面部恶性外周神经鞘膜瘤一例
口腔颌面部肿瘤及瘤样病变
口腔颌面部肿瘤及瘤样病变肿瘤定义：是人体正常组织细胞由于内在和外界致病因素长时间的作用，使细胞的遗传物质脱氧核糖核酸（DNA）产生突变，对细胞的生长和分裂失去控制而发生异常增生和功能失调所造成的一种疾病。
特点：1.年轻化，女性发病上升，发病部位变化2.病理复杂化3.口腔颌面部良性多于恶性4.牙源性及上皮源性多见（80%）5.来源于间叶组织的恶性肿瘤称肉瘤来源于上皮组织的恶性肿瘤称癌面部皮肤癌较多见的是A.鳞状细胞癌B.腺上皮癌C.基底细胞癌D.未分化瘤E.淋巴上皮癌『正确答案』C概论外界因素：物理、化学、生物、营养等内在因素：神经精神、内分泌、免疫、遗传、基因突变现代医学认为，绝大多数恶性肿瘤的发生可能有内在和外在因素，下述因素中，不是内在因素的是A.机体免疫状态B.遗传因素C.神经精神因素D.生物性因素E.基因突变『正确答案』D『答案解析』内在因素包括机体免疫状态、遗传因素、神经精神因素、基因突变、内分泌因素。
原位癌：癌初起局限于黏膜内或表层中，称原位癌恶性肿瘤：侵袭性生长，无包膜，边界不清肿块固定，与周围组织粘连不能移动口腔颌面部肿瘤的临床表现良性肿瘤恶性肿瘤发病年龄可发生于任何年龄癌多见于老年；肉瘤多见于青壮年生长方式膨胀性生长浸润性生长生长速度一般慢一般快与周围组织关系有包膜，不侵犯周围组织，界限较清，可移动侵犯、破坏周围组织，界限不清，活动受限症状一般无症状常有局部疼痛、麻木、头痛、张口受限、面瘫、出血等续表良性肿瘤恶性肿瘤转移无常发生转移对机体的影响—般无影响，如生长在要害部位或发生并发症，也可危及生命影响大，常因发展迅速，转移和侵及重要脏器及发生恶病而死亡组织学结构细胞分化良好，细胞形态和结构与正常组织相似细胞分化差，细胞形态和结构呈异型性，有异常核分裂治疗效果及预后切除后一般不复发，治愈率高早期根治，疗效较好，晚期易复发口腔颌面部肿瘤诊断1.病史：是否突然加速生长2.临床检查：详细检查全身、口腔颌面部对淋巴结检查尤为重要3.影像学检查：X线，B超，CT，核磁，放射性同位素诊断颌骨恶性肿瘤：锝（99m Tc）甲状腺癌：131Ⅰ或125Ⅰ，125Ⅰ（分辨率较好）临界瘤：成釉细胞瘤、乳头状瘤、多形性腺瘤口腔颌面部肿瘤的治疗治疗原则1.良性肿瘤：外科治疗为主2.恶性肿瘤：根据组织来源、分化程度等选择合适的治疗方法1）淋巴造血组织来源对放、化疗都敏感2）骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性黑色素瘤对放射不敏感，应以手术为主TNM分类法：T是指原发肿瘤；N是指区域性淋巴结；M是指有无远处转移。
左大腿恶性腱鞘巨细胞瘤一例
左大腿恶性腱鞘巨细胞瘤一例
戴越;王绍武
【期刊名称】《放射学实践》
【年(卷),期】2024(39)6
【摘要】病例资料患者,男,61岁。
10 d前发现左大腿近端肿物。
体检:左大腿近端前外侧触及肿块,大小约5 cm×5 cm,质韧,活动度差,左下肢感觉和活动无异常。
CT:左大腿近端见等、稍低密度分叶状肿块,边界不清,内见多发斑片状低密度区,周围骨质未见明显异常改变(图1)。
MRI:肿块呈分叶状及多结节状改变,边界不清,大小约15.7 cm×7.3 cm×7.2 cm,信号不均,T_(1)WI呈稍高、低混杂信号(图2),T_(2)WI 呈高、低混杂信号(图3),内见斑片状、结节状T_(1)WI、T_(2)WI低信号,周围见条片状T_(2)WI高信号,DWI呈高、低混杂信号。
增强扫描病灶呈不均匀、明显强化(图4)。
