以颅神经损害为主要表现的颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘1例报告及误诊分析
硬脑膜动静脉瘘
病例介绍
•既往史：高血压病史6年余；糖尿病病史8年余；平时
血压控制尚可，血糖控制不详。
•个人史：否认吸烟、饮酒等不良嗜好。
•家族史：父母已故（死因不详），有1个姐姐，已故
•
（死因不详），否认有家族性遗传病史。
病例介绍
体格检查
体温：37℃ 血压：129/75mmHg（左）139/70mmHg（右） 右下肺可闻及湿性啰音；心脏及腹部检查未见明显异常。
• 南昌大学第一附属医院脑电图(2016-06-01)：正常。
• 我院颈部至颅底CTA(2016-06-03):双侧颈内动脉虹吸段散 在钙化斑块形成。
• 我院三叉神经水成像(2016-06-03):右侧三叉神经旁小动 脉贴近,未见明显压迫。
2016.06.03颈部至颅底CTA
双侧颈总动脉开口正常，双侧颈内动脉虹吸段可见散在钙化斑块形成，管腔未 见明显狭窄或扩张性改变。双侧椎动脉开口正常，管腔未见明显狭窄或扩张。
• 颜色为血性脑脊液，压力 140mmH2O； • 常规:红细胞 10.00×106/L↑、白细胞 50.00×106/L↑、
多个核细胞 40.0%↑、单个核细胞 60.0%↑； • 生化:葡萄糖 7.41mmol/L↑、氯 116.5mmol/L↓、脑脊
液蛋白 51.4mg/dl↑；
• 乳胶凝集试验、抗酸染色、改良抗酸染色、墨汁染色、 脑脊液找癌细胞、隐球菌、分枝杆菌等阴性。
2016年6月1日至我科住院，诊断“1.神经痛（三叉神经） 2.高血压3级 很高危 3.2型糖尿病 4.高脂血症”，给予“卡 马西平”治疗后头痛缓解于2016年6月10日出院。
2016年6月12日开始出现发热，最高体温达39℃，当地卫 生院予消炎、退热等治疗后仍反复发热，并伴有头痛， 无咳嗽、咳痰，无肢体活动障碍等。
右枕硬脑膜动静脉瘘手术切除成功1例报告
右枕硬脑膜动静脉瘘手术切除成功1例报告
郑文辉;徐明
【期刊名称】《新疆医学》
【年(卷),期】1996(026)002
【摘要】硬脑膜动静脉瘘(DAVF)是一种较少见的颅内血管畸形,病变复杂,治疗困难,我院于1994年12月收治1例,经手术切除治愈,现报告如下。
病历摘要患者男,汉族,36岁,工人。
因间歇性头痛3年,加重3个月,于1994年12月10日住入我院神经内科。
7年前曾有头颅外伤史,3年前出现右后枕。
【总页数】2页(P84-85)
【作者】郑文辉;徐明
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R743.405
【相关文献】
1.经枕下-乙状窦后入路显微手术切除大型听神经瘤:105例报告 [J], 张扬;汪业汉
2.经枕下天幕入路显微手术切除小脑上蚓部肿瘤(附7例报告) [J], 李泽福;李建民;隋德华;李勐;徐军;刘永良
3.经枕下-乙状窦后入路显微手术切除中、大型听神经鞘瘤32例报告 [J], 张睿;杨冰
4.枕下外侧乙状窦后入路显微手术切除大型听神经瘤(附41例报告) [J], 刘伟;杨廷舰;贾丽燕;曹波;柴春香
5.经枕下乙状窦后入路单独内镜手术切除听神经鞘瘤(附10例报告) [J], 朱兴宝;罗俊力;刘云;刘松;李敏;杨云华;李栋平;王典春
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颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘致Ondine＇s curse综合征一例
颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘致Ondine＇s curse综合征一例夏程;陈会生
【期刊名称】《解放军医药杂志》
【年(卷),期】2014(026)004
【摘要】Ondine＇s curse综合征是一种由呼吸中枢调节机制紊乱导致的中枢性睡眠呼吸暂停综合征[1].Ondine＇s curse综合征分为原发性和继发性,前者又称先天性中枢性低通气综合征,病因未明,大多见于婴儿,也可发生于成人;后者可由延髓病变所致,见于中枢神经系统手术、外伤、感染、卒中等[2-3].收治1例继发于颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘的Ondine＇s curse综合征,现报告如下.
