黑斑息肉综合征培训课件

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儿科病例--黑斑息肉病

儿科病例--黑斑息肉病

诊断
PJS的诊 断主 要 依 据 患 者病 史 、皮 肤 黏膜 色 素沉 着 等 临床 表现及 内镜下 或影 像学 发现 胃肠 道息 肉等证 据 。 • 对 于 胃与 大肠 的息 肉可 通过 胃十 二指肠 镜 及结肠 镜 进行 诊 断 ,并 可 在 内镜
下 取 活 检 行 病 理检 查 。 • 对 于 小 肠息 肉的诊 断 目前 主要 有 胶 囊 内镜 (CE)、CT小 肠 造 影 (CTE)、磁 共 振
临床表现
• 临床表 现 PJS患 者 的 临 床 表 现 主 要 包 括 皮 肤 黏 膜 色 素 沉 着 、消化道 多 发性息 肉及 肿瘤 易 感性 。
• 约 95% 的 PJS患 者 出现 皮肤 黏 膜 色素 沉 着 ,出生 时少 见 ,而多 于幼 年期 出现 ,典 型 的色 素 沉着 直 径 1~ 5mm,颜 色为 深 褐 色 ,多 分 布 于 眼 、耳 、口周 、肛 周 、颊 黏 膜及 四肢末 端 ,部 分色 素 沉 着 可 随 患 者年 龄 增 长 而 褪 色 。 目前 尚无研 究证 实 PJS患 者 的皮 肤黏 膜 色 素沉 着具 有恶 变倾 向 。
• PJS 患者 胃肠 道 息 肉的病 理类 型主要 为错 构 瘤性 息 肉。 胃 肠道 息 肉可 导致反 复发 作 的 肠 梗 阻 与肠 套 叠 ,使 得 患 者需 要 经历 多次 开腹 手术 与肠 段 切 除 。另外 ,胃肠 道 息 肉也 可 引起消 化 道 出血 ,长 此 以往导 致 缺 铁 性 贫 血 。
为 85.7% ,在 所 有 PJS患 者 中为 63.2% ,且 LKB1基 因启 动 序 列 的 甲基 化 可 能 与 胃肠 道 息 肉癌变 的发 生有 关 。 • WANG等 研 究 发 现 , LKB1是一 种 DNA损 伤 应 答 蛋 白 ,缺 乏 LKB1的肿 瘤 细胞 将对 基 于 DNA损伤 的放 疗及 阻碍 DNA修 复 的化 疗 (如 PARP抑制 剂 )更 为 敏感 ,这 可 能 为 PJS的治 疗 提 供 了新 方 向。 • KIM 等 认 为 ,STK11的突变与在不同部位出现的幽门腺黏液上皮异常增殖有着密切关联 。 总之 ,基 于上 述发 现 ,认 为 STK11/LKB1的突变与大部分遗传性PJS的发生有关,但除此以外是否有 其他基因参与PJS的发生,目前仍有待研究 。

胃肠道息肉PPT课件

胃肠道息肉PPT课件
日本学者kudo等将放大染色内镜下的结直肠黏膜隐窝形态分为五型pitpatten分类标准按pitpatten分类标准对肠黏膜病变进行诊断放大染色内镜诊断与组织病理学诊断的一致性可达90pitpattern排列比较整齐无异型性一般为正常腺管开口而非病变pitpatterntypeii型呈星芒状或乳头状排列尚整齐无异型性腺管开口大小均匀多为炎性或增生性病变而非腺瘤性pitpatterntypeiiill称为大腺态比正常大排列规则结构异型性为隆起性腺瘤的基本形态其中约867为腺瘤其余为黏膜癌集聚而成隐窝没有分支为凹陷型肿瘤的基本形态度异型增生的腺瘤发生率较高也可见于黏膜癌283型分两个亚型
灼伤
电切时,若电极或电切圈套器安放位置不 当,或圈套器附近有导电的粘液,或息肉 较长倒挂,均可引起电流分流灼伤附近正 常黏膜组织。电灼伤一般仅表现为浅表溃 疡,偶可造成贯穿性电灼伤甚至穿孔,应 予以重视。
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内镜下息肉治疗术后的并发症
溃疡 息肉摘除后,切断面为坏死凝固物,形 成的溃疡 多数在2~4周内愈合
➢ 大出血者可出现休克,内科及内镜治疗无效,
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内镜下息肉治疗术后的并发
视野不佳或内镜及圈套器位置不恰当,
即强行切除息肉或因圈套器破损,机械
损伤胃肠壁所致。小穿孔可通过禁食、
胃肠减压、静脉输液并给予抗生素治疗。
内科治疗无效或大的穿孔,应立即转外
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内镜下息肉治疗术后的并发症
黏膜内癌可占37.2%
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Pit pattern – Type V
Ⅴ 型包括ⅤA( 不规则型)或ⅤN( 无结构型), 此型隐窝形态紊 乱或结构消失, 见于癌, 黏膜下癌可占62.5%
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多发性消化道息肉综合征护理业务学习PPT

