内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症
皮质醇增多症诊断与治疗
实验室检查与诊断标准
实验室检查主要包括以下项目：
• 24小时尿游离皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌总量 • 血清皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌水平 • 肾上腺皮质激素（如ACTH）测定：用于评估肾上腺皮质功能
诊断标准：
• 具备上述症状之一，且24小时尿游离皮质醇测定或血清皮质醇测定高于正常范围， 可诊断为皮质醇增多症 • 如果血清皮质醇测定高于正常范围，且肾上腺皮质激素（如ACTH）测定低于正常 范围，可诊断为肾上腺皮质癌
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用
影像学检查主要包括：
• 肾上腺CT或MRI：用于检查肾上腺是否有肿瘤或增生 • 下腹部超声：用于检查异位皮质醇分泌瘤 • 垂体MRI：用于检查垂体是否有肿瘤或增生
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用价值：
• 定位病变部位，有助于明确诊断 • 有助于评估肿瘤或增生的大小、范围和性质 • 有助于指导手术治疗方案
典型病例分析与诊断思路
典型病例：
• 患者女性，35岁，因月经不规律、体重增加、面部痤疮等症状就诊 • 实验室检查结果显示血清皮质醇水平升高，24小时尿游离皮质醇测定高于正常范 围 • 肾上腺CT检查发现左侧肾上腺腺瘤
诊断思路：
• 根据患者症状和实验室检查结果，初步诊断为皮质醇增多症 • 结合肾上腺CT检查结果，诊断为肾上腺皮质腺瘤引起的皮质醇增多症
谢谢观看
THANK YOU FOR WATCHING
Docs
皮质醇增多症的预防与健康管理
预防措施：
• 定期体检，早期发现疾病 • 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神压力 • 合理饮食，控制体重，增强身体抵抗力
健康管理：
• 遵医嘱，按时服药，定期复查 • 注意心理调适，保持乐观积极的心态 • 加强与家庭成员的沟通，获得支持和关爱
中医诊疗皮质醇增多症（柯兴氏综合征）
中医诊疗皮质醇增多症（柯兴氏综合征）灼伤肝肾阴液，而见阴虚阳亢的表现。
湿浊内蕴，脾失运化，湿凝聚为痰浊湿阻滞，气机失畅致血行郁滞，痰淤交阻加上阳热亢盛，则形成痰湿淤热，互结之症，若因治疗失当，过用温燥性质药物，则致阴液被耗，阳热偏亢，阳亢又可灼津化痰成淤而为本病。
总之，本病以阳热亢盛，痰淤内阻为基本病理变化，临床以实热症候为主，可兼有本虚标实，虚实夹杂之证，可见有痰湿淤热，肝郁化火和阴虚阳亢等基本证型。
【辨证论治】1．痰湿淤热型症状：可见颜面胖圆如满月，形体肥胖，皮肤菲薄，紫纹显露，或有淤点淤斑，胸脘痞闷，乏力，心烦失眠，多食多饮，舌红苔黄腻，脉滑数。
治法：清化痰热，祛湿化瘀。
方药：蒿芩清胆汤加减。
处方：黄芩10克，青蒿10克，半夏15克，竹菇15克，茯苓15克，花粉12克，大贝母10克，泽泻30克，桃仁10克，红花6克，丹参15克。
2．肝郁化火型症状：可见头痛头晕，易怒心烦，面色红润，痤疮量多，失眠多梦，口苦而干，毛发增多，小便黄赤，舌质红，苔黄腻，脉弦滑。
治法：平肝潜阳泻火。
方药：方取龙胆泻肝汤加减。
处方：龙胆草10克，山栀子10克，黄芩10克，柴胡10克，生地15克，车前子15克，泽泻15克，生牡蛎30克(先煎)，菊花10克，川牛膝12克。
若伴大便秘结，苔黄燥，可加生大黄10克，以泄肝火。
3．阴虚阳亢型症状：可见头目眩晕，烦躁易怒，腰背酸痛，口干，面红目赤，耳鸣，失眠多梦，皮肤淤斑，月经失调，经闭不育，舌红苔少，脉弦细而数。
治法：滋阴潜阳。
方药：方取知柏地黄丸加减。
处方：知母12克，黄柏10克，生地15克，玄参15克，山药15克，丹皮10克，赤白芍各10克，天花粉15克，山栀10克，丹参15克，枣仁15克。
其他疗法：(1) 龙胆泻肝丸或加味逍遥丸或牛黄解毒片及连翘败毒丸，每服6克，每日2次。
适用于肝脏脾湿者。
(2) 六味地黄丸或左归丸，每服1丸，每日2次。
适用于肝肾阴亏者。
