儿科学 儿科泌尿系统疾病 相关知识点整理

儿科泌尿系统疾病主要是急性肾小球肾炎和肾病综合征。

一、概述泌尿系统由肾、输尿管、膀胱及尿道组成，肾是维持人体内环境稳定的重要器官。

1. 儿童泌尿系统的解剖特点①肾：肾上极约平T12，下极约平L3。

婴儿肾位置略低，下极可低至髂嵴以下L4，2岁后到达髂嵴以上。

②输尿管：长而弯曲，管壁弹力纤维和肌肉尚未发育成熟，易受压扭曲甚至梗阻，导致尿潴留。

③膀胱：婴儿膀胱位置相对高，充盈时易在耻骨联合上方扪及，之后降入盆腔。

估算膀胱容量，4～12岁儿童为（年龄＋1）×30。

④尿道：女婴的尿道短，男婴常有包皮过长或包茎，均容易导致感染。

2. 儿童泌尿系统的生理特点新生儿的GFR＝20ml/min/1.73㎡。

生后1周约为成人的1/4；3～6个月时达1/2；6～12个月时达3/4；2岁时达成人水平。

新生儿及婴幼儿的肾小管功能尚未发育成熟，表现为：重吸收糖、氨基酸和磷的阈值较低；排钠能力较差，保钠能力也较差；初生10日内排钾能力差；缓冲酸能力有限（易酸中毒）；尿液浓缩功能差。

3. 儿童排尿与尿液特点93%的新生儿在生后24h内排尿，99%在48h内排尿。

若超过48h 仍不排，应排除泌尿道梗阻或畸形。

排尿次数随年龄而变化：刚出生：每日4～6次；出生1周后：每日20～25次；1岁：每日15～16次；学龄前：每日6～7次。

多数儿童在3岁左右可控制排尿。

上表重点记忆少尿的标准。

新生儿生后早期因尿液中尿酸盐过多，可在放置后出现红褐色沉淀（尿酸盐结晶）。

若含较多磷酸盐结晶时，冷却后可呈白色浑浊，注意与脓尿的鉴别，后者加热后仍然混浊。

新生儿尿比重1.006～1.008，平均渗透压240mmol/L；儿童尿比重1.011～1.025，平均渗透压500～800mmol/L。

正常儿童新鲜尿沉渣镜检，RBC＜3个/HPF，WBC＜5个/HPF，管型无或偶见；12h尿Addis计数，RBC＜50万，WBC＜100万，管型＜5000个；尿蛋白定性检查（－），定量≤100mg/㎡/24h。

二、急性肾小球肾炎又称急性弥漫性增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎，简称急性肾炎，在儿童时期绝大多数为急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）。

本病好发于5岁以上儿童，5～14岁多见，＜2岁者少见。

1. 病理生理肾小球因炎症出现肿胀，毛细血管腔缩小、狭窄，滤过减少，导致少尿；体液潴留，引起水肿、高血压、循环充血，甚至高血压脑病；因滤过屏障受损，红细胞漏出形成血尿；血液稀释导致贫血；过多的肾小球丧失功能，可引起急性肾衰竭。

2. 病理光镜下本病典型的病理表现为弥漫性毛细血管内增生性肾炎。

大体观，双侧肾对称性增大，称“大红肾”或“蚤咬肾”。

免疫荧光检查可见沿肾小球毛细血管袢和系膜区的颗粒状IgG、C3沉积；电镜下于肾小球基膜的上皮侧见散在圆顶状电子致密沉积物，称为“驼峰”，是特征性改变。

3. 临床表现多数病例发病前1～4周常有A族乙型溶血性链球菌感染史。

典型病例以四个词概括：血尿、蛋白尿、水肿、高血压。

需要注意的是：肾小球源性血尿；选择性蛋白尿，白蛋白为主，滤过屏障未完全破坏；自上而下的非凹陷性水肿，与肾病综合征不同。

重症病例可出现严重循环充血、高血压脑病、急性肾衰竭等，前两者由水钠潴留、血容量增加引起循环超负荷所致；后者则由肾功能减退恶化形成。

注意：严重循环充血的临床表现酷似心衰，但一般不下心衰的诊断。

理由是解决了严重循环充血则不会发生心衰。

4. 辅助检查尿液检查，血尿几乎都有，为肾小球源性血尿；尿沉渣可有红细胞管型、颗粒管型。

通常伴有轻或中度蛋白尿。

血清补体测定是诊断本病的必要条件！表现为病程早期血清C3明显降低，6～8周恢复；不恢复则应考虑其他肾小球疾病。

抗链球菌溶血素O（ASO）是链球菌感染的证据，多升高；但ASO 不升高不一定没感染过（早期应用青霉素或链球菌的其他亚型）。

一般3～6个月恢复正常。

5. 诊断有前驱感染史，结合临床表现和实验室检查可诊断。

本病应与其他病原体感染后的急性肾炎、急进性肾炎、急性泌尿系统感染、IgA肾病、膜增生性肾炎、继发性肾炎、慢性肾炎急性发作等相鉴别。

6. 治疗自限性疾病，主要是休息、饮食和对症。

此处有几个时间点需要记忆：急性期（绝对）卧床2～3周；症状消失，可下床轻微活动；血沉正常可上学，避免剧烈运动；尿Addis计数正常，可参加体育运动。

有水肿、高血压者，早期限盐、限水，但好转后应过渡到普食；有明显氮质血症者，应限制蛋白质摄入量（＜0.5g/kg/d），但不能过度限制。

如确需抗感染，可用青霉素，疗程10～14天（也有说法7～10天）。

过敏者用大环内酯类抗生素。

如经限盐、限水后患儿依然水肿，可用利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米，禁用甘露醇）；利尿后血压仍然不降者，用降压药（硝苯地平）；高血压脑病紧急降压用硝普钠，严密监测。

