反应性穿孔性胶原病
简述结缔组织疾病的眼部表现
简述结缔组织疾病的眼部表现讲完了巩膜炎这种眼科疾病的相关内容之后，我们再来讲一下结缔组织病这种眼科疾病的有关内容。
首先，我们讲的是这种眼疾的含义;其次，我们要为大家讲述的是这种眼疾的检查活动。
让我们一起来学习一下吧!结缔组织病(胶原病)与自身免疫病有关如类风湿关节炎坏死性结节性红斑狼疮结节性动脉周围炎类肉瘤病(结节病)Wegener肉芽肿复发性多软骨炎等并发的巩膜炎所引起巩膜的类纤维蛋白坏死性改变本质上与结缔组织病相似在巩膜炎中其并发率约在50%以上穿孔性巩膜软化时其并发率则更高其他如强直性脊柱炎Bencet病皮肌炎IgA肾病颞动脉炎卟啉病人中也有并发巩膜炎的报道Watson(1982)经过动物实验对诱发巩膜炎机制的研究指出：这种类型的肉芽肿性改变可能说明病变是局部产生的抗原(Ⅳ迟发型超敏反应中)或循环免疫复合物在眼内沉积诱发免疫反应而引起的Ⅲ型超敏反应在Ⅲ型超敏反应中血管反应是抗原抗体在血管壁上结合作用的结果这些复合物沉积在小静脉壁上并激活了补体从而引起急性炎症反应故胶原病是一种与个体基因有关的免疫机制失调的自身免疫病或是其中的一种表现巩膜病变的活组织检查比较危险而且也常作仅能在摘出眼球时或对手术中切下的病损组织进行病理学改变的研究巩膜炎时出现的浸润肥厚及结节是一种慢性肉芽肿性病变具有类纤维蛋白及胶原破坏的特征除从外部感染或从邻近化脓灶转移而来的以外化脓性炎症较少见在血管进出部位可以出现限局性炎症肉芽肿性炎症有限局性及弥漫性之分但本质相同即被侵犯的巩膜表现为慢性炎症的细胞浸润这些细胞包括多形核白细胞淋巴细胞和巨噬细胞形成结节状及弥漫性肥厚的病灶肉芽肿被多核的上皮样巨细胞和新旧血管包绕有的血管有血栓形成表现出血管炎的特点这些变化有时向周围扩展远超出肉芽肿的部位最先累及远离病变处的巩膜粘多糖表现为胶体铁染色减弱在接受肉芽肿处纤维被粘液水肿推开而粘多糖只能形成斑状着染在电镜下可见胶原纤丝也吸收染色剂此处细胞改变是胶原纤维细胞的数量和活性明显增加而在肉芽肿内细胞成分显著增加该区域被浆细胞淋巴细胞和巨噬细胞所浸润外其中有些聚合成巨细胞巩膜胶原纤丝失去在偏振光下的双折光现象在坏死性区域可见以浆细胞为主的浸润细胞集团胶原纤维增生在此部位有来源于上巩膜或脉络膜的簇状新生血管新旧血管都有中层坏死粘多糖沉积并可见血栓形成很多血管内及周围有纤维蛋白沉积病变表浅时结膜下及巩膜浅层均受侵犯巩膜水肿可显层间分离其间隙淋巴细胞浸润同时浅层巩膜血管充血淋巴管扩张轻型者愈后多不留痕迹侵犯巩膜前部的炎症也会波及到角膜相反前房积脓性角膜炎亦可波及到巩膜而产生浅层巩膜炎深层巩膜炎亦多累及浅层巩膜而在坏死性巩膜炎时病灶中心区产生类纤维蛋白坏死其周围有大单核细胞如栅栏状围绕严重时在炎症细胞浸润中心可发生片状无血管区(动脉闭塞)组织变性而后可发生脂肪变性或玻璃样变性钙化等坏死部逐渐吸收纤维化而形成瘢痕此局部巩膜薄变而扩张或组织肥厚形成所谓“肥厚性巩膜炎”(SchÖbl1889)另外在这里天津眼科医院提醒大家的是这种眼疾对我们的眼睛健康损害很大，所以我们一定要引起重视，一旦发现患有这种眼疾，一定要及时治疗。
病理学小知识点
1.细胞水肿—红染细颗粒状物2.玻璃样变—嗜伊红均质红染-细胞内玻璃样变（mallory小体肝细胞胞质中中间丝前角蛋白变性，rusell小体浆细胞粗面内质网中免疫球蛋白蓄积），结缔组织玻璃样变，细小动脉玻璃样变（血浆蛋白渗入和基底膜代谢物质沉积）3.脂肪变—大黄腻-慢性肝淤血肝小叶中央区，磷中毒肝小叶周边带肝细胞受累，慢性酒精中毒在左心室内膜下和乳头肌部位出现心肌脂肪浸润称为虎斑心4.纤维素样坏死—细丝状颗粒状，小条块状无结构物质-恶性高血压，风湿病，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，新月体性肾小球肾炎，胃溃疡底部小血管5.干酪样坏死—无结构颗粒状红染物-结核，梗死，结核样麻风6.凝固性坏死--心肝脾肾7.液化性坏死--脑脊髓胰腺8.湿性坏疽--肺，肠，子宫，阑尾，胆囊或AV均受阻肢体，呈蓝绿色9.气性坏疽--开放性深创伤伴随厌氧菌感染的坏疽，有捻发感10.气性坏疽和湿性坏疽均有全身中毒症状11.核固缩，核碎裂，核溶解12.修复有纤维性（瘢痕）修复和再生13.稳定细胞：骨组织，平滑肌，结缔组织，，永久性细胞：神经细胞，骨骼肌心肌细胞14.坏疽=坏死+腐败菌感染15.肥大性瘢痕，瘢痕疙瘩，蟹足肿16.肌腱可通过成纤维细胞纤维性修复后组织重排完全再生。
