神经科行医笔记第二季（3）：欲说还休！脊髓前动脉综合征的病因
神经内科主治医师模拟题2018年(12)_真题(含答案与解析)-交互
神经内科主治医师模拟题2018年(12)(总分100, 做题时间90分钟)问答题1.什么是压迫性脊髓病?SSS_TEXT_QUSTI分值: 3脊髓压迫症又称压迫性脊髓病，是一组椎骨或椎管内占位性病变引起脊髓受压综合征。
随病变发展导致不同程度的脊髓损害和椎管阻塞，出现受压平面以下的肢体运动、感觉、反射、括约肌功能和皮肤营养障碍。
2.压迫性脊髓病的常见病因有哪些?SSS_TEXT_QUSTI分值: 3(1)肿瘤：常见，约占1/3以上，绝大多数起源于脊髓组织及邻近结构。
神经鞘膜瘤约占47%，其次为脊髓肿瘤，髓内恶性胶质瘤不足11%，转移癌多见于硬膜外。
(2)炎症：蛛网膜粘连或囊肿压迫血管影响血液供应，引起脊髓、神经根受损症状。
结核和寄生虫等可引起慢性肉芽肿。
化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外或硬膜下脓肿。
(3)外伤：脊柱外伤可致椎管内出血、椎体骨片压迫脊髓及血管。
(4)脊柱病变：脊柱骨折、结核、脱位、椎间盘脱出、后纵韧带骨化和黄韧带肥厚均可导致椎管狭窄，脊柱裂、脊膜膨出等也能损伤脊髓。
(5)先天畸形：颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形等。
3.压迫性脊髓病的分类有哪些?SSS_TEXT_QUSTI分值: 3(1)急性脊髓压迫症：起病急骤，进展迅速，往往在数日甚至数小时内脊髓功能完全丧失。
多出现脊髓休克、病变平面以下弛缓性瘫痪、各种感觉及反射消失、大小便潴留等。
(2)慢性脊髓压迫症：进展缓慢，通常可分为三期：①根性神经痛期，亦称神经根刺激期。
病变较小，压迫尚未波及脊髓，仅造成脊神经根及硬脊膜的刺激现象，主要表现为根痛或局限性运动障碍。
②脊髓部分受压期，病变在椎管内继续发展，脊髓开始受到压迫，出现脊髓传导束障碍，表现为脊髓半切综合征。
③脊髓完全受压期，属本症晚期，出现脊髓受压平面以下两侧的运动、感觉障碍，膀胱、肛门括约肌功能障碍以及皮肤、指(趾)甲营养障碍等。
4.压迫性脊髓病有何症状和体征?SSS_TEXT_QUSTI分值: 3(1)神经根症状：病变刺激后根引起自发性疼痛，如电击、烧灼、刀割或撕裂样疼痛。
神经病学：脊髓疾病
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目的要求
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了解 脊髓病变的分类；运动神经元 疾病的临床表现及分类，运动神经元疾病 的诊断和鉴别诊断。
熟悉 脊髓的应用解剖及生理；急性脊 髓炎的临床表现；脊髓压迫症的临床表现。
掌握 脊髓损害的临床类型、定位；急 性脊髓炎的病因、病理，诊断和鉴别诊断， 治疗与护理原则；脊髓压迫症的概念，诊 断和鉴别诊断及治疗原则。
l 后颅凹病变的症状、体征，如眩晕、眼球震颤、 共济失调、发音及吞咽困难等。
l 波及延髓下端的心血管运动和呼吸中枢，会引 起呼吸、循环衰竭而死亡。上颈段病变常伴发 高热。
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脊髓不同节段损伤的临床特点神经病学科
颈膨大(C4-T2)
l 四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪，下 肢呈上运动神经元性瘫痪。
l 病灶平面以下各种感觉缺失，上肢有节段性 感觉减退或缺失。
l 向肩及上肢放射的根性神经痛。
8.脊髓束性损害。 9.脊髓半侧损害。
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脊髓半切综合症
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(Brown-sequard syndrome)
病变节段以下同侧上运 动神经元瘫、深感觉 障碍、精细触觉障碍 及血管舒缩功能障碍， 对侧痛温觉障碍, 触觉 保留。
(后角细胞发出纤维先在 同侧上升2~3个节段, 再 经,灰质前连合交叉至对 侧组成脊髓丘脑束, 故对 侧传导束型感觉障碍平
l 楔束在T4以上出 现，位于薄束外 侧，传导上半身 的深感觉和部分 触觉.
