内耳畸形影像表现
大前庭导水管综合征的MRI诊断
大前庭导水管综合征的MRI诊断目的：观察及分析大前庭导水管综合征患者的MRI表现，增强对大前庭导水管综合症MRI表现的认识，为临床诊断提供依据。
方法：回顾性分析15例患者的MRI资料，观察扩大的内淋巴管及内淋巴囊的信号特征，并测量相关数据。
结果：15例患者共27耳的内淋巴管及内淋巴囊均不同程度扩大，均呈长T2信号；有25耳呈稍长T1信号，2耳呈稍短T1信号。
结论：内淋巴囊的出现和扩大是诊断前庭导水管扩大的重要征象。
标签：大前庭导水管综合征；磁共振成像；诊断大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LV AS）是较为常见的先天性内耳发育畸形，即指不伴有其他内耳畸形的前庭导水管扩大合并并有感音性神经性耳聋[1]。
为胚胎发育时内耳发育停滞或紊乱所致，多于幼儿期或儿童期发病，多有不同程度的听力障碍，部分伴有眩晕等症状。
既往有学者对LV AS患者的CT表现进行观察，对该病的MRI表现却较少有学者描述[2-3]。
本文搜集并整理了15例患者的MRI影像资料，旨在增强对大前庭导水管综合征MRI表现的认识，为临床诊断提供依据，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料回顾性分析2011年5月-2014年12月期间来笔者所在医院就诊的LV AS患者15例，年龄35 d～25岁，中位年龄13岁，其中男9例，女6例；双侧者12例（24耳），单侧者3例，突发性听力下降并加重者11例，7例患者有眩晕症状，年龄最小者35 d患儿因脑干听力诱发电位异常而行MRI检查。
临床测听：轻-中度感音性神经性耳聋者6耳，重度17耳，全聋4耳。
并除外合并有其他内耳畸形的患者。
1.2 仪器与方法使用西门子公司Siemens Trio 3.0T超导磁共振，8通道头部相控阵线圈，患者均取仰卧位。
使用扫描序列包括横轴位快速自旋回波TSE T1WI，横轴位及冠状位TSE FS T2WI，FOV 24 cm×24 cm，层厚3 mm，层间距1 mm，采集次数2～4次。
耳部解剖及常见疾病诊断
轴位上鼓室及锤砧关节层面
▪ 上鼓室腔内可见锤骨头和砧骨体及其关节 间隙，砧骨体内侧较细长的突起为长脚上 段,其内端指向卵圆窗;砧骨体后外侧较粗 大而短的突起为短脚,其后端指向乳突窦 入口，上鼓室后方三角形含气腔即为乳突 窦；
▪ 卵圆窗表现为上鼓室内壁的骨缺口, 与卵 圆窗内侧相通的椭圆形低密度影为前庭; 与前庭后内侧部相通,向后外方延伸的低 密度小管状影为后半规管弓下段(下脚) ;
总和的影像显示,可100%利用扫描容积内的容积 数据,较MIP及SSD等仅利用约10%的容积数据资 料处理所得的图像更准确、清晰、细腻、层次丰
富,且立体感强。
精选课件
Nagv (VR )
域值的选取
1. 正常听骨链密度 砧镫关节<镫骨<锤砧关节； 2. 域值的下限应以密度的结构为准； 3. 域值的上限以鼓室结构显示清晰为度； 4. 正常听骨链的域值下限－500～－600左右，炎症时明显
精选课件
轴位上鼓室及锤砧关节层面
▪ 前庭前方可见凹面向后内侧的短弯管状低密 度影为耳蜗中圈,二者之间有厚约2mm的骨 性间隔。前庭内方略呈外窄内宽喇叭状、自 前外向后内通向中颅窝的宽大低密度管影即 为内耳道 ；
▪ 面神经管水平段位于上鼓室内壁,表现为自前 内向后外方延伸、经过卵圆窗与砧骨长脚之 间的细管状低密度影,其后端达面隐窝后缘向 下转折移行为垂直段,其前端达岩骨前缘骨壁 下稍变宽大,此即为膝状神经节窝,在此处面 神经管精选呈课件锐角向后内方返折移行为迷路段
镫骨斜轴面
镫骨细小，卵圆窗 口骨性封闭
精选课件
卵圆窗、圆窗封闭
▪ 镫骨的异常大都合并卵圆窗口的改变，表现为仅有卵圆窗 龛，而窗口为骨化封闭，可能为发育过程中缺乏镫骨原基 压迫刺激的结果，因此卵圆窗口骨性封闭常合并镫骨未发 育或部分未发育同时存在；
