纵隔卵黄囊瘤
纵隔卵黄囊瘤诊断要点
• 1、青年男性，血清AFP明显增高；、 • 2、影像学表现：前纵膈巨大软组织肿块， CT增强显示存在不均匀分隔样强化，实性 部分可见增粗扭曲肿瘤血管。 • 3、预后：恶性程度高，发展迅速易沿表面 扩散或沿血管及淋巴管转移因此预后极差， 术后易复发。
简要病史
• 患者，男性，26岁，2012年3月-12月曾在 某院行肺结核治疗，2013年2月患者胸部不 适，行胸部摄片示上纵膈增宽，性质待定， 遂进一步治疗；
辅助检查结果
• WBC：10.25x10^9/L；RBC： 3.85X10^12/L；HB:113.70g/L； • 嗜中性粒细胞：8.45X10^9/L;嗜中性粒细胞 比：0.82；ESR：53mm/h； • AFP：1024ng/ml • 肺功能、ECG、凝血常规、UR、SR、痰 培养、CEA均正常。
鉴别诊断
• 1、侵袭性胸腺瘤：容易侵犯周围结构，也可以出 血坏死，在CT表现上与卵黄囊瘤较难鉴别，但是 此病一般发病年龄较大，35-40%患者伴有重症肌 无力，血清AFP不高而可以鉴别。 • 2、畸胎瘤：含3个胚层结构，瘤内的囊性、脂肪、 软骨及钙化使病灶呈高密度混杂肿块。 • 3、淋巴瘤：可表现为前纵膈巨大肿块，形态不规 则，肿块周围有肿大淋巴结与肿块融合或孤立存 在，肿块密度均匀或不均匀，轻中度强化，无钙 化，累及邻近脂肪间隙，包绕大血管和心脏生长， 推移可不明显，血清AFP不高。
病理标本
病理结果
• 免疫组化：瘤细胞AFP（+），PLAP（+）， CK8（+），CK18（+），CK7（-），CEA （ -） • 前纵膈肿块，结合临床及免疫组化符合卵 黄囊瘤。
Hale Waihona Puke • 卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是一种由胚外结 构—卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤。 绝大多数发生于性腺如卵巢及睾丸等部位， 纵隔卵黄囊瘤较少见，与性腺卵黄囊瘤主 要发生于女性不同，纵隔卵黄囊瘤几乎均 发生在儿童及青年男性。因为卵黄囊瘤细 胞可产生一种特异蛋白-AFP，所以几乎所 有的卵黄囊瘤患者的血清AFP水平均明显升 高，而正常人卵黄囊已经完全退化，血清 AFP含量一般在10ug/L以下。
影像学表现
• 平扫：肿瘤多为囊实性肿块，呈等、低混 杂密度，这是因为卵黄囊瘤组织为海绵状、 质脆、易破裂出血，肿瘤生长迅速，故瘤 内多有坏死区域和囊变。 • 增强：肿块实质部分呈不规则的结节状、 片絮状强化。囊性部分表现为大小不一的 囊性分房，增强后不强化，房隔呈不规则 弧形或带状强化。实性部分内增粗扭曲肿 瘤血管影具有一定特征性。
2012-03-14 CT检查
2013-02-20 CT检查
CT影像主要征象
• 前上纵膈内可见一大小约118X70mm团块 影，边界欠规整，其内密度不均，平均CT 值约15-35HU，增强扫描呈明显不均匀强 化，可见低密度无强化区，CT值约2075HU。
手术记录
• 手术日期：2013年02月25日 • 手术经过： • 全麻气管插管成功后，取仰卧位。术野常规消毒，铺无 菌巾、单、孔被。正中切口纵劈胸骨进胸，探查：前上纵 膈有一约10*8*5cm大小肿块，双侧纵隔胸膜及右上肺部 分受侵，肿瘤包膜完整。因肿瘤太大，完整切除困难，遂 切开瘤体，见其内为大量坏死物，切取部分送冰冻切片。 将瘤体内坏死组织清除部分后，沿瘤体包膜边缘分离，一 并将双侧纵隔胸膜及右上肺部分切除，见瘤体下方心包及 大血管均未侵犯。彻底止血，络合碘液浸泡胸腔，生理盐 水3000ml冲洗至净，清点纱布、器械对数，探查无活动 性出血，置心包腔、纵隔引流管各一根，逐层关胸。手术 顺利，麻醉满意，麻醉清醒后安返病房。术后标本送病检。 术后失血约1000ml，输红细胞3U，无不良反应。术后予 抗炎、止血、强心、利尿处理。
纵隔卵黄囊瘤1例
平 升高 （ ＞５ ０ ０ ｇ／ Ｌ ）， 血清 巾 Ａ Ｆ Ｐ水 平 的测 定 对 于 诊断 、 治疗 及预后 有指 导意 义 。
参 考 文 献
【 １ ］王锋 纵隔 内卵黄囊瘤 ｛例 ［ Ｊ ］ ． 医学影 像学杂志 ， ２ ０ ０ ９， １ ９ （８）
：
９ ４ ９ ．
２ 讨 论