【总页数】2页(P849-850)
【作者】戴越;王绍武
【作者单位】大连市中心医院放射科;大连医科大学附属第二医院放射科
【正文语种】中文
【中图分类】R738;R814.42;R445.2
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恶性蝾螈瘤2例报道及文献复习
恶性蝾螈瘤2例报道及文献复习徐芳;李果;刘勇;李惠清;李冬红;肖健云;邱元正【摘要】目的探讨恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)的临床特点,以提高诊断治疗水平.方法结合文献回顾分析2例恶性蝾螈瘤患者的临床资料.结果 2例患者分别发生于扁桃体和咽旁间隙.1例患者经咽侧间隙与口内联合径路行左咽侧肿块切除术；术后辅予放、化疗.随访5年以上,患者预后好,目前张口稍受限,生活自理.1例3岁幼儿患者放弃治疗.结论恶性蝾螈瘤是恶性周围神经鞘膜瘤的一种亚型,临床上少见,极具侵袭性,易复发转移,肿瘤的根治性切除并辅以放、化疗可延长MMT术后生存时间.【期刊名称】《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》【年(卷),期】2012(018)006【总页数】5页(P451-454,459)【关键词】恶性蝾螈瘤;周围神经鞘膜瘤;侵袭性;扁桃体;咽旁间隙【作者】徐芳;李果;刘勇;李惠清;李冬红;肖健云;邱元正【作者单位】中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008【正文语种】中文【中图分类】R739.9恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor，MTT)［1］是恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)的一种亚型，临床上少见，其特点为镜下可见横纹肌肉瘤或横纹肌分化成分散布于梭形恶性神经鞘瘤细胞中。
口腔外科(医学高级)：口腔颌面部肿瘤试题及答案六
口腔外科(医学高级)：口腔颌面部肿瘤试题及答案六1、问答题列举活检在肿瘤诊断中的重要性。
正确答案：活检可揭示病损的组织病理学特征；利于进行肿瘤分类；有利于选择治疗方法；利于判断预后。
2、名词解释皮脂腺囊肿（江南博哥）正确答案：指因皮脂腺排泄管阻塞，皮脂腺囊状上皮被逐渐增多的内容物膨胀而形成的潴留性囊肿。
3、单选某舌癌患者因术后放疗造成患侧下颌骨放射性骨坏死，并继发感染，局部反复肿胀，伴剧烈疼痛。
以下治疗措施中，哪项是不适当的()A．应用抗生素控制感染B．高压氧治疗C．理疗D．局部冲洗，保持引流通畅E．在健康骨质范围内施行死骨切除术正确答案：C4、单选囊性淋巴管瘤的临床表现应除外()A．好发于儿童及青少年B．主要发生于颈部锁骨上方C．表面皮肤正常，柔软有波动感D．内有透明浅黄色水样液体E．有可压缩性，体位移动试验阳性正确答案：E5、填空题唇癌指_____发生的癌，主要为______。
发生在唇内侧粘膜者属______，发生在唇部皮肤者属_______。
正确答案：唇红粘膜；鳞状细胞癌；颊粘膜癌；皮肤癌6、单选某开发公司计划建设一幢高档写字楼项目，采用施工总承包模式，并在未完成施工图设计的情况下采用“费率招标”方式进行招标。
