神经白塞病1例报告
白塞病双眼损害一例临床病例报告
【 摘
要】 目的 探讨 白塞病 的临床表现及治疗方法。方法 结合一例典 型白塞病伴眼部损 害病例共 同分析学 习。结果 患者有 口
腔、 外生殖器溃疡、 眼 炎等 白塞病 典型表现 ， 经激素、 免疫抑制 剂、 生物制剂治疗有效 。结论 积极治疗 白塞病 ， 预防其眼部病 变导致的不
可逆 视 力 下 降 。
【 关键 词 】 白 塞病
眼炎 病例
骨密度测定（ 腰椎 ＋左髋 ） ： 骨量减少 。
白塞病 ， 也称 贝赫切特病 （ Ｂ ｅ ｈ ｃ ｅ ｔ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｂ Ｄ ） ， 以口腔 和外 阴溃疡 、 眼 炎及皮肤损害为临床特征 ， 并 累及多个系统的慢性疾病 。病情呈反 复发
光反射正 常。
１ ５ ， Ｏ Ｓ Ｏ ． ２ ５ ， 较前 明显提高。嘱出院后定期在 门诊复查血常规 ， 血沉 ， 肝肾 功能 ， 眼科随诊。
２ 讨 论 与 总 结
２ ． １ 诊断依据 ： 中年男性 ， 慢性病程 ； ２ ０ ０ ９ 年确诊 ； 反复 口腔 溃疡 、 外 阴溃 疡 ； 皮肤结 节性红 斑 ； 近 ４月 出现 双 眼 视 力 下 降 ， 眼 部 损
骨扫描 ： 全身多关节及双侧髂前上棘骨质代谢对称性轻度增高 。
生化 ： Ａ Ｌ Ｔ ８ １ ． ５ ０ Ｕ ／ Ｌ（ 正常参 考值 范围 ５ － ４ ０ ｕ ￣ ） ，血沉 ２ ２ ． ０ ０ ｍ ｍ ／ ｈ （ 男性正常参 考值 范围 ０ — １ ５ ｍ ｍ ／ ｈ ） 结核菌素抗体（ ＋ ） １ ． ６ 眼科会诊 ： 外眼（ ＋ ） ， 视力 Ｏ Ｄ ０ ． １ ＋ ， Ｏ Ｓ ０ ． １ ， 右 眼玻璃体积 血 ， 左眼 眼底 出血 ， 建议服用卵磷 脂络合碘 。
以剧烈头痛为症状的白塞氏病1例
以剧烈头痛为症状的白塞氏病1例吴锦晖;景燕玲;李月惠;吴红梅【期刊名称】《四川医学》【年(卷),期】2001(022)007【摘要】@@ 患者,女,44岁.因剧烈头痛20天人院.入院前20天,患者无明显诱因出现剧烈头痛,呈牵扯样,多发于傍晚,从枕后牵扯至耳根、太阳穴,每次发作可持续2小时,发作后无恶心、呕吐.外院TCD示脑血管痉挛,给予尼群地平20mg每日3次后无明显缓解而人院诊治.人院后,追问病史,患者近1+年反复发生外阴部溃疡、口腔溃疡,近1年左眼视力明显下降.入院前5月,全身多处皮肤出现结节红斑,多破溃、结痂,皮肤活检系血管炎.入院查体:生命体征平稳,全身皮肤多个结节红斑,20mm×20mm大小,高出皮面,红色,中央破溃后结痂,口腔未见溃疡,心肺腹部均未见异常,神经系统查体未见异常.辅助检查:三大常规、肝功、肾功、细胞免疫、体液免疫、自身抗体检测均未见异常.入院后诊断为白塞氏病,给予甲基强的松龙80mg,静滴,1日1次,连续3天,减为60mg维持3天,再减为40mg维持3天,继之改为口服强的松50mg 1日1次.患者头痛完全缓解,皮肤结节红斑结痂缩小,好转出院.【总页数】1页(P封三)【作者】吴锦晖;景燕玲;李月惠;吴红梅【作者单位】华西医科大学附属第一医院;乐山市博爱医院;甘肃省酒钢医院;华西医科大学附属第一医院【正文语种】中文【中图分类】R747.2【相关文献】1.剧烈头痛为主要症状的鼻中隔偏曲1例报告 [J], 贾艳秋2.以剧烈头痛为首发症状的慢性乙型肝炎急性发作1例 [J], 裴冬萍3.以突发剧烈头痛为首发症状的主动脉夹层1例 [J], 边彦文;弓荣泉4.以剧烈发作性头痛为首发症状的急性乙型肝炎1例报告 [J], 张丽伟;崔润林5.以剧烈头痛为主要症状的脑梗死1例 [J], 翟蕴新因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