２ Ｔｒ ａ ｖ ｉ ｓ Ｗ Ｄ， Ｂｒ ａ ｍｂ ｉ ｌ ｌ ａ Ｅ， Ｍｕ ｌ ｌ ｅ ｒ — Ｈ㈣ｍｅ ｌ ｉ ｎ ｋ ＨＫ， ｅ ｔ ｒ ｚ ． ｗ…ｈ １ Ｉ ｌ ห้องสมุดไป่ตู้ ａ ｌ ｔ ｈ Ｏｒ ｇ ａ ｎ ｉ ｚ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ Ｃ ｌ ａ ｓ ｓ ｉ ｉ ｆ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ Ｆ ｕ ｍｏ ｒ ｓ ．Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ａ ｎ ｄ Ｇｅ ｎ ｅ ｔ ｉ Ｃ ‘ ｓ （ ’ ｆ
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８ ０・
医 学 院 学报 ２ ０ １ ４年 ２月第 ３ ７卷 第 １期
Ｂ Ｍ Ｌ Ｊ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ， Ｆ ｅ ｂ ． ２ ０ １ ４ ， Ｖ ｏ １ ． ３ ７， Ｎ Ｏ ．
２ ４例 南呋 喃唑 酮引起 的药疹 ， 其 中大 多数 病 例 发生
皮损 ， 多为荨 麻疹 样 ， 且 皮 肤 划 痕 征 阳性 ， ８ １ ． ６ ％ 患
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范『 ＿ ｝ ； ｌ 、考虑 胸腺 瘤可 能 。开胸 手 术行前 纵 隔肿瘤 切 除， 术 中发 现 该 肿 瘤 起 源 左 侧 胸 腺 ， 与 心 包 粘 连 缜
密， 术 中分 离 网难 ， 考虑 胸 腺 恶性 肿 瘤 可 能 ， 给 予 行
卵黄囊瘤11例临床病理分析
卵黄囊瘤11例临床病理分析方虹斐;俞文英;张慧芝【摘要】Objective To investigate the clinicopathological features of yolk sac tumor ( YST) , so as to improve the understanding of the disease. Methods Eleven cases of YST were retrospectively studied to observe their pathological features and immunophenotype combining literature. Results The age of 11 patients (5 males and 6 females) ranged from 8 months to52 years (average age of 19 years). YST was located at ovary in 4 cases, at testis in 3 cases, at mediastinum in 3 cases, and at retroperitoneal in 1 case. The mean tumor diameter was 9. 2cm (2. 0-14. 0cm). Five cases were mixed germ cell tumor, and 6 cases were simple YST. Most tumors appeared as nodules with complete capsule. The cut surface was solid and cystic with hemorrhage and necrosis regions. YST had various histologic characteristics, such as loose mucus, microcyst reticular, macrocyst, solidity, papillary shape, glandular shape, hepatoid shape, and Schiller-Duvalbody, basement membrane, and hyaline body. Immunohistochemically, the tumor cells were positive for AFP ( 11/11 ) , CD117 ( 5/11 ) and PLAP (6/11) but negative for CD30. Conclusion Most YST occur in the gonads of children and adolescence, often complicated with elevated serum AFP and various histologic characteristics.%目的：探讨卵黄囊瘤( YST)的临床病理特征,以提高对该肿瘤的认识。