这种方式对业主在费用控制方面的影响是A.在开工前就有较明确的合同价，有利于业主对总造价的早期控制B.在开工前合同价格不明确，不利于业主对总造价的早期控制C.费用控制的好坏在很大程度上取决于施工总承包单位的选择D.在施工过程中发生设计变更，产生索赔的可能性小正确答案：B参考解析：施工总承包模式一般以施工图设计为投标报价的基础，投标人的投标报价较有依据。
在开工前就有较明确的合同价，有利于业主对总造价的早期控制。
但在本工程中业主在未完成施工图设计的情况下采用“费率招标”，实际上是开口合同，不利于业主对总造价的早期控制。
故选项B正确。
7、单选以下哪项不是囊性水瘤的临床表现()A．体位试验阳性B．多位于颈部C．表面皮肤色泽正常D．扪诊柔软，有波动感E．呈多房囊腔，内有透明囊液正确答案：A8、填空题早期分化的舌癌可考虑_______，_________，或_____。
神经纤维瘤病的影像表现
• 呈等T1信号，无占位效应，周围没有水肿， 增强后没有强化
• 约有60～70％（各个研究组的患者年龄不 同，成像技术不同，这个数值也有差别）
的NF1患儿可见到T2H。有些研究称之为错 构瘤或“UBOs”（unidentified bright objects）
• 可能终生不会改变其生长方式
• 非对称性、弥漫性生长，体积较小，边界 不清，无明确占位效应
• 儿童早期发病。偶尔引起疼痛或功能障碍， 不过伴有巨大肿瘤的患者会产生疼痛或功 能障碍
• MR上病变呈边界清晰、信号不均匀的等T1 长T2信号，增强后呈明显不均匀强化
• 2：外移性PNF：多结节、大小不等、表面 光滑、边界清晰、有占位效应。主要沿着 神经走行，呈结节及簇状生长的肿瘤结节 结构多呈“靶状”不均匀强化。
神经纤维瘤病I型的眶面部MRI 表现
• 神经纤维瘤病是一种神经嵴细胞分化异常 的原发性疾病。临床上分为2型
• I型称之为Von Recklinghausen病，占绝大 多数，约为II型的10倍，主要是表现为皮 肤色素斑和皮肤及周围神经纤维瘤
• II型累及中枢神经系统
• NF1型为常染色体显性遗传，临床表现差异 较大，约有半数病例有阳性家族史，另一 部分为散发或单发病例。一般认为是显性 基因突变所致
• T2H不伴有相应的局灶性经功能缺陷，成年 后逐渐减少、消失
• 最常发生于基底节、脑干、丘脑、海马、 视束和小脑，少部分位于脑白质内
• 病理：这些T2H是由髓鞘成熟异常引起的海 绵状脑白质变性构成 海绵状脑白质变性是由异常的髓鞘成熟所 致
• 髓鞘内多发异常空泡，间隙内充满液体， 大小从5－100um
C00-D48肿瘤
C00-D48 肿瘤一、肿瘤命名1.肿瘤命名原则肿瘤的命名主要根据肿瘤的组织来源，人体在胚胎发育过程中可分为外胚层、间胚层和内胚层。
良性肿瘤采用细胞或组织的名称+瘤，例如上皮细胞瘤、鳞状细胞瘤、平滑肌瘤和血管瘤等。
恶性肿瘤如果发生在来源于内外胚层的组织，命名就采用组织名称+癌，例如鳞状细胞癌、腺癌、嫌色细胞瘤。
恶性肿瘤如果发生在来源于间胚层的组织，命名就采用组织名称+肉瘤，例如血管肉瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤等。
上述是一般的肿瘤命名方法，但也不完全如此：有的称之为“瘤”的并不是肿瘤：动脉瘤、炎性假瘤、结核瘤、胆脂瘤、类肉瘤等，产瘤；有的称之为“瘤”的肿瘤也不是良性的：淋巴瘤，浆细胞骨髓瘤都是恶性的肿瘤；一些没有“瘤”“癌”“肉瘤”字样的反而是肿瘤：真性红细胞增多症，顽固性贫血都是交界恶性的肿瘤。
补充知识：I 肿瘤胚胎学基础知识外胚层：最外面的上皮细胞层，称为外胚层。
外胚层主要形成神经系统和皮肤。
