第八章 免疫缺陷病与自身免疫病
兽医病理学-免疫病理精品PPT教学课件
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（４）在同一个体中常有多种自身免疫性疾病 同时存在；
（５）常反复发作，有慢性迁延过程，有的为 终生性疾病；
（６）在动物实验应当能复制这种病，或通过 患者血清或致敏淋巴细胞而使此病被动转移。
（７）用肾上腺皮质激素、地塞米松等免疫抑 制剂治疗有一定的疗效。
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Ⅳ型变态反应发生机理:
当动物第一次接触抗原受到刺激后，Ｔ淋 巴细胞被致敏，当第二次再与同类抗原接 触时，致敏的淋巴细胞就会直接破坏靶细 胞或释放大量生物活性物质（淋巴因子）， 造成组织免疫反应性损伤和炎症反应。
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Ⅳ型变态反应常见病型
见于许多传染病（如结核、马鼻疽、病毒 病、真菌性疾病等）、寄生虫病、接触性 皮炎、肿瘤免疫排斥以及器官移植时的排 斥反应等病理过程中。
参与此型反应的抗体主要是IgM、IgG，其 次是IgA。
变应原包括异种动物血清、微生物、寄生 虫等。
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发生机理：
当抗原和抗体结合，形成中等大小的可溶性复合物 （分子量约为100万左右，沉降系数在19s左右）时， 即不能通过肾小球随尿排出，又不易被吞噬细胞吞噬， 而在血流中停留时间较长，从而沉积于毛细血管或肾 小球基底膜上。
及一些抗生素。
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1.发生机理
变应原－－机体－－刺激机体产生抗体（主要
是IgE）－－并附着于血管周围的肥大细胞和血
液中的嗜碱性粒细胞的表面，而使其致敏－－
当该抗原再次进入机体时，粘附于这些细胞表
面的抗体即与抗原相结合－－形成抗原——抗
体复合物，激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞，发
自身免疫病名词解释免疫学
自身免疫病（Autoimmune Disease）是一类疾病，其特点是免疫系统异常地攻击和破坏身体组织和器官，将其错误地识别为外来入侵物质。
在正常情况下，免疫系统会识别并攻击外来病原体，以保护身体免受感染。
然而，自身免疫病中，免疫系统误认为身体自己的组织和器官是外来入侵物，导致免疫系统攻击自身组织，引发炎症和损害。
免疫学（Immunology）是研究免疫系统及其功能的科学领域。
免疫系统是人体的防御系统，负责识别、攻击和清除外来入侵物质，如病原体、细菌和病毒等，以维护身体健康。
免疫学研究免疫系统的组成、结构和功能，以及免疫系统与疾病之间的关系。
免疫学的研究内容包括：
免疫系统的组成：研究免疫系统的各种组成部分，包括免疫细胞（如淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞等）、免疫器官（如脾脏、淋巴结、骨髓等）以及体液免疫（如抗体）等。
免疫反应机制：研究免疫系统对外来入侵物质的识别、激活和应答机制。
这包括细胞免疫和体液免疫等不同类型的免疫反应。
免疫系统与疾病：研究免疫系统在各种疾病中的作用和异常。
包括感染性疾病、过敏反应、自身免疫病、免疫缺陷病等。
免疫治疗和疫苗研发：研究利用免疫系统的原理和方法来治疗疾病，如免疫治疗药物的开发和疫苗的研制。
通过免疫学的研究，我们可以更好地理解免疫系统的功能和异常，探索预防和治疗疾病的新方法，为保护人类健康做出贡献。
病原微生物学和免疫学题库 上交
山东力明科技职业学院微免教研室《病原微生物学和免疫学》题库绪论一、名词解释1.免疫2.免疫学3.病原生物学二、填空题1.免疫的功能具体有以下三个方面： ________，_________，_________。
