过敏性紫癜性肾炎的现代研究进展
过敏性紫癜的研究现状--课件

(方法同原发性肾小球疾病),必要时透析或血浆置换 f —— (中华儿科杂志, 2001;39( l2): 748.)
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过敏性紫癜肾型的西医治疗
f 紫癜性肾炎的治疗(供参考) f 阿魏酸哌嗪片 50~150mg/次, 3次/ 日 f 卡托普利 1mg/kg.d , Q12h~Q8h f 尿常规示尿蛋白(+)以上, 24h尿蛋白定量>20mg/kg ,肾
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过敏性紫癜肾型的治疗
f 本病有一定自限性,病情轻重不等, 一般治疗同过敏性紫 癜
f 临床应尽量结合病理分级和临床分型予以治疗 f 注意个体化处理,应进行长期随访
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过敏性紫癜肾型的治疗
f 1.孤立性血尿或病理I级: f ——给予双嘧达莫和 (或)清热活血中药 f 2.血尿和蛋白尿或病理 Ⅱa级: f —— 雷公藤多甙片 1mg/kg · d)( 每日最大量 (45mg) , 疗 程
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过敏性紫癜的实验室改变
f 白细胞总数增高,中性为主 f 血沉增快 f C反应蛋白阳性 f 血清IgE升高
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过敏性紫癜的鉴别诊断
类属
f病理
形态
过敏性紫癜
内科 血管炎 对称分布、大小不 等、略高于皮面的 出血性皮疹
血小板减少性紫癜 紫癜样皮炎
内科
皮科
血小板减少
血管炎
针尖大小的出血性 出血性皮疹,较
流食、软饭等 f 避免饥饿性腹痛
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过敏性紫癜诊治进展

过敏性紫癜的中西医诊治进展过敏性紫癜(anaphylactoid purpura,AP),又被称为亨诺-许兰综合征(Henoch-schonlein purpura,HSP),属于中医“紫癜”“紫癜风”“葡萄疫”“肌衄”范畴。
,是多种原因导致的血管炎性反应,造成血管壁的通透性增加,致使血液渗入皮肤或黏膜,临床表现为皮肤青紫(淤点、淤斑)、腹痛、关节痛,严重者可累及到肾脏。
过敏性紫癜发病年龄以学龄期儿童常见,男性多于女性,是发病率最高的血管炎。
有研究报道其年发病率为(10-20)/10万。
虽有许多学者对本病的病因、发病机制、治疗等方面进行了大量的研究,但迄今为止,过敏性紫癜的病因和发病机制尚未完全阐明。
发病机制方面:HSP的确切发病机制尚不清楚,但现有免疫学证据表明,IgA1沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP的病理机制中扮演着重要角色。
CHCC2012新的血管炎分类标准中将HSP改名为IgA血管炎,进一步明确了IgA 介导的免疫异常在疾病发生中的作用。
关于将HSP更名为IgA血管炎达成一致主要原因在于近年文献报道无论是全身性IgA血管炎还是局限于肾脏的IgA肾病(IgAN),都有血清半乳糖缺乏IgAl(Galactose-deficient IgAl,Gd-IgAl)增高和组织中Gd-IgAl的沉积。
并认为多聚特异性IgG抗体通过识别异常的糖基化反应与IgAl分子特异结合,并沉积于血管壁,导致炎症的发生。
