神经纤维瘤病的MRI
高血压脑病CT和MRI特征
世界最新医学信息文摘2019年第19卷第65期 273随着神经分子生物学发展，对NF基因诊疗的不断深入，希望通过基因治疗，对神经纤维瘤病治疗提供新策略。
如研究发现Merlin可改变神经纤维瘤Ⅱ型的表型，研究显示Merlin过度表达能抑制人类NFⅡ基因缺陷的和正常人的脑膜瘤细胞的增殖，另外，产前诊断和优生优育很重要，如胚胎植入前遗传学诊断技术、基因突变检测的微卫星技术，避免神经纤维瘤病倾向婴儿出生是非常有效的方法[5]。
虽然神经纤维瘤病Ⅱ型患者预后不佳，但早期诊断、多学科综合治疗，可保护患者神经功能和改善术后生活质量。
参考文献[1] 高建伟,刘霞,庄永祥.神经纤维瘤病2型的临床表现与MRI诊断[J].泰山医学院学报,2010,32(9):36-38.[2] 史振乾,黄文起.Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现[J].临床医学,2011,38(8):99-100.[3] 马强华,杨晓萍,叶建军.神经纤维瘤病Ⅱ型的磁共振诊断价值[J].医疗卫生装备,2008,28(6):91-92.[4] 章建林,江华.神经纤维瘤病的研究进展[J].中国实用美容整形外科杂志,2005,16(4):240-242.[5] 李达,郝淑煜,张俊廷.神经纤维瘤病2型分子生物学研究进展[J].国际神经病学神经外科学杂志,2010,37(3):104-107.高血压脑病CT和MRI特征1 高血压脑病随着国民生活水平的改善、人均期望寿命的提高以及我国人口老年化的出现，高血压的发生率成逐年增加的趋势和年轻化的趋势，由高血压引起的高血压脑病的发生率也日益增加；高血压脑病是指由于血压急剧增加（中心动脉压＞140 mmHg），严重超过了自身脑血流调节的能力，引发自动调节机制崩溃，造成脑的高灌注及颅内毛细血管压力升高、致使颅内渗透性增强，出现脑组织水肿、脑疝等影像表现；高血压脑病患者临床表现常缺乏特异性，临床体征常表现为头晕、头疼、恶心、呕吐等非特异性表现，而高血压脑病作为高血压病程的一严重病症，因为血压升高急速而明显，临床起病急而且进展速度快，及时治疗则临床症状可迅速和完全消失，若延误治疗，者将直接导致患者出现不可逆脑损害、遗留后遗症，对于一些严重病例，甚至会留下残疾、乃至生命危险；因此我们需要对高血压脑病患者采取及时、准确的诊断并通过及时、有效的治疗，从而避免严重并发症的发生。
小儿神经纤维瘤病有哪些症状？
小儿神经纤维瘤病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿神经纤维瘤病症状，尤其是小儿神经纤维瘤病的早期症状，小儿神经纤维瘤病有什么表现？得了小儿神经纤维瘤病会怎样？以及小儿神经纤维瘤病有哪些并发病症，小儿神经纤维瘤病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿神经纤维瘤病常见症状：学习困难、听力减退、耳鸣、面肌无力*一、症状1.皮肤改变：咖啡牛奶斑是本病的重要体征，出生时即可发现，为一些浅棕色(咖啡里加牛奶的颜色)斑，大小不等，形状不一，不隆起于皮肤，不脱屑，感觉无异常，除手掌，足底和头皮外，躯体其他部位均可波及，正常小儿有时也可见到1～2块咖啡牛奶斑，无诊断意义，6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值，有时在腋窝鼠蹊部或躯干其他部位见到一些1～3mm直径似雀斑状的浅棕色斑，称为腋窝雀斑，成簇出现，数目往往较多，也具有诊断意义。
皮肤的神经纤维瘤在婴幼儿时期往往不明显，青春期后增多，表现为结节状隆起，有时有蒂，与皮肤色泽一致或呈暗红色，大小由数毫米至数厘米，数目多少不等，多见于躯干，四肢及头部较少，如肿瘤压迫神经可引起疼痛或功能障碍，丛状神经纤维瘤常波及面部，儿童期也可见到，常破坏面容，颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可压迫呼吸道，影响呼吸。
2.眼部异常：虹膜部位常可见到色素性虹膜错构瘤(Lisch 小体)，一般体格检查不能发现，需在裂隙灯下观察，表现为突起的褐色斑块，边缘清晰，无特殊症状，6岁以后常见，有诊断意义。
