《2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识》主要内容
欧洲呼吸病学会：2020版慢性血栓栓塞性肺动脉高压的专家共识
欧洲呼吸病学会：2020版慢性血栓栓塞性肺动脉高压的专家共识前言2020 年12 月底，欧洲呼吸病学杂志（ERJ）在线发表了由欧洲呼吸病学会(ERS)、国际慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）协会(ICA) 和欧洲肺疾病标准网络组织 (ERN-Lung) 合作撰写的最新版《慢性血栓栓塞性肺动脉高压专家共识》。
该共识从 CTEPH 的定义、病理、流行病学、诊断、治疗、随访、临床研究等方面进行了系统阐述，并提出了可供临床实用专家共识意见。
体现了当前学术界对 CTEPH 的认知。
基本概念慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是急性肺栓塞的一种罕见并发症，临床上有或无症状。
由于纤维素成分在血管腔内沉积可以导致肺动脉近端血管阻塞，合并继发的直径小于500µm 的肺动脉远端微血管病变（microvasculopathy），进一步导致肺血管阻力增加和进行性的右心衰竭。
在肺动脉高压患者中，当通气/灌注肺显像显示不匹配的灌注缺陷，并经右心导管和肺血管成像证实时，应怀疑 CTEPH 诊断。
迄今为止，除了终身抗凝，治疗方法还包括基于病变的部位和特征选择手术，球囊肺血管成形术和靶向药物治疗等。
共识意见精要解读第一部分：关于 CTEPH 的定义与诊断1. 关于 CTEPH 的定义（1）由于肺栓塞后肺动脉内残余血栓沉积，会导致相应症状的出现，这些患者均应考虑存在伴有或不伴有肺动脉高压（PH）的慢性血栓栓塞性肺病（CTEPD）。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）仍然是伴有 PH 患者的首选术语。
（2）心肺运动试验（CPET）和运动状态下右心导管检查（ex-RHC）可能有助于识别 CTEPD，尤其有助于识别静息状态下无 PH 或有合并症患者出现运动受限的主要原因。
（3）对许多CTEPH 患者而言，通过外科手术或多种方法的治疗后，静息平均肺动脉压（mPAP）可以恢复到正常，患者会感觉到康复，但不可能使所有肺血管恢复到正常。
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识_4
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识时间：2008 年 10 月 15 日 09:41 前言肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。
右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。
然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。
在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。
2004 年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善[1-3]。
尽管我国有些单位目前已采用 2003 年 WHO 关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：（1）诊断术语混乱，概念不清晰。
（2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没1 / 3有开展 6min 步行距离试验。
（3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。
因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。
为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下：Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。
新生儿肺动脉高压诊治专家共识(完整版)
新生儿肺动脉高压诊治专家共识（完整版）新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension ofthe newborn, PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿型循环过渡至正常"成人"型循环发生障碍，而引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。
PPHN约占活产新生儿的0.2%，但在所有呼吸衰竭新生儿患儿中伴有不同程度的肺动脉高压的比例可高达10%[1]，并有相对较高的死亡率。
经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿，但近年来由于极低或超低出生体重儿存活率增加，支气管肺发育不良(b r o n c h o p u l m o n ar y dy s p l a s i a，B P D)并发的肺动脉高压开始受到重视；这种慢性肺动脉高压可出现在新生儿后期，甚至在新生儿重症监护病房(NICU)出院后在儿科病房被诊断。