纵隔肿瘤 病情说明指导书
纵隔肿瘤病情说明指导书一、纵隔肿瘤概述纵隔肿瘤（mediastinal tumors）是指发生于纵隔内各种组织和结构内的肿瘤和囊肿，常见症状包括咳嗽、胸痛、畏寒、发热及气急等。
纵隔区肿瘤种类繁多，既有原发，也有继发。
原发性肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性。
纵隔实际上是指胸骨与脊椎之间的胸腔，上连颈部，下止于膈肌。
纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。
为了便于纵隔病变的解剖定位，通常将纵隔划分为上、下两部。
下纵隔再以心包前后界分为前、中、后三部分。
英文名称：mediastinal tumors。
其它名称：无。
相关中医疾病：肺积、咳嗽、胸痹。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：不会遗传。
发病部位：纵隔,胸部。
常见症状：咳嗽、胸痛、畏寒、发热。
主要病因：病因不明。
检查项目：X线、CT、MRI、超声检查、肿瘤标志物检测、活检穿刺检查。
重要提醒：若患者在体检时发现胸部存在异常肿块或平时感觉胸部不适，应尽快到医院接受进一步的诊治。
临床分类：常见的纵隔肿瘤包括：1、神经源性肿瘤多起源于交感神经，少数起源于外围神经。
这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。
以单侧多见。
肿瘤较小时无明显症状，较大可压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。
纵隔神经源性肿瘤可分成两大类：（1）自主神经系统肿瘤：大多起源于交感神经。
恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。
尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。
（2）起源于外围神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。
临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤。
多发生于脊神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经。
恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。
2、畸胎瘤与皮样囊肿多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方。
根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织）三种类型，但其发生学相同。
呋喃唑酮致血清病型荨麻疹1例
苦 四 应 不 同之处 在 于 ， 第一 次 给 药后 ， 经 过 ６—１ ２ ｄ的潜 形成 的抗体 与仍 存 留于血 液 中 的抗 原 起 反应 ， 肢关 节无 红肿 畸 形 。皮 肤 科 检 查 ： 周 身 可 见 散 在 分 伏 期 ， 布淡 红色 水肿 性 红 斑 ， 风 团， 形状不规则 ， 按 压 后 退 形成中等大小的抗原一 抗体复合物 ， 沉积于全身滤过
有猩 红热 样红 斑 、 麻 疹样 红斑 、 多形 红 斑 和紫 癜样 皮
来 我科 门诊 ， 给予 “ 复 方甘草 酸 苷 ６ ０ ｔ ｎ １ ， 克林 霉素 磷 素 ） 引起 ， 皮损 以风 团最 常见 ， 尤 其 是多环 形 风 团 ， 偶