2.病原微生物的特点有：_________，________， _________，________，_________，_________。
3.《病原生物学和免疫学》的主要内容：________，_________，_________。
4.免疫的概念是:指机体的免疫系统_________和_________抗原性异物的一种功能，其目的是维持机体内环境的_________和_________。
5.免疫学发展大致经历以下几个时期：_________，________，_________，_________。
6.医学微生物学发展过程与现状：___________，___________，___________。
7.寄生虫有三部分组成：___________，___________，___________。
三、单项选择题1. 免疫的主要的生理功能不包括以下哪项（）A.免疫防御B.免疫自稳C.免疫逃避D.免疫监视２. 以下哪项不是《病原生物学和免疫学》的主要内容（）A. 医学免疫学基础B. 医学微生物学C. 人体寄生虫学D. 免疫学检验技术3. 机体的免疫监视功能过低时易患什么病( )A.肿瘤B.自身免疫病C.免疫缺陷病D.超敏反应4. 机体的免疫自稳功能过低时易患什么病( )A.自身免疫病B.免疫缺陷病C.肿瘤D.超敏反应5. 免疫防御功能过低时易患什么病( )A.免疫缺陷病B.肿瘤C.超敏反应D.自身免疫病6. 免疫对机体机( )A.只有利B.仅有害C.既有利又有害D.既无利也无害E.正常情况下有利，异常条件下有害四、多项选择题1.免疫的生理功能主要包含有（）A.免疫逃避B.免疫自稳C.免疫监视D.免疫防御2. 以下不是免疫监视功能过低时易患的疾病的有( )A.肿瘤B.自身免疫病C.免疫缺陷病D.超敏反应3. 以下不属于免疫监自稳功能过低时易发生的疾病的是( )A.肿瘤B.自身免疫病C.免疫缺陷病D.超敏反应4. 以下不是免疫防御功能过低时易患的疾病的项有( )A.免疫缺陷病B.自身免疫病C.肿瘤D. 超敏反应5. 以下是免疫防御功能不正常时易患的疾病的项有( )A.肿瘤B.自身免疫病C.免疫缺陷病D.超敏反应6. 以下不是免疫防御功能不正常时易患的疾病的项有( )A.肿瘤B.免疫缺陷病C.超敏反应D.自身免疫病五、简答题1. 简述免疫的主要生理功能Ｃhapter One: 抗原一、名词解释1.抗原2.抗原决定簇3.共同抗原4.交叉反应5.异嗜性抗原6.肿瘤抗原7.超抗原8.肿瘤特异性抗原9.肿瘤相关抗原二、填空题1.抗原所具有的两种特性是：_________，_________，具备这两种基本特性的抗原叫_________，常见的有：_________，_________。
免疫系统的疾病与治疗
免疫系统的疾病与治疗免疫系统是人体的重要组成部分，它起着防御机体免受病原体侵袭的重要作用。
然而，有时免疫系统会出现失调，导致各种免疫疾病的发生。
本文将探讨免疫系统常见的疾病，并介绍相应的治疗方法。
一、自身免疫性疾病自身免疫性疾病是免疫系统出现失调，攻击自身组织和器官的疾病。
其中最常见的疾病包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和甲状腺疾病等。
1. 风湿性关节炎风湿性关节炎是一种慢性炎症性关节疾病，以关节疼痛、肿胀和功能障碍为主要症状。
治疗方法主要包括药物治疗和物理治疗。
药物治疗可以采用非甾体抗炎药、糖皮质激素和免疫调节剂等药物，以减轻炎症反应和改善症状。
物理治疗包括热敷、物理疗法和康复训练等，有助于缓解关节疼痛和恢复关节功能。
2. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，可累及多个器官和系统。
治疗方法主要包括药物治疗和光疗。
药物治疗可选用抗疟药、糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，以抑制免疫反应和控制疾病进展。