像其他血管炎一样,IgA 血管炎可以表现为单器官性血管炎。
单一的皮肤性IgA血管炎和IgAN一样没有全身表现。
但局限于肾脏的IgAN或单一的皮肤性IgA血管炎可能随后发展为全身性IgA血管炎。
(中华医学会2012年建议仍沿用HSP)。
中医认为HSP的发生或因感受外邪、血热妄行,或因脾不统血而血溢于肌肤,或因阴虚火旺,血行脉外所致;内与外体质异常、先天禀赋不足有关。
《灵枢》云:“阳络伤则血外溢,血外溢则衄血;阴络伤则血内溢,血内溢则后血”。
过敏性紫癜肾炎诊诒进展

紫癜性肾炎(HSPN)概述
发病率
儿童过敏性紫癜,大概为15—22.1/10万/年,
其中15—62%肾脏受累,是儿童肾病的常见病因。 大多呈良性、自限性过程, 也有反复发作或迁延数年, 约5—15%患儿进展至肾功能不全 成人过敏性紫癜患者中45—85%肾脏受累, 临床表现相对较重,预后相对较差, 约30%进展至肾功能不全
Ⅰ:无异常 Ⅱ:单纯系膜增生 a.局灶性,b.弥漫性 Ⅲ:系膜增生伴新月体形成<50% a.局灶性,b.弥漫 性 Ⅳ:系膜增生伴新月体形成在50%~75%。 Ⅴ:系膜增生伴新月体形成>75%,a.局灶性,b.弥漫 性。 Ⅵ:系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)。 ISKDC分级与预后相关,2000年我国儿科肾脏病 学组采用ISKDC分级
Ⅴ:系膜增生, >75%肾小球伴新月体形成/节段性病变 (硬化、粘连、血栓、坏死)
Ⅵ:膜增生性肾小球肾炎
我院紫癜肾炎综合分型
轻型 临床表现 为镜下血尿,少量尿蛋白(<1.5g/24h), 通常无高血压和肾功能损害。 病理改变 为肾小球系膜增生性病变,无明显肾小管间 质损伤。 (ISKDC分类II级以下,WHO分类I-II级)
紫癜性肾炎的治疗
一般治疗 激素与免疫抑制剂
血浆置换
抗凝疗法 其它
一般治疗
急性期有:发热、消化道和关节症状显著者,
应注意休息, 积极寻找和去除可能的过敏原 有明确的感染或病灶时应选用敏感的抗生素,
但应尽量避免盲目的预防性用抗生素。
可选用抗组胺药物: 曲尼思特、扑尔敏、
赛庚啶、 息斯敏等。
激素与免疫抑制剂
紫癜性肾炎的诊断标准 Mollica(1992年)提出,如HSP出现 下列指标中的两项则诊断为肾脏损害
儿童紫癜性肾炎的研究进展

2 Da i J W e nn J.He o h — S h nen vn C. e ig J nc c o li
静脉 冲击 治疗 可减轻 蛋 白尿 后 , 疗效可靠 。
合胶囊治疗 3 9例 更年期 女性 患者 , 结果
( 0):3 6. 1 17
联合治疗 组 总 有效 率 为 9 . % , 明联 23 表
合治疗 的效果 明显高于对照组 , 明心理 说 干预治疗有效 。
讨 论
7 潘敏. 维尼 安治疗 更 年期症 状的 J 临床观 察 [ ] 安徽医科 大学学报 ,0 0,5 4)3 3 J. 20 3 ( :2 . 8 林守 清, 宫伟雁 , 陈瑛. 年期性 激素 治疗 更 的进 展 [ ] J .国 外 医 学. 幼 保 健 分 册 , 妇
免疫球 蛋 白 (g : l cf等 发 现静 I) Fo a ci
脉输注 I 治疗各种 肾小球 疾病可 明显减 g 轻蛋 白尿和炎症 , 改善 肾功能 , 对常规 治疗无效的 肾炎疗效 尤佳 。但 静脉输 注 I 有 明确 的肾毒性 , 为 尚需 要多 中心 、 g 认 大样本的 R T来评价 I 治疗儿童 肾小球 C g 疾病的作用 , 避免盲 目应用 。
9 何威 逊. 童紫癜性 肾炎 诊断和 治疗进展 儿 [ ] 临床儿科杂 志,02,0 1 :9 J. 20 2 ( )5.
