白塞病诊断及特殊表现PPT课件
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白塞病临床表现及治疗ppt课件
葡萄膜炎(色素膜炎)
前房积脓
皮肤病变
• 发生率：80％～98％。 • 皮损多样： ①结节性红斑样皮损，新发结节周围有 1~1.5㎝宽红晕，具有特征性。 ②毛囊炎样皮损，与痤疮相似。 ③针刺阳性反应：有诊断价值。凡针刺2448小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓 疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解 期，静脉穿刺类似皮损具同等价值。
其他与本病密切相关 并有利于本病诊断的症状
• 关节炎/关节痛 • 皮下栓塞性静脉炎 • 深静脉栓塞 ：血栓性静脉炎
•
上、下腔静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征）
• 大动脉栓塞、闭塞和/或动脉瘤 • 消化道溃疡 • 中枢神经系统病变 • 肺血管炎症和浆膜炎 • 家族史
鉴别诊断
• 关节症状：类风湿关节炎、赖特综合症、强直性 脊柱炎等。 • 皮肤粘膜损害：多形红斑、结节红斑、梅毒、寻 常性痤疮、系统性红斑狼疮、艾滋病等。 • 胃肠道受累：克罗恩病、溃疡性结肠炎。 • 神经系统损害：感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、 脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病。 • 附睾炎：附睾结核。
脑白塞病
消化道损害
• 发生率10~50%。 • 从口腔到肛门的全消化道均可受累， 溃疡可为单发或多发，以回盲部多见。 • 可表现为腹胀，腹痛，腹泻，黑便， 严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出 血等并发症而死亡。
肠白塞病
血管损害
• 本病的基础病变为血管炎，全身大小血管 均可累及，约10~20%患者合并大中血管炎， 是致死致残的主要原因。 • 动脉：动脉狭窄、扩张或动脉瘤，主动脉 弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。 • 静脉：较动脉多见，25%左右患者发生表 浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血 栓形成，造成狭窄与栓塞。
白塞病ppt课件
鉴别诊断
• 炎症性肠病与肠型白塞病 二者临床表现相似，都可有 肠炎症状、口腔溃疡、结节性 红斑、坏疽性脓皮病、虹膜睫 状体炎、葡萄膜炎、关节炎等。
• 炎症性肠病：肠道病变呈节 段性，典型者粘膜有“铺路石” 征象，全肠壁均有炎症性改变。 肠壁或肠系膜淋巴结有典型肉 芽肿改变，中心是类上皮细胞、 多核巨细胞及纤维结构，无干 酪样坏死。外阴溃疡罕见。
发病机制
• 自身抗体和免疫复合物的参与: ①血清中有抗口腔黏膜自身抗体和抗动 脉壁抗体等 ② 病变处血管壁（特别是细静脉）有 IgM、IgG和C3沉积； • 细胞因子的种类或数量异常 • 中性粒细胞趋化性显著增高
临床表现
• • • • 好发于中青年，重症者多为男性 主要累及口腔、眼、生殖器、皮肤 典型临床表现为眼-口-生殖器三联症 部分患者累及其他系统。
鉴别诊断
• Reiter s syndrome可以出现口腔溃疡和 生殖器溃疡，溃疡多出现在阴茎头，而 白塞病的溃疡常出现在阴囊，而且没有 尿道炎。 • Stevens-Johnson与白塞病相似的皮肤 粘膜表现，但眼部病变通常在结膜和角 膜，而不是复发性眼葡萄膜炎，无血栓 性静脉炎和动脉瘤表现。
，
诊断要点
1.临床表现 复发性口腔溃疡、复发生殖器溃 疡、眼炎、皮肤特征损害，大血管 或神经损害高度提示白塞病的诊断。
诊断要点
2.实验室检查。 3.针刺反应阳性 4.特殊检查： 神经白塞病：脑脊液检查、MRI、 CT 胃肠钡剂造影、内窥镜、血管造影、 彩色多普勒、肺X线等。
诊断标准
复发性口腔溃疡，每年至少发作3 次，同时存在以下四点中的两点即可 诊断： ①复发性生殖器溃疡、 ②眼部损害、 ③皮肤损害、 ④针刺反应阳性。
1. 口腔溃疡
白塞病PPT演示课件
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等 ，用于控制病情进展和减 少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如 肠穿孔、大出血等危及生命的情况时 ，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选 择合适的术式，如肠切除、肠吻合、 血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重 要性，指导患者正确用药 ，包括药物的剂量、用法 、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的 心理状况，为制定个性化心理干预策 略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不 良的思维和行为模式，提高应对疾病 的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、 白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤 和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及 关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻 ，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准， 包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临 床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。
白塞病PPT医学课件
2
病因和发病机制?
