神经内分泌肿瘤临床病理相关问题
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神经内分泌肿瘤
•2型g-NET •常见于男女性比例相似 •约35%患者诊断过程中已发生转移，23-29% 为多发性内分泌腺瘤病 1 型(MEN1)。 •临床表现：卓艾综合征，烧心反酸，胃痛，腹 泻，应用PPI药物后症状缓解，停药后复发 •常因消化不良、大细胞或缺铁性贫血就诊
•胃泌素瘤常见于胰腺和十二指肠，胰腺胃泌素瘤常为 MEN1患者。
Ting-Ting Li, Classifcation, clinicopathologic features and treatment of gastric neuroendocrine tumors. World J Gastroenterol.2014:20(1)118-125.
胃神经内分泌肿瘤临床表现
NO.2 NO.1 NO.3
NO.4
Hale Waihona Puke 异型增生-类 癌(高分化)
神经内分泌 癌(低分化)
存在着组织学由高到低，生物学行为由良到恶的各个阶段。
影响神经内分泌肿瘤预后因素
目录
CONTENTS 概念 流行病学 临床表现 辅助检查 病理 治疗
g-NENs 可分为 4个亚 型:
• 1 型 g-NENs 是由萎缩性胃底炎继发胃酸缺乏引起， 复发率高。 •2型 g-NENs 则是由于胃泌素瘤分泌大量激素导致高胃 泌素血症(卓艾综合征) 引起， 绝大部分患者合并多发性 内分泌腺瘤病 1 型(MEN1)。 •3 型 g-NENs 散发神经内分泌肿瘤（与高胃泌素血症 无关） •4型g-NENs即低分化神经内分泌癌
胃神经内分泌肿瘤的诊治
Gastric neuroendocrine tumours
患者，男性，71岁， 因“反复腹部不适2 月余”入院。我院 胃镜提示：胃体粘 膜病变，胃体息肉。 病理：胃体粘膜慢 性炎伴中度肠化伴 中度异型增生。我 科住院行ESD术。
•胃泌素瘤常见于胰腺和十二指肠，胰腺胃泌素瘤常为 MEN1患者。
Ting-Ting Li, Classifcation, clinicopathologic features and treatment of gastric neuroendocrine tumors. World J Gastroenterol.2014:20(1)118-125.
胃神经内分泌肿瘤临床表现
NO.2 NO.1 NO.3
NO.4
Hale Waihona Puke 异型增生-类 癌(高分化)
神经内分泌 癌(低分化)
存在着组织学由高到低，生物学行为由良到恶的各个阶段。
影响神经内分泌肿瘤预后因素
目录
CONTENTS 概念 流行病学 临床表现 辅助检查 病理 治疗
g-NENs 可分为 4个亚 型:
• 1 型 g-NENs 是由萎缩性胃底炎继发胃酸缺乏引起， 复发率高。 •2型 g-NENs 则是由于胃泌素瘤分泌大量激素导致高胃 泌素血症(卓艾综合征) 引起， 绝大部分患者合并多发性 内分泌腺瘤病 1 型(MEN1)。 •3 型 g-NENs 散发神经内分泌肿瘤（与高胃泌素血症 无关） •4型g-NENs即低分化神经内分泌癌
胃神经内分泌肿瘤的诊治
Gastric neuroendocrine tumours
患者，男性，71岁， 因“反复腹部不适2 月余”入院。我院 胃镜提示：胃体粘 膜病变，胃体息肉。 病理：胃体粘膜慢 性炎伴中度肠化伴 中度异型增生。我 科住院行ESD术。
神经内分泌肿瘤病理诊断思路
瘤来源，决定生物学行为和治疗方案
组织病理学 ✓ 分化好 ✓ 分化差 增殖活性（核分裂像） ✓ G1 ✓ G2 ✓ G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） ✓ 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠
低分化NEC的组织病理学特点
小细胞癌的瘤细胞小、圆形或卵圆 形，似淋巴细胞；有些瘤细胞拉长 典型的低分化的NEC包括小 呈纺锤状，胞浆稀少，核细颗粒状 细胞神经内分泌癌（简称小 或深染，核仁不明显，核分裂象易 细胞癌）和大细胞神经内分 见，呈弥漫分布或巢团状排列，常 泌癌，形态与肺的相应肿瘤 伴坏死（图7） 相同 值得指出的是小细胞癌的瘤细胞一 般小于3个淋巴细胞，但是偶尔可 以大于3个淋巴细胞，甚至为巨细 胞，只要满足其它形态特点仍然可 以诊断为小细胞癌
后肠NEN多不表达，分化差的NET和NEC中可能为 阴性
神经分泌颗粒 的膜蛋白
肽类激素
在神经内分 泌颗粒内
分泌至血浆
嗜铬粒蛋白B（ Chromogranin B, CgB）
Syn
直肠和卵巢NEN可表达
KI-67增殖活性
p53 和Rb（NEC ：p53>90%， Rb >70%）
生物标记物
NEN
Klöppel G. et al. International Collaboration on NeuroendocrineTumours. Vienna, Austria. 2011.