2013年法国Nice第5次世界肺高压论坛(WSPH)对新生儿肺动脉高压分类强调新生儿期不同肺疾病在肺动脉高压发生发展中的作用[2]，分为：(1)根据新生儿期特殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压，患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降，即新生儿PPHN；(2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧，属于发育性肺疾病范畴，如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结缔组织损伤，常见有BPD并发的肺动脉高压。
自2002年发表"新生儿持续肺动脉高压诊疗常规(草案)" [3]以来，该病的诊治已有较大的进展；为进一步规范诊治，参考国内外相关文献和指南[4,5]，中华医学会儿科学分会新生儿学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织相关专家共同制定了本共识。
一、新生儿PPHN(一) PPHN发生的相关因素1．围产期窒息或肺实质性疾病：PPHN继发于肺实质性疾病，伴或不伴有窒息的胎粪吸入综合征(MAS)、呼吸窘迫综合征(RDS)、肺炎或败血症等。
中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识
进行筛查，如奇／６阴性可除外慢性血栓栓塞性肺高压，而
ｃＴ肺动脉成像阴性不能作为除外慢性血栓栓塞性肺高压的
依据；如奇／６提示慢性血栓栓塞性肺高压，肺动脉造影则可
作为确诊或除外慢性血栓栓塞性肺高压的依据‘２“；（４）其
ＰＡＨ靶向治疗的常用药物
注：一：未上市
万方数据
虫垡凼型苤查！Ｑ！！生！旦箜丝鲞箜！塑垦地！』！！！！塑丛型：』！！！！盟！Ｑ！！：ｙ！！：塑，盟！：！ 他：ＳＬＥ亦可合并肺动脉狭窄、肺静脉闭塞病等特殊情 况口…，但临床非常少见。值得注意的是，ＳＬＥ患者病情复 杂，可能出现ＰＡＨ与其他类别肺高压同时存在的情况，更需 要多学科协作以明确诊断。 二、评估 ＳＬＥ相关ＰＡＨ的评估旨在确诊ＰＡＨ后对基础病ＳＬＥ 的病情评估和对ＰＡＨ严重性的评估，以指导选择相应的治 疗策略。同时，ＳＬＥ相关ＰＡＨ的评估也用于随诊ＰＡＨ时病 情变化的评估，以指导相应的治疗方案的调整。 １．ＳＬＥ的评估：ＳＬＥ相关ＰＡＨ的评估首先是对基础病 ＳＬＥ的评估，指对ＳＬＥ的活动性评估，其评估体系分两大类： 一是整体评估，对患者整体病情进行评估，以ＳＬＥ疾病活动 指数（ＳＬＥＤＡＩ）为代表‘２…，通常ＳＬＥＤＡＩ＜４为ＳＬＥ病情处于 临床相对缓解状态；二是各个器官／系统评估，对每个特定器 官的病情进行评估，以不列颠群岛狼疮评估小组量表 （ＢＩＬＡＧ）为代表。３ ０Ｉ，通常ＢＩＬＡＧ对各系统评分为Ｃ／Ｄ／Ｅ级 表示ＳＬＥ病情处于临床相对缓解状态。所有体系均有各自 特定的项目，且会对需要评估的内容进行详尽的定义。但事 实上，所有评估体系均未能对ＰＡＨ进行评估，因此临床医师 的整体评估（ＰＧＡ）往往是风湿科医师最终的评判，通常 ＰＧＡ＜１为ＳＬＥ病情处于临床相对缓解状态，而ＰＧＡ增加 ０．３分提示病情有活动可能。 ２．ＰＡＨ的评估：ＳＬＥ相关ＰＡＨ的评估是对脏器损伤 ＰＡＨ的评估，指对ＰＡＨ的严重性评估，其评估是综合指标， 包括功能评估、血清学指标评估、影像学评估、血流动力学评 估，乃至患者生活质量的评估。 ＰＡＨ功能评估是临床上最为重要且简便易行的评估方 法，包括：（１）ＷＨＯ功能分级：分Ｉ一Ⅳ级，其与ＰＡＨ的预后直 接相关，∥Ⅱ级患者的生存期显著高于Ⅲ级或Ⅳ级者。确诊 ＰＡＨ时的功能分级可作为独立预后指标，而治疗前后的功能 分级变化是疗效评判的重要指标。（２）６分钟步行距离：是指 患者在可耐受状态下６ ｍｉｎ内步行的最长距离，其与ＢＯＲＧ 呼吸困难指数（ＢＤＩ）联合用于ＰＡＨ预后的评估¨…。６分钟 步行距离缩短（合并ＢＤＩ升高）提示ＰＡＨ病情进展，预后不 佳。（３）心肺运动试验：这是一项整体定量评估心肺功能的重 要检查。ＰＡＨ患者活动耐力明显受损，心肺运动试验的峰值 氧耗量（ＶＯ，ｍａｘ）下降，提示ＰＡＨ患者心功能差，预后不 佳『３２。３３１。 ＰＡＨ血清学评估也是临床上简便易行的评估方法，Ｂ型 利钠肽（ＢＮＰ）。３４ ｏ和Ｎ末端ＢＮＰ原（ＮＴ．ｐｒｏＢＮＰ）’３ ５。最为常 用。具有生理活性的ＢＮＰ主要由心室的心肌细胞合成，其 前体蛋白ｐｒｏＢＮＰ裂解后生成无生物活性的ＮＴ—ｐｒｏＢＮＰ，具 有生物学性质稳定、半衰期长等特点，已成为评价右心功能、 ＰＡＨ危险分层和预后的应用最广泛的指标。ＢＮＰ／ ＮＴ—ｐｒｏＢＮＰ水平升高提示ＰＡＨ病情进展，预后不佳。 ＰＡＨ影像学评估是临床上重要的无创评估右心功能的 方法。提示ＰＡＨ病情严重和预后不佳的ＴＴＥ检查内容包 括：心包积液、右心室／右心房增大、右心室整体功能（如Ｔｅｉ
先天性心脏病相关性肺高压专家共识解读(78页)
PAH-CHD 的临床表现
• PAH-CHD 的症状 • PAH-CHD 患者的症状无特异性，早
期可无显著症状。主要症状为呼吸困 难、活动耐力下降以及心律失常引起 的心悸。晚期可出现咯血、右心衰竭 相关症状和猝死。
• PAH-CHD 的体征
• PAH 早期原有 CHD 体征并不消失， 但肺动脉瓣区第二心音( P2 ) 增强。 随着 PAH 进展，P2 逐渐增强乃至亢 进，原有 CHD 杂音逐渐消失，代之 以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音。 ES 典型体征为中心性发绀，动脉导 管未闭 ( patent ductus arteriosus， PDA) 可出现典型的差异性发绀。