内胚层：由上胚层细胞增殖并迁出的部分细胞进入下胚层，并逐渐全部臵换了下胚层细胞而形成的新的细胞层。
内胚层除了形成消化管的主要部分外，在脊椎动物还分化出消化管附属腺的肝脏、胰脏以及胸腺、甲状腺等咽的衍生体间胚层：间胚层组织（位于内外胚层之间）这些组织包括纤维组织、血管组织、淋巴管组织、脂肪组织、软骨组织、骨组织、平滑肌组织、横纹肌组织以及淋巴结组织。
II 肿瘤的命名的原则是依据生长部位、组织起源和生长特性，主要是区分良性肿瘤和恶性肿瘤的名称。
（一）良性肿瘤命名方式为“生长部位+起源组织+瘤”。
如长在背部的、由脂肪组织长出来的良性瘤，称为背部脂肪瘤，与此类同，可称为面部血管瘤、子宫平滑肌瘤等。
良性瘤中来自被复上皮的（皮肤、膀胱等处），瘤组织常向表面呈乳头状突起，称为乳头状瘤，如膀胱头状瘤、阴茎乳头状瘤等。
来自粘膜柱状上皮的良性肿瘤统称为腺瘤，如胃肠道腺瘤、甲状腺瘤、乳腺腺瘤等；有的腺瘤因分泌物潴留而开成囊肿，特称为囊腺瘤，习惯上亦称囊肿，如卵巢囊腺瘤（二）恶性肿瘤主要有以下两类不同名称：癌（Carcinoma）来自上皮组织的恶性肿瘤称为癌（“癌”字在我国古书中和岩字相同，形容癌组织一般较硬，有些癌块突出表面，好似岩石）。
眼耳并重——1例听神经瘤导致颅高压视乳头水肿患者的诊疗
中国眼耳鼻喉科杂志2020年7月第20卷第4期!$!!教育园地!眼耳并重）））1例听神经瘤导致颅高压视乳头水肿患者的诊疗冯超逸!陈倩!田国红!复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科%上海%200031"听神经瘤（acoustic neueoma6"#也称为前庭神经施旺细胞瘤！vestibular schwannoma"，来源于内听道内的前庭神经神经膜细胞!施旺细胞"#是内听道%桥小脑角区域最常见的良性肿瘤，约占颅内良性肿瘤的11.8],1-$听神经瘤累及眼部的典型表现包括角膜知觉减退%眼球震颤和继发性颅高压导致的视乳头水肿$其中视乳头水肿所致视觉损害早期往往因无明显视力下降而被医患忽视，本文报道1例听神经瘤伽马刀治疗后合并梗阻性脑积水%颅高压%视乳头水肿的诊疗经过，强调听神经瘤患者早期眼底检查的必要性及积极降低颅内压的重要性$"病历资料患者女性，49岁$因左耳听力下降9个月，头晕%一过性黑矇1个月至外院就诊,MRI发现左侧桥小脑角前庭施旺细胞瘤，行立体定向外放射治疗$术后1个月患者出现双眼视物模糊，左眼为甚，伴搏动性耳鸣$既往体健，否认全身系统性疾病$ 神经眼科检查' 神清语利%查体合作$RAPD!3"$双眼最佳矫正视力' 右眼0.9（-0.75/-0.75120"&左眼0.3+（-0.25/ n0.50l115"$双眼视乳头水肿，右眼3级，左眼2级（Feispn量表"，双眼盘周出血，右眼伴盘周渗出（图1A"$Octopus中心视野:右眼视敏度轻度下降，左眼视敏度正常范围（图2"$眼部高频B超发现双眼视神经鞘膜下间隙增宽（筛板后3mm处）：右眼1.09mm,左眼1.04mm（图3A"$OCT显示视盘周神经纤维层水肿增厚，黄斑区神经节细胞-内丛状层！ganglion cell and inneep eiieoem ayee,GCTPL"厚度正常（图4"$术后3个月MR*显示左侧桥小脑角占位，双侧侧脑室轻度增宽&双眼视神经鞘增宽,右眼视乳头水肿%球壁受压扁平（图5"$诊断:听神经瘤伽马刀治疗后,继发性颅高压$由于后颅窝肿瘤巨大,存在发生小脑扁桃体疝的风险,故未行腰椎穿刺,建议尽早脑室腹腔分流$患者行分流术中测初压200mm水柱。
肿瘤登记编码