多发性消化道息肉综合征护理业务学习PPT
多发性消化道 息肉综合征护 理业务学习PPT
目录 引言 相关护理业务 护理计划 护理团队合作 康复指导
引言
引言
**多发性消化道息肉综合征介 绍**:多发性消化道息肉综合 征是一种罕见的遗传性疾病, 特征为消化道中出现数个息肉 。本段内容将介绍该综合征的 定义、发病原因和临床特征。
相关护理业务
**教育指导**:针对多发性消 化道息肉综合征患者及其家属 的护理教育指导内容。包括对 疾病的认知、生活方式的调整 、日常护理技巧等内容。
护理计划
护理计划
**制定个性化护理计划**:根据多发性 消化道息肉综合征患者的具体情况和护 理需求,制定针对性的个性化护理计划 。本段内容将介绍护理计划的制定原则 和步骤。
相关护理业务
**临床护理**:对多发性消化道息肉综 合征患者进行的护理措施和注意事项。 包括术后护理、疼痛管理、饮食指导等 内容。
**心理护理**题, 需要提供相应的心理支持和护理干预。 本段内容将介绍心理护理的重要性和常 用的心理护理方法。
相关护理业务
谢谢您的观赏聆听
康复指导
康复指导
**康复锻炼**:多发性消化道 息肉综合征患者在康复阶段需 要进行适度的锻炼。本段内容 将介绍康复锻炼的好处、适宜 的锻炼方式和注意事项。
康复指导
**饮食指导**:根据多发性消化道息肉 综合征患者的具体情况,提供相应的饮 食指导。本段内容将介绍饮食指导的原 则和常见的饮食调控方法。
护理团队合作
护理团队合作
**多学科团队合作**:多发性 消化道息肉综合征患者的护理 通常需要多学科的合作,包括 内科医生、外科医生、护士、 营养师等。本段内容将介绍多 学科合作的重要性和如何进行 高效的团队合作。
护理团队合作

《肠息肉肠息肉病》PPT课件

《肠息肉肠息肉病》PPT课件
• 对有家族史者J-P 综合症、FAP及 HNPCC等要作为特殊 筛检对象进行随诊。
结直肠息肉腺瘤病
非新生物性息肉病
幼年性息肉及息肉病 炎性息肉病 化生性(增生性)息肉
新生物性息肉病
家族性结直肠腺瘤病(familial adenomatous polyposis, FAP):先天性视 网膜色素上皮增生(congenital hypertrophy of the rectinal pigment epithelium -CHRPE)
家族性肠息肉病: 5号染色体长臂,APC基因突变 青年期发病,易癌变 占大肠癌1%
END
结束
感谢下 载
• 大的扁平不能内镜摘除者,则行手术。
• 在内镜下切除完全的息肉伴有重度或高度不典型增生 (原位癌),三年随访一次,随访阴性则改为五年。
• 结肠镜内摘除恶性腺瘤息肉者(包括浸润性癌),根据 摘除状况进一步处理。如全部切除者且切除切缘阴性, 分化中或高,无淋巴管及血管内浸润,经内镜摘除已可。 如若未肯定完整切除,有小淋巴管或血管浸润,应施行 外科手术。
Gardner氏综合症 黑斑息肉病(Peutz-Jeghers 综合症) Cronkhit Canada综合症
家族性结直肠腺瘤病
先天性视网膜 色素上皮增生
结直肠息肉腺瘤病
息肉>100颗者
色素沉着息肉综合征(Peutz-Jephers综合征): 家族史,青少年发病, 口粘膜、手掌、足趾、手指、肛门周色素 易发生肠梗阻
肠息肉病 (polyposis)
图1 绒毛状腺瘤(高倍镜表现, 可见增生不良细胞)
图2 管状腺瘤(高倍镜表现)
图3 管状绒毛状腺瘤伴重度增生不良
肠息肉
部位:
任何部位,乙状结肠、直肠多见, 大小不等, 有蒂或无蒂,>2cm者约半数癌变。