三、肾病综合征由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿（即所谓“三高一低”）为主要特点。

1. 病理生理与肾小球肾炎相比，本病滤过屏障的破坏更为严重，导致大量的蛋白随尿排出（非选择性蛋白尿），其中包含白蛋白、免疫球蛋白和载脂蛋白，导致低白蛋白血症、免疫力低下和高脂血症。

同时，血浆胶体渗透压降低导致组织液不能回流，一方面形成广泛的凹陷性水肿，另一方面易致低血压甚至休克；血黏度增高容易血栓形成。

2. 病理主要病理改变在肾小球。

主要类型有：①微小病变型肾病（80%）②局灶节段性肾小球硬化③系膜增生性肾小球肾炎④膜性肾病⑤膜增生性肾小球肾炎其中，①是儿童时期最多见的肾病综合征类型，病情相对较轻，激素疗效较好；②③④⑤统称非微小病变型，病情相对较重，容易对激素耐药。

①的主要病理特点，光镜下肾小球基本正常或仅有轻微病变，免疫荧光检查（－），电镜下可见广泛足突融合。

除此之外，尚可分为单纯型肾病（80%～85%）和肾炎型肾病，前者病情较轻，病理分型对应微小病变型；后者病情较重，病理分型对应非微小病变型，伴有肾炎的表现。

3. 临床表现一般起病缓慢、隐匿，常无明显诱因。

多发生于2岁以上，3～5岁为高峰期，男孩多于女孩。

约1/3的病例有感染病史。

最突出的表现是水肿，起初为眼睑水肿，自上而下，逐渐累及颜面部、下肢和会阴，水肿呈凹陷性。

单纯型肾病无血尿和高血压。

肾炎型肾病则可出现不同程度的肉眼血尿和高血压，病情迁延反复。

4. 辅助检查尿蛋白定性常在（＋＋＋）～（＋＋＋＋），肾炎型肾病可有血尿；血容量降低，可有RBC计数、Hb和HCT增加；血清总蛋白及白蛋白降低，胆固醇升高；生化检查，可有低钠血症、低钾血症和低钙血症等。

5. 诊断①大量蛋白尿：定性（＋＋＋）～（＋＋＋＋）2周以上，定量≥50mg/kg/24h，2周内3次；②低白蛋白血症：白蛋白＜30g/L（也有说法＜25g/L）；③高脂血症：胆固醇＞5.7mmol/L；④不同程度水肿：多呈凹陷性。

上述①②为必要条件。

如要诊断肾炎型肾病，除了以上标准外，还需加上以下条件中的一项或多项：①持续性血尿，2周内分别3次尿沉渣RBC≥10个/HPF；②氮质血症（BUN＞10.7mmol/L），除外循环血量不足；③高血压（学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg），除外激素影响；④持续性的低补体C3血症。

6. 并发症最常见的是感染，上呼吸道感染最为常见；其他包括电解质紊乱、低血容量（休克）、血栓形成（最常见于肾静脉）、急性肾损伤（急性肾衰竭）、肾小管功能障碍等。

7. 治疗系统、规范、长期、个体化治疗。

最重要的是消除蛋白尿的治疗。

严重高血压、水肿暂时限盐、限水，但不主张长期限制；蛋白质摄入量控制在 1.5～2g/kg/d，优质蛋白为主；注意补钙、维生素D和微量元素。

轻度水肿，可用螺内酯＋氢氯噻嗪；重度水肿可用呋塞米，注意监测血压，防止休克。

激素治疗首选泼尼松，无效和频复发者可用甲泼尼龙冲击治疗。

激素治疗的原则是：初量足、维持久、减量慢、个体化。

要求掌握的主要是两个阶段：①诱导缓解阶段：初期大剂量给药直至尿蛋白转阴。

泼尼松2.0mg/kg/d，最大剂量60mg/d，分3～4次口服；最短不少于4周，最长不超过8周；尽可能早改为清晨顿服，减少对肾上腺的影响。

②巩固维持阶段：尿蛋白转阴后继续给药防止复发。

尿蛋白转阴后逐渐减量，一般每2～4周减量2～2.5mg；拖尾疗法直至停药。

足量激素治疗8周后进行疗效判断。

激素敏感（完全效应）：足量泼尼松治疗≤8周，尿蛋白转阴。

激素耐药（无效应）：足量泼尼松治疗满8周，尿蛋白仍≥（＋＋＋）。

激素依赖：对泼尼松敏感，但连续2次发生减量或停药2周内复发。

肾病复发（包括反复）：尿蛋白由阴转阳，并持续＞3日。

肾病频复发：病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。

免疫抑制适用于激素搞不定的、不能耐受激素的病例。

常用药物有：环磷酰胺（CTX）、环孢素A（CsA）、吗替麦考酚酯（霉酚酸酯，MMF）、他克莫司（FK506）等、硫唑嘌呤等。