皮损 数 目减少 ， 但 当 日下 午起 膝关 节 、 踝 关节 疼 痛 明
患者 ， 女， ４ ２岁 ， 因周 身 红 斑 、 风 团伴 痒 ６ ｄ ， 发 温恢复 正常 ， 关节 疼痛 及瘙 痒完 全 消失 ， 四肢 稍 感乏 热２ ｄ ， 关节痛 ｌ ｄ于 ２ ０ １ ２年 １ １ 月１ １日就诊 于我 科 力 ， 周 身无红 斑 、 风 团发 生 。５ ｄ后 行走 如常 ， 激 素减 门诊 收入住 院。患 者 入 院前 ２ ０ ｄ因慢 性 浅 表 一 萎 缩 量 为泼 尼 松 ２ ５ ｍｇ ｑ ｄ口服 。７ ｄ后 复 查 肝 功 、 尿 常 性 胃窦 炎 口服 “ 雷 贝拉 唑 ２ ０ ｍ ｇ ｂ ｉ ｄ ， 克 拉霉 素 ０ ． ５ ｇ 规、 免疫 九项 基本 恢复 正常 ， 嘱患 者 院外 继续 口服药 ｂ ｉ ｄ ， 呋喃 唑酮 ０ ． １ ｇ ｔ ｉ ｄ ” １ ０ ｄ 。停药 ２ ｄ后 ， 周 身渐 起 物 治疗 ， 激素 渐减 量至停 药 。
压 ３年 ， 脑 供血 不 足 ３年 。查体 ： Ｔ ３ ８ ． ０ ￣ Ｃ， Ｐ ７ ６次／ ｍ ｉ ｎ ， Ｒ １ ９￣ ， ／ ｍ ｉ ｎ ， Ｂ Ｐ １ １ ４ ／ ８ ６ ｍ ｍＨ ｇ 。 中年 女 性 ， 痛 该病 的发病 机制 为血 液循 环 中的抗 原 一抗 体 复 合物 引起 的 Ⅲ型变态 反应 。这种 反 应 与一 般药 物反
卵黄囊瘤临床病理分析
卵黄囊瘤临床病理分析题目：卵黄囊瘤的临床病理分析引言：卵黄囊瘤（yolk sac tumor，简称YST）是一种常见的非胚胎性生殖细胞瘤，起源于胚胎发育早期的原器官细胞，主要发生在婴幼儿和儿童。
该病理类型有一定的异质性，临床表现、病理分析和治疗方案有所不同。
本篇文章将通过分析YST的临床病理特征、诊断方法和治疗策略，旨在提供读者对YST的深入认识。
一、卵黄囊瘤的临床病理特征卵黄囊瘤常见于儿童，近年来也有报道发生于成年人。
该肿瘤主要发生在性腺，尤其是睾丸和卵巢，还可发生在脾脏、肝、胃、胸腺等部位。
卵黄囊瘤可以表现为局限性囊性肿块或以囊实性为主的肿块。
肿块边界清晰，颜色多为不同的黄白色，并伴有出血、坏死和囊液。
卵黄囊瘤的病理学特征是其表现出一种假体腔结构，嵌入于细胞想和组织形态之间。
组织学下可见到炎性浸润、异型性细胞和促使炎症反应的变异细胞。
在高倍镜下观察到沿空间的管腔和间隔出现的增强细胞背景。
二、卵黄囊瘤的临床诊断方法1. 临床表现卵黄囊瘤的临床症状不具特异性，常见症状包括腹痛、发热、恶心、呕吐、乏力等。
男性患者可出现阴囊或腹股沟肿块，女性患者可有盆腔块，伴有腹痛和不规则阴道出血。
少数患者还伴有甲胎蛋白（AFP）或其他肿瘤标记物的升高。
2. 影像学检查超声和计算机断层扫描（CT）是常用的卵黄囊瘤影像学检查方法。
超声图像表现为囊实性或囊性肿块，内部可见多发分隔、出血和囊液。
CT表现为均匀或不均匀低密度区，边缘清晰，有时可见钙化。
3. 病理学检查组织学检查是卵黄囊瘤诊断的金标准。
通过活检或手术切除获得肿瘤组织并进行组织学分析，可以确诊卵黄囊瘤。
三、卵黄囊瘤的治疗策略卵黄囊瘤治疗的主要方法是手术切除，根据病情的不同，可以考虑进行保守手术或根治手术。
对于有转移的卵黄囊瘤患者，通常需要联合化疗。
此外，放射治疗和靶向治疗也是治疗卵黄囊瘤的重要手段。
1. 手术切除对于早期病变，主要通过保守手术切除肿瘤，保留受影响的性腺或其他受累器官的功能。
性腺外卵黄囊瘤的临床CT分析
性腺外卵黄囊瘤的临床CT分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的：探讨CT在性腺外卵黄囊瘤的临床应用价值。
方法：回顾分析6例经病理证实的性腺外卵黄囊瘤的临床及CT影像表现。
结果：3例发生于腹膜后，1例发生于纵隔内，2例发生于骶尾部。
1例肿瘤呈囊实性，边缘强化明显，其内可能少量出血灶;5例呈不均匀软组织肿块，增强后均呈不均匀性强化，其内有不同程度坏死灶。
结论：性腺外卵黄囊瘤的CT影像表现虽具有恶性肿瘤的特点，但缺乏特异性，确诊有赖于病理学检查。