神经内分泌标志物 增殖活性标志物
突触素和嗜铬粒素 可通过计数每个高倍
A（CgA）
视野的核分裂象数和
（或）Ki67阳性指数
来确定
可选择的项目
多肽激素和生物活性 其它标志物 胺
如类癌综合征中的 生长抑素受体，尤 5-羟色胺、胃泌素、 其生长抑素受体2 高血糖素或胰多肽 （SSTR2）等
组织病理学 ✓ 分化好 ✓ 分化差 增殖活性（核分裂像） ✓ G1 ✓ G2 ✓ G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） ✓ 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠
低分化NEC的组织病理学特点
小细胞癌的瘤细胞小、圆形或卵圆 形，似淋巴细胞；有些瘤细胞拉长 典型的低分化的NEC包括小 呈纺锤状，胞浆稀少，核细颗粒状 细胞神经内分泌癌（简称小 或深染，核仁不明显，核分裂象易 细胞癌）和大细胞神经内分 见，呈弥漫分布或巢团状排列，常 泌癌，形态与肺的相应肿瘤 伴坏死（图7） 相同 值得指出的是小细胞癌的瘤细胞一 般小于3个淋巴细胞，但是偶尔可 以大于3个淋巴细胞，甚至为巨细 胞，只要满足其它形态特点仍然可 以诊断为小细胞癌
后肠NEN多不表达，分化差的NET和NEC中可能为 阴性
神经分泌颗粒 的膜蛋白
肽类激素
在神经内分 泌颗粒内
分泌至血浆
嗜铬粒蛋白B（ Chromogranin B, CgB）
Syn
直肠和卵巢NEN可表达
KI-67增殖活性
p53 和Rb（NEC ：p53>90%， Rb >70%）
生物标记物
NEN
Klöppel G. et al. International Collaboration on NeuroendocrineTumours. Vienna, Austria. 2011.
神经内分泌标志物 增殖活性标志物
突触素和嗜铬粒素 可通过计数每个高倍
A（CgA）
视野的核分裂象数和
（或）Ki67阳性指数
来确定
可选择的项目
多肽激素和生物活性 其它标志物 胺
如类癌综合征中的 生长抑素受体，尤 5-羟色胺、胃泌素、 其生长抑素受体2 高血糖素或胰多肽 （SSTR2）等
神经内分泌肿瘤
复查项目
复查项目包括体格检查、血液检查、影像学检查等，其中影像学检查是重点，包 括B超、CT、MRI等。
05
神经内分泌肿瘤的预防措施
健康的生活方式
保持规律的作息时间
尽量做到早睡早起，避免熬夜，保持充足的睡眠时间。
适量运动
适当的体育锻炼有助于提高身体免疫力，预防肿瘤的发生。
戒烟限酒
吸烟和饮酒都会增加神经内分泌肿瘤的风险，戒烟限酒有助于降低风险。
肿瘤细胞的分子生物学特征
基因突变
神经内分泌肿瘤存在多种基因突变，如TP53、RB1、PTEN等。
信号转导通路异常
神经内分泌肿瘤中信号转导通路异常激活，如EGFR、MET、ROS等。
肿瘤细胞的增殖与凋亡
增殖能力
神经内分泌肿瘤细胞具有较强的增殖能力，能够迅速生长并扩散。
凋亡不足
神经内分泌肿瘤细胞凋亡不足，导致肿瘤细胞无法正常凋亡，进而形成肿瘤。
神经内分泌肿瘤的恶性程度通常较低，但晚期 病例也可能出现转移和扩散。
对患者生活质量的影响与意义
神经内分泌肿瘤患者可能会出现激素分泌过多或过 少的症状，如库欣综合征、类癌综合征等，影响患
者的生活质量。
神经内分泌肿瘤患者需要长期治疗和管理，对患者 的生活和工作产生一定的影响。
神经内分泌肿瘤的早期发现和治疗对患者的生活 质量和预后具有重要意义。
预后因素
患者的年龄、性别、肿瘤大小、分化程度、治疗方式等因素 均会影响预后。
肿瘤复发与转移
肿瘤复发
神经内分泌肿瘤在治疗后可能复发，尤其是在术后短期内。
转移风险
分化不良的神经内分泌肿瘤容易发生转移，如肝转移、肺转移等，而分化良 好的肿瘤则相对稳定。
随访与复查计划
随访时间
复查项目包括体格检查、血液检查、影像学检查等，其中影像学检查是重点，包 括B超、CT、MRI等。
05
神经内分泌肿瘤的预防措施
健康的生活方式
保持规律的作息时间
尽量做到早睡早起，避免熬夜，保持充足的睡眠时间。
适量运动
适当的体育锻炼有助于提高身体免疫力，预防肿瘤的发生。
戒烟限酒