1例白塞病报告
1例白塞病报告
薛莉莉
【期刊名称】《辽宁医学院学报》
【年(卷),期】2007(028)003
【摘要】白塞病是一种自身免疫病，又称为口一眼一生殖器三联征，是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。
现将我院收治的1例报告如下。
【总页数】1页(P29)
【作者】薛莉莉
【作者单位】葫芦岛市南票区医院,辽宁,葫芦岛,125027
【正文语种】中文
【中图分类】R5
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白塞氏病致红核下部综合征1例报告
白塞氏病致红核下部综合征1例报告
林念童;石尚金
【期刊名称】《华南国防医学杂志》
【年(卷),期】1993(0)4
【摘 要】患者,男,46岁,已婚。反复发热伴口腔、阴囊溃疡2年余,因高热后右眼疼
痛、畏光、流泪、视物重影40天,左侧肢体无力、行走不稳5天于92年2月27
日入院。查体,体温36.8℃,前额、胸部及四肢皮肤散在多个痤疮样丘疹,右眼球结膜
明显充血,眼球轻压痛,右眼角巩膜缘。
【总页数】2页(P336-337)
【关键词】红核下部综合征;白塞氏病;左侧肢体无力;阴囊溃疡;右眼球结膜;角巩膜
缘;四肢皮肤;共济运动正常;舌面;睑下垂
【作 者】林念童;石尚金
【作者单位】广州总医院神经内科
【正文语种】中 文
【中图分类】R
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高健;张静
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儿童白塞病1例
儿童白塞病1例
陈志红;翟琼香
【期刊名称】《广东医学》
【年(卷),期】2006(27)1
【摘要】患儿，男，5岁，河源市人，因四肢浮肿、关节痛及腹痛10d，皮疹7d 于2004年1月20日来院。
患儿10d前无明显诱因出现四肢非凹陷性浮肿，渐加重并伴关节肿痛，活动受限，间有阵发性脐周腹痛，曾有呕吐及排黑便，7d来臀部及双下肢由近端向远端对称出现皮疹，呈瘀点样，无瘙痒，当地医院治疗无好转来诊。
体查：精神疲倦。
四肢、臀部散在针眼大小、暗红色压之不褪色丘疹，唇周皮肤溃破见数个透明水疱，双眼睑无充血，心肺无异常，腹平软，脐周轻压痛，无反跳痛，四肢及关节呈非凹隐性浮肿，压痛明显，皮温略升。
神经系统（-）。
【总页数】1页(P116)
【作者】陈志红;翟琼香
【作者单位】广东省人民医院儿科,广州,510080;广东省人民医院儿科,广
州,510080
【正文语种】中文
【中图分类】R72
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5.儿童白塞病27例病例系列报告 [J], 李建国;王媛;周志轩;李胜男;康闵;苏改秀;朱佳;赖建铭
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白塞氏综合征1例
０ ７ ２ ７ ５ ０ ）