光疗则利用特定波长的紫外线照射患者皮肤，有助于减轻皮损和改善症状。
3. 甲状腺疾病甲状腺疾病包括甲状腺功能亢进症和甲状腺功能减退症。
治疗方法根据患者的具体情况而定。
甲状腺功能亢进症可采用药物治疗、放射治疗和手术治疗等；甲状腺功能减退症则需口服甲状腺激素药物以补充甲状腺功能不足。
二、免疫缺陷性疾病免疫缺陷性疾病是指免疫系统功能异常，无法有效抵御病原体侵袭的疾病。
最常见的免疫缺陷性疾病是艾滋病和先天性免疫缺陷综合征（CVID）。
1. 艾滋病艾滋病是由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的免疫缺陷性疾病。
治疗方法主要包括抗病毒治疗、辅助治疗和支持治疗等。
抗病毒治疗可以使用复合抗逆转录病毒疗法（cART），以抑制病毒复制和控制疾病进展。
辅助治疗包括针对病毒相关疾病的治疗，如抗真菌和抗结核治疗等。
支持治疗则包括补充免疫营养和心理支持等，有助于提高患者免疫力和生活质量。
2. 先天性免疫缺陷综合征先天性免疫缺陷综合征是一类由基因突变引起的免疫缺陷性疾病。
免疫系统疾病
第七十五章免疫系统疾病简介一、免疫系统疾病分类简介1．免疫缺陷病由于机体免疫系统的器官、组织、细胞及分子存在先天性缺陷，或后天继发于感染、癌、代谢病、营养不良或物理及化学等因素，所引起的免疫功能不全综合征。
包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
2．超敏反应性疾病已被抗原致敏的机体再次接触相同抗原，产生的异常免疫反应所导致的疾病，如过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、过敏性休克、血清病等。
3．自身免疫性疾病由于自身组织成分引起的免疫应答所造成的组织器官免疫性损伤和功能障碍的疾病。
有器官特异性，如桥本甲状腺炎；非器官特异性，如系统性红斑狼疮两大类疾病。
4．同种免疫病系由同种异体抗原引起的超敏反应性疾病。
如血型不合引起的输血反应、移植物排斥反应、移植物抗宿主病等。
5．淋巴增殖病由于淋巴细胞在其分化成熟的不同阶段发生转化形成的克隆性疾病。
有淋巴细胞白血病、淋巴瘤(如霍奇金淋巴瘤等)及浆细胞病(如多发性骨髓瘤、重链病等)。
二、免疫系统疾病的治疗简介1．免疫抑制疗法采用肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)、环孢霉素一A、FK506、单克隆抗体(如抗CD3、抗CD4抗体，抗TNF—a单克隆抗体等)等治疗超敏反应性疾病、自身免疫性疾病、淋巴增殖病及移植排斥反应等。
2．免疫调节、增强及免疫替补疗法采用特异或非特异免疫球蛋白、胸腺素转移因子、干扰素、IL一2、集落刺激因子等。
细菌制剂(如oK一432、卡介苗、胸壁酰二肽等)、化学合成药物(如左旋咪唑)等疗法治疗免疫缺陷疾病、自身免疫疾病、恶性肿瘤等。
3．免疫重建采用骨髓移植、胎肝移植、胎儿胸腺组织移植等疗法，治疗免疫缺陷病及血液病等。
第七十六章免疫缺陷病第一节原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病是一组由于遗传性或先天性免疫系统，在发育、分化或代谢等方面存在异常所引起的免疫功能不全综合征。
主要发生于婴幼儿。
临床以反复严重感染为主要特征。
由于易伴有免疫自身稳定和免疫监督功能失常，因而自身免疫性疾病、过敏性疾病及恶性肿瘤的发病率高于于同龄正常人群。
第八章免疫器官
效应T细胞的亚群： 细胞毒性T细胞（cytotoxic T cell） 辅助性T细胞（ helper T cell） 抑制性T细胞（suppressor T cell）
(二)抗原提呈细胞作用示意图
三、淋巴组织
•以网状细胞和网状 纤维为支架，网眼中 含大量淋巴细胞及浆 细胞、巨噬细胞和肥 大细胞 •无明显界限，结构 弥散 •高内皮的毛细血管 后微静脉
（3）红髓(red pulp)：
脾窦
脾索
脾血窦结构示意图
内皮间隙
