【内科-肾脏学习】_抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎
ANCA相关小血管炎
髓过氧化物酶 （myeloperoxidase,MPO） 弹力蛋白酶（neurophil elastase） 乳铁蛋白（lactoferrin） 溶菌酶（lysozyme） 组织蛋白酶G(cathepsin)
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ANCA在血管炎中的作用
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ANCA相关性血管炎肾脏病理特点
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ANCA介导血管炎的发生过程
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ANCA在血管炎中的作用
靶抗原(胞质型)：
主要为嗜苯胺蓝颗粒中蛋 白酶3（Proteinase 3,PR3） 少部分为杀菌/通透性增 强蛋白 （bactericidal/permeab ility increasing protein,BPI)
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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ANCA相关性血管炎的易感因素
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ANCA相关性小血管炎
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ANCA在血管炎中的作用
●ANCA靶抗原不仅诱导抗体产生，还直接参与组织 的损伤 ●中性粒细胞和单核细胞局部浸润是小血管炎发生 的关键，而ANCA可以激活 ● ANCA激活内皮细胞，内皮损伤是小血管炎病变 的基础 ● ANCA与抗内皮细胞抗体（AECA）有协同作用 ●淋巴细胞介导ANCA产生，直接损伤组织，形成肉 芽肿病变
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ANCA相关性血管炎——肾外临床表现
呼吸道及肺部受累：可表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等，X线 可见肺部浸润和结节，有的呈空洞。
ANCA相关性小血管炎课件
第三十六页，共五十六页。
ANCA相关性小血管炎
第三十七页，共五十六页。
肺部表现(biǎoxiàn)
• 肺部结节(jiéjié)或空洞形成伴或不伴肺部浸 润
• 一过性肺部浸润伴咯血和肺出血
ANCA相关性小血管炎
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肺部损害(sǔnhài)
• 血管病变(bìngbiàn)，78%
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Pearl M. Zeek (1952)
动脉炎文献(wénxiàn)复习
坏死性血管炎分型
结节(jié jié)样动脉周围炎
超敏性血管炎
变应性肉芽肿性血管炎 风湿性动脉炎 颞动脉炎
Zeek PM: Periarteritis nodosa: a critical review.
Am J Clin Pathol 22:777-790, 1952
与ANCA相关。
Anti-GBM
免疫复合物
寡免疫复合物
ANCA 是针对中性粒细胞和含过氧物酶溶酶体的单核细 胞胞浆中初级(chūjí)颗粒内的蛋白质所产生的特异性抗体 。
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第二十六页，共五十六页。
第二十七页，共五十六页。
血管炎皮肤(pí 表现 fū)
• 紫癜 • 瘀点
• 瘀斑
• Hogan SL. 不同种类的抗中性粒细胞胞 浆抗体相关性血管炎。 (It’s genus not species). [Editorial] Ann Intern Med 2005; 377378