【总页数】3页(P34-35,38)
【作者】夏程;陈会生
【作者单位】沈阳军区总医院神经内科,沈阳110840
【正文语种】中文
【中图分类】R741
【相关文献】
1.颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘及髓周动静脉瘘各一例并文献复习 [J], 马永杰;李桂林;卞立松;孙力泳;张鸿祺
2.单侧延髓梗死伴发Ondine's curse综合征一例 [J], 王力群;宋田;张玉梅;温淼;宋新杰;杨中华;刘丽萍;赵性泉
3.颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘致Ondine's curse综合征一例 [J], 夏程;陈会生
4.静脉用甲泼尼龙致脊髓硬脊膜动静脉瘘患者下肢运动障碍加重一例 [J], 刘世民;
曹文锋;屈新辉;胡凡;吴凌峰
5.脑干梗死致Ondine's curse综合征1例并文献复习 [J], 杨叶;霍康;罗国刚;屈秋民;刘晨昱;宋文锋;陈晨;王亮
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1例腰段硬脊膜动静脉瘘手术治疗的个案护理
1例腰段硬脊膜动静脉瘘手术治疗的个案护理关键词：脊髓硬脊膜动静脉瘘；手术治疗；个案护理硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF）是硬脊膜背侧表面的神经根动脉静血管畸形所致的异常动静脉分流，使脊髓灌注减少或受压，导致脊髓缺血和水肿[1]。
SDAVF易误诊，一经发现，应尽快治疗，目前，SDAVF可选择血管内介入栓塞治疗、手术治疗[2]及二者联合治疗[3]3种方法。
其目的是阻断瘘口处动静脉的直接连接，从而缓解脊髓水肿。
本案例在神经电生理监测技术持续监测下行显微镜下手术治疗后好转出院，现将SDAVF的护理报道如下。
1临床资料患者，男，58岁，因“右下肢无力、麻木伴二便困难1年”来院就诊并收住神经内科治疗无好转，经神经外科会诊后转入神经外科进一步明确诊断和治疗。
神经系统专科查体：意识清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约0.3cm，对光反射灵敏，入院查体：体温36℃，脉搏80次/分，呼吸16次/分，血压126/107 mm Hg。
四肢肌张力正常，右下肢肌力4级，余肢体肌力5级。
右侧踝反射及趾反射消失，双侧膝反射稍活跃。
T11平面一下及右下肢深浅感觉减退，提睾、肛门反射减弱，病理反射未引出。
脊髓DSA示Ⅲ型弓，硬脊膜动静脉瘘，瘘口位于L1平面，主要由左侧L1动脉供血，向上引流，其余血管未见明显异常。
诊断为腰段脊髓硬脊膜动静脉瘘，完善术前相关准备后，在全身麻醉下行椎管内硬脊膜动静脉畸形切除术。
术后给予持续心电、血压监测，吸氧3 L/min，抗炎、脱水、营养神经等对症治疗。
术后第2天患者右下肢肌力恢复4+级，第4天恢复至5-级，右下肢深浅感觉减退稍好转，右侧踝反射及趾反射消失，双侧膝反射稍活跃。
出院时四肢肌张力正常，右下肢肌力5-级，右侧踝反射及趾反射存在，右下肢深浅感觉减退明显好转，提睾、肛门反射好转，小腿后部感觉稍麻木，较前明显好转，能自行下床活动。
1.护理2.1术前护理2.1.1术前训练术前指导陪护协助患者进行轴型翻身训练、床上关节活动，预防压疮及下肢深静脉血栓。
硬脊膜动静脉瘘的诊断与显微外科治疗
硬脊膜动静脉瘘的诊断与显微外科治疗目的探讨硬脊膜动静脉瘘的诊断方法及总结显微手术治疗的经验。
方法回顾性分析122例经显微手术治疗的硬脊膜动静脉瘘患者的临床资料，均经脊髓血管造影确诊，全部经半椎板入路行引流静脉显微外科切断术。
结果硬脊膜动静脉瘘多见于中老年男性，病程长，临床表现为运动、感觉及大小便功能障碍。
术后行脊髓血管造影复查瘘口全部消失。
结论脊髓血管造影是诊断硬脊膜动静脉瘘的金标准，脊髓CTA及MRI检查可以作为筛查的一种手段。
半椎板入路引流静脉切断术治疗硬脊膜动静脉瘘效果确切，简单可靠，可作为治疗的首选。