杆状内 皮细胞 内皮 间隙 网状 纤维
脾 窦 扫 描 电 镜
Splenetic sinusoid
鱼脾脏
脾脏是鱼类红细胞、颗粒白细胞产生、贮 存和成熟的主要场所。
脾脏外面有被膜，其中有平滑肌及纤维组 织，被膜向脾内伸入形成小梁
第一节、免疫器官
淋巴结
脾脏 胸腺
中枢与外周免疫器官的区别
初级淋巴器官（中枢淋巴器官）
次级淋巴器官 （外周淋巴器官）
名称： 胸腺、骨髓（哺乳类）、腔上 淋巴结、脾、扁桃体、血结、
囊（鸟类）
血淋巴结等
发生 发生早，性成熟后逐渐退化
发生迟，终生存在
支架 网状组织（骨髓）或上皮细胞 (胸腺和腔上囊)
淋巴细胞 来自骨髓淋巴干细胞，增殖 分化受微环境影响
脾脏由红髓和白髓组成。白髓的结构不如 哺乳动物明显。无边缘区。
鱼类的免疫系统
免疫器官：胸腺，头肾，脾脏。 免疫组织：消化管淋巴组织，
血液和淋巴。
头肾
成年鱼头肾完全由淋巴样组织构成，为鱼 类重要的造血器官。
头肾无被膜，外周仅有一层胶原纤维包裹 其实质无肾单位，主要由网状细胞、淋巴
种痘—是最早的免疫手段
免疫系统疾病的理解与治疗
靶向药物
针对特定免疫分子或细胞 的药物，如单克隆抗体、 小分子抑制剂等。
免疫调节治疗
免疫调节剂
通过调节免疫系统的平衡 来减轻症状，如干扰素、 白细胞介素等。
细胞因子疗法
使用细胞因子或其受体激 动剂/拮抗剂来调节免疫反 应。
疫苗治疗
通过接种疫苗来刺激免疫 系统产生针对特定病原体 的免疫反应。
生物制剂治疗
治疗方法
详细介绍免疫系统疾病的治疗方法，包括药物治 疗、物理治疗、手术治疗等，让患者了解治疗的 过程和可能的风险。
自我护理
教育患者如何进行自我护理，如合理饮食、规律 作息、适当运动等，以改善身体状况和提高生活 质量。
心理支持重要性
缓解焦虑和压力
免疫系统疾病患者常常面临身体不适、治疗副作用、经济压力等 多重困扰，心理支持有助于缓解他们的焦虑和压力。
免疫系统疾病的理解与治疗
汇报人：XX 2024-01-17
• 免疫系统疾病概述 • 常见免疫系统疾病介绍 • 免疫系统疾病的治疗方法 • 患者教育与心理支持 • 预防与康复建议
01
免疫系统疾病概述
定义与分类
定义
免疫系统疾病是指免疫系统功能 异常或失调引起的一类疾病，包 括免疫缺陷病、自身免疫病和过 敏性疾病等。
生物制剂
利用生物技术生产的药物，如重 组蛋白、基因工程抗体等。
生物类似物
与生物制剂相似但非完全相同的 药物，如生物类似抗体、融合蛋
白等。
细胞疗法
使用经过改造的细胞来治疗疾病 ，如CAR-T细胞疗法、干细胞疗
法等。
其他治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的 有害物质，再回输健康
血浆来治疗疾病。
免疫吸附
免疫学基础
主要免疫功能：1）T细胞成熟的场所；2） 产生胸腺激素。
腔上囊或类同结构（Bursa or Bursa Analogue）
腔上囊（法氏囊）位于泄殖腔上方，盲囊状。 鸟类特有。
哺乳动物的肠道淋巴结，扁桃体及骨髓有类 似功能。
其主要作用为控制体液免疫。胚胎期用睾丸 酮或可的松抑制腔上囊发育，或孵化时切除 可影响体液免疫。
B 淋巴细胞和浆细胞
B 淋巴细胞（Bone marrow dependent lymphocyte，or， bursa dependent lymphocyte） 是由哺乳动物骨髓或鸟类法 氏囊中淋巴样前体细胞分化成熟而来。
浆细胞（plasma cell）由活化的B细胞而来， 能分泌针对特异性抗原（antigen，Ag）的抗 体（antibody，Ab）。
多系异体的大分子蛋白质。Mostly heterogenous
proteins
抗原
抗原性（antigenicity）包括两个方面： 1.免疫原性：能刺激机体产生抗体或致敏淋巴细
胞的特性。 Immunogenicity: ability to stimulate the generation of antibodies and activated special lymphocytes.