吸烟和饮酒都会增加神经内分泌肿瘤的风险，戒烟限酒有助于降低风险。
肿瘤细胞的分子生物学特征
基因突变
神经内分泌肿瘤存在多种基因突变，如TP53、RB1、PTEN等。
信号转导通路异常
神经内分泌肿瘤中信号转导通路异常激活，如EGFR、MET、ROS等。
肿瘤细胞的增殖与凋亡
增殖能力
神经内分泌肿瘤细胞具有较强的增殖能力，能够迅速生长并扩散。
凋亡不足
神经内分泌肿瘤细胞凋亡不足，导致肿瘤细胞无法正常凋亡，进而形成肿瘤。
神经内分泌肿瘤的恶性程度通常较低，但晚期 病例也可能出现转移和扩散。
对患者生活质量的影响与意义
神经内分泌肿瘤患者可能会出现激素分泌过多或过 少的症状，如库欣综合征、类癌综合征等，影响患
者的生活质量。
神经内分泌肿瘤患者需要长期治疗和管理，对患者 的生活和工作产生一定的影响。
神经内分泌肿瘤的早期发现和治疗对患者的生活 质量和预后具有重要意义。
预后因素
患者的年龄、性别、肿瘤大小、分化程度、治疗方式等因素 均会影响预后。
肿瘤复发与转移
肿瘤复发
神经内分泌肿瘤在治疗后可能复发，尤其是在术后短期内。
转移风险
分化不良的神经内分泌肿瘤容易发生转移，如肝转移、肺转移等，而分化良 好的肿瘤则相对稳定。
随访与复查计划
随访时间
胃原发性神经内分泌肿瘤18例临床病理分析
ｄ ｏ ｅ ｉ ｒ ｎ ｅ ｔ ｕ ｍ ｏ ｒ ｓ（ Ｎ Ｅ Ｔ ） ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ １ ８ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ ｏ ｆ ｐ ｒ ｉ ｍａ ｒ ｙ ｇ ａ ｓ ｔ ｉ ｒ ｃ Ｎ Ｅ Ｔ ｗ ａ ｓ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ・
ａ ｎ ｄ １ ｃ ａ ｓ ｅ ｗ ａ ｓ ＭＡＮ Ｅ Ｃ ． Ｔ ｈ ｅ ｅ ｘ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｆ ｓ ｙ ｎ ａ ｐ ｔ ｏ ｐ ｈ ｙ ｓ ｉ ｎ （ Ｓ ｙ ｎ ）ａ ｎ ｄ ｃ ｈ ｒ ｏ ｍ ａ ｆ ｆ ｉ ｎ ｇ ｒ ａ ｎ ｕ ｌ ｅ Ａ（ Ｃ ｇ Ａ ）ｗ ｅ ｒ ｅ ｓ ｔ ｒ ｏ ｎ ｇ ｌ ｙ ｐ ｏ ｓ ｉ ｔ ｉ ｖ ｅ
ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｔｈ ｅ ｍａ ｉ ｎ ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ ｍｓ ｏ ｆ ｐ ｉｍａ ｒ ｙ ｒ ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｉ ｃ ＮＥＴ ｗｅ ｒ ｅ ｄ ｉ ｓ ｃ ｏ ｍｆ ｏ ｒ ｔ ａ ｎ ｄ ｄ ｕ ｌ ｌ ｐ ａ ｉ ｎ ｏ ｎ ｕ ｐ ｐ ｅ ｒ ａ ｂ ｄ ｏ ｍｅ ｎ ，
ｄ ｏ ｃ ｒ ｉ ｎｅ ｔ ｕｍ ｏ ｒ ｓ
ＮＲｉ － ｈ ａ ｉ ＭＯ Ｙ ｕ － ｊ ｕ ＹＵＬ ｅ ｉ
Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ Ｓ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｘｉ ｎ ｘ ｉ ｎ ｇ Ｃｏ ｕ ｎ ｔ ｙ ｉ ｎ Ｙｕ ｎ ｆ ｕ Ｃ ｉ ｔ ｙ ｉ ｎ Ｇｕ ａ ｎ ｇ ｄ ｏ ｎ ｇ Ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｅ ， Ｘｉ ｎ ｘ ｉ ｎ ｇ ５ ２ ７ ４ ０ ０ ，
胃肠胰神经内分泌肿瘤临床病理的十个重要问题
根据 国内外 文献及 临床病 理专家 共识 ， Ｇ Ｅ Ｐ — Ｎ Ｅ Ｎ ｓ有 以