大前庭导水管综合征的影像诊断
02
建议对高危人群进行定期听力检查，以便早期发现大前庭导水
管综合征的迹象。
强化新生儿听力筛查
03
新生儿听力筛查是早期发现大前庭导水管综合征的重要手段，
应加强相关筛查工作的普及和实施。
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随着医学影像技术的不断发展，影像诊断在大前庭导水管综合征的诊断和治疗中发挥着越来越重要的作 用，为提高患者的生活质量和听力康复效果提供了有力支持。
02 大前庭导水管综合征的基 本知识
定义和症状
定义
大前庭导水管综合征（LVAS）是一种 先天性内耳畸形，主要特征是前庭导 水管扩大。
症状
听力下降、眩晕、耳鸣和平衡障碍等 。
颞骨CT
可以观察到颞骨岩部的形态和结构，以及是否存在异常扩张或狭窄。
增强CT
通过注射造影剂，可以更清晰地显示颞骨岩部的血流情况，有助于诊断大前庭 导水管综合征。
MRI诊断
颞骨MRI
可以观察到颞骨岩部的软组织结构， 以及脑部组织的受压情况。
增强MRI
通过注射造影剂，可以更清晰地显示 颞骨岩部的血流情况，有助于诊断大 前庭导水管综合征。
诊断结果的比较
对于疑似大前庭导水管综合征的 患者，医生需要与其他正常人的
影像学检查结果进行比较。
通过比较，可以更加准确地判断 是否存在异常，以及异常的严重
程度。
比较过程中需要注意控制变量， 尽量减少误差，以提高比较的准
确性。
诊断结果的验证
01
对于初步诊断为大前庭导水管综合征的患者，医生 需要进行进一步的验证。
影像诊断技术向智能化、自动化方向发展
人工智能和机器学习技术在医学影像诊断中的应用逐渐增多，有助于提高诊断效率和准确 性。
耳鼻喉学笔记 总结1：耳的解剖、生理和常见疾病
耳（一）解剖一、颞骨（temporal bone）外侧面↑内侧面↑分为五部：鳞部、鼓部、乳突部、岩部、茎突耳大部分在颞骨（temporal bone）内:耳分外耳、中耳和内耳三部分。
二、外耳（external ear）1. 耳廓（auricle）：耳廓除耳垂由脂肪和结缔组织构成外，其余由弹性软骨组成，外覆软骨膜和皮肤。
2. 外耳道（external auditory meatus）在成人平均长度约2.5-3.5cm。
分软骨部和骨部，软骨部居于外，占全长的1/3。
软骨部的前下壁有裂隙，为外耳道和腮腺之间提供互相感染的途径。
下颌关节位于外耳道的前方。
骨部居于外耳道内侧2/3。
外耳道的方向软骨部是向内向后上方，至骨部则转向前下方，故检查时应将耳郭向后上方牵拉使成直线，才易看清鼓膜，但在小儿仅有弧形弯曲，检查时需将耳郭向后下牵引。
整个外耳道复盖皮肤，仅软骨部的皮下组织有毛囊、皮脂腺及耵聍腺，故易感染而患耳疖。
因皮肤和软骨附着较紧，故疖肿疼痛剧烈。
耵聍腺构造与汗腺类似，能分泌耵聍。
三、中耳中耳由四部分组成：鼓室、鼓窦、乳突、咽鼓管1. 鼓室（tympanic cavity）：为鼓膜和内耳外侧壁之间的空腔。
向前借咽鼓管鼓口与鼻咽部相通，向后借鼓窦入口与鼓窦相通。
分三部：分六壁：上、下、内、外、前、后六个壁(1)上壁：亦称鼓室盖，属颞骨岩部部分，是一层薄骨板，将鼓室与颅中窝分隔，鼓室病变可经此引起颅内感染。
(2)下壁：为一层薄骨将鼓室和颈静脉球分隔，向前和颈内动脉管的后壁相连。
(3)内壁：即内耳的外壁，在中部有一隆起名鼓岬，鼓岬的后上方有前庭窗，又称卵圆窗，为镫骨底板借环状韧带将其封闭。
鼓岬的后下方有蜗窗，亦称圆窗，前庭窗上方有面神经水平段面（神经管凸），外半规管凸。
(4)外壁：大部为鼓膜，小部为鼓膜连接的颞鳞部及鼓部组成，即上、下鼓室的外侧壁。
鼓膜为8×9mm2的椭圆形、灰白色的半透明薄膜，厚0.1mm，呈浅漏斗状，凹面向外，鼓膜自外上斜向内下，与外耳道底约成45°角。
马凡氏综合征耳朵图
马凡氏综合征耳朵图马凡氏综合征（MFS）是一种罕见的遗传性疾病，其主要特征是患者耳朵的异常发育。
