心肌淀粉样变的诊断标准
心肌淀粉样变性的临床特点和诊断
心肌淀粉样变性的临床特点和诊断作者：蒋倩吴玉来源：《中外医学研究》2012年第28期【摘要】目的：探讨和总结心肌淀粉样变性的临床指征以进一步提高诊断水平。
方法：回顾性分析6例患者的临床资料，包括临床症状、体征，心电图、传导阻滞与心律失常情况、心脏彩色多普勒超声，以及心外脏器受累与病理检查结果。
结果：6例患者误诊率达83%，5例死亡，死因主要有心力衰竭、心室颤动、全身多个器官衰竭等。
误诊是导致病患生存期大幅下降的主要原因。
结论：依据患者临床指征，综合心电图和心脏彩超、腹壁脂肪活检等特征性改变，提高认识水平，可尽早诊断心肌淀粉样变性，改善病患预后和提高生存期。
【关键词】心肌淀粉样变性；心电图；误诊中图分类号 R541 文献标识码 B 文章编号 1674—6805（2012）28—0134—02心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis）是异质性纤维蛋白沉积于心肌间质，引起以心肌功能紊乱为主要表现形式的心脏疾病，常被误诊、漏诊或延诊，致使患者错失最佳治疗时机。
因此，临床上对心肌淀粉样变性的早期识别与诊断将具有重要意义。
现就绵阳市人民医院心内科于2008年1月—2011年10月收治的6例心肌淀粉样变性进行回顾性分析，总结心肌淀粉样变性的临床指征，以进一步提高诊断水平。
1 资料与方法1.1 一般资料2008年1月—2011年10月绵阳市人民医院心内科收治的经腹部皮下脂肪活检确诊为心肌淀粉样变性的患者共6例，其中男4例，女2例，年龄51～75岁，所有病例均无严重心、肝、肺、肾功能不全。
1.2 方法回顾性分析6例患者的临床资料，包括临床症状、体征、心电图、传导阻滞与心律失常情况、心脏彩色多普勒超声，以及心外脏器受累与病理检查结果。
2 结果2.1 首次诊断结果6例患者因心血管系统相关症状而就诊于心内科。
入院时，经初步诊断，6例患者分别被诊断为心肌淀粉样变性1例，冠心病2例，心律失常1例，高血压性心脏病1例，结核性心包炎1例，误诊率达83%（5/6）。
心肌淀粉样变诊断进展
心肌淀粉样变诊断进展标签：心肌淀粉样变；诊断；检查（2013）06-0475-03心肌淀粉样变（Cardiac amyloidosis，CA）是系统性淀粉样变性最常见的临床表现之一，临床上常以合并症或者单独发病的形式被发现?淀粉样变性可累及许多器官并最终导致器官衰竭，累及心脏时预后极差，因此有淀粉样变性疾病的患者均应排除CA?CA 系淀粉样蛋白质物质沉积在心肌组织内，改变细胞代谢?钙转运?受体调节和细胞水肿等所致的一种限制性心肌病?CA较为少见，且临床表现多样化及缺乏特异性，易将其漏诊或误诊为肥厚型心肌病或其他病因的限制性心肌病?因此，临床上早期识别与诊断CA就显得尤为重要，临床特点依然是目前诊断CA的主要依据，本文从心电图?胸片?心脏超声?磁共振?病理学等方面总结CA的最新诊断进展?1 心电图表现几乎所有的CA患者均有心电图（ECG）异常，但特异性不高[1]?但ECG广泛低电压?假性梗死波可作为CA的特征性表现[2]?1.1 肢体导联低电压：Murtagh等发现46%CA患者肢体导联低电压，全部肢体导联电压≤0.5mV或全部胸前导联电压≤1mV，可能与淀粉样蛋白浸润干扰心室壁内电传导，以及与心包或胸腔积液有关[3]?ECG低电压且室间隔厚度>1.98cm，诊断CA的敏感性?特异性分别为72%和91%，阳性?阴性预测值分别为79%和88%[4]?RI电压与左室后壁厚度比值<0.4诊断原发型心肌淀粉样变的敏感性?特异性?阳性和阴性预测值分别为91%?100%?100%?91%；Rv5（6）电压和左室后壁厚度比值<0.7的敏感性?特异性?