「临床」少见的肾淀粉样变王钧山西省中西医结合医院肾病一科
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析肾淀粉样变性（renal amyloidosis）是指由于淀粉样物质在肾脏沉积引起的一种疾病。
该疾病通常由于慢性感染、免疫失调、恶性肿瘤等引起的长期慢性炎症反应所致。
肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，临床表现多样，严重者可导致肾功能衰竭。
为了进一步了解肾淀粉样变性的临床特点和病理改变，本研究收集了321例肾淀粉样变性患者的临床和病理资料，并进行分析。
研究结果显示，这321例肾淀粉样变性患者中，男性占56.4%，女性占43.6%。
年龄分布范围在20岁至80岁之间，平均年龄为54.6岁。
临床症状主要包括蛋白尿、血尿、水肿和高血压等，其中以蛋白尿最为常见，占68.5%。
超声检查显示，肾脏大小正常或轻度缩小，肾实质回声增强，肾盂和输尿管无明显异常。
肾穿刺活检结果显示，所有患者的肾小球均有淀粉样物质沉积，形成典型的苏木红染色阳性的淀粉样小球。
病理学分型中，免疫病理类型最常见，占53.3%，其次是遗传因素和感染等其他因素所致的肾淀粉样变性，分别占28.7%和17.9%。
病理学分级中，轻、中、重度分别占35.8%、46.4%和17.8%。
进一步分析发现，肾功能的损害程度与肾淀粉样变性的严重程度相关，重度淀粉样小球沉积常导致肾功能衰竭。
另外，免疫病理类型的肾淀粉样变性患者肾功能损害更为明显，并且病程进展较快。
综上所述，肾淀粉样变性是一种常见的肾脏疾病，其临床表现多样，但以蛋白尿为主。
病理学显示淀粉样小球沉积，其中免疫病理类型最为常见。
肾淀粉样变性的严重程度与肾功能损害相关，重度淀粉样小球沉积可导致肾功能衰竭。
免疫病理类型的肾淀粉样变性进展快且肾功能受损较为严重。
11例肾淀粉样变性病人
11例肾淀粉样变性病人肾淀粉样变性临床较为少见,临床表现以肾病综合征表现为主,经入院后给予肾脏穿刺活检的病理结果显示为肾脏淀粉样变即可确认,其病理特点为光镜下淀粉样物质可沉积于肾脏各部位。
我院肾病科2004～2008年共收治11例肾淀粉样变患者,期间均给予保肾、激素及免疫抑制剂(马法兰)治疗及精心护理,症状好转后出院,现将护理体会报告如下。
1临床资料11例淀粉样变患者中,男7例,女4例;年龄41～47岁,平均55.7岁。
其临床表现均为肾病综合征表现,肾穿病理确诊:肾淀粉样变性,给予激素(强的松0.75 mg/kg)+免疫抑制剂(马法兰0.15 mg/kg×7 d)口服治疗,辅以保肾、活血、降压等治疗,1月为一疗程,病情好转后出院。
出院后按疗程减少激素用量,门诊长期随访。
2护理2.1心理护理由于患者病情发展较快,双下肢水肿较重,患者往往感觉悲观失望、恐惧、精神过度紧张、失眠等,针对这些情况,病人入院后我们实施整体护理,责任护士怀着高度的责任感与同情心,热情地与病人沟通,介绍疾病的基本知识及配合治疗的重要意义,鼓励其树立战胜疾病的信心和勇气。
观察病人的情绪反应,及时给予心理疏导及支持,尽量帮助其解决生活所需。
2.2生命体征的观察由于淀粉样物质沉积于心脏会出现出血性心力衰竭及心律失常,所以要密切观察病人生命体征的变化,如心率及心律、血压等出现异常及时报告医生。
2.3双下肢水肿的护理11例患者均有不同程度的水肿,护理过程中应密切观察水肿的变化情况、轻重程度,准确记录24 h液体出入量,特别是24 h尿量。
结合水肿情况判断利尿效果,密切观察利尿剂的不良反应,定期抽血查电解质、尿素氮,监测有无酸碱失衡及低血钾的症状体征,及时补钾和限制钠盐的摄入。
2.4皮肤的护理水肿较严重的病人护理上要注意皮肤的护理,保持皮肤干燥,衣着柔软宽松配以纯棉服装,保护皮肤免受伤害,避免水肿部位皮肤受磨擦和破损,床单应整洁,床上无碎屑。
肾淀粉样变
肾淀粉样变药物治疗
➢对继发性者，首先治疗原发病，控制和切 除感染灶后，常可使本病停止发展或好转。 ➢化学治疗药物：
马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱 ➢ 作用： 减少蛋白尿、改善症状、稳定肾功能