下诊断名称及术 语 ： （ １ ） Ｇ Ｅ Ｐ － Ｎ Ｅ Ｎ ｓ ， 系指来 源于 胃肠 道 和胰 腺神经 内分 泌 细胞 的肿 瘤 统称 。Ｇ Ｅ Ｐ — Ｎ Ｅ Ｎ ｓ又 分为 胰腺 神 经 内分泌肿瘤 （ ｐ ａ ｎ ｃ ｒ ｅ ￣ ｉ ｃ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｎ ｄ ｏ ｃ ｒ ｉ ｎ ｅ ｎ ｅ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｍ ｓ ， ｐ Ｎ Ｅ Ｎ ｓ ） 和 胃肠道神 经内分泌 肿瘤 （ ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｉ ｎ ｔ ｅ ｓ ｔ ｉ ｎ ａ ｌ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｎ ｄ ｏ ｃ ｒ ｉ ｎ ｅ Ｂ ｅ —
ｄ ｏ ｃ ｉ ｆ ｎ ｅ ｎ ｅ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｍ ｓ ， Ｇ Ｅ Ｐ ． Ｎ Ｅ Ｎ ｓ ） 是 一 组 形 态 学 和 生 物 学 上 呈
会（ Ｊ Ｇ Ａ） 仍 推 荐 使 用 ＷＨ Ｏ（ ２ ０ １ ０ ） 消 化 系 统 肿 瘤 分 类 标
准 ’ 。 ， 即将 Ｇ Ｅ Ｐ — Ｎ Ｅ Ｎ ｓ 根 据分化程度分 为 ： （ １ ） 高分 化 Ｎ Ｅ Ｔ
分 泌肿 瘤专家共识 ” 。尽 管如 此 ， 国 内许 多临床 或病理 学
科对 Ｇ Ｅ Ｐ — Ｎ Ｅ Ｎ ｓ的知识并 未得到全面 的更新 。基 于此 ， 本 文
早期研究认为 胃肠 道 Ｎ Ｅ Ｃ起 源 于神经 嵴 ， 因此 这些 病 变具有“ 神经 内分 泌” 属性 。即便 目前一些 学者仍 坚持认 为 胃肠道 中表达 Ｃ ｇ Ａ、 Ｓ ｙ ｎ的相关 肿瘤 含有 神经 内分泌 颗 粒。 近期观点认为 ， 胃肠道 中既无正 常的 “ 神经 内分泌细胞 ”， 也
亚 型 。
称、 分类和 分级 、 规范性 病理 报告及 一些争 议性 问题 提 出了 建议 ’ 。２ ０ １ ３年中 国临床肿 瘤学 会神 经 内分 泌专家 委员
神经内分泌肿瘤病理分级g3
神经内分泌肿瘤病理分级g3
G3 级神经内分泌肿瘤属于高级别肿瘤，具有较高的恶性潜能和侵袭性。
以下是一些关于 G3 级神经内分泌肿瘤的特点和临床意义：
1. 分化程度低：G3 级肿瘤的细胞分化程度较低，与正常的神经内分泌细胞相比，其形态和功能上的差异更为明显。
2. 增殖活性高：肿瘤细胞的增殖活性较高，意味着它们具有更快的生长和分裂速度。
3. 恶性潜能高：G3 级肿瘤具有较高的恶性潜能，更容易发生局部侵犯和远处转移。
4. 预后较差：相对于低级别肿瘤，G3 级神经内分泌肿瘤的预后通常较差，患者的生存率可能相对较低。
5. 治疗挑战：由于 G3 级肿瘤的恶性程度较高，治疗通常更为复杂。
手术切除可能是主要的治疗选择，但术后复发的风险较高。
此外，化疗和放疗等辅助治疗可能会被考虑。
需要注意的是，神经内分泌肿瘤的病理分级是一个综合评估肿瘤恶性程度的指标，但它并不是唯一决定治疗和预后的因素。
患者的个体情况、肿瘤的部位、分期以及治疗的反应等都会对预后产生影响。
对于被诊断为 G3 级神经内分泌肿瘤的患者，建议及时与医生进行详细的讨论，制定个性化的治疗方案，并密切监测病情的变化。
神经内分泌肿瘤ppt
03
影像学检查的优缺点
敏感性和特异性较高，但存在误诊可 能性
神经内分泌肿瘤的实验室检查
01
02
03
血清激素水平检测
可反映肿瘤分泌功能，有 助于诊断
尿液激素水平检测
可反映肿瘤分泌功能，有 助于诊断
肿瘤标记物检测
可反映肿瘤生长和转移情 况
神经内分泌肿瘤的组织病理学检查
病理组织活检
通过穿刺或手术获取肿瘤 组织进行病理学检查
预后不良因素
一些不良预后因素包括肿瘤恶性程度高、转移广泛、治疗不 当等。这些因素可能导致神经内分泌肿瘤患者生存期缩短和 治疗效果不佳。
05
神经内分泌肿瘤的预防与控 制
神经内分泌肿瘤的预防措施
减少接触有害化学物质：如某些农药、重金属等，尽 量避免或减少接触，降低患病风险。
保持良好生活习惯：规律作息，避免过度劳累，保持 心情愉悦。
细胞核大小不一，形态不规则 ，染色质丰富。
核仁较大，有时可见核分裂象 。
神经内分泌肿瘤的组织结构
肿瘤组织常呈浸润性生长，与周围组织界限不清。 肿瘤细胞排列成巢状、腺泡状或实性团块状。