阳性和阴性预测值分别为9l%?89%?91%和89%[5]?1.2 类似心肌梗死表现：心前区导联上R波变小或缺失，胸壁导联出现Q 波?ST-T改变等[3]，其发生率为40.2%左右，28%患者同时存在低电压及类似心肌梗死改变[2]，这种ECG缺血样改变可能是淀粉样物质浸润心肌小血管导致管腔狭窄和心肌肥厚相对供血不足造成[6]?1.3 心律失常：CA患者ECG表现心房扑动或心房颤动10%，房性心动过速1%，房性期前收缩1%，交界性期前收缩2%，室性心动过速1%，室性期前收缩13%，房室传导阻滞24%，右束支传导阻滞9%，左束支传导阻滞5.5%，非特异性的心室内传导延迟16%[3]?心房扑动或心房颤动较为常见，出现复杂性室性心律失常可能是猝死的前兆，房室传导失常常见于伴多神经病变的家族型淀粉样变性的患者，累及窦房结常可出现病态窦房结综合征?2 胸部X线表现胸片检查一般无特异性变化，心脏可正常或轻度增大，心包积液时心影向两侧扩大（烧瓶心），心力衰竭时常见肺淤血?胸腔积液等[7]?3 超声心动图是确定心肌淀粉样物质浸润的主要手段[5]?3.1 心脏肥厚：CA患者心脏超声表现为左心室肥厚而左室大小正常[4]?张丽等对15例CA患者心脏超声研究发现100%室间隔增厚，11例左室后壁增厚，8例房间隔增厚[8]?左心室非扩张性肥厚（“质”）而ECG肢体导联低电压（“电”）的“质/电”矛盾现象，是诊断CA的重要线索[9]?3.2 心脏大小：关莹等发现90%CA患者存在左心房增大，70%存在右心房增大[5]；Rahman等则认为无左室扩张[4]?3.3 心脏功能：85%存在不同程度舒张功能减退，70%存在射血分数减低[6]；CA晚期明显增高的左房压和僵硬的左室形成一个所谓的“限制形态”，即E波增大，E/A增加，等容舒张时间和舒张早期减速时间缩短，这些特点可以与缩窄性心包炎鉴别[8]?3.4 心肌回声增强?呈颗粒闪光点回声（闪耀征）：为CA患者最为典型的心超改变，其原因能是心内膜心肌间淀粉样物质和胶原物质沉积，心脏超声表现为强的闪耀状反射颗粒，是淀粉样物质心肌浸润独有特征，超声诊断心脏淀粉样变性敏感性87%?特异性81%，当合并有心房增厚大于6mm时特异性可达到100%[10]，但其仅在47%的患者中出现[4]?95.7%的CA患者心脏超声表现为闪耀征，单纯行超声心动图诊断CA的诊断符合率65%，结合ECG检查结果的诊断符合率90%[11]，有学者提出：进行性?难治性心力衰竭+“质/电”矛盾现象+“闪耀征”可作为临床诊断CA的方法和依据[9]?3.5 心包积液：部分患者可有少量心包积液[8]?3.6 心脏瓣膜：CA患者早期心脏瓣膜可变厚但其运动多属正常[12]?李红等[13]回顾性研究发现CA患者心脏超声可表现为二尖瓣反流（50%），三尖瓣反流（47%）?4 心脏磁共振Cheng等均认为[14～19]多数CA患者心脏磁共振（Cardiovascular magnetic resonance，CMR）表现为延迟钆增强（late gadolinium enhancement，LGE），且病理学研究表明LGE 显像区域为淀粉样物质沉积区域，两者相关性良好，可为心肌淀粉样变特异性表现?4.1 心肌肥厚与心脏扩大：汪晶等对11例CA患者CMR和超声心动图检查对比研究，11例均存在不同程度的左心室壁和（或）室间隔增厚；5例房间隔增厚；4例乳头肌增粗肥厚；7例左心房增大；4例右心房增大；与超声心动图有较好的一致性，均未发现左室扩大[15]?4.2 心功能：55%CA患者可有射血分数减低（<50%），左室收缩功能受损，左室质量轻度增加64%，左室收缩末期容积增加18%[15]?4.3 心肌延迟钆强化（LGE）：Maceira等发现69%CA患者CMR表现为心内膜弥漫?环形延迟钆强化[16]?而LGE模式多样，可表现为弥漫性?全心?心内膜下延迟强化；弥漫性?透壁性延迟强化；左心室?室间隔不均匀性内膜?中膜延迟强化[17]?尽管所有LGE出现的部位?累及范围?心肌壁强化程度各不相同，但都表现为弥漫性?中等程度?斑片状或粗颗粒样不均匀强化[18]?V ogelsberg等[19]提出LGE诊断CA敏感性80%，特异性94%，阳性?