关闭缺损之后 PAP 可降至正常。 • (2) 阻力型 PAH 期: 肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者
PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性 PAH。
如何将动力型和阻力型 PAH 完全分开，目前尚无统一标准。根据 201Байду номын сангаас 年欧洲心脏病 学会( ESC) 成人 CHD 管理指南［6］，仍以肺 / 体循环血流量比值 ( Qp / Qs) ＞ 1. 5 作为区分动力型和阻力型 PAH 标准，即 PAP 显著升高同时 Qp / Qs ＜ 1. 5 提示患者已进入阻力型 PAH 期。
PAH-CHD的辅助检查--心血管造影
• 为复杂 CHD 诊断的金标准，可确诊心血管畸形及肺动脉发育情况。
PAH-CHD的辅助检查--右心导管检查术
• 为判断患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。 • 常用端孔导管，但 Swan-Ganz 导管测量肺楔压 ( pulmonary wedge pressure，PWP)
中度
46～70 41～55 561～800 0.46～0.75 0.46～0.75
2020年肺动脉高压诊治进展从指南到实践(全文)
2020年肺动脉高压诊治进展:从指南到实践（全文）1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。
PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。
但总体预后依然需要进一步提高和改善。
下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。
1.肺动脉高压定义的更新：肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。
自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。
然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。
可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。
近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险显著增加。
因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP ＞20mmHg。
尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP＞20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。
何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。
此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。
结缔组织病相关间质性肺病的诊疗建议与技术指南
素包括免疫功能低下、长期使用免疫抑制剂等。
呼吸衰竭
02
严重的间质性肺病可导致呼吸衰竭，危险因素包括病情严重程
度、合并其他呼吸系统疾病等。
肺动脉高压
03
部分患者可发展为肺动脉高压，危险因素包括肺血管阻力增加
、肺血管床减少等。
预防措施建议
加强免疫功能
通过合理饮食、适当锻炼等方式提高患者免疫功能，减少感染风 险。
临床试验成果
多项临床试验证实了针对该疾病的药物治疗方案的有效性，如糖皮质激素、免疫抑制剂等，为改善患者预后和生活质 量提供了重要依据。
专家共识与指南制定
国内外专家在结缔组织病相关间质性肺病的诊疗方面达成了共识，并制定了相应的诊疗指南，为临床医 生的实践提供了规范性指导。
未来研究方向探讨
发病机制研究
结缔组织病相关间质性肺病的诊疗 建议与技术指南
contents
目录
• 引言 • 结缔组织病相关间质性肺病概述 • 诊疗流程与建议 • 技术指南：检查方法与评估标准 • 技术指南：治疗手段与药物选择 • 并发症预防与处理策略 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高诊疗水平
本指南旨在为临床医生提供结缔 组织病相关间质性肺病的诊疗建 议，帮助医生提高对该疾病的诊 断和治疗水平。
VS
心理支持
结缔组织病相关间质性肺病患者常常伴有 焦虑、抑郁等心理问题。因此，给予患者 心理支持是非常重要的。可以通过心理咨 询、心理疏导等方法，帮助患者缓解心理 压力，增强治疗信心。
06
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危险因素分析
肺部感染
01
结缔组织病相关间质性肺病患者易发生肺部感染，主要危险因
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识时间：2008年10月15日09:41前言肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。
右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。