【关键词】内胚层窦瘤;体层摄影术，X线计算机;诊断[ABSTRACT] Objective: To explore CT image of yolk sac tumor out of gonad. Methods: Retrospectively analyzed clinical manifestation and CT image of yolk sac tumor out of gonad in 6 cases. Results: 3 had tumor behind peritoneum, 1 in mediastinum and 2 at sacrococcygeal region. 1 had cystic and solid mass with obvious enhancement and possible hemorrhagic spot with small amount, while 5 cases had soft tissue mass with uneven enhancement and necrosis foci at different degree.Conclusion: Although the yolk sac tumor out of gonad have characteristics of malignant tumor by CT scanning, it is still lack of specificity, and need further physiological examination.[KEY WORDS] Endodermal sinus tumor; Tomography; X ray computer; Diagnosis卵黄囊瘤是一种少见的高度恶性肿瘤，又称为内胚窦瘤，80%发生于生殖腺内，10%～20%发生于生殖腺外[1]，本文对行CT检查并经手术病理证实的6例性腺外卵黄囊瘤进行回顾性分析，结合新近文献，进一步探讨CT在性腺外卵黄囊瘤的临床应用价值。
卵黄囊瘤诊断标准
卵黄囊瘤诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：卵黄囊瘤是一种常见的卵巢肿瘤，其由于患者多为育龄女性，一旦发现可能会引起担忧和恐惧。
及早的诊断卵黄囊瘤对于治疗和预后非常重要。
在临床实践中，医生们通常会根据一系列的诊断标准来判断患者是否患有卵黄囊瘤。
卵黄囊瘤是一种由卵泡未破裂的排卵后续发展而来的囊性卵巢肿瘤。
通常，卵黄囊瘤在患者的育龄期内最为常见，但在更年期后也有可能出现。
患者可能会出现不规则的月经周期、腹痛、腹胀和排尿频繁等症状。
在临床诊断中，通常会通过一系列的检查方法来辨认是否为卵黄囊瘤。
医生会进行身体检查，包括妇科检查和腹部触诊。
通过这些检查可以初步判断出患者是否存在卵黄囊瘤。
医生可能会进行超声检查来进一步确认诊断。
超声检查可以显示出卵巢的大小、形态和内部结构，从而帮助医生确定卵黄囊瘤的存在和性质。
除了超声检查，医生还可能会进行血液检查来观察患者的激素水平。
卵黄囊瘤通常会导致激素水平的异常变化，这些变化可以通过血液检查来发现。
医生还可能会进行磁共振成像（MRI）检查或计算机断层扫描（CT）检查来更加清晰地观察卵巢的情况。
诊断卵黄囊瘤还需要排除其他类似症状的疾病，如卵巢囊肿、子宫内膜异位症等。
医生需要根据患者的症状、体征和检查结果来综合判断，确诊卵黄囊瘤。
诊断卵黄囊瘤需要综合运用多种检查方法，并根据患者的情况来确定是否患有该疾病。
早期诊断可以帮助患者及时治疗，提高治疗效果和预后。
如果遇到类似症状，患者应该及时就医，并接受专业的诊断和治疗。
【此文档仅供参考，具体问题应咨询专业医生】。
第二篇示例：卵黄囊瘤是一种常见的妇科疾病，通常发生在女性生殖系统中。
卵黄囊瘤是一种良性的肿块，通常由卵巢上皮细胞发育而成，通常可以通过超声波等检查方法来进行诊断。
今天我们将讨论一下卵黄囊瘤的诊断标准，以帮助大家更好地了解这种疾病。
一、临床症状卵黄囊瘤通常在月经周期时出现。
患者可能会出现下腹部疼痛、不规则的月经周期、月经失调、异常阴道出血等症状。
卵巢卵黄囊瘤怎样治疗？
卵巢卵黄囊瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍卵巢卵黄囊瘤的治疗方法，治疗卵巢卵黄囊瘤常用的西医疗法和中医疗法。
卵巢卵黄囊瘤应该吃什么药。
*卵巢卵黄囊瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗：1.原发性肿瘤的手术治疗：卵巢卵黄囊瘤患者就医时，50%～80%已有卵巢外肿瘤转移。