虽然这个疾病并不常见，但它对患者的日常生活和心理健康产生了重大影响。
本文将介绍马凡氏综合征对耳朵的影响以及相关的医学治疗方法和支持措施。
马凡氏综合征是由一种基因突变引起的。
这种基因突变会导致患者的耳道异常发育，通常表现为耳廓畸形、外耳道狭窄以及中耳发育不全等。
患者的内耳也可能受到影响，导致听力损失。
受影响的耳朵通常有明显的外部变形，可能较小或较大，耳廓可能形成不正常的形状，有时甚至完全缺失。
这些形态异常会对患者的心理造成严重的负面影响，增加他们在社交和学校环境中的心理负担。
由于马凡氏综合征是一种遗传性疾病，家族史是诊断的重要参考。
临床医生通常会对患者进行详细的身体检查，特别是对耳朵进行检查。
此外，医生还可能进行听力测试和影像学检查，如CT和MRI，以评估内耳的结构和功能。
目前，马凡氏综合征的治疗方法主要是针对患者的功能障碍进行的。
根据患者的具体情况和症状，治疗可以包括外科手术、听力康复和心理支持。
外科手术可以纠正耳廓形态异常、扩大外耳道或修复中耳结构。
听力康复可以通过助听器或植入式听力装置来改善患者的听力。
心理支持在患者应对疾病过程中起到重要的作用，可帮助他们应对外貌上的变化和社交压力。
此外，家庭和社会环境对马凡氏综合征患者的重要性也不可忽视。
患者常常面临着来自周围人的嘲笑和误解，这会进一步增加他们的心理负担。
因此，家庭成员和教育工作者应该给予他们足够的理解和支持，建立积极的社交环境，鼓励他们展示自己的潜力。
在研究方面，科学家们正致力于寻找马凡氏综合征的治疗方法。
基因治疗可能是未来的一种选择，可以通过修复患者的缺陷基因来纠正异常发育。
此外，生物医学工程领域的创新也可能有助于开发新的治疗方法，如使用3D打印技术生产可移植的耳廓。
总的来说，马凡氏综合征是一种对患者生活产生严重影响的罕见遗传性疾病。
虽然目前尚无完全治愈的方法，但通过外科手术、听力康复和心理支持等综合治疗方法，可以帮助患者改善生活质量。
内耳
前庭
前庭就是介于三个半规管和耳蜗之间的一个较大的骨性腔。 前庭内含有两个膜性囊：椭圆囊和球囊（小），它们互相交 通，球囊向前由联合管连于蜗管，椭圆囊向后连通三个膜半 规管。在这两个囊内分别有个重要的平衡觉感觉器：椭圆囊 斑和球囊斑。囊斑的结构比较复杂，其中最重要的神经细胞 是毛细胞，毛细胞发出的很多纤毛伸入到神经细胞顶端附着 的一层胶类物质，在这一层胶类物质的上面，附着碳酸钙、 中性多糖和蛋白质混合物所形成的颗粒，称为位觉砂，又称 “耳石”。耳石凭借自身的重量，在不同头位时，或者压迫 神经细胞，或者牵扯它们，这样就会引起神经冲动，使大脑 知道头颅所处的位置，通过神经反射以维持静平衡。
耳蜗的蜗牛形状只在哺乳类动物存在，一些
其他动物的耳蜗虽然不具有螺旋形状（例如 鸟类的线形耳蜗），但是仍然称为“耳蜗”。 不同哺乳类动物的耳蜗长度和螺旋周数亦有 区别。该区别反映了不同物种听觉频率范围 的区别。
基底膜
基底膜是一个贯穿耳蜗底部自顶部的膜状结构。外 淋巴的机械振动，在基底膜形成一个行波，行波在 基底膜的不同部位形成不同的共振幅度。自底部至 顶部，基底膜的横向宽度递减、机械张力亦递减。 这两个趋势的综合作用因素是共振频率（亦称为特 性频率（Characteristic frequency）或最佳频率 （Best frequency））自底部至顶部的递减。在人 类，该共振频率的范围约为20-20000 Hz，即人类 的正常听觉频率范围。
内耳的淋巴与血管
外淋巴液：成分似脑脊液。3种来源：淋巴间隙周 围血管渗透，位听神经鞘周围间隙；脑脊液缓慢持 续的通过蜗小管流入。外淋巴经小管与蛛网膜下腔 直接相通。 内淋巴液：成分似细胞内液。由蜗管外侧壁（血管 纹）分泌产生，经内淋巴管、内淋巴囊渗出至周围 的血管丛； 内耳的动脉来自基底动脉的迷路动脉，在内耳道底 分为前庭支和耳蜗支，分布于位置觉和听觉感受器。 来自耳蜗和前庭的静脉汇成迷路静脉，出内耳门汇 入附近的硬脑膜静脉窦（岩上、下窦，横窦）。