脊髓的血供
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1. 脊髓前动脉与根前动 脉: 脊髓灰质前角、 中央管 周围、灰质后 角前半部、前索、前 连合和侧索深部。
三个脊髓前动脉综合征案例
三个脊髓前动脉综合征案例临床医学是自然科学吗？我认为不完全是，我觉得临床医学更像一种策略，我们最终的目的是最大限度造福病人。
病人经常要求医生要先「对症」然后再「下药」，但要弄清这个「症」并不是那么容易的，有时是限于目前技术条件根本无法弄清这是什么「症」，或者有时则是需要花时间去澄清这个「症」，而澄清了黄花菜都凉了。
已经过了干预的最佳时机，弄清还有什么意义呢？所以我认为看病确实应该讲道理，但也不能认死理。
今天我要讲述的是这一个月中连续遇到的三个脊髓前动脉综合征案例。
第一个案例：女性，20 岁，2 周前曾有腹泻病史，来院前一天下午3 点半洗澡时突然出现颈背部疼痛，同时出现左侧肢体麻木及右侧下肢无力，数小时后右侧肢体也出现麻木，双下肢无力，并出现尿潴留，患者在外院行 MRI 报告提示 C5-8 髓内异常信号，片子没有打印就被转来我院急诊，问题来了：病人究竟是横贯性脊髓炎还是脊髓前动脉综合症？这是一个经常困扰神经内科医生的问题。
颈背腰痛不是脊髓前动脉综合征专利脊髓前动脉综合症又称 Beck 综合征、Davison 综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。
本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累，引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。
脊髓前动脉综合症发病时，最多见的初发症状是与病灶部一致的剧烈疼痛，HsuCY 报道的17 例脊髓前动脉综合症患者均有剧痛，88% 为颈背部的剧烈疼痛，另外几例表现为胸痛和手臂痛。
但是，脊髓炎也会疼痛，有研究发现 24% 的 NMO 或者NMOSD 的患者会出现中度颈背疼痛，22% 的患者会出现剧烈疼痛。
或许脊髓前动脉综合症痛得更厉害一些，但毕竟疼痛是主观症状，光从疼痛鉴别是不可靠的。
对于这个病例，腹泻史是倾向于脊髓炎的；而突发起病是倾向于血管病的；颈背痛两者均可，各打五十大板，所以光看病史不查体，这个病例很难判断一定是什么。
查体：患者双上肢肌力 4 级，双下肢肌力 0 级，胸口以下针刺觉减退，而触觉和关节位置觉保留——分离性感觉障碍，这无疑为脊髓前动脉综合征加了不少分，因而立即开始抗凝外加激素治疗。
脊髓前动脉综合征三例报告
・
３ ８・ ５
华北国防医药２０ 年 １ 月第 １ ０６ ０ ８卷第５ 期 Ｍ ｄＪ ａＤ ｆ ｇ 塑 ｅ Ｎｔ ｅ ！ ｅ
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离 脉络丛 远 ， 不易堵 塞分 流管 脑室端 ， 同时 可避 免 引 流 术 后脑 室腔 缩 小 ， 置管 太 短 退入 脑 实质 致 堵 管 。② 耳
脊髓 前动脉综合征三例报告
张笋， 冯连 元 ， 王雪 笠 ， 英 ， 李 李金 英 ， 红艳 邢
（ 放军 自求 恩 国际 和平 医院神 经 内科 ， 家庄 ０ ０ ８ ） 解 石 ５ ０ ２
关键 词 ： 脊 髓 动 脉 缺 血 综 合 征 ； 征 和 症 状 ； 共 振 成像 前 体 磁
奥扎 格 雷 、 旋 糖 酐 １ 、 右 ０ 丹参 、 莫地 平 等 药 物 治 疗 ， 尼 发 病 １ 后行 脊 髓 前 动 脉 Ｄ Ａ检 查 示 ： ８天 Ｓ 右侧 椎 动 脉 近 中 段 狭 窄 ， 段 形 态 正 常 ， 脊髓 前 动 脉上 段 未 显 远 右