17.间皮细胞属于稳定细胞18.肾上腺皮质激素延缓再生修复，维生素C，锌，蛋白质有利于伤口愈合19.软骨由软骨膜增生而来，血管以生芽方式再生，神经细胞纤维修补形成胶质瘢痕20.创伤愈合过程中，胶原纤维的分解吸收至始至终都在，但早期少，晚期多21.充血大红热，淤血大紫凉22.左心衰肺淤血，右心衰体循环淤血（肝淤血）23.急性肝淤血，小叶中央细胞萎缩坏死，外围汇管区靠近肝小A出现脂肪变24.慢性肺淤血，小叶周边部肝细胞脂肪变性，出现摈榔肝25.下腔静脉的栓子不会引起门静脉阻塞，脑软化或栓塞的栓子多与脑部病变有关、26.肺动脉栓塞患者和脂肪栓塞患者多死于急性右心衰，2周腔静脉内旋栓完全机化27.下腔静脉血栓时，最主要的侧支循环是腹壁下V-腹壁上V-右胸内V-右锁骨下V-上肺V-右心房28.心房附壁血栓，静脉血栓体部，动脉瘤内层血栓均为混合血栓29.头颈，胸壁，肺的手术，正压静脉输血（大隐静脉的输液不会引起，锁骨下插管输血会引起），分娩时胎盘早期剥离均易形成气体栓塞30.心肌梗死时呈现地图状，贫血性梗死发生在脾，肾，心，脑等部位，出血性梗死多发生于肺和肠31.绒毛心发生在浆膜的纤维素性炎，假膜的成分是渗出纤维素，白细胞和坏死黏膜上皮细胞。
风湿性疾病总论pptppt课件【54页】
27
5、血管造影 ：对血管炎的诊断及病变范围有 帮助。
6、组织活检 ：确定病变性质、程度均有帮助， 例干燥综合征的唇腺活检，对确诊是一重要手段。肾组织 活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。
风湿性疾病总论 1
● 概念：风湿性疾病（Rheumatic Disease）是 一大类病因不同，但均可累积骨、关节及关节周围软 组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜的一组疾病。
2
● ● 风湿性疾病的病因列举如下：
感染性：反应性关节炎、风湿热 免疫性：弥漫性结缔组织病，如 SLE、RA、SS等 代谢性：痛风 内分泌性：肢端肥大症 退化性：骨关节炎 地理环境：大骨节病与水、食物、中低硒、真
病名
OA SSc RA AS pSS PM/DM SLE 痛风 血管炎
表9-1-2 风湿病的病理特点
靶器官病变
炎症性
非炎症性
关节软骨变性
皮下纤维组织增生
滑膜炎
附着点炎
唾液腺炎、泪腺炎
肌炎
小血管炎
关节腔炎症
大、中、小动脉和静脉炎
9
病理改变是以炎症反应和血管病变为基础：
1. 炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外，其 余的大部分因免疫反应引起，表现为局部组织出现大量 淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。
37
NSAIDs的副作用
可以说没有一个NSAIDs在使用中是绝对无副作用的。 传统NSAIDs抑制COX1导致组织血流灌注量下降，胃酸分泌
增加出现胃肠道副作用如胃痛、出血、穿孔等，重者危及 生命，长期使用造成肾小管及肾间质病变。 此外NSAIDs还可引起肝损伤，软骨细胞生长受抑制，血细 胞三系减少，过敏反应及神经系统病变。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。
过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。
该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。
本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。
1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。
多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。
男女之比为2∶1。
全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。
可单发,也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。
阿维A治疗反应性穿通性胶原病二例并文献复习