而转移绝大多数局限在盆、腹腔内脏器的表面。
淋巴结亦可有转移。
肿瘤又常为单侧性，故手术范围应包括卵巢原发肿瘤、大网膜及盆腔内种植瘤切除。
Gershenson(1983)组41例卵黄囊瘤26例作单侧附件切除者，有17例存活，而15例作双侧附件切除者仅有4例存活。
因此作双侧附件切除，将对侧正常卵巢、输卵管也切除并不会对预后带来任何好处。
相反，目前联合化疗既然可使患者获治愈的希望，则在选择手术范围时应特别强调保留生育功能。
腹膜后淋巴结转移的几率虽不小，但大多数为小型转移。
既然本病对化疗敏感，淋巴结又是机体的免疫器官，是否手术切除范围一定要包括淋巴结清扫，尚无统一意见。
北京协和医院37例曾接受足量VAC或PVB 化疗的卵黄囊瘤，不论是初治或复发病例，其持续缓解率与是否作淋巴结清扫术，二者之间未显示有正相关的联系。
未作淋巴结清扫的9例中有8例持续性缓解，故作者提出，若手术时探查淋巴结并不增大，可不必作淋巴结清扫术。
当然，该组病例数较少，仅37例，应积累更多病例的总结分析才能下定论。
应用于卵巢上皮癌的肿瘤细胞减灭术，即尽可能比较彻底地将肿瘤切除，使残存肿瘤不超过2cm直径。
这种肿瘤细胞减灭术是否也适用于卵巢卵黄囊瘤？过去，我们对待内胚窦瘤的手术治疗原则与对待卵巢上皮癌是一致的。
但近年来，既然已找到很有效而敏感的化疗方案，我们认为将原发肿瘤及大块转移种植灶切除仍是很必要的。
但如果手术将伤及脏器的完整性，例如子宫直肠窝内肿瘤，只要能将大块肿瘤挖除，留下少量残存癌组织，手术后进行化疗仍是有效的，不必作直肠切除或造瘘作人工假肛。
总之，手术不宜给患者带来过多创伤。
原发性眶内卵黄囊瘤1例影像学表现
原发性眶内卵黄囊瘤１例影像学表现陈佳丽,王㊀敏(南昌大学第一附属医院放射科,南昌３３０００６)关键词:卵黄囊瘤;眼眶;原发性;影像学中图分类号:R４４５;R７３７㊀㊀㊀文献标志码:B㊀㊀㊀文章编号:２０９５Ｇ４７２７(２０２１)０５－０１０３－０２D O I:１０．１３７６４/j．c n k i．n c d m．２０２１．０５．０２１㊀㊀卵黄囊瘤(Y S T)又名内胚窦瘤(E S T),是一种少见的高度恶性生殖细胞肿瘤,多见于儿童,主要发生于性腺(睾丸和卵巢),而发生于性腺外者,多位于靠近身体中线的部位,如骶尾区㊁子宫㊁阴道㊁前列腺㊁腹膜后㊁肝脏㊁纵隔㊁松果体区和第三脑室等[１Ｇ２].原发于眶内卵黄囊瘤极为罕见,南昌大学第一附属医院２０１９年７月收治１例原发性眶内Y S T患者,现结合相关文献,对其C T㊁M R I影像学表现进行回顾性分析,旨在提高对本病的认识.１㊀临床资料１．１㊀一般资料患儿,男,１０个月,家属诉患儿右眼球渐进性向外突出１个月,于２０１９年７月２３日就诊于南昌大学第一附属医院眼科.既往体健,无屈光不正病史,否认高血压及糖尿病史,否认药物过敏史.查体:T ３６．６ħ,P１２０次 m i n－１,R２０次 m i n－１,心肺腹无明显异常.眼科:右眼球中度外突,双眼结膜无充血,巩膜无黄染,角膜透明,余检查不配合;右眼眶压较饱满,双眼视力㊁眼压㊁泪道检查不配合.１．２㊀影像学表现胸部X线检查无异常.眼眶C T平扫示右侧眼眶外侧壁肌锥内见类圆形软组织密度肿块影,大小约２．４c mˑ２．２c m,密度欠均匀,边界清晰,邻近外侧壁骨质结构轻度压迫吸收改变(图１A).眼眶M R I平扫示右侧眼眶外侧壁肌锥内软组织肿块影,邻近结构受压,T１W I呈等稍低信号,T２W I呈稍高信号,信号不均匀(图１B C);增强扫描示肿块呈明显不均匀强化,视神经及外直肌受挤压推移(图１D E).影像学诊断:右侧眼眶肌锥内占位,考虑血管瘤可能性大,横纹肌肉瘤待排.１．３㊀手术及病理患者于２０１９年８月２日全身麻醉下行右侧眶内肿物摘除术＋右侧眶骨内固定术＋右侧眶膈修补术＋右侧眼前段复建术＋右侧邻近皮瓣修复术,术中见肿物组织与眼球壁黏连紧密,钝性分离游离瘤体,将肿瘤组织充分暴露,完整离断瘤体基地,娩出瘤体.术后右眼结膜无充血,角膜清亮.病理大体检查:送检灰白灰红不规整组织,大小２．５c mˑ２c mˑ０．８c m,切面质韧.病理镜下所见:肿瘤细胞形态多样,部分成囊状㊁网状;部分呈腺管Ｇ腺泡状结构,细胞胞浆中等偏大,大小不一,胞质透亮,核形不规则,大小不一,核大㊁深染,核空亮,核分裂像易见,约６个 (１０H P F)－１(图１F).