变在 Ⅲ级 以下者 疗效 最好 。值得 注意 的
是, 该药会引起 性腺 损伤 , 如青春 期女 性 月经紊乱 、 闭经 , 男性 精子 数量减 少 。对 学龄前及 青春期 前儿 童的远期 影 响有 待
理分析 [ ] 临床 儿科 杂 志 ,0 0 2 ( ) J. 2 1 ,8 7 :
过敏性紫癜性肾炎的中医药研究进展

过敏 性 紫癜 性 肾 炎 是 指 过 敏 性 紫 癜 引 起 的 肾 脏 损 害 , 该
3 2 祛 邪 扶 正、 毒 活血 法 孙 郁 芝_ 、 自敏[ 于家 . 解 9 王 ] 、 菊_ 、 5 支娟娟 _] 认为本病是 由于素体虚 弱 , ] 1均 外邪入 侵 , 毒 热
瘀 血 互 结 而 成 本 病 , 认 为 热 毒 、 血 是 贯 穿 本 病 始 终 的 因 都 瘀
2 辨 证 分 型 论 治
础, 而发病 往往 由某些感 染而诱发 , 并形 成热毒 内蕴 、 伤气 耗
阴 的 证 候 , 在 祛 邪 中 尤 其 重 视 清 热 解 毒 , 时 配 以 益 气 养 故 同
阴、 健脾补肾之品 ; 认为清热解毒 、 活血化瘀 药物有控制感染 、 抑制免疫作用 , 并能减 轻变态反应性炎症 的强度 , 肾小 球的 对
病好 发于儿 童 , 也见于成人 , 男性较多 l 。临床 表现 除皮 肤紫 1 ] 癜、 关节肿痛 、 痛 、 血外 , 腹 便 主要 表现 为血尿 和蛋 白尿 , 于 属 中医“ 血证” “ 、紫斑 ”“ 、葡萄疫” “ 、尿血 ” “ 、水肿” 等范 畴。近年
来 , 着 本 病 发 病 率 增 高 , 于本 病 的 研 究 越 来 越 为 人 们 所 重 随 对
固精 。清利湿毒兼 以活血 固 肾的方法 可改善 机体免 疫功 能, 缓解机体 内的高凝状态有助于过敏性 紫癜 肾炎 的恢复 。盖 国 忠¨ 认为湿毒 内伏 血分为其病机关键 , 7 并确立 了利湿解毒法 。
过敏性紫癜肾炎发病机制的研究进展

脏受 累 的严 重 程度是 决定 本 病 远期 预 后 的关 键 因素 。 但 本 病的 发病 机 制 至今 尚未 完 全 阐 明 ,推 测 可 能 主 要是 由于感 染 、食 物 、药 物 、预 防 接 种 等 多 种 致 敏 因素使 具有 易感 性 的机 体 发 生 变 态 反 应 ,从 而 造 成
【 要l 过 敏 性 紫 癜 ( P 是 一 种 常 见 的免 疫 复 合 物 引 起 的 系统 性 小 血 管 炎 , 易 累及 肾 脏 引 摘 HS ) 容 起 过 敏 性 紫癜 。 ( P 。其 发 病 机 制 至 今 尚不 明确 。大 量 研 究 表 明 , 疫 反 应 、 传 素 质 等 多 方 肾炎 HS N) 免 遗
【 键 词】 紫 癜 , 关 过敏 性 ; 肾炎 中图 分 类 号 : 9 . 4 R62 3 文 献标 识 码 : A 文 章编 号 :634 3 (0 70 —6~3 1 7— 10 2 0 )65 1O
过敏性紫癜 又称亨诺一 兰综合 征 ( n c-co — 许 He ohS h n lnp rua HS ) 是儿 童时期最 常见 的系统性 血管 炎 e up r , P , i 之一 , 以非血 小板减少性 紫癜 、 腹痛 、 关节痛 等为主要 表 现n 。该病 容 易 累 及 肾脏 , 称 为 过 敏 性 紫 癜 肾 炎 ] 故
( n c — c o li p r ua n p r i, HS N) 肾 He o hS h nen u p r e h is t P 。