Lymph node
Spleen
Peryer’s patches 淋巴集结
Appendix阑尾
Bone marrow
Lymphatic vessel 淋巴管
第一节 免疫系统
二、免疫细胞， Immunocyte
-----凡参与免疫应答或与免疫应答有关的细胞。
免疫缺陷病知识点
免疫缺陷病知识点在我们的日常生活中，免疫系统的健康和功能对于维护我们的身体健康至关重要。
然而，有些人可能会患上免疫缺陷病，这种疾病会削弱他们的免疫系统，使其无法有效地应对外来的病原体攻击。
本文将介绍免疫缺陷病的一些知识点，以增加大家对这一领域的了解。
一、什么是免疫缺陷病？免疫缺陷病是一种由于免疫系统的异常或运作失调而导致的疾病。
免疫系统是人体天然的防御系统，它能够识别和消灭入侵体内的病原体，如病菌、细菌和病毒等。
对于患有免疫缺陷病的人来说，免疫系统无法正常运作，容易受到感染的威胁，反应也较为迟钝和有限。
二、免疫缺陷病的分类免疫缺陷病可以分为两大类：原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
1. 原发性免疫缺陷病：这类疾病是由先天性基因变异或缺陷引起的，即患者在出生时就存在免疫系统的异常。
原发性免疫缺陷病的特点是多样性，患者有不同类型和程度的缺陷。
常见的原发性免疫缺陷病包括婴儿和儿童中的严重联合免疫缺陷病（SCID）、先天性胸腺发育不全（TD）等。
2. 继发性免疫缺陷病：这类疾病是由于外界原因引起的，如药物使用、疾病、手术、化疗等。
继发性免疫缺陷病的发生率相对较高，但多数是可以通过治疗或调整外界环境来控制的。
例如，感染、糖皮质激素使用、放射治疗等都可能导致免疫系统受损，从而引发继发性免疫缺陷病。
三、免疫缺陷病的症状和诊断免疫缺陷病的症状和表现因疾病的类型和程度不同而异。
一般来说，患者可能会出现反复感染、疲劳乏力、发育迟缓、再生障碍、自身免疫病等症状。
诊断免疫缺陷病需要进行一系列的实验室检测，如免疫球蛋白水平、淋巴细胞亚群、免疫功能等。
此外，临床医生还需要结合患者的病史、体格检查等综合评估。
四、免疫缺陷病的治疗针对免疫缺陷病的治疗方法包括以下几个方面：1. 免疫替代治疗：对于原发性免疫缺陷病患者来说，免疫替代治疗是常见的治疗手段。
这种治疗方法是通过给予患者免疫球蛋白等外源性抗体来替代其自身缺陷的抗体。
免疫替代治疗可以有效地提高患者的免疫力，减少感染的风险。
免疫疾病案例分析PPT(15张)
其他
自身免疫溶血性贫血、毒性弥漫性甲状 腺肿、重症肌无力、肺出血肾炎综合症、 胰岛素依赖型糖尿病，肾小球肾炎、慢性 活动性肝炎等。
3.免疫缺陷症
例：
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1、有时候，我们活得累，并非生活过于刻薄，而是我们太容易被外界的氛围所感染，被他人的情绪所左右。 2、身材不好就去锻炼，没钱就努力去赚。别把窘境迁怒于别人，唯一可以抱怨的，只是不够努力的自己。 3、大概是没有了当初那种毫无顾虑的勇气，才变成现在所谓成熟稳重的样子。 4、世界上只有想不通的人，没有走不通的路分突出的地位。 5、世上最美好的事是：我已经长大，父母还未老;我有能力报答，父母仍然健康。 6、没什么可怕的，大家都一样，在试探中不断前行。 7、时间就像一张网，你撒在哪里，你的收获就在哪里。纽扣第一颗就扣错了，可你扣到最后一颗才发现。有些事一开始就是错的，可只有到最后才不得不承认。 8、世上的事，只要肯用心去学，没有一件是太晚的。要始终保持敬畏之心，对阳光，对美，对痛楚。 9、别再去抱怨身边人善变，多懂一些道理，明白一些事理，毕竟每个人都是越活越现实。 10、山有封顶，还有彼岸，慢慢长途，终有回转，余味苦涩，终有回甘。 11、人生就像是一个马尔可夫链，你的未来取决于你当下正在做的事，而无关于过去做完的事。 12、女人，要么有美貌，要么有智慧，如果两者你都不占绝对优势，那你就选择善良。 13、时间，抓住了就是黄金，虚度了就是流水。理想，努力了才叫梦想，放弃了那只是妄想。努力，虽然未必会收获，但放弃，就一定一无所获。 14、一个人的知识，通过学习可以得到;一个人的成长，就必须通过磨练。若是自己没有尽力，就没有资格批评别人不用心。开口抱怨很容易，但是闭嘴努力的人更加值得尊敬。 