(3) 八味地黄丸或右归丸，每服1丸，每日2次。
皮质醇增多症的诊断和鉴别诊断
皮质醇增多症的诊断和鉴别诊断皮质醇增多症简称皮质醇症，又名柯兴氏综合征(Cushing，s syndrome)，是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。
其病因是由于①肾上腺皮质腺瘤或腺癌;②垂体前叶嗜硷细胞瘤，分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多，引起双侧肾上腺皮质发生增生性改变;③垂体外病变，如肺癌(特别是燕麦细胞癌)、甲状腺癌及胸腺癌等产生具有ACTH 活性的物质或大分子ACTH，或具有ACTH的释放因子(CRF)活性的物质刺激肾上腺皮质增生为异源性ACTH综合征：④长期过量应用ACTH或皮质激素――医源性皮质醇增多症。
肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖尿;③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松;④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增多外，具盐皮质激素作用的ll一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。
此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。
【诊断依据】多见于女性，女与男之比约为5：l，以15―40岁多发。
1.症状与体征(1)向心性肥胖满月脸，项背部脂肪隆起，腹部膨出，四肢肌肉相对细小。
(2)多血质皮肤菲薄，面部红润多脂。
(3)紫纹为本症特征性表现之一，形状为中间宽，两端细，呈紫红或淡红色，常为对称性分布，多见于下腹部、臀部、股部等处。
常有皮肤瘀斑及痤疮。
(4)多毛头面部毛发增多、增粗、全身毳毛浓密、较粗硬，腋毛及阴毛亦增多，女性阴毛呈男性分布。
(5)糖尿病表现可表现“多尿、多饮、多食”三多症状。
内科学-cushing综合征(皮质醇增多症)
第14页，共59页。
5 心血管病变
导致高血压的原因：
Cortisol盐皮质样作用 容量扩张
血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制
第15页，共59页。
6 全身及神经系统
肌无力、不同程度的神经、情绪反应，可有类 偏狂
7 对感染抵抗力下降
• 免疫功能抑制 • 抗体形成受阻 • 中性粒细胞吞噬减弱
第44页，共59页。
(4)尿代谢产物测定
a. 24h尿17-OHCS皮质醇和可的松的四氢代谢产
物
正常：8.3～33.8μmol/24h尿
异常：>55μmol(20mg)/24h尿 库欣:≧75μmol(25mg)/24h尿
第45页，共59页。
睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物
男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺
2. 症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状
为首发症状者)注意鉴别
第37页，共59页。
实验室以及特殊检查
1. 血生化： 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降低
2. 影像学检查：
X线：骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT ：双侧肾上腺增生或肿瘤
MRI ：垂体结节或肿瘤
第38页，共59页。
肾上腺皮质腺瘤
(1) 可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、
嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤
(2) ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束装带、网状带
增生
第23页，共59页。
肿瘤组织功能特点:
