）９Ｕ，Ｌ．乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）５４Ｕ，Ｌ，丙氨酸氨基转移酶（ＡＬＰ）
５ｌＵ，Ｌ，未见丝虫；肝功能：白蛋白２１．４玑，余正常。
予呋塞米治疗效果欠佳。
转诊至我院，以“腹泻，腹水原因待查”收
治人院。
入院查体腹部叩诊移动性浊音（＋）。
病程中否认纳差、呕吐、呕血、黑便、黄疸，否认发热、腹痛、黏液血便。
否认血尿、浮肿、泡沫尿。
患者幼年时曾患肺结核；２０００年查乙型肝炎表面抗原、核心抗体、ｅ抗原（＋）。
服用拉米夫定１个月后自行停药。
实验室检查：外周血淋巴细胞４．３％，淋巴细胞绝对计数Ｏ．２×１０礼；肝功能：白蛋白２３．６蜀／Ｌ，前白蛋白１６５ｇ，Ｌ，球蛋白１５．９玑＇余正常；血ＩｇＧ５．８７玑，ＩｇＡ０．６３班；自身免疫抗体（一）；结核抗体（一）；肿瘤标记物ＣＡｌ２５２１７４８Ｕ／ｒｌｌｌ。
腹水呈乳白色．黏蛋白试验（李氏试验）（＋），有核细胞２００×１０６几，中性粒细胞８０％，总蛋白１８．３玑，白蛋白７．３玑，血清．腹水白蛋白梯度（ＳＡＡＤ）１６．３以，乳糜试验（＋）。
心电图：正常；腹部Ｂ超检查：肝内光点较密集，腹水（＋）。
下腹部ＭＲＩ（平扫＋增强）：左侧附件区囊实性占位伴盆腔大量积液。
恶性肿瘤可能；子宫密度不均。
经口小肠镜检查：十二指肠球部以下
ＤＯＩ：１０．３９６９，ｊ．ｉｓｓｎ．１００８—７１２５．２００９．０８．０１８小肠黏膜均可见连续性、弥漫性黏膜病变，呈白色斑点状。
黏膜水肿明显．伴多发小肠息肉样病变．平均直径约０．５ｃｍ（见图１），未见明显狭窄、溃疡、出血；镜下诊断：小肠弥漫性黏膜病变（淋巴管扩张可能），小肠多发息肉。
病理检查：回肠上段黏膜固有层淋巴管扩张（见图２）；空肠黏膜灶性区域淋巴管轻度扩张。
予利尿、调节肠道菌群和低盐、低脂饮食治疗。
患者病情渐好转。
建议进一步检查以明确卵巢占位的性质．患者拒绝进一步诊疗，自动出院。
出院诊断：继发性小肠淋巴管扩张症，左卵巢囊实性占位。
图２回肠上段黏膜ＨＥ染色。
箭头所示为扩张的小肠淋巴管（×２００）
Ａ、Ｂ：空肠；Ｃ：凹肠上段图１
内镜下小肠弥漫性黏膜病变。