免疫组织化学示:C K(３＋),I N IＧ１(３＋),P L A P(＋),K iＧ６７(７０％＋),G l y p i c a nＧ３(＋),S A L L４(３＋),C D１１７(小灶＋).病理诊断:右侧眼眶生殖细胞源性肿瘤,考虑卵黄囊瘤.１．４㊀预后术后第４天患儿发热,测得体温３８．２ħ,血细胞分析(五分类):白细胞７．８９ˑ１０９L－１,血红蛋白７５g L－１,嗜中性粒细胞２．５１ˑ１０９L－１,诊断为中度贫血,感染性发热,建议对症处理.患儿父母拒绝输血,要求出院.２０２１年１月电话回访,术后复发,在外院行多次化疗,现病情稳定,定期行血清甲胎蛋白(A F P)复查(术前未行A F P检测),在正常范围内.３０１南昌大学学报(医学版)２０２１年第６１卷第５期㊀J o u r n a l o fN a n c h a n g U n i v e r s i t y(M e d i c a l S c i e n c e s)２０２１,V o l．６１N o．５收稿日期:２０２１Ｇ０２Ｇ１８通信作者:王敏,副主任医师,EＧm a i l:３３０３８０８４１＠q q．c o m.㊀㊀A :C T 平扫示右侧眼眶外侧壁肌锥内软组织密度肿块影(箭头所示);B ㊁C:M R I 平扫示右侧眼眶外侧壁肌锥内软组织肿块影(箭头所示);D ㊁E :M R I 增强扫描示肿块呈明显不均匀强化(箭头所示);F :病理表现(H E 染色,ˑ２０).图１㊀眼眶卵黄囊瘤C T ㊁M R I 和病理表现２㊀讨论㊀㊀原发性眶内卵黄囊瘤是一种性腺外高度恶性生殖细胞肿瘤,可能是由于胚胎发生过程中生殖细胞的迁移异常及异位引起的[３].Y S T 具有合成A F P的能力,血清A F P 显著升高是Y S T 的一个重要生物学特征[４],A F P 升高可作为诊断指标和预后指标之一[５].原发于眼眶的卵黄囊瘤临床较为罕见,在以往的文献报道中基本是零散个案报道,着重于影像表现研究的报道更是极为罕见.贾坤等[６]报道了２６例及付芳芳等[１]报道了１７例性腺外(不包括眼眶)的卵黄囊瘤影像表现,主要特点包括:椭圆形或不规则肿块,囊实性或实性,内部密度或信号不均匀,大部分肿瘤内可见囊变坏死,出血㊁钙化及脂肪少见.增强扫描呈不均匀中度Ｇ明显强化,部位病灶内可见迂曲增粗血管影,为Y S T 相对特征性影像表现.彭继英等[２]报道１例２岁男性儿童原发性眶内卵黄囊瘤,主要是从临床病理角度分析,回顾分析颅内原发性卵黄囊瘤有特殊的组织学构想和免疫组化表型,该患者影像学检查为头颅M R I 增强,可显示左侧眶尖部边界清晰占位性病变,明显均匀强化,眶尖骨质破坏,侵犯左侧翼窝及蝶骨翼板.本例患儿右侧眼眶肌锥内占位,在C T 及M R I 均表现为实性肿块,密度或信号不均匀,增强扫描呈不均匀明显强化,无明显囊变坏死,无出血㊁钙化,边界清楚,可符合卵黄囊瘤影像表现.但在影像上与横纹肌肉瘤鉴别困难,横纹肌肉瘤多见于男孩,早期病灶在C T 上呈圆形或卵圆形,密度均匀,边界清晰,周围骨质可无破坏,在M R I 上,T １W I 上呈稍低信号,T ２上呈稍高信号,增强后多呈均匀或不均匀中度或显著强化,但A F P 不升高[７].本例患儿在影像上与横纹肌肉瘤有相似之处,但是术前未行A F P 检查,因此术前需考虑横纹肌肉瘤.除横纹肌肉瘤,儿童眼眶Y S T 还需与畸胎瘤㊁血管瘤及转移性神经母细胞瘤等进行鉴别[３],鉴别要点如下:１)畸胎瘤:主要表现为边界清晰的混杂密度/信号肿块,常含有钙化㊁脂肪及囊变,强化不明显[６].２)血管瘤:婴儿型血管瘤呈不规则分叶状,C T 上与肌肉密度相似,M R 图像T １W I 与肌肉信号接近,肿瘤边缘及内部可见流空血管影,增强可显示血管强化,是该病的重要特征.３)转移性神经母细胞瘤:通常起源于眼眶外侧壁,表现为界限清晰的肌锥外间隙肿块,C T 常见邻近骨质的浸润性骨破坏,典型表现者可见与颅骨垂直的骨针样病变[８].卵黄囊瘤恶性程度高,容易复发和转移,预后差,目前的主要治疗方案为手术切除联合术后辅助放化疗[５,９].综上所述,发生于儿童眶内肿瘤,影像特征不典型者,极易误诊,但要想到Y S T 可能,再结合临床A F P 升高有助于本病的诊断,但最终确诊还是要依靠病理检查.