[Abstract] Objective To study the diagnosis methods of spinal dural arteriovenous fistula and to summarize the experiences of microsurgical treatment. Methods The clinical data of 122 patients with spinal dural arteriovenous fistula，who were treated with microsurgical treatment，were retrospectively analyzed，were diagnosed by spinal angiography，were made draining veins microsurgical treatment by unilateral hemilaminectomy approach. Results Spinal dural arteriovenous fistula with the clinical manifestations of dyskinesia，sensory disturbance，and relieve oneself dysfunction were more seen in aging male，had long course of disease. Orificium fistulae which reexamined by spinal angiography after operation had disappeared completely. Conclusion Spinal angiography is the gold standard of spinal dural arteriovenous fistula with the screening methods of spinal CTA and MRI examination. Unilateral hemilaminectomy approach on surgical interruption of venous drainage in the treatment of spinal dural arteriovenous fistula has exact effect，is simple and reliable，could be selected as the first treatment methods.[Key words] Spinal dural；Arteriovenous fistula；Operation硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas，SDA VF）是一种致残率较高的脊髓血管畸形，发病率低，5～10人/10万人，占脊髓血管畸形的75%～80%，由于其临床表现没有特异性，容易漏诊及误诊，延误了对该疾病的诊断与治疗，使得病情进行性加重，晚期多已造成不可逆性脊髓损害，致残率、致畸率均较高，为提高对SDA VF的认识，现将首都医科大学宣武医院2008年1月～2012年12月收治的经显微手术治疗的122例有效硬脊膜动静脉瘘病例分析总结如下，为临床诊断与治疗提供参考。
主要表现为认知功能障碍的硬脑膜动静脉瘘的临床特点(附1例报告)
主要表现为认知功能障碍的硬脑膜动静脉瘘的临床特点(附1例报告)高海凤;李永秋;鲁琳;尹春丽【摘要】目的探讨主要表现为认知功能障碍的硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的临床特点.方法回顾性分析1例主要表现为认知功能障碍的DAVF患者的临床资料.结果患者为中年女性,亚急性起病,表现为进行性加重的认知功能障碍,随后出现步态异常和尿失禁;发病1个多月后生活已不能自理.头颅MRI示两侧大脑、小脑半球表面多发异常迂曲、扩张的血管影,两侧大脑半球白质对称大片状T2WI、Flair高信号影.脑血管DSA示右侧颈外动脉动静脉瘘,左侧颈外动脉DAVF,右侧颈内静脉重度狭窄.经血管介入栓塞动静脉瘘及支架置入术治疗后,患者的病情显著改善.