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第三步：根据诊断病理学类型或名称寻找ICD-O-3 组织形态学编码。由于形态学编码太多，先 要记住大类，再在大类里寻找，这里有一个 熟能生巧的过程； 第四步：根据诊断病理学类型或名称寻找ICD-O-3 行为学等级和分化程度编码。
10
（一）恶性肿瘤的一般命名
1. 上皮组织名称＋癌（上皮组织恶性肿瘤，表现 出向某种上皮分化的特点） 鳞状上皮 鳞(状细胞)癌 8070/3 腺上皮 腺癌 8140/3 复合上皮 腺鳞癌 8560/3
1.病理形态学（Morphology）编码
M-__ __ __ __/__ __
Ⅲ-① ② ③ ④/⑤ ⑥
①~④ ⑤
⑥
为ICD-O-3病理形态学编码
(8000 ~9989)
为ICD-O-3行为分级编码(0 ~9)
为ICD-O-3分化程度编码(1 ~9)
2.ICD-O-3行为分级编码
编码 /0 /1 /2 /3 /6 良性 良性或恶性未肯定/交界恶性 潜在低度恶性/潜在恶性未肯定 原位癌/上皮内的/非浸润性/非侵袭性 恶性，原发部位 恶性，移部位/恶性，继发部位（溜） 意 义
9.ICD-10与ICD-O-3解剖部位编码不一致
C01 C01.9 C07 C07.9 C12 C12.9 C19 C19.9 接处 C20 C20.9 NOS C23 C23.9 C33 C33.9 C37 C37.9 C52 C52.9
ICD-10采用4位数水平的字母数字组合 编码方案，恶性肿瘤部分第一位为字母C， 后3位数字表示原发部位。C00-75为原发性 的特指部位恶性肿瘤，除外淋巴、造血和 有关组织；C76-80指不明确的、继发的和 未特指部位的恶性肿瘤，C81-96为淋巴、 造血和有关组织的原发性的恶性肿瘤，C97 为独立的多个部位的原发性恶性肿瘤，D32 －D33、D42－D43为中枢神经系统良性肿瘤 和动态未定或未知肿瘤，D45－D47中部分 肿瘤在ICD-O-3中被列为恶性肿瘤，D35.2 垂体，D35.4松果体等颅内肿瘤，登记时应 注意收集。ICD-10主要是对解剖部位进行 编码，并采用ICD-10对登记资料进行统计 分类。
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面部恶性外周神经鞘膜瘤一例
恶性外周神经鞘膜瘤(m alignant peripheral nervesheath
tumor,mpnst)为一种比较少见的恶性肿瘤。约占软组织肉瘤的
5%[1]，预后不良。多发于四肢和躯干，头颈部少见。我院收治1
例面部恶性神经鞘膜瘤病例，报道如下。
1 临床资料
某女，83岁，主因“右侧面部肿物发现5年”入院。肿物被发现
时约“栗子”大小，无明显不适。未经治疗，肿物明显长大。专科
情况：右侧面部隆起，可触及一约10cm×8cm×4cm大小肿物，表
面光滑，质地中等，活动度可，无明显压痛（如图1）。处理：在全
麻下行“右侧面部肿物切除术”。因患者年龄较大，患者家属极力
要求保证面部外形及术后生活质量等原因，本手术仅在行右侧面部
肿物切除术的基础上适度扩大切除肿物周围软组织，未行肿瘤周围
上颌骨及眶底等部的切除。术中见肿物包膜较完整，与周围组织稍
粘连，并突入颞下窝内。肿瘤中上部为囊性，质软；其余部为实性，
质地中等。术后病理诊断为：“（右面部）恶性神经鞘膜瘤”。免疫
组化结果：s-100（-）、nse（+）、mbp（-）、vim（+）、actin（-）、