(1) 垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可
抑制其分泌
(2) 不依赖CRH (3) ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
第49页，共59页。
皮质醇增多症
皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症即库欣综合征(Cushing syndrome)，是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇致蛋白质、碳水化合物及脂肪等代谢紊乱。
主要临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质貌、多毛、皮肤紫纹、高血压和骨质疏松等。
各年龄组均可发病，但成人多于儿童，女性多于男性。
治疗方法因病因不同而异，如治疗不及时，可发生感染、心力衰竭、脑血管意外、严重电解质紊乱等并发症而导致死亡。
根据本病临床上以身体肥胖、四肢无力、皮肤座疮、烦躁易怒、骨质不坚、女子月经减少、甚则闭经不育、男子阳萎早泄为其主要表现特点，属于中医学郁证、水肿、脾湿、肝旺、肾虚等证候。
[病因病理](一)中医学认识1．情志内伤《丹溪心法。
六郁》中指出：“气血冲和，万病不生，一有拂郁，诸病生焉。
”情志不遂，恼怒伤肝，肝气郁结，郁而化火，疏泄失常。
忧思伤脾或肝气犯脾，脾失健运，蕴湿生痰，久而化热，形成痰热互结。
2．素体阴虚素体阴虚，肝血不足，肾阴亏损，虚火内炽，复加情志刺激，肝郁化火，暗耗阴血，互为因果，形成肝肾双亏。
3．外感六淫内侵六淫病邪侵入人体可导致多种病，一方面消耗人体正气，另一方面又可由此产生新的病理产物，共同致病。
湿邪与邪热是六淫中造成本病的主要原因。
湿邪内侵，内阻中焦，脾失运化，肝气郁滞；热为阳邪，消耗律液，伤及肝肾，均可引发本病。
本病的主要病机是肝失条达，郁而化火，出现气火亢盛为主，多表现为肝郁、脾湿、肾虚，三者之中又常相互兼夹，互为因果，形成复杂的病机。
表现为烦躁失眠、颜面潮红、皮肤座疮、血压升高等症。
肝气太过，克伐脾土，脾不健运，蕴湿生痰出现痰湿之征，表现为体型肥胖、面色垢浊、恶心呕吐、全身乏力。
素体阴虚，复加肝郁不舒，易从火化，引动相火，暗耗阴精，熬灼血液，久则成瘀，出现皮下瘀斑或紫纹，病久阴损及阳，导致肾阴阳双亏，出现性欲减退，男子阳萎，女子闭经，骨质不坚，抗病能力下降。
(二)西医学认识1．垂体性库欣综合征即库欣病，可发生在任何年龄，但以25--45岁为多见。
皮质醇增多症(下)
预
后
库欣综合征很少有报告能自发缓解的。如 果患者得不到恰当的治疗，高皮质醇血症 引起的症候群将持续存在，可能会有起伏 波动。 如果治疗不够及时，即使后来经治疗皮质 醇分泌降至正常，但有些临床表现已不能 逆转。严重心脑血管并发症常常是致死的 直接原因。
垂体微腺瘤患者的术后缓解率为65％～90 ％、复发率5年为5％～10％、10年为10％ 一20％；年龄≤25岁的患者复发风险高。 垂体大腺瘤或肿瘤侵入硬脑膜者手术成功 率较低。大腺瘤患者的术后缓解率<65％， 复发率12％一45％，而且复发时间(16个月) 较微腺瘤患者(49个月)早。
（二）病情观察
1.血压、 心率、心 律变化 2.有无低 钾血症表 现
3.进食量 及有无糖 尿病表现
4.体温变 化，有无 感染征象
5.有无关 节痛或腰 背痛等
6.水肿情 况：每日 测体重， 记24h出入 量
(三)对症护理
感染的预防和护理
①.室内环境清洁，温、湿度适宜，减少感染源。
②.无菌操作，避免交叉感染。减少侵入性治疗。 ③.介绍预防感染知识减少感染机会。一旦发生感染
治疗及预后治疗及预后异位异位acthacth瘤瘤手术切除肿瘤手术切除肿瘤局部放疗局部放疗药物治疗药物治疗opdddddd抑制皮质醇合成抑制皮质醇合成氨基导眠能氨基导眠能抑制皮质醇合成抑制皮质醇合成甲吡酮甲吡酮1111羟化酶抑制剂羟化酶抑制剂opdddmitotane抑制皮质醇合成中多种酶可直接作用于肾上腺细胞610gd分次口服胃肠道反应头晕头痛皮疹氨基导眠能aminoglutethamide对皮质醇合成多种酶有抑制作用07510gd分次口轻度头痛头晕嗜睡皮疹甲吡酮metyrapone11羟化酶抑制剂10gd分次口服轻度头痛头晕酮康唑ketoconazole抑制皮质醇合成中多种酶0210gd从小剂量开始分次口服恶心发热肝功能受损个别人对肝功损害重血清素拮抗剂作用于下丘脑24mgd分次服持续3个月以上食欲增加发胖嗜库欣综合征很少有报告能自发缓解的