大分 子 IA, g 复合 物 的倾 向性 增加 , 旦 IA, 积于 一 g 沉
肾小 球 , 就会 触发 一 些 经典 炎 症 介 质 、 。 备 解 素 等 C 和 的沉 积 , 而 引发 一 系列 免 疫炎 症 反 应_ 。但 HS N 从 2 j P 患者 I A, 基 化作用 异 常的机 制 目前 尚不清楚 。 g 糖 最近 有 学 者 对 正 常 肾 脏 和 IA 所 致 肾 脏 疾 病 g
过敏性紫癜肾炎诊治进展

n一 W很少 1 或V n一V多属V
V ,V l
压、 水肿、氮质血症等[ 1。多数发生在紫瘫后1 2 一 2个月内,
但少数可更晚, 甚至2 年后出 现症状, 也有个别发生在紫撅发 病之前。目 前国内制定的H S p N诊断标准 ( 2 仪 ) 年,珠海) X 是H S p 病程中 ( 6 个月内)出现血尿和 ( 或)蛋白 尿。临床 上将 H S P N分为6型。1 型: 孤立性血尿或孤立性蛋白 尿; 2 型: 血尿和蛋白 尿; 3 型: 急性肾炎型; 4 型:肾 病综合征型; 5 型:急进性肾炎型; 6型:慢性肾炎型。各型可单独或合并
3 . 1首 选搪皮质激素 泼 尼松Z gO m k g 一 , ・ d 一 ‘ , 至 少8 周,
显效后逐步减量,停药。也有用甲基泼尼松龙冲击 ( M P )治
疗 。 i N u a t等 e d 川 一 项 无 对 照 研 究 对 临 床 有 肾 病 表 现 , 活 检 有 .
妻 0%小球新月体形成的I 5 SP I N 患儿以M PI . 0 扩 扩,隔日1
分为局灶型和弥漫型。 我国H S P N病理分级 ( 2 以 ) 珠海) X : 1 级:轻微肾小球异
抱素A( C y S A )等。 3 . Z C T x 多数报道以C T X加糖皮质激素治疗有效。T a ak n a
常; 2 级: 单纯系膜增生, a 局灶 / 节段, b弥漫性; 3级:系 膜增生, a 局灶 / 节段, b 弥漫性,伴 < 0%小球新月体形成 5 / 节段性病变 ( 硬 北、粘连、 血栓、坏死) ; 4 级:系膜增生, a 局灶/ 节段, b 弥漫性,伴5 0 %一 7 5 %小球新月体形成 / 节段性
吗替麦考酚酯治疗儿童紫癜性肾炎的研究进展

吗替麦考酚酯治疗儿童紫癜性肾炎的研究进展廖建英;吴冬科【摘要】过敏性紫癜(HSP)是一种以全身弥漫性坏死性小血管炎为基本病理改变的炎症性疾病,儿童时期最常见,该病的发病率及复发率较高,其最主要的脏器损害及决定预后的关键在肾脏.在既往治疗中,多种免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司、环孢素A、来氟米特、吗替麦考酚酯(MMF)等已用于过敏性紫癜性肾炎(HSPN),但对于其选择尚存在争议.MMF作为一种新型免疫抑制剂,其毒副作用较其他免疫制剂低,更为安全,在临床上已较为广泛地用于狼疮性肾炎、肾病综合征、紫癜性肾炎等疾病,但关于MMF治疗HSPN的研究和认识目前尚未统一标准.为此,该文就近年MMF治疗HSPN的研究进展进行综述,旨在为MMF治疗HSPN统一认识提供参考.【期刊名称】《实用临床医学》【年(卷),期】2019(020)001【总页数】4页(P96-99)【关键词】过敏性紫癜性肾炎;免疫抑制剂;吗替麦考酚酯;儿童【作者】廖建英;吴冬科【作者单位】南昌大学研究生院医学部,南昌330006;南昌大学第一附属医院儿科,南昌330006【正文语种】中文【中图分类】R726.9过敏性紫癜(HSP)是一种以全身弥漫性坏死性小血管炎为基本病理改变的炎症性疾病,儿童时期最常见。