细 ； 椎 动 脉形 态 未 见 异 常 ， 脊 髓 前 动 脉 上 段 未 显 左 左
影 。虑 Ａ Ａ 。继续 治 疗 ３个 月 后 ， 者 仍 无 自主 呼 考 ＳＳ 患
学 影像学 技 术 ， 其 是 ＭＲ 尤 Ｉ和 数 字 减 影 血 管 造 影 术
例 ［ ］ 中 国临 床 神 经 外 科 杂 志 ，０４，（ ） １２１３ Ｊ． ２０ ９ ２ ：４ — ． ４
（ 收稿 时 问 ：０６ ６１ 修 回 时 间 ：０６ ７２ ） ２ ０ － —３ ０ ２０－ — ０ ５
２ ３ ４ 术 后治 疗 及 注 意 事 项 ： ．． 应用 抗 生 素 防 止感 染 ；
颈脊髓损伤
髓节段平面与椎骨平面在颈节是椎骨数
加1,中胸节为椎骨数加2,下胸节为椎骨
数加3,整个腰髓位于胸椎10～12之间,骶
髓位于胸椎12和腰1之间,故当胸椎10～
12骨折时是损伤腰髓,腰2以下骨折时则
损伤马尾神经。
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5
Denis 提出三柱理论.将人脊柱解 剖学上分三柱:
前柱──包括前纵韧带,椎体和椎 间盘的前 2/3
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体温失调
颈髓损伤时常发生高烧(40℃以上),主要 是植物神经系功能紊乱,对周围环境温度的 变化丧失调节和适应能力所致。加上瘫痪 平面以下无汗不能排热。防治办法是物理 降温如冰敷、酒精擦澡、冰水灌肠、冬眠 疗法。其次是输液,应用抗菌素等。
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治疗
合适固定,防止继发损伤 综合治疗,减轻脊髓水肿和继发性损害 手术治疗
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褥疮分度
Ⅰ度:表皮无损伤,只是皮肤发红,但解除压迫30 分钟以上发红尚无改善者,此期为急性炎症反应 期。
Ⅱ度:表皮发红、糜烂,有水泡,组织缺损未及真 皮,创面湿润呈粉红色,伴有疼痛,无坏死组织。
Ⅲ度:由真皮达皮下,为 喷火口状的组织缺损,伴 有渗出液和感染,但几乎无疼痛,有坏死组织。
发生急剧容积变化,脊髓受皱褶黄韧带、椎
间盘或骨刺的前后挤压,使脊髓中央管周围
的传导束受到损伤,表现为损伤平面以下的
四肢瘫,上肢重于下肢,没有感觉分离,预后
差。
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脊髓圆锥损伤
正常人脊髓终止于第一腰椎体的下缘, 因此第一腰椎骨折可发生脊髓圆锥损伤,表 现为会阴部皮肤鞍状感觉缺失,括约肌功能 丧失致大小便不能控制和性功能障碍,两下 肢的感觉和运动仍保留正常。
脊髓栓系综合征
发病原因和机制
原因
脊髓栓系综合征的原因包括先天性因素、肿瘤、炎症、外伤等。
机制
脊髓栓系综合征的发病机制主要是由于脊髓圆锥或马尾神经受到牵拉或压迫 ，导致神经细胞缺血、缺氧、神经纤维变性，进而出现神经功能障碍。
疾病特点和表现
特点
脊髓栓系综合征的疾病特点包括进行性神经功能损害、疼痛、感觉异常、肌肉力 量减弱等。
遗传咨询
对于有家族史的人群，应 在专业机构进行遗传咨询 ，了解患病风险。
并发症及防治
神经功能损害
脊髓栓系综合征可能导致神经根和脊髓受压，引 发感觉、运动和反射等功能障碍。应通过手术松 解受压部位，改善神经功能。