3.神经系统：神经纤维瘤组织在病理上属错构瘤样结构，为良性肿瘤，身体各部位的神经纤维均可受累，由于肿瘤的性质，部位的不同临床表现也多种多样，视神经胶质瘤可见于15%的病人中，表现为进行性视力丧失，视神经萎缩，局部疼痛或眼球突出，单侧或双侧，听神经瘤往往在10岁以后发生，表现为听力丧失，耳鸣，眩晕及面肌无力，脑部还可见到脑膜瘤，星形细胞瘤及室管膜瘤，脊髓及神经根也可波及，本病可伴有学习困难及行为障碍，但明显智力低下及癫痫发作不太多见。
8-30神经纤维瘤讨论
• 2、NF2基因
• NF2位于染色体22q12.2，该基因编码类似于ERM (ezrin, radixin, moesin) 家族蛋白，被认为连接细胞膜上细胞骨架的组分，与细 胞表面的蛋白发挥作用，参与细胞骨架动力学和铁离子转运调控。 其突变导致的II型神经纤维瘤特征为双侧前庭神经鞘瘤、伴随耳 鸣、失聪以及平衡障碍。
71左右的患者达到了预期的部分缓解标准肿瘤体积减小至少20持续至少4周其中20mgm2剂量组中有9例25mgm2剂量组中有例30mgm2剂量组中有3部分缓解的中位持续时间为23个疗程目前尚无患者出现疾病进展9已有肿瘤增长的患者在经过26个疗程治疗后疾病无进展
神经鞘瘤和神经纤维瘤
• 均来源于神经鞘膜细胞的良性肿瘤。 • 神经鞘膜细胞也称Schwann细胞，分为二型即髓鞘型Schwann细胞 和非髓鞘型Schwann细胞。 • 现在一般认为，神经鞘瘤来源于髓鞘型Schwann细胞，而神经纤 维瘤来源于非髓鞘型Schwann细胞。
多发神经鞘瘤治疗
• 对于本病目前的治疗，主要包括疼痛的药物治疗、手术治疗、放 射治疗、化疗等。 • 疼痛治疗：如加巴喷丁、普瑞巴林、阿米替林、拉莫三嗪等对慢 性痛有一定的效果。 • 放射治疗(SRT)： 散发性的前庭神经鞘瘤和脊髓神经鞘瘤。近期疗 效显示，SRT对不伴有潜在的肿瘤抑制综合征的患者是安全有效 的。然而，该方法理论上存在因射线暴露增加肿瘤恶性转移的风 险，但目前尚无足够的证据证实这一点。多数学者对必须治疗而 无法手术切除的神经鞘瘤仍采用放射治疗。
• 神经纤维瘤病根据临床表现、体征及影像学MRI检查、病理可以 做出诊断。基因测序从分子水平进行病因诊断，同时对精准治疗 提供重要的意义。
1、NF1基因
• NF1位于染色体17q11.2，该基因编码的蛋白负调控Ras转导的信号 通路，该基因的突变能够导致I型神经纤维瘤病、单核细胞白血病、 Waston综合征、视神经胶质瘤等疾病。
软纤维瘤需与那些疾病鉴别
/软纤维瘤需与那些疾病鉴别软纤维瘤需与那些疾病鉴别?软纤维瘤的诊断主要依靠眶周围骨质缺失、眶内和颞部皮下软组织增厚或条索状软组织块影。
出现青光眼时注意眼压的监测。
b 超或ct 可明确视神经及视网膜情况，x 线检查视神经孔情况。
软纤维瘤需与那些疾病鉴别1. x 线检查对神经纤维瘤病(nf-1)的诊断主要依靠眶周围骨质缺失、眶内和颞部皮下软组织增厚或条索状软组织块影。
有无先天性骨骼缺陷，表现为骨质肥大及侵蚀，类似纤维性囊性骨炎，特别注意蝶骨大翼和眼眶。
2. b 超或ct 可明确视神经及视网膜情况，x 线检查视神经孔情况。
3. 出现青光眼时注意眼压的监测。
4. ct 和 mri 检查 nf-1 神经系统病变主要包括视路胶质瘤、非新生物性错构瘤、胶质瘤、丛状神经纤维瘤、散在脊椎内神经纤维瘤和硬膜扩张症。
各种结构上的异常也常发现，如巨头症(macrocephaly)。
仅用mri 上显示的儿童大脑内许多错构瘤或高信号性病变即可诊断nf-l。
这些病变在t2wi 中的典型表现为灶状高信号区合并占位效应，这类病变一般不合并局部水肿。
主要位于基底节和内囊区域，也可在中脑、小脑和皮质下白质。
此类病变在非增强ct 无法显示，在mri 上也不增强。
双侧听神经神经瘤是nf-2 最常见和最典型的征象，但某些患者只做了单侧听神经瘤的诊断。
nf-2 的患者有患脑膜瘤、神经鞘瘤、脊髓室管膜瘤的倾向，而不是视神经胶质瘤、星形细胞瘤或错构瘤。
只有少部分患者可能合并眼眶肿瘤，所以眼眶的神经源肿瘤要询问有无其他手术史，尤其是听神经瘤史。
也要追问有无听力障碍等症状。
温馨提示：软纤维瘤需与那些疾病鉴别?还需要您进一步检查，祝您早日康复!原文链接：/321rxwl/2015/0717/225853.html。
胰腺神经内分泌肿瘤的CT MRI检查与诊断