15、如果没有人为你遮风挡雨，那就学会自己披荆斩棘，面对一切，用倔强的骄傲，活出无人能及的精彩。 16、成功的秘诀在于永不改变既定的目标。若不给自己设限，则人生中就没有限制你发挥的藩篱。幸福不会遗漏任何人，迟早有一天它会找到你。 17、一个人只要强烈地坚持不懈地追求，他就能达到目的。你在希望中享受到的乐趣，比将来实际享受的乐趣要大得多。 18、无论是对事还是对人，我们只需要做好自己的本分，不与过多人建立亲密的关系，也不要因为关系亲密便掏心掏肺，切莫交浅言深，应适可而止。 19、大家常说一句话，认真你就输了，可是不认真的话，这辈子你就废了，自己的人生都不认真面对的话，那谁要认真对待你。 20、没有收拾残局的能力，就别放纵善变的情绪。 1、不是井里没有水，而是你挖的不够深。不是成功来得慢，而是你努力的不够多。 2、孤单一人的时间使自己变得优秀，给来的人一个惊喜，也给自己一个好的交代。 3、命运给你一个比别人低的起点是想告诉你，让你用你的一生去奋斗出一个绝地反击的故事，所以有什么理由不努力! 4、心中没有过分的贪求，自然苦就少。口里不说多余的话，自然祸就少。腹内的食物能减少，自然病就少。思绪中没有过分欲，自然忧就少。大悲是无泪的，同样大悟无言。缘来尽量要惜，缘尽就放。人生本来就空，对人家笑笑，对自己笑笑，笑着看天下，看日出日落，花谢花开，岂不自��
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第八章 免疫缺陷病与自身免疫病 第一节 免疫缺陷病 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，称免疫缺陷病 (immunodeficiency disease, IDD) 。
免疫缺陷病按机体免疫系统是否发育成熟分为原发性 ( 或先天性 ) 免疫缺陷病 (primary immunodeficiency disease, PIDD) 和继发性 ( 或获得性 ) 免疫缺陷病 (secondary immunodeficiency disease, SIDD) 。原发性免疫缺陷病是由于机体的免疫系统存在遗传缺陷或发育异常，导致免疫细胞和 / 或免疫分子的数量减少、功能异常而引起的永久性免疫功能缺陷。继发性免疫缺陷病是由于感染、衰老、肿瘤和药物等原因抑制了机体成熟的免疫系统的功能表达所致。临床上继发性免疫缺陷病远较原发性免疫缺陷病多见。
免疫缺陷病的共同特点是：①对各种病原体的易感性增加。患者可出现严重的、持续的反复感染。一般体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷者易发生化脓性细菌感染，而细胞免疫缺陷者易发生病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等细胞内感染。②易发生恶性肿瘤。尤其是细胞免疫缺陷病患者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高 100~300 倍。③易并发自身免疫病。免疫缺陷病患者并发自身免疫病的概率可高达 14% ，以并发系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎较多见。④遗传倾向性。原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向，其中 1/3 为常染色体隐性遗传， 1/5 为 X 性联隐性遗传。
一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是一种罕见病，多发生于婴幼儿。其中，体液免疫缺陷约占 50% ，联合免疫缺陷约占 20% ，细胞免疫缺陷约占 18% ，吞噬细胞缺陷约占 10% ，补体缺陷约占 2%( 表 9-1) 。
表 9-1 原发性免疫缺陷病 分 类 典 型 疾 病 体液免疫缺陷 性联无丙种球蛋白血症、伴 IgM 升高的免疫球蛋白缺乏症、选择性 IgA 缺乏症、免疫球蛋白重链缺乏症、κ链缺乏症 细胞免疫缺陷 先天性胸腺发育不全症、散发性胸腺发育不良症、 MHC I 类或 II 类分子缺陷 联合免疫缺陷 重症联合免疫缺陷病、伴共济失调和毛细血管扩张的免疫缺陷症、嘌呤代谢相关的免疫缺陷症、 Wiskott-Aldrich 综合征 吞噬细胞缺陷 慢性肉芽肿病、 Chediak-Higashi 综合征、 Job 综合征、中性粒细胞粘附缺陷症