结论 DAVF的认知功能障碍起病较急,系颅内静脉高压引起的广泛脑白质病变所致,早期手术治疗的效果好.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2014(027)006【总页数】2页(P464-465)【关键词】硬脑膜动静脉瘘;认知功能障碍;静脉高压性脑病;血管介入治疗【作者】高海凤;李永秋;鲁琳;尹春丽【作者单位】063000 唐山工人医院神经内科;063000 唐山工人医院神经内科;063000 唐山工人医院神经内科;063000 唐山工人医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R743.4硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的常见症状有头痛、脑鸣、视力下降、癫痫发作、蛛网膜下腔出血和眼球突出等。
以进行性认知功能障碍、共济失调和尿失禁类似脑积水“三主征”为主要表现的DAVF 患者临床少见。
本研究回顾性分析1 例主要表现为认知功能功能障碍的DAVF，探讨其临床和影像学特点，以提高对该疾病的认识。
1 临床资料患者，女，50 岁。
因“反应迟钝、记忆力下降2 个月，进行性加重伴行走不稳1 个月”于2011 年10 月21 日入院。
患者入院前2 个月起，无明显诱因出现反应迟钝、记忆力下降，讲话缓慢，表情呆板，日常生活尚能自理。
硬脑膜动静脉瘘一例
硬脑膜动静脉瘘一例贾砚秋;贾彩云;田瑞振;崔文柱;李玲;吕佩源【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》【年(卷),期】2013(021)005【摘要】目的增进对硬脑膜动静脉瘘(DAVF)临床表现、发病机制的认识.方法并分析一例DAVF患者的临床资料.结果本例患者的临床表现主要为左眼视物模糊及阵发性黑矇,MRA及DSA提示右侧窦区(横窦-乙状窦交界处)DAVF,右侧横窦-乙状窦交界处闭塞,DSA显示左侧横窦-乙状窦交界处局限性狭窄.结论 DAVF的临床表现多样且不特异,对于不明原因出现视力障碍、尤其是单眼视力障碍伴视乳头水肿、眼底出血等情况,甚至伴有搏动性耳鸣等症状,应高度注意是否存在DAVF.【总页数】3页(P384-386)【作者】贾砚秋;贾彩云;田瑞振;崔文柱;李玲;吕佩源【作者单位】050051 石家庄,河北省人民医院神经内科;050051 石家庄,河北省人民医院神经内科;050051 石家庄,河北省人民医院神经内科;050051 石家庄,河北省人民医院神经内科;050051 石家庄,河北省人民医院神经内科;050051 石家庄,河北省人民医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R739.4【相关文献】1.经同侧岩下窦栓塞双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘一例报道 [J], 宋操;金恒伟;刘佳;李卫;李佑祥;吕宪利;贺红卫;;;;;;;2.一例硬脑膜动静脉瘘合并乙状窦闭塞患者的护理 [J], 史丽圆; 陈英; 庄妍3.硬脑膜动静脉瘘疑诊颞动脉炎一例并文献复习 [J], 王翠翠;邢英琦;徐忠良;刘影4.初诊颅内静脉窦血栓形成的硬脑膜动静脉瘘一例 [J], 王雪;温蒲圆;刘宏5.骶部硬脊膜动静脉瘘合并枕大孔区硬脑膜动静脉瘘一例 [J], 张华;袁鹏;张淑平;刘广志因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
一例脑出血---浅析硬脑膜动静脉瘘（DAVF）
一例脑出血---浅析硬脑膜动静脉瘘（DAVF）患者，男性53岁，因“突发神志不清二小时余”入院。
既往有“高血压、糖尿病史”三年，平时不规律服药控制。
患者神志昏迷，GCS7分，双侧瞳孔等大等圆，左侧：右侧=3.0mm：3.0mm，光反应迟钝，口腔耳鼻道未及流血流液，颌面无畸形，颈略抵抗；两肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，心律齐，未闻及病理性杂音；腹平软，移动性浊音阴性，四肢肌张力可，肌力检查不完全合作，刺激肢体活动可；神经系统：双侧腹壁反射存在，四肢腱反射存在，双侧Babinski征阴性。