皮质醇增多症精品PPT课件
4.影像学检查 协助病变部位诊断。
【护理评估】
（五）治疗要点
1 .治疗原则
尽可能恢复正常的血浆皮质醇水平，根据不同病因 作相应治疗。
2 .治疗方法
手术、放射及药物治疗。米托坦、美替拉酮为肾上 腺皮质激素合成阻滞药。
【护理措施】
（一） 一般护理
1.休息 取平卧位，抬高双下肢，避免水肿。 2.饮食护理
皮肤紫纹和痤疮
【护理评估】
（二）身体状况
4. 心血管表现
高血压常见，动静脉血栓。
【护理评估】
（二）身体状况
5.感染
因皮质醇免疫抑制易致细菌、真 菌和病毒感染，细菌感染不容易局限 化，且发热不明显。
【护理评估】
（二）身体状况
6. 性功能异常
月经紊乱，性欲减退，痤疮常 见。
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/16
可编辑
13
【护理评估】
（二）身体状况
7.代谢障碍
大量皮质醇抑制葡萄糖酵解，促进糖异生，并拮 抗胰岛素的作用，使血糖升高，葡萄糖耐量减低，部 分病人出现类固醇性糖尿病。大量皮质醇有潴钠、排 钾作用，低血钾使病人乏力加重。病程较久者出现骨 质疏松。儿童患病后，生长发育受到抑制。
【护理评估】
分类
• 依赖ACTH的皮质醇增多症，如Cushing病 和异位ACTH综合征等；
• 不依赖ACTH的皮质醇增多症 ，如原发性肾 上腺皮质肿瘤、不依赖ACTH的双侧性肾上 腺小结节性增生或大结节性增生。
【护理评估】
(一) 健康史
重点询问病人既往的健康状况，有无 体瘤，有无垂体以外的肿瘤，如肾上腺 皮质腺瘤、肾上腺皮质癌及肺癌等，以 初步了解皮质醇增多症的原因。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
皮质醇增多症
一、概述
皮质醇增多症，又称柯兴综合征，是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。
主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本症多见于成年人和女性。
男性与女性之比为1∶
2."5。
继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。
原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多，约占成人库欣综合征的25%，极少数为异位ACTH综合征。
通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。
二、临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起。
1、向心性肥胖：
多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。
有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。
典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。
满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。
（见皮质醇增多症图-1：满月脸）
2、长期负氮平衡症状：
肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；严重骨质疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。
（见皮质醇增多症图-2与图-3：皮肤紫纹）
3、糖代谢障碍：
约半数患者有糖耐量低减，20%有显性糖尿病。
4、心血管系统表现：
高血压、低血钾；心肌肥大、充血性心力衰竭。
5、性腺功能紊乱：
性腺功能均明显低下。
女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，痤疮、多毛。
男性表现为性功能低下，阳萎。
6、其它：