肿瘤组织中常伴有出血、坏死和囊性变。
神经内分泌肿瘤的病理学分类
功能性和非功能性神经内分泌肿瘤
根据肿瘤是否具有分泌激素的功能进行分类。
健康饮食习惯：合理膳食，多摄入富含维生素和矿物 质的食物，增加机体免疫力。
避免长期暴露于电离辐射
神经内分泌肿瘤的遗传咨询
遗传易感性
神经内分泌肿瘤的发生与遗传 因素有关，有家族史者患病风 险较无家族史者高，需进行遗
传易感性评估。
遗传咨询内容
针对遗传易感性评估结果，为 患者及家属提供针对性的咨询 和建议，包括遗传风险评估、
神经内分泌肿瘤的临床表现是什么
神经内分泌肿瘤的临床表现是什么文章目录*一、神经内分泌肿瘤的临床表现是什么*二、神经内分泌肿瘤吃什么食物好*三、神经内分泌肿瘤误诊的原因神经内分泌肿瘤的临床表现是什么1、神经内分泌肿瘤的临床表现是什么1.1、类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其他症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。
1.2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见症状表现,呈间歇性腹泻,常为脂肪痢,反复发作、难治性的消化性溃疡症状表现。
2、神经内分泌肿瘤会引发哪些疾病2.1、甲状旁腺功能亢进症,导致血钙升高,常引起肾结石。
2.2、可分泌过量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。
易罹患消化性溃疡病,且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻,腹泻和脂肪痢常见。
另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽,引起严重的腹泻而导致脱水。
2.3、可分泌催乳素,女性患者出现月经紊乱,男性阳痿。
3、神经内分泌肿瘤的治疗方法神经内分泌肿瘤可进行手术切除。
而目前,专家建议可采用第四大肿瘤生物治疗技术即cls细胞疗法进行联合治疗。
CLS细胞疗法是一种新兴的、具有显着疗效的肿瘤治疗模式,是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。
它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法,来激发,增强机体自身免疫功能,从而达到治疗肿瘤的目的。
是目前国内实验技术成熟,临床疗效显着,毒副作用小,患者易于接受,适用于各类、不同期肿瘤治疗的重要生物治疗方法。
神经内分泌肿瘤吃什么食物好1、芦笋芦笋中含有丰富的抗癌元素硒,阻止癌细胞分裂与生长,抑制致癌物的活力并加速解毒,甚至使癌细胞发生逆转,刺激机体免疫功能,促进抗体的形成,提高对癌的抵抗力。
神经内分泌肿瘤128例临床病理分析
为主要临床表现 ， 患儿 发音时 ， 因代 偿造成 喉部肌 肉过度 运
动引起疲 劳导致声 嘶、 声粗 、 发音 费力 ， 容 易继发 慢性 喉炎 、 声带息 肉及囊肿等。 目前 ， 国外临床 上治疗本病 的主要方法
是 显 微 镜 下 微 创 手术 辅 以发 声 训 练 以达 到 改 善 嗓 音 的 目的 。
２ 结 果
通过本组病例显微镜支撑喉镜下对声带沟患儿早期施行 嗓音微创外科手术 ， 在治疗４ ， Ｊ Ｌ 嗓音疾病 中可发挥重要作用 。
参 考 文 献
［ １ ］ 姜泗长 ， 阎承先． 现代 耳鼻喉科 学［ Ｍ） ． 天津 ： 天津科学 技术 出
版社 ， １ ９ ９ ４ ： ３ １ ０ — ３ ｌ １ ．
发育 障碍 ， 且 随着年龄增长及喉部发育症状无 改善并呈加重
趋势 。手术是治疗本病 的唯一有效方 法， 并 且早 期治疗效果 显著。本组病例 中症状全部消失 ３ ～７岁患儿 占 ８ Ｏ 。 本组合并声带 息肉及声带囊肿者 １ ２例 ， 术后 病理结果 ： 增 生型鳞状上皮 ７例， 假复层纤毛柱状上皮 ６例 ， 玻 璃样 变 ５ 例， 角化 ３ 例， 其他 ５ 例， 上述特点与往文献报道相似 。