参考文献:[１]㊀付芳芳,刘冬,张继良,等．原发性性腺外内胚窦瘤的影像诊断与病理分析[J ]．临床放射学杂志,２０１７,３６(９):１３０２Ｇ１３０６．[２]㊀彭继英,李扬,李斌,等．原发性眶内卵黄囊瘤:病例报告并文献分析[J ]．中国现代神经疾病杂志,２０１２,１２(１):８１Ｇ８６．[３]㊀K I R A T L IH ,B A L C IKE ,G ÜL E RG．P r i m a r y or b i t a l e n d o d e r Ｇm a l s i n u s t u m o r (y o l k s a c t u m o r )[J ]．J A A P O S ,２００８,１２(６):６２３Ｇ６２５．[４]㊀陆征海,丁茗,蔡静,等．儿童骶尾部卵黄囊瘤的影像学表现[J ]．中国临床医学影像杂志,２０１６,２７(３):１９８Ｇ２０１．[５]㊀杜赛,关俊宏,李悦．第四脑室卵黄囊瘤１例报告并文献复习[J ]．临床神经外科杂志,２０２０,１７(３):３３９Ｇ３４２．[６]㊀贾坤,余建群,赵俊逸．性腺外原发卵黄囊瘤的临床及影像特征[J ]．临床放射学杂志,２０１９,３８(１０):１９９５Ｇ１９９９．[７]㊀浦俭,何茜,向述天,等．儿童眼眶横纹肌肉瘤临床及影像:５例分析[J ]．国际医学放射学杂志,２０２０,４３(３):３４３Ｇ３４７．[８]㊀国婉华,刘俊刚．儿童眼眶肿瘤及肿瘤样病变的C T 及M R I 表现[J ]．天津医药,２０１２,４０(８):８４９Ｇ８５０．[９]㊀J IQ ,D I N GC ,L I U C ,e t a l ．Y o l ks a c t u m o r o f t h e f o u r t hv e n Ｇt r i c l e i na３Ｇy e a r Ｇo l db o y :i m a g i n g fe a t u r e s [J ]．C h i l d s N e r v S ys t ,２０２０,３６(１２):３１２３Ｇ３１２８．(责任编辑:况荣华)４０１南昌大学学报(医学版)２０２１年１０月,第６１卷第５期。
卵巢卵黄囊瘤是怎么回事？
卵巢卵黄囊瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍卵巢卵黄囊瘤的病理病因，卵巢卵黄囊瘤主要是由什么原因引起的。
*一、卵巢卵黄囊瘤病因*一、发病原因：1.卵巢卵黄囊瘤病因尚不明了。
*二、发病机制：1.大体：卵黄囊瘤几乎均为单侧性，右侧略多见;双侧者多为转移所致。
肿瘤通常体积较大，直径多超过10cm;呈圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑，有包膜;有时可与周围组织粘连或浸润。
切面以实性为主，粉白或灰白色，湿润质软;常伴有含胶冻样物质的囊性筛状区，呈蜂窝状;出血、坏死常见。
2.镜下：卵黄囊瘤具有多种不同的组织学结构，包括：1)微囊性结构：又称网状结构，最多见。
由扁平或星芒状瘤细胞形成疏松的网状和小囊或微囊结构，低倍镜下似蜂窝状，但高倍镜下瘤细胞的异型性明显，核分裂多见。
2)内胚窦样结构：又称Schillei-Duval小体。
由立方或柱状的瘤细胞呈单层排列，包绕毛细血管、薄壁血窦或小静脉样血管，形成血管套样结构，横切面很像肾小球。
虽然这种特殊结构具有诊断意义，但在有些肿瘤形态并不典型，北京协和医院的材料中仅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小体。
3)实性结构：由小的多角形上皮样细胞聚集而成。
瘤细胞胞质空，核大，核仁突出;核分裂活跃，类似胚胎癌。
4)腺泡状结构：又称迷路样结构。
扁平、立方或星芒状瘤细胞构成弯曲多变的管道状或囊状结构。
5)多泡性卵黄囊结构：扁平、立方或低柱状瘤细胞形成大小不等的囊，其间隔以致密的梭形细胞间质或疏松的黏液样间质。
这种结构与胚胎发育过程中初级卵黄囊变成次级卵黄囊的结构相似。
以上各结构中均可见数量不等的嗜酸性玻璃样点滴，但并不是卵黄囊瘤所特有的，因为很多分化差的恶性肿瘤都能见到。
这种点滴PAS和AFP染色阳性，由瘤细胞分泌产生并在胞质内聚积，而后破裂进入周围组织。
另外还有5种不常见的组织学结构，有时可构成肿瘤的主体成分。
包括：黏液瘤样、乳头状、巨囊性、肝样和原始内胚层结构。