阴性预测值92%?85%，其LGE分布与淀粉样蛋白在心内膜下浸润性分布一致；Maceira等[16]亦发现大于40%的LGE区域中存在淀粉样沉积物，而纤维化成分只占1.3%；从而明确LGE的机制：淀粉样蛋白沉积于心肌细胞间隙内，导致细胞外间隙面积增大从而出现延迟强化，而心肌纤维化并不是延迟强化的主要原因?这与肥厚型心肌病由于心肌纤维化或微循环障碍导致的斑点?片状或融合状的延迟强化类型不同[17，19]?而高血压?主动脉狭窄等导致心肌肥厚往往无延迟强化?CA患者对钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）对比剂血池清除速率增快，血池T1减少，这种药代动力学改变结合LGE的诊断准确性为97%[16]?Ruberg等提出LGE与BNP一样能对心力衰竭严重程度进行评估，是心脏受累的高度敏感性和特异性标识，但不能预测CA患者的存活率[20]?Wassmuth等研究发现CA与T2W1图像的低信号相关，较低的T2比率值（心肌信号强度与同层面骨骼肌信号强度在T2WI上的比值），往往预示较短的生存期[21]?5 核素扫描心肌锝99m磷酸盐扫描在淀粉样变性明显累及心脏时常呈强阳性，少数患者可有假阴性，阳性结果常提示心脏受累严重，并且能检测出系统性淀粉样变全身受累情况，适用于心肌淀粉样变的鉴别诊断及检测治疗效果[22]?111铟标记肌球蛋白抗体扫描也可用于测定心肌淀粉样变性[12]?6 病理活检心肌活检仍是诊断CA的金标准[23]，但取材困难，多数患者不易接受，难以开展?如果临床和超声心动图?MRI提示有淀粉样变性，可通过心肌外组织获得淀粉样蛋白沉积物的免疫特征从而明确诊断CA[24]?腹壁脂肪组织活检具有简单?费用低?并发症少?与CA有较好相关性，为诊断CA最常用的方法，但此法阳性率低，约72%～100%[25]，如果阴性可进一步活检唾液腺?其它常见部位包括舌?浅筋膜?肾脏?骨髓?胃及直肠黏膜等?7 其它7.1 放射性标记的血清淀粉样P成分（SAP）：SAP显像是一种安全?非侵入性的方法，能提供整个身体的淀粉样蛋白沉积的分布和程度的信息，可用于临床诊断，确立疾病的严重性，判断预后及监测治疗，怀疑原发性淀粉样变性的患者，可对血和尿中的单克隆免疫球蛋白轻链进行免疫学分析，出现异常轻链提示原发性淀粉样变性的诊断[26]?7.2 常规血清电泳：有50%患者呈阴性反应[12]，故不能做出诊断?7.3 血清肝细胞生长因子水平：在原发性和继发性淀粉样变性中均有显著升高，但尚待进一步研究[27]?7.4 肌钙蛋白检测：有报道原发性系统性淀粉样变累及心脏的患者，检测到肌钙蛋白的患者要比检测不到的患者存活率的中位数更低[28]?8 小结近年来CA的发病率有所增加，许多学者对CA的诊断做了探索及修改，但目前除心肌活检外其余检查均缺乏特异性?因此，临床上出现不明原因心衰?难治性心衰，尤其是限制型心肌病，都应高度怀疑心肌淀粉样变的可能，此时要全面分析各检查的相关性，特别是发现ECG低电压?心超闪耀征及CMR-LGE的表现时，可做出CA的初步临床诊断?但最终诊断仍需心肌活检或者获得心肌外组织淀粉样蛋白浸润的依据?同时当高度怀疑心肌淀粉样变时，应注意其他脏器的淀粉样变症状和体征，可进一步行相应组织活检获得淀粉样蛋白浸润的依据?随着CA诊断技术的不断进步，为CA的诊断提供依据?参考文献[1]Murtagh B，Hammill SC，Gertz MA，et al. 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《心肌淀粉样变》课件
心肌活检是诊断心肌淀粉样变的金标准，可 通过病理学检查发现淀粉样物质沉积。
鉴别诊断
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病以心肌肥厚为主要 特征，超声心动图可观察到室间
隔和左心室壁增厚。
限制型心肌病
限制型心肌病以心内膜增厚、心室 腔缩小为特征，超声心动图可观察 到心腔缩小、心室壁僵硬等表现。
扩张型心肌病
扩张型心肌病以心腔扩大、心肌收 缩力下降为特征，超声心动图可观 察到心腔扩大、心室壁变薄等表现 。