胰腺神经内分泌肿瘤（pNET ）的CT 、MRI 检查与诊断杨正汉北京大学第五临床医学院 卫生部北京医院放射科2概 要•pNET 简介•CT 、MRI 在pNET 诊疗中的作用 •pNET 的CT 、MRI 检查技术 •pNET 的CT 、MRI 表现 •pNET 的影像学鉴别诊断3 一、pNET 简介•以往被称为胰岛细胞肿瘤 •现被称为pNET •并非起源于胰岛细胞•起源于胰腺导管的多能干细胞Klöppel G, et al. Pathol Case Rev 2006;11(6):256 Rindi G, et al. J Natl Cancer Inst 2012;104:7644胰腺神经内分泌肿瘤•少见病变，年发病率约1/10万 •约占胰腺肿瘤的1-2%•可发生于任何年龄，40~60岁多见 •以往认为65~85%pNET 有功能•随着影像学的普及，无功能pNET 逐渐增多 •绝大多数为散发病例 •1~2%发生于家族综合症–MEN-1 –VHL–神经纤维瘤病1型 –结节性硬化5pNET 的临床分类6二、CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用•2000年以前，对其作用颇有争议 •CT 和MRI 技术较低，速度不够•有些医师认为在术中利用触诊或超声可以定位 •随着MDCT 和高场MRI 的进步，作用得到肯定–发现病变 –多发病灶 –定性诊断 –肿瘤分期–手术方式和路径7 CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用8CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用9CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用10三、pNET 的CT 、MRI 检查技术•CT 检查应采用16排以上MDCT•CT 仅平扫将漏诊70%以上的功能性pNET •必须进行多期动态增强扫描–动脉期 –实质期 –延迟期•良好的技术可检出80~95%的pNET •必要时可借助三维重建技术–更好显示病变 –血管的显示 –避免假病灶11pNET 的CT 检查技术•MDCT 增强检查关键技术–碘对比剂注射：高浓度、高速度 –多时相扫描–薄层重建，连续层面观察 –三维重建•不当检查或常规腹部检查容易漏诊小pNET •临床应详细填写申请书，告知检查目的12Case 1•女性，33岁•反复发作晨起晕厥3年，葡萄糖可缓解 •实验室检查–胰岛素明显升高–空腹血糖降低，最低1.8mmol/L•外院CT 、MRI 未见异常13 2007-9-29外院医院64排CT 平扫 142007-9-29外院医院64排CT 动脉期15 2007-9-29外院医院64排CT 门静脉期16北京医院CT 检查•检查时间：2007年11月12日 •检查设备：GE 64层螺旋CT •检查方法：平扫及动态增强扫描 •特殊设计–高浓度对比剂（300mg 碘/ml →370mg 碘/ml ） –高速注射（ 3ml/秒→ 5ml/秒） –双动脉期（23秒和30秒） –薄层重建 –三维重建172007-11-12 北京医院CT18pNET 的MRI 检查关键技术•多序列–T2WI–脂肪抑制T1WI –扩散加权成像（DWI ） –三维动态增强扫描•薄层高分辨力扫描•不当检查或常规腹部检查容易漏诊小pNET •临床应详细填写申请书，告知检查目的19 Case 1、2007-9-27外院MRI-T2WI202007-9-27外院MRI-T1WI+FS21 2007-9-27外院T1WI 增强动脉期222007-9-27外院T1WI 增强门脉期23本院MRI 检查•检查时间：2007年11月21日 •检查设备：GE 1.5T MRI•检查方法：平扫及动态增强扫描 •特殊设计–薄层扫描：7mm →3mm –多个序列（增加DWI ）–动态增强三动脉期（14s 、20s 、26s ）242007-11-21本院MRI25手术标本26四、pNET 的CT 、MRI 表现•pNET 的CT 、MRI 共同特征–实性病变，或至少以实性为主 –边界清楚，周围组织推移–富血供：动脉期或/和门静脉期呈高密度/信号–即便是明显囊变的pNET ，一般也有明显强化的环 –一般无胆管或胰管扩张 –T1WI+FS 低信号–T2WI 