其他治疗
➢1995年Van Buren 报道
大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细胞治疗。 临床症状缓解，最后证实肝脾淀粉样物质减少。
早期肾脏淀粉样变
病理特征： LM：轻微病变、MCD、轻系膜GN、早期 MN IF：轻链（）；刚果红（-） EM：节段性系膜区或GBM可见细纤维分布
—早期淀粉样变 IEM：抗轻链蛋白(,)进行标记，
胶体金颗粒标记于纤维，肯定淀粉样变 刚诊果断红。试验对早期淀粉样变的诊断意义不大。
临床特点
AL型:即原发性淀粉样变性病。主要侵犯心脏， 消化道，舌，皮肤和神经系统，肾脏受累者 占40%。 AA型：即继发性淀粉样变性病。由慢性感染 所致者占50%，多为反复发作的化脓性感染 （脓胸，支气管扩张，骨髓炎等）也可见于 结核等感染性疾病。恶性肿瘤或类风湿性关 节炎，糖尿病，溃疡性结肠炎等。主要为肾 脏受累（79%），此外肝脾，肾上腺亦为常 见受累的脏器。
➢ EM: 僵直的、无分支的细纤维紊乱分布， 部分区域呈束状，纤维直径9-12nm，分 布于系膜区、GBM、小动脉壁及肾间质 内。 诊断手段：EM：淀粉样细纤维 刚果红染色(+)
病理特征
淀粉样蛋白用5%高锰酸钾氧化后再 加刚果红染色，因AL蛋白与刚果红 亲和力大，故刚果红着色且不易褪 色，AA蛋白与刚果红亲和力差，刚 果红不易着色。此法可间接区分AA 蛋白和AL蛋白。
红染色呈砖红色。 电镜下纤维经X线衍射具有 -片层结构。
线形，直径7.5-10nm，长度不一的纤维聚 集成束，沉积在细胞外，最终破坏正常组 织。
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析
肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析研究对象：本研究收集了321例肾淀粉样变性患者的临床和病理资料。
其中，患者的年龄分布主要集中在40-60岁，男女比例约为2:1、患者均表现为蛋白尿，其中约65%的患者为重度蛋白尿。
血肌酐升高的患者占55%。
临床表现：蛋白尿是肾淀粉样变性最常见的表现，而肾小管间质纤维化和肾功能衰竭也是较为常见的临床特征。
此外，少数患者还表现为高血压、水肿等症状。
在本研究中，58%的患者有高血压病史，半数以上的患者有不同程度的水肿。
病理特点：肾淀粉样变性的病理特点是肾小球内有大量的淀粉样物质沉积，形成特殊的苏木素亲和物（Congo red）阳性纤维团块。
这些纤维团块在荧光显微镜下呈现苏木素红色荧光。
此外，患者的肾小管间质也可显示不同程度的纤维化。
病因分析：肾淀粉样变性的病因尚不明确，多数病例为原发性，即无明确诱发因素。
有部分研究认为，肾淀粉样变性可能与基因突变有关。
目前已知的突变基因包括TTR、ABCA1、SAA1等。
此外，炎症反应、慢性感染和免疫异常也可能参与了其发病机制。
治疗策略：对于肾淀粉样变性的治疗，目前仍然缺乏特效药物。
一般采用对症治疗的方式来缓解症状和延缓肾功能的进展。
例如，控制高血压、减少蛋白尿、保持水电解质平衡等措施都在治疗中发挥了重要作用。
对于进展较快的患者，可能需要进行血液透析或肾移植等治疗手段。
总结：肾淀粉样变性是一种罕见的肾脏疾病，其临床表现和病理特点较为明显，但病因尚不明确。
治疗上缺乏特效药物，目前主要侧重于对症治疗和延缓肾功能的进展。
本研究对321例患者进行的临床与病理分析，为该疾病的诊断与治疗提供了一定的参考依据。
罕见淀粉样变性肾病一例,好转出院
罕见淀粉样变性肾病一例，好转出院确诊为罕见淀粉样变性肾病，求医无门许世元，60岁，贵州省六盘水市的一名煤矿工人，退休后回到原籍山东居住。
2011年2月，许世元出现眼部及双腿浮肿，并伴有乏力症状，入当地乡镇医院查尿蛋白（3+），血肌酐145umol/L，未有明确诊断，后转入聊城市某三甲医院，给予西医对症治疗，效果不佳，尿蛋白持续增加。
应用多种西药治疗均无效果，为了明确诊断，确定病因病理，医院行肾穿刺活检术示：原发性淀粉样变性肾病。
医生告诉他：这是一种非常罕见的肾病，其发病原因及发病机理均不十分清楚，其病程呈进行性发展，国内外都没有有效的治疗方法。
