简述川崎病的诊断标准
川崎病
八、常用护理诊断及护理问题
体温过高：与感染,免疫反应有关； 皮肤黏膜完整性改变：与潜在的皮肤黏膜感染，小血管炎有关； 潜在并发症：心脏受损 知识缺乏：患儿与家长缺乏有关疾病表现、治疗及活动饮食方面知识；治疗中药 物的副作用
九、护理措施
1.降温 让患儿在安静的环境卧床休息，维持适宜的室内温湿度。 监测体温：定时测体温1次/4 h,必要时可1次/1 h～2 h,降至正常后改为3次/d, 警惕高热惊厥的发生。 多饮水，特别是发热的患儿，可用羚羊角尖１～３克加淡竹叶煎水温服以退热。 饮食：给予营养丰富清淡易消化的流质、半流质食物为主，尤其是富含维生素Ｃ 的食物如马蹄竹蔗、红萝卜粥、面食等，可吃橙子、苹果等水果，不宜吃干饭， 忌食辛辣燥热之品。可饮蕃茄鸡蛋汤、枸杞菜咸蛋汤、蚝干瘦肉汤等。热退后可 食养阴的食物，如麦冬、天冬咸瘦肉粥、粉葛鲮鱼汤、沙参玉竹瘦肉汤等。 高热的患儿可予冰敷头部、温水擦拭腋窝、肘窝等物理方法降温或口服退热药， 但忌用激素退热。发热汗多时勤换衣裤，可用温水擦身或冲凉‘保持皮肤清洁干 燥。
一、定义：
川崎病（Kawasaki disease），也就是皮肤粘膜淋巴结 综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome， MCLS）。是一种以全身中小血管炎变为主要病理特点的 急性发热性出疹性疾病,表现为急性发热、皮肤黏膜病损 和淋巴结肿大。
二、病因及发病机制
五、辅助检查
1.血液检查
急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，轻度贫血，核左移，血沉增快，C反 应蛋白增高，免疫球蛋白增高。
2.免疫检测
IgG、IgA、IgM增高，血循环免疫复合物增高
《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023版)》解读PPT课件
04 并发症预防与处 理策略
心血管系统并发症预防与处理
冠状动脉病变（CAL）的预防
积极控制炎症，降低CAL的发生率。对于高危患者，可考虑使用丙种球蛋白（ IVIG）和阿司匹林联合治疗。
心血管系统并发症的处理
对于已发生CAL的患者，需根据病情严重程度采取相应治疗措施，如抗血小板聚 集、抗凝、溶栓等。同时，加强心功能监测和支持治疗。
药物过敏综合征
药物过敏引起的皮疹多形性，可伴有发热、关节痛等全身症状，与川崎病相似。但药物过 敏通常有明确的用药史，且停药后症状逐渐缓解。
其他疾病
如麻疹、风疹、幼儿急疹等病毒感染性疾病，以及风湿热、幼年特发性关节炎等自身免疫 性疾病，也可能出现类似川崎病的症状，需仔细鉴别。
实验室检查与影像学评估
实验室检查
05 患者教育与心理 支持
患者家庭成员教育内容建议
疾病知识普及
向家庭成员详细解释川崎 病的病因、症状、治疗及 预后，帮助他们全面了解 疾病。
护理技能培训
教授家庭成员如何观察病 情、测量体温、给予药物 治疗等基本的护理技能。
健康生活方式指导
强调合理饮食、充足睡眠 、适当锻炼等健康生活方 式对疾病恢复的重要性。
家庭护理和日常生活注意事项
家庭环境优化
保持室内空气流通，避 免患儿接触刺激性物质 ，创造一个安静、舒适
的家庭环境。
饮食调整
给予患儿高热量、高蛋 白、高维生素的易消化 食物，避免辛辣、刺激
性食物。
体温监测
定期为患儿测量体温， 观察热型变化，及时发
现并处理异常情况。
预防感染
注意个人卫生，避免患 儿去人群密集场所，防
的指导。
03
关注并发症预防
川崎病诊治专家共识
调整饮食
根据医生的建议调整孩子的饮食， 保证营养均衡。
适当锻炼
在孩子康复期间，应鼓励孩子进行 适当的锻炼，以增强身体素质和免 疫力。
04
川崎病的研究进展
新药研究
新型免疫调节剂
针对川崎病免疫系统的异常，研究者正在探索新型的免疫调 节剂，以改善免疫系统的功能，减少炎症反应。
靶向治疗
针对川崎病发病机制中的特定分子或信号通路，研究者正在 开发靶向治疗药物，以更精确地控制疾病进程。
疫苗接种
研发针对川崎病的疫苗，通过预防接种降低川崎 病的发病率。
健康宣教
加强川崎病的科普宣传，提高公众对川崎病的认 识和预防意识。
高危人群监测
对高危人群进行定期筛查，及时发现并干预潜在 的川崎病病例。
治疗手段创新
新药研发
投入更多资源进行川崎病治疗新药的研发，寻找更安全、有效的 治疗药物。
联合治疗
探索多种治疗手段的联合应用，以提高治疗效果并降低副作用。
05
川崎病的未来展望
诊疗技术发展
早期诊断
借助先进的生物技术和影像学手 段，提高川崎病的早期诊断准确
率，减少误诊和漏诊。
精准治疗
基于基因组学和蛋白质组学的研 究，为川崎病患者制定个性化的
精准治疗方案。
预后评估
建立更完善的预后评估体系，预 测川崎病患者的远期健康状况，
为后续治疗提供依据。
预防策略优化
康复治疗
关注川崎病患者的康复需求，发展针对性的康复训练和心理支持。
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川崎病诊治专家共识
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2024-01-11
目录
• 川崎病概述 • 川崎病的治疗 • 川崎病的预防与护理 • 川崎病的研究进展 • 川崎病的未来展望
川崎病左右冠脉标准
川崎病左右冠脉标准
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征，可发生严重的心血管并发症。
左右冠脉的标准如下：1. 左冠状动脉：正常情况下，左冠状动脉主干内径Z 值＜2.0；如果内径Z 值≥2.5，则提示扩张。
2. 右冠状动脉：正常情况下，右冠状动脉主干内径Z 值＜2.0；如果内径Z 值≥2.0，则提示扩张。