多为高信号，少数为等信号甚至低信号（富纤维） –小肿瘤均匀，大肿瘤不均匀（坏死、囊变、钙化） –肝转移或淋巴结转移也呈现富血供 –可累及血管，可有瘤栓形成27Case 2、小pNET （胰岛素瘤）28Andrew F . Scarsbrook,， et al. RadioGraphics 2006; 26:433–451Case 3、典型的pNET 的MRI 信号胰岛素瘤29Case 4、pNET 的不典型MRI 信号胰岛素瘤30Case 5、大的pNET 囊变无功能pNET31（一）胰岛素瘤（Insulinoma ）•最常见的功能性pNET ，约为40~60%•胰岛素增高，临床典型表现为Whipple 三联症–空腹血糖降低–低血糖症状：头晕、复视、视力模糊、神经错乱 –葡萄糖摄入，低血糖症状消失•病灶一般较小（90%直径常小于2厘米）•多为散发，10~25%发生于MEN 1或神经纤维瘤病1 •女性略多于男性（1.4:1），中年多见 •都在胰腺内，可发生于胰腺任何部位•绝大多数单发，2~10%多发（常为MEN1患者）•多为良性，少数为恶性（通常较大）32胰岛素瘤的CT 、MRI 表现•通常均匀，大于2cm 者可有囊变 •较大肿瘤可能为恶性 •CT 等密度•T1WI ＋FS 低信号•T2WI 高信号，少数呈低信号（纤维基质明显增多） •典型的强化模式–动脉期显著强化，大于2厘米者常呈现环状强化 –门静脉期及平衡期呈高或等密度/信号•肝脏转移瘤动脉期多为显著环状强化 •小转移灶多为动脉期一过性均匀强化 •转移淋巴结也明显强化33Case 6、男性，72岁。
椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现
椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现目的评价磁共振成像（以下简称MRI）检查对椎管神经鞘瘤的诊断价值。
方法收集16例有完整磁共振检查病例资料确诊为椎管神经鞘瘤的患者，整理该病例的磁共振特点及病理表现。
结果16例椎管神经鞘瘤的MRI对脊柱神经鞘肿瘤的诊断中，T1WI呈等或稍低信号、T2信号高于脊髓、增强为均匀强化8个肿瘤，病理证实为实质性肿瘤；T1、T2WI整个信号强度与CSF相似、增强为环状强化3个肿瘤，病理为囊性肿瘤；T1、T2信号强度不均匀、增强呈环状和肿块状强化5个肿瘤，病理为囊、实性肿瘤。
结论椎管神经鞘瘤的MRI表现分为3型能客观地反映其病理特征，更有助于与很少囊变、多数表现为与脊髓呈等信号的脊膜瘤鉴别。
MRI对脊柱神经鞘瘤的定位、定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。
标签：椎管神经鞘瘤；磁共振技术；诊断神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞，好发于四肢，也可见于其他少见部位。
当神经鞘瘤发生于脊柱椎管，或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。
神经鞘瘤以神经鞘膜细胞成分为主，通常是孤立病灶，不包绕邻近的神经根。
在一般人群中，神经鞘瘤是脊椎内较常见的病灶，占所有脊柱内肿块的16%～30%[1]。
发病部位按发病率从高到低排序依次为颈椎、磁共振影像学及病理表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的准确率。
1 资料与方法1.1一般资料回顾分析本院及武汉同济医院2009年3月～2014年6月经病理证实为椎管神经鞘瘤的16例患者完整磁共振检查资料及病理资料。
男12例，女4例，年龄17～54岁，平均年龄39.5岁。
1.2方法所有患者均采用GE公司的光纤1.5T optima MR360超导MR扫描机检查。
16例均作了常规矢状位T1WI和T2WI、横轴位T1WI、冠状位STIR 压脂扫描。
16例作了Gd-DTPA增强后的矢状、横轴和冠状位T1WI扫描。
2 结果颈段神经鞘瘤6个（图1A、B），胸段7个、腰段2个，骶椎1个。
13个位于髓外硬膜下呈椭圆形或短棒状的肿块（图1C、D、E），3个位于硬膜内外呈哑铃状。
眼部神经纤维瘤病诊断与治疗PPT
家庭支持：家庭成员的陪伴、理解 和支持
医疗支持：医生、护士、康复师的 专业指导和治疗