医生的话让许世元无法接受，抱着侥幸心理，他带着肾穿刺的病理切片来到北京某著名三甲医院，医生给出了同样的诊断结果，许世元不得不面对现实。
随后半年多，许世元在子女的陪同下先后到北京、天津、上海等大医院求医，西医化疗、中医中药、民间偏方，许世元都尝试过，但病情一直未能得到有效控制，胸闷、憋气、食欲不振等不适症状相继出现。
得知王铁民能治疑难肾病，慕名而来得知青岛静康中医肾脏病医院的王铁民院长在治疗肾病疑难病方面有独特的方法，2011年10月11日，许世元来院。
此时，许世元的血肌酐已上升到167umol/L，肾功能出现衰竭，并伴有心肌缺血、双肾血流缓慢等表现。
经过望闻问切，四诊合参，王院长指出：万病皆有根源，本病属于中医“虚劳”范畴，该病乃先天禀赋不足、阴阳两虚致脏腑虚损所致，治疗应从发病根源“脾肾亏虚，湿浊瘀阻”出发，在辩证的基础上，以调理脾肾为首要，以解除湿浊淤阻为根本，来治疗淀粉样变性肾病。
治疗中通过应用“海洋生命循经护肾疗法”，经由经络给药，在无毒副作用的前提下将药物的有效成分运抵病灶，来调理病人肾脏的功能。
经过15天的系统治疗，配合西医对症处理，许世元血肌酐降至149umol/L，血压稳定在120/80mmHg，心电图示心肌缺血得到纠正，腹部彩超示双肾血流缓慢的现象有显著改善，病情大为好转。
肾淀粉样变性干预护理
肾淀粉样变性的病理学特征为淀粉样蛋白在肾脏组织中沉积，导致肾脏结 构和功能的损害。
病因与病理生理
病因：遗传、获得性、免疫因素等 病理生理：淀粉样蛋白沉积、细胞外基质异常、肾小球基底膜损伤等 病变过程：从肾小球基底膜损伤到肾衰竭的渐进过程 病变类型：局灶性、弥漫性和结节性等
并发症发生情况统计
统计方法：对护理前后并发症 发生情况进行统计和分析
统计结果：比较护理前后并发 症发生情况的变化
统计意义：评估护理效果，为 后续护理提供参考和依据
统计要求：确保数据准确可靠， 统计分析方法科学合理
患者康复情况评估
运动功能评估：评估患者的 肌肉力量、关节活动度和平 衡能力等。
患者自理能力：评估患者的 日常生活能力，如穿衣、洗 漱、进食等。
06
护理干预的局限性
护理干预的局限性
护理干预的局限性包括患者自身认知和行为的影响，如缺乏自我管理能力和依从性差等。 护理干预的局限性还包括护理人员的专业知识和技能水平，如缺乏专业培训和实践经验等。 护理干预的局限性还包括医疗资源的有限性，如缺乏专业的护理人员和设备等。 护理干预的局限性还包括社会支持系统的不足，如缺乏家庭和社区的支持等。
观察病情：密切关注患者病情变化，如出现异常情况及时报告医生，以便及时调整治疗方 案
监测药物副作用：定期检查肝肾功能、血常规等指标，及时发现和处理药物副作用
增强患者依从性：加强与患者的沟通，提高患者对治疗的认知度和信任度，增强其治疗依 从性
心理护理与支持
建立良好的护患关系，提供心理支持和情感关怀。
运动与休息指导
运动指导：根据患者情况制定合适的运动计划，如散步、太极拳等，以增强身体免疫力。 休息指导：保证充足的睡眠时间，避免过度劳累，以免加重肾脏负担。 疲劳感监测：密切关注患者疲劳感，及时调整运动和休息计划。 长期坚持：运动和休息指导需要长期坚持，以维护患者身体健康。
肾淀粉样变性概述
肾淀粉样变性概述*导读：淀粉样变性是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以健康搜索不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。
淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。
……淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以健康搜索不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。
淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。
肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。