型， 对 于 这 些 不 同类 型 的 患者 治 疗 ， 依据生物学行为 、 病 理 特 点 及 治 疗 方 案 有 所 不 同 。 Ｉ型 是 伴 有 萎 缩 性 胃炎 型类
癌， 有５ ２ 例； Ⅱ型是 散发 型类癌 ， 有４ ２例 ， 这些患者 的肿瘤都是单发性 的， 对于这种类 型的患者 ， 最好 实施 胃大部切 除术进行治疗 。Ⅲ型是 胃神经 内分泌癌 ， 有３ ４ 例， 这种肿瘤 恶性度极高对它们 实施 胃切除手术 。结论 ： 从 以上结果 中可知 ， 对神经 内分泌肿瘤进 行临床病理分型 ， 就具 有非常重 大的指导意 义， 值得 临床推广应用 。 关键词 神经内分泌肿瘤 多发类型 临床病理 切除术 指导意义
27例结直肠神经内分泌肿瘤的临床病理分析
27例结直肠神经内分泌肿瘤的临床病理分析摘要】目的：分析结直肠神经内分泌肿瘤的临床特征、病理特征与诊治及预后之间的关系。
方法：回顾性分析我院从2011年4月至2016年8月收治的27例结直肠神经内分泌肿瘤患者的临床病理资料，分析其诊治及预后。
结果：本次研究共纳入27名患者，其中男性14名，女性13名，平均年龄51.48±16.48岁。
肿瘤大部分位于直肠（23例），左半结肠及右半结肠各2例。
病理分级：NET 17例（62.96%），NEC 6例（22.22%），MANEC 2例（14.81%）。
27例患者中，经内镜切除8例，根治手术切除19例。
预后：随访截止2017年4月，15例I期患者均存活；3例II期患者中，1例患者（为MANEC）于3年内死于肿瘤复发转移，其余2例存活；9例III期患者的3年生存率为44.44%，5年生存率为33.33%。
结论：神经内分泌肿瘤好发于直肠，主要的治疗方法是内镜或者手术切除，预后与分期相关，其中NEC及MANEC预后较差。
【关键词】结直肠神经内分泌肿瘤；临床病理特征；诊治；预后【中图分类号】R735.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）33-0031-03神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NEN）指的是起源于神经内分泌细胞的一类肿瘤，具有很强的异质性。
神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生于不同的器官，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右[1]。
过去认为胃肠道神经内分泌肿瘤属于少见病，随着临床对其认识的加深和诊断技术的进步，胃肠道神经内分泌肿瘤的发病率呈上升的趋势[2]。
本研究通过回顾性分析我院近5年的结直肠神经内分泌肿瘤患者的资料，分析其临床病理特征与诊治及预后之间的关系。
1.资料与方法1.1 研究对象收集我院从2011年4月至2016年8月收治的结直肠神经内分泌肿瘤患者的临床资料。
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4.混合性外分泌-内分泌癌（MEEC）
IV 假瘤性病变
5.瘤样病变（TLL）
5.增生性和肿瘤前病变
G，分级; NEC，神经内分泌癌; NET，神经内分泌瘤 a.WDET和WDEC之间的区别按WHO2000分类分期特点下定义。G2 NET 不能完全转为WHO2000分类的 WDEC。 b.括号内的定义按肿瘤疾病国际分类（ICD-0）编码。 c.“NET G3”不推荐使用，因为NET被定义为高分化。
J Clin Oncol 30, 2012 (suppl; abstr LBA7500)
胃肠胰神经内分泌肿瘤分类
NEC G3
WHO 1980 I. Carcinoid WHO 2000 1. Well-differentiated endocrine tumor (WDET)*
？
WHO 2010 1. NET G1 (carcinoid)
为神经内分泌肿瘤临床
病理学共识而战
福州总医院病理科 余英豪
神经内分泌肿瘤概况 临床病理共识？
2
定义
神经内分泌肿瘤
（Neuroendocrine neoplasms, NEN）是一组起源于肽能神经元