补体系统缺陷 C1q 、 C1r 、 C1s 、 C4 、 C2 、 C3 、 C5 、 C6 、 C7 、 C8 、 C9 、 C1 抑制物、补体调节因子 (I 、 P 、 H 、 D) 等缺乏症。
( 一 ) 性联无丙种球蛋白血症 性联无丙种球蛋白血症 (X-linked agammaglobulinemia , XLA) 又称 Bruton 病，为最常见的先天性 B 细胞免疫缺陷症，是一种 X- 连锁隐性遗传病，见于男孩。其发病机制是位于 X 染色体上的 Bruton 酪氨酸激酶基因发生突变，其特征是血循环中缺乏 B 细胞及γ球蛋白。
由于受母体抗体自然被动免疫的保护，患儿出生后短时间内尚健康。但随着母体抗体在体内的代谢和消耗，出生 6 个月后开始出现反复感染。通常患儿对肺炎链球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等化脓性细菌易感，而对病毒、真菌及大多数细胞内寄生菌不易感。约 20% 的患儿伴有自身免疫病。患者的淋巴组织没有滤泡和生发中心， T 细胞数量和功能正常， B 细胞数量下降，前 B 细胞存在，但淋巴结和骨髓组织中缺乏浆细胞。患者血清免疫球蛋白的浓度很低，甚至测不到。
(二)选择性IgA缺乏症 选择性 IgA缺乏症 是最常见的一种选择性 Ig 缺陷，为常染色体显性或隐性遗传。其发病是由于具有 IgA 受体的 B 细胞发育障碍，不能分化为可产生 IgA 的浆细胞所致。该病临床表现极不一致，约半数以上完全没有症状，有的偶然出现呼吸道感染或腹泻，极少数病人出现严重的反复感染，并伴有自身免疫病。患者血清 IgA 水平异常低下（<50 μ g/ml）， IgG 和 IgM 正常或代偿性升高， T 细胞数量和功能正常。
(三)先天性胸腺发育不全症(DiGeorge综合征) DiGeorge 综合征是由于胚胎早期第 III 、Ⅳ咽囊发育障碍而使来源于它的器官，如胸腺、甲状旁腺和大血管 ( 如主动脉弓 ) 等发育不全。其主要临床特征为：抗感染能力低下，出生后即有反复感染，新生儿低钙血症和手足抽搐，伴有先天性心血管畸形，外周血 T 细胞数量明显减少或缺如，接种麻疹疫苗、卡介苗等减毒活疫苗时可引起全身感染甚至死亡。 (四)重症联合免疫缺陷病 重症联合免疫缺陷病 (severe combined-immunodeficiency disease,SCID) 分性联隐性遗传和常染色体隐性遗传两种类型，其特征为 T 、 B 细胞发育障碍，淋巴细胞数量减少，体液免疫及细胞免疫几乎完全缺陷。患儿易患严重感染，特别是皮肤粘膜的假丝酵母菌、病毒、条件致病菌及卡氏肺孢子虫的感染，并迅速恶化，如未接受骨髓干细胞移植，一般在 1~2 岁内死亡。
(五)慢性肉芽肿病 慢性肉芽肿病 (chronic granulomatous disease ， CGD) 约 2/3 的患者为性联隐性遗传，其余为常染色体隐性遗传。其特征为反复感染，感染的细菌多为过氧化氢酶阳性菌。该病发生机制是由于机体编码还原型辅酶 II(NADPH) 氧化酶系统的基因缺陷，致使中性粒细胞缺乏还原型辅酶 II 氧化酶，不能产生足量超氧离子、过氧化氢及单态氧离子，从而导致氧依赖性杀菌功能减弱。当中性粒细胞吞入细菌后，不但不能被杀死，反而可得到细胞保护，不致受抗体、补体或抗生素的影响。细菌在细胞内大量繁殖，随中性粒细胞游走而扩散，引起反复发作的化脓性感染，在淋巴结、肝、脾、肺、骨髓等器官形成慢性化脓性肉芽肿。
(六)、补体系统缺陷病 补体系统的各个组分及补体调节因子和补体受体均可发生先天性缺乏或功能缺陷。大多数补体缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。 补体系统缺陷病 常表现为反复化脓性细菌感染和自身免疫病。其中 C1 、 C2 、 C4 、 C5 缺乏者，易患全身性红斑狼疮和其他血管性疾病；而 C3 和 C6 至 C9 缺乏者，常引起化脓性细菌感染，尤其是奈瑟菌感染。补体调节因子中以 C1 抑制物 (C1INH) 缺乏最常见。 C1INH 缺乏可引起遗传性血管神经性水肿，临床表现为反复发作的皮下组织和肠道水肿。