有研究[1-2]认为HSP是一种免疫性疾病,而IgA为主要介导物质,据统计发病率约为(10~20)/10万儿童,大多见于3~9岁的儿童,发病时间常见于每年的10月至次年的1月。
HSP发病率及复发率较高,其最主要的脏器损害及决定预后的关键在肾脏,大约40%初发过敏性紫癜患儿在4~6周内会出现肾脏病变[3-4]。
该病大多为急性、自限性发作,其临床表现主要为双下肢对称性皮肤紫癜,常不伴瘙痒,常伴关节肿痛、腹痛等并发症,其中紫癜性肾炎为其最严重的并发症[5]。
ANDERSENE等[6]研究发现影响紫癜性肾炎预后的一个重要因素是肾损害的严重程度,而表现为肾病综合征的紫癜性肾炎易发展成终末期肾脏疾病(ESRD)。
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素,诱发无菌性 小血管炎症,增加其通透性,从 而导致 多脏器 的
3.2 糖皮质激素 糖皮质激素仍为治疗过敏性紫癜 的首
炎症反应。有人在 HSPN的肾小球毛细血管壁与系膜区发现有 选药物 ,甲基泼尼松龙冲击疗法或泼尼松 口服治疗紫癜性 肾炎
作者简介 :王俊林 ,男 ,38岁 ,本科学历,毕业于西藏 民族 学院医学 系 ,住 院 医师 。 E—mail:xiaoqin20O0916@sina.com
3 现代 治 疗
2 发病机制的现代研究
3.1 一般治疗 紫癜性 肾炎患者急性期应 卧床休息;去除
2.1 免疫学机制 免疫复合物 (Ic)介导 的系统性小血管 可疑诱 因(如感染 、药物或食物等 );使用抗过敏治疗(如氯苯那
炎,血管壁 因免疫损伤而通透性 升高,血液淋 巴渗 出,引起皮肤 敏、钙剂等),平素注意防止感 冒和过度劳累 ,慎用 肾毒性药物。
巨噬细胞浸润 ,严重病例有 多形 核细胞浸润 ,巨噬细胞进入 肾
近年来 ,众 多医家在继承和发展古代 医籍 的基础上对 本病 小球尿 区可参与新月体的形成 。浸润细胞释放炎症递质和细胞
进行了更为深人的系统研究 ,从不同角度探讨 了本病的病 因病 因子 ,促进 肾小球和问质 的炎症反应 。②细胞 因子。炎症细胞和
பைடு நூலகம்
热 、癖 、虚三端 ,热 、癖 、虚三者既可单独存在 ,又可兼 夹为病。姚 的前列 环素 (pc1:)失衡 ,血管 强烈 收缩 和血小板 黏附性增强等
亚南 认 为本病 多虚癖相互 为病 ,虚有气 、血 、阴 、阳之变 ,癖有 一 系列 病 理 、生 理 改 变 。
寒 、热 、湿 、郁相兼 ,各证常相互夹杂为患 ,其病 势缠绵。
机 。陈建平 认 为本病多为外感 风热之邪及服食药物 、食物多为 肾固有细胞可释放各种细胞因子而损伤组织[61。
动风之 品,以致 风湿热 毒入 营动 血 ,脉络损伤 ,血不循 经 ,溢 出
2.3 凝血机制 IgA介导的小血管炎 ,使小 血管 内皮 细胞
脉络 ,而见皮肤癖点 、癖斑 ,腹痛便 血 ,小 便红赤 。其病机不外 受损 ,致使血小板 激活 ,血小板血栓烷素 A:(1’)(A )与 内皮细胞
(22):1304—1306. 【2] 张华捷 ,庄辉 ,刘学恩.脂肪肝 的流行病学研究 进展 【Jl_中华流行病