阿维A治疗反应性穿通性胶原病二例并文献复习雷娜;于腾;付洪军【摘要】本文报道获得性反应性穿通性胶原病2例并对相关文献进行了复习.2例患者均表现为双下肢丘疹伴瘙痒,组织病理确诊为获得性反应性穿通性胶原病,经阿维A治疗2个月后,皮损消退.【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2018(034)009【总页数】3页(P535-537)【关键词】反应性穿通性胶原病;阿维A【作者】雷娜;于腾;付洪军【作者单位】济宁医学院临床医学院,山东济宁,272067;济宁市第一人民医院皮肤科,山东济宁,272001;济宁市第一人民医院皮肤科,山东济宁,272001【正文语种】中文1 临床资料1.1 一般资料病例1，男，47岁。
因双下肢丘疹伴痒4个月就诊。
患者4个月前无明显诱因双下肢出现数个针头大丘疹，瘙痒明显。
外用红霉素软膏，并行抗过敏治疗，效果不佳。
2个月前皮损累及躯干、上肢，部分丘疹出现脐凹，瘙痒剧烈，搔抓后出现破溃、结痂，少量渗出(图1a)。
外院诊断为“过敏性皮炎”，给予泼尼松(40 mg/d)及抗过敏治疗，病情好转，遂泼尼松减量，减至10 mg/d时，皮损加重，泛发全身。
既往史：乙肝携带30年，无其他系统疾病，家族中无类似疾病患者。
体格检查：系统检查未见异常。
皮肤科查体：躯干四肢密集分布米粒至黄豆大棕褐色丘疹、斑丘疹，中心有脐凹，内含角质栓，呈火山口状；左足背及右小腿内侧为重。
实验室检查：血尿便常规、肝肾功能、凝血四项无异常。
皮肤组织病理：局部皮肤杯状凹陷，内含角栓，真皮浅层及附属器周围大量淋巴细胞及少量嗜酸粒细胞浸润(图2a)。
Masson染色：可见胶原纤维经表皮穿出(图2b)。
诊断：获得性反应性穿通性胶原病。
病例2，男，30岁。
因双下肢丘疹伴痒2个月就诊。
患者2个月前无明显诱因双小腿出现多个针头大丘疹，正常皮色，而后逐渐扩大，直径达5～6 mm，中心有脐凹，充填角化性物质，瘙痒剧烈(图1c)。
ICD-10疾病编码表
L58.051 L58.151 L58.901 L59.051 L59.851 L59.951 L60.001 L60.151 L60.251 L60.301 L60.351 L60.451 L60.551 L60.801 L60.802 L60.851 L60.852 L60.853 L60.951 L63.051 L63.151 L63.251 L63.851 L63.901 L64.051
L03.351 L03.352 L03.353 L03.801 L03.851 L03.901 L03.951 L03.952 L03.953 L04.001 L04.002 L04.051 L04.052 L04.053 L04.054 L04.151 L04.152 L04.201 L04.251 L04.252 L04.301 L04.851 L04.901 L04.902 L04.904 L04.905 L04.906 L04.907 L04.951 L04.952 L04.953 L05.001 L05.051 L05.901 L05.951 L08.001 L08.002 L08.003 L08.051 L08.052 L08.101 L08.801 L08.802 L08.803 L08.804 L08.851 L08.901
L55.151 L55.251 L55.851 L55.951 L56.051 L56.151 L56.251 L56.351 L56.451 L56.452 L56.851 L56.951 L57.001 L57.051 L57.052 L57.151 L57.251 L57.351 L57.451 L57.551 L57.801
足部痈 足脓肿 指脓肿 趾脓肿 踝部脓肿 髋部脓肿 肩脓肿 腋脓肿 帽状腱膜下脓肿 头部疖 头部皮肤脓肿 头部痈 头部脓肿 多发性疖肿 多发性脓肿 疖肿病(多发性疖肿病) 脓肿 皮肤疖肿 新生儿疖肿 痈 甲沟炎(瘭疽) 甲床炎 甲周炎 指蜂窝组织炎 指甲床炎 指甲沟脓肿 指甲沟炎 趾甲沟炎 瘭疽[化脓性指头炎] 指蜂窝织炎 趾蜂窝织炎 臂蜂窝织炎 髂窝脓肿 手蜂窝织炎 腿蜂窝织炎 腕蜂窝织炎 足蜂窝织炎 手掌间隙感染 膝蜂窝织炎 肩蜂窝织炎 急性臂淋巴管炎 颌部蜂窝织炎 颌下降区蜂窝织炎 面部蜂窝织炎 躯干部蜂窝组织炎 躯干部炎性肿物 臀蜂窝织炎
胶原性疾病
胶原性疾病
胶原性疾病编辑词条
B 添加义项
?
