小肠淋巴管扩张症病例分析
小肠淋巴管扩张症
小肠淋巴管扩张症作者：上海复旦大学附属华山医院消化内科刘懿来源：中国医学论坛报日期：2011-04-27小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上少见的疾病，由瓦尔德曼（Waldmann）于1961年首次报告。
该疾病是一种蛋白丢失性肠病，其发病机制未完全明确。
在IL患者中，由于各种原因致局部淋巴管狭窄，使得淋巴液回流受阻，淋巴管顶端扩张甚至破裂，富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔，在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时，还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。
因而，低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降等是其临床特征。
发病机制 该疾病可分为原发性和继发性，原发性IL常发生于儿童和青少年，目前发病机制不明确，一般认为可能与先天性淋巴管发育不良有关。
有报告称，一些调节因子如血管内皮生长因子受体（VEGFR）3、淋巴管内皮细胞透明质酸受体（LYVE）-1等在局部黏膜内表达改变可能与IL发病有关。
继发性IL的发病年龄通常较原发性晚，常由其他原发病所导致，例如肝硬化、肿瘤、缩窄性心包炎、感染（如结核或丝虫病）、腹外伤或手术及自身免疫性疾病等，另有报告称，神经母细胞瘤亦可继发IL。
临床表现 IL患者可有慢性腹泻、腹痛、腹胀、肠梗阻、浮肿及电解质紊乱等临床表现，典型特征为外周血淋巴细胞数减少伴低蛋白血症。
该低蛋白血症表现为白蛋白、球蛋白水平同时降低，球蛋白中以IgG下降最明显，故不同于肝、肾、皮肤相关疾病或慢性消耗性疾病引起的单纯性低白蛋白血症。
辅助检查手段 腹部CT可见小肠黏膜弥漫性水肿、增厚伴腹水，亦可通过随访其变化来观察疗效；腹部磁共振成像（MRI）可见肠系膜水肿，肠系膜血管及门静脉周围液体积聚征象，敏感度高于CT；放射性核素淋巴管造影或核素标记白蛋白显影，可帮助发现淋巴管的异常形态及找到淋巴液渗漏部位，方便手术定位；小肠镜可发现肠黏膜水肿肥厚，绒毛形态改变伴大小不一的结节，组织活检病理可见黏膜下层及固有层明显扩张的淋巴管，有报告称在检查前给与患者高脂饮食有助于发现典型病变；电子胶囊内镜因其方便、痛苦小等优点，亦可用来协助该疾病的诊断。
原发性小肠淋巴管扩张症病人的护理
护理对象主要是被确诊为原发性小肠淋巴管 扩张症的患者。
包括不同年龄段的患者，尤其是中老年人群 体。
谁是护理对象？
家属支持
患者的家属也需要参与护理和支持，帮助患 者应对疾病。
家属的理解和支持对患者的心理健康至关重 要。
谁是护理对象？ 护理团队
多学科护理团队，包括护士、营养师和心理 医生等。
定期随访，帮助患者适应生活。
在哪里进行护理？
在哪里进行护理？ 医院
患者在医院接受专业的医疗和护理服务。
医院的设备和专业人员能够提供必要的支持 。
在哪里进行护理？ 居家
出院后的患者可以在家中进行康复护理。
家庭环境的支持有助于患者的心理健康。
在哪里进行护理？ 社区
社区健康中心可以提供定期的健康检查和咨 询服务。
社区资源可以帮助患者融入社会生活。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供日常生活中的基础护理服务，如洗漱、饮食 等。
保证患者的基本生活需求，提升其生活质量。
如何进行护理？
营养指导
根据患者的病情，制定合理的饮食计划，确保营 养摄入。
适宜的饮食能够帮助改善患者的症状。
如何进行护理？
心理支持
关注患者的心理健康，提供心理疏导与支持。
原发性小肠淋巴管扩张症病人的 护理
演讲人：
目录
1. 什么是原发性小肠淋巴管扩张症？ 2. 谁是护理对象？ 3. 何时进行护理？ 4. 在哪里进行护理？ 5. 如何进行护理？
什么是原发性小肠淋巴管扩张 症？
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？
定义
原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的淋巴管疾 病，主要表现为小肠淋巴管的扩张，导致淋巴液 的异常积聚。
原发性小肠淋巴管扩张症
因ＰＩＬ病因不明确，故治疗上比较困难。Ｔａｋａｈａｓｈｉ 和Ｉｍａｉ［１阳认为，小肠淋巴管扩张症治疗的首要目标为减少 蛋白丢失，所以首选内科支持治疗，补充血浆白蛋白及免 疫球蛋白。高蛋白低脂饮食疗法，即予低脂饮食（每１３限 脂至５ ｇ以下），或给予中链三酰甘油饮食，可在一定程度 上降低淋巴管压力，缓解症状。其次对局限性病变的患
ｄｕｏｄｅｎａｌ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ： ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ．
Ｗｏｒｌｄ Ｊ
Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２００３，９：２８８０－２８８２．