头颅CT：右侧枕叶出血破入脑室，脑积水。
患者入院后完善CTA检查示患者随后做DSA检查：右侧股动脉穿刺插管，使用5F造影管分别给予右侧颈总、颈内、颈外动脉，左侧颈总动脉，双侧椎动脉造影，右侧颈外动脉造影见右侧脑膜中动脉后支供血区有曲张球状静脉早显，向直窦引流，术中诊断：硬脑膜动静脉瘘，其余血管造影未见明显异常。
后遂行右侧天幕区硬脑膜动静脉瘘栓塞术。
讨论：硬脑膜动静脉瘘（DAVF）是海绵窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通，多见于成年人。
硬脑膜动静脉瘘是发生在硬脑膜的动静脉分流，其供血动脉为颈内动脉、颈外动脉或椎动脉的脑膜支，血液分流入静脉窦。
由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、血管破裂出血等病理改变。
硬脑膜动静脉瘘的临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。
从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。
头颅CT增强扫描显示一侧或双侧，甚至全脑实质内与凸面增粗显影的血管，MRI可清晰显示多个大小不等或粗细的血管流空影，大的静脉湖有时可见流空影周围形成的血栓，全脑血管尤其颈外动脉选择性数字减影血管造影检查，通过不同部位的摄像，可明确诊断硬脑膜动静脉瘘的具体部位、瘘口大小与多少、血流与静脉引流的方向等血管影像学特点。
帮你认识硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）
帮你认识硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）原创 2016-05-26 张桂莲点击「神经介入在线」可快速关注脊髓硬脊膜动静脉瘘（Spinal DuralArterio-venous Fistula ，SDAVF）本属于神经外科疾病范畴，虽属临床少见病，但约占脊髓血管畸形的80%。
因临床症、征有时会很严重，且诊断常常依赖于神经介入影像，因此，作为神经介入医生，有必要熟悉并掌握其临床、影像特征及诊断要点。
1概述SDAVF是供应脊膜或神经根的细小动脉，在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉的交通，导致脊髓回流受阻，脊髓水肿、坏死。
2病因病因不明，多认为系获得性。
原因如下：· 多发于40岁后，胸腰段多，可能与后天直立有关；· 脊神经根处的硬脊膜易受创伤损害，外伤或血栓形成再通，可导致SDAVF;· 组织学研究显示，正常硬膜存在潜在的动静脉交通；· 大部分研究显示，创伤、炎症、血栓是其常见病因。
3发病机制瘘→脊髓动静脉压力梯度紊乱，静脉回流障碍→静脉高压、缺氧→毛细血管瘀滞→小动脉缺血→脊髓坏死。
注意：· SDAVF的供血动脉多为高阻力血流，故病灶周围组织很少发生“盗血现象”。
· 引流静脉的压力可传递，致使远端压力高于近端，引起临床瘘口部位与脊髓节段障碍不符合。
· 根性症状部位常为瘘口位置；· 病情可呈复发-缓解。
4临床特点· 中老年男性，缓慢起病，进行性加重；· 下胸段、腰段多见；但静脉高压的临床体征常在病灶以远· 最常见圆锥综合征，其次为马尾症状，再次为痉挛性截瘫· 根性症状有助于确定瘘口位置；· 可呈复发-缓解，类似间歇性跛行，使诊断延迟，一般诊断时病程平均10个月。
[Stroke 2002;33(6):1578–1583. Semin Neurol 2012;32:146–153.]5影像学表现脊髓MR：· 脊髓背侧软脊膜表面硬膜囊内串珠状或管状流空影，流空影粗大、集中的部位常为瘘口位置。
颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘致Ondine's curse综合征一例
［ 关键词 ］ 睡眠呼吸暂停 ， 中枢 性 ； 动静脉瘘 ； 延髓
［ 中 国图 书 资 料 分 类 号 ］ Ｒ ７ ４ １