患者女 ， ４ ５岁 ， 于２ ０ １ ３年 １ ｏ月 主 因“口腔 内反 复 出现 溃疡 ２年 余 ” 至我科就诊 。 栓 部 分 病 人 可 有 手 脚 不 灵 活 、 头疼头晕、 恶心呕吐 、 手 脚 感 觉麻 木 、 疼 痛 或 无 力 等 神 患 者 自两 年 前 口 腔 内 出 现 多 发 性 溃 疡 ， 颊、 唇、 舌、 上 腭粘膜可 见大量 溃疡面 ， 此 起 彼 经 系 统 症 状 ， 严 重 的 可 出现 抽 搐 、 翻 白眼等类 似” 抽 羊角风 “ 的表 现 。不 少 病 人 伴 乏 伏， 反复发作 ， 疼痛剧烈 ， 影 响 进 食 及 睡 眠 。患 者 面 容 憔 悴 ， 精 神萎靡 ， 因 长 期 进 食 差 力 、 纳差 、 低热和消瘦等全身症状 。 造 成 患者 营 养 不 良 ， 中 度 贫 血 。患 者 精 神 负 担 重 。患 者 于 当 地 医 院 就 诊 ， 诊 断 为“ 复 诊 断 诊断需到风湿免疫科进行专科检 查 ， 包括 医生的体格 检查 、 抽 血 化 验 及 其 发 性 口腔 溃 疡 ”， 给 予“ 补充维生素 ， 口腔溃疡散外 敷” 等 处理 ， 患者症状无 明显 缓解 ， 它一 些 辅 助 检 查 。 检 查 内 容 包 括 一 些 自 身 抗 体 如 抗 核 抗 体 、 抗 内皮 细胞抗 体等 ， 血 遂 至 我 科 就 诊 。查 体 可见 口 内 上 下唇 内 侧 黏 膜 、 舌、 牙龈 、 颊 粘 膜 可 见多 处 溃 疡 ， 溃 疡 沉 、 Ｃ一 反 应 蛋 白 等 炎 症 指 标 ， 结 核、 病 毒 等 感 染 指 标 及 脏 器 功 能 指 标 等 。其 它 辅 助 面大小不一 ， 轻者仅黏膜发红 ， 触之疼痛 ； 重者 呈弹坑样 ， 表面 可见伪膜覆 盖 ， 触 之 疼 检查 包 括 眼 科 的 特 殊 检 查 、 血管彩超 、 脑部核磁共振 、 关 节 Ｂ超 等 。 痛 。进 一 步 询 问病 史 ， 患 者 ２年 来 外 阴 部 出现 过 数 次 溃 疡 ， 下肢 偶有红斑 ， 按 压 时 疼 白塞病常用的诊断标准为 ： 在 反复 发作的 口腔溃疡 基础之 上 ， 加 上 以 下 任 何 两 痛， 反复发作。 因症 状 轻 微 ， 患者未 予重视 。我科请 风湿免 疫科会 诊 ， 确 诊 为 白 塞 氏 条 ： 反复生殖器溃疡 、 皮肤损害、 眼 部 受 累及 针 刺 反应 阳性 病， 给予对症处理后患者症状明显缓解 。 白塞 病 需 要 与其 它 许 多 疾 病 进 行 鉴 别 ， 包括 ： 讨 论 白 塞 病是 一 种 全 身 性 免 疫 系 统 功 能 紊 乱 疾 病 ， 可侵害人 体多个 器官 ， 主 要 （ １ ） 其 它 原 因 导 致 的 口腔 溃 疡 ： ～ 些 口腔 科 局 部 疾 病 或 全 身 疾 病 可 导 致 口腔 溃 表 现 为 反 复 口腔 和 会 阴 部 溃 疡 、 下肢结节红斑 、 跟部 虹 膜 炎 、 食道溃疡 、 小 肠 或 结 肠 溃 疡 ， 如 口腔 感 染 、 维生素 缺乏等， 需 与 仅 表 现 为 口腔 溃 疡 的 早 期 白塞 病 进 行 鉴 别 ； 疡 及 关 节 肿 痛 等 目前 该 病 的 发病 原 因不 完 全 清 楚 ， 可能 与遗传、 感 染、 生 活 环 境 都 （ ２ ） 其它原因导致的虹膜炎 ： 如 眼部 结核 感 染 、 眼科局部疾病引起的虹膜炎、 其 它 有关系． 