cd68（个别细胞+）、cd34（部分区弱+）、ck（-），如图2。术后1
年，患者颌面部功能良好，面部塌陷不明显。但复查ct见颞下窝
内约1.0cm×0.8cm×0.8cm肿物，可疑复发，患者及家属拒绝继续
检查及治疗。
2 讨论
mpnst是描述那些曾被称作恶性神经鞘瘤(恶性雪旺细胞瘤)、神
经源性肉瘤和神经纤维肉瘤的肿瘤，1993年who正式将该类肿瘤命
名为恶性外周神经鞘膜瘤。恶性外周神经鞘膜瘤是schwam细胞的
恶性肿瘤，多数起源于神经纤维瘤，少数起源于神经鞘瘤，由神经
鞘细胞、神经束衣及神经内衣细胞组成。结合本例患者肿瘤位置，
该肿瘤应为来源于三叉神经的恶性外周神经鞘膜瘤。
2.1 临床特点：mpnst为一种比较少见的恶性肿瘤，普通人群的
发病率为0.00l%，占全身所有软组织肉瘤的5%[1]。男女发病率相
似，平均年龄40岁。多发生于躯体或四肢的周围神经干上，位于
头颈部者较为罕见（多发生于三叉神经和听神经）[2]。大多数
mpnsts为大的、肉质的、常伴坏死的恶性肿瘤，生长较为缓慢，表
面呈结节状或分叶状，质地中等偏硬，高度恶性者可脆软，切面呈
旋涡状条索样结构，并有灰白色鱼肉样物和出血坏死、囊性变等。
多无区域淋巴结肿大。
2.2 诊断：mpnst的发病率低，不为临床所熟知，诊断困难，极
易误诊，临床上有以下临床表现者可以考虑该病：①肿物生长较慢；
②肿块较大；③ct表现密度不均，有包膜或假包膜，但常不完整，
中央存在坏死灶；④发生于较大神经干走行的部位；⑤临床和影像
学资料不能用其他较常见软组织肿瘤解释。因为mpnst临床特征不
典型，极易误诊，须依靠病理确诊。mpnst来源于周围神经干或沿
神经干分布和蔓延，梭形细胞呈s形弯曲，排列成栅栏状或旋涡状，
细胞核呈波浪状或逗点状。免疫组化s-100、leu-7、髓鞘碱性蛋白
等有助于明确诊断。
2.3 治疗：目前治疗mpnst采取以手术为主、化疗及放疗为辅的
综合治疗，手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织，这是治疗成
功的关键[3]。预后方面：mpnst虽然生长缓慢，但局部复发率及转
移率均较高。发病部位浅表及肿瘤体积较小时手术后效果相对较
好；发病部位深、体积大预后相对较差。早期诊断及手术完整切除
有助于改善预后。本次报道的患者术后1年复查，可疑复发。口腔
颌面部肿瘤多数可较早发现，但本例患者就诊晚，肿瘤已很大，且
手术中未能行根治性切除，使复发的几率大大增加。
面部是人体的暴露部位，发生在该部位的皮肤恶性肿瘤的手术治
疗非常棘手，术中既要考虑到彻底切除病灶防止肿瘤复发，又要顾
及创面修复后如何最大限度地恢复患者的容貌[4]。近年来本宋维
铭等采用皮片移植、局部皮瓣、邻位皮瓣及远位皮瓣等办法修复面
部恶性肿瘤术后组织缺损，取得了良好的修复效果[5]。
[参考文献]
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志，2011，3(27)：170-171．
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杂志，2009，23（3）：310-311．
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第三军医大学学报，2011，4(33)：840-844．
[4]刘 毅，蔡 黔，张 诚，等.面部皮肤恶性肿瘤的手术治疗及
其美学问题探讨[j].中国美容医学，2003，2(12)：59-60．