和（神经）内分泌细胞的异质性
肿瘤
所有NEN都有恶性潜能
人体神经内分泌细胞的分布极为
2. Well-differentiated endocrine carcinoma (WDEC)*
3. Poorly differentiated endocrine carinoma/small-cell carcinoma (PDEC)
2. NET G2
3. NEC G3 large-cell or small-cell type
肽类激素
在神经内分泌颗粒内
分泌至血浆
生物标记物
NEN
Klö ppel G. et al. International Collaboration on Neuroendocrine Tumours. Vienna, Austria. 2011.
Syn
CG CgA
Ki-67 8% - G2
按WHO GEP-NEN分级
组织病理学
分化好 分化差
表达NE标记物
突触素（Synaptophysin，Syn） 嗜铬粒蛋白（ Chromogranin A ，CgA）
增殖活性
G1-G3
分期
pTNM
组织病理学：分化好
组织病理学：分化差
Syn
CG CgA
突触素
突触小泡
嗜铬粒蛋白 A
神经分泌颗粒的膜蛋白
•
伴横纹肌样表型的癌
6. 神经内分泌瘤（G1或G2）会不 会转移？转移后是否按神经内分 泌癌处理？
Dumars et al：7例pNET和18例iNET同时或异时肝转移，
依据Ki67和核分裂数评价原发性和转移性NET的分级
结果显示：原发性肿瘤1级和2级分别为40%和60%；肝
转移瘤1级、2级和3级分别为20%、72%和8%
2.病理报告的要求
报告最低要求应包括：
Βιβλιοθήκη 标本类型 肿瘤的部位肿瘤大小和数目
浸润深度和范围 核分裂像数（/10HPF）和/或Ki67指数
神经内分泌标志物：Syn和CgA
切缘情况 淋巴结转移情况 特殊要求的细胞类型和功能活性 诊断：肿瘤的类型（NET、NEC或其它特殊类型）、分级
分类变迁，须遵循WHO分类
疾病概况 临床病理共识（8个问 题）？？
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1.确定NEN恶性潜能的主要标准
组织病理学
分化好 分化差 增殖活性 G1 G2 G3
食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠、 胰腺
肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM）
诊断NEN的必备条件
中山一院
中山肿瘤医 院
四川华西医院
入选标准:
11家医院从2009年1月1日到2011年12月30日被诊断为GEP-NET 的所有病人
中国GEP-NET流行病学调研项目 部位
中美发病部位的比较
中国GEP-NEN流行病学调研项目 年龄
中国和日本NET数据比较
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神经内分泌肿瘤（消化）WHO分类的演变
结论：原发性NET在发生转移后，其分级有差异，尤其
异时性转移时
Dumars C et al. 11th Annual Conference for the ENETS 2014; 81.(Abstracts)
分化好的NET和分化差的NEC的治疗方法不同
奥 曲 肽
分化好的NET和分化差的NEC的治疗方法不同（续）
4. Mixed adenoneuroendocrine
carcinoma (MANEC) 5. Hyperplastic and preneoplastic lesions
II. Mucocarcinoid
III. Mixed forms carcinoidadenocarcinoma IV. Pseudotumor lesions 。。。。。。。。。。。。。
Bosman FT, et al. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. Lyon, France: IARC Press; 2010.