学 杂 志 ,2005,25(7):630—631. [3】 丁艳华 ,何淑梅 ,王晓薇 ,等.198例脂肪肝临床分析fJJ_临床肝胆病
杂 志 ,2004,20(2):287. 【4] 中华心血管病杂志编辑委员会血脂异常防治对 策专题组.血脂异
道 症 状 、关 节 症 状 及 肾 脏 损 害 ,检 查 可 见 血 尿 、蛋 白尿 。 中 医认 内的毛细血管炎症和血栓形成 ,产生 肾脏病变l 5l。
为紫癜性 肾炎属于“紫癜”、“尿血”及“水肿”的范畴。
2.2 炎症 机制 ①细胞浸润 。肾小球 与间质可有单核 一
1 中医病 因病 机
诊治的动态情况 ,可及时提供病情 的动态信息。
求 ,促使患者积极预防疾病 ,提高生活质量 。
脂肪肝除受 遗传 、性别 、年龄等不易改变 的因素影响外 ,还
参 考文 献
与饮食 、生活方式及环境 因素密切相关 。一般认为长期饮酒 、高 [1】 李俊峰 ,杨冬华.非酒精性脂肪肝的药物治疗【JJ_临床荟萃 ,2004,19
常防治建议 【Jl_中华心血管病杂 志,1997,25(2):169 (收稿 日期 :2010一叭一06)
过敏性 紫癜 性 肾炎 的现代 研 究进展
王俊 林 张鲜芳
(1 山南地区桑 日县人 民医院 ,西藏 桑 日 856200) (2 陕西中医学院第二附属 医院 ,陕西 咸 阳 712000)
脂饮食 、营养过剩 、缺乏运动者易患脂肪肝 ,其 中肥胖和高脂血 症是导致脂肪肝的主要危险因素 ,而生活水平 的提高 、饮食结 构的改变和缺乏体育锻炼则是肥胖人群增加 的重要因素I4]。从 营养和能量代谢 的角度看 ,热能食物进食 过多 ,体 力劳动或运 动过少 ,易导致体 内热能大量过剩 ,是脂肪肝发病 的根本原因。 因此 ,指导患者调整工作 、生活的节奏 ,提倡健 康的生活方式 、 合理 的饮食结构及戒酒 、加强锻炼是减少脂肪肝 发生发展和强 健体魄的有利措施 ,应强化 医护人员健康 教育意识 ,使之成为
紫癜性 肾炎(HSPN)是 由过敏性紫癜所引起 的肾脏损害,基 IgA、IgC,、补 体和纤维 素沉 着 ,认 为 HSPN多存在辅 助性 T细
本病理变化为弥散性小血管炎。其临床表现具有紫癜和 肾炎两 胞(THI)、抑制性 T细胞 (TS)功能 低下,多克隆 B细胞 活化 ,免
方面的特征,以皮肤紫癜最具有特征,除皮肤紫癜外常伴有 胃肠 疫球蛋白分泌异常,免疫复合 物沉积于 毛细血管壁,造成肾小球
■ 鼢眉目鲺囤
的知识 ,组织患者观看录像 ,互相交流防治脂肪肝 的体会 ,并在 健康教育的主力军。这就要求护 士必 须承担起健康教育 的重
交流中主动解答患者提出的问题 ,向诊 治患者发放有关脂 肪肝 任 ,除具备 丰富的专业 知识外 ,还应具备人 文学 、社会学 、心理
的健康教育宣传手册 。建立患者健康资料手册 ,以便了解 患者 学等学科 知识 和 良好的沟通交流技巧 ,满 足患者对知识 的需
的疗效 比较确切 ,常与一些免疫抑制剂联用 ,如环磷酰胺 、环孢 素 等 ,并 有 随 机对 照 试 验 证 实 环 磷 酰胺 治疗 过 敏 性 紫 癜 有效 。
黏膜 、内脏器官等多部位病变 。研究证实,过敏性紫癜 (HAP)存 尤其对 肾功能不全患者选用抗生素应选用毒性相对较小的 ,如
在细胞及体液免疫功能紊乱,免疫复合物在 多脏器小血管壁和 青 霉素类 、头孢菌 素类等 ,这类药 物需要调 整剂量 ,但 不必过
肾小球 基底膜上沉积 ,激活补体释放各 种细胞活性 因子 、过敏 大,亦无需测定血药浓度 。