［１２］Ｂａｌｌｉｎｇｅｒ ＡＢ，Ｆａｒｔｈｉｎｇ ＭＪ．Ｏｃｔｒｅｏｔｉｄｅ ｉｎ ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ．Ｅｕｒ Ｊ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏ［Ｈｅｐａｔｏｌ，
结核病继发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习
结核病继发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习罗锋;汪姝君【期刊名称】《现代消化及介入诊疗》【年(卷),期】2017(022)001【总页数】2页(P163-164)【作者】罗锋;汪姝君【作者单位】441021 航天工业襄阳医院;443003 三峡大学第一临床医学院麻醉科【正文语种】中文患者，男，43岁。
因“间断腹胀、腹泻3年余，加重2周”于我院就诊。
患者缘于3年前饱餐后腹胀伴腹泻，大便呈黄色糊状，无脓血，2～3次/日，每次量约200 mL。
同时伴双下肢轻度凹陷性水肿。
由此患者间断腹泻，腹泻常在进食高脂油腻饮食后发作，总蛋白和白蛋白水平进行性下降，最低值分别为30.6 g/L、19.5 g/L。
腹部B超提示腹水，血沉28 mm/h，结核菌素试验阳性，于外院行试验性三联抗结核治疗（异烟肼、利福平、乙胺丁醇）及间断输注白蛋白及血浆等对症支持治疗，腹泻明显缓解，出院继续规律完成全程抗结核治疗。
入院前2周患者进食油腻食物腹泻加重，3～4次/d，黄色稀糊状便，无脓血，时有里急后重，查白蛋白15.8 g/L。
既往患者于15年前罹患结核性胸膜炎，自述经抗结核治疗已愈。
查体生命体征正常，中度营养不良貌，全身浅表淋巴结未扪及肿大。
呼吸运动正常，右下肺语音震颤减弱，双肺未闻及干湿性啰音。
腹部膨隆，脐周轻压痛，无肌紧张、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音亢进。
双下肢轻度凹陷性水肿。
化验查淋巴细胞百分比17.1%，淋巴细胞绝对值0.54×109/L，白细胞3.17×109/L，余血常规中血红蛋白、血小板均正常。
便潜血阳性，便查结核杆菌阴性。
结核菌素试验阴性。
抗结核抗体阳性。
IgG 4.27 g/L，IgM 0.32 g/L。
腹水呈淡黄，清，淋巴细胞为主，腹水总蛋白8 g/L，葡萄糖6.12 mmol/L，乳酸脱氢酶、腺苷脱氨酶、肿瘤标志物均正常，Rivalta试验阴性。
胸片示双上肺陈旧性病灶，右下胸膜增厚。
小肠淋巴管扩张症病例分析(内容详细)
TP35.9~42.4g/L; Alb:19.6~24.5g/L; A/G:1.21;
TBIL: 0.2mg/dl; DBIL:0.2mg/dl;
TG:108mg/dl; Chol: 12医9学m精制g/dl;
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辅助检查
乙肝三系：HBsAb; HBeAb;HBcAg(IgG) (+) PT、APTT正常. EST 1mm/hr； CA-125； CA19-9；AFP；CEA 均（—） T3(RIA):1.64nmol/L(1.2~3.4) T4(RIA):61nmol/L(54~174) TSH(RIA):5.58mIU/L(0.3~4.4) T3 Free(RIA): 1.24pmol/L(2~7.8) T4 Free(RIA): 4.54pmol/L(8.07~26.27)
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还需哪些检查？
胃镜 肠镜 小肠插管造影 腹部CT 免疫球蛋白测定 自身免疫全套检查 粪α1 抗胰蛋白酶活性测定、清除率测定 粪51Cr-标记白蛋白测定 99mTc-标记白蛋白测定
医学精制
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胃镜检查 (Gastroscopy)
胃窦扭转变形，散在隆起糜烂；胃 体黏膜水肿；球腔变狭窄，似有外 压性肿块。（胡伟玲）
胃肠黏膜病变不伴糜烂或溃疡
巨大肥厚性胃炎（Menetrier’s desease） 小肠细菌过度生长
肥厚分泌性胃炎 急性病毒性胃肠炎 过敏性胃炎
嗜酸性胃肠炎 某些肠寄生虫病
系统性红斑狼疮
胶原性肠病 乳糜泻 Whipple’s disease
胃肠黏膜病变伴糜烂或溃疡
糜烂性胃炎
胃肠道恶性肿瘤
胃溃疡 溃疡性结肠炎 Crohn’s disease
医学精制
原发性小肠淋巴管扩张症科普讲座PPT课件
治疗与预后
预后: 预后因个体差异而异， 一般情况下预后较好，但复发 可能性存在
预防与注意事 项
预防与注意事项
预防措施: 由于该病的病因不明，目前 没有明确的预防措施 注意事项: 患者需要遵循医生的嘱咐， 定期复查，保持良好的生活习惯
结论
结论
原发性小肠淋巴管扩张症是一 种罕见的小肠疾病，其诊断和 治疗需要综合多种方法 患者需密切配合医生治疗，注 意预防和复查，以维持良好的 预后
原发性小肠淋 巴管扩张症科 普讲座PPT课件
目录 导言 诊断与鉴别 治疗与预后 预防与注意事项 结论
导言