社区支持：社区组织的活动、服务 和资源
政府支持：政策、资金、医疗保障 等方面的支持
定期检查：定期进行眼部检查，及时发现病情变化 饮食管理：保持均衡饮食，避免刺激性食物 运动管理：适当进行运动，增强体质 心理辅导：进行心理辅导，缓解心理压力，保持积极心态
手术治疗：根据病情选择手术 切除肿瘤，如眼眶内肿瘤切除 术、视神经鞘膜切除术等
放射治疗：对于无法手术切除的 肿瘤，可选择放射治疗，如伽马 刀、质子刀等
心理护理：保持乐观心态，积极 配合治疗，避免过度紧张和焦虑
生活护理：注意眼部卫生，避免 眼部感染，保持良好的生活习惯， 如合理饮食、适当运动等
PART FIVE
术后护理：注意眼部卫生，避免感 染，定期复查
手术治疗：切除肿 瘤，减轻症状
放射治疗：使用放 射线照射肿瘤，控 制肿瘤生长
药物治疗：使用抗 肿瘤药物，抑制肿 瘤生长
免疫治疗：使用免 疫药物，增强免疫 系统对肿瘤的杀伤 力
定期复查：定期进行眼部检查， 观察病情变化
药物治疗：遵医嘱使用抗肿瘤药 物，如卡马西平、甲氨蝶呤等
病理学检查：活检或手术切除后病理学 检查确诊
基因检测：检测NF1基因突变，确定是 否为神经纤维瘤病
家族史：询问家族中是否有类似疾病患 者
临床表现：结合临床表现和实验室检查 结果综合判断
眼部神经纤维瘤病与其他眼部 疾病的区别
眼部神经纤维瘤病的临床表现 和诊断方法
眼部神经纤维瘤病的治疗方法 及效果
眼部神经纤维瘤病的预后和预 防措施
眼外肌病变：眼球运动障碍、 复视、斜视等
视网膜病变：视网膜脱离、视 网膜出血、视网膜色素上皮病 变等
(右后颅窝底)孤立型神经纤维瘤一例
(右后颅窝底)孤立型神经纤维瘤一例患者：男，59岁。
无明显诱因下出现头痛2个月，为右侧颞顶部胀痛，持续时间比较长，无向它处放射，无缓解和诱发因素，无呕吐、抽搐、发热和肢体麻木乏力症状。
自己购买“止痛药”口服，头痛无缓解，于2010年10月到我院门诊检查，颅脑ct提示“双侧脑室旁脱髓鞘性病变”，临床诊断为“脱髓鞘脑病”住院治疗，当时检查腰穿脑压和脑脊液常规生化均正常。
2011年8月9日患者出现言语欠流利、口角歪斜，视力尚正常，检查颅脑mri平扫未见明显异常，治疗后头痛减轻，但是语言无好转，患者带药出院，出院后仍一直头痛。
此次头痛加重6天，伴呕吐1天，于2011年9月10日再次到我院门诊就诊，门诊拟诊为“多发性颅神经炎”收入院。
入院后精神、食欲、睡眠稍差。
无抽搐及偏瘫，大小便正常。
体检：血压136/80mmhg（1mmhg=0.133kpa），口角左歪，伸舌右偏，视力正常，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出，心率73次/min，呼吸18次/min，神志清醒，查体合作，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出。
影像学检查：ct扫描示右枕骨（枕髁区）骨质破坏，周围可见不规则软组织肿物影，边界不清，第四脑室受压变小，硬脑膜受压，分界欠清，诊断为右枕部恶性肿瘤（图1）。
mri示枕骨结构不清，可见骨质破坏，轴位可见枕骨内侧软组织增厚影，t1wi呈低信号，t2wi呈高信号，边界不清。
增强后枕骨内缘见一类圆形增强占位病变，边缘清晰，最大径约3cmx3cmx3cm，与枕骨关系密切，第四脑室受压变小，桥脑受压变形，余脑实质信号均匀，未见异常强化灶，幕上脑室不大，脑池及脑沟未见异常，中线结构居中。
诊断为右枕部恶性神经纤维瘤或恶性脑膜瘤（图2）。
2011年9月15日患者行后颅窝中线偏右4cm作长约15cm切口，达颅骨后右骨膜下分离显露右侧后颅窝鳞部。
术中见肿瘤位于硬脑膜外，呈不规则形，大小约3cmx3cmx3cm，瘤质中，脆，无包膜，边缘欠清，与硬脑膜粘连，硬膜未见破坏，血供丰富，部分右枕骨骨质破坏，约4cmmx3cm，脑压高。
中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断
肺 癌 脑 转
移
左肺癌脑转移
T1WI平扫 多发脑转移癌
T2WI
男，55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点： 多见于中年女性，生长缓慢，病程长 圆形、哑铃形或分叶状肿块，边界清楚、锐利，水肿
相对较轻 广基与颅骨或硬膜相连，可有颅骨反应性增生和或压