需要注意的是，这些标准可能会因年龄、性别、身体状况等因素而有所不同。
如果怀疑患有川崎病，应及时就医，并进行详细的检查和诊断。
医生会根据具体情况制定相应的治疗方案。
川崎病
•
川崎病的辅助检查
• 3.心电图 ：早期示非特异性ST-T变化；心包炎 时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死士ST 段明显抬高，T波倒置及异常Q波。 4.胸部平片 ：显示肺部纹理增多，模糊或片状 阴影 5.超声心动图 ：急性期可见心包积液，二尖瓣、 主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常， 如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。
川崎病的临床表现
• 三．其他： • 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系 统症状在（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠 梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。
川崎病的并发症
• • • • • 冠状动脉病变 胆囊积液 关节炎或关节痛 神经系统改变 其他并发症
川崎病的辅助检查
• 1.血液检查 ：白细胞增高，以中性粒细胞 为主。轻度贫血，血小板早期正常，第23周增多。血沉增快，C反应蛋白增高，血 清转氨酶升高。 2.免疫学检查： 血清IgG、IgM、IgA、 IgE和血循环免疫复合物升高；总补体和 C3正常或增高。
• •
川崎病的治疗
• 1.阿司匹林 每日30-50mg/kg，分2-3次口 服，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至 每日3-5 mg/kg，维持6-8周。如有冠状动 脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动 脉恢复正常。 2.静脉注射丙种球蛋白 剂量为1-2g/kg， 于8-12小时左右缓慢输入，宜于发病早期 （10天以内）应用。
病例分析：
• 复查心脏彩超示左冠状动脉宽2.9mm；复查肝功 转氨酶稍高，给予肌酐片口服，加服潘生丁，阿 司匹林剂量不变。入院第14天，查体结膜及口腔 无充血，右侧颈淋巴结较前明显缩小，周身无皮 疹，心脏听诊未见异常，双手指端见少许脱皮， 复查血常规：白细胞9.3x109/L,中性粒46.6%，淋 巴42.5%，血小板421x109/L，请示上级医师后准 予出院，院外继续口服阿司匹林5mg/kg/顿服，嘱 1个月、6个月及1年后复查心脏彩超。
川崎病
2020/8/6
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鉴别诊断
猩红热：根据起病急骤、典型皮疹、帕氏线、口周 苍白圈，结合全身发热、咽痛、扁桃腺炎、抗生素 治疗有效等特点，与川崎病容易鉴别。
重症多形红斑：尽管本病有发热、皮疹及粘膜损害， 但是皮肤和粘膜的大疱、糜烂、渗出、结痂是本病 的重要特征，而川崎病的皮损比较干燥，没有渗出 的表现。
2020/8/6
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治疗
抗凝剂：发热期给阿司匹林30～100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。
支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。
2020/8/6
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治疗
对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。
2020/8/6
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鉴别诊断
幼儿型类风湿关节炎：本病尽管有手足肿胀， 但是皮疹一过性、关节受累严重、病程长等容 易与川崎病鉴别。
婴儿多动脉炎：发病率低，一般在尸体解剖后 诊断，而川崎病其特殊的表现，两者容易鉴别。
2020/8/6
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治疗
原则：应用抗炎症及抗凝固药物治疗，关键 是防止冠状动脉并发症。
口腔变化： 发病2～3日口唇明显充血呈鲜红或绛红色， 稍后干燥、皲裂。 口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血， 但无溃疡和假膜形成。
2020/8/6
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临床表现
2020/8/6
眼结膜变化： 发病3～11日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
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临床表现
颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
川崎病
皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS（川崎病KD）川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。