遗传 HLA–B51
免疫学异常
环境
感染：
链球菌、病毒、 结核杆菌
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗
原
细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异常）
中性白细胞活化
内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗
体
3
病理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润
– 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 – 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭
• 57.9%的BD患者针刺反应阳性
– 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001)
14
针刺反应-——BD特异性高、病情活动
• 凡针刺24-48小时后，局 部针眼处有毛囊样小红 点或脓疱者为阳性。
• 本病活动期时阳性率高 于缓解期
• 静脉穿刺类似皮损具同 等价值
15
19
色素膜炎
20
色素膜炎
21
视网膜血管炎
包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血 管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血 栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视 力进行性减退，平均于发病4年膜、角膜、结膜 和视神经，引起多种继发性病变，诸 如眼底出血、玻璃体混浊、青光眼等， 影响视力，很难恢复
(距起病)(年)
5.7 (0.5-12)
22..33 ((00--1122))
44..22 3.36.6 ((00..22--1133))
(00..66-133))
44.77 ((22--211))
态
5
临床表现
6
BD基本症状——复发性口腔溃疡
最基本的必备症状
病因和发病机制?
遗传 HLA–B51
免疫学异常
环境
感染：
链球菌、病毒、 结核杆菌
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗
原
细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异常）
中性白细胞活化
内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗
体
3
病理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润
– 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 – 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭
• 57.9%的BD患者针刺反应阳性
– 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001)
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针刺反应-——BD特异性高、病情活动
• 凡针刺24-48小时后，局 部针眼处有毛囊样小红 点或脓疱者为阳性。
• 本病活动期时阳性率高 于缓解期
• 静脉穿刺类似皮损具同 等价值
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色素膜炎
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色素膜炎
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视网膜血管炎
包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血 管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血 栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视 力进行性减退，平均于发病4年膜、角膜、结膜 和视神经，引起多种继发性病变，诸 如眼底出血、玻璃体混浊、青光眼等， 影响视力，很难恢复
(距起病)(年)
5.7 (0.5-12)
22..33 ((00--1122))
44..22 3.36.6 ((00..22--1133))
(00..66-133))
44.77 ((22--211))
态
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临床表现
6
BD基本症状——复发性口腔溃疡
最基本的必备症状
白塞病讲课PPT课件
白塞病的临床表现
口腔溃疡：反复 发作，疼痛明显
生殖器溃疡：疼 痛明显，影响性
生活
眼部病变：视力 下降，视物模糊
皮肤病变：红斑、 结节、溃疡等
消化道病变：腹 痛、腹泻、便血
等
神经系统病变： 头痛、头晕、癫
痫等
白塞病的诊断标准
反复口腔溃疡
反复生殖器溃疡
眼部病变：虹膜炎、葡 萄膜炎等
皮肤病变：结节性红斑、 痤疮样皮疹等
白塞病患者免疫系统功能紊乱
白塞病患者免疫系统对自身组织产 生攻击
白塞病患者免疫系统对自身细胞产 生攻击
白塞病的治疗方法
章节副标题
药物治疗
生物制剂：用于重症患者
免疫抑制剂：用于慢性期和 重症患者
糖皮质激素：用于急性期和 重症患者
抗病毒药物：用于病毒感染 引起的白塞病
抗凝血药物：用于血栓形成 或血管炎患者
章节副标题
白塞病的定义
白塞病是一种慢性、全身性、血管炎性疾病 主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎等 可能引发神经系统、消化系统、皮肤等多系统损害 病因尚不明确，可能与遗传、环境、感染等因素有关
白塞病的发病机制