［ 文 献标 志 码 】 Ｂ
［ 文章编号 ］ ２ ０ ９ ５ － １ ４ ０ Ｘ（ ２ ０ １ ４ ） ０ ４ － ０ ０ ３ ４ ． ０ ２
中仍 偶需 简易 呼 吸机维 持血 氧饱 和 度 。
２ 讨 论
查示 ： 延 髓右 半部 Ｔ １ 加 权低信 号 ， Ｔ ２加 权及 液 体衰 减反 转恢 复 系列 成 像 （ Ｆ Ｌ Ａ Ｉ Ｒ） 高信号 ， Ｄ ＷＩ 略 高信 号， Ｔ ２加权 水 平位及 矢 状位 上 可见 延髓 右 侧表 面 多
Ｏ ｎ ｄ ｉ ｎ ｅ Ｓ ｃ ｕ ｒ ｓ ｅ 综 合征分 为 原 发性 和 继 发 性 ， 前者 又
人 院后给 予 改 善 循 环 、 神 经 保 护 等 治 疗 。入 院第 ２ 天１ ３时 患者 在 睡眠 中突 发 呼 吸 暂停 ， 伴 意识 模 糊 ，
血 氧饱 和度 降 至 ０ ． ６ ５ ， 血气分析 ： ｐ Ｈ ７ ． １ ８ ， 氧 分 压
成栓 塞治 疗 。术后 患者 自动 出院 。随访 ３个 月 睡眠
呕吐 胃内容 物 ， 逐 渐 出现 口角 歪 斜 、 言语不清 、 走 路 不稳 ， 人 院 日晨 ４时我 院 急诊 头 Ｃ Ｔ未 见 明显 异 常 。
进一 步行 头磁 共振 ＋弥散 加权 成 像 （ ＭＲ Ｉ ＋Ｄ ＷＩ ） 检
血管 流 空影 （ 图 １ Ａ～Ｆ ） ， 诊 断： 右侧 延 髓 梗死 ； 头 颈
硬 脊膜 动静 脉瘘 是 一 种 常见 的脊 髓 血 管 畸 形 ，
多 为后 天 获得 性 ， 常 见 于 ＞４ ０岁 男 性 ， 被 认 为 是 在
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以颅神经损害为主要表现的颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘1例报告及误诊分析患者, 男, 54岁, 主因“恶心、呕吐1 w, 行走不稳1 d”于2017年2月13日入院。
现病史:2017年2月6日晨起后出现恶心、呕吐, 伴头晕, 表现为头部昏沉感, 不伴视物旋转, 服用藿香正气胶囊后上诉症状稍好转, 仍间断发作, 共发作3次。
2月12日晨起后出现行走不稳, 向右侧偏斜, 不伴肢体麻木无力, 症状持续不缓解, 来我院。
发病前有可疑上呼吸道感染病史(表现为全身乏力、低热, 体温最高37.6℃) 。
既往史:22岁曾患肺结核, 规律抗结核治疗超过6 m。
查体:神清语利, 双侧瞳孔等大等圆, 直径约3 mm, 对光反射灵敏, 双眼球右侧凝视性眼震 (+) , 双侧额纹、鼻唇沟对称, 伸舌居中, 四肢肌力5级, 肌张力适中, 闭目难立征及行走时向右侧偏斜, 指鼻、跟膝胫、感觉检查无异常, 双巴氏征阴性, 脑膜刺激征阴性。
辅助检查:血尿便常规、肝肾离、糖脂、心肌酶、凝血、乙肝、梅毒、艾滋、多肿瘤标记物、风湿5项、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、ENA多肽谱、心电图未见明显异常。
血沉:21 mm/h。
胸部CT:右肺上叶多发结节, 双侧少量胸腔积液。
腰穿:颅压150 cm H2O, 脑脊液蛋白0.55 g/L, 糖氯化物正常, 结核PCR、墨汁染色、病毒系列、细菌培养+药敏未见明显异常。
头部核磁(MRI+DWI+MRA+MRV+增强) (见图1) :延髓略肿胀, 其内可见斑片状长T1、长T2信号影, FLAIR序列呈高信号, DWI序列呈等信号, 边缘略模糊, 增强扫描见轻度强化, MRA、MRV未见明显异常。
头部SWI:延髓异常低密度信号。
入院后治疗方案:阿昔洛韦 (0.5 g, 静点, Q 8 h) +腺苷钴胺 (1.5 mg, 肌注, Qd) +鼠神经生长因子(30μg, 肌注, Qd) +维生素B1 (20 mg, 口服, Tid) 。
排除激素使用禁忌后, 2月17日试验性给予甲强龙 (80 mg,静点, Qd) +人免疫球蛋白 (30 g, 静点, Qd) 。
2月19日症状加重, 出现吞咽困难、声音低沉、饮水呛咳, 伴舌僵、呃逆, 停甲强龙、人免疫球蛋白。