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抗中性(zhōngxìng)粒细胞胞浆抗体 (ANCA)
C-ANCA：胞质型 抗蛋白(dànbái)水解酶3
anca相关性血管炎诊断标准
anca相关性血管炎诊断标准ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组自身免疫性疾病，包括微小血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）和嗜中性粒细胞肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。
这些疾病的共同特点是血管壁的坏死和炎症，导致多个器官受累，严重影响患者的生活质量。
ANCA相关性血管炎的诊断依赖于一系列的临床表现、实验室检查和组织学证据。
目前，国际上尚无统一的诊断标准，但根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）的建议，可以通过以下几个方面来进行诊断。
首先，临床表现是诊断的重要依据之一。
患者常出现疲乏、发热、体重减轻、关节痛、皮肤损害等全身症状，以及肾脏、呼吸道、神经系统等器官的受累表现。
其中，肾脏受累是最常见的表现之一，约80%的患者出现不同程度的肾小管间质炎、肾小球肾炎等肾脏损害。
此外，呼吸道受累也较为常见，包括肺部出血、支气管炎等症状。
因此，对于有上述表现的患者，应高度怀疑ANCA相关性血管炎的可能性。
其次，实验室检查也是诊断的重要依据之一。
ANCA是一类自身抗体，分为抗肉芽肿因子抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM）。
在ANCA相关性血管炎中，主要是指ANCA阳性的情况。
目前，临床上常用的检测方法包括间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）。
anca血管炎诊断标准
anca血管炎诊断标准ANCA 血管炎诊断标准。
ANCA 血管炎是一组自身免疫性疾病，其特点是以血管炎为主要表现，伴随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的阳性表现。
ANCA 血管炎包括微小血管炎、多发性肌炎、坏死性肾小球肾炎等多种类型，临床表现复杂多样，诊断难度较大。
因此，对于 ANCA 血管炎的诊断，需要依据一系列标准进行综合评估，以确保准确诊断和及时治疗。
一、临床表现。
ANCA 血管炎的临床表现多种多样，常见的症状包括发热、乏力、全身不适、皮肤瘀点、关节疼痛、肌肉疼痛、咳嗽、呼吸困难等。
部分患者还可能出现肾脏损伤、肺部病变、神经系统症状等。
在临床实践中，医生需要结合患者的症状和体征，进行全面综合分析，以确定是否存在 ANCA 血管炎的可能性。
二、实验室检查。
实验室检查是 ANCA 血管炎诊断的重要依据之一。
常规检查包括血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血沉、C-反应蛋白等指标。
此外，还需要进行免疫学检查，包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等。
阳性的 ANCA 测试结果是诊断 ANCA 血管炎的重要依据之一。
三、影像学检查。
影像学检查对于 ANCA 血管炎的诊断同样至关重要。
X 射线、CT、MRI 等检查可以帮助医生了解患者的器官病变情况，包括肺部、肾脏、关节等。
此外，肾脏活检是确诊 ANCA 血管炎肾脏受累的重要手段，可以帮助确定肾小球肾炎的类型和病情严重程度。
四、病理学检查。
病理学检查是 ANCA 血管炎诊断的“金标准”。
通过组织活检，可以直接观察到病变组织的病理改变，包括血管炎、坏死性肾小球肾炎等。
病理学检查结果可以帮助医生确定 ANCA 血管炎的类型和病情严重程度，为治疗方案的制定提供重要依据。
五、诊断标准。
根据国际上公认的标准，诊断 ANCA 血管炎需要满足一定的临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查的要求。