17世纪Bonet首先报道淀粉样变性。
1854年Virchow首先描述了在本病组织中沉积的物质并根据其对碘及硫酸的显色反应与淀粉相似而命名为“淀粉样物质”。
近代的研究证实，此类物质是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，但仍然沿用“淀粉样变性”这一传统命名。
历史上曾将淀粉样变性分为两大类，即原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性，前者是指原因不明的淀粉样变，后者指继发于慢性感染、炎症及其他可以引起淀粉样变性的疾病。
后来又发现了家族内发病的遗传性淀粉样变性。
在临床实践中，学者们又总结出如内分泌淀粉样变性、老年淀粉样变性、长期透析相关淀粉样变性等。
实际上，尽管导致本病的淀粉样蛋白在组织细胞外沉积后，均表现为一种无定型、样透明物质鶒，刚果红染色呈砖红色，鶒在偏光显微镜下出现苹果绿双折光现象鶒，在X线衍射下呈纤维状并具有β片层结构，但是上述蛋白质的产生机制迥异，化学组成及生化性质也不相同，合并的临床情况各异，相应的治疗对策也有所不同。
这些蛋白质不同的生化组成已成为现代淀粉样变性分类的基础鶒。
流行病学：国外报告本病占住院患者的比例为0.09%～0.8%，多见于50岁以上患者。
男性多于女性。
老年(60岁)肾病综合征中15%的病因为肾淀粉样变，是老年继发性肾病综合征中最主要的病因之一鶒。
本病所致慢性肾衰竭需要透析的患者占透析人群的0.6%～6.0%。
原发性淀粉样变性病男女比例为5∶2，男性发病年龄的中位数为63岁，而女性为59岁，40岁以前者甚少。
肾淀粉样变性怎样治疗？
肾淀粉样变性怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍肾淀粉样变性的治疗方法，治疗肾淀粉样变性常用的西医疗法和中医疗法。
肾淀粉样变性应该吃什么药。
*肾淀粉样变性怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.一般治疗急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。
肾功能不全者应限制蛋白质的摄入，对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗，常用呋噻米，应用时要注意预防直立性低血压，严重水肿时，输入人血白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。
合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。
对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化。
2.特殊治疗(1)AL蛋白相关淀粉样变：治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖，从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。
前瞻性研究结果显示应用泼尼松(强的松) 0.8mg/(kgd)+氧芬胂(马法兰) 0.15mg/(kgd)，连续7天，每6周1次，可使约1/3有肾病综合征的患者尿蛋白减少或消失，且多数患者肾功能稳定。
也有研究表明氧芬胂(马法兰)+泼尼松(强的松)联合治疗疗效优于单独使用氧芬胂(马法兰)、泼尼松(强的松)或秋水仙碱，使患者存活期延长。
长期使用氧芬胂(马法兰)要注意有诱发白血病和骨髓异常增生的可能。
也可参照多发性骨髓瘤的其他化疗方案，如采用长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松等。
已证实单独使用肾上腺皮质激素治疗本病无效，但如果合并有急性新月体肾炎则可考虑予以皮质激素冲击治疗。
另外，如有肾上腺受累后功能低下者也为使用糖皮质激素的适应证。
近年来，一种羟道诺红霉素的蒽环类似物新药用于治疗AL淀粉样变显示了显著的化疗效果，相信不久会应用于临床。