免疫系统异常：白塞病患者免疫系统异常，导致自身免疫反应过度 血管炎：白塞病患者血管炎，导致血管壁损伤和炎症 遗传因素：白塞病具有一定的遗传倾向，家族中有白塞病患者发病风险更高 环境因素：某些环境因素可能诱发白塞病，如感染、药物等
避免辛辣、刺激性食 物，保持饮食清淡
避免吸烟、饮酒等不 良生活习惯
定期进行身体检查， 及时发现并治疗疾病
护理方法
保持口腔卫生， 定期刷牙，使
用漱口水
避免辛辣、刺 激性食物，多
吃蔬菜水果
保持良好的生 活习惯，避免 熬夜、过度劳
白塞病诊治-PPT课件
关节损害
• 25%~60%的患者有关节症状。表现为 相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主 要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳 性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性 脊柱炎相似表现。
神经系统损害
• 发病率约为5%~50%。常于病 后数月至数年出现，少数（5%） 可为首发症状。临床表现依受累部 位不同而各异。中枢神经系统受累 较多见，可有头痛、头晕， Horner综合征、假性球麻痹、呼 吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性 脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、 不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无 力，感觉障碍、意识障碍、精神异 常等。周围神经受累较少见，表现 为四肢麻木无力，周围型感觉障碍 等。
临床表现
• • • • • • 口腔溃疡 生殖器溃疡 眼炎 皮肤病变 关节损害 神经系统损害，消化道损害，血管损害， 肺部损害，其他（如肾脏损害）。
口腔溃疡
• 几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡 （Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数 患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的 任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁 桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或 黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一， 底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕， 约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深 大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊 断本病的最基本必备症状。
血管损害
• 本病的基本病变为血管炎，全身大小血管 均可累及，约10%~20%患者合并大中血管 炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被 累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管 壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或 产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头 晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分 支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统 受累较动脉系统多见。
白塞病医学课件
白塞病的临床表现
皮肤损害
可出现多种皮肤病变，包括结节性红斑、丘疹、痤疮样皮疹 等。
其他系统表现
神经系统受累可出现头痛、癫痫、意识障碍等症状；消化道 受累可出现腹痛、腹泻、便血等症状；心血管受累可出现心 律失常、心肌炎等症状；肺部受累可出现咳嗽、咳痰、呼吸 困难等症状。
白塞病的诊断标准
反复发作的口腔溃疡（每年至少发作3次） 反复发作的生殖器溃疡
01
探讨白塞病与自身免疫性疾病之间的关联，为预防和治疗提供
新思路。
白塞病与感染
02
研究感染因素在白塞病发病中的作用，寻找有效的预防和治疗
方法。
白塞病与肿瘤
03
研究白塞病与肿瘤之间的关联，揭示潜在的发病机制，为早期
诊断和治疗提供帮助。
06
白塞病病例分享与讨论
病例一：复杂白塞病的治疗经验分享
总结词
本病例分享了复杂白塞病的诊断和治疗经验，重点探讨了疾病的活动性和损伤程度对治疗策略的影响 。
高生活质量。
04
白塞病的预后及预防
预后影响因素
疾病活动度
白塞病的预后与疾病活动度密切相关。高疾病活动度通常 意味着更高的复发风险和更严重的器官损害。因此，控制 疾病活动度是改善预后的关键。
器官受累情况
白塞病可累及多个器官，如口腔、皮肤、关节、眼睛、血 管等。器官受累越广泛、越严重，预后通常越差。
诊断时机
早期诊断和及时治疗可以改善预后。延迟诊断或错过治疗 可能导致更严重的器官损害或功能障碍。
治疗反应
对治疗反应良好的患者通常预后较好。对治疗反应不佳的 患者可能需要更积极的治疗方案，以控制疾病活动度和预 防器官损害。
预防措施
提高疾病认知
白塞病幻灯1.1
• 溃疡表现有三型
– 典型溃疡,深而呈穿凿状 – 浅表性阿佛他样溃疡 – 结肠弥漫性溃疡则类似炎性肠病
• 鉴别诊断
– 炎性肠病 – NSAIDs所致粘膜病变 – 右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别
仔细的病史询问有助于鉴别诊断 临床上若患者出现手术后伤口不愈合，应警惕BD
血管损害
• 全身各部中等以至大的动、静脉均可发病，静 脉多于动脉
93 30 17 24
36 17 45 42 2
Koc, Y, Gullu, I, Akpek, G, et al。 J Rheumatol 1992; 19:402.