临床医生应当全面评估患者的临床表现和检查结果，综合判断是否符合 ANCA 血管炎的诊断标准。
anca相关血管炎分类标准
anca相关血管炎分类标准anca相关血管炎是一组自身免疫性疾病，以血管炎和坏死性小血管炎为主要特征，通常涉及肾脏和呼吸系统等器官，严重影响患者的生活质量和生存率。
目前，关于anca相关血管炎的分类标准一直备受关注和讨论，以便更好地诊断和治疗这一疾病。
本文将对进行详细介绍和分析。
第一，anca相关血管炎的分类标准主要包括临床表现和实验室检测结果。
根据临床表现的不同，可以将anca相关血管炎分为结节性多动脉炎（EGPA）、显微镜下多动脉炎（MPA）和颗粒性肉芽肿性肾炎（GPA）三种类型。
EGPA主要表现为气道和肺部病变，常伴有过敏性鼻炎、支气管哮喘等表现；MPA主要累及小血管，易导致肾脏和呼吸系统损害；GPA主要累及上呼吸道和肾脏，患者常呈现肾功能不全和肾小球肾炎等症状。
其次，对于实验室检测结果，主要包括血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和肾脏活检。
血清ANCA检测是anca相关血管炎的重要诊断依据，根据ANCA的阳性率和抗体亚型可以进一步确定疾病的类型。
对于肾脏活检，可以发现肾小球和小血管的病变程度，并评估患者的肾功能。
另外，根据anca相关血管炎的发病机制和病理特点，还有一些新的分类标准和研究方向逐渐引起重视。
例如，最近有研究指出，anca相关血管炎患者中存在一些与炎症状态和肾功能相关的生物标志物，可以作为辅助诊断和预后评估的参考。
此外，针对不同的临床表现和病理类型，还可以进一步细化和个性化治疗方案，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
梳理一下本文的重点，我们可以发现，anca相关血管炎的分类标准对于临床诊断和治疗具有重要意义，可以帮助医生更准确地判断患者的病情和预后。
未来，随着对anca相关血管炎病因和病理机制的深入研究，相信会有更多新的分类标准和治疗策略出现，为患者带来更好的康复效果和生活质量。
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一种累及小血管的自身免疫性疾病。
该疾病的特征是血液循环中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），患者主要受累的器官包括肾脏、肺部以及其他器官。
肺部受累是ANCA相关性血管炎的常见表现之一，且在疾病的早期阶段往往是最先出现的表现之一。
肺受累的临床表现包括肺出血、肺泡出血性炎症、肺间质疾病等。
肺出血是最常见的肺受累表现，其中重度肺出血可导致咳血、胸痛、呼吸困难等症状。
肺泡出血性炎症主要表现为肺泡炎症、痰液中可见大量红细胞和中性粒细胞浸润。
肺间质疾病主要表现为肺泡腔内慢性炎症和纤维化。
目前，关于ANCA相关性血管炎肺受累的研究主要集中在以下几个方面：1.肺受累的病理机制：研究表明，ANCA可能通过激活中性粒细胞引起肺出血和肺泡出血性炎症，并通过诱导肺泡巨噬细胞释放炎症介质导致肺间质疾病。
2.肺受累的临床特征：研究发现，肺出血是ANCA相关性血管炎早期肺受累的主要表现，且常伴有肺功能下降和肺组织病理学改变。
肺受累的严重程度与疾病活动性和预后有关。
3.肺受累的诊断和评估：目前，诊断ANCA相关性血管炎肺受累主要依靠临床表现、ANCA抗体检测和肺组织活检。
部分研究探讨了非侵入性检测方法，如高分辨率CT和支气管肺胺碘酮显像技术，用于评估肺受累的程度和预测治疗效果。
4.肺受累的治疗：对于ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。
研究表明，早期免疫抑制治疗可以改善肺功能，降低肺出血的发生率和死亡率。
需要指出的是，虽然目前已有一些关于ANCA相关性血管炎肺受累的研究，但对于其病理机制、临床特征以及治疗策略等方面仍存在一些争议和不明确之处。
未来的研究需要进一步探讨这些问题，以便更好地理解和指导临床实践。
ANCA相关性小血管炎诱导缓解治疗进展
经有效 治疗 ， 病人 诊断后 的平均生存 率仅 ５个 月 。Ａ Ａ Ｖ在治疗
１ ． ３ 氨 甲喋呤 （ ＭＴ Ｘ） Ｍ Ｔ Ｘ主要 用于轻症 、 肾功能正 常