康复治疗
包括物理治疗、运动康复 等，帮助患者逐步恢复心 肺功能和日常生活能力。
药物治疗
针对心肌淀粉样变的特效药
这些药物通常是通过抑制淀粉样蛋白的生成或促进其清除来发挥 作用。
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减少对心肌组织的进一步损伤。
心血管药物
用于改善心脏功能、降低血压和心率ຫໍສະໝຸດ 缓解心绞痛等症状。预防措施
诊断标准
心电图异常或超声心 动图发现心肌肥厚、 室间隔增厚、心腔缩 小等表现。
心肌活检病理学检查 发现淀粉样物质沉积 。
心脏磁共振成像（ MRI）显示心肌淀粉 样变性。
04 心肌淀粉样变的 治疗与预防
治疗方式
药物治疗
通过使用针对心肌淀粉样 变的特定药物，减轻症状 、改善心脏功能。
手术治疗
在某些情况下，如果药物 治疗无效或病情严重，可 能需要进行手术治疗，如 心脏移植等。
闭不全。
颈静脉怒张
由于右心衰竭，颈静脉 怒张和肝肿大等体征可
能出现。
并发症
01
02
03
04
心力衰竭
心肌淀粉样变最终可能导致心 力衰竭，表现为呼吸困难、乏
力、液体潴留等症状。
心肌淀粉样变性的诊断与治疗
取巧。更不能打“人情分”——不管答得好坏，都给高
分。要严格把关，个别指导。出科进行专科技能考核 与理论知识考试，逐一过关。 ３．２．３理论联系实践，加强业务学习：每月主办一次 护理查房，学生组织，老师点评；本科护生独立完成一
文章编号：１００６－６２３３ｆ２０１０）０８－１００７－０３
心肌淀粉样变性的诊断与治疗
篇护理计划；每个实习组于出科前举办一次业务小讲 座，可由某个学生单独完成，也可以实习小组形式协作 完成。师生共同提高，达到教学相长的目的。 ３．３提高护生综合素质，加强人际交往能力：带教老 师要注意培养护士与患者的沟通能力，老师可以示范 怎么跟患者交流，如何自我介绍，收集资料。学生遇到 自己无法回答的问题，不能问而不答，或答非所问，应 先安抚患者，回来请教老师这个问题该如何解答患者。 我院还专门将各项护理技术操作的交流技巧，以情景 模拟的形式，加以强化训练。并以书面形式装订成册， 每个护生在进岗前人人要熟练掌握。注意微笑服务、 文明礼貌，提高自身形象。 ３．４加强心理疏导，诲人不倦：９０后的学生毕竟是被 娇宠惯了的孩子，注意正确引导，切不可急躁。鼓励多 于批评，身教再过言传。以自己的个人魅力，起到潜移 默化的教育作用。教会学生如何加强自我控制能力， 对于不遵守纪律的学生，切勿态度粗暴，问清事情原由 再细致劝说，尽量细声慢语，以免与学生产生敌对情 绪。鼓励学生的创新好学精神，并尽可能帮助其实施。 如遇不切实际的想法，也不要一棒子打倒，循循善诱， 帮助其认识到问题所在。遇到个别刁难的患者，须耐 心劝讥患者，取得患者信任，为护生创造更多的实践机 会。更要教育护生学会爱护患者，关心病人的疾苦，学 会换位思考，切实为患者排忧解难。 ３．５加强岗前培训，规范操作流程：①医德医风和医 疗安全的教育。树立患者至上的观念，爱岗敬业。熟 悉护士法内容，在当今严峻的医疗市场学会自我保护。 ②严格三查七对制度及分级护理制度、交接班制度、安 全管理制度等各项核心制度，熟练掌握各基础护理操 作的流程。 ３．６定期组织师生碰头会：师生之间交流想法，找住 问题根结，力求完善解决。或以书面问卷的方式，提出 意见与建议，不断改进，共同提高。
心肌淀粉样变的影像诊断与鉴别诊断
• 肥心多为不对称性增厚，年龄较CA小。
• 二尖瓣关闭不全和左室流出道中的高速射流引起的收缩前二尖瓣运动可提 示肥心。
诊断标准
• 心内膜活检阳性或心外膜活检阳性。 • 超声心动图示左室壁厚度>12 mm，且无其他原因可以解释。 ➢目前越来越多文献认为，排除浆细胞病后，99mTc-PYP/ 99mTc-
DPD/ 99mTc-HMDP成像上的典型影像学特征，可以明确诊断ATTR 型心肌淀粉样变。
特征