然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。
在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。
2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善[1-3]。
尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：（1）诊断术语混乱，概念不清晰。
（2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验。
（3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。
因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。
为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下：Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。
Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。
Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。
Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。
Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。
对证据来源的水平表达如下：证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。
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《2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识》主要内容
肺动脉高压（PH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一，其中，第一大类肺动脉高压（PAH）最为常见，其起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳。
尽管目前治疗手段已极大改进，PAH仍是CTD 死亡的重要因素之一，因此越来越受到风湿免疫学界的重视。
易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化病（SSc）、混合性CTD及干燥综合征（SS）等。
CTD 相关PAH的早期诊断与规范治疗仍是我国临床医师面临的主要问题。
问题1：如何诊断CTD相关PAH
推荐意见1：临床医师应加强CTD相关PAH诊断意识，对疑诊PAH的CTD患者应详细询问PAH相关症状，完善体格检查，推荐首先行超声心动图、心电图及胸部X线片等评估，并尽早完善右心漂浮导管（RHC）、肺功能、核素肺通气/灌注显像、CT肺动脉造影等检查以准确诊断分类［（9.62±0.66）分］
问题2：CTD相关PAH的鉴别诊断应涵盖哪些疾病
推荐意见2：CTD相关PH并不仅限于PAH，应注意鉴别可能存在
或并发其他导致PH的病因，包括左心疾病、呼吸系统疾病和/或低氧、肺动脉阻塞性疾病等相关因素［（9.88±0.33）分］
问题3：如何实现CTD相关PAH早期诊断
推荐意见3：推荐针对存在PAH危险因素的CTD 患者主动筛查PAH，每3～6 个月询问患者有无PAH相关症状，每6～12个月行超声心动图筛查。
对已确诊的PAH患者，建议请风湿免疫科医师参与明确CTD的具体诊断，如SLE、SSc、SS等［（9.71±0.64）分］
问题4：如何全面评估CTD相关PAH的病情严重程度
推荐意见4：推荐已确诊的CTD相关PAH患者进行全面病情评估，针对CTD，根据不同疾病类型进行疾病活动度及损伤程度评估；针对PAH，应评估WHO心功能分级、运动耐量、超声心动图、血清生化标记物及血流动力学指标等，并进行危险分层，以便在随访过程中根据危险分层酌情调整治疗方案［（9.86±0.42）分］
问题5：如何根据CTD相关PAH的治疗原则设定治疗目标
推荐意见5：CTD相关PAH治疗原则是早期、个体化治疗，最大程度的延缓疾病进展、降低器官损害，最终延长患者生存期，提高生活
质量，改善预后。
治疗目标应是CTD和PAH“双重达标”［（9.74±0.66）分］
问题6：如何制定CTD相关PAH个体化免疫抑制治疗策略
推荐意见6：强化免疫抑制治疗有助于CTD相关PAH病情改善。
应根据CTD类型、疾病活动度、病程、受累器官及严重程度制定个体化的免疫抑制治疗方案［（9.60±0.77）分］
问题7：CTD相关PAH的一般与基础治疗包括哪些
推荐意见7：建议CTD相关PAH治疗时重视针对PAH的一般与基础治疗，包括严格避孕、康复锻炼、预防感染、心理支持，以及利尿、吸氧、强心、抗凝等治疗［（9.69±0.77）分］
问题8：如何选择CTD相关PAH的靶向药物
推荐意见8：推荐CTD相关PAH患者根据PAH危险分层决定靶向药物单药或联合治疗，并在规律随访过程中根据PAH危险分层调整治疗方案，最终实现“低危状态”［（9.88±0.33）分］
问题9：如何开展CTD相关PAH患者的规范化管理
推荐意见9：规律随诊有助于CTD相关PAH的病情控制及改善预后，建议CTD相关PAH患者转诊至CTD 相关PAH诊治中心随诊管理［（9.48±0.74）分］。