风 湿 免 疫 病 导 致 的虹 膜 炎 等 ， 需 与 仅 表 现 为 虹 膜 炎 的 白塞 病 进 行 鉴 别 ； 常见的临床表现如下 ： （ ３ ） 系统性红斑狼疮 ： 本 病 可 表 现 为反 复 口腔 溃疡 、 虹膜炎 、 关 节炎 、 皮疹等等 ， 需 １ 好 发 人 群 ： 该病可见于我国各类人群 ， 中 青年 更 多 见 ， 男女均可发病 。 要 与 出现 多 个 器 官 受 累 的 白 塞病 进 行 鉴 别 ； ２ ． 口腔溃疡 ： 患者 主要 表 现 为 反 复 口腔 溃 疡 、 疼痛 ， 溃疡面较深 、 底 部 多 为 白 色 或 （ ４ ） 病毒感染 ： 如 ＨＩ Ｖ病毒感染等 ， 可表现为皮疹、 口腔 溃 疡 、 全身乏力 、 消瘦等 ， 黄色 ， 可 以 同 时在 多个 部 位 出 现 溃 疡 ， 包括 舌、 口唇 、 上 颚、 咽 部 等 多 数 溃 疡 可 自 行 需 要 与 以 全 身 症 状 为 主 要 表 现 的 白塞 病 进 行 鉴 别 。 好转 ， 但 常反 复发 作 ， 严重者疼痛剧烈 ， 影响进食。 治 疗 白塞 病 的 治疗 以 药 物 治 疗 为 主 ， 多 数病人需 要较长期 服药 ， 主 要 是 免 疫 调 ３ ． 生殖器溃疡 ： 除口腔溃疡外， 患者还可 出现外阴部 溃疡， 如 男 性 及 女 性 生 殖 器 节 药 或 免 疫 抑 制 药 ， 包 括外 用 药 物 、 口服 糖 皮 质 激 素 、 甲氨蝶呤 、 秋水仙碱 、 沙利度胺 、 溃疡 。 硫唑嘌呤 、 环磷酰胺 、 环 孢 素 和 抗 肿 瘤 坏 死 因子 拮 抗 剂 等 。在 药 物 治 疗 之 外 还 可 选 择 ４ ． 眼部病变 ： 部 分 患 者 还 可 表 现 为 眼 睛病 变 ， 出现眼睛红肿 、 疼痛、 畏 光 或 视 力 下 手 术 治 疗 或 介 入 治 疗 ， 但都 应 以 药 物 治疗 为 基 础 降、 视物不清 ， 可 以 一 只 或 两 只 眼 睛 受 累 预 后 不 同 表 现 的 白塞 病 患 者 预后 不 同 ， 多 数 患 者 病 情 长 期 处 于 缓 解 一 复 发 交 替 ５皮肤表现 ： 表现 为面部、 胸背部或其它 部位“ 青春痘“ 样皮疹 ， 或类似 于“ 疖子” 的状态 ， 部分 患 者 经 有 效 治疗 后 能 达 痊 愈 。 仅 表 现 为 口 腔 溃 疡 或 皮 疹 的 患 者 预 后 较 的表现， 可 自行 好 转 ， 但 易 反 复 发 作 。还 有 病 人 下 肢 会 出现 反 复 发 作 的 红 斑 ， 大 小 不 好 ， 表 现 为 系统 受 累 者 ， 如眼部 、 神 经 系统 和 肠 道 受 累 ， 不治疗 则预后不好 ， 严 重 者 导 可以从黄豆大小到铜钱大小 ， 按压时疼痛 ， 这种 现象称为“ 结节红 斑” 。 有 的 病 人 致 失 明 、 肠 穿 Ｌ 或死亡 ， 所以需积极治疗 ， 并 且 治 疗 越早 、 效果越好 。 在输 液或抽血针眼局部会出现 红肿或水 疱或脓疱 ， 多 数在 注射后 ２ ４ ～７ ２小 时 内 出 目前 没 有 很 好 的 预 防 方 法 或 药 物 ， 建 议易 感患者尽 量避 免感染 、 精 神 紧 张 和 劳 现， 这种现象被称为“ 针刺反应“ 阳性 。 累。平时注意均衡营养 ， 进 易 消化 的 食物 ， 忌辛辣 油腻和“ 上火” 的食物 ， 保 持 良 好 的
MRI诊断神经白塞病脑损害一例
MRI诊断神经白塞病脑损害一例
祝玉芬;陶冉;催进国;杜昱平;于江;王建爽;冯连元
【期刊名称】《放射学实践》
【年(卷),期】2005(20)7
【摘要】病例资料，患者，男，38岁，因头痛2周，加重伴语言不流畅10余天入院。