以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。
由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。
一．病因（具体为以下几种，依据可能不足）1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。
3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
二．病理变化（分四期）1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。
3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。
4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）三．临床表现发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。
发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。
男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程 1－67天，平均6－7天。
有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。
川崎病的诊断和治疗 ppt课件
ppt课件
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川崎病的发病机制—免疫系统激活
近年来研究表明川崎病在急性期存在明显的系统性免疫激活。急性期 外周血T细胞亚群失衡，CD4（Th细胞）增多，CD8减少（Ts细胞）， CD4/CD8比值升高。这种改变在病程3-5周最明显，至8周恢复正常。 CD4/CD8比值升高，使机体处于免疫激活状态。CD4（辅助Ｔ细胞） 分泌的细胞因子增多（IL-2、IL-4、I L-5、IL-10、IFN等），促进B细 胞多克隆活化、增殖和分化为浆细胞，导致血IgG、IgA、IgM、IgE 等升高。活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素、IFN、TNF等。这些 淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原：另一方面 有促进B细胞分泌自身抗体，如抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞抗体 及抗心磷脂抗体等，从而导致内皮细胞溶解的细胞毒作用，内皮细胞 损伤发生血管炎。IL-1、IL-6、TNF增高可诱导肝细胞合成急性反应 性蛋白质，如CRP、@1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病的发 热反应。本病患儿CIC增多，在第一周可测得，3-4周达到高峰，但 病变部位无CIC沉积，血清C3不降反升。现多认为川崎病是一定宿主 对多种感染原触发的一种免疫介导的全身血管炎。
川崎病的诊断和治疗
江苏大学医学院 周光中 导师 杜荣增
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1
川崎病概述
川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全 身性中、小血管炎性综合征，目前已取代 风湿性心脏病，成为儿童后天性心脏病的 主要原因。川崎病的严重性取决于冠状动 脉损伤程度，部分患儿发展为冠状动脉瘤 后容易形成血栓，可进展为冠状动脉阻塞 性扩张，从而引起心肌缺血甚至发生心肌 梗死，造成儿童及青壮年猝死。因此，川 崎病又称为儿童的“冠心病”。
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7
不完全川崎病
不完全川崎病川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性全身血管炎性病变，多发生于婴幼儿，可累及中小血管，特别是冠状动脉。
临床上对典型川崎病的诊断并不困难，但近年来发现，越来越多的患儿与典型川崎病的诊断标准不完全符合，被称为不完全川崎病（IKD），临床上及时诊治此类患儿存在一定的难度。
因此特总结了不完全川崎病的诊断和治疗，与大家一起学习。
1. 首先回顾典型川崎病的诊断标准发热≥ 5 天，伴下列 5 项临床表现中 4 项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：（1）眼结合膜充血，非化脓性；（2）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；（3）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮；（4）颈部淋巴结肿大；（5）多形性红斑。
注意：如果临床表现只具备 3 项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
2. 不完全川崎病（IKD）的定义是？发热≥ 5 天，但是在川崎病其他 5 项临床特征中仅具有 2 项或 3 项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson 综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB 病毒感染等发热性疾病。