马凡氏综合征耳朵图
马凡氏综合征耳朵图马凡氏综合征，也称为马凡综合征或马方综合征，是一种先天性畸形综合征，其主要特征为头颅、面部和耳朵的不正常发育。
马凡氏综合征是由于胎儿在胚胎期间发育过程中出现的某些基因突变引起的，其具体机制尚未完全明确。
本文将详细介绍马凡氏综合征与耳朵的关系，以及该疾病的临床表现、诊断方法和治疗措施。
马凡氏综合征患者常常会出现耳朵的发育异常。
其中最典型的特征是耳廓的异常，包括大耳、小耳或耳廓畸形。
在马凡氏综合征患者中，最常见的是耳廓较大，呈现出萼杯状，且常常下垂。
此外，耳廓的形状也可能不规则，其外观可能变形或者是凹凸不平。
这种耳廓异常会给患者的面容带来明显的影响，给其造成心理上的困扰。
除了耳廓异常外，马凡氏综合征患者的耳内部结构也常发生畸形。
其中最常见的是外耳道畸形。
外耳道是连接耳廓和中耳的通道，它的异常发育会影响声音的传导和耳朵的自洁功能。
马凡氏综合征患者的外耳道可能异常狭窄、闭锁或形成骨性阻塞。
这种情况会导致耳道中的分泌物积聚、感染发生，甚至可能引起中耳炎。
此外，马凡氏综合征患者的耳骨也可能发生异常发育，如耳前回环畸形、锤骨和砧骨的畸形等。
鉴于马凡氏综合征患者耳朵的发育异常，对于这些患者来说，耳朵的功能往往受到严重影响。
马凡氏综合征患者可能会出现耳聋或听力损失。
这是因为耳道的异常或耳内结构的发育异常导致声音传导受阻或受损。
另外，由于马凡氏综合征患者耳道的闭塞，会导致耳内病菌滋生，易导致感染发生，进而引发中耳炎的发生。
中耳炎会进一步导致听力损失，甚至引起更严重的并发症，如面瘫、眩晕等。
对于马凡氏综合征的诊断，医生可以通过身体检查和影像学检查来确定。
身体检查主要观察患者的外貌特征，特别是头颅、面部和耳朵的形态。
影像学检查主要利用X线、CT或MRI等技术，以进一步观察和评估患者耳朵的内部结构。
此外，遗传学检查也非常重要，它可以帮助确定患者是否存在与马凡氏综合征相关的基因突变。
针对马凡氏综合征的治疗主要是对症治疗。
64排CT诊断先天性耳畸形的价值
蜗 、 庭 、 水 管 等 中 空 的 组 织 ， 立 体 、 观 地 显 示 其 结 前 导 可 直 构 ， 该 项 重 建 技 术 跟 操 作 者 不 同切 割 程 度 、 值 、 察 角 但 阈 观 度 选取 关 系 很 大 ， 易 造 成 信 息 丢 失 或 掩 盖 病 变 ＿ 。本 组 容 ３ ］
大。
１ ３４ 半 规 管 畸 形 ： 育 短 小 或 缺 如 。 ．． 发 １ ３ ５ 内 耳 道 畸形 ： ． ． 内耳 道 口＜ ３ｍｍ 考 虑 狭 窄 ， ６ｍｍ 以 上 临 床 有 相关 症状 者 考 虑扩 大 。
２ 结 果
ห้องสมุดไป่ตู้
胎 原 基 与 内 耳 原 基 不 同 ， 外 中耳 畸 形 多 不 与 内 耳 畸 形 并 故 存 ＿ ， 组 患 者 ３例 外 耳 畸形 中 ２例 同 时 合 并 中耳 畸 形 ， １本 ］ 均
中耳畸形 ２例 ， 均为单 侧耳 ， １例表现 为同侧小鼓 室 ； １ 例为 同侧小鼓室合并 同侧 听骨链 异常 ， 具体 表现 为锤 砧关
节 融 合 、 骨 柄 与 鼓 室 壁 紧 贴 、 骨 长 脚 远 端 缺 如 ， 骨 显 锤 砧 镫 示 不 清 ， 例 同 时显 示 有 同侧 面神 经 管 膝 状 神 经 节 区 、 蜗 该 耳 段位置偏低 。 内耳畸形 ２ ７例 ， 表 现 为 单 纯 单 侧 前 庭 导 水 管 扩 大 ； ３例 ８ 表 现 为单 纯 双 侧 前 庭 导 水 管 扩 大 ； 双 侧 导 水 管 扩 大 例 １例
未 见 合 并 内 耳 畸 形 ， 合 以 上 规 律 。外 耳 畸 形 临 床 表 现 为 符 耳 廓 畸 形 伴 外 耳 道 狭 窄 、 锁 ， Ｔ 表 现 为 无 外 耳 道 含 气 影 闭 Ｃ