肠息肉专题宣讲培训课件

肠息肉专题宣讲培训课件

肠息肉专题宣讲
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手术治疗
❖ 息肉及息肉病的手术治疗一般包括: 局部切除、肠段切除、结肠次全切除、
全结肠切除、全结肠及直肠切除。视息肉的 多少、基底的宽窄及所在的部位而定。
肠息肉专题宣讲
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❖ 1、对单个有蒂息肉可作内镜下圈套、电灼 (凝)或结扎摘除;对体积较大者,可选择 肠壁、肠段切除。
❖ 2、无蒂或广蒂息肉,位于腹膜反折以下的可 经肛局部切除(一般要求息肉距肛缘的距离 小于5厘米)或经骶后路局部切除(息肉距肛 缘的距离6~9厘米);息肉位于腹膜反折以上 的可行肠壁切除或肠段切除。
肠息肉专题宣讲
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❖ 3、息肉病:可根据情况行全结肠、直肠切除, 回肠造瘘;全结肠、直肠切除,回肠贮袋肛 管吻合;结肠次全切除、盲肠直肠吻合;结 肠全切、回肠贮袋直肠吻合术。
❖ 对于手术切除的息肉,应常规送快速病 理检查,根据快速病理结果决定是否进一步 处理。
肠息肉专题宣讲
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息肉恶变的处理原则
肠息肉专题宣讲
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❖ 对于小于0.5cm的息肉,直接用活检钳钳取切除, 有时候也用氩气激光电凝的办法治疗,安全快速。 内镜切下的息肉一般要收回,并送病理检查。内镜 下息肉切除术一般是安全的,但是也会有一些并发 症的风险,最常见的并发症有:肠穿孔,内镜下肠 息肉切除过程中可能把整个肠壁切穿,导致肠内容 物进入腹腔,病人出现气腹,腹痛,感染等。比较 小的穿孔有可能通过内镜用金属夹封闭,大的穿孔 需要急症手术治疗。息肉切除术后出血也是常见并 发症,绝大部分的出血可以通过内镜进行止血而避 免挽救性手术。
肠息肉专题宣讲
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内镜治疗
❖ 内镜治疗是切除肠息肉,尤其是结肠息 肉的最常用方法。最适用于有蒂息肉。内镜 息肉切除的方法很多,应根据息肉的部位、 大小、形态,有蒂或无蒂等,选用不同的治 疗方法。近年来,随着内镜治疗技术的提高, 结肠镜内镜切除的手段越来越多,适应征越 来越扩大。