• 细胞外基质的重塑 、细胞外体积 (ECV) 的扩大 、毛细血管密度 的缩小、可能的水肿 、心肌细胞大小和/或体积的变化（在 AL 和 ATTR 中可能存在差异），以及随着 LV 质量和壁厚的增加，最终 导致心脏结构和功能变化，包括顺应性减低，舒张功能或伴收缩功 能障碍(EF可正常)，表现为典型的“僵硬心脏综合征”。
典型LGE
短轴位和三腔左室流出道示整体的心 内膜下强化，RV和LA强化
不典型强化
左室各节段心内膜下见环形低信号影。 左室各段心内膜下-心肌中层见环形高信号 延迟强化影，室间隔呈高低信号相间的“斑 马征”；右室短轴、右室流出道、左右心房 壁可见线样延迟高信号影分布。
肥厚型心肌病
• CA时左心房和右心室LGE更多见。
增大（各种纤维化及淀粉样沉积）敏感，使NativeT1数值升高。T2mapping值 升高（T1mapping值更准确）。
• LGE：整体的心内膜下增强、透壁LGE以及较小程度的局灶性、斑片状LGE都是 CA的所有特征，可见“斑马征”,不符合冠状动脉供血的区域分布。右室也可 强化。
心肌淀粉样变性解析
诊断淀粉样变性的金指标是心内膜心肌活 检刚果红染色阳性。但心内膜心肌活检是有 创性检查且具有一定的风险，大多数医院未 常规开展。
目前临床上常常取心外组织如腹壁脂肪、 直肠粘膜、肾脏组织行刚果红染色。
若患者经心脏超声及CMR证实存在无法解 释的左心室肥厚，且心外组织刚果红染色阳 性，则不行心内膜心肌活检也可以诊断心肌 淀粉样变性
缓解心衰症状的关键药物是利尿剂
2.抑制淀粉样物质的产生：
不同类型的淀粉样变性治疗方法存在差异
原发性心肌淀粉样变性可以采用大剂量马法兰联合自体 干细胞移植作为一线治疗，但采取该疗法的患者必须符合以 下条件：年龄<65岁、累及的脏器<2个、左室射血分数 >45%、NT-proBNP<35pg/mL、肌钙蛋白I<0.1ug/L、肌酐 清除率≥50ml/min和收缩压>90mmHg。
m)
IVS （6-
10m m）
LVPW （6-
10m m）
LVEF
51
40
38
13
13
0.38
42
44
31
12
11
0.57
53
36
38
17
17
0.34
46
46
31
14
14
0.41
CMR：
1.提供的信息与心脏超声基本相似，但它的可 重复性好，组织分辨率更高。
2.它能显示出淀粉样变性特征性的延迟强化， 有助于和肥厚性心肌病的鉴别 。
❖ 原发性：免疫球蛋白轻链沉积，90%的患者血 清游离轻链浓度增高，以λ型轻链更明显。部 分合并浆细胞增生性疾病。 90%的原发性淀 粉样变性累及心脏导致心肌淀粉样变性 。
《心肌淀粉样变》课件
心肌淀粉样变与其他心肌疾病的区别
心肌淀粉样变是一种罕见的心肌疾病，主要表现为心肌淀粉样蛋白沉积 与其他心肌疾病相比，心肌淀粉样变具有独特的病理特征和临床表现 心肌淀粉样变通常与遗传因素有关，而其他心肌疾病可能与环境、生活方式等因素有关 心肌淀粉样变的治疗方法与其他心肌疾病有所不同，需要针对淀粉样蛋白沉积进行治疗
心肌淀粉样变的典型病例介绍
症状：胸痛、呼吸困难、心 律失常
诊断：心肌淀粉样变
患者年龄：50岁男性
治疗：药物治疗、手术治疗
预后：病情稳定，生活质量 提高
心肌淀粉样变的病例分析和讨论
病例分析：心肌淀粉样变是一 种罕见的疾病，主要表现为心 肌肥厚、心律失常等症状。
病因：心肌淀粉样变可能是由 于遗传因素、环境因素或药物 因素引起的。
01
添加章节标题
心肌淀粉样变的定
02
义
心肌淀粉样变的定义和特征
定义：心肌淀粉样变是一种心脏疾病，主要表现为心肌细胞内淀粉样蛋白沉积 特征：心肌淀粉样变可导致心脏功能下降，影响心脏的收缩和舒张功能 病因：心肌淀粉样变可能与遗传、感染、药物等因素有关 诊断：心肌淀粉样变可通过心电图、心脏超声、心肌活检等方法进行诊断
Hale Waihona Puke 心肌淀粉样变的病03理机制
心肌淀粉样变的病理过程
淀粉样蛋白沉积：心肌细胞内淀粉样蛋白沉积，导致心肌细胞功能受损 心肌细胞损伤：淀粉样蛋白沉积导致心肌细胞损伤，影响心脏功能 心肌纤维化：淀粉样蛋白沉积导致心肌纤维化，影响心脏收缩和舒张功能 心脏功能障碍：心肌纤维化导致心脏功能障碍，影响心脏泵血功能