此时脑脊液化验回报(送外院) :AQP4抗体、寡克隆区带、自身免疫脑炎系列抗体、副肿瘤抗体检测均未见异常。
家属要求转院, 转入北京某三甲医院, 考虑淋巴瘤样肉芽肿可能。
3月2日予以甲强龙冲击治疗(1000 mg×3 d, 500 mg×3 d, 240 mg×3 d, 120 mg×3 d) , 3月14日改为口服强的松 (60 mg/d) , 并逐渐减量, 并加用骁悉 (250 mg, 2次/d) 调节免疫治疗。
症状持续不缓解, 3月21日出现伸舌左偏, 左侧舌肌萎缩。
3月23日出院, 院外规律口服强的松、骁悉。
因症状持续不缓解, 于3月30日就诊于当地市医院, 复查头部核磁(平扫+增强) (见图2) :延髓内可见不规则长T1、长T2信号影, 病灶内可见片状轻度强化影, 延髓前方可见多个迂曲扩张的血管影。
更正诊断:硬脊膜动静脉瘘?停强的松、骁悉。
4月3日来我院行全脑血管造影示(见图3) :右侧颅颈交界区可见硬脊膜动静脉瘘, 供血动脉为咽升动脉和椎动脉, 引流静脉为脊髓腹侧静脉。
4月5日行右侧脊髓动静脉畸形切除术。
术后2 m随访患者, 仍头晕、行走不稳, 恶心、呕吐症状较前好转, 查体眼震较前明显减轻。
2 讨论2.1 硬脊膜动静脉瘘[1,2]是指供应硬脊膜或神经根的细小动脉与脊髓引流静脉发生了异常交通。
常发生在脊髓胸腰段, 发生于颅颈交界区的极为罕见。
多数学者认为此病为后天性原因 (外伤、手术、感染等) 所致, 临床表现可有:(1) 脊髓功能障碍, 表现为进展性肢体运动或感觉障碍, 合并有大小便或性功能障碍;(2) 蛛网膜下腔出血, 是颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘特征性表现。
对于蛛网膜下腔出血患者, 行脑血管造影阴性后, 应进一步行脊髓血管造影以防漏诊;(3) 颅神经、脑干压迫症状:本例患者出现了头晕、吞咽困难、饮水呛咳、声音低沉等颅神经、脑干损害表现, 可能是由于扩张的引流静脉产生占位效应所致;(4) 呼吸功能障碍, 可能是脑干呼吸中枢受累所致。
MRI经典表现:T2WI上脊髓两侧的蛛网膜下腔内串珠状的血管流空影, 长节段的长T2脊髓水肿病灶。
脊髓血管造影是诊断金标准。
开颅后直接切除引流静脉是目前治疗颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘最常用的方法。
早诊断、早治疗有助于患者预后。
2.2 鉴别诊断2.2.1 脑干脑炎[3]多以青壮年起病, 急性或亚急性病程, 发病前常有上呼吸道感染史, 临床表现为单侧或双侧脑干受累的症状, 可有颅神经损害。
多为双侧脑桥病变, 头部MRI显示脑干弥漫肿胀性改变, 一般无明显强化。
激素、抗病毒治疗效果好。
此例患者起病形式、临床表现均类似脑干脑炎, 但激素、抗病毒治疗后症状持续不缓解, 影像学提示病变有进展, 可予以鉴别。
2.2.2 淋巴瘤样肉芽肿[4]是一种侵犯多系统的、EB病毒相关的B淋巴细胞增殖性疾病。
最常见于40~60岁男性, 90%的患者可出现肺部损害, 其次为皮肤、神经系统等损害。
神经系统损害多继发于肺部损害, 以脑实质受损多见, 也可见软脑膜、脊髓损害。
原发性中枢神经系统淋巴瘤好发于额叶、胼胝体和脑白质深部。
MRI大多表现为多发长T2病灶伴点状或线状强化, 可伴有脑膜、脑神经不规则强化。
治疗上对激素、免疫球蛋白效果好, 手术切除后病检是诊断金标准。
此例患者以延髓受累为主要表现, 胸部CT示有右肺多发结节, 头部MRI提示孤立病灶, 强化类型与典型淋巴瘤点状、线状强化特点不符, 结合其使用激素后症状进行性加重, 可予以排除。
2.2.3 视神经脊髓炎谱系疾病[5]极后区综合征表现为无法用其他原因解释的顽固性发作性恶心、呕吐、呃逆, 可伴有脑干综合征。
极后区的长T2病灶是其经典MRI表现, 多伴有血清AQP4抗体阳性, 治疗上对激素冲击、免疫球蛋白效果好。
此例患者临床表现类似极后区综合征合并脑干综合征, 但其血清AQP4抗体阴性, MRI表现为延髓弥漫性改变, 与典型极后区病灶不符,激素使用后临床症状、影像学表现有进展, 可予以排除。