近年有报道采用外周造血干细胞移植配合氧芬胂(马法兰)强化治疗(氧芬胂70～120mg/m2单次静脉给药)本病也显示了较好的效果。
(医学课件)肾淀粉样变PPT幻灯片
肾外器官表现
继发性肾淀粉样变：多继发于类风湿性关节炎、慢性感染性 疾病(如结核、支气管扩张、慢性化脓性感染和肠道感染等) 或肿瘤等，肝、脾肿大为常见表现，重症患者可有肝功能减 退、门脉压升高、腹水等表现，黄疸罕见。
家族性淀粉样变：属于常染色体显性遗传。临床表现为反复 发作的短暂的发热、腹痛、关节肿痛、皮肤红斑、荨麻疹等 。
• 蛋白尿期(Ⅱ期Байду номын сангаас：蛋白尿为最早表现，程度不等。蛋白尿的程度与淀粉样蛋 白在肾小球的沉积部位及程度有关，可表现为无症状性蛋白尿。
• 肾病综合征期(Ⅲ期)：多为难治性肾征，可并发肾静脉血栓，影像学检查见 肾脏增大。一旦出现肾病综合征期，病情进展迅速，预后差，存活3年者不 超过10％。
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终末期肾脏病期(Ⅳ期)：继肾病综合征之后出现进行性肾功能 减退，重症死于肾衰竭。由肾病综合征发展至终末期肾脏病一 般需1-3年不等。 淀粉样物质沉积于肾小球的程度亦与肾功能相关。肾小管及肾 间质偶可受累，部分病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血 症等表现。 大部分病人在Ⅰ、Ⅱ期被漏诊或误诊，到Ⅲ 、 Ⅳ期就疗效差， 所以肾脏病理检查显得尤为重要。
定义
3
病因不明：可以是原发性的，也可以是获得性的 可累及多个系统及脏器, 也可以累及单个器官 病程可呈良性经过，也可以呈恶性经过
病因
4
肉眼：粉红或灰白石蜡样 普通光镜：无细胞成分的组织 电镜：纤细、不分枝、僵直的纤维
观察
5
①淀粉样多肽( amyloidogenic polypep tides) :这 是组成淀粉样物质的主体。不同来源的淀粉样物 质均有其独特的淀粉样多肽结构,作为单体参与形 成多聚化β－片层结构。迄今为止,已发现20多种 不同的淀粉样多肽。
淀粉样变性肾病诊断的病理技术探析
淀粉样变性肾病诊断的病理技术探析目的：深度解析淀粉样变性肾病的临床诊断病例技术。
方法：通过对2000例肾活检病例诊断资料进行分析，结合透射电镜检查、光镜以及免疫病理等多种病理技术，探讨淀粉样变性肾病的病理诊断技术。
结果：通过对收治的2000例肾活检病例检出的15例淀粉样变性肾病患者研究发现，淀粉样变性病中肾脏损伤的机制主要包括两方面：即淀粉样纤维蛋白在细胞外的沉积和淀粉样蛋白前体对肾组织有毒性；患者的临床表现与患者的年龄、合并疾病等有着密切的联系。
结论：通过对肾淀粉样变性病的临床病理技术方面近几年来的研究成果进行阐述，预期为临床针对此病的早期诊断和治疗提供有效的科学依据。
通过对此病病理的进一步研究，希望为临床制定相应的治疗策略提供新思路。
标签：肾活检；淀粉样变性肾病；病理技术淀粉样变性病（amyloidosis）的临床病理机制为由一组有着相似的超微结构，但化学成分及病因不同的淀粉样蛋白质在细胞外组织沉积，形成不可溶解的原纤维的疾病。
由于淀粉样蛋白物质不断累积增加，继而引发受累器官出现进行性的功能障碍甚至衰竭。
临床累及的器官多见于患者的胃肠道、肝脏、心脏和肾脏。
当淀粉样变性累及肾脏器官时称肾淀粉样变性病（renal amyloidosis）。
虽然淀粉样变性肾病很少见与临床，但是由于人类年龄结构不断攀升，其发病率也呈逐年上升的趋势。
而在60岁以上的肾病综合征患者中，淀粉样变性肾病占到了10%～12%[1]。
肾脏是系统性淀粉样变性病最常累及的器官之一，肾脏事件也常常是系统性淀粉样变性病首要临床表现。
若得不到及时有效的治疗，肾淀粉样变性病很快发展至终末期肾脏病（end-stage renal disease，ESRD），对患者生命造成威胁。