多发性消化道息肉综合征危害及预防PPT

多发性消化道息肉综合征危害及预防PPT
多发性消化道 息肉综合征危 害及预防PPT
目录 概述 病因及危害 预防及治疗 结论
概述
概述
多发性消化道息肉综合征是一 种常见的肠道疾病,主要表现 为肠道息肉增生。
多发性消化道息肉综合征包括 家族性腺瘤病及散发性息肉。
概述
多发性消化道息肉综合征易发生癌变, 需引起重视。
病因及危害
病因及危害
预防及治疗
避免吸烟,限制酒精摄入。
多发性消化道息肉综合征患者应接受定 期随访及治疗,必要时手术切除息肉。
结论
结论
如发现相关症状,及早进行检 查,以便尽早治疗。
饮食健康、避免不良习惯的形 成、定期随访及治疗是预防及 控制多发性消化道息肉综合征 的重要措施。
谢谢您的观 赏聆听
多发性消化道息肉综合征的病 因复杂,多与基因突变ห้องสมุดไป่ตู้关。
多发性消化道息肉综合征易引 起结直肠大肠癌等消化道恶性 肿瘤。
病因及危害
多发性消化道息肉综合征还可引起骨骼 、皮肤及其他器官病变。
预防及治疗
预防及治疗
定期进行结直肠镜检查可早期 发现消化道息肉,防止癌变。 注意饮食健康,避免高脂高糖 食物的摄入。