由此可见：
神经内分泌肿瘤是异质性的“独特”肿瘤 发病率呈逐年上升趋势 近期关注度明显增高
0.40 0.20 0
Lung Appendix Stomach Colon Small intestine Rectum Cecum Pancreas
肺 直肠 小肠
Year
Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063–3072.
中国GEP-NEN流行病学调研项目
十二指肠
CDX2 MATH1
低分化 - 神经内分泌癌
p53 其他 mut. MEN1 LOH 11q
干细胞
PDX1
高分化 - 神经内分泌瘤
胃泌素细胞 生长抑素细胞 胰多肽(PP)细胞 胰高血糖素细胞 胰岛素细胞
Isl1
胰腺干 细胞 Isl1 Isl1 内分泌前体
NGN3 细胞：胰腺
Isl1
Isl1 Isl1, PDX1
2010 WHO NEN 病理分类
不包含分期信息
2000 WHO NEN 病理分类
包含分期信息
胃肠胰神经内分泌肿瘤分类
NEC G3
WHO 1980 I. Carcinoid WHO 2000 1. Well-differentiated endocrine tumor (WDET)*
？
WHO 2010 1. NET G1 (carcinoid)
神经内分泌肿瘤最常见于消化道，
约占所有NEN的70-75%
美国近30年来NET的发病率增长明显超过所 有恶性肿瘤
6.00 神经内分泌肿瘤每10万人中的发病率 5.00 4.00 3.00 2.00 1.00
SEER9 SEER13
500 400 300 200 100 0
0
年
Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063–3072.
遗传学上，TC和AC存在MEN1基因突变，但不存在于SCLC
和LCNEC中
肺神经内分泌肿瘤分类 Ⅰ 伴神经内分泌形态学特征的肿瘤 类癌 典型类癌 不典型类癌 大细胞神经内分泌癌 混合性大细胞神经内分泌癌 小细胞肺癌 混合性小细胞肺癌 Ⅱ NSCLC伴神经内分泌分化 Ⅲ 伴神经内分泌形态学特征/分化的其他肿瘤 肺母细胞瘤 原始神经外胚层肿瘤 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 副神经节瘤
Brenner et al. JCO, 2004, 22: 2730
4. 关于神经内分泌肿瘤中文译名？
Neuroendocrine neoplasm， NEN
（神经内分泌肿瘤），NET? 所有神经内分泌肿瘤都有恶性潜能 NEN可以进一步分为：
1. Neuroendocrine tumour， NET G1
（神经内分泌瘤） G2 2. Neuroendocrine carcinoma，NEC 小细胞 （神经内分泌癌） 大细胞
5. NET和NEC是分化程度不同的 同一类肿瘤还是两类肿瘤？
GEP-NEN 起源干细胞的分化
内分泌
NGN3 肠干细胞 Isl1 ?
前体细胞：
生长抑素细胞 NGN3 胃泌素细胞
1980 2000 2010
I 类癌
1.高分化神经内分泌瘤（WDET）a 2.高分化神经内分泌癌（WDEC）a
3.低分化神经内分泌癌/小细胞癌 （PDEC）
G1（类癌）b G2a
3.NEC（大细胞或小细胞癌）b,c 4.混合性腺内分泌癌（MANEC）
II 粘液类癌 III 混合性类癌-腺癌
SCLC和LCNEC好发于老年男性，绝大多数有吸烟史
TC和AC伴有微小瘤和DIPNECH，但从不发生于SCLC和
LCNEC
SCLC和LCNEC中常同时存在鳞癌、腺癌或大细胞癌成分，
这种复合性NEC从不见于TC和AC
免疫组织化学上，SCLC和LCNEC表达TTF1和PAX5明显高
于TC和AC
G1
Ki67 指数 (阳性细胞数%)
≤2
G2
3–20
G3
>20
核分裂像 (10 HPF)
<2
2–20
>20
诊断NEN的可选择项目
多肽激素和生物活性胺 胃泌素、生长抑素、高血糖素、血管活