胶原性疾病是胶原及胶原基因变异性疾病，胶原是多种结缔组织的主要成分，维持着组织和器官的完整结构，并与人体早期发育、器官形成、细胞间的连接、细胞趋化、血小板凝集以及膜的通透性等功能密切相关。
胶原产生过多或过少、以及胶原结构的缺陷都可导致疾病。
目录
1定义
2胶原分子结构
3I型胶原基因变异
4Ⅱ型胶原基因变异
5Ⅲ型胶原基因变异
6Ⅳ型胶原基因变异
7Ⅶ型胶原基因变异
8其他胶原基因变异
9胶原合成酶活性的缺陷。
igg4相关疾病的病理诊断标准
igg4相关疾病的病理诊断标准
IgG4 相关疾病是一种免疫性疾病，其特点是血清IgG4 水平升高，并伴有多个器官的纤维化为主要表现。
以下是IgG4 相关疾病的病理诊断标准：
1. 明显的淋巴浆细胞浸润：在组织学上，IgG4 相关疾病的特点是明显的淋巴浆细胞浸润，主要为CD4+和CD8+ T 细胞、B 细胞和浆细胞。
2. 纤维化：IgG4 相关疾病的另一个特点是纤维化，通常表现为致密的胶原沉积和纤维组织增生。
3. obliterative phlebitis：obliterative phlebitis 是IgG4 相关疾病的常见表现之一，通常表现为中小血管的内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
4. 嗜酸性粒细胞浸润：在一些IgG4 相关疾病中，也可以观察到嗜酸性粒细胞浸润。
5. 免疫组化染色：免疫组化染色是IgG4 相关疾病的重要诊断方法之一，通常使用IgG4 抗体进行染色。
在IgG4 相关疾病中，IgG4 阳性浆细胞的数量通常明显增加。
IgG4 相关疾病的病理诊断需要综合考虑临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息，以确保准确诊断。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
并发症
目前没有相关内容描述。
11
实验室检查
目前没有相关内容描述。
Байду номын сангаас12
其他辅助检查
组织病理： 早期表皮变薄，呈杯状凹陷，真皮乳头增宽，胶原纤维嗜碱 变性。晚期杯状损害下方可见角化不全，细胞碎片及变性胶原 纤维构成角栓，穿过杯底嵌入杯中，表皮坏死，不含弹力纤维， 真皮上部毛细血管数量增加，少许淋巴细胞和组织细胞浸润。
6
流行病学
好发于12岁以内儿童。目前没有其他相关内容描述。
7
病因
发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传。
8
发病机制
发病机制还不确切。
9
临床表现
皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹，逐渐增大，直径约5～ 6mm，正常肤色，表面光滑，中心脐窝状下陷，嵌有棕褐色角 栓物(不易剥脱)，皮疹排列呈线状群集。约4～6周能自然消退， 残留暂时性色素减退，不久于其旁可出现新疹。好发于12岁以 内儿童，多见于躯干、四肢及面部，轻微痒。
18
基本简介
名称简介 中文名：反应性穿孔性胶原病 英文名：reactiveperforatingcollagenosis 别 名：反应性穿通性胶原病 基本概念 反应性穿孔性胶原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕见，发
病常与外伤有关，家族史明显可能为常染色体隐性遗传。
13
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
14
鉴别诊断
应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病（Kyrle病）、穿通性毛 囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。
15
治疗
无特效疗法，可对症处理。
16
预后
约4～6周能自然消退，残留暂时性色素减退，不久于其旁可 出现新疹。
17
预防
目前没有相关内容描述。
反应性穿孔性胶原病 大头医生
编辑整理
1
英文名称
reactive perforating collagenosis
2
别名
反应性穿通性胶原病
3
类别
皮肤科/真皮及皮下脂肪组织病
4
ICD号
L87.1
5
概述
反应性穿孔性胶原病(reactive perforating collagenosis)罕见， 发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传。
19
20