迫 增强后呈明显均一强化，部分可见硬膜尾征 位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现 脑中线旁的深部脑组织（脑干、丘脑及基底节
区）或脑室旁白质区多见，病灶可位于脑实 质表面。 病灶形态： 团块状、类圆形，边缘清晰但多不 规则，可见切迹、棘状突起或分叶，典型呈 握拳征。 病灶大小： 肿瘤大小不等，最大径5mm～80mm， 平均20.5mm。
影像学表现
信号： 平扫肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号，以低信 号最为特征，坏死或囊变少见；
男，42岁，椎管肿瘤术后，双侧肢体麻木半年
（L2-4椎管内）符合间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）。
室管膜瘤
部位：脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓 形态：长圆形，球形，分叶状 信号：T2WI等低信号，T2WI高信号。 增强：实性部分明显强化 种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变 出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女，62岁，左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬 膜下肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面 平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔 消失，肿块上下方蛛网膜下腔增宽。 为髓外硬膜下病变的共同特征。
神经纤维瘤病II型1例并文献复习
神经纤维瘤病II型1例并文献复习作者：张建辉来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第10期【关键词】神经纤维瘤病【中图分类号】R596 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）10—0090—021 病例摘要患者，女，22岁，因双下肢无力3+月于2013年7月22日入院。
既往无慢性病史，其父在我院确诊为神经纤维瘤病（混合型），已去世。
体格检查：生命体征平稳，皮肤黏膜无黄染，全身淋巴结未扪及肿大，眼球无外突，巩膜无黄染，角膜透明，双侧瞳孔不等大，左侧瞳孔3mm，右侧瞳孔直径3.5mm，对光反应灵敏。
右侧Horner征（+），耳郭无畸形，双耳听力减退，无颈静脉怒张，肝颈静脉征阴性，胸廓无畸形，双侧呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心肺（-），腹部查体未见异常，神经系统查体：神清，言语清楚，对答切题，无理解力、记忆力、定向力减退，颈阻（+），克氏征（-），布氏征（-），双眼视力正常，无眼睑下垂，无眼球震颤，右侧眼裂变小，双侧鼻唇沟对称，无口角低垂，双侧Bell征（-），双耳听力减退，无肌肉萎缩，无肌肉肥大，无肌束颤动，无不自主运动，左上肢肌力4+级，肌张力正常，左下肢肌力1级，肌张力正常，右上肢肌力5级，肌张力正常，右下肢肌力2级，肌张力正常，左侧腱反射亢进（+++），双侧指鼻试验稳准，双侧跟膝胫试验稳准，双侧快复轮替动作稳准；颈7-胸2段脊柱叩击痛（++），颈段以下痛觉减退，左侧病理征（+），右侧病理征（+）。
辅查：三大常规、肝功能、肾功能、血脂、血糖、电解质均未见异常，胸片：心肺未见异常，腰椎+腰底段MRI：未见异常，头颅CT：双侧桥小脑脚区占位性病变，左侧三叉神经走行区多发结节，考虑多发神经纤维瘤累及双侧听神经瘤及左侧三叉神经瘤可能性大；颈胸段MRI示平颈2-胸6平面后方椎管内脊髓占位性病变，考虑脊髓肿瘤可能性大；MRI 示：右侧桥小脑脚区可见占位性病变，大小分别约1.6 x 1.9cm，T1W1呈等信号，T2W1呈等高混杂信号，左侧听神经可见增粗，左侧桥小脑角区可见一占位性病变，大小约0.8cm x0.9cm，T1W1呈等信号，T2W1呈稍高信号，左侧迈克尔腔显示增宽，左侧三叉神经根部增粗。