上分诱 导缓解治疗 、 维持缓解治疗 、 复发 的治疗 ， 而诱导缓 解治 或接 近正常 、 Ｃ Ｔ Ｘ有禁 忌的 Ａ Ａ Ｖ。ＭＴ Ｘ的结 构类似 于叶酸 ， 能 疗在 治疗中起最为重要 的作 用 ， 因此 ， 本 文就 Ａ Ａ Ｖ的诱导 缓解 完全抑制二氢 叶酸与二氢叶酸还原酶 的结合 ， 故应在使 用 ２ ４ ｈ
组为 １ ６ ． ７ ％。在 ＭＭＦ组 的副作用 是肺炎 、 带状 疱疹 。发 现与 称 韦格纳 肉芽肿 ） 、 嗜酸性 肉芽肿性多血管炎 （ Ｅ Ｇ Ｐ Ａ， 旧称变应 传 统 Ｃ Ｔ Ｘ疗法 比较 ， ＭＭＦ治疗 Ａ Ａ Ｖ有更 高的诱导缓解 和改善 性 肉芽肿性 血 管 炎 ） 、 显 微 镜 下 型 多血 管 炎 （ ＭＰ Ａ） ， 我 国 以 重新对 Ａ Ａ Ｖ进行 了分类 ， 其 包括 肉芽肿 性 多血 管炎 （ Ｇ Ｐ Ａ， 旧
肾功能的作用 ， 国内外 均 已有 多篇报 道 － ６ ］ ＭＭＦ可显 著 降低
ＭＰ Ａ多见 ， 国外 以 Ｇ Ｐ Ａ 多见 。Ａ Ａ Ｖ 以皮 肤 、 肺、 肾脏 最 易受 血 管炎活动性及改善 肾功能 ， 进一 步多 中心 、 大样 本 和长期 随 累， 而。 肾脏损 害多为急进性 肾小球 肾炎 （ 少免疫 复合 物型 ） 。未 访 的临床试 验以评价 ＭＭＦ治疗 Ａ Ａ Ｖ的疗 效仍十分有必要 。
Ｃ Ｔ Ｘ治疗 包括 口服和静脉 冲击 治疗两种方案 ， 欧洲血 管炎研究 Ｇ Ｐ Ａ和 １例 ＭＰ Ａ的多 中心 临床 实验显 示 Ｊ ： 在 严密 监测 白细 组（ ｔ ｈ ｅ Ｅ ｕ ｒ ｏ ｐ ｅ ａ ｎ Ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ｉ ｔ ｉ ｓ Ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ， Ｅ Ｕ Ｖ Ａ Ｓ ）一Ｃ Ｙ Ｃ Ｌ Ｏ Ｐ Ｓ研 究 Ｊ
2022年ANCA相关性血管炎的表现、诊断和治疗(全文)
2022年ANCA相关性血管炎的表现.诊断和治疗（全文）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的坏死性血管炎，主要累及小血管，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
AAV临床表现多样，常累及多器官，因此早期识别和诊断十分重要。
本文将介绍GPA和MPA患者的临床表现、诊断方法、治疗策略和疾病监测。
临床表现GPA为累及中小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，常累及上、下呼吸道，并引起坏死性肾小球肾炎。
MPA为无免疫沉积/肉芽肿性炎症的坏死性血管炎，常引起肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎。
除特异性表现外,GPA和MPA患者也有不同程度的非特异性表现,包括疲劳、发热和体重减轻等。
表1为GPA和MPA的常见临床表现。
表IGPA和MPA的常见临床表现临床表现GPA MPA耳,皋咽喉常见慢性鼻卖炎、鼻结痴、鼻中隔蚓C反复中耳炎、听力丧失、声门国窄少见下呼IK道和肺（30%的患者无症状）肺泡出血、肺结节、空洞留校，Mi活检显示坏死性肉芽肿性炎抗伴坏死性血管炎肺泡出血、问质性肺病，肺活检无肉芽肿神经系统ΛS神经流变、眼脑膜炎、垂体受累和周阁汕病变周用林经病变ffβ（一锻无症状）兔皮9型新月体肾炎免疫限型新月休砌可肾炎知、皮朕结节、皮肤渍鼠指映血、脂国炎9Λ眼部结膜炎、眼IE假性肿病、表层巩腺炎/巩腺炎眼眶假性＞1骑较少见心血管心包炎、心肌炎、静脉血栓松脸的脉血桂的症患者血清学8096∙90%PR3YΛNCΛ阳性5%∙20%MPO-PANCA阳性20%ANCAm性，尤其在限制性疾病与上呼碎受“中40%∙80%MPo-PANeAlC性3D%PR3-cANCA≡1⅜20%ANCAW性诊断AAV的诊断基于临床表现、ANCA血清学阳性和/或原因不明的坏死性血管炎和/或肉芽肿性破坏性实质炎症的组织学证据。
AAV累及肺和肾脏可无症状，因此，应及时对疑诊AAV患者进行尿液分析和胸部影像学检查（胸部CT比X线检查更敏感）。