脊髓空洞
脊髓栓系综合征可能引发脊髓空洞，导致感觉异 常、肌肉萎缩等症状。应通过手术解除栓系，减 轻脊髓空洞症状。
脊柱侧弯
由于脊髓栓系综合征导致脊柱发育不良，可能引 发脊柱侧弯。应早期发现并采取支具、理疗等非 手术治疗措施，严重者可考虑手术治疗。
泌尿生殖系统问题
脊髓栓系综合征可能导致膀胱、尿道和生殖系统 问题，如遗尿、尿路感染等。应早期发现并治疗 相关问题，促进泌尿生殖系统的正常发育。
预后和转归
预后评估
脊髓栓系综合征的预后取决于 多种因素，如病变类型、病情 严重程度、治疗时机等。一般 来说，早期发现并积极治疗可
血液检查和尿液检查
医生会检查患者的血液和尿液，以 排除其他潜在的疾病。
04
治疗与康复
保守治疗
药物治疗
根据病情需要，给予止痛药、 消炎药等缓解症状。
物理治疗
采用物理因子治疗如超短波、磁 疗等，改善局部血液循环，缓解 疼痛。
康复训练
在专业指导下进行适当的康复训练 ，如肌肉力量训练、平衡训练等， 以减轻功能障碍。
脊髓前动脉综合征1例
脊髓前动脉综合征1例标签：脊髓前动脉综合征；椎间盘膨出；误诊脊髓前动脉综合征（anterior spinal artery syndrome，ASAS）也称Beck综合征，临床少见，易出现误诊误治。
笔者在科室收治了1例以脊髓前动脉综合征为主诉的患者，现报道如下。
1 病例介绍患者，女，68岁，因双下肢麻木、疼痛、活动障碍5 d入院。
患者于5 d前晨做饭时，无诱因突然出现左侧髋部及下肢麻木、酸痛，呈持续性渐加重至难忍受，1 h候出现活动障碍，行走不能，上肢及头面部无影响，到当地医院诊治，行腰部CT显示“腰间盘膨出”，行理疗，未见好转，次日下午患者觉右下肢活动亦欠灵活，但无麻木、疼痛感，无发热，头晕、头痛，无腹痛、腹泻，无尿便障碍，言语清楚，双上肢活动自如，今日来本院。
门诊行脊髓MR检查后，以“脊髓血管病？”收住院。
病来小便正常，大便干燥，5 d未解。
既往无高血压、冠心病、糖尿病病史。
查体：神智清楚，言语清晰，双上肢肌力5级，左下肢肌力近端0级，远端活动尚可，肌力2级，肌张力减低，右下肢肌力3-级，肌张力尚可。
左侧腹股沟以下痛觉减退，双侧关节位置觉对称存在，膝腱反射左（-）、右（+）。
双侧Hoffmann氏征（-），Babinski氏征左侧（+），右侧（-）。
胸椎MR平扫（1.5T）：胸椎曲度可，序列正常，部分椎体边缘变尖，椎间盘向周围膨出，平胸9、胸10平面脊髓内可见长T2信号，边缘欠清晰，长约1.3 cm，脊髓内余部见异常信号。
印象：（1）胸11、胸12脊髓内异常信号-考虑为脊髓炎；（2）胸椎退行性变。
入院后诊断为脊髓前动脉综合症。
给予激素、脱水及改善循环等治疗。
病情有好转，治疗1周后左下肢疼痛程度明显减轻，无力较前有所好转，住院2周后，双上肢肌力5级，右下肢肌力4级，左下肢肌力3级，左Babinski征（+）。
2 讨论根据患者为老年女性，急性起病，病情很快发展达高峰，病前无感染史，有明显根性症状，运动障碍以左侧偏重，损害节段以下分离性感觉障碍，痛觉减退明显，深感觉未见异常，脊髓MR相应层面异常信号等，该病诊断没问题。
脊髓栓系综合征科普宣传课件
如何诊断脊髓栓系综合征？ 其他检查
必要时可能进行神经电生理检查，以评估神经功 能。
这些检查有助于制定详细的治疗计划。
脊髓栓系综合征的治疗方法有 哪些？
脊髓栓系综合征的治疗方法有哪些？ 手术治疗
对于严重病例，手术可能是必要的，以解除 脊髓的压迫。
手术后需进行康复训练，以恢复功能。
脊髓栓系综合征的治疗方法有哪些？ 药物治疗
早期发现潜在问题，有助于及活方式
保持适当的体重，进行适量的锻炼，增强肌肉力 量。