6年前因反复口腔，生殖器溃疡诊断为白塞病。
一直自服中药，病情稳定，查体：语言欠流畅，右侧面部痛觉减弱，鼻唇沟左侧变浅，示齿口角右偏，伸舌偏右，右侧听觉下降，右下肢针刺痛觉减弱，有侧夏道克氏征阳性，颈抵抗，频胸距一指。
脑脊液检查未见异常。
【总页数】1页(P657-657)
【作者】祝玉芬;陶冉;催进国;杜昱平;于江;王建爽;冯连元
【作者单位】050082,石家庄,国际和平医院放射科;050082,石家庄,国际和平医院放射科;050082,石家庄,国际和平医院放射科;050082,石家庄,国际和平医院放射科;050082,石家庄,国际和平医院放射科;050082,石家庄,国际和平医院放射
科;050082,石家庄,国际和平医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R445.2
【相关文献】
1.神经白塞病3例脑干和脊髓损害MRI分析 [J], 杨三保;梁琰;周灵辉
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应用英夫利西单抗治疗神经白塞病一例
生堡匝猩瘟堂盘查塑！Ｑ至垒旦箜！垒鲞箜垒翅￡ｈ亟』坠女墅趔，△趟！垫！Ｑ，ｙ堂：！生塑Ｑ：璺【１】ＳｔｅｖｅｎＭ，Ｈｏｌｌａｎｄ．Ｔｈｅｎｏｎｔｕｂｅｒｃｕｌｏｕｓｍｙｅｏｂａｃｔｅｒｉａ／／Ｇｏｌｄｍａｎ【３】３ＬＡｕｓｉｅｌｌｏＤ．ＣｅｃｉｌＭｅｄｉｃｉｎｅ．２３ｒｄｅｄ．Ｐｈｉｌａｄｅｌｐｈｉａ：￥ａｕｎｄｅ玛‘。
Ｅｌｓｅｖｉｅｒ，２００７：３４６．【２】ＴｏｒｔｏｌｉＥ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｎｏｎｔｕｂｅｒｅｕｌｏｕｓｍｙｃｏｂａｃｔｅｒｉａｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ．ＣｌｉｎＭｉｃｒｏｂｉｏｌＩｎｆｅｃｔ。
２００９，１５：９０６—９１０．应用英夫利西单抗治疗神经白塞病一例纪伟赵君陆燕郭峰患者男，３２岁。
２００２年因“反复口腔溃疡、眼炎、阴茎溃疡、双下肢结节性红斑及皮肤针刺反应阳性”，根据白塞病（Ｂｅｈｑｅｔ’ｓｄｉｓｅａｓｅ，ＢＤ）国际分类诊断标准ＩＩ确诊为ＢＤ，予泼尼松、甲氨蝶呤等口服，患者因病情无明显改善遂自行停药。
上述症状反复发作，并因左眼葡萄膜炎及视网膜脱落，视力进行性下降至２００４年左眼失明。
２００９年１月，患者出现左下肢乏力，行走欠利，于当地医院查头颅ＣＴ及腰椎ＣＴ未见明显异常。
患者因出现喷射性呕吐２次，于２００９年２月３日至某医院查红细胞沉降率（ＥＳＲ）３５ｍｍ／ｌｈ，抗心磷脂抗体（ＡＣＡ）、可提取核抗原（ＥＮＡ）、抗核抗体（ＡＮＡ）、艾滋病抗体（ＨＩＶ—Ａｂ）及梅毒螺旋体抗体（ＴＰ—Ａｂ）阴性。
血常规未见明显异常。
２月１５日患者出现左侧肢体偏瘫，伴肢体抽搐，阵发性意识不清伴言语不利，额颞部胀痛，２００９年２月１６日头颅磁共振成像（ＭＲＩ）平扫示：脑干及右侧基底节区弥漫性长Ｔ１稍长Ｔ２异常信号影，液体反转恢复（ＦＬＡＩＲ）上呈高信号，考虑脑干弥漫性病变，性质待定。
当地医院仅予对症治疗。
２月１９日患者为求系统治疗入住我科。
人院时：患者左侧肢体偏瘫，语速偏慢，头晕、头痛，额颞部胀痛，右眼视物模糊．恶心。
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神经白塞病1例报告