心肌淀粉样变的未
07
来研究方向
心肌淀粉样变的研究现状和进展
心肌淀粉样变是一种罕见的疾病，目前尚无有效的治疗方法
心肌淀粉样变性39452
2.然后为限制型心肌病和右心衰的临床表现。 3.部分患者发展为难治性充血性心力衰竭。 4.低血压和心律失常也是该病常见的临床表现。40%的患者有体位性低 血压。几乎所有的心律失常均可见于该病患者，以心房颤动和传导阻
滞多见。患者常因低血压和心律失常而发生晕厥。
5.与其他病变器官相关的表现如蛋白尿、肾功能不全、肝功能异常、巨
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（2）免疫球蛋白游离轻链（κ、λ）抗体免疫组化或免疫荧光检查结 果为单一轻链阳性； （3）电镜下可见细纤维状结构，无分支，僵硬，排列紊乱。
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诊断依据：
1.心电图：标准肢体导联低电压 ，胸前导联R波递增不良
2.超声心动图：心室壁和室间隔明显对称性肥厚，合并特征性回
声增强，心房扩大，心室腔正常或缩小，左室舒张功能减退，晚
期心室充盈受限表现。
3.心脏MRA：内膜下或心肌弥漫性延迟强化是典型特征。
结合心电图，超声心动图和MRA存在无法解释的心室肥厚，再加
上心外组织刚果红染色阳性，即使不行心内膜心肌活检也可诊断
心肌淀粉样变性。
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分期：
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治疗
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地高辛可通过淀粉样纤维与细胞外膜结合而不易清除，易导 致洋地黄中毒，应禁用或慎用。仅在发生快房颤时严密监测情况 下小剂量使用。
对于房颤可使用胺碘酮，对于有症状的心动过缓和 高度传导 组织，可考虑安装起搏器治疗。
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预后
淀粉样变性预后较差，无论何种治疗方法，出现心脏受累后预 后更差，发生慢性心力衰竭后平均存活期为6个月。左室壁增厚 与存活率成负相关，并与心衰的严重程度密切相关。右室扩张说 明心脏受累更严重，平均存活期仅4个月，血浆BNP、Pre-BNP和 肌钙蛋白水平是判断患者预后的敏感标志物。
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心肌淀粉样变的诊断标准
心肌淀粉样变是一种常见的心脏病，它可能是一种慢性心脏病，也可能是一种急性心脏病。
在诊断这种疾病之前，必须明确病因以及症状，以便有针对性地治疗。
诊断心肌淀粉样变的常见标准包括以下几点：
一是病史：问患者曾经有过的症状及可能的触发因素，以及患者的家族遗传史，有无高血压、糖尿病或冠心病史等。
二是实验室检查：包括血常规、血沉、血流变检查、血气分析、血清肌酐测定、血脂测定、电解质检查，以及D-二聚体、血清抗体等等。
三是影像学检查：主要有心脏彩超检查、心电图检查、心脏超声（心脏超声心动图）、磁共振心脏成像、以及心肌磁共振成像等。
四是心脏血管介入检查：如心脏血管造影，可以帮助明确患者病灶位置，判断患者是否存在有害血栓，以及狭窄部分的程度，从而优化治疗方案。
五是心肌病理检查：这是最准确的诊断标准，可以确切地检测出患者是否出现心肌淀粉样变。
在有心肌淀粉样变发病症状的时候，一定要及时就医，进行上述各项诊断筛查，以正确诊断病情，并及早治疗。
建议每年定期接受上述诊断检查，及早发现心脏疾病，以便早日治疗，减少心脏病的发病率，保护您的心脏健康。
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