心脏病变
• 心脏病变较少，预后不良 • 心脏瓣膜病变:直接侵及瓣膜 ，造成瓣膜脱垂、关
闭不全、穿孔、换瓣术后反复瓣周漏 • 心肌受累导致心脏扩大 • 冠状动脉炎 • 心内膜受累:病理呈非特异性炎症改变 • 传导系统受累:心肌受累或传导组织直接受侵所致
消化道病变
• 又称肠白塞病（Intestinal Behcet’s Disease） • 发病率为10%－50% • 临床表现：为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、
隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者 可有溃疡穿孔，甚至可因大出 血等并发症而死亡.全消化道 均可受累, 以回肠末段和结肠最为常见
白塞病 Behcet’s disease, BD
概述
• 定义
–是一种慢性复发性血管炎症性疾病。
• 主要临床表现
–复发性口腔溃疡和其它系统损害的表现，包 括生殖器溃疡、眼病、皮肤损害、神经病变、 血管病变或关节炎。
• 预后
–多数患者预后良好，眼、中枢神经及大血管 受累者预后不佳。
流行病学
• 丝绸之路病
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阳性率
100 96.8 75 60 73.8
·
7
·
8
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/11
·
9
·
10
并非所有白塞病患者均能满足国际标 准，对血管及神经系统病变的关注应成为进行 疾病评价的一部分，患者的多种表现可在几年 内陆续出现。
·
11
白塞病
血管白塞病的发生率为10－37％，表现为静脉阻塞、 动脉阻塞、动脉瘤等。
·
5
白塞病诊断标准的敏感性和特异性
标准名称 试验
国际分类标准 Dilson标准 日本修订标准 O’Duffy标准 Mason等标准
敏感性
特异性
含针刺
92.3
98.2
92.3
96.4
77.7
98.2
83.0
92.7
81.5
92.7
·
+ + _ _
_
6
白塞病主要症状及针刺试验的阳性率
症状 ％
口腔溃疡 皮肤损害 生殖器溃疡 眼部损害 针刺试验
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项或以上者可诊断，但需除外其他 疾病。
其他与本病相关并有利于诊断的情况：关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、
深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎
和白塞病家族史
·
3
1987年日本关于白塞病的修订标准
主要条件 ①反复口腔阿弗他溃疡 ②皮肤病变：结节红斑、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹 ③眼病变：虹膜睫状体炎、视网膜炎 ④外阴溃疡 次要条件 ①非畸形性关节炎 ②副睾炎 ③回盲部溃疡为主的消化系统病变 ④血管病变 ⑤中度以上的神经病变
以静脉病变多见，1％－1.5%出现动脉病变，多发生于 青壮年男性，病理为动脉炎，在此基础上出现管腔狭窄，血 栓形成，或动脉弹力层破坏，导致动脉扩张和动脉瘤形成。
临床研究发现动脉扩张的发生率明显大于动脉狭窄， 多数为单个动脉瘤，少数可为多发性。动脉瘤主要见于主动 脉，其他可见于肺动脉、髂动脉、股动脉、颅内动脉等。
2． 反复生殖器溃疡：由医生确诊或患者确认的外阴阿弗他溃疡或瘢 痕
3. 眼部病变：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙灯下玻璃 体内有细胞出现；或眼科医生确诊的视网膜血管炎
4.
4. 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱疹；或是
未用过糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节
5．针刺反应阳性：试验后24-48小时由医生看结果，局部针眼处出现 毛囊炎样小红点及脓疱
白塞病诊断及特殊表现
郑毅
·
1
白塞病是一种以复发性口腔溃疡、生殖器 溃疡、眼炎及皮肤损害为主要表现的系统性血管炎。
白塞病的主要靶器官是皮肤黏膜，但作为 系统性疾病，它可以累及多系统、多器官。
·
2
1989年国际白塞病委员会白塞病的分类标准
1. 反复口腔溃疡：每年至少反复发作三次, 由医生观察到或患 者确认的的阿弗他溃疡或疱疹状溃疡。
完全型白塞病： 具备以上4个主要条件为。 不完全型白塞病：具备以上3个主要条件，或具备2个主要条件和2个次要 条件，或有典型眼病变并有另一主要条件或2个次要条件者。 疑的白塞病： 有主要症状出现，但尚不够诊断标准，或反复出现次要症 状Barnes标 准 、1990年O’Duffy标准、1985年Dilsen诊断 标准 、陈寿坡与张孝骞标准
·
12
·
13
白塞病
白塞病累及肺主要表现为：
1. 肺血管病变：静脉血栓发生率为5％，动脉栓塞1%，
受累。
动脉瘤发生率为7％，68％为动静脉同时
2.肺实质病变：咯血，主要是动脉瘤破裂或肺栓塞所致，
预后差，2年死亡率为80％。
3.反复发作的胸腔积液，导致胸膜粘连。
·
14
白塞病
胃肠型白塞病的发生率为25-50％，以消化道溃疡为主， 较表浅。82.9%发生于回盲部，也可于结肠等部位。
神经白塞病的发生率为10－15％，若影响脑干，预后不 佳。
白塞病还可合并白血病、MDS、心梗、肾性高血压等。
·
15
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/11
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17