（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）
【关键词】神经白塞病
1 临床资料
患者,男性,31岁，反复出现口腔、阴囊痛性溃疡10 年。
右眼视物扭曲，复视，反复发作7 年，右侧肢体活动不灵1年，加重1周于2007年5月27日入院。
患者于1997年5月无明显诱因出现口腔及舌表面黏膜溃烂,1 周后发现外生殖器痛性溃疡。
1～2 周可自愈，上述症状反复发作，未系统治疗。
2000年4月患者突然出现右眼视物扭曲，变形，在外院眼科就诊，诊断为“葡萄膜炎”，用激素治疗好转，但眼部症状反复发作。
于2006年5月患者因发热后出现右侧肢体活动不灵行头部MRI示左侧基底节、侧脑室旁见小片状长T2信号。
查体：生命体征正常,面部可见痤疮,生殖器未见溃疡。
心、肺、腹查体未见异常。
神经系统检查：神清，言语流利，高级神经功能检查正常，颅神经未见异常，右侧上、下肢肌力IV级,右侧肌张力稍高，四肢腱反射均活跃，右侧强于左侧。
双掌颌反射、Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征均(+)，无脑膜刺激征。
辅助检查：RF(-)，ASO(-)，ESR20 mmP/L h，ANA抗体、ds-DNA、ENA多肽抗体、ANCA
无异常。
脑脊液(CSF)：蛋白0.56 gP/L ，总细胞数8个，淋巴细胞3个。
墨汁染色、抗酸染色阴性。
诱发电位：脑干诱发电位(BAEP)未见异常,视觉诱发电位(VEP)右侧视交叉后异常。
予甲基强的松龙500 mg /d,5 天，后改强的松口服，逐渐减量。
患者神经系统症状缓解后停药。
2 讨论
白塞氏病是以细小血管炎为基本病变的慢性进行性复发性多系统炎症性疾病。
主要表现为口、眼、外生殖器、皮肤溃疡。
白塞病神经系统受累仅占8%～10% ,但病情严重,危害很大。
脑实质、脑脊膜、脑神经和脊神经均可受累，中枢神经受累多于周围神经[1]。
1990 年国际白塞病小组制定的诊断标准[2] ：反复发作的口腔溃疡(每年至少发作3次)加上以下条件中的任何 2 项(1)反复发作的生殖器溃疡;(2)眼部损害;(3)皮肤损害;(4)针刺反应阳性。
当侵犯神经系统时称神经白塞病,其临床表现复杂多样，反复出现神经系统症状，有复发、缓解的病程，加之在不同时期有多部位受累，神经白塞病多为急性、亚急性起病，呈缓解复发或持续进展的病程，神经系统损害病灶多且分散，同一患者不同时期可有神经系统多部位受累[3] ，易被误诊和漏诊。
实验室检查CRP、ESR等改变并无特异性。
辅助检查中MRI 的敏感性高达96% ，病灶多位于脑干、基底节、大脑半球白质、内囊、丘脑和脊髓。
典型表现为急性期T2加权像呈高信号，T 1 加权像正常或低信号，并有明显的增强效应(可为圆形、线形、新月形、不规则形);恢复期或慢性期病灶减少或消失，可出现小脑、脑干等脑
实质萎缩性改变。
本例患者反复口腔、外阴溃疡，神经系统损害定位体征，符合国际白塞病委员会分类标准，确诊为神经白塞病。
目前皮质类固醇和免疫抑制剂治疗可使大多数神经白塞病患者病情稳定。
早诊断早治疗，有助于改善预后。
【参考文献】
1] 刘秀峰.神经白塞氏病影响确诊的因素[J].国外医学神经外科学分册，1996，23: 159.
[2] 高小平,王佩. 白塞化解胶囊治疗白塞氏病60例[J] . 甘肃中医学院学报,2004 ,21(2) :28-31.
[3] 苏彦果，台立稳，董瑞芳.神经白塞病2例报告[J].脑与神经系统疾病杂志，2007，15(6)：466.。