这可以降低脊柱受伤的风险。
如何预防脊髓栓系综合征？ 注意姿势
避免长时间维持不良姿势，尤其是在工作和学习 时。
正确的姿势可以减轻脊柱的压力。
谢谢观看
这时需立即就医，进行进一步的诊断与治疗 。
如何诊断脊髓栓系综合征？
如何诊断脊髓栓系综合征？ 临床评估
医生会进行全面的神经系统评估，以了解症状和 体征。
包括评估肌肉力量、反射和感觉。
如何诊断脊髓栓系综合征？ 影像学检查
常用的影像学检查包括MRI和CT扫描，以观察脊 柱和脊髓的结构。
这些检查能帮助医生确认病因。
此病症可导致神经功能障碍，影响患者的运动和 感觉能力。
什么是脊髓栓系综合征？ 病因
常见病因包括先天性畸形、脊髓肿瘤、脊柱损伤 等。
这些因素会导致脊髓被固定在不正常的位置。
什么是脊髓栓系综合征？ 影响
如果不及时治疗，可能导致永久性神经损伤，影 响生活质量。
例如，患者可能出现尿失禁、行走困难等症状。
脊髓栓系综合征的症状有哪些 ？
脊髓栓系综合征的症状有哪些？ 早期症状
包括下肢无力、感觉异常和疼痛等。
这些症状往往被误认为普通的腰痛。
脊髓栓系综合征的症状有哪些？ 进展症状
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神经科行医笔记第二季（3）：欲说还休！脊髓前动脉综合征的
病因
诊断是一门艺术，在临床推理过程中常常是由粗到细，由表及里。
大家都见过俄罗斯套娃，也熟知生活中的剥洋葱，诊断过程与之类似，层层递进，直到现有医学知识和个人认识的极限为止。
而随着医学知识的发展和个人认识的升华，诊断还可以继续细化和具体化。
因此，诊断可能是一个动态变化的过程。
本例病人的诊断从急性脊髓血管病到脊髓前动脉综合征（脊髓梗塞），已经进入第二层，是否还能继续深入分层，取决于目前对脊髓前动脉综合征的认识有多少以及本例病人能查到多少信息。
从急性脊髓病变这个综合征而言，其中仅 6% 左右为脊髓梗塞3。
而相对于脑梗塞而言，脊髓梗塞非常少见，据统计不超过卒中的 1%，究其原因就是上文提到的脊髓有异常丰富的血管网和侧枝供应，不太容易出问题。
但无独有偶，少见不等于不见，各种千奇百怪的原因在某个时空还是会引起脊髓梗塞。
鉴于其病因多样，不易记住，我们还是按经典脑血管病的病因归纳进行记忆，即分为血管结构异常、血流动力学异常和血液成分异常三大类，由于本组疾病的特殊性，再加第四类为医源性。
血管结构异常包括自发或外伤后动脉夹层（椎动脉或主动脉）、动脉粥样硬化、血管炎（系统性、结缔组织病、感染性）、血管内淋巴瘤等等；血流动力学异常包括心力衰竭或药物所致低血压；血液成分异常包括纤维软骨栓塞、镰状细胞贫血和凝血功能异常等；医源性包括主动脉瘤修补、血管内介入治疗、脊柱手术并发症等。
当然，如果啥原因暂时也找不到，可以给一个「特发性」的诊断，
等认识加深找到其他病因再从中脱离出来。
在儿童和成人之中，脊髓梗塞的病因有所不同，儿童多见于心脏畸形和外伤，成人则以动脉粥样硬化多见，其他病因也多样化存在。
一项纳入55 名脊髓梗塞的病人当中有23.6% 为动脉粥样硬化，23.6% 病因不明，主动脉手术或支架并发症 11%，主动脉夹层 11%，椎动脉夹层11%，椎动脉梗塞5.4%，血管炎5.4%，低血压3.6%，脊髓手术 1.8%，纤维软骨栓塞 1.8%，可卡因相关 1.8%1。
根据这些文献知识，我们对病人开展了颈部血管CTA、免疫指标、血管炎指标等检查，均未发现明显异常。
此时，有两种声音会出现：1. 赶快做 DSA；2. 会不会是纤维软骨栓塞？
从严谨角度而言，这个病人最好行 DSA 检查，但病人家属拒绝、不做，略欠完美。