3 结论3.1 磁敏感加权成像 (susceptibility weighting Imaging, SWI) 在中枢神经系统中的应用[6]SWI因其对去氧血红蛋白等顺磁性成分敏感, 可以很好地显示静脉血管、铁沉积以及出血产物, 临床上, 除了很好的显示病灶内的微出血外, 对低血流量的血管畸形价值较大, 相反, T2WI仅仅能显示高血流量的小血管。
本例中, SWI上延髓异常低信号或许提示了血管病的可能, 而同时T2WI上的流空效应并不明显。
3.2激素对脊髓血管病的危害[7]脊髓血管病通常是波动进展的, 而激素会加速这一进程。
具体机制可能为:激素通过水钠潴留增加了血容量, 引起了血流动力学变化, 最终导致脊髓静脉压的升高和脊髓的淤血、肿胀。
本例中, 使用激素后症状出现持续性进展, 或许暗示了脊髓血管病的可能。
患者首次头部MRI延髓周围未见异常血管影, 予激素冲击治疗后复查头部MRI显示延髓前方显著迂曲血管影, 可能是由于激素的水钠潴留作用引起了脊髓引流静脉压的升高。
3.3表观扩散系数 (apparent diffusion coefficient, ADC) 与临床预后的联系头部MRI的ADC值与多种疾病继发的血管源性水肿有关。
Inoue T[8]等报道了1例硬脊膜动静脉瘘患者, 术前ADC值远高于正常, 提示存在显著的血管源性水肿, 予血管内栓塞治疗1 w后ADC值趋于正常化, 同时神经功能缺损症状明显改善, 复查的T2加权像显示病灶无明显变化。
实验指出, ADC值的变化可能敏感的显示脊髓静脉压的变化, 进而反应临床预后。
综上, 颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘临床表现不特异, 易与多种疾病混淆, 临床上应综合判断, 减少误诊误治。
参考文献[1]葛许华, 于德华, 张含之, 等.13例硬脊膜动静脉瘘的临床特征与误诊分析[J].中风与神经疾病杂志, 2017, 34 (2) :157-160.[2]Steiger HJ, Hanggi D, Schmid-Elsaesser R.Cranial and spinal dural arteriovenous malformations and fistulas:an update[J].Acta Neurochir Suppl, 2005, 94:115-122.[3]王坚, 汪寅, 赵重波, 等.脑干脑炎15例临床分析[J].中华神经科杂志, 2001, 34 (6) :332.[4]付永娟, 李存江, 卢德宏, 等.原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿:病例报告并文献分析[J].中国现代神经疾病杂志, 2012, 12 (5) :597-602.[5]张瑛, 管阳太.2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识解读[J].神经病学与神经康复学杂志, 2016, 12 (1) :12-16.[6]梁志伟, 江新青, 吴梅, 等.磁敏感加权成像在中枢神经系统疾病的应用[J].中国医学影像技术, 2009, 25:26-28.[7]王建生, 张鸿祺, 王志潮, 等.糖皮质激素治疗对脊髓血管病并发静脉高压性脊髓病的危害与处理[J].中国脑血管病杂志, 2013, 10 (8) :393-405.[8]Inoue T, Takahashi T, Shimizu H, et al.Congestive myelopathy due to cervical perimedullary arteriovenous fistula evaluated by apparent diffusion coefficient values-case report[J].Neurol Med Chir, 2006, 46 (11) :559-562.文献出处：樊泽新,王荔,胡为民,孙支唐,车锋,孙新刚,邓展进.以颅神经损害为主要表现的颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘1例报告及误诊分析[J].中风与神经疾病杂志,2017,34(08):749-750.。