黑斑息肉综合征的临床恶变特点

黑斑息肉综合征的临床恶变特点

黑斑息肉综合征的临床恶变特点……黑斑息肉综合征(PJS)是一种显性遗传性疾病,以口周、肢端特异性黑斑,胃肠多发息肉和家族聚集为三大特点。

临床上极少见。

发病率低,仅为1/25000。

随着人们对该病了解的逐渐深入,肠道息肉恶变明显上升。

本组对我院治疗的两家族PJS12例的情况进行分析,现报告如下。

1 临床资料1.1 一般资料本组收集15年我院共收治两家族PJS患者12例,男8例,女4例,年龄9~65岁。

其中5例因反复发作肠套叠而行1~3次手术,1例因首发卵巢癌而手术,手术组中3例伴血便。

两家族遗传图谱如图1示。

图11.2 恶变情况本组中4例发生恶变,占33.3%(4/12),其中降结肠癌1例,直肠乙状结肠交界处腺瘤样息肉恶变2例,1例卵巢癌,恶变时年龄为31岁。

其中死亡2例,占16.6%(2/12)。

1.3 手术情况本组6例中,有3例因肠套叠急性肠梗阻而行部分肠切除和息肉切除术,另3例经充分准备行全肠道息肉切除术。

术中共摘除息肉78枚,最大1枚为直肠乙状结肠处带蒂息肉达6cm×5cm×2cm,最多1例摘除息肉23枚。

其中1例于术中探查胃腔,见胃壁布满广基型小息肉,近贲门外渐平坦,实属罕见。

1.4 随访本组只及时随访一个家族中的7例患者。

复查时,行肠镜、胃镜、全肠道低张力钡剂造影检查。

此家族中恶变3例,其中1例女子因卵巢癌而手术,术中发现有肠道息肉后才诊断PJS,术后8个月死亡。

此女患者之长子因肠套叠行肠切除手术2次,第2次手术后病理为结肠腺瘤样息肉恶变,第3次手术时证实为结肠癌肝转移,最终衰竭死亡;从发病到死亡共生存3年;余随访至今。

另一家族5例中经手术治疗1例,并证实为息肉恶变,但此家族因“自卑感”而失访。

2 讨论PJS男女发病率相近,本组男女之比为1.2∶1,约为1∶1,这与报道[1]相近。

由于近些年的报道例数逐渐增多,恶变的趋势也明显上升;肿瘤好发于消化道各脏器,女性患者的卵巢也是好发部位。

多发性消化道息肉综合征护理业务学习PPT课件

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第五部分:结语
总结:多发性消化道息肉综合 征这种疾病不容忽视,及时发现 和治疗对患者的康复非常重要, 需要认识到预防对健康的影响 。
意义:学习了MAP的相关知识可 以帮助我们及时处理相关病情 ,防止疾病严重恶化对身体的 危害。
谢谢您的观赏聆听
第二部分:如 何诊断MAP
第二部分:如何诊断MAP
产生病史:一些明显的MAP症状 的出现表明患者的检查流程有 必要进行补充。
胃肠镜检查:MAP患者可以使用 胃肠镜进行检查,主要是直接 看肠道的息肉数量,大小询:遗传咨询是为那些有MAP病 史的人提供的,使他们了解可能患有 MAP的风险。
MAP定义: 多发性消化道息肉综 合征是指发生于结肠、直肠、 胃和小肠中的多个息肉,同时伴 随着多种症状的一种肿瘤前状 态。
发病原因: MAP主要由基因和环 境两个因素产生,是遗传性息 肉病之一。
第一部分:什么是多发性 消化道息肉综合征(MAP)
明显症状: 大便黑色、便血、便频、便 秘、腹痛、腹泻等。
多发性消化道 息肉综合征护 理业务学习PPT
课件
目录 第一部分:什么是多发性消化 道息肉综合征(MAP) 第二部分:如何诊断MAP 第三部分:如何治疗MAP 第四部分:如何预防MAP 第五部分:结语
第一部分:什 么是多发性消 化道息肉综合
征(MAP)
第一部分:什么是多发性 消化道息肉综合征(MAP)
第四部分:如何预防MAP
日常饮食:日常饮食中建议减 少吃油腻的食物,多吃蔬菜, 水果,粗粮和蛋白质含量高的食 物;避免高糖,高脂肪饮食。
生活方式:不吸烟,适量运动 增强抵抗力,每年进行定期体 检。
第四部分:如何预防MAP
遗传因素:如果家族中有MAP患者,应 及时进行遗传咨询和检测。
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黑斑息肉综合征
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未做处理
黑斑息肉综合征
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回盲部切除
黑斑息肉综合征
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肠壁切开摘除
黑斑息肉综合征
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五、护理
(一)术前护理 1处理急症 2合并肠梗阻、肠套叠:禁食、胃肠减压及时
放置胃肠减压管 3备皮、备血﹑皮试、留置导尿管、术前心理
护理、病情观察(阵发性腹痛、鲜血便、腹 部包块是本病发生肠套叠的主要表现 )
黑斑息肉综合征
黑斑息肉综合征
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黑斑息肉综合征
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黑斑息肉综合征
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黑斑息肉综合征
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黑斑息肉综合征
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黑斑息肉综合征
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黑斑息肉综合征
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一、定义
黑斑息肉病,也称黑斑息肉综合征(polypary syndrome of the black spot)本病是一种少见 的家族性疾病,是常染色体显性遗传性疾病, 其与STKII基因突变有关 。男女发病率无差 异,常见于青少年 。
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四、治疗
一﹑色素斑 可不予治疗,必要时可试行电灼、二氧化碳雪冰冻疗法或 99%石炭酸腐蚀。 二息肉
由于息肉分布较广泛,难以将息肉全部切除,而且癌变率低 (20%)。故对没有明显症状的患者可以长期观察。
手术指征:
1任何部位、大小的有症状的息肉
2所有胃、十二指肠息肉及大于2cm的息肉 3大于1 cm 的息肉,尤在伴有腹部症状时
黑斑息肉综合征
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肠套叠
黑斑息肉综合征
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肠套叠
黑斑息肉综合征
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(二)术后护理
1全麻术后护理常规 2监测生命体征 3伤口观察 4引流及减压管护理 5营养支持 6预防术后并发症
黑斑息肉综合征
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黑斑息肉综合征
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黑斑息肉综合征
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二、黑斑息肉病特性
1 家族遗传性 2 色素沉着 3 胃肠道息肉
黑斑息肉综合征
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(一) 家族遗传性
黑斑息肉综合征
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(二)色素沉着
常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的色 素沉着,表现为棕色或黑褐色的类圆形斑点,直 径1~5mm ,皮肤粘膜的色素斑常于出生时即 有或幼儿期出现,以后渐多,于青春期后逐渐消 退,但粘膜斑点终身不褪。
黑斑息肉综合征
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色素沉着黑斑息肉综合征13父子黑斑息肉综合征
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足掌侧色素沉着
黑斑息肉综合征
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距肛门5厘米
黑斑息肉综合征
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距肛门12厘米
黑斑息肉综合征
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距肛门30厘米
黑斑息肉综合征
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距肛门40厘米
黑斑息肉综合征
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三、诊断及鉴别诊断
X线 结肠双对比造影 内窥镜
黑斑息肉综合征
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