但我们需要知道做 DSA 的目的为何？是查到梗塞的脊髓前动脉么？还是检查上级大血管有没有问题，比如椎动脉和主动脉。
脊髓动脉的DSA 造影非常tricky，脊髓前动脉直径一般为0.2-0.8 mm，脊髓后侧动脉直径为 0.1–0.4 mm，且每个节段的粗细不一，不是 DSA 的最佳显影直径范围3。
因此，DSA 检查更大的作用在于寻找上一级血管的问题。
当然，如果通过 DSA 的确看到颈段脊髓前动脉不显影，与临床和MRI 吻合，可以认定其脊髓前动脉闭塞，但此时又需要解释为何病变水平以下的脊髓血供正常？若此，则推测可能是丰富的脊髓血管网代偿所致。
但即使查到脊髓前动脉闭塞，而又找不到其他原因，只能暂时扔在「特发性脊髓前动脉综合征」的垃圾筐里以观后效。
此时，第二个声音浮出水面：会不会是纤维软骨栓塞？这个诊断比较生僻，需要交代一下。
纤维软骨栓塞就是椎间盘间隙或椎体的纤维软骨样物质进入到椎体血管网，如果椎间盘压力增高，则这些纤维软骨样物质就可以从静脉系统逆行至动脉系统形成栓子，引起脊髓前动脉梗塞4（图 1）。
纤维软骨栓塞的临床特点有二：1.先有剧烈疼痛，然后经历一个完全无症状期，再出现进展性脊髓病变；2.早期MRI 正常，随后出现脊髓梗塞表现，同时伴有病变节段明显的椎间盘间隙变小（图2 黄色
箭头示 C5-6、C6-7 椎体间隙明显变窄）。
本例病人在颈部剧烈疼痛后没有完全缓解期，颈椎 MRI 也未见哪个椎体间隙变小，故不予考虑本病。
至此，根据目前的检查结果和对疾病的了解，本例病人诊断为特发性脊髓前动脉综合征！
下面我们再回到影像，「蛇眼征」具有绝对特异性么？能否达到一叶知秋的境界？
欲知后事如何，请听下回分解！
1.WeidauerS, Nichtweiss M,Hattingen E,Berkefeld J.Spinal cord ischemia: aetiology,clinical syndromes and imaging features.Neuroradiology2015; 57(3): 241-57.
2.Novy J.Spinal cord syndromes.Frontiers of neurology and neuroscience 2012; 30:195-8.
3.VargasMI,Gariani J,Sztajzel R,et al. Spinal Cord Ischemia: Practical Imaging Tips,Pearls and Pitfalls. AJNR Americanjournal of neuroradiology 201
4.
4.Heckmann JG,Dutsch M,Struffert T,Dorfler A,Schwab S.Spinal cord infarction: a case of fibrocartilaginous embolism? Europeanjournal of neurology : the official journal of the European Federation of Neurological Societies 2007; 14(8):e23-4.
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作者赵重波教授（丁香园ID：zhaochob），复旦大学附属华山医院神经内科副教授、副主任医师，硕士生导师。
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组委员、上海医学会神经内科专科委员会神经肌病组委员，上海市药学会药物治疗专业委员会委员。