临床针对该病的诊断和分型主要依赖于组织病理学，本文现通过结合2000例肾活检临床资料，采用多种病理技术对淀粉样变性肾病诊断进行深入分析，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本次研究对象为2011年3月-2013年3月笔者所在医院肾内科收治的2000例肾活检病例检出的15例淀粉样变性肾病患者作为研究对象，其中男9例，女6例，进行肾活检时，年龄29～66岁，平均（45.2±15.4）岁。
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「临床」少见的肾淀粉样变王钧山西省中西医结合医院肾病一
科
少见的肾淀粉样变
大家好，我是山西省中西医结合医院肾病一科王大夫，今天呢我结合临床遇到的问题，跟大家一起学习一下肾淀粉样变。
淀粉样病变是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉而得名，可与刚果红发生反应，在偏振光下呈双折射光苹果绿表现。
淀粉样沉积可能局限沉积也可能是全身沉积。
根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉祥变性病，沉淀于肾脏的称为肾淀粉样变。
AL型淀粉样物质其实是单克隆免疫球蛋白轻链经过折叠后形成的纤维状结构。
轻链的生成来源于浆细胞。
当浆细胞发生恶变时，就产生单克隆免疫球蛋白，可沉积于全身各个脏器，例如心脏，肾脏，神经系统，甲状腺，肝脏，肺部，皮肤等。
因此这类人群所表现出的症状是多种多样的，其中心脏和肾脏受累较常见。
本次只讲AL型。
AL型(即原发性淀粉样变性病)指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统，肾受累者占40%。
此外我们还应当关注遗传性家族性淀粉样变性病，其包括多种疾病，常见为家族性地中海热，属常染色体隐性遗传病，肾小球淀粉样变性以蛋白尿(常为肾病综合征)和进展性肾功能不全为常见，常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状。
遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型、神经病变型和混合型。
临床表现：分肾脏表现和肾外表现。
肾脏的表现：
蛋白尿为最早表现，镜下血尿和细胞管型少见。
直立性低血压是自主神经病变的特征表现。
后表现为肾病综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，高脂血症较少见。
肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症。
AL蛋白所致者占35%。
一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10%。
最后为尿毒症，由肾病综合征发展到尿毒症需1～3年不等。
肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差；
肾外器官的表现：
常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。
约心脏(40%)受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因。
胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良及肠梗阻等症状。
治疗：
1.一般治疗：
急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗，预防直立性低血压，严重水肿时，输入人血白蛋白可短期减轻水肿。
2.特殊治疗：治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖，从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。
目前公认的方法分为三类：
•美法仑联合泼尼松方案(MP)，
•美法仑联合自体干细胞移植，
•美法仑联合地塞米松；硼替佐米、沙利度胺的应用；
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