二、继发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病是由于发育成熟的免疫系统受到各种因素的作用而产生的免疫缺陷，它可表现为细胞免疫功能异常或体液免疫功能异常，也可表现为中性粒细胞数量减少和功能异常，还可表现为补体缺陷。
引起继发性免疫缺陷病的原因复杂，常见的病因有：①感染：多种病毒 ( 如 HIV 、肝炎病毒、 EB 病毒 ) 、细菌 ( 如结核分枝杆菌、麻风分枝杆菌 ) 、寄生虫 ( 如血吸虫、疟原虫 ) 感染均可导致免疫缺陷。②重度营养不良或蛋白质丢失过多：如慢性消耗性疾病、大面积烧伤、肾病综合征等。③恶性肿瘤和造血系统疾病：如白血病、恶性淋巴瘤、再生障碍性贫血等。④免疫抑制剂 ( 如肾上腺皮质激素、环孢素 A) 及抗癌药物的使用。⑤手术、放射线、自身免疫性疾病、内分泌代谢性疾病及衰老等均可引起继发性免疫缺陷。
获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)是一种以细胞免疫缺陷为主的联合免疫缺陷症，它是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染所致。人类免疫缺陷病毒主要侵犯CD4 + T细胞，
引起以 CD4 + T细胞缺损为中心的严重免疫缺陷。其特征是在免疫缺陷基础上出现一系列临床症状，主要是机会感染、恶性肿瘤和中枢神经 系统损害。本病流行广泛，病死率高，至今尚缺乏有效的治疗方法。 ( 详见第三十四章 )
三、免疫缺陷病的治疗原则 免疫缺陷病治疗的根本原则，是设法重建或者恢复患者的免疫功能。 (一)替补治疗 输注免疫球蛋白、新鲜血浆 ( 补体 ) 、中性粒细胞可用于治疗体液免疫缺陷病、补体缺陷病和吞噬细胞缺陷病。如定期给 Bruton 病患者补充免疫球蛋白，可以明显减轻感染。但选择性 IgA 缺陷患者不宜用此疗法，因输注含 IgA 的免疫球蛋白，不但不能使体内 IgA 增高，反而会刺激机体产生大量抗 IgA 抗体，甚至引起严重或致死性超敏反应。此疗法也不适用于肾病综合征。替补治疗不能重建患者的免疫功能。
( 二 )免疫调节治疗 转移因子 (TF) 、胸腺素、干扰素 (IFN) 、白细胞介素 2(IL-2) 及某些中药如香菇多糖、云芝多糖等对细胞免疫缺陷病都有一定疗效，集落刺激因子 (CSF) 可增强中性粒细胞和单核巨噬细胞的吞噬杀菌功能。
(三)骨髓干细胞移植和胎儿胸腺移植 同种异体骨髓干细胞移植可代替受损的免疫系统以达到免疫重建，可用于治疗重症联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病和 Wiskott-Aldrich 综合征。胎儿胸腺移植可用于治疗 Di George 综合征。 (四)基因治疗 借助逆转录病毒载体将正常腺苷脱氨酶 (ADA) 基因转染患者淋巴细胞，再回输体内以治疗腺苷脱氨酶缺陷引起的重症联合免疫缺陷病已获得成功，患者免疫功能可逐渐恢复正常。
(五)控制感染 持续、严重的反复感染常常是免疫缺陷病患者的主要致死原因，应积极预防和控制感染。同时应避免接种活疫苗。
第二节 自身免疫病 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象称自身免疫 (autoimmunity) 。自身免疫既可以是生理性的 , 也可能是病理性的。一定限度的生理性的自身免疫有利于机体清除衰老、损伤或突变的细胞，调节免疫应答，维护机体免疫自稳。若自身免疫达到一定程度，以致于破坏自身正常组织结构并引起相应临床症状时，就产生自身免疫性疾病。
自身免疫病 (autoimmune disease,AID) 是指由于过度而持久的自身免疫应答，导致自身组织损伤和 / 或功能障碍而引起的一类疾病。自身免疫病有以下基本特征：
1. 患者血液中可测出高效价的自身抗体和 / 或针对自身抗原的效应 T 细胞。 2. 自身抗体和 / 或针对自身抗原的效应 T 细胞作用于表达相应抗原的组织细胞，造成组织损伤和功能障碍。
3. 用实验动物可复制出相似的动物模型。 4. 患者以女性多见，发病率随年龄增长而升高，有遗传倾向。 5. 有重叠现象，一种自身免疫病常与其他自身免疫病同时存在。 6. 病程慢性迁延，反复发作，反复缓解，有的成为终生痼疾。免疫抑制剂治疗有一定效果。 一、自身免疫病的发病机制