3. 不完全川崎病（IKD）如何诊断？IKD 患儿的临床特征比典型 KD 患儿要少，但是其实验室诊断指标却与典型 KD 患儿表现一致，因此，注重实验室指标的改变非常有助于 IKD 的诊断。
美国儿科学会及心脏病学会 2004 年联合制定的 IKD 诊断指南认为，对于发热≥ 5 天且具有 2～3 项临床特征的患儿，必须评价炎性指标。
（1）若 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，应继续观察病情，如仍持续发热 2 天，应重新评价临床特征是否符合川崎病；如患儿热退，仍需随访病程恢复期有无始于指（趾）端的手足脱皮；无典型脱皮的患儿可除外川崎病，阳性者则需进行超声心动图（UCG）检查。
（2）若ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，应进一步观察患儿的其他实验室指标，具有以下 6 项中至少 3 项者，考虑诊断为 IKD。
川崎病的早期识别及治疗PPT课件
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不完全川崎病诊断标准：
2
川崎病病理
Ⅰ期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主 要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯， 心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒 细胞及淋巴细胞。 Ⅱ期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管 炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌及外膜炎性细 胞浸润，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动 脉瘤。 Ⅲ约28-31天，动脉炎症消退，血栓和肉芽形成， 纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部 分或完全阻塞。 Ⅳ期：数月至数年，病变逐渐愈合，阻塞的动脉 可能再通。 图示：心外膜静脉（左侧），心外膜动脉（右 侧），来自于19月幼儿，川崎病发病10个月后去 世。
急性川崎病实验室检查结果：中性粒细胞增多，ESR、 CRP升高，贫血，血浆脂质异常，低白蛋白血症，低 钠血症，发病一周后血小板增多，无菌性脓尿，血 清转氨酶升高，血清γ谷酰基转酞酶升高，脑脊液 细胞增多，关节液白细胞增多
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发热 草莓舌 结膜炎 指趾脱皮 多形性皮疹 手足硬肿 脓性尿 卡疤红肿 淋巴结肿大 腹泻 冠状动脉损害 关节炎
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川崎病的治疗
急性期 静脉输注丙种球蛋白2g/kg,需在10-12h内输注完毕（日本指南24小时内） 以及 阿司匹林30-50mg/kg.d，每6h1次口服，直至患者热退48h以上 恢复期 阿司匹林 3-5mg/kg.d,每天1次口服，直至起病后6-8周 冠状动脉异常患者的长期管理 阿司匹林3-5mg/kg.d,每天1次口服 氯吡格雷1mg/kg.d,最大剂量75mg/d 血栓风险高患者添加华法林及低分子量肝素 急性冠状动脉血栓形成 心脏病专科会诊使用纤溶酶原激活剂进行溶栓治疗，或使用其他溶栓药物
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简述川崎病的诊断标准
川崎病是一种神经系统发育性疾病，可能会导致智力发育迟缓、肌肉紊乱、行为和情绪障碍以及发育性残疾。
它发病率在全球约为1～2/1000，是急性神经系统疾病的典型代表。
关于川崎病的诊断，美国儿童神经病学会（AAN）曾制定过诊断标准，其具体内容如下：
一、诊断标准
1.少有两个临床症状或体征：
（1）肌张力过低；
（2）手足发育不良；
（3）婴儿期精神发育迟缓；
（4）孤独行为异常；
（5）口腔运动和发言能力受损；
（6）行走困难；
（7）发育性残疾。
2.须满足以下两项诊断准则：
（1）至少有5项症状的同时出现，且超过10个月的时间；
（2）检查体格检查和神经功能检查有明显异常。
二、支持诊断的检测：
1.清检测：经过血清测试，可以检测出抗体，可以进一步诊断川崎病；
2.电图：可检测川崎病患者大脑是否出现抽搐及其它神经交感紊乱；
3.共振检查：可以查看脑部形态及结构是否正常；
4.脊液检查：有可能检测出川崎病患者的病毒核酸。
三、综合诊断：
1.患者进行全面的病史询问与体格检查；
2.患者进行神经心理测试，检验患者的记忆、注意力、智力及行为；
3.查患者的血清学、脑电图、磁共振及脑脊液检查，根据病史、体格检查及检查结果，结合多学科专家进行综合诊断，以确诊川崎病。
四、治疗：
1.节饮食：应注意控制热量摄入，减少摄入脂肪和胆固醇含量。
2.物治疗：采用药物调整血浆酸碱平衡，抑制过度神经兴奋和抽搐等。
3.充维生素：可选择维生素B6及维生素D，可以改善智力畸形等症状。
4.肉活动：应常常锻炼肌肉组织，可以减少肌肉松弛及降低神经系统痉挛。
5.神疗法：给予精神支持，从社会心理学及行为学方面进行改善，改变患者的社会行为及调节情绪。
总之，川崎病诊断标准的具体内容需要联合多学科综合考虑，除了基于病史、体格检查及神经心理检查等外，最重要的是检测报告的结果。
只有有效地综合运用以上多个检测方法，才能有效地诊断出川崎病，从而有效地辅助患者恢复健康。