导言
什么是原发性小肠淋巴管扩张 症: 原发性小肠淋巴管扩张症 是一种罕见的小肠疾病，其特 征是小肠淋巴管的异常扩张
发病原因: 该病的具体原因尚 不明确，可能与淋巴系统的发 育异常有关
导言
症状和体征: 患者可能出现腹部肿块、 腹痛、腹泻、消化道出血等症状
谢谢您的观赏聆听
诊断与鉴别ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
诊断与鉴别
临床检查: 包括体格检查、血 液检查、内镜检查、CT扫描等 鉴别诊断: 需要与其他类似疾 病进行鉴别，如肠系膜淋巴管 扩张症、胃肠道肿瘤等
治疗与预后
治疗与预后
保守治疗: 针对患者的症状进行治疗， 如止泻药物、止血药物等
手术治疗: 对于症状严重或并发症明显 的患者，可能需要进行手术治疗
原发性小肠淋巴管扩张症
疾病名：原发性小肠淋巴管扩张症英文名：primary enteric lymphangiectasis缩写：别名：Milroy病；Primary intestinal lymphangiectasia；原发性小肠淋巴管扩张ICD号：K63.8分类：消化科概述：原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
流行病学：主要发生在青少年，平均发病年龄11岁。
男女均可受累。
可为散发性或家族性，后者可能与遗传因素有关。
病因：小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。
继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。
原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。
发病机制：先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管如浆膜层段和肠系膜的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平。
因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了乳糜微粒和脂溶性维生素的吸收，也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液的再循环，大量小肠淋巴液漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-小肠瘘，小肠淋巴液、乳糜微粒、蛋白质和淋巴细胞直接引流入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于固有膜和扩张的淋巴管内。
浆膜和肠系膜的淋巴管扩张、渗漏可致乳糜腹水，胸导管的阻塞则致乳糜胸腔积液。
C D D C D D C D D C DD临床表现：水肿和腹泻是主要症状。
水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性。
不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲。
由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。
大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现，会有发育迟缓。
原发性小肠淋巴管扩张症诊断与治疗PPT
Part One
单击护理人员：XX 医院-XX科室-XX
Part Two
原发性小肠淋巴管 扩张症的诊断
临床表现
腹痛：主要症状，可表现 为持续性或间歇性疼痛
腹泻：常见症状，可伴有 血便或黏液便
体重下降：由于营养吸收 不良导致
贫血：由于营养吸收不良 导致，可表现为面色苍白、 乏力等症状
腹部肿块：部分患者可触 及腹部肿块，多为淋巴结 肿大
监测血常规、肝功能、肾功能 等指标，评估病情变化
关注患者饮食、生活习惯，避 免刺激性食物和过度劳累
定期进行心理疏导，减轻患者 心理压力，提高生活质量
病情监测
定期复查：每3-6个月进行一次腹部超声检查
症状观察：注意观察患者是否有腹痛、腹泻、便血等症状
饮食调整：建议患者保持低脂、低糖、低盐的饮食
手术治疗：进行小肠切除、淋巴管 切除等手术
介入治疗：通过介入手术进行治疗， 如血管栓塞、血管成形等
治疗方案的选择与实施
药物治疗：使用抗炎药物、免疫抑制剂等药物进行治疗 手术治疗：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以选择手术治疗 饮食调整：调整饮食结构，避免摄入刺激性食物和过敏食物 心理支持：给予患者心理支持和辅导，帮助患者缓解焦虑和抑郁情绪
Part Five
原发性小肠淋巴管 扩张症的预后与随
访
预后情况
预后良好：大多数患者预后良好，症状可缓解或消失 复发风险：部分患者可能复发，需要定期随访 治疗效果：治疗后症状缓解，生活质量提高 随访建议：定期进行内镜检查、影像学检查等，监测病情变化
随访建议
定期进行腹部超声检查，观察 淋巴管扩张情况
免疫抑制剂：如环孢素、 他克莫司等，可抑制免疫 系统，减轻症状，但长期 使用可能导致副作用。