易于感染；精神障碍：
情绪不稳、躁狂、抑郁；生长发育障碍。
实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。
不同检测指标的敏感性与特异性均不一致，主要有如下检测：
1、尿17-OHCS(17-羟皮质类固醇)的测定：
>5
5."2μmol/24h(20mg/24h)，提示分泌功能升高。
>69μmol/24h(25mg/24h)，更具诊断意义。
2、尿游离皮质醇(UFC)的测定
正常上限：220-330nmol/24h(80-120μg/24h)
>304nmol/24h(110μg/24h)，可判断为升高。
24小时UFC被广泛用于Cushing综合征的筛查。
3、血清皮质醇的测定及其昼夜节律变化：
正常人血浆中皮质醇的分泌有昼夜节律，一般早上8时分泌最高，下午4时为8时的一半，夜间12时为下午4时的一半。
而库欣病患者下午4时与夜间12时的分泌量不减少，甚至更高，正常的昼夜分泌节律消失。
4、午夜小剂量地塞米松抑制试验
原理：
服用地塞米松可导致下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制，故血、尿皮质醇水平下降，而Cushing综合征患者由于长期高皮质醇水平抑制下丘脑-垂体功能，因而应用外源性地塞米松不出现反馈抑制。
方法：
测第1日6-8时的皮质醇浓度，午夜口服地塞米松1mg，测第2日6-8时的皮质醇浓度。
阳性：
不低于第1日的50%。
三、诊断依据
库欣综合征的诊断一般分两步：
首先确定是否为库欣综合征；其次明确库欣综合征的病因。
这两步可穿插进行。
1、典型临床表现：
向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤菲薄、紫纹、痤疮、多毛、女性月经紊乱、男性阳萎。
2、实验室检测有高皮质醇血症：
是本症确诊的依据。
(1)血皮质醇测定：
皮质醇昼夜节律消失。
(2)24h尿游离皮质醇测定(UFC)：
可以避免血皮质醇的瞬时变化，对库欣综合征的诊断有较大的价值，其诊断符合率约为98%。
(3)午夜小剂量地塞米松抑制试验：
是确定是否为库欣综合征的必需实验，其诊断符合率都在90%以上。
3、"病因诊断常用方法：
(1)午夜大剂量地塞米松抑制试验，这是目前最常用的方法。
方法：
测第1日6-8时的皮质醇浓度，午夜口服地塞米松8mg，测第2日6-8时的皮质醇浓度(亦可以UFC为观察指标)。
意义：
如抑制超过50%，即诊断Cushing病（特异性100%，敏感性92%）。
如抑制不超过50%，一般为肾上腺腺瘤或腺癌，异位ACTH综合征患者大多不被抑制。
(2)血ACTH测定：
肾上腺皮质肿瘤，不论良性还是恶性，其血ACTH水平均低于正常低限。
ACTH依赖性的库欣病及异位ACTH综合征患者血ACTH水平均有不同程度的升高。
4、影像学检查：
影像学检查对库欣综合征的病因鉴别及肿瘤定位是必不可少的。
首先应确定肾上腺是否有肿瘤。
目前，肾上腺CT及B型超声检查已为首选。
CT的灵敏度很高，只要用薄层扫描，直径1cm以上的肿瘤一般不会漏诊，而肾上腺腺瘤直径多数在2cm以上。
由于垂体ACTH瘤的80%～90%为微腺瘤，
因而MRI应为垂体瘤检查的首选。
如疑为异位ACTH分泌瘤，应进一步行胸部CT，或可行全身PET-CT。
四、治疗原则与方法
治疗总则为去除病因、降低机体皮质醇水平、避免长期用药或激素替代治疗。
因引起Cushing综合征的病因不同，治疗方法各异。
1、Cushing病
治疗原则：
手术或放射治疗去除垂体瘤，降低ACTH的分泌。
如手术疗效不满意，加用调节神经递质或抑制皮质醇合成的药物以减少皮质醇的合成。
这些药物有：
米托坦、氨鲁米特(氨基导眠能)和酮康唑。
如仍不能控制，可施行双肾上腺切除术，术后终身服糖皮质激素替代治疗。
儿童Cushing病首选垂体放射治疗
2、肾上腺肿瘤
肾上腺腺瘤：
摘除腺瘤，保留已萎缩的腺瘤外肾上腺组织。
肾上腺皮质癌：
尽早手术切除，术后如肾上腺皮质功能低下，可行激素替代治疗。
如不能根治或已转移，应用皮质醇合成抑制药。
3、异源性分泌ACTH肿瘤：
明确ACTH起源，以治疗原发癌瘤为主。
手术切除异位分泌ACTH的肿瘤可达很好的效果。
凡体积小，恶性程度低的异位ACTH瘤，如支气管类癌手术切除可获得痊愈。